Болезнь пика pick s disease

Б. П. — относительно редкая форма атрофии коры головного мозга, преим. в лобных и/или височных долях. Подобно болезни Альцгеймера, Б. П. развивается в возрасте 50—60 лет и классифицируется как пресенильная или идиопатическая деменция. Поведенческие синдромы при Б. П. и болезни Альцгеймера весьма сходны; единственным надежным способом дифференциальной диагностики этих болезней является гистологическое изучение пораженных тканей, хотя иногда компьютерная томография (КТ) может помочь обнаружить зоны фокальной атрофии, характерные для Б. П.

Ранние стадии Б. П. характеризуются деградацией соц. поведения, утратой контроля побуждений и тенденцией или к гиперактивности, или к апатии. Функции абстрактного мышления (рассуждение, память) утрачиваются раньше, конкретное мышление поначалу остается сохранным. Способность к самообслуживанию и повседневной активности прогрессивно снижается. На более отдаленных этапах заболевания интеллектуальное снижение глобализуется, речь и моторика беднеют и стереотипизируются. В терминальной фазе развиваются мутизм и контрактуры, существенно снижается вес тела, больной сильно ослабевает и становится полностью беспомощным.

См. также Болезнь Альцгеймера, Органические синдромы, Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (Parkinson's disease)
Болезнь серповидных эритроцитов (sickle cell disease)

Болезнь Пика (Pick'S Disease) — редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста. Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при болезни Альцгеймера.… … Медицинские термины

Болезнь Пика — Не следует путать с Болезнь Ниманна Пика. Болезнь Пика … Википедия

Болезнь Ниманна — Пика — Не следует путать с Болезнь Пика. Болезнь Ниманна Пика МКБ 10 E75.2 (ILDS E75.230) МКБ 9 272.7 MeSH … Википедия

Болезнь Ниманна — Не следует путать с Болезнь Пика. Болезнь Ниманна Пика МКБ 10 E75.275.2 (ILDS E75.230) МКБ 9 272.7272.7 … Википедия

БОЛЕЗНЬ НИМАННА-ПИКА — мед. Болезнь Нйманна Шка липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в гистиоцитах печени, селезёнки, лимфатических узлах и ко стнрм мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на… … Справочник по болезням

Болезнь Нимана-Пика — Болезнь Ниманна Пика МКБ 10 E75.2 (ILDS E75.230) МКБ 9 272.7 MeSH … Википедия

Болезнь Ниманна-Пика — МКБ 10 E75.2 (ILDS E75.230) МКБ 9 272.7 MeSH … Википедия

болезнь Ниманна-Пика — фосфатидный липидоз HЗЧ из группы липидозов, характеризуется увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, прогрессирующим исхуданием, наличием в кроветворных органах фосфатид позитивных крупных вакуолизированных клеток, умственной… … Справочник технического переводчика

Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система … Википедия

Липидный гистиоцитоз — Болезнь Ниманна Пика МКБ 10 E75.2 (ILDS E75.230) МКБ 9 272.7 MeSH … Википедия

В этой статье рассмотрим два заболевания со схожими названиями. Это болезнь Пика и заболевание Ниманна-Пика. Они имеют различное происхождение. Первый вид характерен для пожилых людей. К сожалению, лечения от него не существует. Второй же поражает детей и молодых людей. Он относится к болезням накопления. Лечение эффективно при ранней постановке диагноза. Несмотря на различие причин возникновения, обе патологии приводят разрушению нервной системы.

Коротко о недугах

Симптомы	Схожесть с Альцгеймером	Локализация
Болезнь Пика	Потеря мышления, речи, памяти на предыдущие события	Симптомы похожи, но патология Пика более злокачественная	Лобная и височная Деменция

Заболевание, при котором идут дегенеративные процессы памяти, мышления, стойкая утрата личности. Например, деменция при болезни Альцгеймера.

Болезнь Ниманна-Пика поражает юных пациентов. Причиной заболевания становится генетический дефект. Мутация генов NPC 1 и NPC 2 приводит к нарушению обмена липидов. Большое количество Холестерин

Вещество-липид, который в норме располагается в клеточных мембранах. При избытке вещества в крови, откладывается на внутреннем слое сосудов и служит основой образования атеросклеротических "бляшек".

Самый тяжелый тип обусловлен дефектом гена SMPD1. При этом нарушается работа фермента, расщепляющего особый вид липидов – сфингомиелин. Он накапливается в клетке, приводя к расстройствам.

Болезнь Пика поражает и мужчин, и женщин в равной степени. Причины возникновения не изучены. Предполагают следующие возможные факторы:

Это белок, который ассоциирован с микротрубочками. С английского microtubule-associated protein tau или сокращенно mapt. Протеин поддерживает структуру органелл, которые отвечают за транспорт веществ. Структура тау-белка меняется при болезни Альцгеймера. Он превращается в клубок и утрачивает свою опорную функцию. В результате этого клетки гибнут.

Определены гены с мутациями: Тау-белок

Все гены, содержащиеся в хромосомах данного организма.

Как отличить деменцию Пика от старости?

Слабоумие при болезни Пика носит прогрессивный характер. Пожилые люди заболевают после 50-60 лет. Первые симптомы возникают среди полного здоровья:

Больной плохо справляется с работой;
Выполняет задания неряшливо;
Пропадает активность и интерес к привычным занятиям;
Пропадают социальные контакты.

У пациента отсутствует критика. Он позволяет себе распущенность и грубость. Проявляет склонность к алкоголизму и обжорству. При этом память остается сохранной вплоть до последней стадии.

Причины возникновения

При болезни Пика следующие факторы провоцируют заболевание:

Тяжелые соматические заболевания. Например, сахарный диабет, артериальная гипертензия, ожирение;
Дефицит движения;
Опухоли головного мозга;
Прием большого количества лекарственных средств;
Перенесенный инсульт;
Наркоз;
Недостаток кислорода;
Височная и лобная деменции могут быть последствием хронических травм.

Наследование патологии Ниманна-Пика связано с наследованием гена. Он передается от родителей. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Патология характерна для евреев-ашкенази (этнической группы родом из Центральной Европы). Они проживают в России, Украине, Беларуси, ЕС, США и Израиле.

Стадии заболевания

Болезнь Пика имеет стадийность. Так, в течение лобно-височной деменции выделяют три фазы. Они не равнозначны стадиям Альцгеймера. Существенное отличие: сохранность памяти пациента вплоть до последнего этапа заболевания и двигательные расстройства по типу паркинсонизма.

Первая стадия	Вторая стадия	Третья стадия
Нарушение поведения: грубость, бестактность, игнорирование моральных норм	Поведенческие расстройства прогрессируют	Больной апатичен, не реагирует на раздражители
Когнитивная функция: нарушено мышление и последовательность действий	Присоединяется нарушение речи	Мутизм (нет реакции на вопросы, утрата речевой функции)
Активность и двигательная функция сохранны	Без динамики	Пирамидные и экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм)

Факт! В развитой фазе появляется характерный для лобной психики синдром. Это расстройство Клювера-Бьиси. Пациент не контролирует пищевое и сексуальное поведение.

При патологии Ниманна-Пика выделяют несколько форм:

Нарушение нормального глотания.

Для взрослой формы болезни характерно позднее начало. Первые проявления отмечаются в возрасте 50 лет. При этом в клинике доминируют приступы эпилепсии и атаксии. Может развиться деменция и офтальмопарез. Следует дифференцировать патологию с надъядерным параличом взора.

Симптомы

Болезнь Пика	Ниманна-Пика
Апатия, пассивность депрессия	Увеличение печени и селезенки
Неаккуратность и неряшливость в работе	Задержка развития
Игнорирование контактов с родными и близкими	Гипотония мышц
Лобная психика: грубость, расторможенность; Злоупотребление спиртными напитками, сексуальная распущенность.	Снижение слуха
Нарушение мышления, неспособность выполнить последовательные действия, суетливость	Эпилепсия
Нарушение двигательной активности	Парез взора – невозможность движения глаз в какую-либо сторону Обычно формируется вертикальный офтальмопарез
Паркинсонизм	Нарушена функция передвижения. Малыши либо не начинают ходить, либо утрачивают приобретенные навыки.

Как видно, болезни протекают по-разному. И проявляются у различных групп людей. Схожим симптомом остается деменция на поздних стадиях.

Диагностика

Для выявления болезни Пика необходимы обследования:

Осмотр специалистов (невролог и психиатр);
Проведение МРТ

Метод обследования внутренних органов и тканей с помощью явления ядерного магнитного резонанса.

Неинвазивный метод исследования головного мозга, при котором регистрируется его биоэлектрическая активность.

Неврологических критериев деменции не существует. Однако, этот врач поможет исключить сопутствующие расстройства. Кроме того, невролог назначает лечение при появлении экстрапирамидной симптоматики. Психиатр проводит исследование FAB и MMSE. По этим шкалам определяется стадия деменции, а так же какие именно процессы нарушены (речь, память, гнозис).

На томографии отмечается атрофия коры головного мозга. Особенно поражены лобная и височная зоны. Есть признаки расширения желудочков.

Болезнь Ниманна-Пика диагностируют на основании:

Анализа амниотической жидкости;

Антенатальная диагностика важна. Ведь дети с тяжелой формой болезни живут 1-2 года.

Все гены, содержащиеся в хромосомах данного организма.

При болезни Ниманна-Пика в исследованиях обнаруживают анемию и снижение числа тромбоцитов. Холестерин

Лечение

Для болезни Пика имеется поддерживающая и симптоматическая терапия. Используются Нейролептики

Препараты для лечения психозов и тяжелых психических расстройств.

Медикаментозная поддержка	Мемантин, рисперидон, пароксетин, пирацетам
ЛФК	Приветствует любая физическая активность: прогулка, зарядка, занятие на беговой дорожке
Групповые занятия	Участие пациентов в группе затруднено при наличии лобной психики, они расторможены и конфликтны
Психотерапия	Эффективна на ранних стадиях при расстройствах настроения

Для корректировки мнестических функций применяются:

Когнитивные занятия. С пациентами изучают стихи, поговорки. Проводится совместное чтение;
Арт-терапия. Лепка, танцы, музыка и рисование помогают избавить человека от агрессии и негативных эмоций;
Биографический тренинг. Изучают биографические данные известных людей и самого пациента. Рассматривают фотографии родственников и близких.

Заболевание Ниманна-Пика сложно поддается лечению. Применяют трансплантацию костного мозга, тестируются ферментные препараты.

Трансплантация органов Костного мозга	Имеет низкую эффективность Применяется при В типе, необходима пожизненная терапия, подавляющая иммунитет
Ферментная замена (Завеска)	Этот вид терапии находится на стадии клинических тестов
Генная инженерия	Апробация на животных
Лекарственные препараты	Только симптоматическое лечение

Осложнения болезни Ниманна-Пика

Эта патология прогрессирует и приводит к смерти. Дети доживают до подросткового возраста. При тяжелой форме продолжительность жизни не превышает 2-3 лет. Осложнения появляются при развитии болезни в отсутствии необходимой терапии. Здесь характерны следующие симптомы:

Грубая задержка психоречевого развития;
Снижение интеллекта;
Тотальный офтальмопарез;
Мозжечковый синдром;
Нарушение слуха.

Использование новых препаратов (Завестка) дает надежду детям, рожденным с этим тяжелым диагнозом. Однако, трудности диагностики и тестирования малышей ведут к формированию осложнений до начала лечения.

Прогноз

Для пациентов с болезнью Пика прогноз неутешительный. Дееспособность утрачивается через 3-4 года. Длительность жизни составляет 6-8 лет. При этом требуется постоянный уход за пациентом, контроль за приемом препаратов, реабилитационные занятия. Причиной смерти становятся осложнения. Например, пролежневая инфекция, сепсис, пневмония.

При заболевании Ниманна-Пика есть возможность проводить целевую терапию. Препарат Завестка (Швейцария) способен не только сдерживать симптомы. Есть сведения, что он может вернуть нормальную функцию при уже сформированном осложнении. Про отдаленные результаты его действия можно говорить только через 10-15 лет. Это значительный прогресс в медицине. Ведь дети без лечения при тяжелой форме погибали через 2-3 года.

Болезнь Пика - это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия. Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин.

А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман. Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи недуга представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Морфологические особенности включают следующие признаки: ограниченный характер атрофических изменений в лобных, а также височных долях; незначительная степень или отсутствие сосудистых изменений; выпадение элементов нервной ткани в верхних слоях коры гол. мозга; отсутствие всех признаков воспалительного процесса, а также старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл; атрофические изменения, переходящие в подкорковые области; нередкое нахождение шаровидных аргентофильных внутриклеточных образований, а также набухших клеток.

Атрофический процесс размещается по некоторым участкам мозга неравномерно, начинаясь в типичных участках, которые называются центрами сморщивания и атрофии.

Причины

Причины возникновения болезни Пика в настоящее время не установлены. На данный момент определили лишь факторы, повышающие риск ее развития. Основным фактором риска выступает наследственная предрасположенность. Если кровные родственники в пожилом возрасте имели различные виды деменций, то необходимо очень внимательно и настороженно относиться к своему состоянию.

Одной из причин болезни Пика является интоксикация организма. Длительное воздействие на организм химических веществ увеличивает шанс развития заболевания. Наркоз также относят к причинам возникновения болезни Пика, поскольку для нервной системы его очень тяжело переносить. Травмы головы, перенесённые психические заболевания также выступают провоцирующим фактором заболевания.

Симптомы болезни Пика

Болезнь Пика на раннем этапе характеризуется глубокими изменениями личности и признаками ослабления всех видов интеллектуальной деятельности. Инициальные проявления хвори незначительно касаются предпосылок интеллекта: запоминания, памяти, внимания, чувственного познания. Данное заболевание имеет несколько вариантов течения.

Болезнь Пика при первом варианте мало касается автоматизированных форм интеллектуальной деятельности. По нарастанию симптомов заболевания способности больных не изменяются по ориентированию в обычной или в несложной новой обстановке. Недуг поражает дифференцированные, а также сложные личностные установки и отношения. Отмечается изменение характера больных, параллельно снижается продуктивность, а также гибкость мышления и способность критически оценивать новые, сложные ситуации, утрачивается способность осмысливать, делать последовательные умозаключения, обобщения или другие мыслительные операции.

Болезнь Пика в отличие от болезни Альцгеймера отмечается развитием слабоумия интеллекта. Интеллект при заболевании поражается сверху. Изменения личности при заболевании отмечаются типичными признаками. При течении недуга превалирует повышенное половое влечение, расторможенность с высвобождением влечений, что провоцирует правонарушения. У больных появляется развивающееся исчезновение чувства такта, дистанции, стыда, а также прежних нравственных установок. Больным свойственно преобладание неадекватной эйфории, импульсивности и экспансивности вместе со снижением критики.

Эта картина личностных изменений характеризуется псевдопаралитическим симптомокомплексом, имеющим грубые нарушения в понятийном мышлении, а именно утрачиваются способности к обобщению, определять различие и сходство, возникает неумение объяснить пословицы. Особенностью клиники является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.

Болезнь Пика при другом варианте течения характеризуется преобладанием вялости, апатичности, аспонтанности, бездеятельности, нарастанием безучастности, а также эмоциональным очерствением. Параллельно с этим наступает оскудение речи, моторных функций, мышления. Зачастую отмечается зависимость от особенностей личностных расстройств и локализации первоначального атрофического процесса, затрагивающего выпуклые лобные доли. В результате у больного появляется вялость, апатия, бездеятельность, расторможенность, беспечность, эйфория, псевдопаралитический синдром. Из истории таких больных известно, что у них снижается результативность работы, появляется небрежность и халатность при исполнении своих обязанностей, они запускают дела, возникает безынициативность, вялость, безучастность или возбудимость, а также бессмысленная веселость в сопровождении дурашливости и бестактности, эгоистичности, черствости.

Эти особенности в поведении вызывают впечатление, что у больных имеется снижение памяти, они забывчивы, рассеянны. Активное внимание у заболевших сниженное и нестойкое. Направленное исследование памяти обнаруживает относительную сохранность ее запасов. Пациенты могут запомнить простые факты, которые касаются их самих, а к событиям, которые к ним не относятся, интереса они не проявляют. Отмечается сохранным также запас и приобретенных ранее знаний, однако интерес к ним обычно утрачивается.

Многие случаи болезни Пика отмечают кажущейся потерей памяти. У больных довольно долго сохраняется ощущение последовательности времени и сознания. Пациенты знают, что будет в ближайшее время и что было недавно. Эта возможность предвидеть будущее выделяет больных от пациентов болезни Альцгеймера. Нарастание прогредиентности отмечается заметными проявлениями деменции, снижением интеллектуальной работоспособности и уровнем интеллектуальной деятельности, поражением всех видов памяти. В итоге развивается глубокое слабоумие, отмечающееся оскудением психической деятельности, а также активностью. Для поведения характерны частые стереотипы, которые монотонно повторяются по шаблону. Более заметно это в речи с повторяющимися фразами, словами.

Диагностика

Пациентов с подозрением на данное заболевание обследует врач-психиатр. Врач оценивает текущее состояние посредством беседы, общего поверхностного осмотра. Предварительный осмотр выявляет неадекватность поступков, а также нарушение социального поведения.

Для оценивания состояния головного мозга рекомендуется проведение таких методов: КТ (компьютерная томография), электроэнцефалография, МРТ (магнитно-резонансная томография).

Компьютерная томография дает возможность получить высокоточные послойные изображения головного мозга, а также выявить степень прогрессирования процесса и самую пораженную часть мозга.

Электроэнцефалография позволяет уловить возникающие в головном мозге минимальные электрические импульсы. Все данные об импульсах имеют отображение на листе бумаги как множество кривых. При болезни Пика имеем истонченную кору, а значит и процессов в ней происходит гораздо меньше, что и показывает электроэнцефалограмма.

МРТ (магнитно-резонансная томография) имеет такую же диагностическую значимость, что и компьютерная томография.

Важно при диагностике дифференцировать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак головного мозга, хорея Гентингтона, диффузный атеросклероз).

Лечение болезни Пика

В лечении применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян. Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии болезни Пика обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Болезнь Пика (лобно-височная деменция) представляет собой редкое дегенеративное заболевание головного мозга. Патология развивается на фоне атрофии коры головного мозга. Медленное отмирание нейронов провоцирует истончение коры, поэтому мозг уменьшается в размерах. Первые проявления заболевания обычно появляются у людей после 50 лет.

Патологические процессы приводят к устранению границы между серым и белым мозговым веществом, увеличению желудочков, развитию деменции (приобретенное слабоумие, которое характеризуется потерей имеющихся у человека знаний и навыков). Больной теряет способность контролировать собственные действия, членораздельно разговаривать.

Причины заболевания
Клиническая картина заболевания
Особенности диагностики болезни Пика
Особенности терапии
Прогноз болезни Пика

Причины заболевания

Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

Патологии сосудов;
Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
Тяжелые инфекции;
Различные травмы головы.

Клиническая картина заболевания

Болезнь отличается неоднородностью поражений, поэтому симптоматика у пациентов может в значительной степени отличаться, что затрудняет диагностику. Поэтому на практике широко используют схему долевых атрофий:

Поражение височной доли приводит к афазии, которая характеризуется нарушением сформировавшейся речи;
Атрофия гиппокампа вызывает эмоциональные нарушения, человек не способен сконцентрировать внимание, понимать необходимость выполнения нравственных норм;
Повреждение лобной доли вызывает снижение когнитивных функций: памяти, умственной деятельности, пациент испытывает сложности с обработкой и восприятием новых сведений;
Поражение обеих долей мозга приводит к появлению всех перечисленных симптомов.

Вначале заболевание провоцирует изменение поведенческих функций, у пациента нарушается речь. Больной может совершить неадекватные поступки, которые человек до болезни не мог бы сделать. Родственники больных нередко отмечают развитие таких состояний:

Неадекватность поведения. Пациенты могут нагрубить собеседнику даже в рамках обычного общения, не выполняют рабочие обязанности, может появиться желание украсть понравившуюся вещь;
Потеря эмпатии. Больные утрачивают способность сопереживать родным людям во время сложных жизненных ситуаций. На данном состоянии обычно акцентируют внимание, если человек до болезни всегда искренне сочувствовал горю окружающих, стремился их поддержать;
Повышенная отвлекаемость. Пациенты постоянно меняют планы, не могут довести начатое дело до конца;
Пациенты могут стать возбужденными или апатично относиться ко всему происходящему;
Больные повторяют одни и те же действия;
Человек становится неопрятным: отказывается соблюдать правила личной гигиены, забывает менять нижнее белье, пренебрежительно относиться к своему внешнему виду. Такое состояние развивается даже у людей, которые ранее отличались излишней педантичностью и чистоплотностью.

Также развиваются речевые нарушения. У больного появляются сложности с подбором слов, поэтому им становиться сложно выразить собственные мысли. Пациент может говорить очень много, однако речь будет бессвязной, не имеет конкретной направленности. Многие люди отмечают снижение речевой активности.

Нередко при болезни Пика у больных появляются новые вкусовые пристрастия – пациенты начинают бесконтрольно употреблять сладости, появляется пристрастие к алкогольным напиткам. Для лобно-височной деменции характерно нарушение ориентации в пространстве, способности запоминать на более поздних стадиях в отличие от болезни Альцгеймера.

Потеря памяти у пожилых людей: кратковременная, прогрессирующая, после инсульта
Симптомы и признаки болезни Альцгеймера
Сосудистая деменция: причины, стадии, симптомы, лечение

Длительность начальных стадий варьирует от 2 до 10 лет. Затем в патологический процесс вовлекается все больше нервных клеток, что приводит к резкому усилению симптоматики. Пациенты больше не способны контролировать собственное поведение, появляется распущенность, они начинают демонстрировать собственные сексуальные желания, пренебрегают общественными нормами и правилами. На последней стадии лобно-височной деменции пациенты не способны самостоятельно передвигаться вследствие развития мышечной атрофии, поэтому они ведут лежачий образ жизни.

Особенности диагностики болезни Пика

Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека. В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность. В рамках неврологического осмотра врач-невролог определяет афазию, изменение походки. В некоторых случаях требуется дополнительная консультация логопеда.

Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.

Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков. Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала. При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.

Особенности терапии

На данный момент болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. Поэтому медикаментозная терапия используется лишь с целью увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента. Чтобы нормализовать психическую активность, увеличить концентрацию внимания, память, назначают Мемантин.

По показаниям нередко назначают нейролептики, антидепрессанты (помогают снизить выраженность поведенческих нарушений), серотонинергические средства. Пациентам с нарушенной речевой функцией рекомендуют овладеть альтернативными методами коммуникации. На поздних стадиях пациенты нуждаются в круглосуточном уходе и наблюдении. Если больной утратил способность к самообслуживанию, то необходимо принимать меры для предотвращения развития пролежней, застойной пневмонии, тромбозов.

Прогноз болезни Пика

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни обычно не превышает 7-15 лет. Однако при стремительном развитии этот период сокращается до 3-4 лет. По мере прогрессирования патологии больным становится сложнее контролировать собственное поведение, пациенты терять способность обслуживать себя самостоятельно. На последних стадиях болезни человек нуждается в круглосуточном наблюдении.

Болезнь Пика – неизлечимое хроническое поражение нервной системы, которое приводит к отмиранию нейронов, потере ранее имеющихся знаний и навыков. Больные не способны контролировать собственное поведение, нуждаются в постоянной помощи близких людей. При должном уходе удается увеличить продолжительность жизни пациентов до 15 лет.

Читайте также: