Болезнь бери-бери полиневрит поражение цнс

Бери-бери – заболевание, обусловленное недостатком поступления в организм тиамина (витамина B1) (авитаминоз В1).

Заболевание было широко распространено в конце XIX – начале XX века на Дальнем Востоке. Эпидемия уносила жизни людей, а возбудителя заболевания найти не удавалось. Открыть причину бери-бери удалось Христиану Эйкману, голландскому врачу, работавшему на острове Ява. Он обратил внимание на то, что заболевание поражало людей, употреблявших в пищу белый шлифованный рис вместо традиционно используемого местным населением черного неочищенного риса. Эйкман предположил, что в оболочке риса содержится вещество, необходимое для обмена веществ. Этим веществом оказался тиамин, или витамин В1.

Рацион большинства современных людей содержит достаточное количество витаминов, поэтому в настоящее время бери-бери встречается редко. Как правило, заболевание диагностируется у людей, страдающих от алкогольной зависимости.

Причины и факторы риска

Тиамин активно участвует в регуляции биохимических процессов углеводного и белкового обмена. Недостаток витамина становится причиной повышенного содержания в крови пировиноградной кислоты, оказывающей токсическое воздействие на ткани многих органов и систем (нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной). Подобные биохимические нарушения приводят к развитию полиневрита, синдрома Корсакова, энцефалопатии Вернике, сухой бери-бери (поражению нервной системы), мокрой бери-бери (поражению сердечно-сосудистой системы).

Причины развития бери-бери:

1. Недостаточное поступление тиамина с пищей.
2. Нарушение механизма всасывания тиамина из тонкого кишечника.
3. Повышенная потребность в тиамине.

Детская форма бери-бери встречается в основном в азиатских странах среди бедного населения, в рационе которого преобладает белый шлифованный рис.

При постоянном употреблении больших доз алкоголя повышается расходование тиамина и нарушается его всасывание из тонкого кишечника, поэтому у людей, страдающих алкоголизмом, формируется гиповитаминоз В1 даже при достаточном поступлении тиамина в организм. К другим предрасполагающим факторам относятся:

• длительное питание рафинированными продуктами;
• язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
• тиреотоксикоз;
• острые и хронические заболевания тонкого кишечника;
• высокая температура окружающего воздуха;
• беременность или лактация;
• отравления;
• сахарный диабет.

Формы заболевания

Существует две клинические формы бери-бери:

1. Мокрая. Поражается преимущественно сердечно-сосудистая система, характерны резкая слабость, учащенное сердцебиение, отеки и одышка.
2. Сухая. В периферических нервах происходят дегенеративные процессы по типу паренхиматозного неврита, проявляющиеся нарушениями кожной чувствительности в конечностях, трудностями при ходьбе, ухудшением логического мышления и памяти. При отсутствии лечения развиваются параличи.

Особой формой заболевания считается детская бери-бери.

Стадии заболевания

В зависимости от длительности течения выделяют две стадии бери-бери:

1. Острая. Клиническая картина развивается стремительно в течение нескольких дней.
2. Хроническая. Наблюдается при длительно сохраняющемся дефиците тиамина. Зачастую сопровождается развитием осложнений.

Симптомы

Наиболее типичные признаки бери-бери:

• рвота;
• одышка;
• тахикардия;
• нистагм;
• отеки нижних конечностей;
• боли в нижних конечностях;
• парестезии;
• нарушение координации движений;
• невнятная речь;
• выраженная слабость;
• ухудшение памяти;
• параличи.

Особенности протекания бери-бери у детей

Детская форма бери-бери встречается в основном в азиатских странах среди бедного населения, в рационе которого преобладает белый шлифованный рис. Такое питание становится причиной низкого содержания тиамина в грудном молоке и развития авитаминоза В1 у детей в возрасте 2–4 месяцев.

Для профилактики бери-бери в рацион нужно включить продукты, богатые тиамином: хлеб из муки грубого помола или ржаной, яйца (желтки), мясо и рыбу, фасоль, морковь, помидоры и т. п.

Как и у взрослых, заболевание может протекать в острой и хронической формах.

Острая форма детской бери-бери развивается стремительно и нередко приводит к быстрому летальному исходу. Гибель ребенка происходит внезапно, на фоне внешне удовлетворительного состояния здоровья.

Характерными признаками острой формы бери-бери являются:

• отказ от груди;
• одышка;
• афония;
• кишечные колики;
• запоры или поносы;
• уменьшение количества отделяемой мочи;
• беспокойство;
• отеки конечностей;
• отек гортани.

При отсутствии специфического лечения развивается сердечная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, цианозом, увеличением печени, скоплением жидкости в перикарде, плевральной и брюшной полости. Затем появляются менингеальные симптомы, судорожные припадки. Сознание утрачивается, и ребенок впадает в кому. На фоне нарастания дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности наступает летальный исход.

Первые признаки хронической детской бери-бери:

• повышенная утомляемость;
• чрезмерное возбуждение;
• отсутствие аппетита;
• бледность кожных покровов.

В дальнейшем к названным симптомам присоединяются парестезии, явления полиневрита. Сухожильные рефлексы снижаются. Нарастают отеки и интенсивность симптомов сердечной недостаточности. Главная отличительная особенность бери-бери у детей – параличи черепно-мозговых нервов. Клинически это проявляется гипорефлексией, афонией, птозом век.

Диагностика

Диагностика бери-бери осуществляется на основании характерной клинической картины заболевания и данных анамнеза, касающихся характера питания, патологий обмена веществ, злоупотребления алкогольными напитками.

Сегодня заболевание бери-бери диагностируется преимущественно у людей, страдающих от алкогольной зависимости.

Для подтверждения диагноза определяют содержание тиамина в суточной моче. Если отсутствует возможность выполнения данного лабораторного исследования, пациенту назначают пробную терапию тиамином. Если на ее фоне состояние улучшается, диагноз бери-бери считается подтвержденным.

Лечение

Терапия бери-бери начинается с внутримышечного введения витамина В1. После улучшения состояния больного переводят на пероральный прием витамина. Если причиной бери-бери стал хронический алкоголизм, поддерживающие курсы инъекций тиамина назначаются пожизненно.

Также проводится симптоматическое лечение неврологических и сердечно-сосудистых нарушений.

Немалую роль в устранении неврологической симптоматики бери-бери играет физиотерапия (лечебная физкультура, массаж, хвойные ванны, ультрафиолет, токи Бернара).

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения бери-бери:

• сердечная недостаточность;
• расстройства памяти;
• затруднения при ходьбе, шаткость походки;
• параличи.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз благоприятный. Выраженное поражение периферических нервов и сердечной мышцы его значительно ухудшает.

Профилактика

Для профилактики бери-бери требуется полноценное питание. Рацион должен быть сбалансирован по содержанию белков, жиров, углеводов, витаминов и микроэлементов. В него обязательно нужно включать продукты, богатые тиамином: хлеб из муки грубого помола или ржаной, яйца (желтки), мясо и рыбу, фасоль, морковь, помидоры и т. п.

Людям, склонным к алкоголизму, необходимо отказаться от употребления спиртных напитков.

Видео с YouTube по теме статьи:

Бери-бери — заболевание, обусловленное недостаточным включением тиамина (витамина В1) в метаболические процессы. Чаще всего возникает при дефиците поступления В1 с пищевыми продуктами, нарушении всасывания в органах ЖКТ. Клинически авитаминоз проявляется двусторонней полиневропатией, кахексией, сердечно-сосудистыми расстройствами. Возможно развитие острой энцефалопатии с сумеречным состоянием сознания. Основу диагностики бери-бери составляет анализ крови на содержание В1. Лечение проводится повышенными дозировками тиамина, осуществляется купирование сердечных, пищеварительных нарушений, назначается общеукрепляющая терапия.

МКБ-10

• Причины бери-бери
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы бери-бери
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение бери-бери
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины бери-бери

Суточная потребность в тиамине составляет у взрослых 1,3-2,5 мг, у детей в зависимости от возраста 0,5-1,7 мг. Потребность в витамине снижается в пожилом возрасте, возрастает при повышенных физических нагрузках, в холодном климате, при психоэмоциональном напряжении, у беременных и кормящих женщин. Авитаминоз В1 наблюдается при недостаточном поступлении В1 в организм. Основными этиофакторами являются:

• Отсутствие В1 в рационе. Однообразное питание не содержащими тиамин продуктами (белым рисом, хлебом из белой пшеничной муки) приводит к хроническому дефициту витамина. Нарушаются обменные процессы, происходящие с его участием. В результате развивается авитаминоз.
• Повышенное расходование В1. Отмечается при длительной лихорадке, тиреотоксикозе, чрезмерной физической нагрузке, хроническом стрессе, у женщин в период беременности и лактации. Авитаминоз возникает, когда возросшие потребности в витамине не компенсируются его увеличенным поступлением с пищей.
• Синдром мальдигестии. Хронический панкреатит, ферментная недостаточность поджелудочной железы, пониженная секреция жёлчных кислот при печёночной недостаточности обуславливают дефицит необходимых для расщепления пищи ферментов. При гастродуодените, язвенной болезни желудка и 12-ти перстной кишки происходит снижение активности пищеварительных ферментов. Недостаточное расщепление продуктов в ЖКТ приводит к уменьшенному поступлению В1.
• Синдром мальабсорбции. Длительный энтерит, болезнь Уиппла, хронический энтероколит, болезнь Крона, энтеропатии, дисбактериоз сопровождаются нарушением адекватного всасывания питательных веществ в кишечнике. Результатом является недостаточное усвоение, выведение большей части тиамина и других нутриентов с калом.
• Метаболические нарушения. Возможен недостаток транспортных белков, нарушение высвобождения В1 после транспортировки, его неправильное взаимодействие с клеточными рецепторами. Перечисленные отклонения затрудняют перенос витамина к тканям, его включение в биохимические реакции. Авитаминоз развивается на фоне достаточного содержания В1 в рационе.
• Алкоголизм. Алкогольная зависимость характеризуется нерегулярностью питания, анорексией в период запоя, расстройством всасывания в кишечнике, поражением печени. Указанные факторы приводят к критическому снижению поступления В1. Авитаминоз манифестирует в третьей стадии алкоголизма.

Патогенез

Тиамин играет важную роль в углеводном и жировом обмене. Его недостаточность провоцирует биохимические сдвиги с накоплением пировиноградной кислоты в тканях. Избыток пирувата становится причиной повреждения и демиелинизации нервных волокон. В ЖКТ снижается продукция желудочного сока, что ведёт к потере аппетита, нарушению пищеварения. Тиамин необходим для синтеза тиаминдифосфата, участвующего в энергетических биохимических реакциях. Недостаточное энергетическое снабжение миокарда обуславливает уменьшение силы сердечных сокращений, выраженную слабость скелетной мускулатуры. В ЦНС тиаминфосфат участвует в обеспечении полноценного функционирования механизма синаптической передачи нервных импульсов.

Макроскопически отмечается увеличение и отёчность внутренних органов. Сердце расширяется преимущественно в правых отделах, происходит дистрофия миокарда. Увеличиваются надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. В нервной ткани наблюдается распад миелиновой оболочки нервных стволов, разрушение аксонов.

Классификация

Возникновение бери-бери бывает обусловлено внешними факторами (пониженным содержанием витамина в рационе, повышенной потребностью) и внутренними нарушениями, приводящими к недостаточному участию тиамина в необходимых биохимических реакциях. С учетом этиологии выделяются две основные формы заболевания:

• Первичная. Напрямую связана с недостаточным поступлением В1 с пищей. Возникает в любом возрасте при изменении характера питания, повышении уровня нагрузок (физических, психических). Возможен сезонный характер симптоматики, длительное латентное течение.
• Вторичная. Обусловлена различными заболеваниями. Развивается вследствие дисфункции пищеварительной системы, нарушения транспортировки В1 в ткани организма, метаболических изменений. Вторичный авитаминоз возможен при патологии кишечника, тяжёлом поражении печени, алкоголизме, сахарном диабете, гипертиреозе.

Клиническая классификация бери-бери основана на вариативности симптоматики заболевания. В соответствии с преобладанием поражения ЦНС, сердечно-сосудистой системы, периферических нервных стволов различают следующие формы:

Симптомы бери-бери

В фазе умеренного гиповитаминоза отмечается общее недомогание, головные боли, снижение аппетита, нарушения сна (сложности засыпания, инсомния, ночные пробуждения). Возникают сердечно-сосудистые изменения: пациенты жалуются на учащённое сердцебиение, перебои сердечной деятельности. Характерна одышка при ходьбе. По мере прогрессирования витаминного дефицита появляется слабость в ногах, болезненность икроножных мышц. Дальнейшее течение зависит от клинической формы.

У грудных детей, питающихся молоком больных бери-бери матерей, авитаминоз дебютирует желудочно-кишечной симптоматикой. Возникает анорексия (отказ от груди), вздутие живота, кишечные колики. Вследствие болей в животе ребёнок принимает согнутое анталгическое положение. Присоединяются сердечные и сосудистые расстройства. Характерна афония — отсутствие голоса, утрата сухожильных рефлексов, появление менингеальных симптомов. Симптоматика прогрессирует в течение 1-2 суток с исходом в сопор и кому.

Осложнения

Прогрессирующая полиневропатия с нарастанием мышечной слабости приводит к утрате способности самостоятельного передвижения, самообслуживания. Кахексия сопровождается снижением иммунитета, что является благоприятным фоном для возникновения интеркуррентных инфекционных заболеваний, распространения возбудителей по всему организму с развитием сепсиса. Сердечно-сосудистые расстройства с прогрессирующей правожелудочковой дисфункцией, миокардиодистрофией обуславливают прогрессирование сердечной недостаточности. Смертельный исход при бери-бери наступает вследствие тяжёлых инфекций, кахексии, декомпенсированной сердечной недостаточности.

Диагностика

Необходим тщательный сбор анамнеза с расспросом о характере питания, сопутствующих заболеваниях, перенесённых ранее операциях на органах ЖКТ. Для верификации диагноза бери-бери проводится исследование уровня тиамина в крови. С целью поиска причины витаминного дефицита, оценки степени поражения сердца, нервной системы рекомендованы следующие диагностические мероприятия:

• Гастроэнтерологическое обследование: копрограмма, гастродуоденоскопия, исследование желудочного сока, контрастная рентгенография кишечника. Методики позволяют выявить нарушения пищеварительной, всасывательной функции, морфологические отклонения, ставшие причиной бери-бери.
• Неврологическое обследование. Определяет периферический характер парезов, угнетение сухожильных рефлексов конечностей, дистальную гиперестезию, смешанную атаксию. При церебральной форме обнаруживаются глазодвигательные расстройства, нарушения сознания.
• Кардиологическое обследование. Проводится при помощи ЭКГ, эхокардиографии. Подтверждает нарушения ритма, тахикардию, расширение правого предсердия и желудочка. Дает возможность оценить степень сердечной недостаточности.

Авитаминоз В1 с полиневритом следует дифференцировать от диабетической полиневропатии, аутоиммунных поражений, сердечно-сосудистую форму — от сердечных заболеваний (миокардита, токсической миокардиодистрофии, инфекционного эндокардита). Церебральная форма требует дифференцировки с психиатрической патологией, клещевым энцефалитом, опухолью головного мозга.

Лечение бери-бери

Терапия направлена на скорейшее возмещение дефицита В1. Параллельно осуществляется коррекция причинной патологии, купирование сердечно-сосудистых нарушений, общеукрепляющие мероприятия. При необходимости к лечению подключаются невролог, кардиолог, гастроэнтеролог. Основными составляющими являются:

Прогноз и профилактика

Своевременно начатое лечение выступает залогом благоприятного исхода бери-бери. В запущенных случаях с развитием тяжёлой кахексии, сердечной недостаточности, присоединением интеркуррентных инфекций возможен летальный исход. Предупредить авитаминоз позволяет богатое витамином В1 питание. Этим витамином насыщены продукты растительного происхождения: капуста, спаржа, морковь, орехи, бобовые, хлеб грубого помола, неочищенный рис, изюм, овсянка. При повышенной потребности возможен дополнительный приём поливитаминных комплексов с тиамином. Профилактическое значение имеет своевременная терапия гастроэнтерологических заболеваний, лечение алкоголизма.

Болезнь бери-бери — это заболевание, развивающееся на фоне недостатка тиамина (витамина B1), которое характеризуется в патологоанатомическом отношении дегенеративным воспалением периферических нервов и мышц, а с клинической точки зрения более или менее сильными расстройствами чувствительной и двигательной сферы, а также кровообращения и секреторных функций.

Причины возникновения

Причиной болезни бери-бери является крайний дефицит тиамина (витамина B1) в организме. Эта болезнь была известна с древних времен. Она развивалась в основном в странах, где основной пищей является белый рис (без оболочки), так как витамин B1 не содержится в таком рисе. Тиамин играет очень важную роль в дыхании тканей. Когда этого витамина не хватает в организме, пировиноградная кислота накапливается в тканях, которые образуются в процессе деградации глюкозы. Избыток этой кислоты вызывает повреждение тканей, нервных клеток и мышц, поэтому опасен для здоровья и жизни.

Витамин B1, полученный с пищей, вымывается из организма из-за чрезмерного употребления кофе, чая и алкоголя.

Симптомы и клиническая картина

Болезнь бери-бери начинается обычно медленно и усиливается постепенно, обнаруживаясь слабостью нижних конечностей. Вначале появляются ощущение онемения и слабость; ноги подкашиваются и становятся болезненными при давлении, причем в то же время наступает кожная анестезия. Эти расстройства, вначале развивающиеся в очень легкой форме, постепенно усиливаются, так что вскоре больной становится парализованным.

Парез (редко дело идет о настоящем параличе) начинается с пальцев стопы, распространяется на голень, бедра, мышцы туловища и верхних конечностей (в некоторых случаях последние поражаются раньше всего). Развиваясь обычно на обеих сторонах, он проявляется, главным образом, в параплегической форме, но может ограничиться одной конечностью или одной частью конечности; в других случаях он наступает в гемиплегической форме. На конечностях он поражает, главным образом, разгибатели и межкостные мышцы и влечет за собой особенное положение их; пальцы загибаются на ладонь (когтистая лапа при бери-бери), кончик стопы опускается книзу и поворачивается внутрь. Ходьба становится трудной и требует усилий. Некоторые больные волочат ноги, как будто они стоят по колена в воде. Другие бегут, наподобие людей, одержимых болезнью Паркинсона. Третьи, наконец, ходят, спотыкаясь, причем нога при поднятии волочит за собой стопу, которая висит и снова падает как инертная масса, не полностью прилегая к почве; она поворачивается на своем наружном крае и заставляет больного шататься и спотыкаться. Некоторые больные ходят вперевалку, поочередно вращая обе стороны таза. Наконец, больной может полностью потерять способность ходить и проводит день, сидя в кресле или лежа в постели.

Если паралич конечностей резко выражен, то могут также поражаться мышцы туловища и особенно мышцы живота, так что больной не может кашлять, сделать какое-нибудь усилие, привстать с постели и пр. Паралич гортанных мышц вызывает афонию: мышцы, иннервируемые черепными нервами, поражаются только в исключительных случаях.

В определенных случаях наблюдаются не только параличи, а также ригидность и общие или локализированные контрактуры в мышцах конечностей или лица.

Дрожание встречается редко; чаще бывают фибриллярные сокращения; коленные рефлексы уничтожены, а другие ослаблены.

Расстройства чувствительности при болезни бери-бери наблюдаются постоянно. Существует значительное уменьшение общей и тактильной чувствительности, которое только в редких случаях доходит до полной анестезии и часто сопровождается анальгезией, а также уменьшением температурной чувствительности и электрической возбудимости. Анестезия соответствует области распространения двигательных параличей, но всегда остается более резко выраженной на концах конечностей; на туловище, на лице и иногда на конечностях она распределяется в виде поясов, обычно стоящих в связи с отеком. Благодаря этому руки у больного становятся неловкими, но особенно резко страдает походка, которая может напоминать собой походку табетиков. Стреляющие боли в нижних конечностях делают эту аналогию еще более полной.

Больные жалуются также на чувство ползания мурашек в конечностях, на ощущение холода, жара, колотье, боли в затылке, вдоль позвоночника, в пятке и в суставах. Болезненные симптомы у основания груди и предсердечная тоска иногда причиняют большие мучения больным; надавливание пальцем на грудобрюшный нерв в шейной области нарушает дыхание. Нервы и мышцы чувствительны при давлении, причем часто наблюдаются судороги в икрах.

В некоторых случаях мышечная атрофия, как при псевдогипертрофическом параличе, может затемняться сильным развитием жировой ткани; чаще всего, однако, подкожный жировой слой бывает также гипертрофирован. Кожа, особенно на конечностях, бывает сухой, морщинистой и покрытой отрубевидными чешуйками; эластичность ее сильно уменьшается, и она получает более темную окраску у белой расы и более светлую окраску у черной расы. На ней иногда также появляются различные высыпания, или же выступает общий, либо ограниченный пот. Таковы симптомы сухой или паралитической формы болезни бери-бери.

Однако довольно часто к параличу присоединяется более или менее значительный отек. Если он ограничивается стопой и не заходит выше лодыжек, то это смешанная форма; но если отек преобладает и маскирует собой другие нервные явления, то это влажная форма болезни бери-бери. При влажной форме бери-бери отек распространяется по всему телу и изменяет вид больного; шея и лицо получают огромные размеры, веки не могут быть раскрыты, и мошонка имеет величину головки ребенка; отек бывает резче выражен на тыльной поверхности конечностей, в области груди и позвоночника. Он наступает внезапно, изменяет свое место очень часто, быстро появляется, быстро исчезает и сопровождается различными нервными расстройствами, серозным выпотом в полость плевры, околосердечной сумки и в легкие, а также инфильтрациями в легких и гортани. Выпоты в серозных полостях могут всасываться, и отек, исчезая, обнаруживает тогда с очевидностью мышечную атрофию, которую он раньше маскировал.

Инфильтрация легких и гортани, выпоты в плевру, поражения нервной системы и пр., само собой разумеется, вызывают значительные расстройства дыхания и сильную одышку. Одышка развивается медленно, и больной чувствует только небольшое удушье, но в некоторых случаях дело может быстро дойти до асфиксии.

Довольно часто встречаются расстройства сердечной деятельности; здесь наблюдаются приступы сердцебиения, пульс становится частым (80-140 уд./мин.), малым, мягким, сжимаемым, а удары сердца нередко бывают довольно слабыми (миокардит); появляются также глухие шумы (выпот в околосердечную сумку), которые иногда заглушаются анемическими шумами. В других случаях они бывают резко выраженными.

Температура вообще остается нормальной, но может на конечностях упасть на 3 или 4°С, в некоторых случаях она достигает 39°С.

Пищеварительные расстройства заключаются в отсутствии аппетита и особенно в запорах, которые встречаются очень часто; наблюдается иногда затруднение в жевании и в глотании; в некоторых случаях отмечается существование рвоты. Мочеполовые органы также нередко поражаются; половые функции глубоко изменяются; моча отделяется в скудном количестве при влажной форме бери-бери, а при сухой форме иногда полностью прекращается. В очень редких случаях в ней находят белок.

Течение болезни бери-бери бывает чрезвычайно разнообразным.

При подострой или молниеносной форме больной может погибнуть в несколько часов. Он просыпается с чрезвычайно мучительным ощущением тяжести под ложечкой и одышкой и вскоре же получает асфиксию, если не погибает от нервных припадков, аналогичных тем, какие наблюдаются при остром восходящем параличе.

При острой или подострой форме припадки также развиваются очень быстро и обнаруживаются вначале в очень сильной форме (двигательные расстройства, отек, часто изменяющий место и степень, одышка, сердцебиение и пр.), но через несколько дней все эти явления ослабевают, и больной постепенно выздоравливает. Однако он может также погибнуть от асфиксии или уремии.

Хроническая форма может продолжаться несколько месяцев и даже несколько лет, причем следует заметить, что главные симптомы болезни бери-бери то исчезают, то снова появляются. Больной может выздороветь, но бывают рецидивы. Смерть может быть вызвана припадками со стороны сердца и легких, а также кахексией.

Без правильного лечения смертность составляет 20-50%.

Патологическая анатомия

Труп умершего от бери-бери бывает сильно истощен, или же значительно вздут, смотря по тому, умер ли больной от паралитической или от влажной формы; в этом последнем случае из разреза кожи вытекает жидкость лимонного цвета.

Сердце бывает увеличенным в объеме и дряблым; правое предсердие расширено и содержит большое количество плотных желтоватых свертков, которые могут заходить в легочную артерию. Сердечная мышца часто обнаруживает зернисто-жировое перерождение. Легкие бывают то бледными, то переполненными черноватой кровью, а иногда инфильтрированы громадным количеством серозной жидкости.

В полости плевры, околосердечной сумки и брюшины при влажных формах всегда содержится определенное количество лимонно-желтой, серозной или кровянистой жидкости.

Печень, селезенка и почки в большинстве случаев бывают нормальными, или же в них находят гиперемию, экхимозы и увеличение в объеме. Они могут подвергнуться жировому перерождению.

Однако главные изменения сосредоточиваются в нервной системе. Прежде всего, здесь находят обычные изменения, а именно, гиперемию и инфильтрацию мозговых оболочек, увеличение цереброспинальной жидкости, гиперемию или размягчение спинного и головного мозга, маленькие геморрагические очаги в головном мозгу, мозговых оболочках и у места выхода спинно-мозговых нервов и т. д. Гораздо более важные и характерные изменения заключаются в разращении эпителиального покрова в центральном канале, в изменении клеток в передних рогах спинного мозга и в фибринозном перерождении маленьких сосудов в спинном мозгу и мозговых оболочках, но в особенности в изменении нервов.

Фибринозное перерождение маленьких сосудов в спинном мозгу и в мозговых оболочках распространяется на нервы, где оно сопровождается в острых случаях обильным разращением ядер не только в капиллярных стенках, но также между пучками нейроглии, а нередко и в Шванновых оболочках. Миелин распадается и всасывается, а осевой цилиндр в итоге исчезает. В хронических случаях находят особенное изменение нейроглии, которая получает студенистый вид и сильно размножается, преимущественно вокруг сосудов, окружающих нервы. Нередко можно найти, что пораженные нервы увеличены в объеме, а нервы нижних конечностей, кроме того, иногда бывают усеяны маленькими экстравазатами.

Наконец, в мышцах, особенно в хронических случаях, находят изменения, характеризующиеся увеличением ядер, исчезновением большого количества волокон, уничтожением полосатости и коллоидным, либо зернисто-жировым перерождением многих пучков; это перерождение наблюдается во всех случаях.

Таким образом, при болезни бери-бери поражается соединительная ткань всех органов, главным образом, спинного и головного мозга и периферических нервов; быстро разрушается, благодаря зернисто-жировому перерождению, эпителий внутренних органов и мышцы.

Дифференциальная диагностика

Хотя при болезни бери-бери существуют нервные явления, все же эту болезнь трудно смешать с другими поражениями нервной системы.

От острых миелитов ее отличают по болезненной тяжести под ложечкой, одышке, сердечным явлениям и тяжелому угнетению. При хронических разлитых миелитах обычно существуют параличи сфинктеров, а также пролежни на крестце и нет чередования периодов ухудшения и улучшения болезни.

Болезнь бери-бери гораздо труднее отличить от атаксии и для этого иногда требуется тщательный анализ симптомов. При бери-бери больной не выбрасывает своей ноги тем беспорядочным образом, как при атаксии; ему скорее трудно приподнимать ноги. Кроме того, при бери-бери нет признака Ромберга, боли бывают менее разлитыми и усиливаются при давлении; диагностика облегчается еще существованием реакции перерождения, отека, а также временных улучшений.

Амиотрофический боковой склероз отличается постоянным существованием контрактур, усилением рефлексов, появлением спинальной эпилепсии и первоначальным развитием симптомов на верхних конечностях; спазматическая спинная сухотка отличается отсутствием чувствительных и трофических расстройств и появлением эпилептоидного дрожания.

Течение паралича и мышечной атрофии бывают совершенно иными при мышечной атрофии типа Арана-Дюшенна: здесь не бывает отека и чувствительных расстройств; при атрофии типа Ландузи-Дежерина участие мышц лица и влияние наследственности выясняют диагноз.

Расстройства дыхания, отеки и непостоянство симптомов при болезни бери-бери устраняют возможность смешения ее с периферическими невритами.

Кожные проявления в начале анестетической проказы, омертвение пальцев рук и ног и припухание некоторых нервов (локтевого, лучевого, лицевого и пр.) не встречаются при бери-бери.

Латиризм отличается своей этиологией, течением паралича, усилением коленных рефлексов и существованием эпилептоидного дрожания.

Наконец, необходимо отличать болезнь бери-бери от малярийной кахексии, ревматизма, анемии жарких стран, отеков при поражениях сердца или почек; диагностика здесь не представляет затруднений.

Лечение

Болезнь бери-бери лечится введением тиамина таким образом, чтобы восполнить дефицит. Обычно витамин B1 вводится в виде внутримышечных инъекций.

После восполнения недостатка витамина B1 необходимо соблюдать правильную диету, чтобы предотвратить повторное возникновение авитаминоза в будущем.

Профилактика

Профилактика болезни бери-бери заключается в предотвращении дефицита тиамина в организме. Это можно предотвратить, соблюдая правильную диету. В первую очередь об этом должны заботиться беременные и кормящие женщины, пожилые люди, и люди, подверженные стрессу.

Хорошим источником витамина B1 является свинина. Тиамин также содержится в цельнозерновых продуктах, таких как цельнозерновой хлеб, макароны, овсяные хлопья и отруби, в ячмене, гречке и манной крупе, в коричневом рисе, яйцах, фисташках и арахисовых орехах, в семенах подсолнечника.

Большое количество витамина B1 также содержится в зеленом горошке, бананах, авокадо, свекле, арбузах, малине, смородине, мандаринах, шпинате, цветной капусте, брюссельской капусте.

Особенно важно соблюдать правильную диету, богатую продуктами, содержащими витамин B1, при употреблении большого количества черного чая и кофе, а также при употреблении алкоголя. Кроме того, люди, подверженные стрессу, должны следить за уровнем тиамина в крови и дополнять его возможные недостатки, чтобы не было таких симптомов, как слабость и тремор мышц, сердцебиение.