Особенности характера ребенка с эпилепсией

Эпилепсия относится к хроническим патологиям головного мозга. Для этого заболевания характерно не только нарушение двигательных и чувствительных функций, но и психических, мыслительных. Медицинские специалисты также отмечают изменение личности, которое носит очень вариабельный характер. Усиление психических расстройств часто наблюдается вне эпилептических приступов. Определенную роль в этом процессе играет и прием лекарств для терапии эпилепсии.

Эпилептический характер

Среди неврологов и психиатров давно ведутся споры о том, какую роль играют расстройства личности в эпилепсии. Одни исследователи считают, что изменение характера больного человека – это не более, чем фон, на котором развивается склонность к судорожным реакциям, а другие подчеркивают специфические особенности личности у данной категории пациентов. Такое противоречие связано с тем, что спектр расстройств при данном заболевании очень велик.

В 70-80-е гг. XX в. в отечественной медицинской науке появились научные работы, подтверждающие врожденные особенности характера у детей, страдающих эпилепсией: упрямство, взрывное поведение и вспышки злобы, повышенная ласка к родителям и друзьям, чрезмерная гиперсоциальность, беспокойство и активность в неподходящих ситуациях.

Эти и другие черты характера выявлялись у детей после первых эпилептических приступов, а также у их родственников, не переносивших эпилептические припадки (мелочность, жестокая требовательность к выполнению поручений и другие особенности поведения).

Эндогенные теории

Существует несколько гипотез, объясняющих изменение характера при эпилепсии в зависимости от внутренних факторов:

Конституциональная (наследственная предрасположенность). Согласно этой теории, больной эпилепсией является носителем врожденных социально опасных качеств характера, а возможно, что он – потомок преступника. Такие люди отличаются злобностью, вспыльчивостью и склонностью к пьянству и насилию.
Органическая – изменения личности при эпилепсии связаны с органическими поражениями головного мозга.
Определенной локализации поражений. Эта теория аналогична предыдущей, но при этом устанавливается взаимосвязь между местоположением эпилептического очага в мозге и специфическими нарушениями психической деятельности.
Гипотеза зависимости психических отклонений от тяжести течения заболевания. Согласно ей, личность больного меняется на фоне участившихся приступов из-за активации гипервозбудимых нейронов, являющихся источниками эпилептических разрядов. Это происходит спустя 10-15 лет после первого инцидента. Признаками изменения личности при эпилепсии являются усиление эгоцентризма, пришедшее на смену эмоциональной вовлеченности, частое проявление властолюбия вместо альтруистических черт. Существуют также исследования, в которых установлена взаимосвязь между такими изменениями от количества перенесенных припадков эпилепсии.
Теория обусловленности изменений личности от формы заболевания.

Экзогенные гипотезы

На характер человека, больного эпилепсией, также оказывают воздействие следующие внешние факторы:

Лекарственные средства. Установлено, что характер больных меняется не только из-за припадков, но и под влиянием противоэпилептических препаратов (при их длительном приеме).
Социальные компоненты. Изменение личности при эпилепсии происходит под влиянием общественной среды и связано с реакцией пациента на свою болезнь и отношение к себе со стороны окружающих (агрессивность, ограничения в повседневной жизни). В результате больные становятся очень чувствительными, ранимыми, обидчивыми или у них формируются антисоциальные черты.

Характерные изменения

Наиболее распространенными особенностями поведения при эпилепсии являются (перечислены в порядке убывания частоты встречаемости у пациентов):

Связанные с характером: восприятие своей точки зрения как единственно правильной; педантичность; чрезвычайная аккуратность и следование правилам; злопамятность и мстительность; инфантилизм.
Нарушения мышления и памяти: медлительность и тяжеловесность; склонность к излишней детализации и повторениям; эпилептическое слабоумие.
Постоянные эмоциональные расстройства: инертность протекания психических процессов; импульсивность; взрывное проявление аффекта; угодливость.
Изменения темперамента: повышенный инстинкт самосохранения; преобладание угрюмого настроения, ипохондрия.

Формы заболевания

Зависимость между изменениями личности при эпилепсии и формой данной патологии выражается в следующем:

генерализованная эпилепсия, при которой пациент во время приступов теряет сознание – эмоциональная впечатлительность и вспыльчивость, комплекс неполноценности;
эпилепсия пробуждения (припадки через 1-2 ч после сна) – упрямство, замкнутость, апатия, неспособность к самоконтролю, недисциплинированность, отсутствие критической оценки, злоупотребление алкоголем;
эпилепсия сна – высокомерие, ипохондрия, педантичность, эгоцентризм.

Влияние лекарственных средств

Противоэпилептические препараты могут привести к следующим поведенческим и когнитивным расстройствам:

Такой эффект оказывают не только традиционные лекарственные средства, но и новые препараты. Несмотря на эти негативные последствия, данные лекарства являются очень эффективными при лечении эпилепсии.

Инфантилизм

Инфантилизм в психологии – это понятие, обозначающее незрелость, сохранение поведенческих черт, присущих предыдущим этапам развития личности. У больных эпилепсией данное явление часто возникает наряду с льстивостью и угодничеством перед окружающими.

Специалисты считают, что определяющую роль в этом играет чувство собственной неполноценности, а также стремление больного скрыть чрезмерную агрессивность, сгладить вину за неконтролируемые импульсивные вспышки. Такие больные также часто стремятся занять пассивную позицию при столкновении с жизненными трудностями.

Когнитивные нарушения

Временные нарушения процесса мышления чаще всего возникают при поражении лобных долей мозга в левом полушарии и представляют собой следующие виды расстройств:

ухудшение речи (трудность составления фраз, подбора слов и понимания);
ощущение пустоты в голове, полное отсутствие мыслей;
невозможность вспомнить факты из прошлого и наоборот, навязчивое возникновение старых воспоминаний, не связанных с текущей жизнью.

Височная эпилепсия

Наиболее обширная симптоматика изменения личности при эпилепсии выявляется при поражении височной доли:

явления аффективности – необоснованные приступы тревоги и страха, эмоциональная неустойчивость;
частое появление чувства вины, самоупреков, депрессия, суицидальные попытки, морализаторство, непереносимость юмора;
нарушения речи – бессознательное говорение, амнестическая утрата речи, ее нелогичность и бессвязность, отсутствие смысловой нагрузки в логически правильных предложениях;
сексуальные нарушения – потеря влечения, эксгибиционизм, переодевание в одежду противоположного пола, влечение к неодушевленным предметам;
общие психопатологические признаки – галлюцинации, бред, шизоэпилептоидия.

Ранними признаками поражения височной коры головного мозга служат потеря памяти прошлого жизненного опыта, при этом мышление и критика могут сохраняться. Такие больные часто ведут записи тех событий, которые им важно запомнить.

Лобная эпилепсия

При поражении выпуклой поверхности лобной коры около ее полюса происходят более серьезные изменения – общая деградация и эпилептическое слабоумие. У пациентов преобладают аффективные и волевые нарушения (возникает медлительность, заторможенность, апатия, невозможность понимания смысла речи, пассивная мимика), напоминающие аутизм у больных шизофренией.

Если повреждены базальные отделы лобной коры головного мозга, то наблюдаются выраженные нарушения поведения, имеющие асоциальный характер:

состояние эйфории;
крайняя расторможенность низших влечений (как правило, повышенная эротичность, прожорливость);
отсутствие самокритики.

В психиатрии выделяют следующие типы поведения таких больных:

маниакальное состояние (возбуждение, покраснение лица, расширение глазных зрачков, тахикардия, обильное слюноотделение);
реактивный истерический психоз с сужением сознания и ярко выраженным детским поведением, насильственные движения или пение;
приступообразное сексуальное возбуждение, демонстрация своих половых органов, страстные позы;
ярость, злость, судороги конечностей;
приступы тоски, влечение к насильственным поступкам, истязанию;
безучастность, отрешенность, бесцельное блуждание или неподвижность без потери или помрачнения сознания.

Эпилепсия

Эилепсия — болезнь, характеризующаяся судорожными приступами с расстройством сознания и своеобразными нарушениями психической деятельности.

Эилепсия как сложное заболевание известна давно. Еще в V в. до н.э. Гиппократ описал клинику судорожных состояний. Он обратил внимание, что у одних больных судороги возникали на фоне травмы или другого болезненного состояния, у других являлись самостоятельным заболеванием и наблюдались в течение всей жизни. В связи с этим Гиппократ разделил все случаи судорожных состояний на синдром (на фоне другого заболевания) и самостоятельную болезнь.

В XI в. Авиценна ввел понятие "эпиламвано", что обозначало "схватываю", при описании большого судорожного приступа. Это слово стало основой термина "эпилепсия". В настоящее время сохраняется разделение на эпилептический синдром и эпилепсию — самостоятельное заболевание, обусловленное наследственно-органическими факторами. Ее наследственная предрасположенность обусловлена нарушением обменных процессов на генном уровне. Органическая структура эпилепсии связана с перенесенными родовой черепно-мозговой травмой, инфекцией, интоксикацией, токсико-аллергическими поражениями головного мозга (на фоне общих инфекций).

Эилепсия как самостоятельная болезнь наследственно-органического генеза характеризуется большими и малыми приступами, эквивалентами большого эпилептического приступа, изменением характера по эпилептическому типу. Эписиндром, возникающий на фоне травмы черепа, сопровождается изменением характера по травматическому типу.

Судорожный приступ может возникать ночью и днем. Ему предшествуют отдаленные и ближайшие предвестники. К отдаленным предвестникам (возникают за несколько часов до приступа) относятся дисфории (изменение настроения), головные боли, боли во внутренних органах.

К ближайшим признакам наступающего приступа относится проявляющееся симптомами раздражения органов чувств явление — "аура" (дуновение): зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, осязательная, двигательная аура (больной бежит куда-то), психогенная (страх за спиной), вегетативная (боли в области живота или других органах). У каждого больного своя постоянная аура, указывающая на основной очаг поражения. Больные знают свою ауру, иногда успевают сказать, что сейчас будет приступ, или принять удобную позу. В других случаях время ауры бывает очень коротким и больной не успевает предупредить окружающих. Приступ характеризуется двумя видами судорог: тоническими и клоническими.

Большой эпилептический припадок начинается с тонической судороги — спазма во всей поперечно-полосатой (скелетной) и гладкой мускулатуре. Больной падает, теряет сознание и вытягивается (тоническая судорога). За счет спазма голосовой щели возникает крик. Спазм мышц артикуляционной мускулатуры обусловливает прикус языка. Спазм гладкой мускулатуры сосудов мозга вызывает нарушение питания нервных клеток. Спазм мышц мочевого пузыря и прямой кишки приводит к непроизвольному мочеиспусканию и дефекации. Резко ослабляется дыхание и сердцебиение. Меняется цвет кожных покров. Коматозное состояние длится 20—40 секунд. Затем наступает вторая стадия судорожного приступа — кло-нические судороги: ритмичные подергивания во всех группах мышц, включается функция сердечной мышцы и дыхания. Дыхание тяжелое, хриплое. Слюна сбивается в кровавую пену. Степень расстройства сознания — сопор. Постепенно судороги становятся слабее и прекращаются. Больной засыпает глубоким сном; разбудить его невозможно. Такое состояние продолжается несколько часов. Затем сон ослабляется, больной просыпается. Проснувшись, больной находится в состоянии прострации, дезориентирован в окружающей обстановке, не помнит о происшедшем.

Частота приступов может быть различной: от ежедневных до редких (несколько раз в год). При некоторых тяжелых формах эпилепсии приступы могут следовать один за другим (до 50 в сутки). Такое состояние носит название эпилептического статуса и может закончиться смертельным исходом. В связи с этим при возникновении эпилептического приступа необходимо вызвать скорую помощь и госпитализировать больного.

Малые припадки проявляются в виде мимолетной потери сознания, быстрого побледнения и устремления взора вперед. В связи с коротким выключением сознания больной роняет находящиеся в руках предметы, речь обрывается. Очнувшись, он продолжает свою работу, начатый разговор, не осознавая, что с ним происходило. Одна учительница так охарактеризовала состояние своего ученика:
". М. работает, пишет или читает, вдруг внезапно бледнеет, глаза стекленеют, взор неподвижен, на зов не отвечает; через минуту он приходит в себя, зевает и принимается за прерванную работу. На вопрос, что с ним было, отвечает, что у него закружилась голова".

Психические эквиваленты.

Иногда у больных эпилепсией вместо судорожного припадка появляется спутанное состояние сознания, во время которого они неясно, полубессознательно воспринимают окружающую действительность (сумеречное состояние). В таком состоянии больные способны бродить без цели, даже уезжать в другой город, а иногда совершать целый ряд нелепых поступков (поджоги, порча имущества, нанесение ранений и др.). После того как больной приходит в сознание, он обычно не помнит о своих действиях и поступках. Продолжительность психических эквивалентов может быть от нескольких часов до нескольких дней. Одним из видов подобных состояний является так называемое снохождение (сомнамбулизм), чаще известное в обыденной жизни под названием лунатизма. Сущность указанного патологического состояния заключается в том, что ребенок, находясь в полубессознательном состояния, может совершить ряд немотивированных действий и поступков: выйти из дома, залезть на крышу, ходить по карнизу и т.п. Причем следует отметить, что все эти движения совершаются с максимальной точностью за счет включения подкорковых, стволовых и спинальных механизмов. Действия больного носят как бы автоматический характер. Они лишены высшего контроля коры, которая в этот период является заторможенной.

Проявления эпилепсии в форме различных заменителей припадка весьма разнообразны. Так, в детском возрасте могут иметь место своеобразные кивательные движения головой, носящие насильственный характер (салаамовы судороги). Иногда припадок выражается в форме своеобразного стремительного эпилептического бега вперед, сопровождающегося криком больного.

Эпилептический характер.

Больным эпилепсией свойственны своеобразные черты характера. Причем иногда при скрытых формах эпилепсии характерологические особенности могут быть единственными признаками болезни, на фоне которых в отдельных случаях внезапно могут проявляться те или иные уже выраженные симптомы заболевания — сумеречное состояние, судорожные припадки. Лицам, страдающим эпилепсией, нередко свойственна склонность к аффектам гнева (патологическая злобность), жестокость, черты садизма, которые у детей могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над малолетними и т.д. Иногда злобность и высокомерие могут сочетаться с особой приторной вежливостью, вплоть до слащавости, угодливости. Настроение эпилептиков обычно неустойчивое. Характерны так называемые "хорошие" и "плохие" дни, причем чем ближе к припадку, тем настроение становится более сумрачным, нарастает тоска, аффективные вспышки. Эпилептикам также свойственна стереотипия поведения, им трудно приспособиться к новой обстановке, к новому режиму. Отсюда даже мелкие изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Дети-эпилептики не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, производит те или иные перемещения на столе, в шкафчике и т. д. Им свойственны педантизм, иногда мелочность, доходящая до скрупулезности в выполнении порученных заданий. Они в большинстве случаев охотно берутся за работу, хотя темпы их трудовой деятельности отличаются замедленностью и малой продуктивностью. Интеллект и мышление эпилептиков в случаях редких припадков обычно не подвергаются резким изменениям. Такие больные могут оставаться работоспособными, учиться в школе, работать на производстве и проявлять незаурядную деятельность. Однако при более частых припадках, влекущих за собой истощение коры, отмечается замедленность мышления, снижение интеллекта вплоть до слабоумия (эпилептическая деменция). Некоторые ученики с явлениями психической деградации переводятся во вспомогательные школы.

Патогенез припадка.

В основе эпилептического припадка лежит застойный очаг патологического возбуждения с повышенным тонусом (И.П. Павлов), располагающийся в коре больших полушарий. Раздражение из данного очага периодически распространяется на кору. Всякие добавочные раздражения усиливают повышенный тонус, который, достигая двигательного анализатора, вызывает нервный разряд, "взрыв". После первого возбуждения (судороги) наступает торможение, которым и можно объяснить возникновение сна после припадка. Можно предположить, что образование застойного очага возбуждения является результатом различных патологических импульсов, направляющихся в кору больших полушарий.

Проявления эпилепсии в своей патологической основе имеют нарушение правильного взаимодействия между раздражительным и тормозным процессами. Образование очагов застойного возбуждения или торможения определяет клинические формы болезни, которые, как известно, могут быть различны. Механизм припадка, особенно при тяжелом течении болезни, возникает в результате нейродинамических нарушений, однако последние сами могут быть обусловлены структурными изменениями мозговой ткани. Эти изменения при некоторых формах хронически текущей эпилепсии могут быть значительны. Джексоновская эпилепсия (названа по имени исследовавшего ее английского невропатолога Дж. Джексона) возникает в связи с органическими поражениями головного мозга, например опухолью или очаговым воспалительным процессом. Обычно приступы носят фокальный характер и начинаются с клонических судорог в какой-то определенной группе мышц, распространяясь затем на другие мышцы. По окончании припадка могут возникать парезы. После хирургического лечения, например удаления опухоли, припадки прекращаются.

Кожевниковская эпилепсия — особая клиническая форма эпилепсии, впервые описанная А.Я. Кожевниковым в 1894 г. Она характеризуется следующими признаками: у больного вне приступа наблюдаются постоянные мелкие судороги в определенной мышечной группе, которые периодически могут переходить в припадок. Данная форма эпилепсии часто возникает после перенесенного больным клещевого энцефалита.

От эпилептической болезни следует отличать судороги у маленьких детей, возникающие в результате нарушения обмена веществ, например спазмофилию (так называемые родимчики), а также судороги в остром периоде при различных интоксикациях.

Педагогические мероприятия.

Педагогу необходимо правильно ориентироваться в тех случаях, когда в классе у ученика случится эпилептический припадок. Прежде всего необходимо следить, чтобы ребенок не нанес себе травматических повреждений во время сильных судорог. Рекомендуется поддерживать голову ребенка. Во избежание прикуса языка следует вложить между челюстями жгут из носового платка или полотенца. Категорически запрещается во время припадка давать пить воду или какое-либо лекарство, так как больной может раздавить зубами посуду, лекарственная жидкость может попасть в дыхательное горло и вызвать аспирацию. Желательно, чтобы другие ученики не были свидетелями припадка. Если удастся отметить период предвестников, целесообразно отвести ученика в кабинет врача или учительскую. Если припадок начался в классе, лучше вывести учеников из класса в коридор. Не рекомендуется во время острого припадка переносить больного и вообще тормошить его. После окончания острой стадии (судорог) необходимо обеспечить покой, перенеся больного в изолированное помещение.

Возможность обучения ребенка в школе зависит от состояния его психической сферы. В тех случаях, когда припадки редки и психическая сфера ребенка не пострадала, он может обучаться в школе, получая соответствующее лечение и выдерживая определенный режим. При частых припадках, сопровождающихся нарушением психического тонуса, необходимо специальное лечение и освобождение от учебной нагрузки. Детей, страдающих хронической эпилепсией с деградацией умственного развития, приходится переводить в специальные школы.

Воспитанию и обучению детей, страдающих эпилепсией, придается большое значение. От воспитателя зависит формирование личности, характера, отношения больного к себе и окружающим, а следовательно, его социальные установки и место в обществе. Процессы воспитания и обучения неразрывно связаны между собой. Характерологические особенности детей, страдающих эпилепсией, требуют от воспитателей и педагогов справедливого и ровного отношения. Родители и педагоги не должны усугублять в них чувство обиды, недовольства. Детей необходимо привлекать к трудовой деятельности по дому и в школе, воспитывать в них аккуратность и уважение к труду, добрую эмоциональную установку.

В настоящее время имеется большое количество лекарственных препаратов, ослабляющих или прекращающих судорожные приступы, в связи с чем дети могут посещать дошкольные и школьные учреждения. Однако следует помнить о характерологических особенностях этих детей, которые требуют к себе внимания и правильного отношения.

Источник : "Невропаталогия." (2000) , С.С.Ляпидевский

4. Особенности эпилепсии в детском возрасте

Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:

Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:

высокая частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм эпипароксизмов;
наличие форм эпилепсии и типов припадков, которых у взрослых пациентов не встречается;
высокий удельный вес всех абсансных форм пароксизмов;
трансформация припадков по мере взросления;
нередкое развитие послеприпадочных очаговых неврологических симптомов.

4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:

4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.

1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).

2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1–2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии – вальпроаты.

3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.

4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные – от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна – ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.

4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.

1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos – частый; lepsis – приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6–7 лет (по другим сведениям, в 4–10 или 2–8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни – наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом – подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии – вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.

2) Ювенильная абсансная эпилепсия – возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность – больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ – пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5–4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения – вальпроаты.

4) Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10–20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5–4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение – вальпроаты и фенобарбитал.

5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2–4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.

В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.

Судороги проявляются как:

На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений – гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.

Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.

6) Синдром Леннокса-Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:

эпилептические припадки преимущественно по типу генерализованных тонических, атонических приступов и атипичных абсансов;
выраженная задержка психического, речевого и моторного развития;
специфические изменения на ЭЭГ.

Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы – ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.

7) Синдром Дузе, или миоклонико-астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1–2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление – миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ – мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков – АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.

8) Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6–8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10–60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ – ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.

9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ – двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1–2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.

10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2–10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ – комплексы острая волна – медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.

(Синдром Ландау-Клеффнера – см. в главе 2.)

Читайте также: