Локализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

Рубрика МКБ-10: G40.0

Содержание

1 Определение и общие сведения
2 Этиология и патогенез
3 Клинические проявления
4 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом: Диагностика
5 Дифференциальный диагноз
6 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом: Лечение
7 Профилактика
8 Прочее
9 Источники (ссылки)
10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
11 Действующие вещества

Парциальные припадки обусловлены очаговой патологической активностью в головном мозге. Такие припадки могут:

1. Остаться парциальными.

2. Распространиться на соседние области (джексоновский припадок).

3. Перейти в генерализованный припадок.

Парциальность припадка устанавливают по его началу. Поскольку очаговый разряд может возникать в любой зоне коры головного мозга, припадок может имитировать практически любой двигательный акт либо психическое проявление. Если происходит генерализация припадка, то о локализации очага, как правило, можно судить по движениям или ощущениям, предшествующим генерализованным судорогам. Парциальный припадок указывает на очаговое поражение мозга, поэтому его распознавание имеет важное значение.

а. Генерализованному припадку может предшествовать аура — проявление очаговой патологической активности. По определению аура наблюдается лишь при парциальных припадках, что делает ее важным диагностическим признаком, особенно при парциальных припадках с вторичной генерализацией.

б. Признаком парциального припадка может служить также постиктальный паралич Тодда.

в. При парциальных припадках необходим настойчивый поиск основного заболевания. О локализации очага позволяют судить клинические проявления припадка и характер ауры (при парциальных припадках с вторичной генерализацией). Важное диагностическое значение имеет выявление очаговой или асимметричной активности на ЭЭГ.

г. Классификация. Парциальные припадки делят на простые и сложные.

1) Простые парциальные припадки проявляются элементарными ощущениями, простыми движениями или расстройствами речи. Выделяют моторные, сенсорные и вегетативные припадки. Парциальные моторные припадки проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, остановкой речи, вращательными или позно-тоническими движениями. Сенсорные припадки характеризуются соматическими, зрительными, слуховыми, вкусовыми ощущениями, неопределенными ощущениями от внутренних органов, головокружением. Вегетативные припадки могут начинаться с тошноты, рвоты, профузного потоотделения. Сознание во время припадка сохранено.

2) Сложные парциальные припадки проявляются внешне координированными и целесообразными движениями, которые иногда сочетаются с амнезией и такими психическими проявлениями, как галлюцинации, феномены deja vu и jamais vu, идеаторные и аффективные расстройства. Подобные припадки характерны для психомоторной эпилепсии, которая часто возникает при поражении лимбической коры (височной или орбитальных отделов лобной доли). Височная эпилепсия обычно начинается в возрасте от 10 до 30 лет. При более позднем начале необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга. У детей височную эпилепсию трудно отличить от абсансов. В пользу височной эпилепсии обычно свидетельствуют аура до припадка и спутанность сознания после него, а в пользу абсансов — выявление на ЭЭГ типичных комплексов пик—волна с частотой 3 с –1 . Нормальная ЭЭГ в межприступном периоде не позволяет различить два этих состояния.

д. У детей встречается особый вид парциальных припадков, называемый роландической, или доброкачественной детской, эпилепсией. Обычно она начинается в возрасте 5—10 лет, но возможно как более раннее, так и более позднее начало. Припадки обычно, хотя и не обязательно, возникают ночью и захватывают преимущественно мышцы лица и ротоглотки. На ЭЭГ выявляются (преимущественно или исключительно ночью) характерные пики в нижних отделах прецентральной (роландовой) извилины и срединных отделах височной доли. Фоновая ЭЭГ обычно нормальна. Иной симптоматики или органических изменений в типичных случаях нет. В подростковом и даже более раннем возрасте обычно наступает ремиссия. Несмотря на выраженные изменения ЭЭГ, противосудорожная терапия показана только при частых, продолжительных или дневных припадках.

а. Анамнез и физикальное исследование. Особое внимание обращают на перенесенные инсульты, инфекции, черепно-мозговые травмы, внутричерепные операции, а также на наличие опухолей (особенно рака молочной железы, легких, толстой кишки, почек или меланомы) и врожденных аномалий.

б. ЭЭГ. Если ЭЭГ нормальна, то прибегают к провокационным пробам (гипервентиляции или фотостимуляции), а также к регистрации ЭЭГ во время сна. Для того чтобы зафиксировать электрическую активность височной доли, удаленной от стандартных мест расположения электродов, применяют специальные методики (с назофарингеальным или сфеноидальным отведением). В ряде случаев показаны амбулаторный мониторинг ЭЭГ или комбинированный ЭЭГ- и видеомониторинг.

в. Наиболее информативный метод визуализации — МРТ; если она доступна, то необходимости в КТ нет (исключение составляют лишь острые состояния).

г. Люмбальная пункция с определением в СМЖ клеточного состава, белка, серологическими реакциями на сифилис проводится по показаниям.

д. Рентгенография грудной клетки.

е. Общий анализ крови.

з. Исследование кала на скрытую кровь.

и. Содержание электролитов в сыворотке.

к. Содержание кальция и фосфатов в сыворотке.

л. Активность печеночных ферментов (АсАТ, щелочной фосфатазы), уровень билирубина.

м. Общий анализ мочи.

н. АМК и креатинин сыворотки.

о. Глюкоза плазмы.

п. Дополнительные методы (в частности, ангиография) обычно требуются, если при обследовании были выявлены изменения и требуется уточнить локализацию и характер поражения.

р. У детей с парциальными припадками тяжелые заболевания мозга встречаются реже, чем у взрослых, и поэтому объем исследований у них обычно меньше. Если причина припадков не выявлена, то назначается противосудорожная терапия и проводится наблюдение; иногда основное заболевание удается обнаружить лишь спустя некоторое время после начала припадков.

Медикаментозное лечение такое же, как при больших эпилептических припадках (см. табл. 6.4). Для лечения парциальных припадков используют Ламотриджин, вигабатрин, фелбамат и габапентин, однако их применяют главным образом в качестве дополнительных средств. При назначении фелбамата дозу других препаратов уменьшают на 20—30%. Габапентин не взаимодействует с другими противосудорожными средствами.

Важно подчеркнуть, что при парциальных припадках, даже если они имеют постоянный характер (статус парциальных припадков), необходимости в неотложной терапии нет, а лечению такие припадки поддаются трудно. Поэтому рекомендуется постепенно подбирать препарат (см. табл. 6.4). Не следует идти на риск выраженных побочных эффектов ради того, чтобы добиться прекращения парциальных припадков, так как они обычно не опасны.

При неэффективности медикаментозной терапии иногда проводят хирургическое лечение. В одних случаях удаляют образование, вызывающее механическое раздражение мозга, в других — выполняют кортексэктомию и частичную каллозотомию. Результаты подобных операций, проводимых обычно в исключительных, особо тяжелых случаях, неоднозначны. Поэтому к операции прибегают лишь после того, как исчерпаны возможности консервативного лечения. Исключение составляют случаи, когда припадки вызываются операбельными образованиями типа гематом, опухолей и рубцов, сосудистыми мальформациями (например, артериовенозной мальформацией или кавернозной гемангиомой) или врожденными аномалиями. Операцию проводят под контролем электрокортикографии в специализированных центрах.

Некоторые нейрохирурги полагают, что психические расстройства, иногда наблюдаемые при височной эпилепсии, можно скорректировать, удалив эпилептогенный очаг. Однако не все разделяют эту точку зрения, и в настоящее время единственным показанием к хирургическому лечению считается устойчивость припадков к противосудорожной терапии.

Прогноз зависит от основного заболевания. Однако в любом случае парциальные припадки гораздо хуже поддаются лечению, чем первично генерализованные судорожные припадки. При сложных парциальных припадках в межприступном периоде часто обнаруживаются психические расстройства (например, шизофреноподобные расстройства при височной эпилепсии). Неизвестно, обусловлены ли они тем же заболеванием, которое вызывает припадки. Противосудорожные средства практически не оказывают влияния на психические расстройства в межприступном периоде. Для их лечения обычно используют нейролептики. Прогноз восстановления нормальной жизнедеятельности при наличии психических расстройств неблагоприятен. Простые парциальные припадки не сопровождаются психическими нарушениями, однако сами по себе трудно поддаются лечению, и эффект нередко приносят лишь токсические дозы противосудорожных средств.

Роландическая эпилепсия

Синонимы: доброкачественная эпилепсия детства с центровисочными пиками, доброкачественная семейная эпилепсия детства с роландическими пиками, центротемпоральная эпилепсия

Определение и общие сведения

Роландическая эпилепсия - фокальная эпилепсия детства, характеризующаяся судорогами, состоящими из односторонних лицевых сенсорно-моторных симптомов и на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) - резкие двухфазные волны над роландическим регионом. Роландическая эпилепсия - это возрастная эпилепсия с отличным прогнозом.

Роландическая эпилепсия является наиболее распространенной детской эпилепсией и составляет 8-25% всех детских эпилепсий. По оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 1/5 000 детей в возрасте до 15 лет.

Этиология и патогенез

Этиология роландической эпилепсии пока неизвестна. Вероятно, существует генетическая предрасположенность - у родственников чаще встречается роландическая эпилепсия, фебрильные судороги и расстройства спектра эпилепсии-афазии. Патогенез, по-видимому, связан с критической и уязвимой фазой созревания мозга.

Клинические проявления

Начало роландической эпилепсии происходит в возрасте от 3 до 12 лет у в остальном нормальных детей, пик манифестации приходится на 5-8 лет. Судороги обычно возникают во время сна или сонных состояний, они короткие односторонние сенсо-моторные (онемение, покалывание, слюнотечение), захватывают глотку, язык, лицо, губы, а иногда руки. Часто пропадает речь, в то время как понимание речи сохраняется. Судороги могут чередоваться на разных сторонах тела, а могут генерализоваваться. Длительные судроги могут сопровождаться постиктальной гемиплегией. У некоторых детей может наблюдаться избирательный нейропсихологический дефект, затрагивающее язык, внимание, зрительно-моторные навыки и поведение, но он обычно не переживает период активных приступов. Ремиссия судорог происходит в течение 2-4 лет после начала роландической эпилепсии. Большинство пациентов имеют Источники (ссылки) [ править ]

Browne, T. R., and Feldman, R. L. Epilepsy: Diagnosis and Management. Boston: Little, Brown, 1983.

Callaghan, N., Garrett, A., and Goggin, T. Withdrawal of anticonvulsant drugs in patients free of seizures for two years N. Engl. J. Med. 318:942, 1988.

Симптоматическая эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, которое характеризуется повторяющимися припадками, обусловленными чрезмерной электрической активностью определенной группы нейронов (нервных клеток) головного мозга. Эта активность всегда связана с наличием у пациента той или иной церебральной патологии. В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю симптоматической формы приходится 25% случаев.

Причины

Симптоматическая эпилепсия (СЭ, эписиндром) всегда развивается вторично, как осложнение какой-либо патологии. Основными причинами, приводящими к ее возникновению, являются:

метаболические нарушения (фенилкетонурия, гипопаратиреоз, гипогликемия);
заболевания сосудов головного мозга (инсульты, сосудистая мальформация, васкулиты);
объемные процессы (опухоли, гематомы, паразитарные кисты, абсцесс мозга);
врожденные аномалии головного мозга;
черепно-мозговые травмы, в том числе и родовые;
гипоксия головного мозга (асфиксия новорожденных, отравление угарным газом, синдром Адамса – Стокса);
инфекции центральной нервной системы (цистециркоз мозга, токсоплазмоз, злокачественная малярия, ВИЧ-инфекция, столбняк, бешенство, нейросифилис, энцефалит, менингит);
отравления токсическими агентами и лекарственными средствами (кокаин, алкоголь, свинец, пикротоксин, стрихнин, коразол, камфора);
анафилактические реакции;
отек головного мозга (эклампсия, гипертензивная энцефалопатия);
абстинентный синдром после длительного приема алкоголя, транквилизаторов, антиконвульсантов;
гиперпирексия (тепловой удар, острые инфекции).

Классификация

В зависимости от особенностей клинических проявлений припадки при эпилепсии делятся на несколько видов:

Простые парциальные (локальные, фокальные)

Сознание сохранено. Приступ может протекать:

· с вегетативными признаками;

· с сенсорными специфическими и соматосенсорными симптомами (галлюцинозом);

· с двигательными нарушениями;

· с психическими симптомами (аффективный, познавательный, дисмнезический, дисфазический).

В ряде случаев приступ при данной форме заболевания начинается как простой, а затем, волна патологического возбуждения начинает распространяться по всей коре обоих полушарий, то есть процесс генерализуется, что и приводит к возникновению классических тонико-клонических судорог (вторично-генерализованный припадок).

В большинстве случаев приступ начинается как простой, после чего у больного возникает нарушение сознания. Иногда наблюдается только потеря сознания.

Абсансы (малый эпилептический припадок, petit mal)

Припадок может протекать:

· с вегетативным компонентом;

· с тоническим компонентом;

· с атоническим компонентом;

· с клоническим компонентом;

· только с нарушением сознания.

Внезапно возникающие подергивания отдельных групп мышц или мышц всего тела.

Тонико-клонические (большой судорожный припадок, grand mal)

Возникает внезапно. Пациент издает громкий крик и падает, теряя сознание. Клоническая фаза длится 10–30 секунд, затем ее сменяют клонические судороги, продолжающиеся 1–3 минуты.

Наблюдаются у детей в возрасте до пяти лет на фоне высокого подъема температуры тела. При этом объяснить развитие генерализованных судорог наличием каких-либо других причин не представляется возможным.

Данное состояние представляет собой одну из наиболее тяжелых форм симптоматической эпилепсии. Приступы следуют беспрерывно один за другим и в промежутках между ними сознание у пациента не восстанавливается.

Симптомы

Рассмотрим основные клинические проявления различных видов эпилептических припадков:

Припадок протекает в виде кратковременной потери сознания с минимально выраженной двигательной активностью. Продолжается 10–30 секунд. Человек внезапно прекращает свою активность и после окончания атаки возобновляет ее. Приступы обычно возникают во время физической активности и практически никогда не наблюдаются во время отдыха.

Возникновению припадка предшествует кратковременная аура. Вслед за ней пациент вскрикивает, теряет сознание и падает. У него наблюдается остановка дыхания, цианоз кожи лица. Тонические судороги длятся 10–40 секунд и сменяются клоническими. Происходит шумный вдох, изо рта появляется пена, отмечаются судороги всех групп мышц. Общая длительность припадка 2–5 минут.

Чаще наблюдается при энцефалитах, дегенеративных заболеваниях и нарушениях метаболизма. Характеризуется внезапным подергиванием мышц туловища или конечностей.

Простой парциальный припадок

Проявляется изолированной клонической или тонической активностью, преходящими сенсорными нарушениями. Нарушения сознания отсутствуют.

Сложный психомоторный (парциальный) припадок

Его развитию часто предшествует аура. Пациент теряет контакт с окружающими на 1–2 минуты. В это время он совершает бесполезные автоматические движения, не понимает обращенной к нему речи, может издавать нечленораздельные звуки.

Возникают у детей в возрасте младше пяти лет на фоне лихорадки. Бывают двух видов:

· доброкачественные – генерализованные, единичные короткие;

· осложненные – возникающие в течение суток свыше двух раз или фокальные, длящиеся свыше 15 минут.

Психические, сенсорные или моторные припадки идут практически без перерыва и продолжаются от нескольких часов до нескольких дней. В отсутствие своевременной медицинской помощи – высокая вероятность летального исхода.

При длительном течении симптоматической эпилепсии у пациентов постепенно формируются хронические нарушения личности, включающие в себя следующие признаки:

чрезмерная сентиментальность;
излишний педантизм;
злопамятность;
подозрительность;
жестокость;
мстительность;
вспышки гнева.

Речь больных становится стереотипной, замедленной, обстоятельной. Они с трудом могут переключиться с одной темы разговора на другую.

При злокачественном течении болезни развивается слабоумие. У пациента происходят следующие изменения:

снижение интеллекта;
избирательное ухудшение памяти (хорошо запоминают только то, что важно для него);
ограничение круга интересов исключительно своими потребностями;
агрессивность, жестокость;
расторможенность инстинктов;
нелепое поведение;
отсутствие критики.

Диагностика

Основной метод диагностики при симптоматической эпилепсии – электроэнцефалография (ЭЭГ). При необходимости пациенту рекомендуют проведение ЭЭГ-мониторинга (ночного, суточного).

С целью установления первопричины заболевания показано проведение лабораторно-инструментального обследования больного, которое по показаниям может включать в себя следующие методы:

КТ и МРТ головного мозга – позволяют визуализировать возможные очаговые поражения церебральной ткани;
общий анализ крови – при нейроинфекционном процессе отмечается увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
биохимическое исследование крови, включающее в себя определение концентрации в плазме электролитов, глюкозы, мочевины;
токсикологическое исследование крови на содержание алкоголя, лекарственных средств.

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний и патологических состояний:

деменция;
шизофрения (при эпипсихозах);
невралгия тройничного нерва;
симуляция эпилептического припадка;
обморок;
мигрень;
нарколепсия.

Лечение

Лечение симптоматической эпилепсии проводится амбулаторно. Пациенты с эпилептическим статусом подлежат экстренной госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Консервативная терапия заболевания заключается в длительном регулярном приеме антиконвульсантов (противосудорожных препаратов). При неэффективности рассматривается возможность хирургического лечения (рассечение мозолистого тела, иссечение эпилептического кортикального очага, резекция височной доли).

Основным методом лечения фебрильных судорог является снижение температуры тела. Ребенку назначают нестероидные противовоспалительные средства, спазмолитики, проводят физическое охлаждение. При повторных фебрильных припадках оправдано профилактическое назначение диазепама. Препарат применяют в течение всего периода лихорадки и 24 часа после нормализации температуры.

Течение и прогноз

Симптоматическая эпилепсия сложнее поддается терапии, чем идиопатическая. У пациентов часто формируются нарушения психики, причем частота их возникновения не зависит от частоты приступов.

Наиболее серьезным осложнением является развитие эпилептического статуса. Смертность при нем достигает 18%. Прогноз ухудшается при длительно сохраняющихся припадках. Так, вероятность летального исхода при длительности приступа свыше 12 часов составляет 80%.

Если на фоне противосудорожной терапии у больного на протяжении двух лет не регистрируются эпилептические припадки, то медикаментозное лечение постепенно отменяют. Однако у трети пациентов в последующем происходит рецидив заболевания.

Беременность и лактация

На фоне приема противосудорожных препаратов беременной женщиной в 2 раза увеличивается риск возникновения у плода врожденных аномалий. Поэтому беременным, особенно в I триместре, рекомендуется снизить дозировку антиконвульсантов. Но если у них развивается эпилептический припадок, то следует обязательно вернуться к первоначальной дозе.

С целью уменьшения риска возникновения аномалий развития плода показан прием фолиевой кислоты в течение всего периода беременности (желательно начинать еще на этапе планирования).

При приеме матерью антиконвульсантов грудное вскармливание не противопоказано, но следует регулярно проверять концентрацию лекарственных препаратов в грудном молоке.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Причин, почему не удается снизить вес до желаемого значения, может быть несколько. Давайте разберем их. .

Бледность кожи
Галлюцинации
Дезориентация
Навязчивые воспоминания
Покраснение кожи
Потеря сознания
Расширение зрачков
Спутанность сознания
Судороги
Тошнота
Чувство страха
Эпилептические припадки

Симптоматическая эпилепсия — распространенное неврологическое расстройство, имеющее хроническое течение и проявляющееся в виде судорожных пароксизмов. Это вторичная форма (не врожденная), обусловленная нарушением электропроводимости между нейронами, связанным с различными поражениями мозга.

Причины
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогнозы
Профилактика

Причины

новообразования головного мозга, преимущественно височной или лобной локализации;
раковое поражение сосудов шеи или/и мозга;
черепно-мозговая травма — возможно отсроченное появление приступов (через несколько месяцев и даже лет);
болезнь Бурневилля (туберозный склероз), характеризующаяся образованием доброкачественных опухолей в разных органах;
внутриутробная гипоксия;
асфиксия плода;
внутриутробное инфицирование;
травмы, полученные ребенком при родах;
нейроинфекции (менингит, энцефалит, арахноидит);
абсцессы в головном мозгу;
поражение мозга при ревматизме, малярии;
детские инфекции (корь, скарлатина, дифтерия);
отравление ядовитыми веществами;
интоксикация эндотоксинами при декомпенсированной недостаточности (почечной, печеночной), сахарном диабете;
органическая ацидурия (нарушение метаболизма аминокислот);
нарушение органогенеза (последняя фаза эмбрионального развития);
нарушение гистогенеза (комплекс процессов, приводящих к образованию тканей у эмбриона).

Неблагоприятным фоном для манифестации заболевания выступают атеросклероз, инсульт, ДЦП, гепатоцеребральная дистрофия (патологическое накопление меди в печени), торсионная дистония (неконтролируемые сокращения разных групп мышц), хорея (беспорядочные несбалансированные движения, похожие на пляску), склероз гиппокампа.

Классификация

Согласно коду по МКБ-10 (международная классификация болезней), симптоматическая эпилепсия классифицируется как G40.

Виды эпилепсии по распространенности процесса:

симптоматическая генерализованная эпилепсия (очаг распространен по всему мозгу);
симптоматическая фокальная эпилепсия (очаг локализован в одной доле).

По зоне поражения различаются:

симптоматическая височная эпилепсия (44 % от всех случаев, у детей — 25,2 %) — характерны нарушение сознания, автоматизмы, галлюцинации;
симптоматическая лобная эпилепсия (24 %, у детей — 27,1 %) — характерно стремительное начало, короткая продолжительность (до одной минуты), высокая частота, повторяющиеся движения;
с локализацией с затылочной доле (10 %, у детей — 7,5 %) — характерны нарушения зрения, галлюцинации, автоматическое моргание, подергивание головы;
с локализацией в теменной доле (1 %, у детей — 14,9 %) — характерны болевые ощущения, спазмы мышц, неправильное восприятие температур, у взрослых — острое желание сексуальной близости.

Идиопатическая или криптогенная эпилепсия возникает в 60–70 % случаях эпилептических припадков. При данной форме известен очаг распространения спайк-волны (разряд возбуждения), но неизвестны причины развития болезни.

Симптомы

Клиническая картина полностью зависит от формы заболевания и локализации очага распространения возбуждения. Основные признаки генерализованного припадка — потеря сознания и выраженные вегетативные расстройства, судороги могут отсутствовать.

В зависимости от двигательных феноменов различают эпиприступы:

Симптоматическая парциальная эпилепсия характеризуется разными симптомами, в зависимости от того, в каком участке мозга возник эпилептический очаг.

Характерные проявления при поражении:

премоторной коры (спереди от прецентральной извилины): больной поворачивает голову и глаза в сторону, противоположную от очага возбуждения;
постцентральной извилины: джексоновские припадки (моторные, сенсорные, сенсорно-моторные нарушения);
коры затылочной доли: фотопсии (зрительные галлюцинации) в противоположном от очага возбуждения поле зрения;
верхней височной извилины: слуховые галлюцинации;
медиобазальной височной коры: вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Симптоматическая эпилепсия бывает легкой формы и тяжелой. При легкой форме сознание не утрачивается, отмечается потеря контроля над разными частями тела, непривычные ощущения. При тяжелой форме у пациента теряется связь с реальностью, человек не в состоянии контролировать движения, наблюдаются сокращения мышц.

Необычные восприятия больной не может описать, не узнает предметы или воспринимает их нереалистичными. Иногда приступ воспринимается за сон. Еще одно характерное проявление — автоматические стереотипные неуместные движения.

Другие психические феномены:

необычные ощущения в различных частях тела;
тошнота;
навязчивое воспоминание;
приступ страха;
мысленные скачки.

В некоторых случаях симптоматическая фокальная эпилепсия у детей проявляется в виде синдрома Веста, который характеризуется частыми судорогами, регистрируемыми энцефалограммой. Больше страдают младенцы мужского пола до восьми месяцев. Нарушается психомоторное развитие, противосудорожная терапия неэффективна.

У 10,3 % детей отмечается одновременное возбуждение нескольких эпиочагов. Почти у 15 % очаг во время приступа диагностически не установлен ввиду отсутствия нарушений на ЭЭГ либо наличия противоречивых данных. Из этой группы у 71 % клиническая картина указывала на височную эпилепсию.

Диагностика

Лечением и диагностикой эпилепсии занимаются эпилептолог, психиатр или психоневролог. В процессе обследования нередко нужна консультация других узкопрофильных специалистов (офтальмолог, отоневролог, нейрохирург, генетик). Врач выясняет подробный анамнез, в том числе семейный, проводит осмотр пациента.

Назначаются такие варианты обследования:

ЭЭГ (электроэнцефалограмма). Основной метод диагностики разных видов эпилепсии. Наиболее показательна ЭЭГ в динамике, с нагрузкой, во время сна, с провокацией. При разных формах эпилепсии энцефалограмма фиксирует разные данные. При генерализованном эпиприпадке регистрируются двусторонние синхронизированные разряды. Не при всех видах заболевания ЭЭГ показывает отклонения от нормы. В этом случае используют ЭЭГ с депривацией сна — снимают на энцефалограмму биоритмы после длительного бодрствования пациента. Такая диагностика позволяет обнаружить судорожную готовность нейронов, которая не видна на обычной ЭЭГ.
Визуальная диагностика — МРТ, КТ, ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией). Позволяет выявить органические поражения мозга, последствия нейроинфекций, склеротические изменения, аномалии строения мозговых структур.
Ангиография. Оценка состояния сосудов мозга и кровоснабжения мозга. Если ангиография не дает полной картины, проводят МРТ сосудистого русла головного мозга.
Нейропсихологическая диагностика. Комплекс различных специальных проб и методик (российскими психиатрами используется луриевская батарея), в ходе которых оцениваются высшие психические функции, позволяющие судить о нарушениях в тех или иных долях мозга.
Исследование спинномозгового ликвора. Показано при подозрении на нейроинфекцию. В жидкости выявляют тип возбудителя, нарушающего функцию ЦНС и головного мозга.
Лабораторные анализы: кровь, моча, биохимия крови, кариотипирование (генетический скрининг), гормоны (при необходимости).

Если в ходе диагностики последовательно исключены заболевания, способные вызывать эпиприступы, выставляется криптогенная (идиопатическая) эпилепсия. Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания, основываясь преимущественно на характерной клинической картине и данных ЭЭГ.

Лечение

При единичных эпиприступах у детей, при нормально протекающей беременности, при провокации приступа депривацией сна специфического лечение не требуется.

Если в анамнезе уже бывали эпизоды эпиприступов даже много лет назад, имеется любой фактор риска, способный вызвать пароксизм, есть уверенность в манифестации идиопатической эпилепсии, лечение назначается после первого эпиприступа.

Симптоматическая эпилепсия лечится антиконвульсивными препаратами. Вначале подбирается только один медикамент (монотерапия), который принимается не меньше трех месяцев, после чего оценивается терапевтический эффект. Если зафиксирована положительная динамика, препарат пациент принимает регулярно на протяжении двух-трех лет. Смена лекарства нежелательна: это может вызвать невосприимчивость к препаратам данной группы и ухудшение состояния больного.

Назначается препарат с постепенным повышением дозировки до терапевтической. Отменяется, постепенно снижая дозу, иначе резкая отмена спровоцирует эпиприступ. Если один препарат неэффективен, назначают другой медикамент из той же группы, но первый постепенно отменяют только после того, как доза второго медикамента доведена до терапевтической.

Комбинацию противосудорожных средств назначают при жизнеугрожающих состояниях. В основном применяются два препарата, учитывается их взаимодействие и побочные эффекты. Считается, что комбинация трех и более препаратов неэффективна, потому что практически невозможно оценить их суммированный терапевтический эффект, а суммированные побочные эффекты могут существенно ухудшить качество жизни.

Детям с раннего возраста показана нейропсихологическая коррекция — комплекс методик, направленный на замещение нарушенных мозговых функций компенсаторными, чтобы ребенок был в состоянии контролировать поведение и самостоятельно обучаться.

Если причина заболевания в кровоизлиянии, новообразовании, аневризме, ЧМТ, прибегают к хирургическому вмешательству с дальнейшим назначением противосудорожной терапии.

Прогнозы

Прогнозировать течение эпилепсии трудно — все зависит от этиологии, объема поражения мозга, формы заболевания, выраженности клинических проявлений. Наиболее пессимистичный прогноз у детей с эпиприступами на фоне родовой травмы и нейроинфекции. Относительно благоприятный прогноз при ЧМТ.

При генерализованной форме с частыми приступами прогноз менее благоприятен. Возможно ухудшение социальной адаптации, а у детей — отставание в психическом развитии. Ремиссии удается достичь у 35–65 % пациентов. При локализованной фокальной парциальной эпилепсии течение болезни и прогноз более благоприятные. Многое зависит от грамотно подобранного лекарства, чувствительности к медикаментам, своевременного начала терапии.

Профилактика

Пациенты с эпиприступами находятся на диспансерном учете, нуждаются в систематическом врачебном наблюдении и обследовании. Пациент и его близкие должны контролировать приступы, частоту, продолжительность. Нельзя пропускать прием медикаментов, самостоятельно менять препарат на другой, снижать или повышать дозировку.

Взрослым пациентам категорически запрещается употребление алкоголя, курение, тяжелые физические нагрузки, купание в воде без присмотра, работа на высоте и в слишком жаркую или холодную погоду, резкая перемена климата — все это усугубляет течение болезни.

Следует спать не меньше восьми часов, постараться избегать провоцирующих приступы ситуаций: мелькание света, отсутствие сна, длительное пребывание у телевизора или компьютера.

Раз в три месяца необходим визит к лечащему врачу, раз в полгода надо проходить ЭЭГ, раз в 1–3 года — МРТ. Каждые полгода необходимо сдавать лабораторные анализы, раз в год проходить консультацию у психиатра.

Читайте также: