Субарахноидальные пространства при эпилепсии

Так, отмечается незаполненне (или чаще скудное заполнение) подоболочечных пространств газом и в то же время расширение субарахноидальных пространств. Нередко эти процессы сочетаются. Пожалуй, наиболее часто расширение субарахноидальных пространств, указывающее на атрофический процесс в мозговой ткаии, определяется в лобных отделах мозга, особенно при генерализованных судорожных припадках.

Нарушение заполнения газом подоболочечных пространств наряду с их расширением часто трактуется как проявление арахноидита, нередко кистозиого. В связи с этим следует отметить особенности обнаруженных нами пиевмоэнцефалографических изменений у больных с начальными проявлениями эпилепсии.

Для объективизации результатов пневмоэнцефалографии оценка проводилась с применением планиметрических исследований, вычислением коэффициентов Ширсмана и Эванса, а также собственного коэффициента. У больных с начальными проявлениями эпилепсии оболочечиые изменения выявлены почти в 2/3 случаев, главным образом у лиц, перенесших в прошлом органические поражения мозга (черепно-мозговая травма, менингит, энцефалит либо перинатальные поражения).

У большинства больных отмечались изменения в желудочковой системе: расширение нижнего, заднего или переднего рога бокового желудочка, порэнцефалия, гидроцефалия бокового желудочка, различные комбинации указанных расстройств, расширение всей желудочковой системы. Эти изменения у 1/3 больных комбинировались с расширением подобол очечных пространств. При парциальной или односторонней гидроцефалии бокового желудочка расширение подоболочечных пространств, если оно имело место, наблюдалось на той же стороне. Таким образом, данные ПЭГ отражали предшествующие эпилепсии церебральные поражения — пренатальные (порэнцефалия), пери-и постнатальные, которые отнюдь не были характерны для арахноидита.

Из 14 случаев патологоаиатомического исследования при эпилепсии, которыми мы располагаем, арахноидит обнаружен только в одном. В 2 наблюдениях изменения оболочек сочетались с нэменеинем подлежащего вещества мозга и являлись следствием перенесенных травматических мозговых повреждений. Во всех остальных наблюдениях отмечены диффузные изменения оболочек, а именно— их фиброз. По клиническим данным, включающим н дополнительные исследования, днагиоэ арахноидита был поставлен только в 8 из 370 анализируемых в данной работе наблюдений, нз них в 6 — при джексоновской эпилепсии.

Современные методы исследования высокоразрешающей способности (КТ, позитронная эмиссионная томография) ие подтверждают наличия арахноидита при эпилепсии. Из 36 наблюдавшихся нами больных эпилепсией, подвергнутых КТ, кистозно-слипчивый процесс в оболочках ие был обнаружен ни у одного.

Объяснение приведенных фактов может быть только одно: истинные воспалительные изменения в оболочках при эпилепсии встречаются редко. Трактовка данных ПЭГ как проявлений арахноидита в большинстве случаев ошибочна. Эпилептические припадки могут вызывать как глиоз мозгового вещества, так в фиброз мозговых оболочек, что, как правило, является причиной нарушения заполнения субарахиондальных пространств газом.

Никто не поспорит с тем, что мозг человека устроен достаточно сложно. На него возложено множество задач, которые тот должен стабильно выполнять на протяжении всей жизни. Чтобы мозг правильно функционировал, его нужно обеспечить полноценным питанием посредством правильного кровоснабжения.

Патологии, связанные с работой мозга – это всегда серьезно. Одна из распространенных проблем – расширение субарахноиладьного пространства. Согласно МКБ (Международная классификация болезней), расширение субарахноидального пространства у взрослых встречается редко, чаще такую патологию обнаруживают у новорожденных. Мы расскажем о ее причинах, диагностике, лечении и способах профилактики.

Структурные особенности мозга

Чтобы понять суть данной патологии, важно знать, какие оболочки покрывают мозг. Их три:

паутинная;
твердая;
мягкая.

Субарахноидальное пространство располагается между паутинной и мягкой оболочками. Первая покрывает всю поверхность головного мозга, ее в свою очередь обволакивает эндометрий. Для связи с остальными тканями используются сплетения под паутинной оболочкой – перепонки. Из подпаутинных сосудистых сплетений состоит система желудочков спинного и головного мозга. Ее составляют 4 резервуара, в которых постоянно циркулирует спинномозговая жидкость.

Субарахноидальные пространства – это небольшие полости в головном мозге, заполненные особой жидкостью (ликвор). Их задача – питать и защищать мозг. В ликворе сосредоточены питательные вещества, которые используются для поддержания жизнедеятельности нервных клеток и желудочков мозга. Через ликвор также удаляются продукты жизнедеятельности тканей. Если субарахноидальное пространство расширено, оно начинает сдавливать прилегающие ткани, сосуды. Страдают клетки мозга, которые не получают должного питания.

Ликвор непрерывно циркулируют в полостях мозга. Это обеспечивают сердечные сокращения, дыхание, положение тела. В норме объем жидкости, заполняющей ликворные пространства, не должен превышать 140 мл.

Что значит этот диагноз

Если произошло расширение ликворных пространств головного мозга, ликвор неравномерно распределяется и выливается за пределы субарахноидального пространства. Результатом становится гидроцефалия (водянка), повышенное внутричерепное давление, расширение желудочков мозга. Ликворная система при этом работает неправильно, из-за чего страдают ткани мозга и внутренние органы.

Расширение наружных ликворных пространств приводит к различным патологиям (асимметрия черепной коробки, нарушение зрения, речи, координации, некоторых функций головного мозга, психического развития и т.д.). Степень развития таких патологий напрямую зависит от того, насколько сильно расширено субарахноидальное пространство. Слабое и умеренное расширение наружных ликворных пространств поддается комплексному лечению, если начать его своевременно. Если желудочки не расширены, то есть шансы, что к двухлетнему возрасту состояние мозга грудничка нормализуется, гидроцефалия уйдет.

Важно, чтобы родители не ждали, что все пройдет само собой. Можно упустить драгоценное время. Кости черепа укрепятся, а водянка может остаться. Следует обязательно провести полную диагностику и, при необходимости, пройти курс лечения.

Иногда расширение субарахноидальных пространств может наблюдаться при опухоли, кистозном образовании или воспалительном процессе. Это крайне опасно, так как нередко приводит к летальному исходу. Если медицинская помощь оказана вовремя, прогноз достаточно благоприятный.

При воспалительном процессе, например, менингите, ликвора вырабатывается больше, чем нужно. Большое количество жидкости приводит к расширению пространства (дилатация). Если же дело в опухоли, то она мешает правильно циркулировать жидкости внутри мозга, создавая ей физическую преграду. Другими причинами могут быть абсцесс, гематома, из-за которой начался отек головного мозга.

Диагностика

Сейчас патологии мозга достаточно легко диагностируются. Для этого применяются аппаратные методы (УЗИ, МРТ), а при необходимости и люмбальная пункция. Последняя позволяет не только обнаружить опухоль, но и рассмотреть все ее слои, структуру. Такой метод позволяет максимально точно подобрать схему лечения при кистовидных и других образованиях.

Основные диагностические методы:

15 минут. Она проводится, если речь идет о новорожденном, и заключается в том, что на голову пациента прикрепляется специальный ультразвуковой датчик. Через открытый родничок он позволяет собрать информацию о состоянии мозга. Преимущество такого метода в том, что его можно проводить часто, без каких-либо последствий для малыша. Сейчас нейросонографию делают в роддоме, чтобы исключить патологии развития мозга. Результат ее расшифровывает педиатр или невропатолог.

КТ, МРТ. Эти методы хоть и эффективные, но дорогостоящие. Они преимущественно используются для диагностики детей старше 3-х лет и взрослых. Сейчас считаются самыми точными. Для диагностирования грудничков использовать КТ или МРТ очень проблематично, так как пациент должен во время процедуры лежать абсолютно неподвижно. Если маленькому пациенту показана именно такая диагностика, ее выполняют под общим наркозом.

Цистернография. Цель процедуры – определить, насколько правильно направлен ток спинномозговой жидкости. Она позволяет точно установить вид гидроцефалии у конкретного пациента.

Ангиография. При таком методе диагностики вводится специальный контраст в артерию. Цель – выявить отклонения в проходимости сосудов.

Обследование нейропсихологическое. Пациент осматривается, а также врач проводит его опрос. Такое обследование проводится у детей старше 3-х лет и взрослых. Врач воедино собирает данные всех анализов и результаты визуального осмотра. Цель – выявить нарушения в работе головного мозга.

Результаты проведенных УЗД или МРТ должен расшифровывать лишь опытный врач. Самодиагностика тут недопустима и крайне опасна. Очень важно точно установить причину патологии и незамедлительно приступить к ее устранению. Это напрямую влияет на ход выздоровления и дальнейшие функциональные возможности мозга.

Также проводится анализ крови, оценивается поведение больного, наличие симптоматики, ее выраженность.

Тревожные симптомы

При расширении конвекситальных пространств наблюдаются следующие симптомы:

постоянная головная боль (она появляется сразу после пробуждения);
тошнота;
рвота;
головокружение;
ухудшение памяти (у взрослых);
раздражительность;
сонливость;
усталость;
у малышей увеличивается размер черепа;
высокая чувствительность к свету, звуку.

Поначалу заболевание протекает без видимых симптомов. Затем они дают о себе знать, но интенсивность может быть разной. Она зависит от степени поражения мозга и количества выделяемого ликвора. Если поражение локальное, незначительное, симптоматика может быть минимальной. Такое состояние хорошо поддается лечению, но важно начать его при первом признаке патологии, пока не произошли необратимые структурные изменения. Чем больше скопление жидкости, тем эти изменения значительнее. Со временем может наблюдаться увеличение полостей. У младенцев могут происходить внешние изменения – увеличивается черепная коробка (особенно ее лобная или задняя гемисфера), страдают базальные функции мозга.

Причины появления патологии в разном возрасте отличаются. У младенцев это чаще всего родовая травма, менингит, арахноидит или патологии развития (нарушен генетический код). У взрослых – механическая травма, псевдокиста или опухоль.

Есть разные степени равномерного расширения субарахноидального пространства:

легкое (1-2 мм);
среднее (3-4 мм);
тяжелое (4 мм и более).

Разной бывает и локализация (межполушарная, задняя, передняя и т.д.). Может скапливаться разное количество жидкости, разными будут и проявления снаружи. Порой увеличивается череп, наблюдается его выраженная асимметрия.

Лечение

Чтобы лечение расширенного арахноидального или субарахноидального пространства было максимально эффективным, а поражение тканей минимальным, за помощью врача-невролога нужно обратиться как можно раньше. Его консультация обязательна, если случилась травма, в том числе и родовая, подозрение на воспалительный процесс или беспокоят перечисленные симптомы.

Обратите внимание, что долго такая патология может протекать бессимптомно.

Для успешного лечения важно установить точную причину и устранить ее. Обязательно учитывается ликвородинамика. Она может выражать степень расширения, показать, насколько страдают окружающие ткани, сосуды, нервы. Нередко у ребенка спровоцировать расширение могут синусит, внутричерепное давление, отит, инфекционные заболевания. При таком развитии назначаются антибактериальные препараты, витамины группы В. Лечение может быть достаточно длительным. Оно назначается сугубо индивидуально, обязательно учитывается характер патологии, возраст пациента. Больной должен постоянно находиться под наблюдением врачей, на первых этапах лечения его могут поместить в отделение неврологии.

Важно ограничивать распространение ликвора, защищать полушария и борозды мозга от сдавливания, очистить путь для отхождения жидкости. Для этого важно точно определить, какой участок поражен, какая доля мозга страдает от компрессии. Это может быть гипоталамус, мозжечок, сразу несколько отделов и т. д.

Такое отклонение у детей лечится при помощи комплекса препаратов:

средства для выведения избытка ликвора (Аспаркам, Верошпирон, Диакарб);
средства, которые улучшают трофику мозга (Пантогам, Кавинтон).

Для лечения детей старше 3-х лет и взрослых избирается несколько другая тактика. Им показаны:

барбитураты;
диуретики;
салуретики;
глюкокортикостероиды;
плазмозаменители (растворы);
обезболивающие;
вазоактивные средства.

В схему лечения входят далеко не все перечисленные препараты. Их подбор напрямую зависит от установленной причины. Если дело в гидроцефалии, назначаются диуретики, когда причиной стала инфекция – антибиотики.

Лечение медикаментами целесообразно дополнить физионеврологическими процедурами. Они снижают симптоматику, восстанавливают метаболизм клеток, тканей мозга. Главная задача лечения – восстановить кровоснабжение мозга и нормальное отхождение ликвора. Это позволит стабилизировать внутричерепное давление, восстановить метаболизм клеток и тканей.

Прогнозы на исход лечения, несмотря на всю сложность терапии, достаточно благоприятные. Главное – начать его своевременно и продолжать до тех пор, пока не нормализуется состояние мозга.

Иногда случается так, что медикаментозная терапия не приносит желаемого эффекта. В таких случаях может потребоваться вмешательство хирурга.

Этот недуг категорически нельзя лечить самостоятельно. Требуется помощь компетентного врача, полная диагностика, длительное комплексное лечение.

Обратите внимание, что в запущенном состоянии такая патология приводит к слабоумию, нарушению координации, речевым дефектам, отставанию в умственном развитии, недержанию мочи и ряду других нежелательных проявлений.

Одно из самых опасных осложнений – гидроцефалия. Она может вызывать ряд необратимых викарных изменений, например, слепоту, речевые нарушения. Также она может стать причиной того, что ребенок отстает в развитии.

Профилактика

Для профилактики патологии у новорожденного важно провести комплексное обследование матери еще до зачатия ребенка. Нужно вылечить возможные инфекции, выявить наличие хронических заболеваний. При беременности важно точно выполнять все указания доктора, избегать стрессов, правильно подготовиться к родам.

Важно тщательно следить за поведением новорожденного. При первых подозрениях стоит получить консультацию педиатра.

Пароксизмальные дискинезии — это неврологические состояния с разнообразной клинической картиной, характеризующиеся внезапными атаками патологической непроизвольной двигательной активности (т. е. сопровождающиеся приступами гиперкинезов) в мышцах конечнос

Пароксизмальные дискинезии делят на пароксизмальную кинезигенную дискинезию (ПКД) и пароксизмальную некинезигенную дискинезию (ПНКД). Атаки гиперкинезов при ПКД развиваются в результате провоцирующих факторов (триггеров), которые действуют неожиданно и внезапно. Напротив, при ПНКД атаки происходят спонтанно в состоянии покоя или прерывают повседневную двигательную активность; их выраженность усиливают алкоголь, кофе, стресс, бурные эмоции и т. д. [1]. Отдельно выделяют два вида пароксизмальных дискинезий: провоцирующиеся длительной или чрезмерной физической нагрузкой (ПКФН) и провоцирующиеся сном (гипногенная дискинезия — ПГД).

Пароксизмальные дискинезии характеризуются в зависимости от продолжительности атак (атаки бывают непродолжительными — менее 5 мин или длительными — более 5 мин), могут носить семейный характер, развиваться вследствие неясных причин (спорадические формы) или вторично, на фоне какого-либо заболевания (симптоматические формы).

ПКД раньше назывались пароксизмальным хореоатетозом, но современный термин более корректен, поскольку при ПКД развивается не только хореоатетоз, но и другие виды гиперкинезов. У многих пациентов с ПКД заболевание является идиопатическим (т. е. семейным или спорадическим), симптомы манифестируют до 20 лет, особенно часто — до 10 лет. В целом возраст дебюта варьирует от 6 мес до 40 лет. По литературным данным, мальчики болеют чаще девочек, но точная распространенность неизвестна из-за того, что заболевание встречается крайне редко.

Транзиторные атаки гиперкинезов при ПКД на ранних стадиях затрагивают мышцы рук и ног, но по мере течения заболевания, гиперкинезы охватывают также мышцы лица, шеи и туловища. Атаки могут быть односторонними или двусторонними, однако характерной является их несимметричность даже при билатеральном характере. Непроизвольное сокращение лицевых или оромандибулярных мышц проявляется гримасничаньем, нечеткостью речи (дизартрия) и даже мутизмом. Атаки никогда не сопровождаются изменением сознания. Гиперкинез, возникающий в ногах или туловище, приводит к внезапному падению и зачастую многочисленным травмам. Кроме внезапных двигательных атак, появляются автоматизмы — зевание, одышка, эхолалии, эхопраксии. Атаки учащаются под действием внешних факторов.

У большинства пациентов с ПКД атаки отмечаются днем. Их частота различна — от 1 в месяц или несколько месяцев до 100 ежедневно. В начале каждой атаки у некоторых пациентов возникают ощущения-предвестники (покалывание, жжение и другие парестезии; головокружение; мышечный спазм). После этого, как правило, развивается гиперкинез на том же участке тела.

Частота атак при ПКД с возрастом уменьшается. У большинства пациентов с ПКД атаки короткие — от нескольких секунд до 5 мин. Реже атаки гиперкинезов длятся несколько часов. ПКД с длительными и редкими атаками дебютируют в более позднем возрасте. Продолжительность атак может меняться. Приведем пример.

Девочка, П. К., 6 лет. Диагноз: аутосомно-рецессивная роландическая эпилепсия. Пароксизмальная дискинезия. Жалобы: пароксизмы гиперкинезов в левых конечностях и левой половине лица. Анамнез жизни: наследственность отягощена: по линии матери (у бабушки три двойни, недоношенность, выкидыши). Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на ранних сроках, в 4 мес — кровянистые выделения (стационарное лечение), на фоне повторных острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ); первые срочные стремительные роды. Закричала сразу. Выписана на 7-е сутки. На естественном вскармливании до 1,5 мес. Вес набирала хорошо. Психомоторное развитие: голову держит — к 3 мес, сидит — к 7 мес, ходит — к 11 мес. Говорит соответственно возрасту.

Анамнез заболевания: в возрасте 1 года при каждом пробуждении появились подергивания левой ногой (несинхронные, иногда вращательные движения), через 2–3 мес подергивания стали возникать одновременно в ноге и руке, спустя несколько месяцев присоединились подергивания в лице с той же стороны. В 1,5 года поставлен диагноз — эписиндром, левосторонние джексоновские судороги. Назначены глюферал, затем конвульсофин, депакин, бензонал в виде моно- и политерапии (до трех препаратов одновременно) — без эффекта. На фоне лечения частота атак сохранялась от 1 до 15 в сутки, они возникали не только при пробуждении, но и во время бодрствования (на провокацию эмоциональной и физической нагрузкой); во время сна в фазe дремоты, перед пробуждением. Максимальная длительность до 30 с. Сознания не теряла. Атаки предчувствует.

В неврологическом статусе — очаговой симптоматики не выявлено.

Результаты обследования: биохимический анализ крови, электрокардиограмма (ЭКГ), ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов: без особенностей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — без патологии. Офтальмолог: без изменений. Психолог: психологическое развитие соответствует возрастной норме. Обследована в лаборатории наследственных болезней обмена веществ медико-генетического центра РАМН: исключены GM1-ганглиозидозы, нейрональный цероидный липофусциноз 1 и 2, митохондриальные заболевания, болезнь Вильсона–Коновалова.

На фоне отмены противосудорожной терапии (карбамазепин, барбитураты) изменения частоты приступов не произошло. Введен наком. Приступы хореоатетоза в левых конечностях сохранялись с частотой 5–11 раз в сутки, в дневное и ночное время, периодически были связаны с движениями и эмоциональной нагрузкой (табл. 1). После выписки частота приступов снизилась. Спустя 6 мес проведена коррекция терапии (увеличение дозы накома, фризиума), приступы прекратились. В течение 1 мес приступов не было, затем они вновь возобновились, в основном в утренние часы, в связи с пробуждением, реже во время бодрствования.

ЭЭГ на фоне терапии в катамнезе: отмечается положительная динамика в виде снижения представленности диффузных эпилептиформных разрядов, снижения амплитуды региональных центрально-вертексных разрядов, а также их урежения во время бодрствования.

У пациентов с идиопатической (семейной или спорадической) формой заболевание дебютирует в детском возрасте. Лишь при вторичных (симптоматических) формах возраст дебюта увеличивается до 30 лет. Чаще болеют девочки.

ПКФН характеризуется прежде всего внезапными транзиторными дистоническими атаками, проявляющимися непроизвольным повторным сокращением мышц с формированием патологических поз (часто болезненных). У некоторых пациентов атаки дистонии проявляются хореоатетозом. Атаки возникают на фоне сильной или длительной физической нагрузки (бег, прогулки на большие расстояния), иногда ПКФН провоцируются пассивными движениями в пораженных конечностях, усиливаются под действием внешних факторов. Атаки в основном возникают в ногах, но иногда, особенно при длительных эпизодах, вовлекаются мышцы лица, шеи, туловища. Как правило, поражаются симметричные части тела (билатеральные атаки), но бывают и асимметричные. Ощущений-предвестников при ПКФН не отмечено. Частота атак составляет 1–5 в месяц. Описаны случаи, когда атаки происходят 1–2 раза в день. Продолжительность атак — от 5 до 30 мин, реже менее 2 мин. Длительность атак уменьшается с возрастом, в целом они продолжаются от нескольких секунд (у взрослых) до нескольких дней (у детей). Приведем второй пример.

Девочка, К. Д., 9 лет. Диагноз: пароксизмальная кинезигенная дискинезия. Симптоматическая эпилепсия. Детский церебральный паралич (ДЦП), спастико-гиперкинетическая форма. Жалобы: отставание в психомоторном развитии, периодические приступы червеобразных насильственных движений, длящиеся от нескольких часов до суток. Анамнез жизни: ребенок от молодых здоровых родителей, первых преждевременных родов на 36-й неделе. При рождении вес — 3,0 кг, рост — 50 см. Развитие с задержкой психомоторных навыков. В 8 мес поставлен диагноз ДЦП. Систематически получает восстановительную терапию. Наследственность не отягощена.

Анамнез заболевания: в возрасте 7 лет на фоне ОРВИ развилась первая атака гиперкинезов в виде хореоатетоза, продолжавшаяся 3 сут. Из-за тяжести состояния (дыхательная аритмия, непрекращающиеся гиперкинезы) ребенок находился в отделении реанимации. На фоне терапии (тизерцин, финлепсин, депакин, циклодол) гиперкинезы начали ослабевать к концу 3-х суток и затем прекратились. Двигательная активность полностью восстановилась. Через 2–3 нед — повторная атака хореоатетоза, продолжительностью около 10 мин, менее тяжелая, без утраты сознания. Затем атаки гиперкинезов, продолжительностью несколько часов, повторялись 1 раз в месяц.

Неврологический статус: легкое расходящееся косоглазие, слабость конвергенции слева. Девиация языка вправо. Походка спастико-паретическая с пропульсией. Гемиатрофия конечностей справа. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, с элементами пластики. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены с расширением зон, выраженнее справа. Двусторонний клонус стоп. Патологические стопные рефлексы с обеих сторон. В позе Ромберга по тяжести состояния не исследована. Координаторные пробы выполняет с интенцией и дисметрией слева. Расстройств чувствительности не выявлено. Дистонические атаки в ответ на эмоциональную или физическую провокацию.

ПГД — редкий вариант болезни, характеризующийся транзиторными атаками непроизвольных движений во время NREM-фазы сна (фаза медленного сна). Изредка атакам ПГД предшествуют специфические ощущения-предвестники. Атаки часто связаны с периодами пробуждения (arousal); происходят во сне, при этом глаза больного открыты, а в конечностях и туловище возникают гиперкинезы. Иногда атаки сопровождаются вокализациями, нарушением дыхательного ритма, тахикардией. Затем продолжается нормальный сон, сами атаки полностью амнезируются. Тяжесть атак усугубляется под воздействием внешних факторов [4].

Идиопатические варианты дебютируют в детстве, причем семейные формы раньше, чем спорадические. Возраст дебюта варьирует от 2 до 23 лет — при семейных случаях и от 3 до 47 лет — при спорадических. Частота атак обычно составляет 4–5 раз в год, но иногда она возрастает до 4–5 раз за ночь. Атаки обычно короткие — от 20–50 с до 2 мин.

У некоторых пациентов наряду с ночными атаками отмечаются атаки в период бодрствования, кинезигенные или некинезигенные. Кроме того, при семейных вариантах у разных членов семьи могут отмечаться разные формы пароксизмальных дискинезий. Приведем еще один пример.

Из анамнеза: родители здоровы, наследственность не отягощена. Ребенок от 4-й беременности, характеризующейся патологическим течением (на фоне хронического гайморита, отита, угрозы прерывания с отслойкой плаценты во II триместре, гипотиреоза, резус конфликта), со стационарным лечением (гормональные препараты); вторых преждевременных родов на

Неврологический статус: Сходящееся косоглазие. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, сухожильные рефлексы высокие — S > D, патологические стопные симптомы. Гипотрофия мышц левых конечностей, больше в ноге. Плосковальгусная установка левой стопы, ретракция в левом голеностопном суставе. Ретракция в левом локтевом суставе с ротацией предплечья. Расторможен, эйфоричен, снижено чувство дистанции. Речь фразовая.

Проведено обследование: биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ внутренних органов без патологии. По данным МРТ головного мозга: локальные атрофические, мультифокальные мелкоочаговые кистозно-глиозные изменения правой лобно-теменной области. Психолог: интеллектуальное развитие не соответствует возрастному уровню. Окулист: патологии не выявлено. ЭЭГ: умеренные функционально-органические изменения. Региональная эпилептиформная активность в правой центральной области, по морфологии схожая с роландической. Видео-ЭЭГ-мониторинг сна: выраженные изменения БЭА, выражающейся в задержке формирования основных ритмов, стойкой эпилептиформной активности в лобных отделах правого полушария головного мозга, усиливающейся во сне. Иктальная ЭЭГ характерна для пароксизмов эпилептической природы; вероятная локализация фокуса эпиактивности в дополнительной моторной зоне лобной доли правого полушария. Нельзя полностью исключить наличие ночной пароксизмальной дистонии.

Получает терапию: депакин хроно — 500 мг/сут, финлепсин ретард — 200 мг/сут, мидокалм 0,05 — 1 таблетка 3 раза в сутки, фенибут 0,25 — 1/2 таблетки на ночь, наком — 1/4 таблетки утром. На фоне лечения эпилептических приступов не наблюдается, сохраняются редкие дистонические атаки во сне.

Генетика пароксизмальных дискинезий представлена в таблице 2. Следует заметить, что в нашей стране генетическая диагностика пароксизмальных дискинезий пока не проводится. Истинная частота пароксизмальных дискинезий в общей популяции неизвестна, поскольку обычно эти состояния ошибочно диагностируются как другие заболевания. Упоминавшиеся выше пациенты долгое время наблюдались с диагнозом эпилепсии (та или иная форма) и длительно получали антиэпилептическую терапию, которая оказывала разное действие на атаки гиперкинезов. Этиология вторичных пароксизмальных дискинезий включает рассеянный склероз, перинатальные поражения головного мозга и ДЦП, психогении, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, опухоли, патологию щитовидной железы и болезнь Фара, дисгенезии головного мозга, инсульты, сахарный диабет и др. В данном случае представлены истории болезни двоих детей с ДЦП (пароксизмальная дискинезия является симптоматической) [6].

Ведущим звеном патогенеза исследователи признают дисфункцию базальных ганглиев. У некоторых пациентов при проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (СПЕКТ) выявлены изменения в обмене катехоламинов. Кроме того, у ряда пациентов эффективными оказались препараты леводопы (предшественник нейромедиаторов дофаминового ряда) или нейролептики (антагонисты дофамина). В исследованиях на животных при ПГД повышение активности главного тормозного нейромедиатора — γ-аминомасляной кислоты (ГАМК) уменьшает тяжесть и частоту атак. Известно, что ГАМКергическим действием обладают антиконвульсанты — фенобарбитал, вальпроаты, бензодиазепины. При клинических наблюдениях у пациентов с ПГД отмечалась эффективность антиконвульсантов, а в случаях ПНКД течение заболевания смягчалось при применении лишь вальпроатов и фенобарбитала. Это доказывает, что в основе форм пароксизмальных дискинезий лежат разные механизмы. Однако более детальных исследований их патогенеза до настоящего времени не проводилось.

в основном они имеют доброкачественное течение и не осложняются нарастанием поведенческих изменений личности;
атаки гиперкинезов не сопровождаются эпилептиформной активностью на ЭЭГ;
даже в случае статусного течения (второй пример) атаки гиперкинезов не вызывают нарушений сознания.

Лечение ПД очень сложно. Единые рекомендации по терапии не разработаны. По нашему мнению, трудность подбора терапии связана с выраженными колебаниями эндогенных катехоламинов в приступном и межприступном периодах. Возможно, поэтому для купирования атак гиперкинезов (в остром состоянии) лучше назначать нейролептики (препарат выбора — тиапридал), а для профилактики атак — комбинацию накома и антиэпилептического препарата (депакин/фризиум).

Мухин К. Ю., Максимова Е. В., Глухова Л. Ю., Петрухин А. С., Миронов М. Б., Гаман О. В. Семейный случай пароксизмального кинезогенного хореоатетоза//Журнал неврологии и психиатрии. 2000. № 8. С. 40–43.
Berkovic S. F. Paroxysmal movement disorders and epilepsy. Links across the channel//Neurology. 2000; 55(2): 169–170.
Fahn S. The paroxysmal dyskinesias//Movement Disorders. Oxford, England: Butterworth-Heinemann; 1994; 3: 310–345.
Hirata K., Katayama S., Saito T. et al. Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis with abnormal electroencephalogram during attacks//Epilepsia. 1991; 32(4): 492–494.
Sadamatsu M., Masui A., Sakai T., Kunugi H., Nanko S., Kato N. Familial paroxysmal kinesigenic choreoathetosis: an electrophysiologic and genotypic analysis//Epilepsia. 1999; 40 (7): 942–949.
Swoboda K. J., Soong B. W., McKenna C. et al. Paroxysmal kinesigenic dyskinesia and infantile convulsions. Clinical and linkage studies//Neurology. 2000; 55: 224–230.

М. Ю. Бобылова
Е. С. Ильина, кандидат медицинских наук
С. В. Пилия
М. Б. Миронов, кандидат медицинских наук
И. А. Васильева
А. А. Холин, кандидат медицинских наук
С. В. Михайлова, кандидат медицинских наук
А. С. Петрухин, доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, РДКБ Росздрава РФ, Москва

Читайте также: