Алкогольные энцефалопатии маркиафавы биньями

Болезнь Маркиафавы-Биньями – это редкое заболевание, характеризующееся демиелинизацией мозолистого тела. Чаще всего болезнь развивается у пациентов, страдающих от хронического алкоголизма.

Что такое болезнь Маркиафавы-Биньями?

Мозолистое тело – это сплетение нервных волокон в головном мозге, соединяющее правое и левое полушария.

Впервые болезнь была описана в 1903 году итальянскими врачами Маркиафавой и Биньями, которые наблюдали за тремя мужчинами-алкоголиками, умершими после припадков и комы. В ходе вскрытия оказалось, что у всех троих пациентов 2/3 мозолистого тела полностью деградировали.

На протяжении нескольких десятков лет медицинская литература накапливала описания схожих случаев.

С появление компьютерной томографии (КТ) и магниторезонансной томографии (МРТ) количество выявленных случаев болезни Маркиафавы-Биньями резко возросло.

Как мы уже писали ранее, демиелинизация мозолистого тела чаще всего встречается у хронических алкоголиков мужского пола в возрасте от 40 до 60 лет.

Типы и происхождение болезни Маркиафавы-Биньями

В 2004 году болезнь Маркиафавы-Биньями поделили на два типа, базируясь на данных полученных при анализе 50 случаев этого заболевания, диагностированных прижизненно:

Тип А – главными симптомами являются повторяющиеся ступоры и комы. Этот тип характеризуется высокой распространенностью симптомов повреждения пирамидного тракта – системы нервных структур, поддерживающих сложную и тонкую координацию движений. На снимках заметны повреждения всего мозолистого тела.

Тип В – характеризуется частичным нарушением психического здоровья. Наблюдаются очаговые поражения мозолистого тела.

Хотя алкоголизм и плохое питание остаются главными факторами риска развития болезни Маркиафавы-Биньями, это заболевание может встречаться и среди тех, кто не страдает от недоедания и алкогольной зависимости. В частности, эта болезнь была диагностирована у больных с плохо контролируемым диабетом.

Распространенность заболевания одинаковая среди разных рас, полов, национальностей и этнических групп. Ранее ошибочно считалось, что болезнь чаще поражает итальянцев, однако серьезная разбежность в количестве диагностированных случаев объяснялась тем фактом, что болезнь была выявлена и описана итальянцами, поэтому длительное время местные врачи были единственными исследователями, заинтересованными в поиске как можно большего количества таких случаев.

Симптомы болезни Маркиафавы-Биньями

Болезнь развивается поэтапно и отличается разобщенностью симптомов и признаков. К основным симптомам болезни Маркиафавы-Биньями следует отнести:

- изменения личности, сопровождающиеся приступами апатии, депрессии, агрессии, моральной и нравственной деградацией, снижением интеллектуальных способностей вплоть до деменции;

- к неврологическим симптомам можно отнести легкий тремор рук, нарушения мелкой моторики, аномалии рефлексов, дезориентированность в пространстве и времени, нистагм (повторяющиеся беспричинные движения глаз);

- продолжительные головные боли;

Диагностика и лечение болезни Маркиафавы-Биньями

Из-за того, что большинство пациентов, столкнувшихся с демиелинизацией мозолистого тела – алкоголики, диагностика этого заболевания серьезно усложнена. Во-первых, симптомы болезни Маркиафавы-Биньями часто воспринимаются как результат чрезмерного употребления алкоголя, из-за чего постановке правильного диагноза предшествует борьба с более распространенными среди алкоголиков заболеваниями – белой горячкой, синдромом Корсакова, алкогольной эпилепсией и т.д.

Ключом к правильному диагнозу может стать тщательное физиологическое и психологическое обследование больного. Пациенты с болезнью Маркиафавы-Биньями часто впадают в ступор и даже кому, а также страдают от припадков и судорог. Нарушения мелкой моторики, отсутствие контроля над деноминирующей рукой, неспособность запоминать и понимать новую информацию, снижений или – наоборот – повышение рефлексов – все это указывает на нарушения сообщения между двумя полушариями мозга.

Подтвердить диагноз можно с помощью МРТ и КТ головного мозга, на котором будут видны повреждения мозолистого тела.

Демиелинизация мозолистого тела является необратимым и практически неизлечимым заболеванием. Современная медицина может предложить способы замедления развития болезни. В частности, в 2017 году было проанализировано 153 случая заболевания синдромом Маркиафавы-Биньями. Исследователи отметили тенденцию к улучшению общего состояния среди пациентов, которые получали тиамин, по сравнению с теми, кто обходился без него. Доза тиамина должна быть такой же, какая рекомендована при болезни Вернике.

При лечении болезни Маркиафавы-Биньями также используются кортикостероиды, уменьшающие отек мозга и замедляющие демиелинизацию мозолистого тела.

Более нестандартные методы лечения включают прием амантадина (препарат, замедляющий развитие болезни Паркинсона) вместе с тиамином, витамином В-12 и фолиевой кислотой. Определенного прогресса позволяют добиться высокие дозы кортикостероидов.

Допускается прием иммуносупрессоров (метилпреднизолона).

Своевременное и правильное лечение, а также отказ от употребления алкоголя позволяют серьезно замедлить развитие болезни, однако у выживших пациентов могут наблюдаться серьезные психические и неврологические расстройства.

Болезнь Маркиафавы–Биньями – это один из видов поражения головного мозга в результате разрушительного влияния на него алкоголя, с постепенно развивающимся слабоумием (дименцией) и присутствием истерического невроза (вегетативно–соматические расстройства). Это весьма редкая болезнь с хроническим течением. Болезнь можно услышать также под именами: центральная дегенерация мозолистого тела, Маркиафавы синдром, экстрапонтинный миелинолиз.

Открытие и причины возникновения заболевания

В 1903 году была опубликована работа, изданная в тандеме с другим итальянским врачом - патологом Амико Биньями, в которой полностью описано данное заболевание, его симптоматика и диагностика.

Характер протекания болезни хронический, прогрессирующий. Заболевание начинает проявляться с появления различных расстройств психического характера (нравственная дегенерация, апатия, депрессия, которая чередуется с состояниями агрессии и возбуждения, параноидно–психопатические приступы). Эти расстройства встречаются так же при быстро развивающейся алкогольной дегенерации. В дальнейшем развитии заболевания на смену ей приходит слабоумие. В последствии добавляются явные симптомы психоза, которые проявляются в виде псевдопараличей, симптомов синдрома Корсакова (паралич глазных мышц, спутанность сознания, неконтролируемые произвольные движения), элементов галлюцинаций, образного бреда (делириозные расстройства), оглушения различной степени тяжести. Так же проявлению заболевания присущи неврологические симптомы, такие как тремор (непроизвольные ритмичные движения) рук, неспособность передвигаться без посторонней помощи (астазия – абазия), понижение реакции зрачков, изменение их величины и формы, апраксия (нарушение заученных действий и движений при видимом отсутствии моторных и сенсорных нарушений), пространственно–временная дезориентация, ослабление работы сфинктеров (кольцевидная мышца, которая сжимает полый орган либо замыкает естественное отверстие). В дальнейшем может наблюдаться как одно - так и двухсторонняя пирамидная симптоматика, маразм, эпилептические припадки, прожорливость. Клинически активная фаза болезни может продлиться от нескольких дней до шести лет и завершиться состоянием глубокого слабоумия.

Диагностика

НИЖЕ ПРЕДСТАВЛЕНЫ ЛУЧШИЕ СПЕЦИАЛИСТЫ ВАШЕГО РЕГИОНЫ

Болезнь Маркиафавы–Биньями в основном всегда провоцируется хроническим алкоголизмом. Происхождение (патогенез) окончательно не изучен. Страдают преимущественно мужчины среднего и пожилого возраста. В механизме развития болезни имеет большое значение недостаток витаминов группы В, а также влияние токсических веществ, которые образуются в вине домашнего производства.

Во время микроскопического исследования мозга больных наблюдается некроз (омертвление клеток и тканей) среднего отдела мозолистого тела с образованием полостей в тканях мозга и развитием внутренней гидроцефалии (водянка мозга). Бывают случаи сочетания пато–морфологических изменений болезни Маркиафавы–Биньями и болезни Мореля (одна из форм алкогольной энцефалопатии, которая характеризуется симметрично расположенными в лобных долях головного мозга очагами глиоза и спонгиоза наружной пирамидальной пластинки коры).

Постановка дифференциального диагноза должна проводиться вместе с опухолью мозолистого тела, иными клиническими формами хронического алкоголизма, болезнью Альцгеймера, паранойей, атеросклеротическим слабоумием.

Заболевание диагностируется при помощи ядерной магнитно–резонансной томографии.

Лечение – это довольно специфический и затяжной процесс с весьма неблагоприятным прогнозом. Некоторые пациенты через определенное время выздоравливают, для другой же их части, после проявления в полной мере манифестных синдромов (эпилептические приступы, коматозное состояние), в течение нескольких месяцев наступает летальный исход. У выживших больных, как правило, остаются деменция и абулия (патологическое безволие).

Алкогольная энцефалопатия бывает острых и хронических форм. Среди них существуют промежуточные варианты, тем не менее, обусловленной клинической значимости это не имеет. У пациентов с энцефалопатиями расстройства психики совмещаются с постоянными соматическими и неврологическими отклонениями, которые имеют первостепенную значимость при построении клинического диагноза.

Нарушение работы центральной нервной системы, появившееся по причине токсичного воздействия алкоголя.

употребление заменителей алкоголя и используемых в промышленности жидкостей;
сильные и продолжительные запои;
результат пагубного воздействия на головной мозг.

Механизм развития заболевания

Развитие острых алкогольных помрачений сознания в полной степени не изучены, ориентировочно, имеют значение ухудшение обмена между нейромедиаторами ЦНС и тяжелая стадия эндогенного отравления.

Для такого заболевания присуща дезориентация, включая появление безумия и острые неврологические отклонения.

Является единично встречающейся в нынешнее время геморрагической энцефалопатией со схожим течением. В механизме развития этого состояния важнейшую роль отыгрывает сбой в обмене витамина B1. Предшествующие явления появляются зачастую за 3-6 месяцев до возникновения психоза и характеризуются скорой астенизацией больного, утратой веса, стремительным снижением терпимости к алкоголю.

Возникновение болезни имеет острую форму и происходит вследствие делириозного помрачения сознания. Начало заболевания может сопровождаться фазой сонливости или стереотипичного волнения, возникающего в замкнутом пространстве, включая плохие, отрывочные, неподвижные визуальные галлюцинации и другие обманы зрения. Время от времени больной в состоянии издавать единичные слова, неразборчиво бормотать, не исключены недолгие состояния остолбенелости, во время которого напрягается весь ряд мышц. Встречаются фрагментарные бредовые галлюцинаторные эмоции, а также проявления амнестической дезориентации. Спустя некоторое количество дней изменяется клиническая картина – днем возникает приступ сонливости, увеличивается приглушение сознания, в случае ухудшения самочувствия, появляется субкома – глубокая степень оглушения, которая может трансформироваться в состояние алкогольной комы.

Типичным считается внешний вид больного человека. Он, обычно, выглядит истощенным, лицо принимает землисто-серый или желтовато-грязный оттенок, кроме того, наблюдается особая сальность лицевой кожи.

Нередко можно встретить летальный исход при энцефалопатии, смерть, как правило, приходит спустя одну-две недели с момента возникновения психоза. Смертельному исходу содействуют дополняющие интеркуррентные болезни, зачастую это воспаление легких. Помешательство, не вызвавшее смерть, продолжается от 3 до 6 недель. Результатом психоорганического расстройства различной степени и структуры могут стать: корсаковский синдром, признаки псевдопаралича.

Впервые была упомянута в 1887 году Корсаковым С.С. Предшествующий период протекает 1-2 месяца, доминирует выраженное состояние общей слабости с нервозностью, сниженным настроением, расстройствами сна и аппетита. Манифестные признаки выражены легкими делириозными нарушениями в ночное время, а в дневное – сонливостью. Освобождение от тяжелой формы психоза сопутствуется выраженной формой астенической симптоматики. Расстройства памяти являются непрерывными, долгими и восстанавливаются очень медленно. Длительность такой разновидности болезни – до 2-3 месяцев.

Обуславливается устойчивым поражением ЦНС дистрофического типа вследствие отравления алкоголем.

Причиной заболевания является продолжительная и постоянная интоксикация алкоголем.

В случае поражения, запускаются процессы, приводящие к нарушениям в ЦНС на биологическом, химическом и клеточном уровнях, в которые входят устойчивые расстройства гомеостаза, дегенерационные процессы, демиелинизация, апоптоза.

В момент диагностирования обнаруживается появление деменции, невритов рук и ног, расстройства чувствительности, ухудшение рефлексов сухожилий, корсаковский синдром (фиксационная, ретроградная и антероградная утрата памяти, эйфория, амнестическая дезориентация и конфабуляция – нереальные воспоминания), и иные нарушения.

В случае развития корсаковского психоза, вероятен регредиентный процесс вместе с незначительной нормализацией психического состояния на протяжении года, встречаются даже случаи выздоровления. В более тяжелых формах заболевания возникают выраженные органические отклонения, связанные с развитием умственной отсталости. Особо тяжело протекающие формы могут привести к летальному исходу по причине геморрагических отклонений, которые ведут к обширным повреждениям в больших полушариях конечного головного мозга.

Имеется большое количество второстепенных энцефалопатий, которые характеризуются острым и хроническим протеканием, могут иметь положительные и негативные последствия. Эти разновидности не отмечены в МКБ-10 как нозологические формы.

Появляется данное заболевание из-за хронического дефицита витамина PP (никотиновой кислоты). Выражается болезнь в поражении кожи рук и ног (возникновение ровных красных или серо-коричневых воспаленных зон с последующим шелушением), заболеваниях ЖКТ (стоматит, гастрит, энтерит, диарея), незначительной дисфункции памяти.

Появляется вследствие постоянной нехватки в организме витамина B1 (тиамина). Характерные признаки: доминируют неврологические расстройства, полиневрит ног – болевые ощущения, расстройства чувствительности, мышечное недомогание с утратой чувствительности. Бывают случаи появления миокардиодистрофии, проявляющиеся правожелудочковой недостаточностью. Наблюдается симптоматика астенического синдрома.

Симптомы еще именуют витаминной амблиопией. Характеризуется расстройство поражением зрительного нерва, вызывая его воспаление. Как правило, поражается только один глаз. Ухудшается чувствительность к восприятию красного и белого цвета. Определен ряд симптомов: парестезии, нарушение устойчивости во время ходьбы, ухудшается качество голоса, возникают спастические параличи. В основном симптомы имеют астеническую форму. Длительность заболевания довольно большая – от 1,5 до 4, и даже 10 месяцев.

Свойственна людям, у которых диагностирован хронический алкоголизм и цирроз печени. Отличительные признаки: критические нарушения сознания – начиная оглушенностью и заканчивая состоянием комы. Наблюдается характерное дрожание рук с упорядоченным сжатием и разжатием пальцев, мышечная гипотония. Нередки летальные исходы. В случае благополучного течения болезни, перечисленные нарушения вскоре проходят, но имеется предрасположенность к возобновлению.

Эту форму нужно дифференцировать с тяжелыми перетекающими расстройствами, появляющимися по причине единоразовой сильной алкогольной интоксикации. Болезнь формируется медленными темпами, при этом доминируют расстройства неврологического характера, нарушение устойчивости во время ходьбы, в позе Ромберга, интенционное дрожание, адиадохокинез, мышечная гипотония, расстройства вестибулярного аппарата. Возникает органический психосиндром различной величины выраженности. Нозологическая особенность признана не всеми.

Заболевание, являясь синдромом, вызывает разрушение мозолистого тела. В первый раз упоминался итальянскими психологами Marchiafava E. и Bignami A. В и описан в 1903 году. Обнаружен синдром у крестьян, которые употребляли красные вина домашнего приготовления в больших объемах. Болезнь формируется в течение многих лет и проявляется тяжелыми деградациями.

Болезнь проявляется зачастую у мужчин и проявляется обычно делириозными нарушениями, в будущем появляются обширные отклонения неврологического характера, которые похожи на острую энцефалопатию Гайе-Вернике. Психические нарушения идентичны с ними же при псевдопараличе, имеется фиксационная амнезия, конфабуляция. В будущем возможны неблагоприятные последствия. Смертельный исход возникает спустя 2-3 месяца вслед за первичными симптомами, если больной находится в состоянии комы, в состоянии угасания психической деятельности из-за атрофии коры головного мозга, или из-за физического истощения. Нозологическая особенность находится под сомнением, поэтому не учитывается.

Именуется также центральным миелинозом моста. Заболевание было объяснено Adams K. в 1959 году. Данное психическое отклонение схоже с апатическим ступором – происходит утрата реакции на внешние, в том числе болевые, воздействия при сохранении восприятия к болям. Неврологические симптомы выражены, происходит воздействие на глаза, возникают тетрапарезы, псевдобульбарные нарушения, непроизвольный плач. С нозологической особенностью соглашаются не все.

Болезнь Маркиафава-Биньями

Клинически болезнь Маркиафава-Биньями проявляется в виде прогрессирующего слабоумия. Очень часто подобное состояние манифестирует эпилептиформными припадками с последующей спутанностью сознания. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее, смерть наступает в течение 2-4 лет после появления первых симптомов.

Неотложная терапия включает в/в введение 6,0 тиамина, пиридоксина, проведение дезинтоксикационной терапии и контроль за функцией внешнего дыхания. Во всех случаях обязательны консультация и динамическое наблюдение невролога.

lgA-зависимый нефрит. Изменение цвета мочи на розовый, буроватый или красный может быть обусловлено приемом лекарственных препаратов (нитроксолин, амидопирин), пищевыми продуктами (свекла, спаржа). Распад эритроцитов в кровеносном русле с выходом гемоглобина в плазму крови также вызывает изменение внешнего вида мочи.

Последнее возникает и при отравлениях некоторыми ядами, синдроме длительного сдавления (см. миоренальный синдром) осложнениях гемотрансфузий. При анализе мочи в таких случаях не выявляется эритроцитурия.

При наличии эритроцитурии без изменения внешнего вида мочи говорят о микрогематурии, при изменении ее внешнего вида - о макрогематурии.

При обнаружении гематурии, прежде всего, следует исключить урологические заболевания. Однако в клинике алкогольной болезни встречается изолированная гематурия, обусловленная специфическим действием этанола на мезангий нефрона.

Алкогольный гематурическийнефрит (АГН) в настоящее время выделяется в отдельный клинический вариант гематурических нефритов, что целесообразно с практической точки зрения. При АГН наблюдается корреляция между наличием гематурии и обнаружением lgA-содержащих комплексов, как циркулирующих, так и находящихся в базальной мембране мезангия.

Часто выявляются интерстициальные изменения, фибропластическая дегенерация. Стойкая гематурия при АГН развивается, как правило, при наличии алкогольного цирроза печени. Это позволяет считать гематурию у лиц, злоупотребляющих алкоголем, признаком далеко зашедших изменений в печени.

Клиническое течение АГН более злокачественно, чем у других гематурических нефритов, быстрее развивается нарушение фильтрационной способности почек. Однако при полном воздержании от приема алкоголя выраженность мочевого синдрома может значительно уменьшаться уже в первые 3 недели абстиненции, что объясняется не столько регрессом АГН, сколько обратимым токсическим нефронекрозом, наблюдающимся вследствие прямого токсического действия этанола на почки.

Таким образом, наиболее важными признаками АГН являются: безболевой характер гематурии, выраженная lgA-емия, нарастающее ухудшение фильтрационной способности. Следствие этих явлений - неблагоприятный прогноз.

Неотложная помощь при гематурии, как правило, не требуется; однако необходима экстренная консультация уролога, при необходимости назначается гемостатическая терапия.

Артериальная гипертония

Влияние алкоголя на артериальное давление не обусловлено прямым токсическим действием алкоголя на сосуды, а опосредовано его вторичными токсическими эффектами. Доказанным является тот факт, что систематическое потребление более 20 г чистого этанола в сутки ведет к стойкому повышению как систолического, так и диастолического артериального давления.

В свою очередь, полное воздержание от алкоголя ведет не только к стабилизации АД под влиянием лечения, но и к его снижению до нормальных цифр. Напомним, что в настоящее время оптимальным считается систолическое АД 12 мм рт. ст.; при ПВГД >16 мм рт. ст. КВРВ имеет потенциально летальный характер.

К неспецифическим признакам ЖКК относятся слабость, головокружение, мелькание мушек перед глазами, гипотония, особенно ортостатическая, жажда, тахикардия. На ЭКГ возможна депрессия сегмента ST.

Во всех случаях подозрения на ЖКК обязательно проведение эндоскопического исследования после промывания желудка - как для клинического подтверждения ЖКК, так и для установления его причины.

При массивном кровотечении незамедлительно определяют группу крови и резус-фактор, устанавливают надежный венозный доступ и начинают инфузию кристаллоидных (0,9%-ный р-р натрия хлорида до 1200 мл) и коллоидных р-ров (желатиноль 450-900 мл; полиглюкин 400-800 мл). В случае КВРВ целесообразна попытка применения зонда Блэкмора. Во всех случаях обязателен контроль за показателями красной крови, динамикой коагулограммы.

Затем в/в вводят вазопрессин: сначала 20 ЕД на 100 мл 5%-ной глюкозы в течение 15-20 мин, потом инфузия со скоростью 20 ЕД/час

В случае резкого снижения гемоглобина проводят трансфузию эритроцитарной массы, переливание свежезамороженной плазмы.

При наличии явлений энцефалопатии показаны клизма, назначение антибиотиков, мало всасывающихся из кишечной трубки (неомицин до 4 г/сут.), метронидазол до 0,5 г/сутки, терапия лактулозой (нормазе), низкобелковая диета, L-орнитин.

Во всех случаях ЖКК необходимо решить вопрос о госпитализации больного в хирургическое отделение.

Профилактикой КВРВ может служить назначение умеренных доз 6-блокаторов (пропранолол 10-20 мг/сут. или атенолол 12,5 мг/сут.), глипрессина (терлипрессина).

Болезнь (синдром) Маркиафавы-Биньями (центральная демиелинизация мозолистого тела, код по МКБ 10 – G37.1) – заболевание, характеризующееся некротической демиелинизацией мозолистого тела невоспалительной природы, иногда с вовлечением в патологический процесс семиовального центра, передней комиссуры, ножек мозжечка, подкоркового белого вещества.

Причины

Причиной чаще является хроническое злоупотребление алкоголем, к более редким факторам развития заболевания относят отравление цианидом, угарным газом, ЧМТ с длительной потерей сознания. Заболевание редко, за весь XXI век зарегистрировано около 300 случаев. Раньше данный диагноз выставлялся лишь посмертно, потому нельзя исключить его большую распространенность. Страдают чаще мужчины. Что в большей мере обусловлено большей распространенностью алкоголизма среди представителей мужского пола.

Патогенез не изучен, однако выдвинут ряд теорий, в том числе такие как дефицит питания и нарушение фосфорного обмена; дефицит тиамина (витамин В1) – в результате чего возникает нарушение обмена глутатиона, и дальнейшее его накопление в коре головного мозга, что запускает каскад нейротрансмиттерных нарушений.

Также в патогенезе отмечают роль вазогенного отека, который непосредственно влияет на кору головного мозга, а переход вазогенного отека в цитотоксический – приводит к истончению и некрозу мозолистого тела. Некроз тканей, в свою очередь, ведет к снижению кровотока и нарушению метаболизма в коре головного мозга (что и обусловливает когнитивные нарушения), возникает порочный круг.

Классификация

Тип А – заболевание возникает у пациентов, впавших в коматозное состояние, иногда с предшествующим судорожным синдромом.
Тип В – при данном типе заболевания отсутствуют серьезные нарушения сознания.

Для данного типа характерно наличие следующих проявлений:

медленно нарастающий когнитивный дефект вплоть до деменции;
нарушения равновесия;
психотические эпизоды;
тазовые нарушения;
парез половины тела (или апраксия, более выраженная в левой руке, так как нарушена передача информации правому полушарию вследствие дегенерации мозолистого тела);
иногда развивается нарушение речи.

Диагностика

МРТ головного мозга позволяет увидеть следующие изменения:

- очаги демиелинизации в лобных долях с двух сторон, иногда в семиовальном центре.

МСКТ головного мозга – в большей мере для исключения других причин, например, внутримозгового кровоизлияния.
Исследование витамина В1 в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с рассеянным склерозом, ОНМК, вирусным энцефалитом. При этих заболеваниях отмечается несимметричность поражения, нормальный уровень тиамина крови. Иногда проводят дифференциальный диагноз с БАС – здесь большее внимание уделяют результатам ЭНМГ.

Лечение

Лечение болезни Маркиафавы заключается во внутривенном введении глюкозы и тиамина в сочетании с фолатами. Вопрос о назначении глюкокортикостероидов до сих пор обсуждается среди врачей, однако на фоне их применения – улучшается общее состояние пациента.

Прогноз

В целом, прогноз неоднозначен, а вовлечение нескольких структур помимо мозолистого тела прогностически неблагоприятно.

При типе А – неблагоприятный ввиду сердечной и дыхательной недостаточности вследствие поражения лимбических структур головного мозга.

При типе В – возможен регресс симптоматики при своевременном лечении (внутривенное введение раствора глюкозы и тиамина в первые 2 недели от возникновения симптомов).

Содержание:

Болезнь Маркиафавы–Биньями относится к разновидностям повреждения головного мозга вследствие деструктивного воздействия на нервную ткань алкоголя, ему характерно постепенное развитие слабоумия (деменции), присутствие невротической истерии (нарушения вегетативно–соматического характера). Патология относится к крайне редким, характеризующимся хроническим протеканием. Болезнь также имеет другое название — экстрапонтинный миелинолиз, центральная дегенерация мозолистого тела, синдром Маркиафавы.

Этиологические факторы

Существует предположение, что описанная патология может возникнуть при неправильном, дефицитном рационе человека. В 1903 г имело место опубликование материалов совместно с иным итальянским врачом Биньями Амико, в которых отображено полное описание данного патологического процесса, его симптоматическая картина и возможность диагностирования.

Симптоматическая картина

Течение заболевания характеризуется как хроническое и прогрессирующее. Патология начинается с возникновения разнообразных психических нарушений (нравственная дегенерация, апатичное и депрессивное состояние, оно может чередоваться с агрессивным состояниями и перевозбуждением, параноидно–психопатические припадки). Описанные нарушения наблюдаются так же при стремительно формирующейся дегенерации алкогольного происхождения. В последующем развитии патпроцесса на смену такому состоянию приходит деменция. С течением к нему присоединяются явные признаки психоза, проявляющиеся по типу псевдопараличей, проявлений синдрома Корсакова (паралич мышц глаза, спутанное сознание, неконтролируемые произвольные двигательные акты), галюцинационных элементов, бреда (делириеподобные нарушения), оглушенность разной степени выраженности. Дополнительно клинической картине патологии характерны нейрологические признаки в виде тремора (непроизвольных ритмичных двигательных актов) верхних конечностей, неспособности передвигаться без сторонней помощи (астазия–абазия), снижение зрачковых реакций, трансформация их величины и конфигурации, апраксия (расстройство заученных действий и движений при визуализируемом отсутствии сенсорных и двигательных нарушений), дезориентирование во времени и пространстве, слабость сфинктерной функции (кольцевидной мышечной группы, сжимающей полый орган или замыкающей естественное отверстие).

С течением времени и по мере развития патологического процесса может отмечаться и одно -, и двухстороннее нарушение пирамидального тракта, маразм, эпилептические приступы, прожорливое состояние. Период с активной клиникой может длиться от нескольких суток до 5-6 лет и завершением такого состояния может стать глубокая деменция.

Диагностирование

Центральная дегенерация мозолистого тела преимущественно имеет базисный провоцирующий фактор — хронический алкоголизм.

Патогенетический механизм до настоящего времени до конца не изучен. В процесс вовлекаются главным образом лица мужского пола, достигшего среднего либо пожилого возрастного периода. В механизме патологического процесса огромную роль оказывает дефицит витаминной группы В. Также, что первоначально и стало причинным фактором, большое значение оказывает воздействие токсических веществ, образующихся в винном напитке домашнего изготовления.

При микроскопическом исследовании нервной ткани головного мозга пациентов отмечается некротический процесс (цито- и гистодеструкция) среднего отдела мозолистого тела с формированием церебральных полостей. Последнее приводит к формированию внутренней гидроцефалии (церебральной водянки).

Существуют варианты комбинации патоморфологических трансформаций синдрома и болезни Мореля (разновидность энцефалопатии алкогольного происхождения, характеризующаяся симметрично локализованными в лобных частях головного мозга зонами глиоза и спонгиоза наружной пирамидной кортикальной пластины). Дфференциальное диагностирование должно осуществляться с опухолевым новообразованием мозолистого тела, другими симптоматическими видами хронического алкоголизма, болезнью Альцгеймера, параноидальным состоянием, сосудистым слабоумием.

Патологический процесс диагностируется посредством ядерной МРТ.

Лечебные мероприятия

Лечебный комплекс при этом заболевании – специфичный и продолжительный процесс с далеко неблагоприятным прогнозом.

Часть больных спустя определенный период достигают выздоровления, другая же часть после возникновения полномасштабных манифестных синдромальных приступов (эпилептические припадки, коматозный статус) на протяжении ряда месяцев оканчивает летальным исходом. Выжившие пациенты обычно страдают деменцией и абулией (патологическим безвольным состоянием).

Читайте также: