Системная красная волчанка и эпилептические припадки

Полный текст:

Аннотация
Об авторе
Список литературы
Cited By

Нервная система часто вовлекается в патологический процесс при системной красной волчанке (СКВ). Нейропсихическая СКВ включает комплекс синдромов. Самыми распространенными являются головная боль, эпилептические припадки, когнитивные расстройства, цереброваскулярные заболевания. Патогенети- ческие механизмы развития нейропсихических синдромов различны. Диагностические и терапевтические стратегии должны быть индивидуализированы для заболевания и пациента. В данной статье будут представ- лены литературные и наши данные по основным наиболее часто встречающимся нейропсихическим син- дромам, развивающимся на фоне СКВ.

1. Иванова ММ. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клиническая ревматология. 1995;(1):2–19. [Ivanova MM. Systemic lupus erythematosus. Clinic, diagnostics and treatment. Klinicheskaya revmatologiya. 1995;(1):2–19. (In Russ.)]

2. Иванова ММ. ЦНС-люпус: проблемы и достижения (результаты 10-летнего клинико-инструментального исследования) (лекция). Терапевтический архив. 2001;73(5):25–9. [Ivanova MM. TsNS-lyupus: problems and achievements (results of 10 years' kliniko-tool research) (lecture). Terapevticheskii arkhiv. 2001;73(5):25–9. (In Russ.)]

3. Насонова ВА, Бунчук НВ, редакторы. Ревматологические болезни. Руководство для врачей. Москва: Медицина; 1997. 520 с. [Nasonova VA, Bunchuk NV, editors. Revmatologicheskie bolezni. Rukovodstvo dlya vrachei. [Rheumatologic diseases. The management for doctors]. Moscow: Meditsina; 1997. 520 p.]

6. Пизова НВ. Неврологические и психические расстройства при системной красной волчанке. Журнал неврологии

7. и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(8):76–83. [Pizova NV. Neuropsychiatric disorders in systemic lupus erythematosus. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2010;110(8):76–83. (In Russ.)]

10. Brey RL, Holliday SL, Saklad AR, et al. Neuropsychiatric syn- dromes in lupus. Prevalence using standardized definitions. Neurology. 2002;58(8):1214–20. DOI:

12. Hanly JG, Harrison MJ. Management of neuropsychiatric lupus. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2005;19(5):799–821. DOI:

19. Файзулина ДЛ, Шпрах ВВ. Поражение нервной системы при системной красной волчанке. Сибирский медицинский журнал (Иркутск). 2009;90(7):5–10. [Faizulina DL, Shprah VV. The damage of nervous system in lupus erythematosus. Sibirskii meditsinskii zhurnal (Irkutsk). 2009;90(7):5–10. (In Russ.)]

21. Petri M, Naqibuddin M, Carson KA, et al. Cognitive function in a systemic lupus erythematosus inception cohort. J Rheumatol. 2008;35(9):1776–81. Epub 2008 Jul 15.

22. Unterman A, Nolte JE, Boaz M, et al. Neuropsychiatric syn- dromes in systemic lupus erythematosus: a meta-analysis. Semin Arthritis Rheum. 2011;41(1):1–11. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2010.08.001. Epub 2010 Oct 20.

31. Amit M, Molad Y, Levy O, Wysenbeek AJ. Headache in systemic lupus erythematosus and its relation to other disease manifesta- tions. Clin Exp Rheumatol. 1999;17(4):467–70.

34. Laversuch CJ, Brown MM, Clifton A, Bourke BE. Cerebral venous thrombosis and acquired protein S deficiency:

39. Пизова НВ. Системная красная волчанка и эпилепсия. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;(3 приложение 2):35–8. [Pizova NV. Sistemnaya krasnaya volchanka i epilepsiya. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im.

40. S.S. Korsakova. 2010;(3 Suppl 2):35–8. (In Russ.)]

41. Mayes B, Brey R. Evaluation and treatment of seizures in patients

46. Mok CC, Lau CS, Wong RW. Neuropsychiatric manifestations and their clinical associations in southern Chinese patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2001;28(4):766–71.

47. Kampylafka EI, Alexopoulos H, Kosmidis ML, et al. Incidence and prevalence of major central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus: a 3-year prospective study of 370 patients. PLoS One. 2013;8(2):e55843. DOI: 10.1371/journal.pone.0055843. Epub 2013 Feb 12.

50. Arinuma Y, Yanagida T, Hirohata S. Association of cerebrospinal fluid anti-NR2 glutamate receptor antibodies with diffuse neu- ropsychiatric systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2008;58(4):1130–5. DOI: 10.1002/art.23399.

51. Kozora E, West SG, Maier SF, et al. Antibodies against N-methyl- D-aspartate receptors in patients with systemic lupus erythemato- sus without major neuropsychiatric syndromes. J Neurol Sci. 2010;295(1–2):87–91. DOI: 10.1016/j.jns.2010.04.016. Epub 2010 May 23.

52. Postal M, Costallat LTL, Appenzeller S. Neuropsychiatric mani- festations in systemic lupus erythematosus: Epidemiology, patho- physiology and management. CNS Drugs. 2011;25(9):721–36. DOI: 10.2165/11591670-000000000-00000.

53. Yoshio T, Hirata D, Onda K, et al. Antiribosomal P protein anti- bodies in cerebrospinal fluid are associated with neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2005;32(1):34–9.

58. Glanz BI, Slonim D, Urowitz MB, et al. Pattern of neuropsycho- logical dysfunction in inactive systemic lupus erythematosus. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol. 1997;10:232–8.

59. Hanly JG, Fisk JD, Sherwood G, et al. Cognitive impairment in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1992;19(4):562–7.

61. Kozora E, Thompson LL, West SG, Kotzin BL. Analysis of cogni- tive and psychological deficits in systemic lupus erythematosus patients without overt central nervous system disease. Arthritis Rheum. 1996;39(12):2035–45. DOI:http://dx.doi.org/10.1002/art.1780391213.

62. Mok CC, To CH, Mak A. Neuropsychiatric damage in Southern

65. Gladman DD, Urowitz MB, Slonim D, et al. Evaluation of pre- dictive factors for neurocognitive dysfunction in patients with inactive systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2000;27(10):2367–71.

66. Carbotte RM, Denburg SD, Denburg JA. Cognitive dysfunction in systemic lupus erythematosus is independent of active disease. J Rheumatol. 1995;22(5):863–7.

68. Tomietto P, Annese V, D'Agostini S, et al. Neuropsychological tests, MRI and SPECT in the evaluation of CNS involvement in SLE. Reumatismo. 2003;55(3):171–80.

80. Bessant R, Duncan R, Ambler G, et al. Prevalence of convention-

83. Zö ller B, Li X, Sundquist J, Sundquist K. Risk of subsequent ischemic and hemorrhagic stroke in patients hospitalized for immune-mediated diseases: a nationwide follow-up study from Sweden. BMC Neurol. 2012;12:41. DOI: 10.1186/1471-2377-12- 41.

92. Gao N, Wang ZL, Li MT, et al. Clinical characteristics and risk factors of intracranial hemorrhage in systemic lupus erythemato- sus. Lupus. 2013;22(5):453–60. DOI: 10.1177/0961203313477226.

94. Alarcon-Segovia D, Deleze M, Oria CV, et al. Antiphospholipid syndrome in systemic lupus erythematosus. Medicine. 1989;68(6):353–65.

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

wolfana, пишет 31 августа 2012, 20:57
Щелково, 47 лет

У кого-нибудь имеется вдобавок к СКВ ещё и эпилепсия или эпилептический синдром?

Врачи предполагают у меня (по моим описаниям) абсансы (бессудорожные приступы эпилепсии), говорят, что судорожные приступы могут быть в перспективе, но из-за СКВ и кучи осложнений опасаются мне прописывать что-то серьезное. Пока попаду к эпилептологу, который возмет на себя ответственность за мое лечение - изведусь вся.

Кто-нибудь принимает что-нибудь ещё (от эпилепсии) кроме препаратов, обычно сопровождающих СКВ?

У меня соббсно с эпиприступа и началсь хождение по врачам. СКВ стоит с 2006г, но кроме невынашивания, никаких признаков не проявлялось. И вот после очередной (непервой, заметьте) поездки в декабре 2010 в Египет, случился приступ.
Потом еще было 5 или 6 приступов, пока не подобрали препарат и дозу.
А до этого с 1994 года были приступы "де-жа-вю", и оказалось, что они и были началом эпи-побочки СКВ.

Так что начинайте принимать, а то потом приступы с частичной потерей "оперативной памяти" (забываешь ближайшие по времени незначительные факты, но с возвратом) - не очень прямо скажем приятная вещь! Препараты , которые я принимала, никакой побочки на СКВ не давали, ну разве что Тегретол, от которого вылезла жуткая сыпь и тромбоциты упали - это была аллергическая реакция, никак не отразившаяся на АНФ, атДНК и пр. ат.
Я принимаю Ламиктал. Вполне безобидный препарат. В Питере на него региональная льгота, и я получаю его в аптеке бесплатно.

Спасибо за ответ.

Областной эпилептолог не обнаружила у меня эпилепсию. По поводу ЭЭГ она сказала, что 15 минут не дают полноценной картины, чтобы ставить такой диагноз. Рекомендует сделать ночной видео-ЭЭГ, но склоняется к тому, что у меня всего лишь проявления нарушения сна и, возможно, АПНОЭ

Мне перед постановкой диагноза делали не просто ЭЭГ, а 4-часовой мониторинг ЭЭГ. Я должна была не спать всю ночь, а потом утром приехать в клинику и там сделать во сне. Я тогда так волновалась, что кажется вообще не спала на процедуре. Но врачи сказали, что я прваливалась в сон немного несколько раз, и этого было достаточно.

Мне моя эпилептолог сказала, что дневной 4-х часовой ЭЭГ тоже непоказателен. Ещё лучше - суточный ЭЭГ. Но может быть, это касается только слабовыраженных и потому - сомнительных - симптомов, а если приступы сильные, то достаточно и 3-4 часов.

Дело не в дневном или ночном, надо делать во время сна 4 часа как минимум.

О том и речь, что показательной можно считать ЭЭГ длительностью более 8 часов

Здравствуйте! У меня эпилепися с 13 лет, с 26 СКВ.Сейчас мне 32. Приступы ночные, во сне. Один раз уже на фоне СКВ был дневной. Раньше пила финлепсин, потом топомакс. У врачей есть серьезное подозрение, что моя скв лекарственная, т.е. спровоцированная лекарствами от эпилепсии и неправильным лечением в начале скв((Но с эти ничего не сделать уже. Последни 5 лет пью кеппру. Очень хороший препарат, нет побочных эффектов. Дорогой правда , моя доза на месяц 8 т.р. стоит. Однако мне повезло и я оформила льготу. Получаю в поликлинике бесплатно. У меня есть очень хороший врач эпилептолог, наблюдаюсь у нее с детства, думаю благодаря ей форма эпилепсии переросла в доброкачественную (т.е. приступы на терапии редкие, интеллект сохранен). Так что если вам понадобиться, обращайтесь, дам контакты (живу в Москве и врач тоже).

Сегодня я снова была у эпилептолога. Уже с результатами 9-ти часового ЭЭГ-видеомониторинга, подтвердившего наличие эпилептической активности, и МРТ. За этот год и состояние у меня изменилось - стала появляться спутанность в мыслях и рассеивание сознания, всего на несколько секунд, но зато всё чаще, до нескольких раз в день. Теперь уже точно поставили эпилепсию и назначили трилептал, как наиболее подходящий при СКВ.

Но я возобновила тему не ради этого "отчета" :)

Эпилептолог меня сразила, рассказав, что более чем в половине случаев СКВ рядом идет эпилепсия, причем дебют эпилепсии всегда предшествовал дебюту СКВ. Она рассказала, что всегда, когда обнаруживались и эпилепсия и СКВ выясняется, что сначала (обычно ещё в детстве) появлялись приступы эпилепсии (не обязательно припадки с судорогами, а также и случаи выпадения сознания, типа тех, что я описала, это тоже - приступы эпилепсии, если эпиактивность подтверждалась при ЭЭГ). А потом, спустя годы, случался дебют СКВ (не обязательно обострение: у меня были боли в суставах, которые сами прошли, а обострение только через несколько лет случилось).

Ещё она сказала, что если у ребёнка случались приступы эпилепсии, то следует потом почаще проверять его (её) на аутоиммунные заболевания.

Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера, которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.

Воспалительная реакция, которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.

Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.

Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений. Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.

Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.

Причины волчанки: известны только факторы риска

Все причины, которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны. Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию:

Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.

Опасности окружающей среды. Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.

Наиболее распространенными являются:

Вирусные инфекции. Мононуклеоз, парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
Воздействие ультрафиолетовых лучей. Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
Лекарства. Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид, используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией, хинидиназин, используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
Воздействие токсичных химических веществ. Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема.

Гормональные факторы. Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.

Нарушения в иммунологических механизмах. Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.

Симптомы и признаки волчанки

Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки. Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.

Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.

Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа:

После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.

Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.

Иммунная система. Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

Положительность на антитела, направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
Положительность на антитела против ДНК.
Положительность на антифосфолипидные антитела. Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфатическая система. Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:

Лимфаденопатия. То есть увеличение лимфатических узлов.
Спленомегалия. Увеличенная селезенка.

Почки. Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.

Сердце. Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда, серьезная аритмия, нарушения в работе клапанов, сердечная недостаточность, стенокардия.

Кровь и кровеносные сосуды. Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда.

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
Анемия. То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Легкие. Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких, а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.

Желудочно-кишечный тракт. Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки, кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Центральная нервная система. Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.

Глаза. Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

Анамнестическая история пациента.
Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ мочи. Используется для выявления белка в моче, чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца. Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

Все нестероидные противовоспалительные препараты. Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
Кортикостероиды. Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
Иммунодепрессанты. Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии. Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки. К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.