Предхирургическое обследование при эпилепсии

Тактика предхирургического обследования пациентов детского возраста

Как известно, эпилепсия является одним из наиболее часто встречающихся неврологических заболеваний. Эпидемиологические исследования свидетельствуют о высокой распространенности эпилепсии у детей: от 5,2 до 8,1 на 1000 [1]. К сожалению, несмотря на появление множества новых противоэпилептических препаратов, доля фармакорезистентной эпилепсии в популяции больных этим заболеванием не изменилась и составляет около 30% , как и 30 лет назад [2,3]. В этой связи, одной из главных задач является поиск новых способов лечения многочисленной группы фармакорезистентных эпилепсий, наносящих непоправимый ущерб здоровью пациентов. В первую очередь это хирургическое лечение, которое, в случае полного удаления эпилептогенной зоны, может навсегда освободить пациента от эпилептических приступов и пожизненной зависимости от химиотерапии антиконвульсантами. Однако само оперативное вмешательство является заключительным звеном длительного и трудоёмкого предоперационного обследования, проводимого неврологами, нейрофизиологами, нейропсихологами, специалистами по визуализации, целью которого является достоверная идентификация эпилептогенной зоны.

Предоперационное обследование включает в себя несколько этапов.

- признание факта истинной резистентности эпилепсии,

- установление этиологии и фокального генеза эпилепсии,

- определение локализации эпилептогенной зоны,

- анализ вероятности повреждения функционально значимых зон при оперативном вмешательстве,

- определение целесообразности хирургического лечения,

- определение оптимального объема оперативного вмешательства.

С целью стандартизации полученных во время предхирургического обследования данных, указывающих на локализацию поражения, нами использовалась терминология, предложенная Luders H. [4]:

Эпилептогенное поражение. Анатомический дефект (органический субстрат), определяющийся при нейровизуализации, который теоретически является причиной развития эпилепсии.

Зона начала приступа. Корковая зона начала приступа в соответствии с ЭЭГ записью.

Ирритативная зона (зона раздражения). Область коры, которая продуцирует интериктальную эпилептиформную активность на ЭЭГ.

Симптоматогенная зона. Область коры, которая при активации эпилептиформными разрядами продуцирует первичную симптоматику приступа.

Зона функционального дефицита. Область коры, которая обнаруживает функциональные нарушения при использовании методов функциональной нейровизуализации, нейропсихологического тестирования, неврологического осмотра и других тестов.

Эпилептогенная зона. Область коры, в которой зарождается иктальная активность. Это тот первичный регион, из которого эпилептический приступ берет начало, полностью или частично. Без эпилептогенной зоны невозможна генерация эпилептического приступа. Эта область может быть определена только теоретически. Хирургическая резекция, приводящая к прекращению приступов, означает, что удаленная область включала всю эпилептогенную зону. Однако невозможно определить какая часть удалённой коры была неэпилептогенной.

Выше указывались этапы предоперационного обследования, которые необходимо выполнить для получения полноценной и достоверной информации. Мы остановимся на каждом из них более подробно.

Для того, чтобы принять решение о проведении предхирургического обследования, в первую очередь необходима констатация факта фармакологической резистентности эпилепсии. Общепризнанные критерии резистентности предложили Kwan P. и Brodie M. J. в 2001 году [2], в соответствии с которыми продолжительность активного течения заболевания должна быть не менее 2-х лет, в течение которых применение 2-х и более уместных, назначенных в адекватной дозе и хорошо переносимых антиэпилептических препаратов (АЭП) в режимах монотерапия – монотерапия, монотерапия – комбинация не имело эффекта. Учитывается также частота (более 12 в год) и тяжесть приступов, хотя данный критерий не является жестким и требует индивидуального подхода. В случае симптоматических энцефалопатий детского возраста (персистирующие неонатальные судороги, синдром Отахары, синдром инфантильных спазмов, фокальная эпилепсия с ESES) признание резистентности должно следовать сразу после установления диагноза, т.к. 2-х летнее ожидание приведет к формированию необратимого когнитивного дефекта, который сохранится даже после успешного хирургического вмешательства.

В группе пациентов с истинной резистентностью к АЭП также проводится селекция с целью выбора того или иного метода немедикаментозной терапии. Безусловно, в первую очередь, следует оценивать показания к хирургическому лечению, т.к. в настоящее время именно оперативное вмешательство является наиболее эффективным при некурабельных формах фокальной эпилепсии. Однако далеко не все пациенты с фокальной резистентной эпилепсией становятся кандидатами на хирургию. В нашей клинике, в таких случаях, определяются показания к проведению кетогенной диеты, имплантации стимулятора n. Vagus, а также к участию в клинических исследованиях новых антиконвульсантов.

Существует ряд патологических субстратов некурабельной фокальной эпилепсии, которые требуют обязательного обследования на предмет возможности хирургического лечения. К ним относятся односторонние пороки развития коры головного мозга (локальные, гемисферные), туберозный склероз, синдром Штурге-Вебера, артериовенозные мальформации, каверномы, последствия инсультов, опухоли, последствия нейроинфекций, энцефалит Расмуссена, медиальный темпоральный склероз, последствия травм [9].

Главной целью предхирургического обследования является максимально точное определение локализации эпилептогенной зоны. Данная задача решается путем тщательного анализа и сопоставления локализаций ирритативной зоны и интериктального замедления, симптоматогенной зоны, зоны начала приступа, зоны эпилептогенного поражения и зоны функционального дефицита. Помимо этого, в случае близости или наложения эпилептогенной зоны на функционально значимые зоны коры (моторная, речевая, зрительная кора) проводится картирование с целью определения локализации последних. Картирование может проводиться с помощью неивазивных методик, таких как функциональная МРТ, магнитостимуляция и экстракраниальная электростимуляция, а также с помощью инвазивных электродов путем прямой электростимуляции коры. На заключительном этапе обследования определяется целесообразность проведения хирургического вмешательства, а в случае положительного решения – объем оперативного вмешательства.

В настоящее время в нашей клинике, в соответствии с международными стандартами, принят следующий алгоритм предоперационного обследования:

I фаза – используются любые неинвазивные или малоинвазивные методы обследования к которым относятся ВЭЭГ мониторинг, МРТ, функциональная МРТ (ФМРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ/SPECT), магнитоэнцефалография (МЭГ), имплантация сфеноидальных электродов.

III фаза – это непосредственно оперативное вмешательство. На данном этапе также применяются нейрофизиологические методы обследования, а именно кортикография, мэппинг коры путем прямой электростимуляции и, реже, вызванные потенциалы (ВП).

Для наглядности мы приводим описание клинического случая фокальной корковой дисплазии, вызвавшей фокальную некурабельную эпилепсию (синдром Веста) у пациентки 2 лет 9 месяцев.

Анастасия К. поступила в отделение на предхирургическое обследование по поводу некурабельных, ежедневных эпилептических приступов, семиологически соответствующих серийным атоническим приступам с тоническим компонентом.

Анамнез жизни и заболевания: от 2-й беременности (1-я - здоровый ребенок), протекавшей на фоне угрозы прерывания в 30 недель, находилась в стационаре на сохранении. Роды на 40-41 неделе со стимуляцией. Масса 3200, рост 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 б. Выписана на 5 день. До 5 месяцев развивалась в соответствии с возрастом. В возрасте 6 месяцев появились ежедневные приступы по типу серийных или одиночных флексорных инфантильных спазмов. Получала следующие антиконвульсанты без значимого эффекта: дексаметазон, депакин, конвулекс, топамакс, ламиктал, клоназепам.

При поступлении в стационар НПЦ в неврологическом статусе: парезов нет, ходит самостоятельно, элементы динамической атаксии, задержка психо-речевого развития средней степени. По данным видео-ЭЭГ мониторинга: в интериктальной записи регистрируется преимущественно диффузная эпилептиформная активность, периодически отмечается амплитудный акцент разрядов в левом полушарии без четкой и устойчивой локальности (Рис. 1); зарегистрирована серия атонических приступов с тоническим компонентом, которые сопровождались в ЭЭГ лёгким диффузным падением амплитуды биопотенциалов (электродекремент), без указания на локальную зону начала приступов.

Рис. 1 Пациентка А.К., 2г 9мес. Интериктальная ЭЭГ. Преимущественно диффузные разряды пик-волновых комплексов с неустойчивым амплитудным акцентом по левому полушарию.

На МРТ выявлена трансмантийная фокальная корковая дисплазия (ФКД) в левой теменной области, а также заподозрены диспластические изменения в передних отделах левой височной доли в виде стушеванности границ между серым и белым веществом (Рис. 2).

Рис. 2 Пациентка А.К., 2г 9мес. МРТ. А - аксиальный срез, режим FLAIR. Зона измененного МР сигнала в левой теменной доле. Б – коронарный срез, режим Т2, стушеванность границ серое/белое вещество в области полюса левой височной доли.

Результаты проведенного неинвазивного обследования не смогли ответить на следующие вопросы: где локализуется зона начала приступов?, участвует ли височная доля в эпилептогенезе? В результате был разработан алгоритм проведения инвазивного мониторинга с целью точной идентификации зоны начала приступов и картирования моторной коры, в связи с непосредственной близостью последней к зоне ФКД. 48 электродный грид (решетка электродов) был имплантирован в область зоны ФКД в теменных отделах и покрывал близлежащие участки лобной, височной и затылочной коры. 2 стрипа (полоски электродов) по 8 и 4 электрода были установлены на височную долю, при этом 8-канальный электрод огибал полюс височной доли спереди, а 4-х канальный – был подведен под базис височной доли в непосредственной близости к гиппокампу (рис. 3,4).

Рис. 3 Пациентка А.К., 2г 9мес. 48-канальный грид, расположенный на поверхности лобно-теменной коры левого полушария

Рис. 4 Пациентка А.К., 2г 9мес. Компьютерная томограмма, демонстрирующая расположение субдуральных электродов.

Продолжительность записи составила двое суток. В результате исследования были получены данные о наличии двух независимых эпилептогенных зон: в теменных отделах в области ФКД и височных отделах в области полюса и гиппокампа (рис. 5). Также было выполнено картирование моторной коры, которая располагалась в обычном месте, в области передней центральной извилины. На основании полученных данных была составлена карта полушария, указывающая на локализацию эпилептогенных зон и моторной коры, а также разработана тактика операции (Рис. 6).

Рис. 5 Пациентка А.К., 2г 9мес. Субдуральный мониторинг. Регистрируются спайки в области ФКД, а также независимые разряды в области полюса височной доли и парагиппокампальной извилины.

Рис. 6 Пациентка А.К., 2г 9мес. Схема расположения эпилептогенных зон и моторной коры, составленная в результате проведения субдурального мониторинга и мэппинга коры.

После завершения обследования была произведена операция: париетальная резекция области ФКД, передняя темпоральная резекция. С момента проведения операции приступы не повторялись, а электроэнцефалограмма нормализовалась. Сроки катамнестического наблюдения составили 2 года, исход по классификации послеоперационных исходов Angel: Ia (Рис. 7).

Рис. 7 Пациентка А.К., 2г 9мес. МРТ после операции.

Результаты обследования и лечения пациента позволяют сделать следующие выводы:

- четко визуализирующаяся ФКД может сочетаться с малозаметными диспластичными эпилептогенными участками коры в соседних регионах,

- ФКД часто требует субдуральной записи ЭЭГ в связи с тем, что её визуализирующаяся часть является неполным отражением истинной площади поражения.

Продемонстрированный клинический случай, является одним из наиболее удачных примеров хирургического лечения ФКД, однако часто достижение 100%-ной ликвидации припадков бывает затруднительно по ряду причин, связанных с особенностями данного вида мальформации, приводящей к крайне агрессивному течению эпилепсии. Даже в настоящее время, несмотря на использование таких современных методов исследования как ОФЭКТ (SPECT), ПЭТ, МЭГ и субдуральный мониторинг уровень успешных послеоперационных исходов в мире не превышает 60-70%.

В заключении мы приводим результаты хирургического лечения 46 пациентов, прошедших предоперационное обследование в НПЦ медицинской помощи детям (таб. 1). В качестве оперативного вмешательства применялись резекции или дисконнекции эпилептогенных зон, включая гемисферэктомию (функциональную/анатомическую) в случае обширных гемисферных повреждений. Из таблицы 1 видно, что наиболее нестабильные исходы наблюдаются при фокальных корковых дисплазиях, ДНЭТ, рубцово-атрофических и диффузных изменениях. Особенно, это касается ФКД, при которых визуализирующаяся часть аномальной коры является лишь небольшим участком обширной мальформации. Неудачи хирургии при ДНЭТ и рубцово-атрофических поражениях были обусловлены невозможностью полноценной резекции в связи с расположением зоны повреждения в области функционально значимых участков коры мозга (речевая и моторная зоны). В общей сложности полный контроль над припадками был достигнут у 28 (61%) пациентов из 46 (исход по Angel: класс I). Полученные результаты обнадеживают, особенно с учетом факта абсолютной резистентности к фармакотерапии. Оперативное вмешательство у большинства таких пациентов кардинально меняет прогноз в сторону положительного и, что очень важно, освобождает пациента от пожизненной зависимости от АЭП.

Этиология

Исход по Angel

  Хирургическое лечение эпилепсии – это метод, в большинстве случаев, радикального устранения причины заболевания. При полноценном удалении эпилептогенной зоны, т.е. зоны ответственной за генерацию припадков, пациент может навсегда избавиться от эпилепсии и пожизненной зависимости от химиотерапии антиконвульсантами, несмотря на долгие годы страданий в результате многочисленных, инвалидизирующих эпилептических приступов.

  Хирургическое лечение применяется в случаях резистентного течения эпилепсии, т.е. в ситуации, когда медикаментозная терапия не имеет должного эффекта.

  Нередко, особенно у детей младшего возраста, вопрос об оперативном вмешательстве должен решаться в максимально короткие сроки, т.к. активное течение заболевания и персистирующие в течение длительного времени приступы могут вызывать необратимое нарушение интеллектуальных и двигательных функций ребенка в результате эпилептической энцефалопатии. В таких случаях, даже после достижения ремиссии в отношении приступов, ребенок остается инвалидом в связи со стойким нарушением нервно-психического развития.

 В настоящее время применяются следующие виды операций:

1. При симптоматичекой фокальной эпилепсии:

  - Дисконнекция эпилептогенной зоны – это прерывание связей патологического участка с окружающим мозгом без его изъятия из полости черепа.

2. При мультифокальных и генерализованных формах симптоматической и криптогенной эпилепсии:

  - Каллозотомия – рассечение части мозолистого тела, осуществляющего связь полушарий между собой.

  3. При синдроме Ландау - Клеффнера или в случае расположения эпилептогенной зоны в функционально значимых отделах коры (речевая, моторная кора):

 - множественные субпиальные транссекции (насечки).

  Наиболее важным и трудоёмким этапом в хирургическом лечении эпилепсии является предхирургическое обследование, которое проводит бригада таких специалистов как эпилептолог, нейрофизиолог, нейрорадиолог, нейропсихолог.

  Цели предхирургического обследования следующие:

 1. Максимально точное определение локализации эпилептогенной зоны, которая по своей площади и объему может не совпадать с визуализирующимся на МРТ субстратом.

 2. Оценка возможности появления послеопареционных нарушений функций (речь, движение, зрение) в случае совпадения эпилептогенной зоны с функционально значимыми отделами коры и разработка способов их коррекции. В таких случаях применяются специальные методики картирования коры мозга (ФМРТ, прямая электростимуляция), которые позволяют достаточно точно определить расположение и границы зон, ответственных за основные функции. Это позволяет нейрохирургу иметь четкое представления о том, какие участки коры не должны быть подвержены резекции.

 3. Разработка оптимального объема оперативного вмешательства.

  Показания к предхирургическому обследованию:

 2. Фокальная фармакорезистентная эпилепсия, сформировавшаяся в результате следующих патологических состояний:

- односторонние пороки развития головного мозга (локальные, гемисферные),

- трегименальный ангиоматоз (синдром Штурге-Вебера),

- медиальный темпоральный склероз,

 Противопоказания к хирургическому лечению:

- идиопатические формы эпилепсии

- текущие энцефалопатии вследствие прогрессирующих неврологических или соматических заболеваний.

 Основными компонентами предхирургического обследования в нашем центре являются:

1. Консультация и заключение эпилептолога, специализирующегося на предхирургическом обследовании пациентов, до и после обследования.

2. Продолженный видео-ЭЭГ мониторинг, целью которого является не только запись межприступной ЭЭГ, но и обязательная регистрация приступов. Продолжительность исследования может варьировать от 1 до 14 суток. Результаты исследования анализируются постранично, поэтому требуют больших трудовых и временных затрат.

3. МРТ головного мозга (1,5Т или 3Т) по специальной эпилептологической программе.

4. Обследование нейропсихологом.

По результатам обследования принимается решение о возможности и характере оперативного вмешательства, либо, при недостатке или противоречивости информации, применении дополнительных методов исследования, таких как позитронно-эмиссионная томография, функциональная МРТ, магнитоэнцефалография.

На заключительном этапе, в случае наличия показаний, проводится совместный с нейрохирургами консилиум, на котором принимается окончательное решение об операции.

Пациентам, имеющим показания к предхирургическому обследованию, следует иметь при себе результаты проведенных ранее обследований: все ЭЭГ (распечатки или корректно открывающиеся диски), МРТ на дисках, желательно – домашние видеозаписи приступов.

Общая продолжительность обследования может колебаться от 1-й до 3-х недель в зависимости от степени сложности каждого случая.

   Лечение большинства форм эпилепсии на сегодняшний день довольно эффективно. Примерно в 70-75% случаев удается достигнуть полной или частичной ремиссии исключительно медикаментозным лечением. Эффективность медикаментозного лечения зависит в первую очередь от правильного подбора препаратов. Недостаточно подтвердить диагноз эпилепсии, важно также определить точную форму – поскольку многие противоэпилептические препараты эффективны только при определенных формах. При неэффективности медикаментозного лечения могут быть рассмотрены альтернативные методы – например, кетогенная диета, стимуляция блуждающего нерва. В последние десятилетия больших успехов достигло хирургическое лечение пациентов с резистентных к медикаментозному лечению течением заболевания.

    Около 30% детей, страдающих идиопатической (генной, наследуемой) эпилепсией, нуждаются в обследовании во время сна, так как только в этот период можно отследить проявления заболевания. В период приступа, даже если это внешне никак не проявляется, зубцы на экране говорят, что приступ был. Сравнив видеоряд с картинкой, написанной самописцами, врач может поставить точный диагноз и назначить адекватное лечение.

    Согласно данным зарубежных авторов, при проведении обычного ЭЭГ-обследования пациентов во время бодрствования выявляются типичные для эпилепсии ЭЭГ-изменения в 50%, при исследовании пациентов во время сна число выявленных случаев достигает 60%, а при длительном видео-ЭЭГ-исследовании процент возрастает до 80%.

Информация о центре:

В нашем медицинском центре работают специалисты высокой квалификации, имеющие различные степени, звания и государственные награды. При неоднозначных, сложных случаях применяется коллегиальный подход и обследования разбираются на консилиуме.

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками (два и более неспровоцированных эпиприпадка с интервалом не менее 24 часа), вызванными гиперсинхронными разрядами нейронов головного мозга и проявляющимися внезапными и транзиторными патологическими феноменами (в виде моторных, сенестопатических, психических, вегетативных симптомов).

Существенную роль играет генетически обусловленная предрасположенность, которая чаще наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и характеризуется особенностями метаболических процессов в мозговой ткани.

Эпилептический припадок характеризуется как пароксизмальное патологическое состояние, проявляющееся различной клинической симптоматикой, очевидной для больного и / или для окружающих, при котором регистрируются характерные биоэлектрические изменения на ЭЭГ.

Эпилепсия — это группа заболеваний каждое из которых характеризуется определенным возрастом начала, типом припадков, специфическими изменениями ЭЭГ и сопутствующей симптоматикой. С этиологической точки зрения выделяют идиопатическую, симптоматическую и криптогенную формы эпилепсии.

Распространенное мнение о том, что эпилепсия неизлечима ошибочно. На данный момент известно, что эпилептические приступы могут быть вызваны опухолями, различного рода пороками развития головного мозга, посттравматическими рубцами после черепно-мозговой травмы. При ранней постановке диагноза и назначении правильного лечения удается остановить прогрессирование заболевания. Но все это возможно только после тщательного всестороннего обследования.

Дифференцировка эпилептических припадков от неэпилептических, а также исключение метаболически-структурных повреждений, вследствие текущих заболеваний ЦНС, которые могут служить причиной припадков и требуют экстренной или специальной помощи.

Определив вид припадка и тип эпилепсии, выставляется правильный диагноз с прогнозом течения болезни, назначением антиэпилептических препаратов.

Обязательный метод исследования — ЭЭГ для выявления эпилептических паттернов (хотя при первичной регистрации ЭЭГ эпипризнаки выявляются лишь у 40% больных, при повторных — до 80%, использование провокационных проб помогает выявить патологию на ЭЭГ у больных).

МРТ / КТ показано всем больным с парциальным началом / типом эпилептического припадка, а также при возникновении первого припадка после 30 лет без видимых причин. Обязательно осмотр офтальмолога (глазное дно), биохимические анализы крови, кардиологическое исследование и допплерография (особенно у лиц старшего и пожилого возраста), консультация психиатра (при сопутствующей патологии) и, по возможности, нейропсихолога.

В настоящее время в Пироговском Центре проводится комплексное обследование и лечение пациентов с этим тяжелым заболеванием.

Использование самого современного оборудования позволяет правильно устанавливать диагноз и определять оптимальную тактику лечения пациента.

К примеру, используемый в нашей клинике ультра-высокопольный магнитно-резонансный томограф позволяет получать высокоточные изображения головного мозга и находить даже самые маленькие очаги и аномалии развития, являющиеся причиной эпилепсии.

А проведение длительного многосуточного исследования функции головного мозга — видео ЭЭГ-мониторинга, дает возможность узнать тонкие внутренние взаимосвязи между структурами головного мозга, понять их взаимодействие, определить зону начала и зоны дальнейшего распространения приступа, что в итоге помогает найти причину эпилепсии.

На основе полученной информации от МРТ и видео ЭЭГ исследований головного мозга пациента, команда высококвалифицированных специалистов подбирает оптимальную тактику лечения индивидуально для каждого пациента.

В случае впервые выявленной эпилепсии есть возможность пройти все необходимые диагностические исследования в пределах одного высокотехнологичного многопрофильного стационара с последующим назначением наиболее эффективной противосудорожной терапии.

А при длительно существующей, тяжелой и нечувствительной к терапии эпилепсии пациентам проводится всестороннее дополнительное предхирургическое обследование для подготовки к высокотехнологичной нейрохирургической операции.

Чаще всего лечение эпилепсии хирургическими методами не применяется. Однако в случаев медикаментозная терапия неэффективна и симптомы заболевания прогрессируют. Тогда и встает вопрос об операции.

Показанием к хирургическому лечению является наличие у пациентов фармакорезистентной фокальной эпилепсии, то есть той формы эпилепсии, когда приступы продолжаются, несмотря на лечение двумя и более антиконвульсантными препаратами в течение более 2 лет.

Целью хирургического лечения эпилепсии является остановка имеющихся приступов и улучшения качества жизни пациента. Существует множество исследований, доказывающих эффективность хирургического лечения, особенно в ситуации фармакорезистентной эпилепсии.

На графике видна значительная разница в результатах лечения пациентов: при хирургическом лечении полная свобода от приступов достигнута в 58%, а при медикаментозном — только в 8%.

Результаты хирургии эпилепсии напрямую связаны с длительностью болезни. Важно как можно раньше выполнить хирургическое лечение эпилепсии! Это позволяет предотвратить развитие разрушительных нейропсихологических и психосоциальных последствий хронического заболевания, а также улучшает качество жизни пациентов после операции.

К сожалению, лечение эпилепсии хирургически не всегда помогает. В то же время проведение операции при фармакорезистентном типе заболевания является наиболее эффективным способом полного прекращения приступов. По данным различных исследований подобное лечение успешно в случаев.

И, как пример, здесь представлена зависимость результатов хирургического лечения от длительности заболевания:

При длительности заболевания менее 10 лет — шансы на полный успех, полное прекращение приступов после операции а при длительности заболевания более 30 лет — только 30%.

Продолжительность заболевания	Менее 10 лет	Больше 30 лет
Процент пациентов, которые полностью избавились от приступов после операции	Около	Около 30%

Главная задача хирургии эпилепсии — удаление зоны головного мозга, которая является причиной эпилепсии. На научном языке — резекция эпилептогенного очага. Кроме этого, операция показана пациентам с опухолями, сосудистыми мальформациями, посттравматическими изменениями и врожденными нарушениями развития головного мозга, в том случае, если они являются причиной приступов.

Для определения этой зоны и проводится полноценная комплексная диагностика.

Она включает в себя минимальные стандартные исследования:

1. Скальповый видео-ЭЭГ-мониторинг
2. МРТ головного мозга по эпилептологическому протоколу
3. Нейропсихологическое тестирование.

В случае недостаточного понимания расположения эпилептогенной зоны, применяют дополнительные неинвазивные методы диагностики:

1. Однофотонную эмиссионную компьютерную томографию во время и вне приступа (ОФЭКТ)
2. Позитронно-эмиссионную томографию с 18F — фтордезоксиглюкозой (ПЭТ) магнито-энцефалографию (МЭГ).

В некоторых случаях, для четкого определения эпилептогенной зоны и минимизации зоны резекции, при необходимости проводится инвазивный мониторинг — имплантация на поверхность и в структуры головного мозга электродов, регистрирующих, с высокой точностью, распространение приступа из эпилептогенной зоны.

Положение электродов определяется заранее на основании информации полученной при проведенных неинвазивных методах диагностики (таких как МРТ, видео ЭЭГ мониторинг, ОФЭКТ, МЭГ, ПЭТ).

Использование инвазивного мониторинга позволяет определить границы эпилептогенной зоны и выбрать оптимальный метод и объем хирургического лечения.

Существует несколько типов инвазивных электродов:

Данный вид корковых электродов используется при расположении предположительного эпилептического очага на конвекситальной, внешней поверхности коры головного мозга.

Данная методика имеет ряд недостатков:

1. Для имплантации этих электродов требуется проведение краниотомии (трепанации черепа).
2. Информативность полученной информации значительно снижается при расположении эпилептического очага на глубине от поверхности мозга.

Альтернативным методом инвазивного мониторинга является стерео-ЭЭГ, методика регистрации электрофизиологической активности головного мозга, путем чрескожной установки глубинных электродов, не требующей разрезов и трепанации черепа.

Имплантация таких электродов требует обязательного использования специализированных навигационных систем от базовых стереотаксических рам и нейронавигации до современных роботизированных систем.

Использование роботизированных систем позволяет выполнять установку глубинных электродов быстрее и значительно точнее по сравнению с аналогичными методиками, с использованием нейронавигации и стереотаксиса.

Лечение эпилепсии предполагает воздействие на первичное заболевание, послужившее причиной эпилепсии (например, удаление опухоли), устранение провоцирующих факторов, длительное применение анти-эпилептических средств, коррекцию психических изменений, психосоциальную реабилитацию больных. В резистентных к фармакотерапии случаях проводится нейрохирургическое лечение.

Базовые постулаты: систематичность, непрерывность, длительность приёма анти-эпилептических препаратов: в случаях полной клинической ремиссии, в зависимости от вида и формы эпилепсии длительность лечения составляет от до лет под контролем энцефалограммы с последующей медленной отменой препаратов.

Добиться полного или почти полного контроля над приступами фармакологическими методами удаётся в случаев.

Очень важно исключение провоцирующих факторов: алкоголя, гипертермии, инсоляции, недосыпания, сильных эмоциональных переживаний, стимуляторов ЦНС, медикаментов-проконвульсантов и др. Исключаются виды деятельности заведомо связанные с опасностью: работа на высоте, под землёй, огнём, водой, механизмами, вождение транспорта.

В случае выявления истинной фармакорезистентной эпилепсии у пациента, рекомендуется решение вопроса о возможности нейрохирургического лечения данного больного.

В этой ситуации всем пациентам проводится всестороннее предхирургическое обследовании и определяется оптимальный вид и объем хирургического вмешательства.

В арсенале специалистов нейрохирургов имеется самое передовое оборудование: операции проводятся с использованием роботизированных систем, микроскопа и эндоскопа. Безопасность пациента во время операции обеспечивается комплексным нейрофизиологическим оборудованием, отслеживающим даже минимальные изменения в самочувствии больного и предупреждающим операционную бригаду.

Все это позволяет проводить операции с минимальными рисками осложнений и высокими результатами в плане контроля над приступами.

Наиболее частыми и широко распространенными операциями при эпилепсии являются операции на височной доле — так называемая хирургия височных форм эпилепсии.

Основная причина этого кроется в частом расположении эпилептогенного очага в височной доле и высокой вероятности развития фармакорезистентной формы эпилепсии.

Учитывая значительный накопленный опыт в хирургии височной эпилепсии, существует несколько стандартизированных операций, позволяющих добиться максимального эффекта в плане контроля над приступами:

1. Передняя медиальная височная лобэктомия и амигдалогиппокампэктомия — операция, направленная на удаление полюса и передних отделов височной доли протяженностью до 6 см на недоминантном полушарии и на доминантном полушарии, и обязательная резекция амигдалы и гиппокампа (являющихся наиболее эпилептогенными структурами).
2. Вторым видом хирургического лечения является селективная амигдалогиппокампэктомия — операция, при которой удаляются только медиальные структуры височной доли (комплекс амигдалы и гиппокампа) путем специальных доступов к этой зоне:
   • транскортикальный-трансвентрикулярный
   • транссильвиевый
   • субтемпоральный
   • транстенториальный-супрацеребеллярный

Однако, согласно данным нескольких исследований, наиболее хороший результат, в плане контроля над приступами, достигнут при передней медиальной височной лобэктомии, нежели чем при селективной амигдалогиппокампэктомии.

Обычно такие операции проводятся пациентам с болезнью Штруге-Вебера, энцефалитом Расмуссена, гемимегалэнцефалией или перинатальной травмой. Как правило, люди с этими заболеваниями обычно имеют помимо приступов и выраженные неврологические проблемы — слабость и нарушение чувствительности с одной стороны тела (гемипарез, гемигипестезия).

В ряде случаев, при невозможности провести стандартную резекционную операцию, пациентам с тяжелыми генерализованными тоническими или атоническими приступами, в результате которых пациенты падают и травмируются, проводятся паллиативные операции, такие как коллезотомия. Операция, при которой проводится пересечение мозолистого тела (крупного пучка нервных волокон, связывающего оба полушария головного мозга). Целью операции является, остановка распространения приступа с одного полушария головного мозга на другое. К сожалению, данный вид операции может только значительно снизить частоту приступов и очень редко позволяет полностью взять их под контроль.

В ситуациях, когда состояние пациента не позволяет проводить стандартные операции, проводятся нейромодулирующие операции, позволяющие, как и стандартная противосудорожная терапия снизить количество и тяжесть приступов, но, к сожалению, не убрать приступы полностью.

К данным методикам относятся:

• Хроническая стимуляция блуждающего нерва (VNS терапия).
• И хроническая стимуляция ядер таламусов (DBS терапия).

Широкие возможности многопрофильного Центра позволяют проводить всестороннее обследование пациентов с целью определения всех особенностей течения заболевания и выявления сопутствующей патологии, что позволяет разработать индивидуальный план лечения для каждого пациента и добиться максимальной эффективности лечения.

ЭС — это эпилептическое состояние, длящееся не менее 30 минут или интермиттирующая приступная активность такой же и большей длительности, во время которой не восстанавливается сознание. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпистатус. Эпистатус — ургентное состояние, характеризующееся высоким уровнем смертности даже при адекватной реанимационной терапии, что делает его по-прежнему актуальной медицинской проблемой.

Эпилепсия — значимая медико-социальная проблема, оказывающая негативное влияние на все стороны жизни больного и его ближнего окружения, формирование эмоционально-аффективных расстройств и фобических установок.

Возможность решения вопроса о беременности, её ведении и родах у больных эпилепсией решается совместно акушером-гинекологом и эпилептологом. При этом необходимо учитывать, что если эпилепсией страдает один родитель — риск возникновения болезни у ребёнка до 8%. Если оба родителя — до 40%. Если при клинически здоровых родителях в семье первый ребёнок страдает эпилепсией риск рождения другого ребёнка с болезнью в раз выше, чем в популяции.