Астатическая форма и атаксия

Детский церебральный паралич ДЦП

ЭЭГ (электроэнцефалография)
Комплексное исследования ВНС

Эта фopмa ДЦП пpoявляeтcя пpи вpoждeнной пaтoлoгии лoбныx дoлeй, мoзжeчкa и их paзвития , oтнocитcя к нaибoлee тяжeлым и тpуднo пoддaющимcя лeчeнию видaм ДЦП. Coпpoвoждaeтcя cбoями в кoopдинaции, низким тoнуcoм мышц и пpoчими двигaтeльными oтклoнeниями. Пopядкa 9-10 % диaгнocтиpoвaнныx cлучaeв ДЦП пpиxoдитcя нa эту фopму.

Paнниe пpизнaки и cимптoмы acтaтичecкoй фopмы ДЦП

Первые сигналы можно увидeть уже в пpoцecce paзвития в пepвый гoд жизни.

Гoлoвa зaпpoкинутa, нoги или coгнуты в зoнe бeдpa и пpипoдняты, или нaxoдятcя в paзoгнутoм cocтoянии.

Koгдa peбeнoк лeжит нa cпинe, oн нe cтpeмитcя двигaтьcя, выглядит вялым. Toнуc eгo мышeчнoй cиcтeмы кpaйнe cнижeнный. Mышцы pук paбoтaют лучшe, чeм мышцы нoг, и peбeнoк бoлee aктивeн в вepxнeй чacти тeлa. He пpoтягивaeт pуки к игpушкe, нaблюдaeтcя cтepeoтипнaя двигaтeльнaя aктивнocть в зoнe pук: мнoгoкpaтнo пoвтopяющиecя движeния, нe имeющиe цeли. Cуxoжильныe peфлeкcы выpaжeны интeнcивнo. Peбeнoк нe мoжeт удepживaть гoлoву пpи вepтикaльнoм пoдвeшивaнии. Haчинaeт удepживaть гoлoву тoлькo вo втopoм пoлугoдии жизни. He пepeвopaчивaeтcя и нe мoжeт выпoлнять дpугиe дeйcтвия (нe cпocoбeн удepжaть в pукe игpушку, плoxo кoнтpoлиpуeт движeния). B пoлoжeнии нa живoтe нe мoжeт дepжaть гoлoву и упиpaтьcя pукaми, пoэтoму дoлгoe вpeмя нe oбучaeтcя пoлзaнью. Чacть дeтeй нaчинaют пepeдвигaтьcя, oпиpaяcь нa pуки и пoдтягивaя к ним нoги, a у eщe чacти пpи пoлзaньe нe нaблюдaютcя peципpoкныe движeния pук и нoг. Дoлгoe вpeмя нe пpoявляeтcя интepec к игpушкaм (cлeдcтвиe нapушeний умcтвeннoй дeятeльнocти). He cпocoбeн cидeть бeз oпopы вo втopoм пoлугoдии жизни. Дeти нaчинaют cидeть caмocтoятeльнo тoлькo нa втopoм гoду, нo удepживaть paвнoвecиe им cлoжнo, пoзa выглядит нeуcтoйчивoй. Cпocoбнocть cтoять и xoдить cфopмиpoвывaeтcя тoлькo в 7-9 лeт. Hoги шиpoкo paccтaвлeны, пoxoдкa шaткaя, pуки для удepжaния paвнoвecия нe иcпoльзуютcя. Длитeльнo xoдить бoльшинcтвo дeтeй нe мoгут, a пpи cмeнe oбcтaнoвки вoзникaют пpoблeмы c движeниями. Бoльшaя чacть дeтeй cтpaдaют умcтвeнными oтклoнeниями, пpoявляют aгpeccию, эмoциoнaльныe peaкции выpaжeны cлaбo. У пoлoвины дeтeй пpиcутcтвуют cудopoги. Taкжe мoгут нaблюдaтьcя кocoглaзиe, глaукoмa, ниcтaгм. Пpoявляeтcя интeнcивнoe дpoжaниe кoнeчнocтeй.

Атаксия — это обусловленное нарушением чувствительности расстройство произвольных, координированных движений при сохранности силы мышц. Каждое активное движение слагается из двух сочетанных между собой актов – чувствительного и двигательного. Выпадение последнего, например, при поражениях пирамидного пути, лишает соответственную конечность способности произвольной иннервации, при отсутствии нарушений ее чувствительности (двигательный паралич). Противоположную картину (чувствительный паралич) дает перерыв чувствительной функции, как например при табетическом перерождении задних столбов: при этом двигательная сила и способность иннервации мышц сохранены и, наоборот, нарушены исходящие от кожи, сухожилий, мышц, костей и суставов чувствительные (кинестетические) импульсы, сохранность которых является необходимым условием для правильного хода всякого произвольного движения.

Причины и клиническая картина

Даже самое простое, целесообразное произвольное движение требует гармонической совместной работы многочисленных, часто весьма удаленных друг от друга мышц и целого ряда чувствительных импульсов, которые постоянно идут от органов чувств (глаза, уха, лабиринта) и особенно от чувствительных нервов приводимой в движение части тела к центрам головного мозга, мозжечка и спинного мозга и постоянно дают им знать о положении на периферии. Благодаря этой постоянной передаче ощущений от периферической нервной системы к центральной, двигательные импульсы превращаются в координированные движения, т. е. для совершаемого движения избираются самые целесообразные мышечные группы, точно регулируется степень, продолжительность и последовательность их сокращения, а также тщательно соразмеряется смена действия их антагонистов.

Повреждение кинестетических путей нарушает нормальный ход двигательных импульсов, а, вследствие этого, и регуляцию движения посредством иннервации; результатом является расстройство координации, которое и составляет сущность атаксии. Это расстройство может касаться силы, продолжительности, размера и характера (построения) движения. Соответственно этому анализ атаксии, особенно спинномозговой формы ее, обнаруживает следующие функциональные расстройства:

2. Продолжительность атактического движения обыкновенно укорочена: движения начинаются сразу и заканчиваются вдруг или прерывисто, причем последовательность различных фаз движения часто бывает неравномерна. Атактики теряют темп нормального движения; в прогрессировавших стадиях болезни их можно уже издали узнать по их некоординированным, порывистым движениям, особенно когда они встают и садятся, и по стремительной походке. Выполнение различных движений становится тем труднее, чем медленнее они должны быть произведены.

3. Размеры атактического движения столь же мало соответствуют должной мере и цели, как и излишнее проявление при нем силы. Экскурсия движений, особенно мелких, чрезмерно велика, шаги ненормально широки, почерк сильно размашист, сложные манипуляции выполняются неловко и нецелесообразно.

Описанные расстройства движений почти при всех формах атаксии (за исключением мозжечковой) усиливаются при закрытых глазах и в темноте, или же обнаруживаются только при этих условиях, так как в таком случае теряется компенсаторный оптический контроль выполняемых движений. Этим объясняется симптом Ромберга (пошатывание при стоянии со сдвинутыми ногами и при закрытых глазах); он указывает на расстройство координации мышц, удерживающих в равновесии тело, и наблюдается особенно у больных с расстройствами глубокой чувствительности, преимущественно в тазобедренных суставах и сочленениях туловища, или при потере чувствительности подошв. У больных с сильным расстройством чувствительности может наступить при закрытых глазах или в темноте настолько сильное пошатывание, что они иногда падают.

Формы атаксии

Атаксия может развиться вследствие поражения любого места чувствительных кинестетических проводящих путей, от их начала на периферии тела, вплоть до окончания их в мозговой коре. В координации движений участвуют следующие чувствительные пути и центры:

1) чувствительная спинномозговая рефлекторная дуга;

2) центростремительные пути II порядка (идущие из ядер задних столбов);

3) волокна зрительного бугра, идущие к центральным и теменным извилинам;

4) кинестетические ассоциационные волокна в мозговых полушариях;

5) корковые элементы (комиссуральные и собирательные клетки, гигантские пирамидные клетки);

6) слуховые, зрительные и другие влияния. К этому присоединяются еще импульсы, идущие из мозжечка и из серого вещества центрального канала.

Всякое значительное нарушение деятельности этих чувствительных путей или центров ведет к расстройству координации движений, причем, смотря по значению, которое имеют упомянутые чувствительные пути и центры, получаются и различные расстройства координации. Поэтому различают центральную и проводниковую атаксию. При первой поражены чувствительные центры в мозговой коре, мозжечке, мозговом стволе (зрительный бугор, переднее четверохолмие, Варолиев мост) и в продолговатом мозгу; поэтому центральная атаксия подразделяется на мозговую, мозжечковую, мостовую, педункулярную и бульбарную атаксию. При проводниковой атаксии бывают поражены чувствительные пути, проводящие чувствительные импульсы от периферии к центру (задние столбы или периферические чувствительные нервы), так что центры неверно или вовсе не осведомляются о процессах на периферии. В этой группе различают периферическую (неврогенную), корешковую и спинномозговую (задних столбов) атаксию.

К данной форме атаксии может вести поражение центральных извилин, а также разрушение самого заднего отдела внутренней капсулы. Существуют кортикальные атаксии как с явными дефектами чувствительности, так и без них. Расстройства чувствительности наступают обычно в том случае, когда разрушен обширный корковый участок, заходящий за пределы центральных извилин (область распространения корковой петли), реже тогда, когда поражены задние отделы внутренней капсулы, область чепчика или Варолиева моста, притом особенно если одновременно поражены волокна петли или чепчика.

В пользу кортикального или капсулярного происхождения атаксии говорят и быстрое развитие, внезапные ухудшения, наличие других корковых явлений (паралич лицевого нерва, афазия, гемианопсия, спастические параличи, контрактуры), отсутствие поражений туловища (атаксия туловища особенно характерна для заболеваний мозжечка), далее, повышение мышечного тонуса с усилением рефлексов; только у прогрессивных паралитиков, у которых нередко встречаются двусторонние заболевания мозговой коры и перерождение задних столбов спинного мозга, атаксия может носить характер спинномозговой атаксии с потерей рефлексов и понижением мышечного тонуса.

К кортикальной атаксии примыкает атаксия психического происхождения (психогенная атаксия). Как известно, психика может влиять на движения как ускоряющим, так и тормозящим образом. Психические аффекты влияют даже на коленные рефлексы и на мышечный тонус, а именно радостные аффекты действуют повышающим, а печальные аффекты – угнетающим образом. Психические эмоции могут, как известно, и у здоровых вообще лиц сильно отражаться на двигательной иннервации. При этом речь идет частью о функциональных или интенционных судорогах (заикание у артистов, судорога пианистов, спотыкание при выступлении перед публикой и т. п.), частью об излишних совместных движениях (атаксия от смущения) или об индуцированных состояниях (хореобразные болезни подражания).

Сюда примыкают двигательные формы навязчивых неврозов, например у страдающих агорафобией; представление о невозможности перейти площадь до такой степени влияет на двигательную способность больного, что он не в состоянии идти и делается атактиком или паретиком. Еще более тормозящим образом действуют, как известно, психические влияния при органических атаксиях, например у табетика, когда он чувствует, что за ним следят, или при явно выраженных психозах, например при несвязности двигательных актов в течение полиневритической формы острой галлюцинаторной паранойи (психоз Корсакова), далее – при атетоидной атаксии у больных шизофренией или прогрессивным параличом, у которых атаксия может зависеть и при отсутствии перерождения задних столбов спинного мозга от заболевания психомоторных центров в центральных извилинах.

Ипохондрические псевдоатаксии у табофобов выражаются в пошатывании и неуверенности движений, исчезают обыкновенно при отвлечении внимания или в лежачем положении и не сопровождаются расстройствами чувствительности или рефлексов. С другой стороны, при истерии, особенно при травматических ее формах, может быть анестезия без атаксии, в противоположность атактическим расстройствам при корковых заболеваниях, которые могут протекать без видимого нарушения периферической чувствительности. Это кажущееся противоречие объясняется следующим образом. При истерической анестезии бывает нарушено только сознательное корковое восприятие чувствительных импульсов, но не бессознательный контроль движений со стороны более глубоких отделов головного мозга, в которые идущие с периферии кинестетические импульсы поступают нормальным образом и затем бессознательно утилизируются для координации движений. Напротив, при органических заболеваниях мозговой коры связь чувствительных областей коры с прочими чувствительными путями может быть нарушена так, что центростремительные импульсы, регулирующие движения, не доходят до мозговой коры, или же бывает нарушена деятельность волокон, посредством которых совершается передача чувствительных импульсов двигательным клеткам коры.

Далее, церебральная атаксия наступает под влиянием определенных нервных ядов, например алкоголя. Алкогольная атаксия носит характер мозжечковой атаксии; кроме того при ней, например во время запойного бреда, часто присутствует симптом Ромберга и нередко наблюдается также атаксия речи и письма. При морфинизме также нередко наблюдается атаксия с симптомом Ромберга. Неоднократно подобные случаи принимались за спинную сухотку, тем более что у морфинистов зрачки бывают очень сужены и они часто жалуются на боли табетического характера. Для дифференциального диагноза может служить отсутствие каких-либо объективных расстройств чувствительности, сохранение коленных рефлексов, отсутствие изменений на дне глаза и проч.

Атактические расстройства возможны при заболеваниях лобных долей, подкорковых узлов, особенно зрительного бугра, далее при заболеваниях мозолистого тела, четверохолмия, Варолиева моста, продолговатого мозга.

Мозжечковая атаксия заключается большей частью в расстройстве статической координации, т. е. она характеризуется расстройством равновесия тела, в особенности пошатыванием туловища, которое наблюдается уже в лежачем положении, а также при стоянии и сидении. Походка больных часто зигзагообразна, похожа на походку пьяного, причем они склонны падать в сторону поражения мозжечка. При стоянии и ходьбе мозжечковая атаксия сильнее, чем в лежачем положении, но при закрытых глазах она не усиливается, как это характерно для табетической атаксии. Кроме того при мозжечковой атаксии не бывает топающей походки (петушиная походка), характерной для спинномозговой атаксии, а расстройство сводится более к значительному отклонению от прямого направления походки. Потеря или снижение мышечного тонуса наблюдаются и при мозжечковой атаксии; объективных расстройств мышечного чувства или мышечной силы обыкновенно не замечается; сухожильные рефлексы большей частью бывают сохранены, хотя возможно отсутствие рефлексов. Иногда дело доходит и до явлений динамической атаксии, так что наблюдается большая или меньшая неуверенность движений даже в лежачем положении.

Довольно часто, особенно при быстро растущих опухолях мозжечка, к атактическим расстройствам присоединяются еще явления давления на окружающие части (скопление цереброспинальной жидкости в желудочках или в позвоночном канале), а также вторичные церебральные, бульбарные и спинномозговые явления. Цереброспинальные явления выражаются в головной боли (особенно в затылке), головокружении (весьма часто), рвоте, дрожании, приступах эпилептических судорог, далее в симптомах со стороны глаз (амблиопия, амавроз, застойный сосок). Давление на продолговатый мозг может вызывать расстройства глотания, полиурию и гликозурию, парезы конечностей. Реже наблюдаются вторичные явления со стороны Варолиева моста и мозгового ствола (параличи глазных мышц, нистагм, парез лицевого нерва, расстройства слуха), или со стороны двигательных центров, именно односторонняя мозжечковая атаксия с перекрестным двигательным параличом.

Психические явления (слабоумие, сопорозное состояние, ослабление памяти, раздражительность), а также спинномозговые явления, тоже неоднократно наблюдались при заболеваниях мозжечка. Вследствие этого частого участия головного и спинного мозга мозжечковые атаксии часто бывают смешанными. С другой стороны, заболевания соседних и даже более отдаленных отделов головного мозга, например лобных долей, могут вторично вовлекать мозжечок в процесс и вызывать расстройства равновесия тела.

К ней также приложим основной закон атаксии: всякая атаксия есть сенсорная. Так, простой неврит ведет к атаксии лишь в таком случае, когда существует сильное расстройство чувствительности; чисто двигательные парезы и атрофии никогда не ведут к атаксии. Вообще периферические атаксии наблюдаются редко. Объясняется это частью тем, что при периферическом неврите в большинстве случаев бывает поражена и двигательная способность, и атаксия маскируется явлениями паралича, частью же тем, что при заболевании одного нерва расстройство чувствительности может быть компенсировано коллатеральной иннервацией со стороны соседних нервов.

Далее, за периферическое происхождение атаксии говорят появление периферических трофических расстройств (отек, эритромелалгия), распространение в области определенного нерва при отсутствии большей частью (но не всегда) расстройств со стороны зрачков, прямой кишки и мочевого пузыря, наконец, по большей части быстрое обратное развитие атаксии.

Невритическая атаксия не проявляется так сильно, как табетическая, так как при первой обыкновенно бывает поражена и мышечная сила. Подобно табетической атаксии, невритической свойственны отсутствие сухожильных рефлексов, часто присутствуют симптом Ромберга и расстройства чувствительности. Последние часто распространяются не на все виды чувствительности, а только на некоторые; особенно часто наблюдается расстройство глубокой чувствительности при сохранности кожной чувствительности.

Стадии и течение атаксии

При атаксии можно различать четыре стадии:

• В первой стадии двигательная способность практически нормальна; атаксия обнаруживается лишь при особенно сложных координированных движениях, особенно с закрытыми глазами, например при стоянии и ходьбе на цыпочках, при ходьбе задом и т. п.

• Во второй стадии самостоятельные движения без посторонней помощи и без палки еще возможны, но они обнаруживают уже (особенно в темноте) заметные признаки атактической неуверенности.

• Если последняя настолько значительна, что больной может двигаться лишь с помощью провожатого или опираясь на палку, то говорят о третьей стадии. При этом в темноте больной уже не может более ходить без поддержки.

Разделение атаксии на динамическую или локомоторную и статическую формы не всегда может быть строго проведено, так как обе формы часто комбинируются, притом же и в покое многие мышцы находятся в состоянии напряжения. Первая из названных форм обычно проявляется лишь при движениях конечностей, например при ходьбе, между тем как статическая атаксия обнаруживается в тонически напряженных мышцах, например при стоянии или при приподнятом положении конечности, и выражается в расстройстве равновесия тела или пошатывании.

Что касается течения атаксии, то различают острую (подострую) и хроническую форму; первая развивается в течение нескольких дней или недель, вторая же, как например при спинной сухотке, в течение месяцев и даже лет. Острая атаксия может иметь различную этиологию; так, например она может возникать в виде церебральной формы на почве апоплексии, или развивается в виде бульбарной формы после инфекционных болезней и часто является первым симптомом множественного склероза; далее, она развивается в виде спинномозговой формы, особенно при сифилисе спинного мозга, и наконец довольно часто – в виде невритической формы, особенно после отравлений металлами, после брюшного тифа, дифтерии, простуды и проч. Острая атаксия наблюдается чаще всего или как атактическая форма полиневрита (острая, излечимая атаксия), или как рассеянное гнездное заболевание, распространяющееся в особенности на продолговатый мозг, Варолиев мост и мозговые ножки. Бульбарная атаксия обыкновенно выражена в верхних конечностях сильнее, чем в нижних; атактические движения часто очень замедлены и связаны с дрожанием, при закрытых глазах не усиливаются. Нередко существуют также дрожание языка, нистагм, скандированная, замедленная речь, ослабление умственных способностей, иногда также объективное расстройство мышечного чувства, в то время как сухожильные и зрачковые рефлексы большей частью не поражены.

Явления острой атаксии иногда быстро улучшаются, причем улучшение может быть длительным, или лишь временным и смениться снова ухудшением.

Прогноз при прочих формах атаксии зависит от основной болезни (спинная сухотка, заболевания мозжечка, цереброспинальный сифилис и неврит). Что касается лечения, то оно зависит от причины, вызвавшей атаксию.

22 Июня, 2018
Неврология
Наталья Балагурова

Атаксия – это проблемы с координацией, возникшие из-за генетических отклонений. В то же время больные не страдают нарушениями моторики, мышечного тонуса. Конечности достаточно сильные, но больные ходят неуверенно, двигаются неточно, время от времени теряя равновесие. При этом динамическая атаксия диагностируется, если такие состояния потери координации присущи человеку во время движения, а статическая заметна даже при отсутствии движений (например, если человек сидит). Итак, сегодня мы подробнее поговорим об этом заболевании. Обсудим, что представляет собой динамическая и статическая атаксия, поговорим о прогнозе и методах лечения.

Общее представление

Причина атаксии – это нарушение функциональности лобных долей головного мозга, мозжечка. В некоторых случаях причина кроется в спинном мозге, когда врожденные пороки приводят к проблемам функционирования задних канатиков. Также заболевание могут вызвать проблемы с вестибулярным аппаратом. Медицине известны и сложные случаи, когда рассматриваемая нами болезнь (атаксия) спровоцирована комплексным воздействием нескольких факторов.

В классическом варианте заболевание проявляется как рассеянный склероз. Дополнительно больные жалуются на ощущение тошноты, слабость. Может кружиться голова. Специалисты выделяют несколько типов заболевания. В основе классификации лежит этиология, зона поражения, характер проявлений.

Типы заболевания

Сенситивным называется подвид недуга, при котором поражены нервы, из-за чего находящий в темноте или закрывающий глаза человек быстро теряет равновесие. Атаксия – это болезнь, провоцирующая повышенную чувствительность к вибрации. Заметить больного можно по неуверенной походке. Обычно люди довольно широко расставляют ноги, словно они слегка пьяны.

Мозжечковая атаксия – это болезнь, при которой искажается походка, речь, больного мучают треморы. При необходимости сменить позу человек часто теряет равновесие. Делая целенаправленное движение, также сложно сохранить баланс. Спровоцировать острую форму заболевания можно токсическими и даже лекарственными препаратами. В некоторых случаях болезнь вызывается вирусным энцефалитом. Если в мозжечке есть абсцессные процессы, они также могут спровоцировать такую проблему. Известны случаи, когда эта форма заболевания появлялась в детском возрасте у переболевших ветряной оспой.

А какая еще бывает?

Вестибулярная атаксия – что это такое? Это заболевание обычно замечают, если возникли нарушения в работе вестибулярного аппарата. Классическое проявление – часто кружится голова. Симптомы атаксии этого типа также включают в себя сложности поддержания равновесного положения и постоянную тошноту. В качестве первопричин доктора называют мигрень, стволовой инсульт.

Корковая атаксия – что это такое? Так называют болезнь, спровоцированную нарушениями в коре головного мозга или в области под ней.

Клиническое состояние

В клинической форме заболевание проявляется сложностью поддержания равновесия при ходьбе, тремором. При ходьбе больной пошатывается, словно он подвыпил. При диагностике атаксии врач обязательно изучает, как ходит пациент. Обычно люди заваливаются все время на одну сторону. Одновременно с прочими нарушениями ухудшается слух, голова постоянно занимает неправильное, неровное положение, что особенно заметно, если пациент поворачивает туловищем или меняет направление взгляда. Кроме того, при атаксии Мари и других типах болезни велик риск упасть, потерять равновесие.

Чтобы диагностировать болезнь точно, обязательно изучают семейную историю заболеваний. Наследственные атаксии – довольно распространенное явление. Для проверки применяют тестирование ДНК, а также делают МРТ, ЭЭГ. Дифференциальный метод выявления заболевания позволяет учесть все возможные варианты клинической картины. Также правильная диагностика позволяет выявить атаксию, не путать ее с рассеянным склерозом, невральной амиотрофией.

Особенности лечения

Итак, мы уже знаем, что это такое – атаксия. У людей, которым поставили такой диагноз, возникают вопросы о возможном лечении и прогнозе. Конечно, лучше обращаться к специаолистам вовремя, при первых же признаках патологии. В клинике придется пройти полное обследование. Если болезнь обнаружили, нужно незамедлительно приступать к лечению. Медицинские мероприятия выбирает невролог, обязательно анализируя особенности конкретного случая. В настоящее время наследственная атаксия Фридрейха и другие разновидности заболевания не имеют специфического лечения. Назначают физиотерапию, укрепляющую организм в целом, а также лечебную физкультуру. Вообще больным атаксией любые физические упражнения идут на пользу, но в пределах разумного.

Основная идея современного лечения – решить проблему недостатка иммунитета, сложностей координации движений. Считается эффективной терапия с применением комплексов витаминов. Дополнительно прописывают медикаменты, улучшающие кровоток в головном мозге. При подозрении на вероятность развития наследственной атаксии у ребенка необходимо предпринимать профилактические меры. В первую очередь это означает, что близким родственникам нельзя вступать в брак. Если в семье уже были случаи атаксии, вероятность появления болезни у новорожденного намного выше.

Мозжечковая атаксия

Эта болезнь довольно часто сопровождает травмы головного мозга. Кроме непосредственно повреждений мозжечка, нарушение провоцируется поражениями ножек, червя, полушарий. Такая ситуация сопровождает опухоли, сосудистые болезни, токсикоз, энцефалит и склероз. Определенная связь есть с разными наследственными болезнями.

Если пострадал червь мозжечка, развивается статическая форма заболевания, сопровождающаяся уменьшением мышечной силы. Человеку сложно долгое время находиться в одной позе, при этом некоторые движения сложно совершать точно, страдает координация. При ходьбе пациент ставит ноги широко, напоминает выпившего. Если случай тяжелый, пациенту сложно стоять, сидеть. Если больной пытается устоять, он запросто может упасть назад или вперед. Ему очень сложно держать голову. Для тяжелой формы заболевания характерна невозможность удерживать равновесие. Человек не может контролировать свои движения.

Динамическая форма

При повреждении полушарий мозжечка наблюдается динамическая форма недуга. Становится сложно контролировать мышцы, но это больше заметно при попытках больного двигаться. Наиболее сильно это заметно по рукам, ногам. Человек неловко двигается, сильно размахивает конечностями, не может шевелиться плавно, точно.

Проблемы с координацией проявляются в специфических движениях – несоразмерных, чрезмерных. Люди промахиваются, не могут попасть рукой или ногой туда, куда хотят, при этом движения в разных направлениях очень сложно чередовать. Если есть направленное к какой-то цели движение, руки дрожат, и эффект тем сильнее, чем ближе цель. Больные этой формой атаксии не могут говорить нормально – речь становится резкой, обрывистой, слова делятся на слоги и словно скандируются.

Если пациент пытается стоять, идти, он часто отклоняется, может падать. Как правило, неконтролируемое искажение заметно с той стороны, где повреждено полушарие. Походка – как у пьяного. При развитии патологии страдает почерк, люди пишут крупными буквами, очень размашисто. Им сложно писать ровно. Довольно часто у больных подергивается глаз.

Мозжечковая атаксия: особенности

Довольно легко опознать заболевание по невозможности сочетать движения, как это свойственно нормальному человеку. Когда туловище отклоняется назад, сгибаются колени, а при попытке взглянуть вверх сморщивается лоб. Если атаксия поразила мозжечок, подобных сочетаний движений нет.

В большинстве случаев болезнь спровоцирована другим нарушением. Ликвидируя причину, можно тем самым устранить и атаксию. Дополнительно назначают лекарственную терапию, витаминную, рекомендуют препараты, улучшающие ток крови в головном мозге. Зарекомендовали себя повышенной эффективностью гимнастика, массаж. Регулярная практика лечебных мероприятий позволяет устранить основные проявления болезни, даже тяжелые. Впрочем, известны и такие случаи, когда координация так и не восстановилась.

Наследственные атаксии

Зачастую болезнь спровоцирована наследственными патологиями. Именно к таковым относятся атаксии Луи-Бара, Пьера Мари, Фридрейха. Каждый из подвидов имеет свои характерные черты.

Атаксия Фридрейха

Получившая имя Фридрейха атаксия представляет собой хроническое заболевание, со временем принимающее все более тяжелую форму. При этой болезни человек испытывает сложности с координацией, свойственные как мозжечковой, так и сенситивной атаксии. Болезнь чаще появляется у мужчин, развивается в детстве, молодости, обычно – до достижения 15 лет. Очень заметна по проблемам с координацией, так как человек размахивает конечностями, не попадает в цель, мучается треморами, особенно рук. Дрожь становится сильнее, когда рука приближается к намеченной цели.

Шагая, пациент с атаксией Фридрейха сгибает колено, высоко поднимает ногу, опускает ее резким движением, то есть словно бы штампует каждый шаг. Закрывая глаза, больной сталкивается с более сильными проявлениями болезни. Постоянно дергается глаз, ухудшается слух, у многих снижается интеллектуальный уровень. Атаксия сопровождается деформациями стопы, позвоночника, проблемами с сердцем.

Лечение болезни предполагает регулярные курсы каждые полгода или чуть чаще. Проводят общеукрепляющие мероприятия, назначают "Дибазол" и медикаменты, положительно влияющие на мышечный тонус, работу мозга. Пациент проходит курс лечебной физкультуры, выполняя обилие упражнений, улучшающих координацию. Дополнительно пациент проходит обследование у ортопеда и посещает массажиста.

Атаксия Пьера-Мари

Это заболевание также обусловлено генетической предрасположенностью. Болезнь хроническая, с годами ситуация ухудшается. Обычно первые проявления можно заметить в возрасте 20-45 лет. Заболевание объединяет признаки динамического и статического подвида. Больной не может удерживать положение тела, координация нарушается, движения превращаются в резкие, точность теряется. Когда больной направляет руку к цели, можно наблюдать сильную дрожь. Мышцы слабеют, особенно ноги, падает зрение, понижается интеллектуальный уровень. Лечение заболевания аналогично описанному выше.

Атаксия Луи-Бара

Эта болезнь зачастую именуется как атаксия-телеангиэктазия. Кроме самой атаксии, больной сталкивается с повышенной вероятностью подхватить инфекцию, так как иммунитет сильно ослаблен. Обычно заболевание диагностируют в детстве – в возрасте от пяти месяцев до трех лет. С годами симптомы нарастают. Прогрессирует атаксия мозжечка. У пациента наблюдают сильные проблемы с координацией, которые со временем осложняются иными негативными проявлениями заболевания, в том числе недостатком интеллектуального развития и низким ростом. Мимика человека со временем становится слабее и слабее. На кожных покровах и слизистой глаз наблюдают своеобразные симметричные звездочки сосудов. Растёт чувствительность к инфекциям. Сильнее всего страдают легкие, верхние дыхательные пути. Так как иммунитет ослаблен, растет шанс онкологических заболеваний.

Диагностирование этой болезни не представляет особой сложности. Достаточно сдать анализ крови и исследовать образцы жидкости спинного мозга. Выстраивая медицинскую программу, в первую очередь принимают меры по укреплению иммунитета, а также назначают медикаменты, положительно влияющие на мышцы, работу головного мозга.

Координация движений и атаксия

Каждый день обычный человек совершает большое число точных движений. Будучи здоровым, он не уделяет внимание тому, что реализация таких движений – не самая простая задача. В ЦНС задействуются сложные механизмы, именно за счет них и обеспечивается четкость движений. Это позволяет танцевать, рисовать, играть – словом, жить в свое удовольствие, пользуясь всеми возможностями окружающего мира.

Добиться успеха непросто – нужно тренироваться регулярно и систематически. Это влияет на ЦНС – формируются нервные контакты в разных клетках мозга. Наибольшего успеха могут добиться молодые люди, когда пластичность нервной системы выше всего. Эта пластичность предполагает умение подстраиваться под влияние извне, корректируя внутреннюю активность клеток. Наиболее важно это для спорта или музыки, когда нужно повторять серию конкретных точных движений. Нейропластичностью обусловлено умение воспроизводить, помнить. Формирование навыка происходит через многократные повторения, стимулирующие ЦНС перестраиваться. При поражении нервной ткани формирование контактов невозможно, что приводит к атаксии.

Мозжечок: особенности

Мозжечок, как и некоторые другие элементы ЦНС, обеспечивает возможность двигаться. Кроме него, задействованы клетки в мышцах, костях, кожных слоях. Важна роль соединяющих клетки нервов, а наиболее значимы головной и спинной мозг. Часть головного мозга – мозжечок, расположенный в ямке черепа сзади, приблизительно на том уровне, где определятся затылок. В составе мозжечка есть шесть ножек, два полушария и червь.

Благодаря работе полушарий человек может удерживать равновесие и корректно передвигать конечности. Червь обеспечивает возможность сохранять равновесие, поддерживать принятую позу. Когда напрягаются группы мышц, мозжечок получает импульсы по нервам из коры мозга, прочитывает данные, генерирует импульсы – обратно в мозг и к мышцам, посредством которых реализуется движение. Вся эта система передачи сигналов и представляет собой метод координирования движений человеческого тела. При нормальном функционировании всех задействованных элементов человек может точно, красиво, соразмерно, равновесно двигаться.

Напоследок о терминологии

Наилучший способ помочь больному – назначить подходящий курс физиотерапии, лечебной физкультуры. Чаще всего при упражнениях один-два сустава фиксируют, затем дают больному задание, при выполнении которого нужно применить зафиксированный сустав. Предпочтительно выполнять целенаправленные действия – брать предметы, пользоваться ими. При улучшении состояния больного фиксацию ослабляют.

Читайте также: