Болезнь хорея кому передается

От греч. choreia — танец, хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция, хорея Гентингтона) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции. Передается по ауто сомно-доминантному типу. Патологический ген имеет очень

высокую пенетрантность (почти 100%). Есть сообщения о семьях, в которых заболевания отмечались в 5—7 и даже в 12 поколениях (зарегистрированы сотни больных). Первые симптомы наследственной хореи появляются в зрелом возрасте (около 35-40 лет).

Рис. Хорея Гентингтона. Хореотический гиперкинез

Патоморфологическая картина: масса мозга уменьшена, особенно атрофичны базальные ядра; желудочки расширены. Наблюдаются дегенеративные изменения с гибелью клеток в хвостатом ядре, скорлупе, в меньшей степени в коре полушарий большого мозга. Биохимические данные позволяют считать, что одним из звеньев патогенеза болезни является нарушение соотношения между холинергической и дофаминергической медиаторными системами. Вследствие дегенерации холинергических интернейронов имеет место снижение содержания ацетилхолина, повышение уровня дофамина и чувствительности дофами-нергических рецепторов.

Клиническая картина болезни характеризуется распространенным хореическим гиперкинезом и постепенным изменением психики.

Гиперкинез проявляется быстрыми, неритмичными, беспорядочными движениями, в которые вовлекаются мышцы лица (гримасничание, подергивание носа, вытягивание губ), верхней части туловища и рук (раскачивание, жестикуляция, размашистые движения) и нижних конечностей (пританцовывание, прихрамывание) (рис. 62). В результате этого затруд нены речь, еда, письмо, ходьба. Вместе с тем больные могут

несколько подавлять гиперкинез. Во время сна он обычно исчезает, при волнениях, напряжениях — усиливается. Мышечный тонус понижен.

По мере развития заболевания прогрессирует нарушение психики; снижаются критика, память, внимание. Больные становятся несдержанными, раздражительными, упрямыми, склонными к импульсивным действиям и аффективным вспышкам. Изменения интеллекта и личности нарастают, достигая иногда глубокой деменции с тупостью, полным безразличием к окружающему и утратой возможности всякой умственной деятельности. На этом фоне могут развиться психотические состояния с возбуждением, бредовыми идеями и галлюцинациями, во время которых больные способны совершать асоциальные поступки.

В некоторых случаях уже на раннем этапе болезни тонусные акинетично-ригидные расстройства преобладают над гиперкинезом. Нарастание ригидности может приводить к развитию контрактур и полной обездвиженности больных. Встречаются необычные формы заболевания, которые проявляются дрожанием без ригидности, только ригидностью, изменениями главным образом в мышцах лица, в одной половине тела (гемихорея), в одной конечности и т. д.

Чаще всего заболевание начинается с появления небольших, малозаметных для больного насильственных движений, к которым в дальнейшем присоединяются психические нарушения, реже бывают обратные соотношения — изменения психики предшествуют гиперкинезу. Характерный биохимический признак болезни — повышение экскреции ДОФА и адреналина.

В зависимости от преобладания тех или других симптомов выделяют гиперкинетическую, акинетическую и психотическую формы заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят главным образом с заболеваниями, при которых наблюдается гиперкинетический синдром — сенильной хореей, энцефалитами, нейроси-филисом, хореей беременных. Акинетическая форма походит на гепатоцеребральную дистрофию, паркинсонизм, торсионную дистонию, психотическая— на эндогенный психоз (шизофрению).

Лечение наследственной хореи

Направлено на уменьшение гиперкинезов, тонусных и психотических расстройств. Благоприятное влияние на избыточные движения оказывают препараты, уменьшающие содержание дофамина в мозге (резерпин, серпазил, раунатин), уменьшающие его образование (метилдофа) или блокирующие дофаминергические рецепторы (трифтазин лепонекс, терален, элениум, галоперидол). Резерпин назна чают по 0,00025-0,0005 г (0,25-0,5 мг) 3 раза в день, метил-дофу по 0,25 г 2 раза в день, трифтазин или элениум (хлордиазепоксид) по 0,005—0,01 г (5—10 мг) 2—3 раза в день после еды. Каждый из этих препаратов дается в течение нескольких месяцев. После перерыва курсы лечения повторяются. Рекомендуется чередование лекарств. У больных с преобладанием акинеза и ригидности показаны препараты типа артана и 1-дофа.

Течение заболевания наследственной хореи медленнопрогрессирующее с нарастанием в конечных стадиях болезни акинето-ригидньгх и психических нарушений. Постепенно утрачивается возможность активного передвижения, самообслуживания. Развивается тяжелая кахексия.

Статья на тему Наследственная хорея

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
движения, кажущиеся целенаправленными;
проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

танцевальные движения стоя и ходя;
сильное моторное несовершенство;
хореические движения туловища и конечностей;
гиперкинетическая дизартрия;
нарушения глотания в оральной фазе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Хорея Гентингтона

Болезнь Гентингтона – это прогрессирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследственности и полной пенетрантностью. Мутация (размножение триплета CAG) присутствует на коротком плече 4-й хромосомы. Распространенность заболевания составляет около 1:10000–15000. Причинной терапии или лечения, способного остановить или значительно замедлить прогрессирование болезни, не существует.

Классическая форма болезни обычно проявляется в среднем возрасте нарушениями подвижности, в частности, хореей, ухудшением когнитивных функций, поведенческими расстройствами. Среди других признаков:

дисфагия;
дизартрия;
значительные нарушения постуральной стабильности и др.

Ювенильная форма хореи Генгтингтона начинается до 20 лет, встречается редко. Первые проявления – интеллектуальные и поведенческие расстройства. С задержкой в несколько лет могут возникать неврологические симптомы. Хореатические дискинезии обычно не проявляются, преобладают ригидность и брадикинез. Другие проявления двигательного расстройства включают дистонию, миоклонус и пирамидные симптомы. Типичны также эпилептические пароксизмы различных типов. Прогрессирование симптомов происходит быстро, время выживания короче, чем при классической форме заболевания.

Поздняя форма болезни Генгтингтона проявляется у людей старше 60 лет, также встречается редко. Эта форма имеет медленное прогрессирование, человек обычно доживает до среднего возраста здорового населения. Основной симптом – хорея, обычно не приводящая к серьезным нарушениям основной повседневной деятельности. Прогрессирование когнитивных нарушений происходит медленно, пациенты относительно самодостаточны в течение длительного времени.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина). При отсутствии антибиотического лечения инфекция, иммунной системе приходится бороться с ней самостоятельно, а в некоторых случаях она может поражать некоторые ткани организма. При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

головная боль;
нарушение артикуляции;
нарушения походки;
ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса. Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

метоклопрамид;
антигистамины;
антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
трициклические антидепрессанты;
тразодон;
баклофен;
антихолинергические средства;
эстрогены;
кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера. Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне. Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

болезнь Якоба-Кройцфельдта;
болезнь Вильсона;
метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
системная красная волчанка;
полицитемия вера.

Диагностика

Для выявления риска болезни существует прямое генетическое тестирование на наличие мутации в определенном гене. Оно проводится с целью подтверждения или исключения заболевания, установления статуса пациента в отношении генетического риска, при необходимости, для пренатальной или предимплантационной диагностики.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

Хорея определяется как непроизвольные, нерегулярные, случайные мышечные движения. Хорея – это нервный синдром, симптом заболевания, который необходимо диагностировать с помощью специальной процедуры обследования после возникновения проявлений.

Хорея – это нарушение движения, характеризующееся непрерывными, плавными, но ненормальными движениями, сопровождающимися снижением мышечного тонуса. Хореические движения часто усиливаются под влиянием любых движений, которые пытается совершить больной человек. Некоторые пациенты могут частично подавлять или маскировать двигательные расстройства, совершая другие целевые движения.

Причины

Хорея развивается на фоне повреждения ЦНС, которое в свою очередь может быть вызвано различными заболеваниями, травмами или отравлениями. Есть также заболевания, основными симптомами которых являются хореические. К таким заболеваниям относятся хорея Хантингтона и хорея Сиденхэма. Распространённой причиной описываемого синдрома также является нарушение мозгового кровообращения, главным образом в результате инсульта, ишемического и геморрагического. Хорея может сопровождать и другие заболевания, такие как СПИД, антифосфолипидный синдром или токсоплазмоз.

Классификация

Хорея делится на врождённую и приобретённую.

Двигательные расстройства вызываются генетическими нарушениями, которые родители передают своим потомкам. К таким нарушениям относятся хорея Хантингтона, нейроакантоцитоз и хорея при болезни Вильсона.

Хорея Хантингтона. Она является наследственным заболеванием, которое приводит к гибели клеток мозга. Самые ранние симптомы часто представляют собой небольшие нарушения умственных способностей и перепады настроения. За этим чаще всего возникает общее отсутствие координации и неустойчивая походка. По мере развития болезни, несогласованные, резкие движения тела становятся всё более выраженными. Физические способности постепенно ухудшаются до тех пор, пока координация движений полностью не нарушится и человек не сможет говорить. Умственные способности обычно понижаются до степени слабоумия. Примерно в восьми процентах случаев заболевание начинается в возрасте до 20 лет и обычно сопровождается симптомами, более похожими на болезнь Паркинсона.
Хорея при нейроакантоцитозе. Нейроакантоцитоз является генетическим заболеванием. Первые симптомы проявляются в возрасте около 35 лет. Болезнь обязана своим названием акантоцитам или аномальным эритроцитам. Основными симптомами нейроакантоцитоза являются различные двигательные расстройства, прежде всего хорея, тики и судороги. При нейроакантоцитозе помимо симптомов движения существуют расстройства поведения и личности, которые затем переходят в деменцию.
Хорея во время болезни Вильсона. Болезнь Вильсона – это врождённое генетическое заболевание, при котором в организме накапливается избыточное количество меди. Помимо повреждения печени болезнь сопровождается психическими симптомами в основном депрессией, деменцией и психозом, а также нарушениями движений, такими как хорея, тремор и нарушения речи.

Вторичная (приобретённая) хорея возникает в ходе различных заболеваний или может быть вызвана повреждающим фактором, например лекарствами, токсинами, нарушениями обмена веществ или инфекциями.

Хорея Сиденхама. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система разрушает собственные клетки и ткани организма. Болезнь поражает преимущественно детей и ранее называлась пляской Святого Вита из-за характерных неконтролируемых движений, совершаемых пациентом. Причиной является инфекция стрептококками, которая активирует ненормальный ответ иммунной системы – она начинает вырабатывать антитела, направленные против собственных клеток. Эти антитела атакуют нервную систему и вызывают хорею, которая возникает через несколько недель или даже месяцев после заражения. Аутоантитела атакуют ткани суставов, а также других органов, таких как сердце.
Хорея при беременности. Симптомы заболевания появляются во 2-м или 3-м триместре беременности и обычно исчезают после родов. Чаще встречается у женщин, которые страдали от хореи Сиденхама в детстве. В редких случаях двигательные расстройства могут сохраняться после беременности, и их тяжесть бывает намного ниже, чем в начале заболевания.
Хорея при инсульте. Инсульт представляет собой нарушение кровообращения в головном мозге. Чаще всего это состояние бывает вызвано церебральной ишемией, но оно также может быть следствием внутричерепного кровотечения. При хорее, вызванной инсультом, она ограничена верхней или нижней конечностью и затрагивает половину тела. У многих пациентов через несколько дней хорея исчезает или значительно уменьшается.
Хорея, вызванная нарушением обмена веществ. У людей с диабетом может возникать кетоацидоз в результате значительного дефицита инсулина. При кетоацидозе количество получаемой энергии очень мало, что означает, что в мозг поступает мало питательных веществ. Из-за этого могут возникать расстройства нервной системы и, как следствие двигательные расстройства, которые проходят после нормализации обмена веществ.
Хорея, вызванная лекарственными препаратами. Люди, проходящие длительное лечение противорвотными средствами или лекарственными средствами, блокирующими дофамин в нервной системе, часто имеют симптомы хореи. Некоторые лекарства в основном нейролептики могут вызвать двигательные расстройства при внезапной отмене препарата.
Хорея в ходе аутоиммунных заболеваний. Хорея также может возникать у людей, которые страдают от аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки организма. Чаще всего это происходит при системной волчанке и антифосфолипидном синдроме. Симптомы хореи здесь бывают изменчивые и обычно возникают периодически, с перерывами, при которых не отмечаются двигательные расстройства.

Симптомы

В общем, хорея характеризуется ненормальными движениями, сопровождающимися снижением мышечного тонуса. На начальной стадии заболевания хорея может затрагивать мимическую мускулатуру, проявляясь у пациентов непроизвольным гримасами. По мере прогрессирования заболевания двигательные расстройства затрагивают всё больше частей тела. Иногда движения могут быть настолько серьёзными, что они ограничивают свободу действий пациента. Походка больного бывает неустойчивой, раскачивающейся, с внезапным смещением массы тела на другую сторону.

Симптомы заболевания исчезают во время сна и усиливаются под влиянием эмоций. На очень продвинутой стадии заболевания хорея не проходит даже во время сна.

Симптомы врождённой хореи появляются постепенно и обычно усиливаются со временем. Пациент вынужден находиться под постоянным наблюдением невролога и психолога, а после появления симптомов движения – физиотерапевта. В картине заболевания преобладают различные двигательные расстройства, прежде всего хореические, такие как тики, дистония и судороги.

Тики – это быстрые кратковременные мышечные спазмы, которые возникают независимо от воли больного. Они проявляются подмигиванием глазами, непроизвольными гримасами или кивками или покачиваниями головой. Иногда они могут иметь голосовой характер, принимая форму мурлыканья, ворчания или свиста.

Дистонические движения являются медленными, скручивающими движениями и чаще всего затрагивают язык и лицо. Они приводят к выпадению пищи изо рта, нарушениям глотания, прикусыванию языка, губ и щек. При нейроакантоцитозе помимо симптомов движения, существуют расстройства поведения и личности, которые затем переходят в деменцию.

Человек, страдающий болезнью Вильсона, постоянно испытывает двигательную тревогу, то есть он всё время производит некоторые движения – например, он делает много плавных движений головой и конечностями одновременно.

Вторичные симптомы хореи могут появляться внезапно и обычно не прогрессируют. Они имеют тенденцию спадать после устранения фактора, его вызвавшего.

Движения при хорее Сиденхема асимметричные, плавные и напоминают постоянное беспокойство. Они могут затронуть только половину тела. Может произойти попеременное сгибание и разгибание руки или ноги. Кроме того больной не может выполнять определённую деятельность в течение длительного времени, а заболевание сопровождается нарушениями речи, судорогами и неустойчивой походкой. Хореические движения сохраняются в течение нескольких месяцев.

Диагностика

Симптомы первичной хореи появляются медленно и могут первоначально остаться незамеченными больным человеком. Если движения становятся затруднёнными, а также возникают непроизвольные движения, которых раньше не было, следует обратиться к врачу.

Вторичная хорея обычно появляется внезапно. Чаще всего симптомы здесь касаются затруднений при ходьбе, нарушений осанки и появления неостанавливаемых движений. В такой ситуации также следует обратиться к врачу.

Для постановки диагноза врач сначала производит сбор данных по поводу наблюдающихся симптомов, случаев хореи в семье и о том, какие лекарства принимает пациент. При подозрении неврологической причины, пациент будет направлен к неврологу.

Чтобы выяснить причину двигательных расстройств, невролог назначит проведение КТ и МРТ головного мозга. Также будет произведен общий анализ крови. При подозрении на наличие генетического заболевания, будут назначены генетические тесты для подтверждения или исключения такого предположения.

Лечение

Первичная хорея – это заболевание, при котором невозможно устранить причину. Поэтому для уменьшения двигательных и психических расстройств используется симптоматическая терапия. При хорее нервная система передаёт много возбуждений, которые вызывают двигательные расстройства.

Чтобы уменьшить их, используются препараты, которые понижают уровень дофамина, отвечающего за передачу нервных импульсов между нервными клетками. Лечение психических расстройств достигается с помощью нейролептиков или антидепрессантов. Людям, страдающим от описываемого синдрома, важно начать проходить физическую реабилитацию уже на ранней стадии, чтобы поддерживать себя в форме как можно дольше. Психологическая поддержка также полезна как человеку, страдающему врождённой хореей, так и его семье.

Вторичная хорея в большинстве случаев исчезает при удалении взывающего фактора (например, прекращение приёма лекарств или осуществление метаболического контроля). Если хорея возникает на фоне другого заболевания, следует назначить соответствующее лечение.

Для уменьшения симптомов хореи Сиденхама эффективны седативные, противосудорожные препараты, используемые для лечения эпилепсии, и глюкокортикостероиды. Причиной заболевания является бактериальная инфекция, поэтому следует использовать антибиотики.

Большинство вторичных симптомов описываемого состояния проходят самостоятельно. Хорея Сиденхама обычно приводит к самовосстановлению, однако (очень редко) симптомы могут сохраняться на протяжении всей жизни. Заболевание может повториться, и каждый третий пациент снова заболевает через несколько лет. У женщин, у которых была хорея Сиденхема в детстве, риск развития хореи во время беременности выше. Она проявляется непроизвольными движениями, интенсивность которых уменьшается после родов или полностью исчезает.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии хореи обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Хорея — это совокупность симптомов, при которой человек непроизвольно совершает беспорядочные, отрывистые, бесцельные движения различной интенсивности. Они носят название — гиперкинез. Хаотичные движения чаще всего наблюдаются в конечностях, но могут присутствовать в шее, туловище или в мышцах лица.

Люди с ярко выраженной хореей, в тяжёлых случаях, не имеют возможности разговаривать, неспособны к исполнению элементарных функций или лишены возможности передвигаться. Особенность этого синдрома состоит в том, что он затихает во время сна и проявляется во время бодрствования человека.

Причины заболевания
- Диагностика хореи
- Виды хореи
Осложнения хореи и последствия, лечение

Причины заболевания

Хорея может быть вызвана различными причинами. Заболевание, переданное по наследству — Хорея Гентингтона. Это недуг, поражающий нервную систему, который характеризуется постепенным усилением гиперкинеза и сопровождается развивающимися нарушениями в психической сфере.

Это генетическое отклонение, в большинстве случаев, встречается у взрослых людей старше 25 лет. Частой причиной хореи является наследственная Болезнь Вильсона — Коновалова, при которой медь накапливается в роговице глаз и печени.

Дцп. Хорея часто сопутствует такому заболеванию, как детский церебральный паралич. Эта аномалия проявляется в раннем возрасте. Инфекционные или вирусные болезни. Например, хорея может возникать у людей, переболевших тяжёлой формой ангины, вызванной стрептококком.

Приём некоторых лекарственных препаратов. Возникновение заболевания может провоцировать приём противопаркинсонических препаратов, нейролептиков и других средств. Если, сразу после возникновения первых симптомов, лекарства отменяют, то болезнь чаще всего утихает.

В случае дальнейшего продолжительного употребления лекарственных препаратов, хорея перерастает в хроническую форму. Заболевание также может быть вызвано чрезмерным употреблением препаратов против тошноты.

Заболевания, связанные с сосудами головного мозга и сердцем. Причиной хореи может являться воспаление сосудов (васкулит) или ишемическая болезнь. Часто, в этом случае, гиперкинез поражает конечности на одной стороне теле. Движения могут быть такого большого размаха, что приводят к серьёзному снижению массы тела больного.

Нарушения в гормональной системе и серьёзное снижение иммунитета. Аутоиммунные болезни. Причиной хореи, может, являться заболевание красная волчанка. А также заболевание проявляет себя при некоторых злокачественных опухолях.

В случаях, когда женщина переболела малой хореей, беременность может дать толчок к проявлению болезни. Часто, при появлении симптомов недуга в первом триместре, беременность приходится прерывать.

Осмотр неврологом. Необходимо оценить имеющиеся хаотичные движения, наличие гримасничества, обратить внимание на присутствие медленных гиперкинезов, проявляющих себя тонусом мышц, слабостью конечностей, волнообразным изгибанием рук с небольшой амплитудой.
Наличие дополнительных симптомов, таких как изменение роговицы глаз и печени. При некоторых видах болезни, отмечаются нарушения психики и интеллектуальная деградация.
Изменения лабораторных показателей. Анализ крови демонстрирует воспаление, увеличение числа белых кровяных клеток (лейкоцитов) и может выявить развитие стрептококковой инфекции, которая в некоторых случаях является причиной недуга. А также изменяется баланс меди в организме и снижение белка церулоплазмина, который отвечает за её транспортировку.
Нарушения в составе и активности головного мозга. Для диагностики нарушений проводят различные исследования: компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию. С их помощью исследуются различные области головного мозга.

При диагностике заболевания необходимо уточнить некоторые аспекты: какие лекарственные средства принимал больной, переносил ли он в недавнем времени острый тонзиллит, какими неврологическими или психологическими болезнями страдали его близкие родственники.

Наиболее распространённые разновидности заболевания:

Хорея Гентингтона. Постепенное и медленное развитие болезни не позволяет определить его на ранних стадиях. У человека с этим недугом наблюдаются: передергивание головы, сильный тремор пальцев на руках, непроизвольные движения тела. Изменяется речь и походка, появляется слабоумие. Огромное значение имеет своевременное обнаружение начала заболевания, при котором возможно добиться его стойкой ремиссии.
Хорея Сиденгама. Болезнь наиболее распространена у девочек школьного возраста, но может встречаться и у взрослых. Хорея возникает как следствие перенесённых ангин и заболеваний сердца. Недуг проявляет себя такими симптомами, как хаотичные движения, снижение тонуса мышц. В тяжёлых случаях нарушается функция дыхания. Заболевание, в детском возрасте, переносится намного тяжелее, чем у взрослых.
Хорея при беременности. Возникает в том случае, когда женщина, будучи ребёнком, уже переболела этой болезнью. Наиболее вероятно проявление недуга у женщин, беременных первым ребёнком.

Осложнения хореи и последствия, лечение

В случае хирургического лечения, последствием является разрушение отдела мозга — таламуса. При его неполном разрушении возможно добиться снижения выраженности гиперкинеза.

При тяжёлой степени хореи, возможно, физическое истощение, невозможность выполнять простые действия: ходьба, нахождение в сидячем положении. В случае гримасничества — это сложность в воспроизводстве звуков.

Лечение хореи различно, и находится в зависимости от таких факторов, как причина заболевания, возраст и состояние пациента.

Применение лекарственных средств, уменьшающих гиперкинез. К таким препаратам относятся нейролептики и транквилизаторы. Наиболее часто врачи назначают галоперидол — антипсихик с широкой областью применения.
Прекращение употребления препаратов от тошноты. А также уменьшение дозировки или продолжительности лечения средствами для лечения психических отклонений.
При инфекционной природе недуга, назначают антибактериальную или противовирусную терапию.
При заболеваниях сосудов проводят лечение гормональными препаратами.
Воздействие на вентролатеральные ядра таламуса хирургическим путём.
Поддержание стабильного артериального давления, при необходимости, приём лекарственных препаратов для его нормализации.

В большинстве случаев, не удаётся полностью излечить заболевание, однако, с помощью правильно выстроенной схемы лечения, возможно добиться его стойкой ремиссии.

Читайте также: