Обмороки дифференциальная диагностика с эпилептическими припадками

Обморок следует отличать от нарушений деятельности головного мозга, вызываемых эпилептическим припадком. Припадок может возникать днем или ночью независимо от положения тела больного; обморок редко происходит в положении больного лежа, исключение составляют приступы Морганьи—Адамса—Стокса. Цвет кожных покровов во время припадка, как правило, не изменяется, хотя может возникать цианоз. Бледность — ранний и непременный симптом обмороков всех видов, за исключением хронической ортостатической гипотензии и истерии, предшествует потере сознания. Перед началом эпилептического припадка часто возникает аура, которая бывает обусловлена очаговыми эпилептическими нарушениями и поэтому имеет значение для выявления локализации поражения и в головном мозге. Как правило, после ауры самочувствие либо нормализуется, либо развивается потеря сознания. Обморок обычно возникает более медленно и протекает без ауры. Повреждения, полученные во время падения, характерны для эпилептических припадков и редко наблюдаются при обмороках, так как только припадки вызывают мгновенное расстройство защитных реакций. Тонические судорожные подергивания, закатывание глаз также характерны для припадков и, как правило, не происходят при обмороках, хотя, как было отмечено выше, в последнем случае может возникать кратковременная тонико-клоничесхая активность. Период бессознательного состояния во время припадка более длительный, чем во время обморока. Недержание мочи часто отмечают при эпилептических припадках и редко при обмороках. После обморока сознание восстанавливается быстрее, после припадка — медленнее. Спутанность сознания, головная боль и сонливость — обычные остаточные явления после припадков; физическая слабость с ясным сознанием характерны для послеобморочного состояния. Частые приступы, потери сознания у молодого человека, повторяющиеся по нескольку раз в течение дня или месяца, чаще свидетельствуют скорее об эпилепсии, нежели об обмороке. Ни по одному из этих признаков нельзя полностью отличить эпилептический припадок от обморока, но взятые вместе и дополненные данными электроэнцефалографии они позволяют различить эти два состояния.

Список литературы

Crill W. Е. Neuronal mechanisms of seizure initiation. — In: Antiepileptic Drugs:

Mechanisms of action/Eds. G. H. Giaser et al. New York: Raven Press, 1980 p. 169.

Day S. C. et al. Evaluation and outcome of emergency room patients with transient loss of consciousness. — Amer. J. Med., 1982, 73, 15.

DiMarco J. P. et al- Intracardiac electrophysiologic techniques in recurrent syncope of unknown cause.—Ann. Intern. Med., 1981, 95, 542.

Ector H. et al. Bradicardia, ventricular pauses, syncope and sports. — Lancet, 1984, 1, 591.

Ewing D. J. et a!. The natural history of diabetic autonomic neuropathy. — Quart. J. Med., 1980, 49, 95.

Hickier R. Fainting. — In: Signs and Symptoms. 6th ed./Ed. R. S. Blacklow. Philadelphia: Lippincott, 1977, chap. 33.

Johnson R. H., Spaulding J. M. K. Disorders of the autonomic Nervous System. --Philadelphia: Davis, 1974.

Kapoor W. N. et al. A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope — New Engl. J. Med., 1983, 309, 197.

1,ек 1. Е. et al. Episodic unconsciousness. — In: Diagnostic Approaches in Presenting Svndromes/Ed. J. A. Barondess. Baltimore: Williams and Wilkins,

1971. pp. 133—167. Polinsky R. J. et al. Pharmacologic distinction of different oithostatic hypotension

syndromes. — Neurology, 1981, 31, 1.

Richards A. M. et al. Syncope in aortic valvular s.tenosis. — Lancet, 1984, 1, 1113. Silverstein M. D. et al. Patients with syncope admitted to medical intensive care

.units.—J.A.M.A., 1982, 248, 1185. Steeter D. H. P. et al. Hvperbradykinism: A new orthostatic syndrome. — Lancet,

Sutherland J. M., Eadie M. J. The epilepsies. 3d ed. —• Edinburgh: ChurchiH Living-stone. 1980

Weissler A. M., Warren J. V. Syncope and Shock.— In: The Heart. 4th cd./Eds. J. W. Hurst e[ al. New York: McGraw-Hill, 1978, 705,

Wright К Е. Jr., Mdntosh M. D. Syncope. Review of pathophysioiogical mecha-. nisms. -- Progr. cardiovasc. Dis., 1971, 13, 580

Уоипц R. R. et al. Pure pandysautonomia with recovery. Description and discussion of diagnostic criteria — Brain, 1975, 98, 613.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИПАДОК, ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС

Е. Ю. Ковальчук

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эпилептический припадок - неспецифическая реакция головного мозга на нарушения различной природы в виде парциальных (фокальных, локальных) или генерализованных судорожных припадков. Приступы при эпилептическом припадке - сенсорные, т.е. акинетические, не сопровождающиеся двигательными нарушениями.

Эпилептический статус - эпилептические припадки, следующие друг за другом без полного восстановления сознания между приступами; эпилептическим статусом называют также припадок продолжительностью более 30 мин.

Эпилептический статус относится к наиболее распространенным неврологическим состояниям; встречается с частотой 18-20 случаев на 100 000 населения. В 50% случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее частые причины судорожных припадков в различных возрастных группах представлены в табл. 5.5.

Этиологические факторы, приводящие к развитию эпилептического статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Основными причинами возникновения эпилептического статуса без предшествующих эпилептических пароксизмов могут быть следующие:

• прекращение или нерегулярный прием противо-судорожных средств;

• прогрессирующие заболевания ЦНС;

• метаболические нарушения (СД, уремия, эклампсия, алкогольная абстиненция и т.д.);

• опухоль или другое объемное образование головного мозга;

• передозировка ЛС, стимулирующих ЦНС.

Таблица 5.5.Причины судорожных припадков в различных возрастных группах

Возраст больного	Причина
До 10 лет	Судороги на фоне лихорадки. Инфекции ЦНС. Врожденные нарушения обмена веществ. Резидуальная эпилепсия (травмы головного мозга в раннем детском возрасте). Травмы. Факоматозы. Идиопатическая эпилепсия
10-25 лет	Судороги на фоне лихорадки. Инфекции ЦНС. Резидуальная эпилепсия. Травмы. Опухоли головного мозга. Идиопатическая эпилепсия
25-60 лет	Алкоголизм. Инфекции ЦНС. Резидуальная эпилепсия. Травмы. Цереброваскулярные заболевания. Воспаление (энцефалит, васкулит)
Старше 60 лет	Цереброваскулярные заболевания. Опухоли головного мозга. Метастазы опухолей в головной мозг. Передозировка ЛС, стимулирующих ЦНС

При эпилептическом статусе возникают непрекращающиеся генерализованные эпилептические разряды нейронов в мозге, приводящие к истощению жизненных ресурсов и необратимому повреждению нервных клеток - непосредственной причине тяжелых неврологических последствий и летального исхода.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По характеру судороги подразделяют на три группы:

По форме судорожных припадков выделяют следующие группы.

• Парциальные (фокальные или локальные) - в судороги вовлекаются отдельные мышечные группы, сознание, как правило, сохранено.

• Генерализованные - сознание нарушено, судороги охватывают все тело.

◊ Первично генерализованные - двустороннее вовлечение коры головного мозга.

◊ Вторично генерализованные - локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Парциальные припадки

Генерализованные припадки

Началу припадка может предшествовать аура (зрительные, слуховые, обонятельные галлюцинации, непроизвольные движения головы и т.д.). Как правило, генерализованные припадки начинаются с вскрика и падения пациента. После этого возникает тоническая фаза, во время которой отмечают напряжение тела пациента. За ней следует клоническая фаза, характеризующаяся быстрыми генерализованными сгибательными спазмами. В некоторых случаях возникают непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Зачастую во время припадка пациент сильно прикусывает язык, отмечают расширение зрачков, гиперсаливацию, гипергидроз и цианоз кожного покрова. Продолжительность приступа составляет несколько минут, а послеприпадочный период (заторможенность, сонливость, спутанность сознания, головная боль, более глубокое угнетение сознания) длится до нескольких часов.

Эпилептический статус

При эпилептическом статусе припадки следуют настолько часто, что больной не успевает полностью вернуться в сознание после предыдущего приступа; отмечают развитие сопорозных и коматозных состояний с нарушением жизненно важных функций (дыхания и кровообращения), что создает серьезную угрозу жизни и нередко приводит к летальному исходу.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Основой дифференциальной диагностики служит выяснение причины судорожного припадка и наличия других, сходных по клиническим проявлениям, заболеваний: гипогликемии, абстинентного синдрома, нарколепсии, мигрени, обморока, симуляции эпилептического приступа, шизофрении (при эпилептических психозах), деменции, эклампсии (на поздних сроках беременности или сразу после родов).

Несмотря на все разнообразие, эпилептические припадки во многом схожи и характеризуются пароксизмальностью, кратковременностью, стереотипностью одного и того же вида припадков у конкретного пациента. В большинстве случаев эпилептический припадок сопровождается нарушением сознания.

Генерализованные судорожные припадки необходимо отличать от истерических припадков и от судорожных форм обморока. Для генерализованного припадка, помимо указанных выше особенностей, свойственных эпилептическим припадкам вообще, характерна определенная последовательность в течении пароксизма: аура (если она имеет место) - потеря сознания - судороги (тонические, затем клонические) - постпароксизмальные изменения сознания (кома, сопор, сон). Отмечают не только расширение зрачков, но и утрату их реакции на свет, непроизвольное мочеиспускание, повышение АД, цианоз. Эпилептический припадок развивается в любых условиях, больные при падении часто получают травматические повреждения.

При истерии припадок всегда возникает в определенной эмоционально-напряженной для больного ситуации, в присутствии других людей. При падении эти больные никогда не получают серьезных травм. Судорожные проявления обычно включают в себя истерическую дугу - тонические судороги разгибателей по типу опистотонуса; часто наблюдают различные вычурные позы, больные рвут на себе одежду, царапают лицо, кусаются и т.д. Расширение зрачков, как правило, не сопровождается их арефлексией на свет. После припадка возможно сумеречное состояние сознания, что, впрочем, характерно и для эпилептического судорожного пароксизма.

При судорожных формах обмороков вначале возникают потеря сознания, расслабление мышц и, спустя несколько секунд, - тонические судороги. Припадок может сопровождаться расширением зрачков, непроизвольным мочеиспусканием; нередко отмечают бледность кожных покровов, падение АД. Однако, в отличие от эпилептического припадка, в данном случае не обнаруживают арефлексии зрачков на свет.

Акинетический эпилептический припадок необходимо дифференцировать от простого обморока. Приступ возникает внезапно, больной теряет сознание и падает. Судорог нет, но могут быть утрата постурального тонуса (атонический эпилептический припадок), мидриаз, снижение или отсутствие реакций зрачков на свет. Не отмечается каких-либо расстройств циркуляции.

Эпилептические припадки головокружения следует отличать от приступов головокружения другого происхождения. Характерная особенность эпилептических пароксизмов головокружения - их кратковременность (длятся секунды), периодичность повторения вне зависимости от внешних обстоятельств, отсутствие вестибулярных нарушений в паузах между припадками. Эти приступы часто сопровождаются ощущением нереальности происходящего и в то же время чувством страха, надвигающейся катастрофы, а иногда и нарушениями сознания.

От эпилептического припадка также необходимо отличать синдром Морганьи-Адамса-Стокса, возникающий при патологии сердца. В начале больной внезапно бледнеет и теряет сознание; после восстановления сознания часто появляется выраженная гиперемия кожи. Приступы наступают внезапно, редко продолжаются более 1-2 мин и, как правило, не влекут за собой неврологических осложнений.

Список литературы

Crill W. Е. Neuronal mechanisms of seizure initiation. — In: Antiepileptic Drugs:

Mechanisms of action/Eds. G. H. Giaser et al. New York: Raven Press, 1980 p. 169.

Day S. C. et al. Evaluation and outcome of emergency room patients with transient loss of consciousness. — Amer. J. Med., 1982, 73, 15.

DiMarco J. P. et al- Intracardiac electrophysiologic techniques in recurrent syncope of unknown cause.—Ann. Intern. Med., 1981, 95, 542.

Ector H. et al. Bradicardia, ventricular pauses, syncope and sports. — Lancet, 1984, 1, 591.

Ewing D. J. et a!. The natural history of diabetic autonomic neuropathy. — Quart. J. Med., 1980, 49, 95.

Hickier R. Fainting. — In: Signs and Symptoms. 6th ed./Ed. R. S. Blacklow. Philadelphia: Lippincott, 1977, chap. 33.

Johnson R. H., Spaulding J. M. K. Disorders of the autonomic Nervous System. —Philadelphia: Davis, 1974.

Kapoor W. N. et al. A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope — New Engl. J. Med., 1983, 309, 197.

1,ек 1. Е. et al. Episodic unconsciousness. — In: Diagnostic Approaches in Presenting Svndromes/Ed. J. A. Barondess. Baltimore: Williams and Wilkins,

1971. pp. 133—167. Polinsky R. J. et al. Pharmacologic distinction of different oithostatic hypotension

syndromes. — Neurology, 1981, 31, 1.

Richards A. M. et al. Syncope in aortic valvular s.tenosis. — Lancet, 1984, 1, 1113. Silverstein M. D. et al. Patients with syncope admitted to medical intensive care

.units.—J.A.M.A., 1982, 248, 1185. Steeter D. H. P. et al. Hvperbradykinism: A new orthostatic syndrome. — Lancet,

Sutherland J. M., Eadie M. J. The epilepsies. 3d ed. —• Edinburgh: ChurchiH Living-stone. 1980

Weissler A. M., Warren J. V. Syncope and Shock.— In: The Heart. 4th cd./Eds. J. W. Hurst e[ al. New York: McGraw-Hill, 1978, 705,

Wright К Е. Jr., Mdntosh M. D. Syncope. Review of pathophysioiogical mecha-. nisms. — Progr. cardiovasc. Dis., 1971, 13, 580

Уоипц R. R. et al. Pure pandysautonomia with recovery. Description and discussion of diagnostic criteria — Brain, 1975, 98, 613.

Обморок

Слабость

Следует определить как упадок сил с чувством неминуемой утраты сознания (предобморок).

Эпилептический припадок

Резкое нарушение электрической активности головного мозга, клинически проявляется изменениями сознания и (или) двигательными, чувствительными и поведенческими симптомами (см. гл. 167, Эпилепсия).

Отличия обморока от эпилептического припадка

Эпилептические припадки могут возникать в любое время суток, независимо от положения тела больного в пространстве; обморок редко случается в горизонтальном положении (за исключением приступа Морганьи-Адамса-Стокса). При обмороке бледность обязательна, тогда как при эпилептическом припадке возможны цианоз или гиперемия кожи. Припадкам часто предшествует аура, характер которой позволяет определить локализацию эпилептического очага. Травматизация при падении в судорожном припадке более типична, чем при обмороке. Бессознательный период обычно длится дольше при припадке; сознание восстанавливается медленно после припадка и сразу — после обморока. Непроизвольное мочеиспускание характерно для припадка и редко при обмороке. Повторные приступы потери сознания (несколько раз в день или в месяц) у молодого больного скорее говорят о припадке, чем об обмороке. Перечисленные признаки в сочетании с изменениями ЭЭГ, характерными для эпилепсии, позволяют дифференцировать эпилептический припадок от обморока.

Этиология обморока

Чаще всего это процессы, ведущие к уменьшению мозгового кровотока (табл. 9-1).

Таблица 9-1 Причины повторных приступов слабости и расстройств сознания

Циркуляторные (уменьшение кровотока в головном мозге)

А. Неадекватные сосудосуживающие механизмы

Б. Уменьшение объема циркулирующей крови (гиповолемия)

1. Кровопотеря — желудочно-кишечное кровотечение.
2. Болезнь Аддисона.

В. Механические причины, уменьшающие венозный возврат

1. Проба Вальсальвы (задержка дыхания с натуживанием).
2. Кашель.
3. Затрудненное мочеиспускание.
4. Миксома предсердия, тромбоз искусственного клапана сердца.

Г. Уменьшенный сердечный выброс

1. Препятствие выбросу из левого желудочка: стеноз аорты, гипертрофический субаортальный стеноз.
2. Препятствие легочному кровотоку: стеноз легочной артерии, первичная легочная гипертензия, тромбоэмболия легочной артерии.
3. Миокардиальный: распространенный ИМ с несостоятельностью насосной функции.
4. Перикардиальный: тампонада сердца.

а. Эпизоды желудочковой тахикардии с сопутствующей брадиаритмией или без нее.
б. Суправентрикулярная тахикардия без AV-блокады.

Другие причины слабости и эпизодов расстройства сознания

А. Нарушение состава крови, поступающей в головной мозг

1. Гипоксия.
2. Анемия.
3. Гиповентиляция — снижено содержание СО2 (часто слабость, но обмороки редки).
4. Гипогликемия (характерны эпизоды слабости, предобморочное состояние — реже, обморок — редко).

Б. Мозговые причины

1. Транзиторные ишемические атаки.

а. Внечерепная сосудистая недостаточность (вертебробазилярная, каротидная).
б. Диффузный спазм мозговых артериол (гипертензивная энцефалопатия).

2. Эмоциональные расстройства, тревожность, истерические припадки.

приступы состоят из нескольких фаз: начальная диалептическая, атоническая, фаза автоматизмов, тоническая; при этом атония никогда не является инициирующей фазой приступа;

приступы сопровождаются снижением уровня сознания или его полным выключением; в большинстве случаев сознание флюктуирует;

ЭЭГ-паттерн фокальных аутомоторных приступов с атоническим компонентом представлен ритмической региональной медленно-волновой или пик-волновой активностью в височной области с дальнейшим диффузным распространением разрядов, но с сохранением амплитудного преобладания в височной области.

Читайте также:

Обморок

Слабость

Следует определить как упадок сил с чувством неминуемой утраты сознания (предобморок).

Эпилептический припадок

Отличия обморока от эпилептического припадка

Эпилептические припадки могут возникать в любое время суток, независимо от положения тела больного в пространстве; обморок редко случается в горизонтальном положении (за исключением приступа Морганьи-Адамса-Стокса). При обмороке бледность обязательна, тогда как при эпилептическом припадке возможны цианоз или гиперемия кожи. Припадкам часто предшествует аура, характер которой позволяет определить локализацию эпилептического очага. Травматизация при падении в судорожном припадке более типична, чем при обмороке. Бессознательный период обычно длится дольше при припадке; сознание восстанавливается медленно после припадка и сразу - после обморока. Непроизвольное мочеиспускание характерно для припадка и редко при обмороке. Повторные приступы потери сознания (несколько раз в день или в месяц) у молодого больного скорее говорят о припадке, чем об обмороке. Перечисленные признаки в сочетании с изменениями ЭЭГ, характерными для эпилепсии, позволяют дифференцировать эпилептический припадок от обморока.

Этиология обморока

Чаще всего это процессы, ведущие к уменьшению мозгового кровотока (табл. 9-1).

Таблица 9-1 Причины повторных приступов слабости и расстройств сознания

Циркуляторные (уменьшение кровотока в головном мозге)

А. Неадекватные сосудосуживающие механизмы

Б. Уменьшение объема циркулирующей крови (гиповолемия)

1. Кровопотеря - желудочно-кишечное кровотечение.
2. Болезнь Аддисона.

В. Механические причины, уменьшающие венозный возврат

1. Проба Вальсальвы (задержка дыхания с натуживанием).
2. Кашель.
3. Затрудненное мочеиспускание.
4. Миксома предсердия, тромбоз искусственного клапана сердца.

Г. Уменьшенный сердечный выброс

1. Препятствие выбросу из левого желудочка: стеноз аорты, гипертрофический субаортальный стеноз.
2. Препятствие легочному кровотоку: стеноз легочной артерии, первичная легочная гипертензия, тромбоэмболия легочной артерии.
3. Миокардиальный: распространенный ИМ с несостоятельностью насосной функции.
4. Перикардиальный: тампонада сердца.

а. Эпизоды желудочковой тахикардии с сопутствующей брадиаритмией или без нее.
б. Суправентрикулярная тахикардия без AV-блокады.

Другие причины слабости и эпизодов расстройства сознания

А. Нарушение состава крови, поступающей в головной мозг

1. Гипоксия.
2. Анемия.
3. Гиповентиляция - снижено содержание СО₂ (часто слабость, но обмороки редки).
4. Гипогликемия (характерны эпизоды слабости, предобморочное состояние - реже, обморок - редко).

Б. Мозговые причины

1. Транзиторные ишемические атаки.

а. Внечерепная сосудистая недостаточность (вертебробазилярная, каротидная).
б. Диффузный спазм мозговых артериол (гипертензивная энцефалопатия).

2. Эмоциональные расстройства, тревожность, истерические припадки.

Дифференциальный диагноз эпилепсии обширен. Сразу следует отметить, что идеальной классификации неэпилептических пароксизмальных нарушений не существует в силу нескольких причин. Во-первых, слишком велико разнообразие этих состояний, и далеко не все из них укладываются в жесткие рамки той или иной классификации. Во-вторых, пациенты с пароксизмальными нарушениями обращаются к разным специалистам и, соответственно, эти состояния и заболевания рассматриваются подробно в специальных классификациях. Например, этиологическая классификация психогенных или псевдоэпилептических приступов широко представлена в DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition), которой пользуются преимущественно психиатры.

Преобладание отдельных неэпилептических пароксизмальных состояний в определенные возрастные периоды необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики с эпилепсией (таблица 2).
Существуют как объективные, так и субъективные причины гипердиагностики эпилепсии. К объективным причинам можно отнести тот факт, что распространенность неэпилептических пароксизмальных неврологических состояний чрезвычайно высока и многократно превышает распространенность эпилепсии. Особенно много пароксизмальных неэпилептических нарушений у детей младшего возраста. По своим клиническим проявлениям неэпилептические пароксизмы очень похожи на эпилептические – они могут проявляться нарушением сознания, падением, фокальным и генерализованным повышением мышечного тонуса и т. д.

Возможно, схожесть клинической симптоматики определяется тем, что некоторые пароксизмальные неэпилептические состояния, так же как и отдельные эпилепсии, представляют собой генетически детерминированные каналопатии. С тех пор как Ptacek L. J. et al. в 1991 г. установили, что причиной гиперкалиемических параличей является мутация гена SCN4A субъединицы натриевого канала, последовали описания и других каналопатий (7). Каналопатии – группа наследственных заболеваний, обусловленных мутациями генов, кодирующих ионные каналы. Ионные каналы представляют собой макромолекулы, основными функциями которых является создание и поддержание электрического потенциала на клеточной мембране. Функционируют они как клапаны, и их действие запускается специфическими триггерными факторами.

Функционирование ионных каналов – непременное условие передачи нервного импульса. Обусловленная мутацией дисфункция канала приводит к нарушению передачи нервного импульса. Существуют различные типы ионных каналов, предназначенных для тока отдельных ионов. Описано 5 основных типов ионных каналов: проводящие ионы кальция, натрия, хлора, калия и неспецифические; в свою очередь основные каналы делятся на подтипы, например, существует вольтаж-зависимый натриевый канал мозга первого типа. Нарушения ионных каналов могут наблюдаться в различных тканях, но чаще поражается скелетная мускулатура или центральная нервная система (таблица 3).
Из таблицы 3 следует, что патология натриевых каналов 4 типа вызывает гиперкалиемический периодический паралич, врожденную парамиотонию, злокачественную гипертермию и болезнь центрального стержня. Патология хлорных каналов скелетных мышц может вызывать миотонию Томсена и Беккера.

Патология натриевых нейрональных каналов 1 типа вызывает генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами плюс. Патология нейрональных калиевых каналов может вызывать семейные неонатальные судороги и периодическую атаксию первого типа. Патология нейрональных кальциевых каналов может вызывать эпизодическую атаксию второго типа, семейную гемиплегическую мигрень и спиномозжечковую атаксию тип 6. Также очевидно, что различные мутации одного и того же гена могут вызывать различные заболевания (мутации гена CACNL1A4 могут вызвать развитие и гемиплегической мигрени, и эпизодической атаксии первого типа, и спиноцеребеллярной атаксии тип 6). В то же время мутации генов различных ионных каналов могут приводить к появлению схожих фенотипов (см. синдром удлиненного интервала QT).

Негативные результаты при записи рутинной межприступной ЭЭГ обнаруживаются у 50% пациентов с несомненным диагнозом эпилепсии. Повторная запись рутинной ЭЭГ уменьшает вероятность негативных результатов до 30%, а запись ЭЭГ после депривации сна – до 20% (11). Даже приступная ЭЭГ далеко не всегда бывает информативной и может быть абсолютно нормальной при медиальной височной эпилепсии и при эпилепсии, возникшей в глубоких отделах лобных долей. С другой стороны, хорошо известен факт широкой распространенности возраст-зависимых доброкачественных эпилептических разрядов (роландических спайков) в здоровой популяции. Если у пациента имеется серьезная семейная отягощенность по эпилепсии, несмотря на то, что сам он здоров, то у него значительно увеличивается вероятность случайного и диагностически не значимого обнаружения эпилептических изменений на ЭЭГ.

Всегда следует помнить о том, что у одного и того же человека могут быть как эпилептические, так и неэпилептические пароксизмы. Пациент, страдающий эпилепсией, может иметь неэпилептические пароксизмальные нарушения сна, а пациент с мигренью может страдать любой формой эпилепсии.Объективные сложности в дифференциальной диагностике объясняются и тем фактом, что многие противоэпилептические средства эффективны и при неэпилептических пароксизмальных состояниях.

Хорошо известно, что карбамазепин и вальпроаты стабилизируют настроение и довольно широко используются с данной целью в психиатрической практике. Поэтому у пациента с псевдоэпилептическими приступами их применение может давать положительные результаты, а отмена – приводить к учащению приступов. Фенобарбитал и бензодиазепины обладают не только противосудорожным, но и транквилизирующим эффектом. Применение бензодиазепинов вызывает улучшение не только при эпилептических приступах, но и при пароксизмальных нарушениях сна. Фенитоин может быть эффективен в лечении вентрикулярных аритмий (13) и т. д.

С другой стороны, хорошо известна и аггравация эпилептических приступов при увеличении дозы противоэпилептических препаратов, что иногда может приводить к путанице и вызывать у врача подозрения о том, что приступы имеют психогенное происхождение.Основной субъективной причиной гипердиагностики эпилепсии является недостаток знаний и опыта врача. К сожалению, во всем мире пока довольно распространенной является та ситуация, при которой диагностикой и лечением эпилепсии занимается врач общей практики или невролог, не имеющий специальных знаний в области эпилептологии. По данным Smith D. et al. (1999), только 5% врачей-неврологов в Великобритании обладают достаточными знаниями для того, чтобы диагностировать и лечить эпилепсию (12).

Важно тщательно расспросить и самого пациента, и свидетелей пароксизмальных эпизодов. Так, пациент с абсансом или со сложным фокальным приступом может не заметить, что у него нарушалось сознание, зато окружающие хорошо видят эту особенность приступа. Опытный клиницист относится к рассказу самого пациента и свидетелей эпизода со здоровым скептицизмом. Он знает, насколько субъективным и часто неадекватным бывает восприятие эпилептического приступа, знает о том, что положительность или отрицательность ответа на вопрос часто зависит от самой формулировки вопроса, и о том, что определенная часть пациентов отличается большой внушаемостью.

Пациенты получают, как правило, несколько противоэпилептических препаратов в высоких дозировках и сталкиваются с их побочными проявлениями. Так, Smith D. et al. (1999) описывают наличие побочных проявлений при применении антиконвульсантов у 50% пациентов с ошибочным диагнозом эпилепсии (12). Назначенное лечение не является эффективным, пациенты попадают в разряд инвалидов с некурабельной или резистентной по отношению к противоэпилептическим препаратам эпилепсией. Неправильный диагноз вызывает значительные социальные ограничения – дети не учатся в школе, взрослые не могут устроиться на работу и не имеют право водить машину, и те, и другие не занимаются спортом и не ведут социально активную жизнь. Неверное определение истинной причины приступа лишает пациента реальной возможности получить адекватную терапию и выздороветь.

Так, пациент с псевдоэпилептическими приступами, вызванными диссоциативными нарушениями, не получает адекватной психиатрической и психологической помощи. А пациент с кардиогенными конвульсивными синкопами, вызванными жизнеугрожающей сердечной аритмией, которые наблюдаются и лечатся как эпилепсия, может погибнуть из-за того, что не получит адекватную кардиологическую помощь. Неправомочный диагноз эпилепсии – большое финансовое бремя, которое ложится как на семью больного, так и на государство в целом.

Nowack W. J. (1997) оценивает примерную ежегодную стоимость гипердиагностики эпилепсии в США (ненужные для пациентов медикаменты, визиты к врачу, госпитализации и обследования) в 650 тысяч – 4 миллиона долларов (15). Безусловно, не существует идеального решения проблемы гипердиагностики эпилепсии. Практическим врачам, видимо, следует придерживаться следующего принципа – не ставить диагноз эпилепсии, если отсутствует твердая уверенность в эпилептическом характере приступа и состояние пациента не требует немедленного назначения противоэпилептического лечения.

Тщательный сбор анамнеза и полные сведения о событиях до, во время и после приступа часто проясняют их неэпилептическую природу. В дифференциальной диагностике также могут помочь просмотр домашней видеозаписи, рутинная ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг и полисомнография. Всегда следует помнить о том, что у одного и того же пациента могут одновременно существовать и эпилепсия, и неэпилептические пароксизмальные нарушения. Возможно, что оптимальным решением является развитие эпилептологических кабинетов и центров (как амбулаторных, так и стационарных) и оснащение их системами ЭЭГ-видеомониторинга. Кроме того, необходима хорошая информированность неврологов в проблемах диагностики и лечения эпилепсии, в том числе в проблемах ее дифференциального диагноза.

Читайте также: