Антитела к нервной системе

Исследования за последние 10 лет выявили новую категорию неврологических заболеваний, опосредованных антителами против клеточной поверхности и синаптических белков. В настоящее время существует 16 таких заболеваний, которые характеризуются аутоантителами против нейронных белков, участвующих в синаптической передаче сигналов и пластичности.

В клинической практике эти результаты изменили диагностический и лечебный подход к потенциально смертельным, но теперь поддающимся лечению, неврологическим и психопатолгическим синдромам, ранее считавшимся идиопатическими или даже не подозреваемыми в иммунной опосредованности. Исследования показывают, что антитела пациентов могут нарушать поверхностную динамику целевых рецепторов, исключая их из синапсов (например, рецептор NMDA), блокировать функцию антигенов без изменения их синаптической плотности (например, рецептора GABA), мешать синаптическому белковому белку взаимодействия (LGI1, Caspr2), изменять синапс (например, нейрексин-3α) или выявлять е механизмы, которые ассоциируются с новой формой tauopathy (IgLON5). Такие когнитивные функции , как мышление и память, а также и поведение зависят от нормальной функции нейромедиаторных рецепторов, ионных каналов и других регуляторных клеточных белков , участвующих в синаптической передаче и пластичности

Исследования выявили группу расстройств человека, при которых эти синаптические рецепторы и белки непосредственно нацелены на аутоантитела Большинство из этих расстройств проявляются как быстро прогрессирующий энцефалит , но также могут возникать как мозжечковый синдром или хроническая энцефалопатия, напоминающая дегенеративный процесс.

Эти данные свидетельствуют о механизме, при котором индуцированное вирусом воспалительное расстройство в головном мозге вызывает аутоантитела к клеточной поверхности и синаптическим рецепторам, высвобождаемым нейронной деструктивной инфекцией.

Альтернативный механизм молекулярной мимикрии кажется менее вероятным, поскольку большинство пациентов, по-видимому, продуцируют аутоантитела против множества нейронных белков. Непонятно, почему этот аутоиммунитет преимущественно встречается только у одной группы пациентов , но высокоактивный нейротропный вирус приводит к высвобождению нейронных белков в среду и образованию обширных воспалительных инфильтратов, что может привести к активации иммунной системы.

Эта активация, скорее всего, выявится в глубоких шейных лимфатических узлах, которые получают растворимые и переносимые клеткой антигены из ЦНС . Роль лимфоузлов как сайт обработки и представления антигенов, полученных из ЦНС, в иммунологическую систему хорошо известна для опосредованных Т-клетками иммунных ответов, но она менее понятна для опосредованных антителами нарушений . Интересно, что сероконверсия антител к NMDA-рецепторам этих пациентов впервые отмечается в CSF, а не в сыворотке .

Энцефалит анти-NMDA-рецептора может быть вызван опухолью (тератомой) или HSE . Согласно этой модели первоначальное представление антигена иммунологической системе происходит вне ЦНС, но антитела в конечном итоге синтезируются с обеих сторон гематоэнцефалического барьера (ВВВ). Два последних исследования , в котором рекомбинантные антитела NMDA-рецептора были получены из В-клеток и расширенных плазменных клеток, присутствующих в CSF у пациентов с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом, наряду с исследованиями, показывающими интратекальный синтез антител , обеспечивают надежную поддержку гипотезы о том , что внутри- CNS продуцируются также антитела.

Памятка по аттестации

Обращаем внимание на некоторые пункты данного Положения:

- квалификационная категория действительна в течении пяти лет, со дня издания приказа о ее присвоении.

- квалификационные категории присваиваются специалистам, имеющим уровень теоретических и практических навыков, соответствующих квалификационным характеристикам специалистов, и стаж работы по специальности:

вторая - не менее 3 лет для специалистов с высшим и средним профессиональным образованием;

первая - не менее 7 лет для специалистов в высшим и не менее 5 лет для специалистов со средним профессиональным образованием;

высшая - не менее 10 лет для специалистов в высшим и не менее 7 лет для специалистов со средним профессиональным образованием.

В случае утери квалификационной категории (истек срок) присвоение начинается со второй квалификационной категории.

Порядок получения квалификационных категорий для женщин, вышедших из отпуска по беременности и родам, и лицами, находящимися в отпуске по уходу за ребенком в возрасте до трех лет следующий: документация направляется в аттестационную комиссию также не позднее четырех месяцев до окончания срока действия квалификационной категории, с предоставлением отчета о профессиональной деятельности за фактически отработанные - три года - для специалистов с высшим профессиональным образованием, и за последний год работы для работников со средним профессиональным образованием.

Кроме того, в настоящее время данная процедура проводится только с участием специалиста (не предусмотрено проведение заочной формы аттестации).

Специалисты, изъявившие желание получить (подтвердить) квалификационную категорию, представляют в аттестационную комиссию квалификационную документацию за 4 месяца до окончания срока категории.

Перечень документов,

необходимых для предоставления государственной услуги

Для присвоения (подтверждения) квалификационной категории в аттестационную комиссию министерства предоставляются следующие документы:

а) заявление специалиста на имя председателя аттестационной комиссии министерства, в котором указывается квалификационная категория, на которую он претендует, наличие или отсутствие ранее присвоенной квалификационной категории, дату ее присвоения, личная подпись специалиста и дата по форме (см. приложение);

б) заполненный в печатном виде квалификационный лист, заверяемый отделом кадров медицинской организации, в которой работает специалист, по форме (см. приложение);

в) отчет о профессиональной деятельности специалиста, согласованный с руководителем организации и заверенный ее печатью, и включающий анализ профессиональной деятельности за последние три года работы - для специалистов с высшим профессиональным образованием и за последний год работы - для работников со средним профессиональным образованием с их личной подписью (отчет должен содержать выводы специалиста о своей работе, предложения по улучшению организации оказания и качества медицинской помощи населению; отчет должен содержать достоверные данные в описании работ, выполненных специалистом, рационализаторских предложений, патентов). В случае отказа руководителя медицинской организации в согласовании отчета о профессиональной деятельности специалиста руководитель выдает письменное разъяснение о причинах отказа, которое прилагается к аттестационной документации;

г) копии документов об образовании (диплом, удостоверение об интернатуре (ординатуре), свидетельство о повышении квалификации, диплом о профессиональной переподготовке, сертификат специалиста по заявленной специальности), трудовой книжки, заверенные в установленном порядке;

д) в случае смены фамилии, имени, отчества - копия документа, подтверждающего факт смены фамилии, имени, отчества;

е) копию удостоверения о присвоении квалификационной категории (при наличии) или копию правового акта о присвоении квалификационной категории.

Образцы квалификационных документов прилагаются (образец заявления, квалификационный лист, титульный лист отчета).

Все документы подшиваются в порядке указанном в перечне документов.

Обращаем Ваше внимание на правильность заполнения следующих пунктов:

- наименование учреждения не сокращается;

- заполняются все виды профессионального образования (специализации, тематические усовершенствования, профессиональная переподготовка);

- обратите внимание, на отсутствие расхождений мест работы и учебы с записями в трудовой книжке;

- в стаж работы по специальности не включается стаж работы по другим специальностям;

- в строке служебный и домашний адрес указывается индекс, наименование города, поселка, улицы, номера дома и телефон;

- квалификационный лист заполняется в печатном виде.

Характеристика на специалиста должна быть полной, раскрывающая профессиональные качества специалиста, отражающая навыки и умения, профессиональный рост.

Общий объем отчета составляет не более 10-15 страниц. Отчет должен быть напечатан на принтере через 1,5 интервал, иметь поля. Таблицы, рисунки и графики выполняются на стандартных листах. Страницы отчета, включая иллюстрации и приложения, нумеруются по порядку.

Понедельник 8.30-17.00 (перерыв 12.30-13.00)

Вторник 8.30-17.00 (перерыв 12.30-13.00)

Среда обработка поступивших документов

Четверг 8.30-17.00 (перерыв 12.30-13.00)

Пятница 8.30-17.00 (перерыв 12.30-13.00)

Суббота, воскресенья - выходные дни.

-после регистрации квалификационных документов специалисту выдается уведомление о проведении тестирования с указанием сроков его прохождения ( 1 месяц со дня регистрации документов);

- тестирование можно пройти в день сдачи квалификационной документации;

- время проведения тестирования 1 час на 100 вопросов;

- тестирование признается пройденным при условии - не менее 70% правильных ответов;

- в случае результата тестирования 69% и менее правильных ответов предоставляется вторая попытка через 5 рабочих дней ( и третья попытка через 14 календарных дней);

Понедельник 8.30-17.00 (перерыв 12.30-13.00)

Вторник 8.30-17.00 (перерыв 12.30-13.00)

Среда обработка документов ( тестирование не проводится)

Четверг 8.30-17.00 (перерыв 12.30-13.00)

Пятница 8.30-17.00 (перерыв 12.30-13.00)

За протоколом тестирования, пройденного до 1 сентября 2012 года в образовательные учреждения не обращаться.

Иммунитет способен атаковать собственные нервные клетки спинного и головного мозга человека. Аутоиммунные заболевания нервной системы могут формироваться, как первичные дегенеративные процессы, а также возникать при внутренних болезнях.

Первичные аутоиммунные заболевания

Иммунные нарушения вызывают аутоиммунные заболевания центральной нервной системы, периферических
нервов, негативно влияют на нервно-мышечную передачу нервного импульса.

Аутоиммунные поражения в цнс включают:

рассеянный склероз;
миелит;
рассеянный энцефаломиелит;
оптический неврит;
оптиконевромиелит.

Аутоиммунные патологии периферических нервов:

миастения гравис;
синдром Гийена-Барре;
хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП).

Частота случаев рассеянного склероза составляет 30 из 100 000 человек. Болезнь чаще встречается в северных широтах, у белокожих женщин, особенно из Скандинавии. Заболевают рассеянным склерозом в любом возрасте. Так, доля подростков, страдающих этой болезнью, достигает 10%, а средний возраст манифестации рассеянного склероза – 29,2 года.

Это аутоиммунное заболевание имеет наследственный характер, провоцируется дефицитом витамина Д, негативным действием стрессов, респираторными инфекциями. Причиной рассеянного склероза может стать дисбаланс половых гормонов, особенности метаболизма.

Симптомы у больных сильно отличаются, общими признаками для всех при поражении 50% нервных волокон служат:

нистагм – непроизвольные движения глазного яблока;
нарушение зрения – двоение, искажение цвета, контрастности, яркости, остроты;
нарушение тактильной, температурной, вибрационной чувствительности;
слабость скелетных мышц, реже — мимической мускулатуры;
недержание мочи, запор;
неспособность удерживать вертикальное положение туловища;
развитие депрессии;
ухудшение памяти, интеллекта.

Диагностируется рассеянный склероз по присутствию в спинномозговой жидкости специфических IgG, повышению антител к миелину. Самым информативным способом диагностики рассеянного склероза служит МРТ, который выявляет присутствие в разных участках мозга очагов демиелинизации.

Заболевание протекает волнообразно. Длительные периоды ремиссии сменяются ухудшениями состояния, при которых повреждения захватывают новые участки нервов, расширяется симптоматика, а состояние неуклонно ухудшается при отсутствии лечения.

Синдром вызывает быстроразвивающиеся двигательные нарушения с поражением черепных нервов. Синдром встречается чаще у мужчин в возрасте около 46 лет.

Патология развивается в течение 4 недель, провоцируется:

вирусом Эпштейна-Барра;
вирусами герпеса (опоясывающим, 1 и 2 типа);
микоплазмами;
вирусами гепатита А и В;
Haemophilus influenza, вызывающим ларингит, отит, пневмонию;
вирусом иммунодефицита человека;
бактерией Campylobacter jejuni, провоцирующей гастроэнтерит.

Аутоантитела вырабатываются против миелина и шванновских клеток, в процессе участвует гуморальный и клеточный иммунитет. Зоны демиелинизации имеют незначительные размеры, при благоприятном протекании болезни процесс является обратимым.

Симптомами этого аутоиммунного дегенеративного заболевания нервной системы служат:

ноющая боль в позвоночнике, ягодицах, мышцах бедра;
судороги в икроножных мышцах, жжение;
онемение сначала нижних конечностей, затем рук;
выпадение сухожильных рефлексов.

У 20% больных обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, вызванные слабостью дыхательной мускулатуры. В большинстве случаев после 4 недель болезни наступает период стабилизации, длящийся до 1 месяца.

Восстановление продолжается до 2 лет. У 80% больных, перенесших это заболевание, отмечается полное выздоровление.

Хроническая полиневропатия относится к аутоиммунным заболеваниям, которые передаются по наследству. ХВДП развивается в возрасте примерно 55 лет, частота болезни – 4 случая из 100 000 населения. Заболевание характеризуется демиелинизацией нервных окончаний, поражением аксонов. У больных обнаруживаются нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

Активность Т-лимфоцитов направлена на гликолипиды миелиновой оболочки периферийных нервов, из-за чего нарушается проводимость нервов. Процесс сопровождается выделением цитокинов, провоцирующих воспаление и дальнейшее разрушение оболочки.

Основными симптомами ХВДП служат:

онемение, слабость конечностей;
боль в пояснице;
простреливающие боли в коленях;
двоение при взгляде вдаль;
парез лицевого, тройничного нерва;
онемение кожи лица;
нарушение равновесия, ходьбы.

Не характерны при этом заболевании жгучие боли, они встречаются лишь у 1/5 больных. Очень редко встречаются случаи, когда онемение распространяется на язык, горло и становится сложно глотать и дышать. Зрительные нервы и обоняние при ХВДП не страдают.

Заболевание миастения гравис возникает в результате аутоиммунного нарушения на уровне синапса при передаче нервного импульса. Причиной заболевания служит присутствие в организме больного антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Антитела соединяются с рецепторами, расположенными на мышечной пластине и блокируют тем самым рецепторы, исключая их из нервно-мышечной передачи. Поступающий в мышцу сигнал задействует лишь незначительную часть свободных ацетилхолиновых рецепторов, не обладает достаточной мощностью, чтобы сгенерировать ответ мышцы.

Кроме нервных окончаний и мышц, в процесс может вовлекаться вилочковая железа, в которой находятся В-лимфоциты, синтезирующие антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Но в некоторых случаях даже при удалении тимуса не удается остановить аутоиммунные процессы, вызывающие патологическую утомляемость мышц.

Частота миастении гравис в разных странах отличается и составляет от 4,8 (Белоруссия) до 142 (США) человек из 1 млн населения. Разница, возможно, объясняется уровнем диагностики.

Миастению можно предположить при появлении симптомов:

Боль при патологической утомляемости мышц отсутствует, расстройство носит непостоянный характер. Нарастающая мышечная слабость свойственна чаще пожилому возрасту и детям.

Вторичные аутоиммунные болезни

Патологии нервной системы способны развиваться, как вторичные, возникать в результате:

системной красной волчанки;
идиопатической воспалительной миопатии;
синдрома Шегрена;
системного васкулита.

Системная красная волчанка — аутоиммунное ревматологическое заболевание, при котором синтезируются разнообразные антитела, поражающие внутренние органы и нервную систему.

Аутоиммунные нарушения вызываются расстройством гуморального иммунитета. Причиной болезни служит синтез более 100 различных антител к белкам крови, мембранным рецепторам, ядерной ДНК, внутриклеточным компонентам.

покраснение в виде бабочки на щеках;
участки депигментации на коже;
гнездная алопеция на волосистой части головы;
язвочки в полости рта;
вялость;
лихорадка;
уменьшение веса.

Патологические изменения проявляются инфарктом головного мозга, дисциркуляторной энцефалопатией, эпилептическими приступами, асептическими менингитами.

В периферической нервной системе отмечаются туннельные невропатии двигательных нервов конечностей, нарушения в иннервации шейного отдела. Более чем у 50% больных развиваются психические нарушения в виде депрессии, острых психозов, снижения интеллекта.

Симптомами аутоиммунных нарушений при красной волчанке служат:

беспокойство;
головная боль;
судорожные приступы;
тревожные расстройства;
спутанное сознание.

Степень поражения головного мозга при красной волчанке оценивается по результатам МРТ. Заболевание характеризуется ранним поражением мозга. Иногда нарушения деятельности мозга отмечаются еще до установки диагноза системной красной волчанки и появления соматических симптомов.

Разнородная группа заболеваний, в основе которых лежит аутоагрессия иммунной системы организма и выработка активных клеток — антител, разрушающих собственные здоровые клетки и ткани.

Аутоиммунные заболевания могут поражать любые системы и органы, в том числе и нервную систему.

Симптомы аутоиммунных заболеваний нервной системы разнообразны, поскольку для каждого из них характерна выработка специфических антител, поражающих только определенные структуры клеток.

Классификация аутоиммунных заболеваний в неврологии

Основные аутоиммунные заболевания, поражающие центральную нервную систему:

Рассеянный склероз и некоторые более редкие демиелинизирующие заболевания. Антитела вырабатываются к оболочке нервных отростков — миелину. Результатом является нарушение проведения сигнала по нервным волокнам. Основные симптомы: различные нарушения зрения, слабость и онемение рук и/или ног, шаткость, нарушения мочеиспускания.
Аутоиммунные энцефалиты. Обширная группа заболеваний, общей чертой которых является поражение исключительно головного мозга. Каждый энцефалит отличается специфическим видом антител и, следовательно, некоторыми особенностями клинической картины. Тем не менее, для всех аутоиммунных энцефалитов существует ряд общих симптомов: психические расстройства, нарушение памяти, судороги.

Аутоиммунные заболевания, поражающие периферическую нервную систему (нервные корешки и нервы):

Синдром Гийена-Барре. Остро развивающееся аутоиммунное заболевание. Антитела вырабатываются к миелину периферических нервов. Проявляется восходящей мышечной слабостью вплоть до слабости дыхательной мускулатуры, реже онемением.
Хронические аутоиммунные полиневропатии. Группа заболеваний, которые проявляются различным сочетанием слабости и онемения конечностей и имеют медленно прогрессирующее течение.

Аутоиммунные заболевания, поражающие мышцы и нервно-мышечный аппарат:

Миастения. Антитела при миастении поражают область соединения нервов и мышц — синапсы. В результате воздействия антител чувствительность мышц к сигналу, идущему от нервов, снижается. Клинически состояние проявляется мышечной утомляемостью — слабость мышц ощущается не постоянно, а нарастает постепенно в процессе движения.
Миопатии. Поражение мышц также может носить аутоиммунный характер. Объединяет данные заболевания общий симптом — мышечная слабость, выраженность и локализация которой, тем не менее, разнится в зависимости от заболевания и вида антител.

Лечение аутоиммунных заболеваний нервной системы

Общим для всех аутоиммунных заболеваний является подход к лечению. Терапия направлена не столько на коррекцию симптомов поражения нервной системы, сколько на модуляцию работы иммунной системы: применяются кортикостероиды, иммуноглобулины и моноклональные антитела, цитостатики, плазмаферез.

Преимущества лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы в клинике Рассвет

Неврологи клиники Рассвет не назначают симптоматические препараты с недоказанной эффективностью. Схемы длительного лечения и профилактики аутоиммунных заболеваний разрабатываются в рамках амбулаторных консультаций. Терапия в дневном стационаре направлена на борьбу с обострениями.

Лайфхакер (6)
Тайм-менеджмент (1)
Лайфхак ума (1)
Медицинская гравюра картины (1)
История медицины (0)
Медицина (57)
Опасные инфекции (7)
Организация здравоохранения (4)
Альтернативная медицина (4)
Философия медицины (1)
Неврология (13)
Неврология беременности (18)
Позвоночник (16)
Фармакопунктура (2)
Ведение блогов на Li (8)
Блог. Начало. (7)

Аутоиммунные заболевания нервной системы (часто их называют еще демиелинизирующими) стали встречаться все чаще и чаще. Это заболевания когда иммунная система начинает расценивать сои собственные клетки, ткани как чужеродные и атаковать их. И это не только рассеянный склероз. Все чаще поступают больные с другими аутоиммунными заболеваниями. И почти все они молодые. Актуальность вопроса очень высока. Возможно увеличение количества таких пациентов связано с увеличением агрессивности среды в которой мы живем – вирусы, загрязнение воздуха, воды и пищи, неконтролируемое использование лекарств.

История изучения иммунитета началась за 1000 лет до нашей эры. В Китае, Индии, Малой Азии делали инокуляции содержимого оспенных папул здоровым людям для защиты от острого заболевания.

В VIII веке в Лондоне, в госпитале Святого Панкраса прививали от оспы всех желающих. Вакцинацию, прививку людям коровьей оспы, разработал и внедрил Эдвард Дженнер в 1796 году.

В 1881 год Луи Пастер выполнил прививку сибиреязвенной вакцины 27 овцам. Этот год считают годом рождения науки иммунологии.

С 1881 года до конца 40-х годов 20-го века иммунология занималась иммунитетом против инфекций. Были созданы вакцины против таких опасных инфекций, как оспа, бешенства, холеры, чумы, брюшного тифа, желтой лихорадки, дифтерии, столбняка.

После 40-х годов 20 века, в связи с развитием трансплантологии, было установлено, что иммунная система защищает организм не только от микробов, но и от всех генетически чужеродных клеток и тканей. В том числе числе от пересаженных органов.

Сейчас иммунную систему рассматривают как контроль внутреннего постоянства организма, распознавание своего и чужого. Уничтожается все чужое – чужая клетка, бактерия, свои, изменившиеся генетически, клетки .

В 1960 году Нобелевскую премию получил австралиец Фрэнк Бернет. Этот вирусолог представил миру клонально-селективной теории иммунитета и открыл иммунотолерантность.

У здорового человека иммунная система не не атакует собственные ткани. Это и есть иммунологическая толерантность. Но при определенных условиях толерантность пропадает и организм начинает вырабатывать против собственных клеток антитела и цитотоксичные, киллерные клетки. Развивается иммунное воспаление. Возникают аутоиммунные заболевания.

Представление об этих заболеваниях начало формироваться в 60-х годов. И к настоящему времени существует несколько гипотез развития аутоиммунных заболеваний.

Гипотеза перекрёстно реагирующих антигенов (также гипотеза молекулярной мимикрии). Согласно этой гипотезы некоторые микроорганизмы имеют антигены схожие с антигенами человеческого организма. Поэтому, при попадании в организм этих микроорганизмов начинают вырабатываться антитела не только против чужеродных антигенов, но и против собственных клеток.

Гипотеза забарьерных антигенов. У человека есть ряд органов имеюся барьеры, ограждающие их от остального организма и общей иммунной системы. Это глаза, эндокринные железы и нервная система. Если барьеры по каким-то причинам страдают, то ранее “закрытые” ткани становятся доступны для иммунной системы и распознаются ею как чужеродные. К ним начинают вырабатываться атакующие антитела и клетки-киллеры.

Гипотеза суперантигенов. В иммунной системе имеются собственные механизмы сдерживающие аутоагрессию (тимус и клетки Т-супрессоры). При нарушении этой сдерживающей функции тимуса любой патологический процесс может вызывать образование антител против собственных тканей. Например при воздействии инфекционного агента на ткань с ее деструкцией.

Думается, что во всех случаях имеют значение все выше указанные механизмы. Но в каждом отдельном случае какой-то механизм преобладает. Как говорят ученые все аутоиммунные заболевания мультифакториальные, имеют в своей основе как внутренние, так и внешние причины. В основе – врожденная слабость или дефект иммунной системы реализующиеся под действием внешних факторов.

Доказана определенная этническая и семейная предрасположенность у ряду форм аутоиммунных заболеваний. Например, рассеянным склерозом болеют преимущественно европейцы. А у народов Крайнего Севера встречается очень редко. В одной семье может выявляться несколько аутоиммунных заболеваний. А также описаны семейные случаи аутоиммунной патологии.

Генетически иммунная защита связана с генами системы основного комплекса гистосовместимости человека HLA. Именно с этим комплексом могут быть связаны наследуемые предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям.

Раз запустившийся иммунный процесс дальше развивается уже сам, запустившие факторы больше не нужны.

А среди внешних факторов можно назвать бактериальные и вирусные агенты, стресс, ухудшающиеся качество воздуха, загрязнение питьевой воды, солнечная и другие виды радиации, техногенные катастрофы, контакты с токсическими веществами, введение лечебных сывороток и вакцин, особенности питания и вредные привычки. Усиливающаяся роль техногенных причин, развития цивилизации приводит к увеличению частоты этих болезней и появлению новых форм.

Аутоиммунными заболеваниями страдают до 7% населения Земли. И это как правило молодые люди в диапазон от 20 до 40 лет. Преобладают в основном женщины.

Течение таких болезней хроническое нарастающее или в виде обострений-ремиссий.

Все аутоиммунные заболевания делятся на органоспецифичные (когда поражаются определенные органы или ткани) и органонеспецифичные, системные, с поражением многих органов и систем). Некоторые ученые выделяют смешанный вариант.

Классификация аутоиммунных заболеваний нервной системы.

Выделяют три основных группы:

1. Идиопатические (с неизвестной причиной) аутоиммунные заболевания нервной системы:

1.1 С первичным поражением центральной и периферической нервной системы;

К той группе относят миастению гравис, синдром Гийена-Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП), мультифокальную моторную нейропатию, изолированные церебральные васкулиты, синдром “ригидного человека”, синдром Исаакса, энцефалит Расмуссена, рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, три формы которые сейчас считают атипичными формами рассеянного склероза – болезнь Марбурга, болезнь Шильдера, концентрический склероз Бало, оптический неврит, поперечный миелит, оптикомиелит Девика,

1.2 Системные заболевания с вторичным поражением центральной и периферической нервной системы.

Здесь мы имеем системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, идиопатические воспалительные миопатии, системную склеродермию, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Шегрена, болезнь Хортона, Бехчета, Такаясу.

2. Неврологические заболевания с определенной иммунологической причиной (триггером):

2.1 С постинфекционной причиной;

Здесь рассматривают хорею Сиденгама, посткампилобактерный синдром Гийена-Барре, постполиомиелитический синдром, нейроборрелиоз, ВИЧ-поражения нервной системы.

2.2 С паранеопластической (т.е. на фоне опухолевого. онкологического процесса) причиной.

Сюда отнесены синдром Ламберта-Итона, подострая церебеллярная дегенерация, лимбический энцефалит, синдром опсоклонус-миоклонус, нейропатия с парапротеинемией, ретинальная дегенерация.

3. Неврологические заболевания с неуточненным аутоиммунным механизмом развития (патогенезом):

нейросаркоидоз (болезнь Бека), синдром Толоза-Ханта, синдром хронической усталости.

Все аутоиммунные заболевания нервной системы не смотря на их разнообразие в проявлениях имеют общие черты:

генетическая предрасположенность;
преимущественное поражение женщин;
молодой возраст;
прогрессирующий и рецидивирующий характер со склонностью к спонтанным ремиссиям;
сочетание несколько аутоиммунных процессов у одного больного;
наличие специфических антител в крови и ликворе;
лимфоидная инфильтрация тканей с отложением в них циркулирующих иммунных комплексов;
эффект иммуномодуляторов или иммуносупрессоров;
воспроизведение этих болезней в эксперименте на животных.
Учитывая это, эти заболевания можно рассматривать в виде отдельной группы, что и происходит в начале 21-го века.

Читайте также: