Атаксия и атетоз это

Атетоз является симптомом поражения подкоркового узла головного мозга и центральной нервной системы, а не самостоятельным заболеванием. Патология встречается очень редко и может обнаружиться у детей и взрослых разных полов и возрастов.

Атетоз – это патологические непроизвольные движения мышц, которые возникают преимущественно на лице, конечностях и туловище. Стоит отметить, что проявляется атетоз преимущественно в кистях и пальцах рук, на ногах проявление патологии происходит гораздо реже.

Разновидности

В зависимости от того, где локализована патология, и характера движений различают несколько видов атетоза:

1. Гемиатетоз – односторонний атетоз, может быть как правосторонним, так и левосторонним.
2. Генерализованный атетоз – поражаются обе стороны тела, при этом патология распространяется на все мышцы. Речь при данной разновидности атетоза сильно нарушается.
3. Хореоатетоз – данная разновидность включает в себя признаки хореи и атетоза. Характерными для этого являются атетоидные непроизвольные движения, которые выполняются со специфичной для хореи высокой скоростью.
4. Атетоидная дистония – обычный гиперкинез мышц, который может сочетаться с удлинением фазы мышечных сокращений.

Классификация

Атетоз – это патология, которую можно разделить на два типа: односторонний и двухсторонний.

1. Для одностороннего атетоза характерно проявление только с одной стороны тела. В данном случае возникновение признаков заболевания связано напрямую с нарушениями в работе экстрапирамидной системы, которая отвечает за нормализацию тонуса мышц и автоматизацию моторных навыков больного. ВАЖНО: основной особенностью одностороннего атетоза считается то, что патология развивается на противоположной стороне от той, в которой локализовалось поражение центральной нервной системы.
2. При двухстороннем гиперкинезе тремор и атетоз – это характерные проявления болезни, которые в большинстве случаев поражают все тело, значительно усложняя при этом жизнь пациентов. Данный вид патологии встречается в том случае, когда мозг больного поражен очень сильно. Иногда патология бывает врожденной и связана с генетическими аномалиями организма.

Причины

В большинстве случаев атетоз является симптомом поражения базальных ганглиев. Основная причина патологии носит наследственный характер. Патологические нарушения происходят по следующим причинам:

1. Поражения печени, подкорковых ядер головного мозга, а также нарушения обмена меди в организме, что характерно для болезни Вильсона-Коновалова.
2. Экстрапирамидная атрофия, для которой характерны дистония, мозжечковая атаксия и хореоатетоз.
3. Хорея Гентингтона, проявляющаяся нарушением функций двигательного аппарата.
4. Редко, но возможно развитие атетоза на фоне повреждения структур центральной нервной системы при травмах, при наличии и росте опухоли.
5. У детей основными причинами развития атетоза становятся энцефалопатия и энцефалит.
6. Двойной атетоз развивается на фоне гипоксии при беременности или во время родов, при травмах головного мозга во время родов.

Симптомы

Атетоз – это такая патология, которая проявляется на лицевых мышцах, а также на кистях и пальцах рук. При атетозе могут наблюдаться такие признаки патологии, как:

1. Судороги лицевых нервов, при которых лицо становится похожим на гримасу.
2. Нарушение тонуса языка – он расслаблен и высунут наружу.
3. Речь становится невнятной.
4. Трясущиеся конечности. Непроизвольные червеобразные сгибания и разгибания пальцев рук, внешне это напоминает хаотичные ползущие движения, которые человек никак не может контролировать.
5. Врожденный атетоз у детей становится заметным уже с первых дней, к концу первого года жизни проявления патологии становятся уже ярко выраженными. Такие дети поздно начинают сидеть, ходить, говорить, при этом речь неразборчива и дизартрична.

Если больной находится в плохом расположении духа или пытается контролировать признаки заболевания, то симптомы от этого только усиливаются. Когда же человек находится в состоянии покоя или спит, то никаких признаков гиперкинеза не наблюдается.

Для двойного атетоза характерны такие признаки:

1. Гипотония мышц, при которой у больного нет возможности контролировать движения конечностей и удерживать голову в прямом положении.
2. Проблемы с глотанием, постоянно высунутый язык, гримасы на лице и нарушения в речи.
3. Во время ходьбы стопы больного занимают неправильное положение. При двойном атетозе больной во время этого может непроизвольно производить повороты шеей и всем корпусом.

Диагностика

Атетоидный гиперкинез можно диагностировать при обычном осмотре, дальнейшая диагностика проводится с целью выявления заболевания, которое послужило причиной развития атетоза, для этого врач применяет такие методы:

1. Сбор анамнеза, при котором учитываются жалобы пациента на начальное проявление гиперкинеза, информация о наследственных патологиях родных и близких, а также наличие врожденной патологии, если речь идет о новорожденном ребенке.
2. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
3. Компьютерная томография головного мозга.
4. Биохимический анализ крови и мочи помогает установить, наследственная это патология или нет.
5. Дифференциальная диагностика помогает отделить атетоз от торсионной дистонии, малой хореи и псевдоатетоза.

Лечение

Лечение атетоза необходимо проводить в комплексе с лечением основного заболевания, которое послужило причиной патологии.

Терапия, в первую очередь, должна быть направлена на то, чтобы устранить непроизвольные движения в одной или группе мышц. Эффективными в данном случае являются такие виды лекарственных препаратов:

1. Холинолитики, которые воздействуют непосредственно на центральную нервную систему, при этом снижают тонус мышц и помогают избавиться от гиперкинезов. Одним из наиболее эффективных препаратов этой группы является такой препарат, как "Спазмолитин".
2. Нейролептики, которые снижают психомоторное возбуждение и уменьшают количество движений, которые выполняются непроизвольно. К таким препаратам относятся "Галоперидол" и "Рисперидон".
3. Бензодиазепины оказывают противосудорожное действие, что позволяет привести в норму мышечный тонус и уменьшить количество непроизвольных движений. Хорошего результата можно добиться при использовании такого препарата, относящегося к группе бензодиазепинов, как "Диазепам".
4. Витамины группы B и лечебная физкультура помогают поддерживать на должном уровне моторные навыки.
5. Хорошего эффекта можно добиться при применении групп медикаментов, в основу которых входят леводопы – "Л-Допа".
6. Когда нарушения двигательных функций носят ярко выраженный характер, а медикаментозная терапия и лечебная физкультура не приносят должного результата, то возможно оперативное вмешательство, выполняемое нейрохирургическим путем. При таком вмешательстве воздействие оказывается непосредственно на подкорковые ядра.

Прогноз

Благоприятный прогноз атетоза зависит от основной патологии, так люди, которые заболели в раннем детстве, могут дожить до глубокой старости. Если заболевание носит наследственный характер и протекает в прогрессирующей форме, при которой начинают происходить дегенеративные нарушения в центральной нервной системе, то прогноз в этом случае неблагоприятный. Двойной атетоз может на протяжении длительного времени протекать стабильно, с возрастом возможно частичное восстановление двигательных функций.

Профилактика

Профилактика патологии включает в себя меры, благодаря которым можно предупредить все провоцирующие факторы: адекватная беременность и роды без осложнений, своевременная терапия всех мозговых нарушений и инфекций головного мозга.

Атетоз – это тяжелая патология, проявляющаяся нарушениями двигательных функций, которая может привести к инвалидизации больного. Ранняя диагностика, своевременное лечение и обязательное выполнение упражнений, входящих в комплекс лечебной физкультуры, помогут избежать тяжелых осложнений и облегчить течение заболевания.

Атетоз является одной из форм двигательного расстройства. Характеризуется медленными, червячными или спиральными движениями конечностей (особенно рук). В большинстве случаев хорея возникает вместе с атетозом, двигательным расстройством с быстрыми непроизвольными сокращениями мышц. В этом случае врачи говорят о хореоатетозе. Подробнее о причинах и лечении атетоза читайте здесь.

Атетоз: описание

Атетоз является формой двигательного расстройства, которое встречается в основном у детей. Пациенты выполняют медленные, не ритмичные, червячные или спиральные движения конечностей, особенно рук. Типичными являются странные смещения. Кроме того, суставы часто неестественно растянуты. Иногда обе стороны тела страдают от двигательного расстройства, в других случаях только одна (гемиатетоз).

Лишь в редких случаях атетоз является единственным неврологическим симптомом пациента. Большинство из пациентов также страдают от других неврологических расстройств и нарушений. Примерами являются спастический паралич, судороги, визуальные, слуховые и речевые расстройства, или отставание в интеллектуальном развитии. Особенно часто принимает атетоз форму так называемой хореи. Эта форма беспокойства характеризуется внезапными, непроизвольными сокращениями мышц и нерегулярны. Такой гиперкинез( патологически повышенная мобильность) называют хореоатетоз.

Некоторые эксперты рассматривают атетоз только как медленную хорею или дистальную дистонию (дистальный = от центра тела, дистония = нарушение движения с постоянными, непроизвольными сокращениями мышц).

Атетоз: причины и возможные заболевания

Атетоз, как и хорея, происходит из-за повреждения полосатого тела и / или паллидума. Это два базальных ганглия (ядра серого вещества), которые лежат ниже коры головного мозга и основной задачей которых является регулирование двигательной функции. Стриатум (corpus striatum) состоит из двух частей: путамен (внешнее ядро ​​хрусталика) и хвостатый (хвостатое ядро, хвостовое ядро).

Повреждение мозга, которое приводит к атетозу, в основном имеет младенческое происхождение. Это может, например, быть результатом того, что известно как билирубиновая энцефалопатия. Центральная нервная система новорожденных серьезно повреждена из-за чрезмерного повышения уровня билирубина в крови (продукт распада пигмента красной крови).

Еще одной причиной расстройства движения в раннем детстве является болезнь Литтла . Это относится к тяжелой черепно-мозговой травме, которая происходит до рождения (дородовой) или в период около рождения (перинатальный), например, из-за окклюзии сосудов в головном мозге , осложнений беременности, недостатка кислорода ( гипоксия ) или инфекций, связанных с мозгом.

В зрелом возрасте двигательное расстройство может развиваться в виде гемиатетоза, например, после инсульта или инфаркта. Эта форма церебрального инфаркта вызвана внезапной гипоперфузией (ишемия) путамена (часть полосатого тела) и паллидума.

Когда следует идти к врачу?

Обратитесь к врачу, если заметите задержку моторного развития или другие нарушения (эпилептические припадки, странное неправильное положение рук, резкие непроизвольные движения и т. д.) у вашего ребенка.

Взрослым следует обращаться за медицинской помощью при появлении новых двигательных расстройств или других неврологических состояний.

Что делает доктор?

Врач сначала запустит историю болезни ( анамнез ). Поэтому он проводит интервью с родителями больного ребенка или взрослыми пациентами, например, точно в соответствии с симптомами и возможными основными или предыдущими заболеваниями.

Затем следует медицинский осмотр и процедуры визуализации. Последние дают доктору обзор любого повреждения мозга, которое может быть причиной нарушения движения и других симптомов. В зависимости от причины атетоза и любых других симптомов могут быть полезны другие исследования.

Возможности лечения атетоза ограничены. Физиотерапия, наиболее вероятно, улучшит расстройство движения. Например, можно использовать метод Бобата: он предоставляет специальные упражнения на движение для изучения новых естественных поз и моделей движения.

В некоторых случаях предпринимается попытка оказать положительное влияние на атетоз с помощью лекарств (таких как тиаприд, галоперидол , клоназепам ).

Что вы можете сделать самостоятельно

Причины атетоза не поддаются лечению. Тем не менее, его можно улучшить с помощью специальных лечебных упражнений. Не расстраивайтесь, но используйте возможности, которые появляются на вашем пути.

1. Определение 2. Этиология и патогенез 3. Клиника и диагностика 4. О псевдоатетозе 5. О лечении

Но, если хорея и встречается иногда как проявление ревматизма, особенно у девочек, то атетоз с его специфическими, медленными и червеобразными движениями, которые носят вычурный характер, до сих пор во многом остается загадкой.

Например, одной из загадок является формулировка диагноза. Атетоидные движения сами по себе, так же, как судороги, не являются основным диагнозом, поскольку они – признак какого-либо вышележащего расстройства. Что означает этот диагноз, и что же может приводить к атетозу?

Определение

Атетоз – это тонический гиперкинез мышц, характерным признаком которого являются медленные, стереотипные непроизвольные движения, локализованные преимущественно в дистальных отделах (кистях и пальцах рук, реже ног). Это определение говорит о клинических признаках гиперкинеза, но где локализуются нарушения, приводящие к нему?

Мало выставить диагноз атетоза – это может сделать каждый подготовленный невролог. А уж тот специалист, который хоть раз видел этот очень оригинальный и легко узнаваемый вид гиперкинеза, сделает это с первого взгляда. Нужно понять причину, по которой подкорковые ганглии нарушили свою работу. Чаще всего это возникает при наследственных и обменных заболеваниях, в результате которых развивается двусторонний атетоз.

Примером таких наследственных болезней является гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона – Коновалова. При этом заболевании нарушается обмен меди в организме, и медь накапливается в различных органах. Примером такого накопления элементарной меди служит кольцо рыже-красного цвета на краю радужки глаза, которое называется кольцом Кайзер-Флейшера, и оно является достоверным признаком этой болезни.

К другим причинам атетоза можно отнести митохондриальные энцефалопатии, синдром Луи-Бар (атаксия – телеангиэктазия), или синдром Леша-Нихана.

Клиника и диагностика

Характерными особенностями атетоидных движений являются:

• их дистальная локализация (при этом мимическая мускулатура тоже относится к такой локализации);

• Медлительность;

• Вычурность и червеобразность.

Этот процесс может быть как односторонним, так и двусторонним. Односторонние гиперкинезы характерны для локальных поражений подкорковых ганглиев (скорлупы, хвостатого ядра, бледного шара) при сосудистых заболеваниях, инсультах, наличии объемных образований, или при ранениях. В том случае, если существует общее заболевание, например, гемолитическая болезнь новорожденных с интоксикацией подкорковых узлов билирубином, то развивается симметричное поражение.

Как писалось выше, при атетозе чаще всего возникает гиперкинез в руках и пальцах (или одной руке). В том случае, если вовлекаются крупные мышцы, или язык, то эти спазмы могут быть мучительными для пациента, и продолжаться длительное время.

В том случае, если атетоз возникает в покое, то у него есть шансы на быстрое и самостоятельное прекращение патологической активности, а если он возник на фоне выполнения активных движений, то он продолжается длительное время. Точно так же и эмоциональная нагрузка приводит к усилению атетоза, он становится мучительным для пациента, в ряде случаев, он ведет к нарушению речи, приему пищи и питья.

Как и при многих гиперкинезах, при треморе и других видах дрожания, атетоз исчезает во сне.

Существует состояние, похожее клинически на атетоз, но возникающее по совсем иным причинам. Называется оно псевдоатетоз. В норме мы обычно знаем с закрытыми глазами, в каком месте расположены у нас конечности, лежат ли руки ладонями вверх или вниз, и куда повернута наша голова. Это ощущается благодаря специфическому суставно – мышечному чувству, которое называется проприорецепцией, и относится к глубокой чувствительности. В том случае, если возникает нарушение этого чувства, то и возникает псевдоатетоз. Просто при этом пациент не может контролировать местонахождение конечности, если она неподвижна. В результате возникают блуждающие движения, которые, в отличие от атетоза усиливаются с закрытыми глазами, и носят неустойчивый характер при открытых глазах. Второе характерное отличие – псевдоатетоз не является мышечной судорогой, и при его возникновении не происходит повышения тонуса мышц.

О лечении

Даже сам по себе, отдельно взятый локальный атетоз в одной руке является неконтролируемым и непредсказуемым, а поэтому может быть причиной выраженного снижения качества жизни, запретам на определенные профессии и даже быть причиной инвалидности. Можно ли вылечить атетоз?

Прежде всего, нужно определиться с причиной и начать лечить основное заболевание. Так, при той же гепатоцеребральной дистрофии пожизненный прием D-пеницилламина позволяет ликвидировать все неврологические симптомы и добиться стойкой ремиссии, или даже выздоровления на фоне терапии. В том же случае, когда эта патология остается криптогенной, или неизвестной, то в лечении применяют нейролептики и производные бензодиазепина, которые вместе с холинолитиками могут снять неприятные симптомы.

В некоторых случаях помогают микрохирургические операции на базальных ганглиях, при неэффективности терапевтических методов лечения. Но на них идут только в самом крайнем случае, поскольку любое вмешательство на подкорковых структурах может привести с высоким риском, в связи с близостью жизненно важных структур.

Атетоз – отдельная форма подкоркового гиперкинеза, характеризующаяся непроизвольными замедленными движениями в дистальных отделах конечностей с изменением мышечного тонуса. Может являться составной частью клиники перинатальных, гипоксических, наследственно-дегенеративных поражений головного мозга. Атетоз диагностируется клинически, базовое заболевание уточняется на основании исследования неврологического статуса, мозгового кровообращения, церебральной морфологии, биохимических показателей крови. В лечении используются нейролептики, бензодиазепины, препараты леводопы, холинолитики. При тяжёлых формах прибегают к стереотаксическим вмешательствам.

МКБ-10

• Причины атетоза
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы атетоза
• Диагностика
• Лечение атетоза
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины атетоза

Этиофакторами выступают наследственные и приобретённые поражения подкорковых ганглиев. У взрослых преобладают генетические и сосудистые причины, у детей – перинатальное поражение ЦНС. Среди основных факторов выделяют:

• Наследственные болезни. Атетоз типичен для болезни Вильсона, синдрома Леша-Нихана, болезни Мачадо-Джозефа, Гентингтона.
• Нарушения церебрального кровообращения. Острая и хроническая ишемия мозга обуславливает гипоксическое поражение, в том числе входящих в экстрапирамидную систему базальных ядер.
• Родовая травма новорожденного. Осложнённые роды, узкий таз, патологическое течение периода изгнания естественных родов могут стать причиной внутричерепной родовой травмы, интранатальной асфиксии с поражением экстрапирамидных структур.
• Гипоксия плода. Кислородное голодание может провоцироваться фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, гемолитической болезнью. Более чувствительны к гипоксии церебральные структуры, ответственные за регуляцию двигательной сферы. Атетоз гипоксического генеза входит в клиническую картину детского церебрального паралича.
• Недоношенность. Возникновение нарушений в двигательной сфере связано с недоразвитием соответствующих церебральных структур.
• Энцефалит. Атетоз на фоне воспалительного поражения мозга отмечается преимущественно у детей. Среди взрослых наблюдается при редкой форме инфекционной энцефалопатии – болезни Крейтцфельдта-Якоба.

В редких случаях атетоз провоцируется интоксикацией, черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, дисметаболическими, аутоиммунными процессами в организме.

Патогенез

В результате воздействия этиофакторов происходят нарушения в экстрапирамидной системе, распределяющей тонус, длительность и силу сокращений между различными мышечными группами. Точный патогенез не установлен. Предположительная локализация патологических изменений – хвостатое и чечевицеобразное подкорковые ядра. Следствием экстрапирамидной дисфункции является чрезмерная несогласованная стимулирующая импульсация, идущая к мышцам по нервным стволам. Под воздействием нервных импульсов происходят поочерёдные мышечные сокращения, внешне выражающиеся насильственными двигательными актами. При этом остаётся неизвестным, что обуславливает возникновение именно атетоидной формы гиперкинеза.

Классификация

В зависимости от локализации и характера движений выделяют несколько клинических форм патологии:

• Гемиатетоз – односторонний атетоз, охватывающий мышцы одной половины тела и лица. Бывает лево- и правосторонним.
• Генерализованный атетоз – двухсторонние атетоидные движения, распространяющиеся на все мышцы. Типично затруднение речевой функции.
• Хореоатетоз – гиперкинетический синдром, сочетающий признаки атетоза и хореи. Специфичные для атетоза движения имеют свойственную хорее высокую скорость.
• Атетоидная дистония – типичный гиперкинез периодически сочетается с удлинением фазы тонического мышечного сокращения, выражающейся в фиксации позы.

Симптомы атетоза

Основу клинической симптоматики составляет постепенное медленное изменение тонуса различных мышечных групп, внешне проявляющееся хаотичными ползущими двигательными актами. Движения возникают самопроизвольно, находятся вне сознательного контроля пациента. Атетоз провоцируется и усиливается при целенаправленных действиях, психоэмоциональном напряжении, регрессирует в состоянии покоя, исчезает в период сна. Больные указывают определённую позу (часто лёжа на животе), позволяющую уменьшить движения.

Типично вовлечение дистальных отделов конечностей (пальцев, кистей, стоп), языка. В более тяжёлых случаях атетоз распространяется на проксимальные отделы, шейные и мимические мышцы. Насильственные перемещения пальцев характеризуются как червеобразные, в проксимальных отделах конечностей движения змееобразные, поражение мимической мускулатуры приводит к гримасничанью. Фиксация возникающей постановки пальцев/конечности отсутствует, вычурные позы плавно трансформируются друг в друга. На фоне атетоза произвольные двигательные акты затруднены, в выраженных случаях самообслуживание невозможно. Вовлечение мышц лица и шеи приводит к расстройству речи (атетоидной дизартрии).

Обычно атетоз выступает составляющей частью базового заболевания, сочетается с типичными для него симптомами. Атетоидный гиперкинез в рамках наследственной патологии, тяжёлого перинатального поражения протекает на фоне интеллектуального снижения (прогрессирующей деменции, задержки психического развития). Отдельной нозологией является двойная форма болезни, манифестирующая у детей в 11-12 месяцев с предшествующей мышечной гипотонией. Характеризуется двусторонним атетозом, хореоатетозом с распространением на орофасциальные мышцы, туловище, шею. Протекает с расстройством глотания, дизартрией. В большинстве случаев интеллектуальные способности сохранены.

Диагностика

Атетоидный гиперкинез диагностируется в ходе осмотра пациента. Дальнейшие исследования необходимы для установления этиологии и диагностики основного заболевания. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

• Сбор анамнеза. Учитывается время дебюта гиперкинеза, его характер, развитие, наличие перинатальной патологии (у детей), наследственная отягощённость.
• Осмотр невролога. Направлен на дифференцировку от псевдоатетоза, выявление симптоматики, свидетельствующей о конкретной базовой патологии.
• МРТ головного мозга. Визуализирует органические изменения, зоны ишемии, опухоли, очаги воспаления, дегенеративные процессы. В 60% случаев двойной атетоз сопровождается наличием гиперинтенсивных очагов в области скорлупы и передних ядер таламуса.
• Исследование церебрального кровотока. Проводится при подозрении на сосудистую этиологию. Осуществляется методами дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ мозговых сосудов.
• Биохимический анализ крови. Позволяет обнаружить характерные для наследственных заболеваний дисметаболические процессы: снижение церулоплазмина крови, повышение концентрации мочевой кислоты, меди в моче.

Дифференцировать атетоз необходимо от псевдоатетоза, малой хореи, торсионной дистонии. Псевдоатетозные проявления являются результатом поражения проводящих трактов глубокой чувствительности. Псевдоатетоз происходит без мышечно-тонических нарушений, возникает при утрате зрительного контроля над действием, наблюдается вместе с сенситивными расстройствами. Малая хорея отличается приступообразным характером гиперкинеза, дебютом в десятилетнем возрасте. Торсионная дистония сопровождается формированием патологических скручивающих поз с фиксацией в них.

Лечение атетоза

Терапия направлена на купирование базовой патологии. Специфические препараты для лечения атетоза не разработаны. Отмечен некоторый эффект использования холинолитиков, регуляторов допаминового обмена (леводопы), нейролептиков, антиконвульсантов бензодиазепинового ряда. Рекомендованы периодические курсы приёма пиридоксина, лечебная физкультура. По показаниям для стимуляции интеллектуального развития применяют глутаминовую кислоту.

Тяжёлый атетоз может выступать показанием к стереотаксической операции – разрушению вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований. Хирургическое вмешательство позволяет снизить выраженность гиперкинеза, но опасно развитием псевдобульбарного синдрома, при двойном атетозе усугубляет расстройства глотания. Экспериментальной методикой лечения является глубинная стимуляция мозга, представляющая собой тормозящее воздействие на экстрапирамидные структуры.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от основной патологии. Заболевшие в детстве пациенты, несмотря на выраженные двигательные расстройства, могут дожить до глубокой старости. Серьёзный прогноз имеет наследственно обусловленный атетоидный гиперкинез, протекающий с прогрессирующими дегенеративными изменениями ЦНС. Двойной атетоз характеризуется стабильным течением, с возрастом возможна частичная компенсация двигательных расстройств. Профилактика включает меры по предупреждению провоцирующих факторов: адекватное ведение беременности и родов, своевременное лечение нарушений мозговой гемодинамики, нейроинфекций.

Неустойчивые, внезапные сокращения мышц лица, конечностей, туловища, сопровождающиеся непроизвольным движением, определяются как атетоз. Патология не относится к самостоятельным заболеваниям, носит симптоматичный характер, является ответом экстрапирамидной системы на поражение определенного участка головного мозга.

1. Общие сведения
2. Виды атетоза и причины его возникновения
3. Причины
4. Симптомы
5. Необходимые исследования
6. Лечение
7. Рекомендации по профилактике
8. Прогноз

Общие сведения

Проявление неконтролируемых тонических судорог относится к неврологическим заболеваниям. Патологическое состояние обозначается как атетоидный гиперкинез (неустойчивые, внезапные движения). Аномалия включает в себя признаки хореи, которая характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми, бессистемными тоническими судорогами. Способно проявляться аналогично дистонии, постоянным сокращением мускулатуры.

Локализация и интенсивность спазмов непостоянная, судороги наблюдается то в одной, то в другой группе, изменение тонуса носит волнообразный характер, движения медленные, вычурные. В патологический процесс поражения вовлечены мышцы лица (гримаса, нарушение симметрии) туловища, рук и ног (нижние и верхние фаланги).

Атетоз является показателем дисфункции связи нейронов в подкорковом отделе головного мозга. Заболевание относится к редко встречающимся аномалиям, не имеет полового и возрастного предпочтения. В патогенезе доминирует генетическая предрасположенность, реже причиной является механическое повреждение черепа или злокачественные образования в головном мозге.

Виды атетоза и причины его возникновения

Атетоз является симптомом поражения той или иной части базальных ганглий. Формируется под воздействием увеличения катехоламинов и угнетения продукции ацетилхолина, глицерина. От места, где происходит дисбаланс нейромедиаторов, зависит проявление и классификация аномалии. Если поражение затронуло головной мозг, состояние определяется миоклонией, сильными спазмами лицевых мышц, тремором, непроизвольными тиками. При нарушениях в корковых участках, гипоталамусе, состояние осложняется эпилептическим синдромом, генерализованными судорогами. Если затронута подкорковая область, развиваются признаки хореи или дистонии.

Выделяется ряд внутричерепных аномальных процессов, характеризующихся атетозом: синдром Леша-Найхана, гепатолентикулярная дегенерация, митохондриальные энцефаломиопатии.

Заболевание определяется двумя видами: односторонний и двусторонний. В первом случае поражение затрагивает левую или правую сторону и является показателем нарушения функции стриопаллидарной системы, распределяющей интенсивность мышечного тонуса. Особенностью этого состояния является противоположное проявление. Если патология затронула левую часть головного мозга, признаки возникнут справа, и наоборот. Односторонний вид, как правило, наблюдается у ребенка, перенесшего инсульт. Во втором случае в процесс вовлечены обе части тела, состояние отождествляется с церебральным параличом.

Причины

Заболевание является показателем развития подкоркового паралича, часто нарушение отмечается у взрослых людей, если аномалия затронула участок полосатого тела. Причиной может послужить воспалительный процесс или травма головы. У детей сопровождает энцефалиты, обнаруживается у недоношенного плода. Проявление атетоза провоцирует ряд факторов:

1. Травма головы при родах, образовавшаяся путем сдавливания. Гематома поражает мозговые клетки, приводя к асфиксии младенца.
2. Генетическое нарушение функциональности подкорковой области, к атетозу присоединяются гиперкинезы и отклонения неврологической природы.
3. Интоксикация билирубином при ядерной желтухе.
4. Инсульты.
5. Аутоиммунные заболевания.
6. Нейросифилис.
7. Онкологические опухоли.
8. Отравление тяжелыми металлами, наркотическими средствами.

Реже причиной аномального состояния является интоксикация медикаментозными препаратами.

Симптомы

Основным признаком заболевания являются спазмы, затрагивающие лицо, верхние конечности, в частности фаланги, пальцы на ногах реже подвергаются судорожным сокращениям. Односторонний атетоз характеризуется:

• расстройством речевого аппарата;
• слабым тонусом мускулатуры нижней челюсти (рот открыт, язык находится снаружи);
• волнообразные сокращения лицевых мышц формируют мимические отклонения в виде гримасы;
• тремором конечностей;
• неконтролируемым сгибанием и выпрямлением пальцев рук, движение визуально напоминает способ передвижения червя.

Двухсторонний вид сопровождается следующими симптомами:

• невозможностью удержать тело и голову в нормальном положении из-за мышечной гипотонии (расслабление);
• затрудненным глотательным актом, невнятностью речи;
• в процессе ходьбы ступни принимают неестественное положение;
• неконтролируемыми поворотами головы и корпуса.

Присутствие врожденного атетоидного гиперкинеза наблюдается сразу после появления на свет младенца. К концу двенадцатого месяца симптоматика обретает ярко выраженный характер с последующей прогрессией. Дети с патологией отстают в развитии от своих сверстников, позже начинают ходить, говорить.

У взрослых пациентов отмечается интенсивность пароксизмов, если они находятся в раздражительном состоянии или самостоятельно пытаются контролировать спазмы.

Необходимые исследования

Постановка диагноза проводится путем сбора анамнеза, в который входит выяснение начала приступов, их длительности, выявление наследственной предрасположенности. Проводится обязательное дифференцирование от хореи, псевдоатетоза, дистонии. В исследование входит лабораторный анализ крови на генетическую предрасположенность и биохимический состав. Рекомендуется инструментальная диагностика:

• оценка церебрального кровотока (УЗДГ);
• магнитно-резонансная томография на наличие воспаления, новообразования, дегенерации ткани;
• электроэнцефалография головного мозга.

На основании полученных результатов назначается терапия.

Лечение

Воздействие на патологию предусматривает в первую очередь устранение причины и купирование приступов. Лечение проводится медикаментами в комплексе с лечебной гимнастикой. При атетозе назначаются:

Показанием к хирургическому вмешательству является тяжелая форма аномалии, требующая стереотаксической операции в области ядра таламуса. Инновационным методом лечения является глубинное воздействие на мозг с целью нормализации импульсов экстрапирамидной системы.

Рекомендации по профилактике

Предупреждающие патологию мероприятия включают:

• корректное ведение гинекологом беременной женщины, если в семье есть прецеденты заболевания;
• неосложненные роды;
• лечение инфекционных и механических повреждений головного мозга;
• адекватную терапию, индивидуально подобранную лечебную физкультуру в случае врожденного отклонения.

Профилактические мероприятия помогут избежать серьезных осложнений и улучшить качество жизни пациента.

Прогноз

Любая форма атетоза приводит к мышечной ригидности в той или иной степени. Своевременная диагностика и принятые меры предотвратят прогрессию и, как следствие, инвалидность. Прогноз зависит от причины. Если атетоз проявился путем наследственной дегенеративной аномалии, прогноз неблагоприятный. Когда в основе патологии опухоль или сосудистые нарушения, пациент требует постоянного лечения и соответствующего ухода. После лечения инфекции исчезнет и симптоматика атетоза.