Конференции по детской неврологии и эпилепсии

Тематика конференции была направлена прицельно на церебральные параличи, так как общеизвестно, что при этом заболевании частота сопутствующей эпилепсии, пожалуй, наивысшая, что осложняет процессы реабилитации, утяжеляя прогноз восстановления.

Огромный интерес к конференции можно конечно объяснить актуальной программой мероприятия, но в первую очередь, уникальным составом спикеров и единым духом докладлв.

Наш гость из Тюмени, Вера Анатольевна Змановская, к.м.н, главный внештатный детский реабилитолог депздрава Тюменской области, главный специалист по детской реабилитации УФО МЗ РФ осветила Российский и зарубежные консенсусы ведения детей с ДЦП и поделилась собственным опытом в Тюменской области.

В ходе конференции были бурные дебаты и обсуждение возникших вопросов. Было решено, что такие встречи необходимы и проводить их необходимо регулярно.

Первые шаги оказались очень удачны!

15 курсантов города Красноярска, пожалуй, лучших неврологов края, в течение 6 дней отдали своё свободное время общению с ведущими специалистами в области эпилептологии и нейрофизиологии.

В чём уникальность прошедшего цикла? Как минимум, это то, что лекции читали и проводили практические занятия ведущие специалисты не только нашего города, но России.

Так, для участия в обучении из города Волгограда приехал руководитель лаборатории ВЭЭГ, врач нейрофизиолог, имеющий обучение в США и читающий курс лекции для американских нейрофизиологов, Денис Викторович Самыгин. Он обучил курсантов основе элеетроэнцефалографических исследований, их трактовке у взрослых и особенностях ЭЭГ сна.

Слушатели курса получили необходимый уровень знаний в области эпилептологии, а обратная связь показала необходимость проведения подобных циклов по смежным проблемам неврологии, и не только.

Мы обязательно будем расширять пределы сфер образовательной деятельности, и продолжать наши обучающие циклы по различным направлениям медицины и педагогики, обогащая накопленный опыт.

Нарушения, с которыми мы работаем

Алиханов А.А.
ОН-ЛАЙН РАСШИФРОВКА МРТ

Лабораторные исследования
Генетические исследования

Новейшие методы диагностики туберкулеза

Нейропсихологическая диагностика
Тест Векслера

ОН-Лайн консультация специалистов

Программы для всей семьи

Работа без выходных

Индивидуальный подход к каждому клиенту

ОБ ИДВНЭ им.Свт.Луки

За долгие годы плодотворной работы команда специалистов Института внесла огромный вклад в развитие детской неврологии и эпилептологии.

Высокое качество исследования, быстрые сроки предоставления результатов анализов крови и видео-ЭЭГ мониторинга, доступные цены, — всё это даёт нашим пациентам пройти любые необходимые исследования в одном месте и в короткие сроки подготовиться к приёму специалиста, предоставив ему полную информацию о своём заболевании.

НАШИ ВРАЧИ

Врач невролог, эпилептолог

Врач детский невролог

Детский невролог и эпилептолог

Врач-невролог, эпилептолог. Доктор Медицинских Наук, Профессор

Детский невролог, эпилептолог, неонатолог

Детский-невролог, эпилептолог. Кандидат Медицинских Наук

Детский невролог, эпилептолог. Кандидат Медицинских Наук. Доцент

Врач-невролог, эпилептолог, врач функциональной диагностики. Кандидат Медицинских наук. Доцент

Врач-педиатр высшей категории
Главный врач Института Детской и Взрослой Неврологии и Эпилепсии им. Святителя Луки

Детский невролог и эпилептолог. Врач высшей категории

врач невролог, эпилептолог. Врач высшей квалификационной категории. Кандидат медицинских наук

Врач-генетик высшей категории, ПГД-консультант
Кандидат медицинских наук.

Детский невролог, эпилептолог,

ОТЗЫВЫ НАШИХ ПАЦИЕНТОВ

У сына в школе произошла потеря сознания, судороги. Врачи скорой помощи предположили эпилепсию и посоветовали обратиться в Институт детской неврологии. Мы попали на прием к доктору Мухину. Он назначил полное обследование, которое провели в стенах клиники. Диагноз подтвердился, но Константин Юрьевич нас успокоил, прописал лечение. Сын выполняет все назначения, чувствует себя хорошо, приступ не повторялся..

Сын страдает эпилепсией уже несколько лет. Приступы частые, мучительные. Мы были на приеме у многих врачей, принимали разные лекарства, но эффекта не было. Соседка рассказала, что ее родственнику помогли в Институте имени Святителя Луки. Здесь мы прошли полное обследование, врачи рекомендовали операцию. Мы решились и не жалеем. Приступы эпилепсии отступили, сын стал себя хорошо чувствовать, появились успехи в учебе.

Мы с мужем в браке три года, задумались о продолжении рода. Но среди его родственников был случай рождения ребенка с тяжелой генетической патологией. На приеме гинеколог посоветовал провести тест на наследственные заболевания. Мы обратились в Центр и получили консультацию генетика и нужное нам обследование по приятной цене. Очень понравился профессионализм и доброжелательное отношение всех сотрудников. Спасибо.

Моя дочь поздно начала говорить, не любила играть с детьми во дворе. В садик я ее не водила, думала, что в этом причина. За год до школы стал вопрос о подготовке. Педагог посоветовал обратиться к специалистам в Центр имени Святителя Луки. Здесь с моей малышкой проводят коррекционные занятия. Заметно улучшилась речь, научилась общаться со сверстниками.

Племянник, сын сестры, очень подвижный, неусидчивый. Он плохо учится, конфликтует с детьми. Учитель посоветовал показать его психологу. Родители привели его в Институт имени Св. Луки. Занятия с нейропсихологом пошли мальчику на пользу. Он стал спокойнее, не возникают приступы агрессии. В семье моих близких стало комфортно и уютно.

Дочь сильно заикалась. Занятия с логопедом не принесли результатов. Ребенок только больше стал замыкаться в себе, не шел на контакт с детьми и взрослыми. Сотрудник посоветовал сходить на консультацию в Институт детской неврологии. После обследования и занятий появились не только улучшения в речи. Моя малышка стала общительнее и веселее.

Посттравматическая энцефалопатия головного мозга

Термином посттравматическая энцефалопатия называют такое состояние, при котором имеют место быть стойкие последствия после перенесенной черепено-мозговой травмы в течение года или более. Среди неврологических дефектов при посттравматической энцефалопатии могут встречаться парезы, вестибулярные нарушения, когнитивные нарушения, психические нарушения, эпилептические приступы и иные проявления.
Показать полностью…

Симптомы
Симптомы посттравматической энцефалопатии схожи с таковыми при других органических поражениях головного мозга и могут быть объединены в группы, синдромально. Чаще всего встречаются цефалгический, вестибуло-координаторный синдромы, когнитивное снижение, психические и психологические нарушения. Также достаточно часто при последствиях травм может иметь место эпилептические припадки. В таком случае речь идет о так называемой симптоматической эпилепсии, которую, в случае единственного проявления, лучше называть посттравматической эпилепсией.

Диагностика заболевания требует обязательного подтверждения при помощи нейровизуализационных методов исследования. Очень важно наличие хотя бы 1 снимка МРТ, по которому могут быть видны малейшие изменения вещества головного мозга.

Лечение
Лечение посттравматической энцефалопатии должно быть направлено на нейропротекцию (защиту нервных клеток от негативных факторов), нормализацию процессов циркуляции крови, а также восстановление всех когнитивных функций и метаболизм клеток мозга (ноотропная терапия). Также важно симптоматическое лечение, особенно при наличии синдрома гидроцефалии (необходимы специфические средства, снимающие отек мозга, такие как диакарб, глицериновая смесь), эпилепсии (требуется хороший подбор противоэпилептических препаратов и их доз). Курсы такой комплексной терапии, в зависимости от выраженности проявлений посттравматической энцефалопатии, следует проводить 1-2 раза в год. Чаще всего из нейропротективных средств используются глиатилин (дженерик – церепро), актовегин, мексидол, ноотропная терапия в настоящее время включает группу рацетамов (чаще всего известный препарат пирацетам), а также такие препараты как фенотропил, пантогам (особенно при наличии симптоматической эпилепсии) и другие лекарственные средства. Помимо стандартной медикаментозной терапии при наличии парезов и других двигательных нарушений важны такие методики как ЛФК, массаж.

Прогноз
Прогноз для жизни, трудоспособности и способности к самообслуживанию, как правило, становится ясен в течение первого года после травмы. Именно в это время важно проводить всевозможные реабилитационные мероприятия. Оставшийся неврологический и физический дефицит достаточно сложно поддается дальнейшей коррекции. Однако даже в случае наличия грубых нарушений не следует терять надежды. Встречаются случаи, когда реабилитация даже через 5-7 лет после перенесенной травмы давала свои результаты.

Бессонница и нарушения сна

Во-первых, они возникают под действием внешних стрессовых факторов. Во-вторых, такие состояния приводят к изменениям психики. Кроме этого, лечение расстройств нервной системы почти всегда включает в себя применение психотропных препаратов, которые являются чуть ли не единственным инструментом на вооружении у психиатров. Показательным примером неврологических расстройств пограничной природы может служить известное очень многим состояние — бессонница.

Причины и симптомы бессонницы
Сегодня нарушениями сна страдает 45% всего населения планеты, то есть более трех миллиардов людей. В этой статистике учитывается как недостаток сна, так и его избыток. Хотя проблема бессонницы всегда была и остается значительно актуальнее.

Как и любые неврологические расстройства, бессонница может быть классифицирована по определенным признакам. Неврологи предлагают делить это болезненное состояние на три вида:

Причины бессонницы, как и всех пограничных неврологических состояний, разнообразны. Часто можно наблюдать возникновение инсомнии при смене часовых поясов, при необходимости перейти с дневной работы на ночную. Неврозы, мощные психоэмоциональные стрессы, психотравмы и многие соматические заболевания также могут являться причиной нарушения ритма сна и бодрствования.

В любом случае вне зависимости от причины, диагноз бессонницы устанавливается, если больной указывает на нарушения сна на протяжении месяца, минимум трижды в неделю.

Лечение бессонницы
Бессонницу нельзя воспринимать как нормальную реакцию на стресс или усталость: здоровый организм будет реагировать на эти факторы удлинением времени сна, но не его уменьшением. Ее нужно лечить.

Неврологические пограничные расстройства часто требуют назначения дневных транквилизаторов. Однако если придерживаться ряда условий, можно обойтись без этого. Например, засыпание в темноте стимулирует в мозгу выброс мелатонина, естественного снотворного.

Очевидна необходимость исключения приема перед сном веществ наподобие кофеина и танина, соблюдения рационального режима бодрствования и физической активности. Сон – важнейший метод саморегуляции. Сон необходим мозгу для нормализации аналитической деятельности и экономии энергии. Более того, психика человека способна восстанавливаться только во сне, когда раздражители воспринимаются значительно слабее и исчезает необходимость напряжения когнитивных систем.

Состояния, сопровождающиеся нарушениями сна, рассматриваются как достаточно тяжелые для больных неврологические расстройства, серьезно нарушающие их жизнедеятельность. Принципиально важно поддерживать время сна на должном уровне и своевременно корректировать его нарушения, обратившись к врачу.

Поздравляем с Всемирным днем ребенка!

Ежегодно 20 ноября отмечается Всемирный день детей, провозглашенный Организацией Объединенных Наций. Это день, посвященный деятельности, направленной на обеспечение благополучия детей во всем мире. Дата выбрана не случайно: 20 ноября 1989 года Ассамблея ООН приняла Конвенцию о правах ребенка, обязывающих все страны обеспечить детям хорошую жизнь и счастливое детство.

Мы поздравляем с праздником всех детей и их родителей. Желаем Вам крепкого здоровья. Будьте уверены, что сотрудники нашей клиники сделают все возможное для улучшения качества жизни Ваших детей.

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер.
Показать полностью… Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Диагностика синдрома Веста

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.