Синдром туретта при эпилепсии

Почти 50 лет назад исследователи наблюдали вегетативные реакции на стимуляцию мозга у больных , перенесших эпилептический судоржный припадок при местной анестезии. Различные кортикальные и подкорковые регионы стимуляции вызывали целый ряд вегетативных изменений, это заставляло предположить, что эпилептические очаги могут также дифференцированно влиять на вегетативную активность. Соответственно, фокальные разряды в височной и лобной коре могут приводить к автономным нарушениям, влияющим на артериальное давление и сердечный ритм, дыхание и потливость. Исследования на животных показали, что даже минимальная эпилептогенная активность (одиночные спайки) может изменять нейронные разряды, направляющиеся к сердечной мышце и вызывать аритмии. Также следует отметить, что пациенты с эпилепсией, по сравнению со здоровыми людьми, проявляют межвидовые автономные аномалии (при электродермальной активности и вариабельности сердечного ритма, ВСР). В частности, пациенты с эпилепсией, по сравнению со здоровыми лицами, имеют значительно более высокую амплитуду и латентность симпатической кожной реакции и демонстрируют последовательное снижение ВСР (показатель парасимпатического тонуса вагуса). Внезапная неожиданная смерть, связанная с эпилепсией (SUDEP), может быть ключевым следствием связанной с эпилепсией вегетативной дисфункции.

Большинство генетических причин эпилепсии обусловлены мутациями в генах, кодирующих ионные каналы, что приводит к измененной нейронной функции в центральной нервной системе. Они также могут влиять на метаболические функции, и эти же самые мутации, скорее всего, влияют на функцию вегетативной нервной системы. Синдром Туретта (Tourette Syndrome )- это нейропсихиатрическое расстройство развития, характеризующееся непроизвольными двигательными и звуковыми симптомами.

Есть много свидетельств, что приступы эпилепсии у пациентов часто связаны с колебаниями эмоциональных, психических и физиологических состояний, встречающихся в повседневной жизни больных и что тревога является общим триггером приступов. И , действительно , из всех непосредственных причин судорог наиболее важными являются фобии, волнение и тревога.

Увеличение количества и интенсивности тиков у пациентов с синдромом Туретта при обсуждении чувствительных тем или во время состояний физического возбуждения, связанных со значительным эмоциональным нарушением, наблюдалось у пациентов , страдающих этим заболеванием. Вероятно, здесь также существует взаимодействие с аффективной нестабильностью и связанными с этим проблемами поведения , поскольку при синдроме Туретта распространены сопутствующие нейропсихиатрические синдромы, такие как синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), ADHD) , расстройство аутистического спектра (ASD), аффективное расстройство и обсессивно-компульсивное расстройство (OCD).

Эпилептологи идентифицировали два типа нейронов , окружающих эпилептический фокус: нейроны первой группы, являются высокоэпилептонными и постоянно участвуют в нейронных кластерах. Этот класс нейронов показывает отсутствие затухания разрядов нейронной активности во время состояния операнта (повышенное внимание). Окружающими их нейронами являются нейроны второй группы, которые содержат как эпилептогенные, так и неэпилептогенные нейроны. Интересно, что оперантное обусловлевание может уменьшить разряд одной клетки в нейронах 2-й группы.

Категория сообщения в блог:

В клинической практике значительные трудности представляет диагностика моторных приступов эпилептической и неэпилептической природы. Врач находится в трудном положении при выборе терапии в условиях отсутствия видеозаписи и грамотного словесного описания приступа. Особенно затруднена диагностика ночных приступов у детей раннего возраста, когда родителями описывается не полная картина, а фрагменты патологического состояния ребенка. Неправильная интерпретация данных анамнеза и электроэнцефалографических исследований приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в 15–30% случаев [4].

Как правило, синдром Туретта наблюдается у детей и подростков до 20 лет. Несмотря на то, что заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, проявления синдрома Туретта у девочек возникают раньше.

Причины

Среди наиболее распространенных причин появления расстройства выделяют и некоторые пренатальные факторы:

сильный токсикоз на ранних сроках беременности;
травмы во время родов;
недоношенность младенца;
гипоксия плода;
прием медикаментов беременной;
заболевания, протекающие с повышением температуры;
пагубные привычки будущей матери: курение, алкоголизм, наркомания.

Вышеуказанные факторы могут привести к развитию болезни, но никто не дает гарантию того, что патология обязательно возникнет.

Насколько распространена болезнь?

Синдром Туретта встречается гораздо чаще, чем думают многие, так как он поражает примерно 1 человека на каждые 100 человек.

Симптомы обычно начинаются в возрасте около семи лет и становятся наиболее выраженными в подростковом возрасте.

Мальчики чаще страдают от синдрома Туретта, чем девочки. Непонятно, почему это так.

Симптомы синдрома Туретта

Есть два типа тиков:

Моторные тики предполагают движение. Они включают:

Подергивание руками или головой
Моргание
Резкое изменение мимики
Подергивание ртом
Пожатие плечами

Вокальные тики включают в себя:

Лай или визг
Покашливание
Кряхтение
Повторение того, что говорит кто-то еще
Крик
Вдохи
Ругань

Тики могут быть простыми или сложными. Простой тик влияет на одну или несколько частей тела, например, моргание глаз или изменение мимики.

Сложные включают в себя множество частей тела или произнесение слов. Как например – прыжки и ругань.

Стадии

Согласно шкале тяжести тиков, существует 4 стадии заболевания:

Лёгкая степень иногда незаметна для близкого окружения. Пациент хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Порой бывают длительные периоды без тиков.
Умеренная более заметна, больной не может полностью сдерживать себя.
Выраженная степень практически лишает человека возможности контролировать своё поведение, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.
Тяжёлая степень совершенно не поддаётся контролю, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент недееспособен.

Для синдрома Туретта характерны следующие речевые нарушения:

палилалии – неоднократное повторение одного и того же слова;
эхолалии – повторение слов и фраз, произносимых собеседником;
копролалии – высказывание нецензурных слов (наблюдается только в 10% случаев, поэтому не является характерным симптомом);
может изменяться громкость речи, её скорость, тембр, акценты, тон и т. д.

Другими симптомами данного заболевания становятся поведенческие реакции, которые выражаются в чрезмерной импульсивности, эмоциональной неустойчивости и агрессии.

Как заболевают синдромом Туретта?

Однозначные причины не выявлены. Помимо генетической составляющей, врачи говорят и о дополнительных факторах. Существует несколько гипотез, почему же может происходить развитие синдрома Туретта. Так, одной из основных причин рассматривается генетический фактор. По наблюдениям исследователей, расстройство чаще всего поражает детей, родители которых сами страдали или страдают от непроизвольных тиков. Кроме того, ученые также выделяют аутоимунную и нейроанатомическую причины. В первом случае, патология возникает в результате какого-либо перенесенного заболевания, причиной которого стали стрептококковые бактерии.

Часто называют аутоиммунную причину: многие заболевшие ранее перенесли стрептококковые заболевания. Нарушения работы мозга — еще одна причина. Синдром связывают с нарушениями работы таламуса, базальных ядер и патологиями лобных долей. Многие взрослые и дети с диагностированным заболеванием имеют повышенный уровень дофамина. Нарушения обмена веществ также могут спровоцировать возникновение болезни.

Когда возникает Синдром Туретта?

Чаще всего синдром Жиль Де Ля Туретта возникает в возрасте от 4 до 10 лет. Далее он прогрессирует и без адекватного лечения состояние больных с годами резко ухудшается. Однако в моей врачебной практике наблюдались клинические случаи, когда первые симптомы синдрома Туретта появлялись в 2 – 3 года, или в 20 – 25 лет. Особенность болезни Жиля Де Ля Туретта заключается в том, что она на протяжении многих лет может быть в компенсированной форме и никак клинически не проявляться. То есть нет никаких симптомов, или у ребенка наблюдаются обычные тики, которые родителей особо не беспокоят. А зря! Самое лучшее время для лечения упускается, заболевание медленно, но верно прогрессирует! Планета полна людьми с тиками, которые с годами переходят в синдром Жиль Де Ла Туретта.

Диагностика заболевания

Лечение синдрома Туретта назначается исключительно врачом. Постановка диагноза осуществляется на основании истории болезни, симптомах. К сожалению, универсального теста для диагностики заболевания не существует, поэтому в ряде случаев может быть назначена электроэнцефалограмма (ЭЭГ) или компьютерная томография. Также необходимо сдать анализ крови, чтобы исключить другие болезни.

Кроме того, поскольку еще целый ряд заболеваний может быть связан с данным синдромом, могут потребоваться дополнительные исследования. Чаще всего проверяют на синдром дефицита внимания с гиперактивностью, депрессию, а также обсессивно-компульсивное расстройство.

Инструментальные методы исследования

С помощью электроэнцефалографии, магнитно-резонансной томографии исключается органические поражения головного мозга, его эпилептическая активность. При электронейрографическом и электромиографическом исследованиях отмечаются увеличенная скорость проведения нервных импульсов, повышение электрической активности мышц.

Лечение синдрома Туретта

Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Препараты

Синдром Туретта: прогноз

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. Синдром Туретта никогда полностью не уходит, однако лечение синдрома обычно приносит положительные результаты уже через несколько месяцев. У больных стабилизируется общее состояние, становятся заметные первые, небольшие улучшения.

Своевременное лечение помогает пациенту овладеть эффективными методиками борьбы с симптомами, научиться управлять своей болезнью и вести полноценную здоровую жизнь.

Для этого больному необходимо посещать невролога, психолога и специальные занятия, которые направлены на расслабление нервной системы. Однако в тяжёлых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер.

Осложнения

При своевременно назначенном и достаточно полном лечении болезнь Жиль де ла Туретта не будет беспокоить ребенка и его родителей. При этом больной может вести активный образ жизни и не беспокоиться о прогрессировании заболевания.

Если пациент не получает лечение по каким-либо причинам, то его состояние может значительно ухудшиться. Увеличивается риск развития обсессивно-компульсивного расстройства, нарушения сна и обучаемости, депрессивных и тревожных состояний.

ПсихоонкологияПсихоонкология – это наука о психологических, психических, социальных и этнических.
Депрессии и фобииДепрессия — коварное заболевание, которое имеет множество разновидностей: эндогенная депрессия.
Лечение шизофрении без нейролептиковШизофрения – болезнь, о которой слышал каждый взрослый человек. Вероятно.
Можно ли заболеть от стрессаСтресс стал настоящей проблемой человечества, сейчас практически невозможно встретить ни.

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши

Синдром Туретта проявляется неконтролируемыми двигательными или звуковыми расстройствами. Оказывая значительное воздействие на эмоциональную сферу ребенка, он не влияет на его умственные и физические способности.

Точный механизм появления симптомов до настоящего времени не определен, однако существует несколько гипотез.

Синдром Туретта

По статистике, до 10 детей из 1000 страдают от непроизвольных движений или звуков, до 5 взрослых из 10 000 пытаются скрыть тики от других людей, боятся выходить на публику, общаться с новыми людьми. Неконтролируемые движения, выкрикивания непонятных слов, брани, различные звуки были объединены как признаки синдрома Туретта в 19 в.

В 1885 г. французский невролог Жиль де ла Туретт опубликовал отчет о 9 больных с одинаковыми симптомами. Ранее их описывали, в том числе и в художественной литературе, но именно он произвел классификацию и анализ.

Появляются первые признаки синдрома Туретта чаще всего у детей в возрасте от двух до пяти лет, в дальнейшем их интенсивность несколько уменьшается. В подростковом возрасте, однако, они могут проявиться с новой силой. После 20 лет тики остаются у небольшого числа людей. Их интенсивность и частота заметно снижается.

Расстройство чаще поражает мальчиков – у них оно встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем у девочек.

Тики могут проявляться при самых разных заболеваниях. Они бывают транзиторными, которые характеризуются изменением локации и интенсивности, только хроническими вокальными или только двигательными. Однако о синдроме Туретта говорят, если тики:

появляются до 18 лет;
возникают как первичное явление и не связаны напрямую ни с каким заболеванием;
сохраняются без ремиссии более года;
проявляются как вокальные и как моторные, причем сначала могут проявляться одни, через какое-то время другие.

Впрочем, иногда тики, возникающие как следствие некоторых патологий, тоже приписывают синдрому Туретта и называют туреттизмами. Такие непроизвольные движения возникают на фоне энцефалопатии , идиопатической дистонии, шизофрении, психогенных патологий.

Симптомы

Основными симптомами синдрома Туретта являются непроизвольные двигательные и голосовые нарушения. Они различаются по длительности, возникают и усиливаются под воздействием стрессовых ситуаций, не обладают ритмичностью.

Исследователи отмечают, что перед началом тика у ребенка возникает сильное возбуждение, напряжение. Появляется желание почесать кожу, чихнуть, убрать соринку из глаза, откашляться. Таким образом он чувствует приближение тика. Само непроизвольное движение воспринимается как содействие в устранении неприятного ощущения.

Синдром Туретта часто проявляется непроизвольными звуками, криками, которые появляются либо сами по себе, либо вместе с неконтролируемыми движениями. Маленькие дети неожиданно вскрикивают, воют, шипят, мычат, урчат, кашляют. Порой выкрикивают непонятные, несуществующие слова, слоги.

У детей постарше отмечают 3 вида вокальных нарушений. При эхолалии они повторяют услышанные со стороны слова, части слов, фразы. При палилалии бесцельно повторяют выдуманные ими самими слова и предложения. Самым тяжелым проявлением являются копролалии. При этом расстройстве ребенок выкрикивает ругательства, оскорбления, в том числе, нецензурные. Наблюдается оно не чаще, чем в 10% случаев.

Моторные расстройства проявляются преимущественно в виде непроизвольных подмигиваний, мимических движений, гримас, вытягивания губ, сморщивания лба. Ребенок может трясти головой, пожимать плечами, дергать руками, шмыгать носом.

В некоторых случаях двигательные тики носят более сложный характер. Ребенок непроизвольно приседает, подпрыгивает, хлопает руками, прикасается к предметам, ударяется головой о различные поверхности, кусает губки до крови.

Учеными выделены 4 степени тяжести проявления синдрома Туретта. При легкой степени тики мало заметны. Больной их может контролировать. При умеренной степени контроль удается сохранить не всегда. Непроизвольные движения заметны окружающим и появляются все чаще.

Для выраженной характерны частые приступы тиков, больному крайне сложно их сдерживать волевым усилием. При тяжелой степени он выкрикивает ругательства. При этом остальные расстройства выражены очень ярко, подавить их невозможно.

Синдром Туретта характеризуют и некоторые другие признаки. В частности, это неусидчивость – ребенок не может долго сидеть на одном месте и заниматься одним делом. Связана с этим плохая концентрация внимания – малыш постоянно отвлекается, его внимание переключается с одного предмета на другой.

Часто дети с синдромом Туретта не могут контролировать свои поступки, совершают их под влиянием момента, не могут их объяснить, найти им причину.

Причины

Расстройство связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы. Точные причины появления синдрома Туретта до сих пор не выяснены. Существует несколько гипотез:

Генетическая. По наблюдениям ученых, расстройство возникает чаще у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев. Проявляются неконтролируемые движения чаще не так, как у родителей или близких родственников. Иногда вместо тиков возникают навязчивые состояния. Степень тяжести проявления симптомов расстройства у детей и родителей также различается.
Аутоимунная. Патология возникает в результате перенесенного заболевания, вызванного стрептококками.
Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.
Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение непроизвольных расстройств связано с высоким уровнем дофамина.
Нарушение обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка и одновременный прием витамина B6 позволяет избавиться от тиков.
Неблагополучная беременность. Во время внутриутробного развития плод испытывает гипоксию, влияние токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов возникают невротические нарушения.
Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Диагностика

При появлении у ребенка непроизвольных движений показана консультация невропатолога. Врач соберет анамнез, узнает все детали относительно появления тиков, уточнит наличие их у родственников и назначит исследования. Основной их целью является дифференциальная диагностика синдрома от других патологий: ревматической хореи, возникновения новообразований, ювенильной формы болезни Паркинсона.

Ребенку назначается электроэнцефалография, МРТ, биохимический и общий анализ крови.

Лечение

Вылечить полностью синдром Туретта невозможно. Комплексной терапии, которая бы позволила вылечить тики, в настоящее время не существует. Основную роль в лечении играет психотерапия. Занятия проводятся регулярно и в течение долгого времени. Их цель заключается в том, чтобы узнать, что вызывает приступы, как ребенок себя чувствует при них. Психиатр учит его узнавать приближение тика, переключаться на другие действия для того, чтобы избежать его возникновения.

Занятия также направлены на снижение психического напряжения и выработку умения справляться с тревогой, напряжением и волнением. Важной частью является оказание помощи в адаптации к школе, к обществу. В занятиях могут участвовать не только дети, но и их родители.

Основными методами, используемыми для коррекции нарушения или их предотвращения, являются сказкотерапия, арт-терапия.

Применение лекарственных препаратов оправдано только в тяжелых случаях течения заболевания, когда тики становятся препятствием для социальной адаптации ребенка, его успеваемости или самореализации. Назначение препаратов производится врачом и зависит от индивидуальных особенностей пациента.

В тоже время, для облегчения симптомов возможен прием биологически активных добавок, чей принцип действия аналогичен нейролептикам. Эффективность БАДов может быть ниже чем у лекарственных препаратов, но вместе с этим они практически не имеют противопоказаний и могут назначаться без рецепта.

Незаменимая аминокислота и один из главных нейромедиаторов влияющих на процессы торможения в центральной нервной системе. Подобно нейролептикам ГАМК снижает передачу нервных импульсов, что способствует снижению общей возбудимости.

Глицин также является одновременно нейромедиатором и аминокислотой. Повышает уровень ГАМК и вместе с этим производит тормозящий эффект на нейроны. По данным исследований глицин снижает побочные эффекты от приема нейролептиков. Имеет ноотропные свойства, влияет на улучшение памяти.

Еще одна аминокислота, которую получают из листьев зеленого чая. Способствует снижению тревожности без влияния на когнитивные функции.

Осложнения

Последствия синдрома Туретта касаются преимущественно психоэмоциональной сферы. Из-за постоянных насмешек в школе ребенок становится тревожным, нервным, замыкается в себе, часто переживает депрессию, стресс. Иногда такой ребенок становится склонным к агрессии. Эмоциональное неблагополучие приводит к нарушениям сна, мешает адаптироваться в обществе, знакомиться с новыми людьми, иметь друзей.

Со временем постоянное повторение неблагоприятных и тяжелых ситуаций ведет к формированию черт личности, которые в дальнейшем еще больше мешают адаптации. Они остаются с человеком даже после того, как тики уже исчезли, стали редкими и незначительными.

В целом, расстройство не влияет на продолжительность жизни, умственное или физическое развитие.

Профилактика

Влияние генетической предрасположенности исключить каким-либо образом невозможно. Для уменьшения риска возникновения неврологических нарушений у ребенка при беременности будущей маме важно наблюдаться у врача. Нужно правильно питаться, принимать лекарства только по назначению врача, не курить и не пить алкоголь.

Снизить частоту и интенсивность приступов можно, если:

избегать стрессовых ситуаций;
любить ребенка и давать ему убедиться своих чувствах;
избегать конфликтных ситуаций, в том числе тех, в которые не вовлечен ребенок;
заниматься с психологом или психотерапевтом;
помогать ему адаптироваться к детским коллективам;
развивать художественные или музыкальные способности.

Синдром Туретта — это не приговор, он не влияет на умственное и физическое развитие. Воздействия на эмоциональную сферу можно избежать, если создать благоприятные условия в семье, посещать психолога, помогать ребенку во всем. Чаще всего симптомы проходят после 18-20 лет.

Читайте также: