Болезнь паркинсона этиология патогенез клиника диагностика лечение

Болезнь Паркинсона - идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания - поражение пигментированных дофаминергических нейронов черной субстанции и др. дофаминергических ядер ствола головного мозга.

Этиология идиопатического паркинсонизма до конца не известна. В настоящее время развитие заболевания связывают как с наличием генетической предрасположенности, так и влиянием факторов окружающей среды.

К факторам риска относят:

отягощенный семейный анамнез (10-24% случаев);

пожилой возраст (менее 10 случаев на 100 000 в 50 лет и 200 на 100 000 в возрасте 80 лет);

пол (в 1,5 раза чаще страдают мужчины)

В основе патогенеза болезни Паркинсона лежит прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции, что приводит к нарушению функционирования базальных ганглиев и развитию характерных двигательных нарушений: гипокинезии, ригидности и тремору покоя. Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами болезни Паркинсона. Клинические проявления паркинсонизма в большинстве случаев начинаются на одной стороне тела, затем, при прогрессировании заболевания, проходят через стадию гемипаркинсонизма с последующим распространением на другую половину тела.

Гипокинезия (брадикинезия) проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу "просителя").

Тремор не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость – изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.

Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.

Лечение должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру.

При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени — на другие симптомы.

Также применяют холинолитические препараты, которые, блокируя м- и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин.

Хирургическое лечение – стереотаксическая операция.

Производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.

С помощью операции удается в большинстве случаев добиться положительного эффекта — снижения мышечного тонуса, ослабления или прекращения тремора, уменьшения гипокинезии.

Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях производится двустороннее разрушение подкорковых структур.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов через 4–6 недель может наступить улучшение состояния). Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет.

Заболевание встречается у 60–140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрастом. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Клинические проявления дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нерв ной системы, длительное использование препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. В возникновении акинетико-ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется емейный характер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.

Патогенез Болезни Паркинсона. Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора

Принято выделять несколько клинических форм дрожательного паралича: ригидно-брадикинетическая (наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом паркинсонизме), дрожательно-регидная( характеризуется тремором конечностей, преимущественно дистальных отделов), дрожательная форма (характеризуется наличием постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей.

Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии. При этих заболеваниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.

Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния. Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет.

Диагностика. При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для

постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательноа

Арахноидит головного мозга.

Арахноидит- Воспаление мягких оболочек головного и спинного мозга с преимущественным поражением паутинной оболочки. Его могут вызывать ревматизм, хронический тонзиллит, риносинусит, отиты, общие инфекции и черепно-мозговые травмы.

Патогенез: Неспецифические аутоиммунные и аутоаллергические реакции паутиной и мягкой оболочек головного мозга, сосудистых сплетений и эпиндимы желудочков с преимущественно пролиферативными изменениями в них в ответ на разнообразные повреждающие факторы.

Клиника: Развивается остро с переходом в хроническую форму Клинические проявления это сочетание общемозговых расстройств связанных с внутричерепной гипертензией, реже- с ликворной гипотонией, и симптомов, отражающих локализацию процесса в оболочках.

Общемозговые: Головная боль не проходящие наиболее интенсивные в ранние утренние часы иногда сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение, ослабления памяти, раздражительность, общая слабость, нарушение сна.

Очаговые: конвекситалный арахноидит (выпуклая поверхность полушарий большого мозга)- джексоновские эпиприпадки; базальный- общемозговые симптомы и нарушение функций чмн расположенных на основании головного мозга. Оптико-хищмальный- "сетка перед глазами", снижение остроты зрения, скотома, сужение полей зрения (концентрическое); области ножек мозга- признаки поражения ножек, глазодвигательного нерва, пирамидный и менингеальный симптомы; мостомозжечкового треугольника- головные боли затылочной области, шум в ухе и приступообразный головокружение, иногда рвота. Больной пошатывается и падает в сторону поражения. Поражаются преддверно-улитковый, лицевой, тройничный и отводящий нервы.

Задней черепной ямки- поражение тройничного, отводящего, предлверно-улиткового и лицевого нервов, мозжечковые симптомы, проводниковые расстройства.

Диагностика: МРТ, КТ головного мозга, эхо-эг, ЭЭГ, исследование цсж, глазного дна.

Нейроспид.

Неврологические проявления ВИЧ инфекции (нейроСПИД). Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция) может протекать в виде латентного вирусоносительства и в виде синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), являющегося конечной стадией ВИЧ инфекции. ВИЧ инфекция, как правило, сопровождается разнообразной неврологической симптоматикой. Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ инфекцией. Первая группа – следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные) инфекции с поражением центральной и периферической нервной системы, саркома Капоши с локализацией в ткани мозга, первичные лимфомы ЦНС. Для клиники ВИЧ-энцефалопатии характерной является триада синдромов: интеллектуально-мнестические нарушения, изменения поведения и двигатель­ные расстройства. Начальная стадия болезни характеризуется снижением памя­ти, концентрации внимания, замедлением и снижением интеллектуальной дея­тельности. В неврологическом статусе наблюдаются гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма, тремор и проявления легкой атаксии, гипомимия. Постепенно возникают четкие нарушения познавательных функций, скованность, повышенная сонливость, неопрятность, апатия, углубляются двигательные нарушения (атаксия, гиперкинезы). В неврологическом ста­тусе отмечаются также центральный парез, судорожные припадки, наруше­ния функции тазовых органов. На последнем этапе возникают акинетиче­ский мутизм, абулия, нижняя спастическая параплегия, генерализованные судорожные приступы, психопатологические нарушения, маразм.

При проведении КТ или МРТ характерны следующие клинико-инструментальные критерии диагностики ВИЧ-энцефалопатии:

атрофия коры с расширением субарахноидальных пространств и же­лудочков головного мозга;

субкортикальные очаги в лобных и теменных долях. На МРТ в Т2-взвешенном режиме определяют симметричные диффузные или мультифо-кальные гиперинтенсивные изменения белого вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре, которые не создают масс-эффекта и не накапливают контрастное вещество.

Дата добавления: 2019-02-22 ; просмотров: 225 ;

Основные признаки болезни Паркинсона это двигательные нарушения: гипокинезия, ригидность, тремор, постуральные расстройства.

Гипокинезия

Гипокинезия характеризуется замедленностью движений (брадикинезия), затруднением инициации движений, неспособностью генерировать адекватное по силе и темпу мышечное усилие (гипометрия), например, при изменении положения тела, быстрым уменьшением амплитуды и скорости при повторяющемся движении (олигокинезия), например, при сжимании и разжимании кисти. Гипокинезия проявляется следующими симптомами:

• Гипомимия (бедность реакции лицевой мимики).
• Редкое мигание.
• Гипофония (тихая речь).
• Микрография (мелкий почерк).
• Брахибазия (укорочением длины шага).
• Ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе).
• Затруднения при вставании со стула, при поворотах в стороны, ходьбе.

• Ригидность

Тремор (дрожание)

Возможны несколько вариантов тремора.

Постуральные рефлексы обеспечивают поддержание равновесия и вертикальное положение тела. Их ослабление или утрата проявляется в нарушении способности удерживать равновесие при изменении положения тела или при ходьбе, что в комбинации с гипокинезией и ригидностью приводит к нарушению ходьбы и падениям. Когда больной инициирует начало ходьбы или пытается изменить направление своего движения, то создается впечатление, что он топчется на месте, все более наклоняясь вперед. При этом он пытается догнать центр тяжести тела мелкими семенящими шажками (пропульсия), что нередко заканчивается падением.

• Характерные нарушения в не двигательной сфере
  • Психические нарушения и нервно-психические расстройства.
    • Депрессия (до 50% случаев БП).
    • Тревога, включая панические атаки.
    • Когнитивные нарушения, деменция (20-80%).
    • Психозы (менее 10% у не леченых больных, и в 15-40% случаев у больных, получающих лечение).
    • Апатия, безразличие, вялость.
    • Делирий.
    • Навязчивые состояния.
    • Патологическое влечение к азартным играм.
    • Патологическое влечение к покупкам в магазине (шопингу).
    • Гиперсексуальность.
    • Пристрастие к еде.
  • Нарушения сна.
    • Инсомния.
    • Дневная сонливость (в 50% случаев).
    • Синдром беспокойных ног.
    • Сонные апноэ.
    • Внезапные засыпания.
    • Яркие сновидения.
  • Вегетативные нарушения.
    • Дисфагия (нарушение глотания) и ощущение удушья.
    • Гиперсаливация (повышенное слюнообразование).
    • Нарушения мочеиспускания, такие как ночные мочеиспускания, учащение мочеиспускания.
    • Повышенная потливость.
    • Ортостатическая гипотензия.
    • Сухость во рту.
    • Запоры.
    • Нарушения половых функций.
    • Себорея
    • Ощущение усталости.
    • Двоение зрения, нечеткость зрения.
    • Потеря веса.
  • Чувствительные нарушения.
    • Нарушения обоняния (снижение (гипосмия) или отсутствие (аносмия) обоняния) в 70-100% случаев.
    • Боли в связи с двигательными нарушениями или мышечного характера. Широко распространенный симптом.
    • Парестезии (покалывание, ползание мурашек, онемение, жжение и т. д.).

• Клиника дебюта заболевания

  В основном наблюдается два варианта начала болезни Паркинсона.

  • Начало болезни Паркинсона проявляется исподволь, неврологические проявления асимметричны, обычно начинаются с дрожания (тремора) или неловкости в одной руке (около 20% случаев) или ноге, реже затруднением походки или общей скованностью. Тремор обычно проявляется в одной конечности. Может наблюдаться колебание степени его выраженности. Амплитуда дрожания увеличивается после стрессовых нагрузок и уменьшается после сна. Пациент может отмечать ограничение подвижности при движении в пораженной руке, задевание ногой об пол. Через какое то время осанка становится всё более сутулой и наблюдается укорочение длины шага.
  • Вначале больные часто жалуются на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Некоторые пациенты ощущают болезненность или чувство сжатия, давления в области плеча или икроножной области. Начальные симптомы болезни Паркинсона могут быть неспецифичны и проявляться усталостью, депрессией, нарушениями сна. Характерны также вегетативные нарушения: запоры, ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания, нарушения потоотделения, себорейный дерматит.

• Клиническая картина прогрессирования заболевания

  Через несколько месяцев (лет) от начала заболевания тремор может проявиться в конечностях противоположной стороны тела, но асимметрия обычно сохраняется. Тремор также может проявиться в языке, губах, шее, голосовых связках.

  Речь становится монотонной, дисфоничной вплоть до дизартрии (в грубой форме встречается редко).

  Гипокинезия в глотательных мышцах приводит к снижению глотания, что вызывает избыточное накопление слюны в полости рта и в конечном итоге к слюнотечению.

  Развиваются психические нарушения: депрессия более чем в 50% случаев, деменция (в среднем у 15 – 30% больных и в 70 – 80% случаев на поздней стадии заболевания), замедленность психической деятельности (брадифрения) и снижение внимания, острые психотические нарушения (в 25% случаев) в виде зрительных галлюцинаций.

  Психозы часто провоцируются сменой противопаркинсонического препарата или увеличением дозы препарата (лекарственные психозы). Вначале проявляются в виде появления изображений людей или животных на фоне относительно ясного сознания, не носят устрашающего характера, больной сохраняет критику к своему состоянию. По мере прогрессирования галлюцинации приобретают устрашающий характер, критика утрачивается, присоединяются бредовые нарушения. Развивается делирий, дезориентация, психомоторное возбуждение.

Клиническая картина на позднем этапе заболевания

Утрачиваются постуральные рефлексы, что проявляется неустойчивостью походки, падениями. Наблюдается феномен пропульсии — ускорение движения вплоть до перехода на короткий бегущий шаг, чтобы сохранить равновесие в условиях наклона туловища вперед и соответствующего перемещения центра тяжести тела кпереди.

Развивается парадоксальная акинезия (застывание) — внезапная блокада осуществляемого движения, когда больной на некоторое время становится не способен сдвинуться с места.

Иногда наблюдается парадоксальная кинезия — больной, с трудом передвигающийся самостоятельно, легко всходит по лестнице или идет по нарисованной линии.

Возникают периоды декомпенсации длительностью до нескольких недель. Основные причины декомпенсации: отмена или резкое снижение дозы противопаркинсонических средств, прием блокаторов дофаминовых рецепторов и седативных средств, общесоматические заболевания, оперативные вмешательства. Клиническая картина декомпенсации складывается из нарастания основных клинических проявлений болезни с развитием обездвиженности, нарушением речи и глотания; появлением спутанности сознания, зрительных галлюцинаций, параноидного бреда, а также признаков вегетативной нестабильности (ортостатическая гипотензия, нарушения сердечного ритма, терморегуляции, потоотделения, мочеиспускания).

• Осложнения
  • Соматические осложнения
    • Бронхопневмония.
    • Уроинфекции.
  • Неврологические осложнения

    Неврологические осложнения собственно болезни Паркинсона обычно рассматриваются вместе с осложнениями терапии, в первую очередь препаратами леводопы.

    
    

    Рубрика: Медицина

    Дата публикации: 10.12.2015 2015-12-10

    Статья просмотрена: 10675 раз

    Болезнь Паркинсона — это хроническое нейродегенеративное заболевание, неуклонно прогрессирующее, с широким диапазоном моторных и немоторных нарушений. БП неминуемо инвалидизирует пациентов, значительно снижая качество жизни не только самого больного, но и его близких. Через 10–20 лет 40–75 % больных с БП умирают, а около 50 % выживших требуют уже постоянного постороннего ухода [5]. Поэтому даже в условиях только симптоматической терапии БП обязательно подлежит достоверной диагностике, а значит и своевременному лечению [1, 2].

    Ключевые слова: болезнь Паркинсона, этиология, патогенез, клиника, клинические формы, диагностика, степени тяжести, стадии, темпы прогрессирования, принципы лечения.

    Введение.

    Болезнь Паркинсона — это заболевание с широким диапазоном моторных и немоторных нарушений, которое неминуемо инвалидизирует пациентов, значительно снижая качество жизни не только самого больного, но и его близких. Через 10–20 лет 40–75 % больных с БП умирают, а около 50 % выживших требуют уже постоянного постороннего ухода [5].

    Этиология.

    Причины возникновения БП неизвестны. Предполагается, что в основе развития заболевания лежат возрастные, генетические и факторы окружающей среды. БП носит преимущественно спорадический характер, однако при наличии БП у ближайших родственников риск развития возрастает в 2 раза. С наследственными факторами связано лишь небольшое количество случаев БП (5–10 %). Также изучается роль факторов окружающей среды, таких как: инфекции, интоксикации, воздействия на организм металлов, пестицидов.

    Патогенез.

    Болезнь Паркинсона возникает, вследствие гибели дофаминергических нейронов, входящих в структуры стриопаллидарной системы — важнейшей составляющей экстрапирамидной системы, обеспечивающей организацию и построение движений. Наиболее выраженные повреждения дофаминергических нейронов наблюдаются в компактной части черной субстанции, голубого пятна и стриатуме. В дальнейшем, по мере развития болезни, гибнут дофаминергические нейроны миндалины, срединного ядра таламуса, ядер гипоталамуса, вентральной тегментальной области. На заключительном этапе развития патологии разрушение захватывает дофаминергические нейроны гиппокампа, лобной коры и некоторые другие корковые зоны.

    Основные нейротрансмитерные нарушения при БП — дефицит синтеза дофамина, избыток нейромедиатора ацетилхолина и глутамата, а также недостаточный синтез норадреналина и сероотонина.

    Клиника.

    С помощью методов функциональной нейровизуализации (позиторно-эмиссонной томографии) было выявлено, что дебют моторных симптомов при БП наблюдается при снижении уровня дофамина в стриатуме на 60–80 % [7]. Это говорит о том, что моторные проявления возникают, когда уже более половины дофаминергических нейронов черной субстанции погибло.

    Основу клинической картины составляет синдром паркинсонизма, который характеризуется гипокинезией, мышечной ригидностью и тремором покоя. По мере прогрессирования заболевания к ним присоединяются постуральные расстройства [2,3].

    Клинический феномен БП не ограничивается синдромом паркинсонизма, он также включает в себя немоторные синдромы: когнитивные, эмоциональные, вегетативные расстройства, болевые синдромы, нарушения сна и бодрствования. Эти проявления могут предшествовать развитию двигательного дефицита на начальных стадиях, а на поздних стадиях являться основной причиной инвалидизации.

    В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют несколько клинических форм БП [8]:

    Дрожательно-ригидная форма (37 %). Типичным признаком является дрожание.

    Акинетико-ригидная форма (33 %). Дрожание может отсутствовать или проявляться незначительно, например в период волнения.

    Ригидно-дрожательная форма (21 %). Главным признаком являбтся общая замедленность движений и повышение тонуса мышц.

    Дрожательная форма (7 %). В начале развития главным симптомом является дрожание. При этом мышечный тонус не повышается, а замедленность движений или бедность мимики проявляется незначительно.

    Акинетическая форма (2 %). Для нее характерно отсутствие произвольных движений.

    В настоящее время диагноз БП ставится на основе характерной клинической картины заболевания. Достаточно широко используют клинико-диагностические критерии Банка головного мозга общества БП Великобритании (Gibb, Lees, 1988; Hughes A. J. Et al., 1992).

    3 этапа диагностики БП:

    1 этап: установление Синдрома паркинсонизма:

    1. Наличие гипокинезии
    2. Наличие по меньшей мере одного из следующих симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя 4–6 Гц, постуральная неустойчивость, не связанная со зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией.

    2 этап: установление нозологического диагноза — Болезнь Паркинсона.

     Критерии, подтверждающие БП (необходимо наличие трех и более симптомов):

    1. Одностороннее начало проявлений болезни;
    2. Наличие тремора покоя;
    3. Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь;
    4. Реакция (70–100 %) на Л-ДОФА;
    5. Прогрессирующее течение заболевания;
    6. Наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА;
    7. Откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более;
    8. Длительное течение заболевания (10 лет и более).

     Критерии исключения БП:

    1. Наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма;
    2. Повторные черепно-мозговые травмы или достоверный энцефалит;
    3. Окулогирные кризы;
    4. Лечение нейролептиками перед дебютом болезни;
    5. Длительная ремиссия;
    6. Строго односторонние проявления в течение более трех лет;
    7. Супрануклеарный паралич взора;
    8. Мозжечковые знаки;
    9. Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности;
    10. Раннее появление выраженной деменции;
    11. Симптом Бабинского;
    12. Наличие церебральной опухоли или открытой (сообщающейся гидроцефалии);
    13. Негативная реакция на большие дозы левовращающего изомера дезоксифенилаланина (Л-ДОФА) (если исключена мальабсорбция);
    14. Интоксикация МФТП.

    3 этап: окончательный — стадия заболевания.

    Необходимо сформулировать окончательный диагноз с указанием стадии заболевания, скорости прогрессирования, степени развития клинического патоморфоза и коморбидных расстройств.

    Классификация степеней тяжести, предложенная Л. С. Петелинным в 1970 г.:

    Легкая степень: гипокинезия, ригидность, тремор выражены легко или умеренно, отдельные симптомы могут отсутствовать. Выраженность дрожания в определенной степени может уменьшаться при использовании больным компенсаторных приемов, кратковременно подавляться усилием воли. Возможность выполнять домашнюю работу и профессионально трудиться в большинстве случаев не утрачивается, хотя определенные затруднения имеются.

    Умеренная степень: развернутая клиническая картина заболевания при отчетливых, хотя нередко в различной степени выраженных клинических симптомах. Присутствуют нарушения речи, письма, нередко отчетливы психические, вегетативные расстройства. Больные испытывают существенные трудности в профессиональной деятельности, а также при самообслуживании.

    Выраженная степень: резкая замедленность движений, общая скованность, амимия, выраженное дрожание, нарушение функций ходьбы, речи, письма, отчетливые психические нарушения, в частности депрессия, возможна деменция. Резко ограничивается способность к самостоятельному передвижению, или оно становится невозможным, утрачивается способность к самообслуживанию.

    Деление болезни на стадии по шкале Хен и Яра (Hoehn M., Jahr M. D., 1967):

    1 стадия. Односторонние проявления заболевания (только конечности).

    1.5 стадия. Односторонний процесс (конечности и одноименная сторона туловища).

    2 стадия. Двустороннее заболевание без постуральной неустойчивости.

    2.5 стадия. Начальные проявления двустороннего процесса с возвращением к норме при исследовании.

    3 стадия. Умеренно выраженная постуральная неустойчивость, возможно самостоятельное передвижение.

    4 стадия. Значительная утрата двигательной активности, пациент не в состоянии передвигаться без посторонней помощи.

    5 стадия. В отсутствии посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу.

    Для более точной оценки степени вовлеченности пациента в нейродегенеративный процесс и для формирования динамического представления о течении заболевания удобно использовать шкалу UPDRS или Унифицированную шкалу оценки болезни Паркинсона, которая содержит 42 пункта.

    Темпы прогрессирования БП зависят от многих факторов — возраста пациента к моменту начала болезни, клинической формы, своевременности и адекватности фармакотерапии, наличия сопутствующих заболеваний. Можно выделить следующие варианты темпа прогрессирования БП:

    1) быстрый темп, при котором смена стадий происходит в течение 2 или менее лет;

    2) умеренный темп, при котором смена стадий происходит в течение 3–5 лет;

    3) медленный темп со сменой стадий в течение более 5 лет [9].

    Клиническая диагностика.

    Гипокинезию на практике выявляют с помощью тестов на быстрые повторяющиеся движения конечностями:

     кистями — сжимание и разжимание пальцев рук

     постукивание большим и указательным пальцами друг о друга

     постукиванием пяткой по полу

    Ригидность при БП проявляется пластическим повышением мышечного тонуса с явным сопротивлением пассивным движениям, которое может быть:

    Постуральная неустойчивость, возникающая на развернутых стадиях БП, характеризуется смещением головы вперед, наклоном туловища вперед, пошатыванием при ходьбе, частыми падениями, пропульсиями. У больных возникает необходимость в использовании опорных приспособлений (палка, тренога).

    Принципы лечения БП.

    К основным направлениям лечения болезни Паркинсона относятся [2]:

    1. фармакотерапия;
    2. медико-социальная реабилитация;
    3. лечебная физкультура(ЛФК);

    4) нейрохирургическое лечение.

    Лекарственная терапия БП должна быть направлена на приостановление и уменьшение нейродегенеративного процесса в нигростриарных нейронах (нейропротекторная терапия) и устранение биохимического дисбаланса (симптоматическая терапия) [9, 10].

    К средствам, предположительно обладающим нейропротекторным действием при БП, относятся: ингибиторы МАО-В, токоферол, глютатион, тиоктовая кислота, дефероксамин; агонисты дофаминовых рецепторов (АДАР); ингибиторы транспорта дофамина.

    Принципы симптоматической терапии БП:

    1) повышение синтеза дофамина в головном мозге (препараты леводопы);

    2) стимуляция высвобождения дофамина из пресинаптического пространства и подавление его обратного захвата (амантадины);

    3) торможение катаболизма дофамина (ингибиторы МАО-В, ингибиторы КОМТ);

    4) стимуляция рецепторов, чувствительных к дофамину (агонисты дофаминовых рецепторов) [11];

    5) подавление повышенной холинергической активности (холинолитики).

    Лечение предпочтительно начинать с монотерапии, постепенно увеличивая дозу препарата до оптимальной (метод титрования дозы). Если после достижения максимальной терапевтической дозы в течение месяца нет регресса симптоматики или лекарство плохо переносится, необходимо заменить препарат. В случае если препарат не оказывает достаточного эффекта, а увеличение дозы затруднено из-за плохой переносимости, следует рассмотреть возможность добавления второго противопаркинсонического средства из другой фармакологической группы. В некоторых случаях комбинированная терапия позволяет достигнуть хорошего результата при назначении меньших доз лекарств, что снижает потенциальный риск побочных эффектов каждого из препаратов [8, 12].

    Со временем происходит изменение клинической картины БП: прогрессируют уже имеющиеся нарушения и присоединяются новые. Также снижается эффективность терапии леводопой, появляются осложнения в виде моторных флуктуаций и дискинезий.

    На выбор начальной терапии влияет ряд факторов: возраст, степень двигательных расстройств, клиническая форма заболевания, индивидуальная эффективность препарата, наличие побочных эффектов терапии, сопутствующие заболевания, когнитивные нарушения, а также фармакоэкономические и субъективные ятрогенные аспекты.

    Если больному менее 50 лет и у него отсутствуют когнитивные расстройства, то выбирают один из препаратов первого ряда (амантадин, холинолитик, селегилин). В случае, если возраст больного составляет от 50 до 60 лет, терапию следует начинать с агонистов дофаминовых рецепторов или амантадина. Пациентам старше 70 лет с когнитивными нарушениями, с выраженной степенью тяжести заболевания, терапию можно сразу начинать с препаратов левадопы в минимальной эффективной дозе, которую подбирают постепенно.

    Медико-социальная реабилитация основана на диспансерном наблюдении пациентов с БП с целью подбора адекватной терапии, которая должна в достаточной мере обеспечивать адекватное качество жизни этих пациентов, в том числе сохранять способность к профессиональной деятельности. С целью нейропсихологической помощи применяется рациональная психотерапия как с пациентами, так и их родственниками.

    Лечебная физкультура на начальных этапах заболевания применяют все методы активной двигательной реабилитации. Комплекс упражнений разрабатывается индивидуально исходя из выраженности двигательного дефекта. Занятия лучше проводить в период максимальной эффективности действия лекарственных средств. По мере прогрессирования заболевания основным направлением становятся упражнения, направленные на поддержание профессиональных и бытовых двигательных стереотипов. При выраженных проявлениях заболевания большое значение приобретают пассивные упражнения. Наряду с ЛФК применяют аппаратные методы коррекции ходьбы, поддержания равновесия: методики темпоритмовой коррекции ходьбы, сигнальные дорожки.

    Нейрохирургическое лечение болезни Паркинсона. В настоящее время относительными показаниями к нейрохирургическому лечению являются (Шток В. Н., Федорова Н. В., 2002):

    1) низкая эффективность проводимого комплекса медикаментозной терапии или индивидуально низкая чувствительность к ней;

    2) выраженные побочные эффекты медикаментозного лечения, не позволяющие наращивать дозу противопаркинсонических препаратов или заставляющие отказаться от медикаментозного лечения;

    3) резко выраженный тремор, ригидность и брадикинезия вне действия противопаркинсонических препаратов, грубо нарушающие бытовую адаптацию больного.

    В настоящее время используются три типа нейрохирургических вмешательств при БП: стереотаксические деструктивные методы (вентролатеральная таламотомия, паллидотомия, субталамотомия и их комбинация), стимуляционные методы (имплантация электродов в подкорковые структуры с последующей их хронической электростимуляцией) и внутримозговая трансплантация дофаминергических нейронов мезенцефалона эмбриона человека (носит клинико-экспериментальный характер).

    Заключение. Рациональное и комплексное лечение значительно улучшает качество жизни и позволяет пациентам сохранять в течение многих лет достаточную социально-бытовую активность.