Атаксия что это за болезнь у детей

Под термином атаксия у детей подразумевается такое нарушение моторных функций, которое проявляется неправильной координацией движений. Осуществление тех или иных движений производится благодаря работе коры головного мозга и мозжечка.

С остальными зонами центральной нервной системы мозжечок объединяется при помощи трех пар ножек, При проецировании иннервации мышц на мозжечок в его чреве представлены мышцы тела, а в его полушариях — мышца рук и ног. Рецепторы суставов, сухожилий, связок позволяют мозжечку постоянно получать информацию о том, в каком состоянии находится аппарат движения. Полученная информация через спинно-мозжечковые каналы попадает в кору головного мозга и мозжечок. Там производится их обработка и установление точности, правильности, координации и регуляция тонуса в мышцах

Это важно! Повреждение мозжечка и его проводников способствует нарушению процесса ходьбы и стояния, развитию тремора, скандированной речи, снижением давления, нистагму, изменению почерка и т.д.

Почему развивается атаксия в детском возрасте

Атаксия у ребенка может проявляться при влиянии на его организм следующих факторов:

Генетические аномалии.
Травмы, полученные во время родов.
Инфекционные патологии.
Негативные реакции со стороны спинного и головного мозга на прием лекарственных препаратов.
Облучения радиацией.
Гепатит.
Церебральный паралич.
Грыжи мозга.
Травмы и удары.
Рассеянный склероз.
Абсцесс в мозжечке.

Классификация атаксии у ребенка

Атаксия у ребенка может быть статической, то есть происходит нарушение равновесия в положении стоя, и динамической, когда развивается нарушение координации.

По происхождению классифицируются следующие типы заболевания:

Мозжечковая атаксия — происходит нарушение объема движений, походка напоминает передвижения пьяного человека и зачастую сопровождается нарушениями речи.
Лобная атаксия — она развивается при повреждении лобно-мозжечковых каналов и затрагивает сторону, которая противоположна очагу заболевания.
Лабиринтная атаксия — происходит нарушение координации движений, сопровождающееся нарушениями работы слухового аппарата, непроизвольными движениями зрительных органов, шумом в ушах и головокружением. Развивается данная форма при повреждении вестибулярного аппарата и проводящих каналов в головном мозге.
Сенситивная атаксия — она проявляется вследствие нарушения мышечно-суставной работы или при повреждении задних столбов, корешков и нервов периферии при полиневрите.
Психогенная атаксия — развивается на фоне истерии у ребенка и проявляет себя разнообразными нарушениями походки, напоминающей скольжение человека на коньках или ходьбу на ходулях.

Каким образом развивается заболевание

Отметить присутствие нарушения координации движений и походки, когда развивается мозжечковая атаксия у детей, можно осле первого года жизни. Зачастую проявление атаксии остается незамеченным до позднего возраста, потому что становление процессов походки занимает продолжительное время.

При формировании неуверенно походки, нарушении координации движений требуется проведение МРТ мозга или компьютерной томографии, разнообразных лабораторных и клинических обследований.

Это важно! Также при диагностике атаксии требуется проведение физического осмотра, проводится проверка координации движения рук и ног, в связи с чем, выявляются характеристики и степень заболевания.

Последующие анализы включают в себя:

Пункция поясницы — взятие небольшого объема жидкости, окружающей спинной и головной мозг.
МРТ тест с использованием магнитных волн, чтобы делать снимки структур спинного мозга.
Компьютерная томография — это разновидность рентгеновского обследования, использующая компьютер для получения снимков спинного мозга.
Анализы крови и мочи.
Ультразвуковое исследование для выявления состояния головы.

Процессы лечения атаксии у ребенка

Этиологического лечения для атаксии у детей не существует.

Врачи, как правило, назначают прием лекарственных средств, который нормализуют кровоток в мозге, витамины группы В, упражнения лечебной физкультуры, массажи, различные общеукрепляющие процедуры и прием седативных медикаментов.

Атаксия в детском организме может пройти и без организации специального лечения в течение нескольких месяцев. В тех ситуациях, когда выявления основная причина заболевания, врачи назначают терапию причины. Очень редко патология у ребенка не проходит самостоятельно.

Если этого не произошло, то лечение атаксии у детей заключается в использовании:

Внутривенного иммуноглобулина.
Кортикостероидов.
Плазменной обменной терапии.

Лекарственное лечение с целью улучшения работы мышц практически неэффективно. Физиотерапевтические процедуры способны заметно облегчить недостаток координации, особенно при организации их для детей на ранних этапах развития атаксии. Специалисты серьезно подходят к диагностике и терапии данной болезни у ребенка, так как она может спровоцировать серьезные осложнения и помешать ведению нормальной жизнедеятельность в дальнейшем.

Атаксия у детей проявляется в виде нарушения координации во время движения или выполнения каких-либо действий, и является симптомом некоторых заболеваний.

Почему бывает атаксия у ребенка?

В норме у ребенка, так же как и у взрослого, любой акт движения происходит автоматически, не вызывая при этом никаких затруднений. Регуляция такой деятельности осуществляется мозжечком, корой головного мозга, ядрами подкорки и образованиями спинного мозга.

Такие структурные образования мозжечка, как ножки (их всего три пары) осуществляют связь с остальными участками нервной системы, контролирующими координацию. Нарушение в работе любой из этих структур приводит к возникновению атаксии. Проверка правильности движения идет от рецепторов расположенных в мышечной ткани, суставах и сухожилиях. Этим путем информация и попадает в мозжечок, а затем в кору головного мозга, там она обрабатывается, и дается команда в обратном направлении, на периферию.

Атаксия может проявиться в том случае, если у малыша есть врожденные отклонения, наследственная предрасположенность, после травмы во время родов, при облучении радиоактивным веществом, после приема некоторых лекарственных средств, при воспалении печени, церебральном параличе или рассеянном склерозе, гипофункции щитовидной железы, травматических повреждениях головы, полученных после рождения. Спровоцировать атаксию может перенесенная ребенком вирусная инфекция. Нередко атаксией сопровождаются такие тяжелые заболевания, как грыжа или водянка мозга, абсцесс мозжечка.

Виды атаксии и проявления

Атаксия у ребенка может быть статическая (неспособность держать равновесие в положении стоя) и динамическая (нарушение двигательной координации).

Выделяют также атаксию:

Мозжечковую. Проявляется неустойчивостью при стоянии или ходьбе, шаткостью походки, для малыша характерны при мозжечковой атаксии широко расставленные ноги, падение на бок. Наблюдается прерывистость или скандирование речи. В отличие от сенситивного варианта, контроль зрения при движениях не помогает. При поражении различных отделов мозжечка наблюдаются характерные отклонения. Например, полушария мозжечка отвечают за движения в конечностях, и нарушение их функционирования приводит к изменению координации рук и ног. У детей до трех лет наблюдается острая мозжечковая атаксия через несколько недель после перенесенной вирусной инфекции (например, ветряной оспы). Обычно она проходит самостоятельно и без особого лечения за несколько месяцев, но иногда может перейти в хроническую или рецидивную форму.
Лобную. Походка у такого больного, как у пьяного, его сильно шатает и часто заносит на сторону поражения. Сочетается с другими симптомами, которые отмечаются при корковых нарушениях — снижение или отсутствие обоняния, нарушение функции запоминания, слуховые галлюцинации.
Лабиринтную. Проявляется в неловкости при ходьбе, сопровождается тошнотой, а иногда и рвотой, головокружениями. Часто бывает нистагм или нарушение слуха. Наблюдается при поражении вестибулярного аппарата.
Сенситивную. Поражаются пути проведения нервных импульсов. Атаксия более выражена при закрытых глазах, то есть, когда нет зрительного контроля движения.
Психогенную. Развивается вследствие истерии, походка при таком виде атаксии причудливая и может напоминать катание на коньках или передвижение при помощи ходулей. У детей наблюдается очень редко.

Мозжечковая атаксия у детей до года определяется с трудом, поскольку в этот период происходит становление походки и ее неустойчивость объясняют именно этим фактом. Неуклюжесть и шаткость становятся заметными позднее, когда его сверстники уже уверенно двигаются и бегают.

При симптомах атаксии следует сразу обратиться к врачу для прохождения обследования и установления причины. Этот признак может сигнализировать о достаточно серьезных заболеваниях, и малейшее промедление может привести к тяжелым последствиям!

Что может сделать врач?

Для того чтобы выявить причину возникновения атаксии, ребенка отправят на исследования. Ему необходимо провести КТ и МРТ, ДНК-диагностику (при подозрении на отягощенный семейный анамнез), ЭЭГ, ультразвуковую диагностику. При необходимости берут ликвор из спинного мозга методом пункции.

Степень тяжести заболевания определяется при осмотре опытным врачом, который проводит в таком случае проверку координации движений конечностей. У детей старшего возраста можно выявить патологию следующим образом. При поражении мозжечка часто проводится пальце-носовая проба. Больного просят вытянуть руки и дотронутся по очереди указательным пальцем до кончика носа. Делается это при открытых и закрытых глазах. При нарушении структуры мозжечка пациент промахивается, а кисть или вся рука по мере приближения к носу начинает дрожать.

Показательной также является проба Шильдера. Пациент вытягивает руки при закрытых глазах вперед. Затем врач просит его поднять одну руку, а затем опустить до уровня второй, расположенной горизонтально. Если есть нарушение функции мозжечка, то рука опустится ниже.

Лечение атаксии у детей является симптоматическим, и при врожденных формах направлено, прежде всего, на двигательную и социальную реабилитацию, целью которых является научить ребенка адаптироваться к нормальной жизни.

Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные средства, витамины группы B, массаж и лечебная физкультура, тренировки при помощи стабилометрической платформы, занятия с логопедом при нарушении речи. Полезно также у детей с атаксией применять общеукрепляющие процедуры, а при выраженной нервозности следует давать седативные препараты.

Достаточно часто атаксия у детей может проходить самостоятельно до достижения ими определенного возраста. При тяжелых и острых формах атаксии применяется введение иммуноглобулина внутривенно, лечение кортикостероидами, плазменно-обменная терапия.

На ранних стадиях развития этого симптома хорошо помогают физиотерапевтические методики.

Атаксия — это нарушение баланса и координации произвольных движений. Сенсорная атаксия развивается при нарушении проводящих путей к каудальному червю мозжечка или сенсорных путей спинного мозга, соединяющих ствол головного мозга и мозжечок. Моторная атаксия наблюдается при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. В. Обследование

1. Анамнез. Первым шагом является оценка течения атаксии. Возможно первоначальное подразделение атаксий на остро начавшиеся, хронические прогрессирующие, хронические не прогрессирующие и перемежающиеся формы. В развитии острой атаксии имеют значение перенесенные инфекции и интоксикации. Основанием для установления хронической прогрессирующей атаксии могут быть симптомы повышенного внутричерепного давления и случаи атаксии у родственников. У пациентов с хронической не прогрессирующей атаксией в анамнезе может быть травма, менингит, отравление свинцом или гипогликемия.

2. Объективное обследование. Поражение полушария мозжечка приводит к атаксии конечностей на стороне поражения и развитию нистагма. Ростральное повреждение червя проявляется нарушением походки и атаксией туловища. Выявить поражение сенсорных путей спинного мозга можно при проведении пробы Ромберга.

3. Лабораторные исследования. КТ или МРТ должны быть выполнены в обязательном порядке при хронической атаксии, а также в большинстве случаев острой атаксии. Пациентам с острой атаксией должен быть произведен токсикологический скрининг, люмбальная пункция и определение содержания катехоламинов в моче. При хронических атаксиях могут быть информативными исследования метаболизма, включающие определение аминокислот в моче и уровень содержания в сыворотке крови аммиака, витаминов А и Е, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, фитиновой кислоты и биотина. Тесты на ДНК целесообразно выполнять при атаксии Фридрейха и многих формах атаксии, связанной с поражениями спинного мозга и мозжечка. Детям с эпизодической атаксией следует выполнить ЭЭГ и определить в крови лактат и пируват, а также содержание аминокислот в моче во время приступа, если это вообще возможно.

1. Острые атаксии
Интоксикации. Атаксия может быть следствием приема алкоголя, седативных препаратов или противосудорожных средств.

Инфекции. Атаксия может наблюдаться при бактериальном менингите как во время болезни, так и в период реконвалесценции. Вирусное поражение мозжечка (вирусный церебеллит) возможно при эпидемическом паротите и энтеровирусной инфекции. Постинфекционная мозжечковая атаксия может быть следствием перенесенной ветряной оспы. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Атаксия может быть ведущим проявлением синдрома Фишера (вариант синдрома Гийена — Барре).

Паранеонластические нарушения. Атаксия с относительно острым началом может наблюдаться при нейробластоме. В этом случае у пациента наблюдают сочетание атаксии, опсоклонуса и миоклонуса. Опухоль может располагаться в брюшной полости или средостении.

2. Хроническая прогрессирующая атаксия
Опухоли. Наиболее часто у детей опухоли головного мозга локализуются в задней черепной ямке. Ребенок с медуллобластомой страдает от головной боли, тошноты, у него наблюдается атактическая походка. Астроцитома мозжечка обычно проявляется ипсилатеральной атаксией конечностей и протекает относительно благоприятно. При глиоме ствола головного мозга имеет место сочетание поражения черепных нервов, спастичности и атаксии. Гидроцефалия может быть причиной прогрессирующей нестабильности походки.
Дегенеративные расстройства. Существует большое количество наследственных атаксий. Во многих случаях для установления диагноза может потребоваться обследование в специализированном центре. Одна из наиболее часто встречающихся в этой группе атаксий — атаксия Фридрейха. Заболевание дебютирует к концу первого десятилетия жизни и проявляется сколиозом, грубой деформацией стоп (полая стопа), атаксией туловища, снижением рефлексов, расстройством вибрационной и глубокой чувствительности нижних конечностей. Атаксия-телеангиэктазия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Первоначально у ребенка развивается атаксия, а в возрасте 3—6 лет — телеангиэктазии. Пациент подвержен частым инфекционным заболеваниям. Характерно снижение содержания в крови IgA и IgE. с Метаболические нарушения. Атаксия, боль в животе и отклонения в развитии являются симптомами абеталипопротеинемии, возникающей вследствие мальабсорбции жиров. Болезнь Вильсона может проявляться атаксией, дистонией, нарушениями речи и поведения, нарушением функции печени. Атаксия может встречаться и при других метаболических расстройствах, включающих гиповитаминоз Е и нарушения цикла образования мочевины.

3. Хроническая не прогрессирующая атаксия
Врожденные пороки развития включают синдром Денди-Уокера (дилатация четвертого желудочка и гипоплазия червя мозжечка), I тип мальформации Киари (смещение книзу миндалин мозжечка), синдром Джоуберта (агенезия червя мозжечка, гипервентиляция легких, маятникообразные движения глаз).
Приобретенное повреждение мозжечка. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы или перенесенного менингита. Известны также случаи атаксии, возникшей на фоне выраженной гипогликемии или отравления свинцом. Кроме атаксии, атаксическая форма церебрального паралича обычно проявляется спастичностыо или дистонией.
Синдром детской неуклюжести, который также называют диспраксией развития, или, в соответствии с четвертым изданием Диагностического и статистического руководства по когнитивным расстройствам (DSM^FV), нарушением развития координации. У детей с данной патологией отмечается плохой почерк, а также имеются затруднения при надевании одежды. Такие дети неуклюже бегают и часто падают. Проблемы в занятиях спортом могут приводить к снижению у них самооценки.

4 Перемежающаяся атаксия
Мигрень. Базилярная мигрень наиболее часто встречается у девочек подросткового возраста. Атаксия, головокружение и рвота могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Больных обычно беспокоят головные боли в области затылка, связанные с атаксией.
Метаболические расстройства встречаются редко. Интермиттирующая форма кетоацидурии вызывает перемежающуюся атаксию, которая диагностируется путем обнаружения кетокислот в моче и поддается лечению тиамином. Другими примерами заболеваний данной группы могут служить поддающаяся лечению ацетазоламидом семейная периодическая атаксия, нарушения цикла образования мочевины, болезнь Хартнапа и нарушение транспорта аминокислот.
Эпилепсия. В редких случаях атаксия может быть ведущим признаком сложного парциального или генерализованного припадка, обычно сопровождающегося спутанностью сознания или клоническими судорогами.

Симптомы
Формы
Причины
Диагностика
Лечение
Осложнения и последствия
Профилактика

Симптомы атаксии у ребенка

Шаткость в положении стоя: человек раскачивается из стороны в сторону вплоть до падения в сторону или назад.
Нарушение походки (она становится неуверенной, шаткой, человека словно “ заносит из стороны в сторону”) с тенденцией к падению во время ходьбы в сторону или назад.
Нарушение координации произвольных движений: при попытке выполнить точное движение (например, поднести к губам кружку с чаем) возникает выраженное дрожание конечности (интенционный тремор), что ведет неточному выполнению действий.
Нарушение ритма речи: речь становится отрывистой, “ скандирующей”.
Нарушение ритма дыхания: дыхание имеет неправильный ритм, интервалы между вдохами постоянно меняются.

Также могут встречаться симптомы, связанные с поражением расположенных рядом частей головного мозга, но не относящиеся именно к атаксии:

головокружение;
тошнота и рвота;
головная боль.

Формы атаксии у ребенка

Причины атаксии у ребенка

Заболевания головного мозга:
- острое нарушение мозгового кровообращения (в вертебробазилярном бассейне, обеспечивающем кровью ствол мозга, в котором расположены жизненно важные центры – сосудодвигательный, дыхательный);
- опухоли головного мозга (особенно в стволе мозга) или мозжечка;
- черепно-мозговые травмы;
- пороки развития черепа и головного мозга: например, при аномалии Арнольда-Киари (опущение части мозжечка в большое отверстие черепа, приводящее к сдавлению ствола мозга);
- гидроцефалия — чрезмерное скопление в желудочковой системе головного мозга ликвора (цереброспинальной жидкости, обеспечивающей питание и обмен веществ в головном мозге);
- демиелинизирующие заболевания (сопровождающиеся распадом миелина (белка, обеспечивающего быстрое проведение нервных импульсов по волокнам): например, рассеянный склероз (заболевание, при котором в головном мозге и мозжечке образуется множество мелких очагов демиелинизации), рассеянный энцефаломиелит (заболевание, предположительно инфекционной природы, при котором в головном мозге и мозжечке образуется множество очагов демиелинизации).
Заболевания вестибулярного аппарата (отвечающего за поддержание равновесия, а также помогающего осуществлять точные движения) или вестибулярных черепных нервов:
- лабиринтит — воспаление внутреннего уха, сопровождающееся также сильным головокружением, снижением слуха, тошнотой, а также общеинфекционными проявлениями (повышение температуры тела, ознобы, головная боль);
- вестибулярный нейронит — воспаление вестибулярных нервов, проявляющееся снижением слуха и нистагмом;
- невринома вестибулярного нерва — опухоль оболочек вестибулярного нерва, проявляющаяся снижением слуха, нистагмом.
Отравления: снотворными и сильнодействующими препаратами (бензодиазепины, барбитураты).
Недостаток витамина В12.
Наследственные заболевания: например, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар (проявляющаяся атаксией, расширениями капилляров на коже (телеангиоэктазии) и снижением иммунитета), атаксия Фридрейха (проявляющаяся пороками сердца, слабостью в ногах, атаксией и деформацией стопы в виде увеличения ее высоты).

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика атаксии у ребенка

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились первые жалобы на шаткость походки, нарушение координации движений;
- были ли в семье у кого-то подобные жалобы;
- принимал ли человек какие-то лекарственные препараты (бензодиазепины, барбитураты).
Неврологический осмотр: оценка походки, координации движений с помощью специальных проб (пальценосовой и коленно-пяточной), оценка мышечного тонуса, силы в конечностях, наличие нистагма (колебательные ритмичные движения глаз из стороны в сторону).
Осмотр детским отоларингологом: исследование равновесия, осмотр уха, оценка слуха.
Токсикологический анализ: поиск признаков отравления (остатки отравляющих веществ).
Анализ крови: возможно обнаружение признаков воспаления в крови (увеличение скорости оседания эритроцитов (красных клеток крови), количества лейкоцитов (белых кровяных клеток)).
Концентрация витамина В12 в крови.
ЭЭГ (электроэнцефалография): метод оценивает электрическую активность разных участков головного мозга, которая изменяется при различных заболеваниях.
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы и спинного мозга позволяют послойно изучить строение головного мозга, выявить нарушение структуры его ткани, а также определить наличие гнойников, кровоизлияний, опухолей, очагов распада нервной ткани.
МРА (магниторезонансная ангиография): метод позволяет оценить проходимость и целостность артерий в полости черепа, а также обнаружить опухоли мозга.
Возможна также консультвация детского невролога, нейрохирурга.

Лечение атаксии у ребенка

Лечение должно быть направлено на причину, вызвавшую атаксию.
- Хирургическое лечение головного мозга или мозжечка:
  - удаление опухоли;
  - удаление кровоизлияния;
  - удаление гнойника, антибактериальная терапия;
  - снижение давления в задней черепной ямке при аномалии Арнольда-Киари (опущение части мозжечка в большое отверстие черепа, приводящее к сдавлению ствола мозга);
  - создание оттока для ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) при гидроцефалии (чрезмерное скопление в желудочковой системе головного мозга ликвора).
- Нормализация артериального (кровяного) давления и препараты, улучшающие мозговой кровоток и обмен веществ (ангиопротекторы, ноотропы), при нарушениях мозгового кровообращения.
- Антибиотикотерапия при инфекционных поражениях головного мозга или внутреннего уха.
- Гормональные препараты (стероиды) и плазмаферез (удаление плазмы крови с сохранением клеток крови) при демиелинизирующих заболеваниях (связанных с распадом миелина – основного белка оболочек нервных волокон).
- Лечение отравления (введение растворов, витаминов группы В, С, А).
- Введение витамина В12 при его недостатке.

Осложнения и последствия атаксии у ребенка

Сохранение неврологического дефекта (шаткость походки, некоординированность движений).
Нарушение социальной адаптации.

Профилактика атаксии у ребенка

Своевременное лечение инфекционных заболеваний.
Ведение здорового образа жизни (регулярные прогулки не менее 2-х часов, занятия физической культурой, соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8-ми часов)).
Соблюдения режима питания и рациона (регулярное питание не менее 2-х раз в день, включение в рацион продуктов, богатых витаминами: фруктов, овощей).
Своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем.
Контроль артериального (кровяного) давления.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Никифоров А.С. – Клиническая неврология, т.2, 2002 г.
Пол У.Бразис, Джозеф К.Мэсдью, Хосе Биллер – Топическая диагностика в клинической неврологии, 2009 г.
М.Мументалер – Дифференциальный диагноз в неврологии, 2010 г.

Выбрать подходящего врача педиатр
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

Общие сведения

Мозжечок (на лат. cerebellum) у человека располагается внутри черепа, в районе затылка. Обычно мозжечок имеет объем в среднем 162 куб. см, а его вес варьирует в пределах 135-169 г. В мозжечке два полушария, между которыми располагается самая древняя его часть — червь. Кроме того, с помощью трех пар ножек он связан с продолговатым мозгом, с мостом и средним мозгом. Он состоит из белого и серого веществ, из последнего формируются кора мозжечка и парные ядра в его теле. Червь отвечает за равновесие и устойчивость тела, а полушария — за точность движений. Чтобы поддержать равновесие тела, в мозжечок поступает информация от проприоцепторов различных частей тела и от других организаций, которые участвуют в контроле положения тела человека (нижние оливы, вестибулярные ядра).

Атаксии бывают мозжечковые, сенситивные, вестибулярные и лобные. При поражении мозжечка и его проводящих путей возникает мозжечковая атаксия. Это заболевание проявляется симптомами атаксии при стоянии и ходьбе. Походка больного мозжечковой атаксией напоминает походку пьяного, он идет неуверенно, широко расставляет ноги, его бросает из стороны в сторону, обычно в сторону расположения патологического очага.

Если поражение распространяется на полушария мозжечка, то может развиться атаксия конечностей с той стороны, в которой находится полушарие, если поражен червь — то развивается атаксия туловища.

Если больного мозжечковой атаксией поставить в позу Ромберга (то есть встать, плотно сдвинув ноги, прижав руки к телу и приподняв голову), то эта поза неустойчива, тело человека может раскачиваться, иногда тянет какую-то сторону, вплоть до падения. Если поражен червь — то больной падает назад, а если одно из полушарий — то в сторону патологического очага.

В молодом возрасте нервная система человека обладает достаточно высоким потенциалом нейропластичности, т.е. свойством нервной системы быстро перестраиваться под влиянием внешних или внутренних изменений. Для развития нейропластичности необходима серия повторений одинакового воздействия, благодаря чему в ЦНС происходят биохимические и электрофизиологические перестройки. В результате этого, между клетками ЦНС образовываются новые, либо становятся активными старые контакты. И при атаксиях, из-за поражения нервных тканей, не может образоваться навыки тонких и гармоничных движений.

Необходимо отметить, что атаксии встречаются примерно у от 1 до 23 человек на 100 тыс. (распространенность зависит от региона). Собственно развитие атаксий обычно обусловлено генетически, и симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются в детском возрасте.

Согласно современным классификациям, мозжечковые атаксии бывают:

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

Общими симптомами для всех видов атаксий являются атаксические проявления. Это нарушение слаженной работы всех мышц для достижения цели акта движения. Симптомы врожденных мозжечковых атаксий включают дисметрию — непропорциональность прилагаемых усилий для выполнения целенаправленного движения. Наблюдается диссинергия, когда нарушена координация отдельных мышц, интенционное дрожание, ритмичное отклонение от правильной траектории целенаправленного движения, которое увеличивается при приближении к цели.

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются задержкой двигательных функций ребенка, он поздно начинает сидеть, ходить, происходит отставание психического развития, задержка речи. Обычно к 10 годам происходит компенсация мозговых функций.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести КТ и МРТ исследования, а также ДНК-исследования для определения генов, которые и приводят к развитию определенных форм патологий.

Лечение врожденных мозжечковых атаксий

Лечение заболевания включает в себя проведение мероприятий для двигательной и социальной реабилитации пациентов, для того, чтобы пациент адаптировался к своему дефекту. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой, тренировки ходьбы, занятия с логопедом, тренировки на стабилометрической платформе.

Иногда, в зависимости от типа атаксии, может проводиться медикаментозное лечение врожденных мозжечковых атаксий с применением миорелаксантов, ноотропов, препаратов противосудорожного действия. Для лечения болезни Пьера Мари используются препараты, направленные на снижение тонуса мышц (витамины группы В, баклофен, меликтин, кондельфин).

Читайте также: