Патологическая анатомия при эпилепсии

Эпилептические припадки (и эпилепсия) могут развиваться у пациентов с почти любым патологическим процессом, от мальформаций и опухолей головного мозга до приобретенных травматических или сосудистых нарушений. Возникает вопрос: является ли обнаруженное сопутствующее припадкам нарушение причиной эпилепсии или, целиком или частично, является последствием эпилептической активности.

Второй важной проблемой является стабильность нарушения или же его усугубление при персистирующей эпилепсии. Прогноз и подход к лечению может полностью определяться ответами на эти вопросы. Относительная роль первичных нарушений и нарушений, вызванных эпилептической активностью, все еще является предметом дискуссии (Fuerst et al., 2003; Armstrong 2005; Bernasconi et al., 2005). Некоторые исследователи полагают, что роль судорожных припадков минимальна (Lado et al., 2002), тогда как другие приводят клинические и экспериментальные данные в пользу того, что эпилепсия играет важную роль не только в развитии структурной патологии головного мозга, но также определяет предрасположенность к повторным припадкам и когнитивное и поведенческое развитие (Sutula, 2004).

Получены экспериментальные данные о том, что повреждение нейронов, возможно, вызывается длительными/повторными припадками (Meldrum, 1983; Holmes, 2002); несмотря на важность этой проблемы, особенно у детей, этот вопрос остается спорным (Lado et al., 2002). Клинические данные свидетельствуют, что при определенных условиях происходит прогрессирование клинических нарушений и поражения структур (Sutula et al., 2003). Это ключевой вопрос для терапии и прогноза, и ясно, что для его решения требуются более точные данные, но последние исследования сосредоточены исключительно на определяющей роли эпилептического процесса.

Гиппокампальный склероз (ГС) характеризуется выраженной потерей нейронов в секторе гиппокампа СА1, в меньшей степени — в секторах СА3/СА4 и относительно небольшой потерей клеток в зоне СА2. Недавно полученные данные указывают, что характер потери клеток в гиппокампе при ГС четко связан с другой патологией неокортекса височной доли (так называемые случаи двойной патологии) с тенденцией к более диффузной и гомогенной потере нейронов во всех секторах гиппокампа (Diehl et al., 2002).

Поражение сектора СА1 (сектор Зоммера или ломкий сектор) при эпилептической энцефалопатии.
Схематическое распределение секторов аммонова рога (вверху).
Полное исчезновение пирамидных клеток в секторе СА1 (справа вверху); умеренно выраженное поражение секторов СА3-4; сохранены зубчатая фасция (зубчатая извилина) и основание гиппокампа.
При большем увеличении того же препарата видно резкое исчезновение пирамидальных клеток на границе СА1-СА2 (справа внизу).

Процесс завершается глиозом и атрофией, и у пациентов с поставленным в младенческом или раннем детском возрасте диагнозом эпилепсии, особенно в случаях с последующими длительными фебрильными припадками (Sagar и Oxbury, 1987; Sutula et al., 1989; Mathern et al., 1996), происходит разрастание протоплазматических астроцитов и появление новых синаптических контактов (подробнее см. Najm et al., 2006а).

Получены данные, что даже при отсутствии микроскопических нарушений, припадки у детей могут вызывать длительно существующую гипервозбудимость нейронных скоплений, что впоследствии способствует возникновению припадков (Baram, 2003).

Мезотемпоральный склероз развивается в обеих височных долях примерно в одной трети случаев. Частота двустороннего поражения варьирует в зависимости от этиологии от 22% в случаях последствий фебрильных судорог до 75% при последствиях энцефалитов и менингитов (Marks et al., 1995). Срединный темпоральный склероз у детей может быть связан и с другой патологией развития. Такая двойная патология (Cendes et al., 1995; Baulac et al., 1998) делает хирургическое лечение более трудным. Также это может объяснять, почему в большинстве наблюдений у 20-30% пациентов после проведенного хирургического лечения продолжаются припадки: вероятно, из-за того, что вызывающий припадки патологический очаг остается неудаленным.

Аномалии развития коры все чаще диагностируются в качестве основной причины эпилепсии и функциональных нарушений развития (Raymond et al., 1995; Guerrini et al., 1996; Arzimanoglou et al., 2004; Guerrini и Filippi, 2005). До появления высокоточных методов нейровизуализации эти аномалии находились в ведении патологоанатомов, в настоящее время они выявляются при МРТ. Некоторые из этих аномалий являются генетически детерминированными, тогда как при других только предполагается генетическая природа (Guerrini и Carrozo, 2001; Dobyns и Kuzniecky, 2006).

Данные, полученные при МРТ и открытие новых генетических мутаций, вызывающих эти аномалии, привели к появлению различных классификаций, основанных на морфологических, анатомических или генетических признаках (Sarnat и Flores-Sarnat, 2004; Barkovich et al., 2005). Все они имеют для клинициста некоторое практическое значение, но необходимо помнить, что сложность проблемы делает невозможным в одной классификации отражение всех аспектов (клинических, радиологических, этиологических, терапевтических). Далее, все классификации необходимо регулярно обновлять, так как в этой активно развивающейся области еще многое предстоит открыть (подробнее см. Vigevano et al., 2003; Arzimanoglou et al., 2004; Sisodiya, 2004).

Предлагалось несколько классификационных схем, наиболее современный пересмотр (Barkovich et al., 2005) основывается в большей степени на генотипе и фенотипе. Однако для нескольких из этих аномалий соотношение генотип-фенотип еще до конца не объяснено. Упрощенная классификация, основанная на рано и легко распознаваемых нейропатологических характеристиках (Tassi et al., 2002), выделяет три подгруппы:
1) архитектонические дисплазии, характеризующиеся аномальным развитием слоев коры и наличием эктопических нейронов в белом веществе;
2) цитоархитектонические дисплазии, характеризующиеся наличием гигантских нейронов с увеличенным количеством нервных волокон и нарушением развития слоев сетчатки;
3) кортикальные дисплазии типа Taylor с гигантскими дисморфическими нейронами, шарообразными клетками и дегенерацией слоев коры.

У пациентов с архитектонической дисплазией эпилептогенные зоны находятся чаще всего в височной доле; припадки у них бывают реже, чем у больных с цитоархитектонической дисплазией и дисплазией типа Taylor. После резекции эпилептогенной зоны, если она выполнима, припадки могут прекратиться (Palmini et al., 1991; Chassoux et al., 2000; Tassi et al., 2002; Francione et al., 2003; Russo et al., 2003; Lawson et al., 2005). В серии наблюдений, о которых сообщали Tassi et al. (2002) у пациентов с дисплазией типа Taylor исход заболевания был наилучшим: у 75% из них припадки прекратились (класс la по Engel), несмотря на экстратемпоральную локализацию эпилептогенной зоны.

Диагностика расстройства развития коры и идентификация типа первичной аномалии имеет большое значение, так как в настоящее время открываются все новые формы, передающиеся по наследству (Arzimanoglou et al., 2004). У пациентов с фокальными припадками, резистентными к фармакотерапии, должна быть выполнена повторная МРТ, если возможно, на аппарате с более высоким разрешением, так как у большой части пациентов патология головного мозга остается невыявленной (так, среди пациентов, о которых сообщали Tassi et al. (2002), патология головного мозга осталась невыявленной при МРТ в 34% случаев).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

При эпилепсии в головном мозге выявляются два типа изменений. Первый тип - резидуальные изменения, являющиеся следствием дизонтогенеза или приобретенных травматических, аноксических, инфекционных и других поражений. Изменения второго типа - острые и хронические - рассматриваются как следствие самого эпилептического процесса. Острые повреждения головного мозга максимально выражены при гибели больных в эпилептическом статусе. Они отличаются определенной избирательностью поражения, располагаясь преимущественно в гиппокампе, верхних слоях коры полушарий большого мозга, гипоталамусе, мозжечке, могут быть охарактеризованы как острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Сосудистые изменения - капиллярные стазы, микротромбозы, микрогеморрагии выявляются не только в головном мозге, но и во внутренних органах. Хронические изменения рассматриваются как следствие повторных острых нарушений. В местах максимальной гибели нейронов, особенно в гиппокампе, возникает глиоз. Предполагается, однако, что склероз гиппокампа, амигдалы и парагиппокампальной извилины (мезиальный склероз) может возникать и до возникновения эпилепсии и играть существенную роль в ее развитии.

Установлено, что в основе возникновения эпилептических припадков лежит триггерный механизм, носителем которого является популяция нейронов, обладающих особыми патофизиологическими свойствами. Это так называемые эпилептические нейроны. Наряду с этим основополагающим фактором конкретные механизмы эпилепсии могут при различных видах эпилепсии существенно различаться. При идиопатической генерализованной эпилепсии основная роль в работе триггерного механизма отводится неспецифическим ядрам зрительного бугра. При симптоматической эпилепсии главная роль принадлежит нейронам, располагающимся в области эпилептогенного поражения и находящимся обычно на его периферии. Эпилептические нейроны в своей совокупности образуют эпилептический очаг, в котором отмечаются и определенные морфологические изменения: отсутствие дендритных шипиков, обеднение аксосоматических синапсов, спраутинг и др., а также изменения глии. Эти изменения рассматриваются и как проявление частичной нейронной деафферентации, что может объяснять как повышенную спонтанную активность, так и сверхчувствительность синаптических рецепторов. Вместе с тем имеют место признаки массивной активации аксодендритических синапсов.

Кардинальным свойством эпилептических нейронов являются пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала и связанная с этим тенденция их к деполяризации, т. е. возбуждению. Для объяснения этого явления привлекаются три концепции: 1) эпилептического нейрона, согласно которой повреждения в мембране нейрона приводят к его сверхчувствительности; 2) эпилептического окружения - нарушение регуляции концентрации экстрацеллюлярных ионов, трансмиттеров или тех и других, приводящее к их дисбалансу и повышению нейронной возбудимости; 3) нейронной популяции, подразумевающей массивную анатомическую и/или функциональную альтерацию нейронов. В настоящее время очевидно, что имеют место все вышеуказанные нарушения. При этом в эпилептогенез вовлекаются не только нейроны, но и клетки глии, хотя они и не инициируют припадки.

На уровне нейрона процесс возбуждения связан с возбуждающим пресинаптическим потенциалом, а ингибирование - с тормозным. В их генерации принимают участие нейротрансмиттеры: глутаматергические - возбуждающие и ГАМК-ергические ингибирующие системы.

Различают три вида глутаматных рецепторов, главнейший из которых - НМДА (Н-метил-Д-аспартат) - подтип; чрезмерная активация НМДА-рецепторов приводит к нарушению баланса возбуждение/ингибирование с преобладанием возбуждения. НМДА-активации приписывается особая роль в эпилептогенезе, поскольку НМДА-система инактивируется потенциалами покоя и активируется потенциалами уже возбужденного нейрона.

Это имеет значение главным образом при парциальной эпилепсии, при которой в большинстве случаев в очагах эпилептогенного поражения обнаруживается дефицит ГАМК-ергического ингибирования интернейронов. С другой стороны, избыточная гиперполяризация, индуцируемая эпилептической спайковой активностью и представленная следующей за спайком медленной волной, имеет основное значение в механизме абсансных форм эпилепсии, формируя ритм спайк-волновых разрядов.

Таким образом, при этих формах эпилепсии нет недостаточности ГАМК-ергической системы, более того, на некоторых экспериментальных моделях эпилепсии показано увеличение ГАМК-ергических терминалей. Важное значение в развитии поляризации и гиперполяризации играет активация ионного насоса, деятельность которого связана с использованием энергии. Поэтому метаболическая недостаточность, обусловленная, например, гипоксией или ишемией нейронов, может сопровождаться преобладанием деполяризации, т. е. возбуждения, и таким образом лежать в основе эпилептогенеза. Определенное значение в эпилептогенезе может иметь и дисбаланс в других биохимических системах, в частности катехоламинов и нейропептидов.

Все эти изменения возникают, прежде всего, в эпилептическом очаге, который характеризуется особыми патофизиологическими свойствами - синхронностью и синфазностью разрядов эпилептических нейронов, в результате чего отводимый от него разряд является гиперсинхронным. Однако наличие эпилептического очага еще недостаточно для развития эпилепсии. Необходимы его активация и распространение эпилептической активности за его пределы, т. е. формирование эпилептической системы. Этому препятствуют защитные механизмы мозга - антиэпилептическая система. Она индуцируется самим эпилептическим очагом по механизму отрицательной обратной связи: рекурентное торможение нейронов вокруг очага, активация определенных структур, оказывающих на эпилептический очаг ингибиторное влияние. К антиэпилептической системе относятся ретикулярные ядра моста, мозжечок, хвостатое ядро, орбитофронтальная кора.

Баланс эпилептогенных/антиэпилептогенных влияний колеблется в зависимости от ряда факторов: базового функционального состояния мозга (бодрствование, медленно- и быстроволновой сон), гормональных изменений (менструальный цикл, пубертат, климакс), воздействия психических и других факторов (в особенности депривации сна, алкоголизации). Это может приводить к активации эпилептического очага и прорыву эпилептической активности за пределы очага, т.е. к развитию припадка. Активация очага заключается в вовлечении в эпилептическое возбуждение нейронов, находящихся в очаге, но не обладающих собственной эпилептической активностью. В результате количество синхронно и синфазно разряжающихся нейронов может достичь "критической массы" с распространением эпилептической активности на другие церебральные структуры, в том числе генерализирующие образования подкорки (вторичная возвратная генерализация) и возникают парциальные и вторично генерализованные припадки.

Вместе с тем возможны и другие формы распространения эпилептической активности: путем вовлечения интернейронов, а также через комиссуры мозга в основном транскаллозально. Не исключается также роль эфаптического, т.е., внесинаптического механизма, особенно в гиппокампе.

"В настоящее время высказывается концепция двухэтапности эпилептогенеза. Первый этап - от поражения мозга до развития первого эпилептического припадка. Это этап созревания эпилептического очага. Второй этап начинается после клинического дебюта заболевания - эпилептического припадка. На этом этапе распространение эпилептической активности за пределы очага повышает синаптическую проводимость в путях ее распространения, снижает порог возбуждения нейронов, облегчая развитие следующих припадков, иными словами, формируется устойчивая эпилептическая система парциальной эпилепсии.

Иной тип эпилептической системы возникает при генерализованной идиопатической эпилепсии. Здесь вопрос об эпилептическом очаге остается открытым. Современные методы обследования показывают, что, как правило, в основе лежат нейронные эктопии как следствие микродизонтогенеза. В силу нарушения нейрональных синаптических связей, как было уже указано выше, возникает деафферентационная гиперчувствительность нейронов. Известную роль может играть конституциональная недостаточность некоторых биологических систем, в частности, катехоламинов. Пейсмекером эпилептической активности служат неспецифические ядра таламуса с таламокортикальными и обратными кортикоталамическими кругами циркуляции эпилептического возбуждения. Показано также снижение тонуса мозговой коры и повышение возбудимости корковых нейронов.

Клинико-электроэнцефалографическое сопоставление показывает, что для генерализованной идиопатической эпилепсии характерны два паттерна: абсанс с генерализованной симметричной активностью с частотой 3 в секунду и первично генерализованный тонико-клонический судорожный припадок (ГТКП), дебютирующий ритмом около 10 в секунду. Эпилептические системы в целом характеризуются сложностью организации и иерархическими отношениями внутри них, динамичностью и постепенным усложнением в ходе заболевания. Под влиянием эпилептической "бомбардировки" из эпилептического очага в мозговой коре формируются вторичные, и даже третичные очаги. На первых порах они имеют зависимый характер и могут исчезать с элиминацией первичного очага, но позже становятся независимыми. Это положение обосновывает необходимость своевременного хирургического удаления первичного очага при парциальной эпилепсии в медикаментозно резистентных случаях.

В целом процесс эпилептизации постепенно может вовлекать весь мозг. Эпилептический очаг не только дезорганизует деятельность мозга, но и реорганизует ее особым эпилептическим способом, фактически управляя функциональным состоянием мозга. Важную роль играет функциональное истощение интернейронов. Постоянная эпилептическая активность требует повышенного расхода энергии. Эпилептические очаги в межприступной стадии характеризуются гипометаболизмом, в частности, в связи с недостаточностью кровотока на капиллярном уровне. В течение определенного времени метаболическая недостаточность в той или иной степени компенсируется. В этом процессе определенную роль играет глия, которая усиленно синтезирует в цитоплазме запасы белка и РНК для нейрона (эти процессы в глие анаэробны). Однако трофическое обеспечение эпилептической активности одновременно способствует прогрессированию эпилептизации мозга. В конечном счете, наступает истощение функциональных возможностей глии, развивается глиоз, возникают уплотнение мозговой ткани и другие нарушения.

При некоторых формах эпилепсии существенно значимы иммунные нарушения, как, например, при epilepsia paitialis continua вследствие энцефалита Расмуссена, при синдроме Леннокса-Гасто, детском спазме. Это следует иметь в виду, так как их лечение может быть действенным только с применением АКТГ, глюкокортикоидов и/или иммуноглобулина G.

Методы исследования. Исторически важными являются 30-е годы, когда в клиническую практику была введена электроэнцефалография (ЭЭГ), которая выявила патогномоничный паттерн эпилептической активности. С этого времени ЭЭГ является важнейшим методом исследования больных с пароксизмальными состояниями. Этот метод ныне дополнен его модификациями - спектрально-компрессионным анализом ЭЭГ, картированием биоэлектрической активности головного мозга и методом трехмерного определения локализации эпилептической активности. Данные этих исследований в сопоставлении с клиническими могут иметь очень важное значение для идентификации характера припадков (эпилептические, неэпилептические), типа эпилептических припадков и формы эпилепсии. Примерно у 50% больных эпилепсией фоновая ЭЭГ нормальна. Поэтому используются различные методы активации электрической активности: ритмичеекая фоно- и фотостимуляция, а также гипервентиляция, повышающие / выявляемость эпилептической активности до 65-75%. Следует только, помнить, что патогномоничным для эпилепсии при ритмической световой стимуляции (в диапазоне 4-30 Гц) является фотоконвульсивный ответ - высокоамплитудные множественные пики, острые волны или их сочетания с медленной волной. Локальные затылочные спайки, а также мышечные ответы (фотомиоклонический ответ) не имеют диагностического значения.

Международная эпилептическая лига рекомендует проводить гипервентиляцию (глубокое дыхание, как бы надувание мяча) в течение 5 мин, однако это не всегда возможно, например, у маленьких детей, пожилых. Если эпилептическая активность появляется на ЭЭГ через 1-3 мин и нарастает, то гипервентиляцию надо прекратить, так как может возникнуть судорожный приступ. Механизм действия связан главным образом с гипоксемией и гипокапнией, активирующими эпилептогенез. Применяется также проба с открыванием и закрыванием глаз, которая может вызвать вспышку эпилептической активности, особенно при идиопатической эпилепсии (при эпилепсии с миоклонией век у 100%). Темновая адаптация? (пребывание 1- 2 ч в темноте в звукоизолированном помещении) также может обнаружить эпилептическую активность.

Запись ЭЭГ во время сна повышает выявляемость эпилептической активности до 90% и более. Для идентификации фаз сна (активация эпилептических феноменов обычно происходит в 1- 2-й стадии фазы медленноволнового сна) одновременно регистрируют электрическую активность мышц дна рта (исчезает в фазе быстроволнового сна) и вокалиграмму (быстрое движение глаз в фазе быстроволнового сна) - полиграфия сна.

Депривация сна также мощный фактор активации эпилептогенеза. Производят полиграфическую регистрацию после 24-28-ч депривации сна. Указанные методы при уже имеющейся эпилептической активности мозга могут помочь уточнению локализации эпилептического очага.

Большое распространение за последнее время получили методы прижизненной визуализации мозга компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они позволяют выявить нередко встречающиеся при эпилепсии атрофию мозга, опухоли и грубые дизонтогенезии, кисту прозрачной перегородки (V желудочек), гидро-, анэнцефалию, галопрозэнцефалию, порэнцефалию, крупные гетеротопии серого вещества, кисты, мелкоочаговую эктопию как следствие нарушения миграционных процессов на поздних этапах эмбриогенеза.

Новые методы нейровизуализации - так называемые функциональные методы - способствуют выявлению латерализации и топики эпилептических очагов, характеризующихся в межприступной стадии гипометаболизмом и гиперметаболизмом во время припадка.

Видео - и теле-ЭЭГ-мониторирование является современным методом, обеспечивающим одновременную регистрацию поведения больного и ЭЭГ. Метод играет очень важную роль в дифференциальной диагностике эпилептических припадков с неэпилептическими (главным образом психогенными), а также идентификации типа эпилептических припадков и формы эпилепсии.

При всей значимости этих методов они имеют вспомогательное значение, главное принадлежит клинике. Даже такой высокоинформативный метод, как видео- и телемониторирование, в ряде случаев не позволяет дифференцировать эпилептические припадки с психогенными, так как эпилептические припадки, в частности при префронтальной эпилепсии, могут имитировать психогенные и не сопровож-даться эпилептической активностью в скальповой ЭЭГ.

Патологическая анатомия эпилепсии характеризуется определенным комплексом патоморфологических изменений с интрацеребральной и экстрацеребральной локализацией их. В этот комплекс могут входить остаточные явления после перенесенных больным в различные периоды жизни травматических повреждений головного мозга с расстройством кровообращения и ликворообращения, воспалительных процессов инфекционного и асептического характера с гибелью и без гибели элементов нервной ткани, а также пролиферативные явления со стороны глиальных и соединительнотканных элементов. Степень развития патологических процессов в организме больных эпилепсией нередко характеризуется наличием экстрацеребральных изменений, которые, как известно из клинической практики, особенно значительно выражены при тяжелой форме болезни.

В группе экстрацеребральных изменений первое место занимают так называемые наружные (внешние) признаки эпилепсии.

Со стороны формы черепа нередко обнаруживается асимметрия мозгового, а иногда и лицевого отделов. Можно также наблюдать отсталость в развитии со стороны конечностей, как возможное следствие детского церебрального паралича.

Одним из существенных внешних признаков эпилепсии являются рубцовые изменения на коже головы и других частях тела травматического происхождения или после ожогов, полученных во время припадка, а также характерные рубцы на языке от частых прикусываний в состоянии эпилептического приступа.

В полости черепа могут быть обнаружены изменения то в виде вдавления внутренней костной пластинки, то в виде рубцовых оболочечно-корковых изменений. В качестве дефекта эмбрионального развития следует указать на рубцовые сращения твердой мозговой оболочки с костями черепной крышки, преимущественно на выпуклых частях больших полушарий.

Как редкое явление на секции обнаруживаются обызвествления и окостенения большого серповидного отростка, встречающиеся, однако, и вне эпилепсии.

При травматических повреждениях головы, вследствие которых может развиваться эпилепсия, изучение патологии костно-оболочечного и оболочечно-мозгового рубцов крайне важно для клинико- анатомического анализа. В связи с этим для целей более полного представления о такого рода новообразованной ткани техника вскрытия области рубца должна несколько приближаться к технике хирургического вмешательства в аналогичном случае. Как и во время операции, следует отпрепаровывать места сращений с большой осторожностью, щадя сосуды.

При рубцовых образованиях наблюдаются тромбозы и облитерация сосудов, а также аневризматические изменения стенок сосудов, нередко с образованием артериовенозных сосустий.

Непосредственно под рубцовой тканью при травматических повреждениях могут быть обнаружены в качестве остаточных явлений различной конфигурации кисты или, в более свежих случаях, остатки гематомы. Как правило, под давними рубцами в извилинах мозга обнаруживаются различные стадии атрофических изменений, до микро- гирии включительно. Следует иметь в виду, что при эпилепсии микрогирия может являться следствием не только расстройств кровообращения, но и задержки роста извилин в эмбриональном периоде.

Рубцовые образования, помимо травмы, могут быть вызваны и ограниченными арахноидитами, менинго-энцефалитами, благополучно протекшими абсцессами мозга или затухшим туберкулезом мягких мозговых оболочек, а возможно и вещества головного мозга.

Не раз было отмечено, что головной мозг у страдавших эпилептическими судорогами отличается довольно значительным весом и плотностью мозговой ткани. Так, по данным А. Якоба и Шлютера у ребенка-олигофрена З1 лет, страдавшего припадками, мозг весил 1770 г. Волланд у слабоумного больного эпилепсией, умершего в возрасте 22 лет, обнаружил вес мозга равным 1874 г. Вальзем приводит исключительно высокий вес мозга — 2850 г — в одном случае глубокой идиотии с эпилептическими припадками.

В. К. Белецкий считает, что вес мозга увеличивается за счет повышенного содержания воды, а плотность — за счет глиальных разрастаний.

Распространенность такого глиоза может быть весьма различной. Уплотненными оказываются то лишь одна-две извилины, то глиоз захватывает часть овального центра, а в ряде случаев пораженной может оказаться целая доля, а иногда и большая часть головного мозга.

Иллюстрацией к только что изложенному может служить следующее наблюдение.

Больной С-в, 40 лет. Эпилептическими припадками страдает с 30-летнего возраста. В октябре 1954 г. был эпилептический статус. Применение костнопластической операции с декопрессией вывело больного из эпилептического статуса. Через некоторое время вновь развился эпилептический статус. Так как медикаментозное лечение осталось неэффективным, на 12-й день больной подвергся вторичной декомпрессивной трепанации. Однако из эпилептического статуса он не выходил и скончался вскоре после операции. При вскрытии головного мозга был обнаружен диффузный глиоматоз с резким уплотнением ткани всей правой лобной доли и части белого вещества левой лобной доли, а также всего колена мозолистого тела.

Весьма своеобразную картину приходится видеть в случае так называемого туберозного склероза, который довольно часто сопровождается эпилептическими припадками. Сущность этого процесса заключается в том, что помимо остановки в развитии головного мозга здесь имеют место еще и явления бластоматозного характера. На вскрытии даже невооруженным глазом можно заметить пораженные участки, выступающие среди нормальных извилин как опухолеподобные белесоватого или сероватого цвета образования. Чаще всего подобного рода бластоматоз наблюдается в передних отделах полушарий, но может быть обнаружен также и в стенках боковых желудочков, серых узлах основания и в мозжечке.

При наличии отека, который, как привило, наблюдается в случае смерти во время эпилептического статуса, извлеченный мозг нередко представляется набухшим, резко полнокровным, с уплощенными извилинами. При разрезе твердой мозговой оболочки обычно вытекает довольно значительное количество жидкости. Расширение полостей желудочков свидетельствует о той или иной степени внутренней водянки.

В ряде случаев рубцовые изменения ткани оболочек и вещества мозга влекут за собой значительное смещение одной из полостей боковых желудочков и таким образом вызывают асимметрию последних.

Изменения в височных долях и нижних рогах боковых желудочков могут быть рассматриваемы в качестве последствий родовой травмы. В этих случаях наблюдается атрофический процесс в извилинах и сморщивание аммонова рога. Последнее обстоятельство может сопровождаться местной (только в нижних рогах) псевдогидроцефалией. В молодом и более зрелом возрасте височная область часто является местом развития неврогенных опухолей, которые в половине случаев сопровождаются эпилептическими припадками.

Сосудистые сплетения при эпилепсии чаще всего представляются неизмененными. Однако бывают случаи, когда на вскрытии обращает на себя внимание значительное разрастание ворсинок сплетений, по- видимому, с частичным их набуханием; цвет ворсинок при этом представляется бледно-розовым.

Внутримозговые кровоизлияния не являются при эпилепсии (за исключением травматических случаев) обязательной находкой. В тех же случаях, когда смерть наступает в состоянии эпилептического статуса, и особенно, если последний сопровождался часто повторяющимися и сильными судорогами, возможны мелкие рассеянные геморрагии. Они обычно обнаруживаются в мягких оболочках больших полушарий и в веществе стволовой части мозга, а равным образом располагаются нередко под серозными покровами грудной клетки.

Часть внутренних органов у больных эпилепсией подвергается значительным изменениям. Так, со стороны сердца, по секционным данным, отмечаются расширения его полостей с явлениями миодегенерации, расширения аорты. Особенно характерными являются рубцы после микроинфарктов в мышце сердца и в почках, а также застойное полнокровие в печени, селезенке и почках.

В случаях смерти при явлениях эпилептического статуса, продолжавшегося несколько дней, общее состояние может оказаться осложненным либо мелкоочаговой пневмонией, либо отеком легких в тяжелой форме, а часто и везикулярной эмфиземой. Таким образом, на секционном столе выявляется ряд фактов, подтверждающих представление об эпилепсии как о страдании всего организма в целом.

Наряду с описанными резко выраженными макроскопическими изменениями как в головном мозгу, так и во внутренних органах могут встречаться вскрытия (даже в случае смерти при явлениях эпилептического статуса), при которых обнаруживаются лишь слабо выраженные признаки из упомянутого перечня макроскопических изменений.