Болезнь пика у гнездилова

Сегодня мы поговорим о двух редких нейродегенеративных заболеваниях – болезни Пика и болезни Галлервордена-Шпатца. Оба недуга названы в честь своих первооткрывателей, каждый из которых прожил сложную, но насыщенную жизнь.

Болезнь Пика – редкое хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Названа в честь Арнольда Пика (Arnold Pick), профессора психиатрии Карлова университета в Праге. Как и многие медицинские исследователи того времени, в самом начале своего пути он изучал широкий спектр дисциплин: клиническую неврологию, психиатрию и невропатологию, что в настоящее время довольно трудно представить. Современники говорили о нем, как об умном, скромном и принципиальном человеке, который внес существенный вклад в области психиатрии и неврологии: более 350 публикаций на немецком и английском языках тому подтверждение.

Во время своей работы в Карловом университете он столкнулся со множеством проблем, связанными с академическим преподаванием на немецком и чешском языках под контролем Австро-Венгерской империи. Зачастую ученому не хватало элементарных рабочих средств, он сталкивался с враждебностью и обидами, что мешало ему выполнять свой долг. Несмотря на это, его способностями к общению с пациентами с психозами и афазией восхищались, а вклад в медицину впоследствии оказался легендарным.

Случаи больных с различными формами лобно-височной деменции и ее симптомами стали впервые описываться в конце XIX – начале XX века. В 1892 году Арнольд Пик изучал клинические симптомы пациента по имени Август Х., который страдал от тяжелой афазии – потери речи и слабоумия. Позже считалось, что именно Пик первым зарегистрировал случай первичной прогрессирующей афазии.

В следующей работе немецкий доктор изучал случай пациентки по имени Анна Х., чьи симптомы включали в себя отклонения в поведении и потерю когнитивных функций, что также соотносилось с лобной деменцией. Третье исследование описывало проблему пациентки по имени Анна Д. – 75-летней женщины с ослаблением речевых навыков и потерей концептуальных знаний: Анна периодически забывала, как пользоваться привычными предметами домашнего обихода.

Все три случая легли в основу гипотезы Пика, что деменция является результатом локализованных ухудшений в конкретных областях мозга, а не общим нарушением функций головного мозга. Впоследствии Алоис Альцгеймер, в честь которого немецкий психиатр Эмиль Крепелин (Emill Kraepelin) позже назовет одну из разновидностей сенильной деменции, выделил клубки белка, поселившиеся внутри нервных клеток в поврежденных участках мозга – тельца Пика.

Клетка Пика

Тельца Пика и клетки Пика содержат в себе аномальную форму тау-белка – органического вещества, присутствующего во всех нервных клетках, но по каким-либо причинам вырабатывающегося в ненормальных количествах или изменившего форму. Во время многочисленных исследований ученым удалось установить причину аномального количества этого белка в нервных клетках: все дело в мутациях, затронувших хромосому под номером 17. Но до сих пор науке неизвестно, почему меняется форма тау-белков.

Болезнь Пика можно было бы легко перепутать с болезнью Альцгеймера, если бы не тот факт, что первая затрагивает только определенные участки мозга, потому ее часто называют лобно-височной деменцией. Лобной доле головного мозга подконтрольны такие важные аспекты жизнедеятельности, как эмоции, речевое общение, поведение, торможение, а также некоторые формы движения. Очевидно, что любое изменение в клетках этой части мозга может привести к необратимым последствиям.

Болезнь Пика – редкое заболевание, которое вызывает прогрессирующее и необратимое слабоумие. Человек с таким диагнозом испытывает трудности с контролем речи, поведением, мышлением, суждением и памятью. Как и у пациентов с другими типами деменции, могут возникнуть и резкие изменения личности. Чаще всего это расстройство диагностируют у людей в возрасте между 40 и 60, но иногда обнаруживается и у 20-летних.

Универсального теста, определяющего лобно-височную деменцию, нет. Врачи могут провести ряд косвенных исследований: изучить историю болезни, провести тесты на устную и письменную речь, назначить детальное неврологическое обследование, а также рассмотреть ткани мозга при помощи МРТ и компьютерной томографии.

Как лечится болезнь Пика? Не существует известных методов лечения, которые эффективно замедляют прогрессирование лобно-височной деменции, но некоторые препараты могут облегчить симптомы. Например, врач может выписать антидепрессанты или антипсихотические препараты для торможения эмоциональных и поведенческих изменений.

Прогноз для людей с лобно-височной деменцией неутешителен. По данным Калифорнийского университета, расстройство прогрессирует в течение 8-10 лет. При этом от проявления первых симптомов до диагностирования заболевания может пройти несколько лет. В результате промежуток времени между установлением диагноза и смертью составляет около 5 лет.

Дэвид Румельхарт

Нейродегенерация с отложением железа в мозге первого типа или болезнь Галлервордена-Шпатца

Юлиус Галлерворден (слева) и Уго Шпатц (справа)

Нейродегенерацию с отложением железа в мозге впервые описали двое немецких невропатологов – Юлиус Галлерворден и Уго Шпатц в 1922 году. На открытие нового неродегенеративного заболевания их натолкнул случай одного семейства, в котором сразу у пяти сестер обнаружились признаки деменции и дизартрии – затруднения в произношении слов. После смерти сестер при вскрытиях врачи обнаружили коричневые пятна в различных областях головного мозга. В особенно больших количествах их обнаружили в бледном шаре и черной субстанции – составных частях базальных ганглий. Этими загадочными пятнами оказались отложения железа.

Дальнейшие исследования и описания произвел Мейер в 1958 году, который диагностировал 30 отдельных случаев NBIA1. Последователи Мейера описали пятерых пострадавших членов семьи и выдвинули гипотезу о том, что заболевание впервые возникло в центральной Европе. Таким образом они поддерживали вопрос о клинико-генетическом анализе.

Болезнь Галлервордена-Шпатца является генетическим неврологическим расстройством, которое вызывает проблемы с движением. Обычно развивается в детском возрасте и с течением времени усиливается. У каждого больного симптомы могут различаться, однако выделяют общую группу признаков: искажения в сокращении мышц и трудности координации движения.

Около четверти всех людей, страдающих от нейродегенерации этого типа, переживают нетипичную форму NBIA1, которая развивается после достижения 10-летнего возраста. В этом случае заболевание прогрессирует медленно и постепенно, в отличие от ситуации, когда недуг проявляется в более раннем возрасте. В то же время, взрослые больные в большей степени переживают значительное ухудшением речи, а также серьезные психические и поведенческие расстройства.

Непреднамеренные, прерывистые мышечные сокращения на лице, теле или в конечностях также являются сигналом возникновения нейродегенеративного заболевания. Такие сокращения впоследствии могут изменять привычные для человека позы. К другим симптомам, сопровождающих больных, относят отвердение мышц, проблемы с координацией движения, припадки, дезориентацию, затруднения глотания, слабоумие и некоторые другие.

Причина заболевания кроется в унаследованном дефекте в гене пантотенат-киназы 2 (PANK2). Белок PANK2 в организме человека контролирует выработку кофермента А, который, в свою очередь, помогает конвертировать жиры, некоторые аминокислоты и углеводы в энергию.

В медицинской практике встречаются случаи, когда нейродегенерация с отложением железа в мозге не вызвана мутацией гена PANK2. Ученые предполагают, что в таких случаях причиной болезни являются дефекты в одном или нескольких других генах, которые еще не идентифицированы.

В настоящее время NBIA1 не поддается лечению, и врачи лишь борются с ее симптомами. В зависимости от случая врачи назначают физиотерапию, медикаментозное лечение или оба решения одновременно. Физическая терапия уменьшает и предотвращает мышечную ригидность, спазмы и другие мышечные проблемы. Одним из успешных методов борьбы с симптомами расстройства также является трудотерапия. С ее помощью пациенты развивают навыки для повседневной жизни и сохраняют текущие способности. Больные, обращающиеся к услугам логопеда, могут управлять расстройствами глотания или речевыми нарушениями.

Болезнь Пика — это редкая патология, поражающая центральную нервную систему и протекающая преимущественно в хронической прогрессирующей форме. Специфической особенностью заболевания является развитие прогрессирующих деструктивных и атрофических процессов в коре головного мозга (в особенности лобной и височных долей).

Симптомы заболевания проявляются предстарческим слабоумием и грубым быстрым интеллектуальным распадом личности.

Болезнь Пика развивается после пятидесяти лет, средним возрастом начала заболевания считают 54 года. Соотношение мужчин, заболевших болезнью Пика к женщинам с этим заболеванием — 1:2.

Причины болезни Пика схожи с причинами развития болезни Альцгеймера, однако деменция при болезни Пика протекает в более злокачественной форме. Средняя продолжительность жизни у пациентов с болезнью Пика составляет 6-10 лет от момента появления первых симптомов заболевания.

Болезнь Пика — что это

На данный момент болезнь Пика рассматривают как тяжелую разновидность лобарных дегенераций, приводящую к тяжелой прогрессирующей деменции по лобно-височному типу.

На долю лобно-височных деменций приходится 1/5 часть всех ранних случаев возрастных деменций (кроме болезни Пика в эту группу деменций еще входит первичная прогрессирующая афазия).

Справочно. В отличие от заболевания Альцгеймера или деменции с тельцами Леви , болезнь Пика считается предстарческой деменцией, так как развивается преимущественно у людей от пятидесяти до шестидесяти лет.

Тяжелое поражение лобно-височной коры головного мозга при болезни Пика хорошо визуализируется при помощи КТ и МРТ.

Основными признаками заболевания являются:

• Лобная атрофия;
• расширенные передние рога боковых желудочков;
• истонченные и сглаженные борозды;
• расширенные подпаутинные пространства;
• снижение плотности мозгового вещества в атрофированных участках.

Болезнь Пика — причины

Точные причины и механизм развития лобно-височной деменции пока изучены плохо. Считается, что основную роль в развитии заболевания играет нарушенный обмен тау-протеина, входящего в состав нервных клеток.

В связи с этим, болезнь Пика относят к таупатиям (вместе с прогрессирующими надъядерными параличами и кортико-базальными дегенерациями).

Справочно. Важной и специфической особенностью заболевания Пика также считают наследственную предрасположенность к развитию лобно-височной деменции.

Более чем в половине случаев патология протекает в семейной форме и передается по наследству. При наличии генов, сопряженных с болезнью Пика (МАРТ, GRN, С9ОRF72), риск развития заболевания составляет более пятидесяти процентов.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.


Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Справочно. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры.

При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Стадии развитии болезни Пика

Лобно-височная деменция протекает в три стадии. Длительность заболевания обычно колеблется от шести до десяти лет. Исход болезни Пика — летальный.

Для первой стадии болезни Пика характерно появление:

Двигательные нарушения на первой стадии болезни Пика отсутствуют.

Эта стадия заболевания характеризуется появлением:

• очаговых признаков прогрессирующей деменции;
• нарушений памяти (на этой стадии болезнь Пика похожа на болезнь Альцгеймера) и способности к логическому мышлению;
• повышенной тактильной и болевой кожной чувствительностью.

Также на второй стадии дополнительно отмечается прогрессирование симптомов первой стадии.

Для этой стадии характерно развитие тяжелого маразма с постепенным переходом пациента в вегетативную кому.

Пациенты не способны к самообслуживанию, не могут самостоятельно передвигаться, теряют способность к нормальной речи.

Симптомы болезни Пика

Первыми симптомами болезни Пика являются прогрессирующая пассивность и апатичность пациента. Больного не интересуют никакие новости, порученную ему работу он выполняет плохо, часто не доводит до логического конца начатые дела.

Также пациент начинает избегать общения с окружающими, разговоры тяготят его, а на все вопросы он предпочитает отвечать односложно, отмечается некоторая стереотипность движений.


Постепенно к этим симптомам присоединяется общая неряшливость (пациент начинает пренебрегать личной гигиеной). Также больной перестает контролировать свои действия, осознавать, где он находится, стираются морально-этические нормы и границы (может появиться неадекватная реакция на окружающих, привычка справлять нужду у всех на виду, пациент может выйти на люди полуголым, уйти из дома без денег, вещей и документов).

Справочно. Специфическим признаком болезни Пика является появление сексуальной распущенности. Больной начинает отпускать плоские и пошлые шутки в адрес окружающих, проявлять неадекватную игривость, может заняться самоудовлетворением на людях.

Также может появиться гиперорализм (пациент постоянно что-то сосет, жует, причмокивает), патологическая тяга к спиртным напиткам или сладостям.

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением выраженной забывчивости, неузнавания близких, нарушения способности к счету, появлением стереотипности движений и эхолалии (повторения услышанных слов и фраз).

Также характерно нарушение речи и появление повышенной чувствительности к боли или даже к простым прикосновениям.

Справочно. По мере прогрессирования болезни Пика пациенты перестают узнавать окружающих людей и предметы, начинают страдать гиперметаморфозом (повышенное, зацикленное внимание к предметам, находящимся в поле зрения пациента).

Постепенно разрушение лобно-височных долей приводит к тяжелому нарушению мышления, неспособности к целенаправленным движениям (все движения и действия пациента выглядят бесцельными и хаотичными), недержанию мочи, полной неадекватности поведения, неспособности к нормальной речи, невосприятию чужой речи.

Больные полностью неспособны к самообслуживанию, неспособны самостоятельно передвигаться, принимать пищу.

Болезнь Пика и Альцгеймера — отличия

Болезнь Пика важно отдифференцировать от болезни Альцгеймера, также сопровождающейся нарушением ВКФ (высшие корковые функции) головного мозга и прогрессирующей деменцией.

Главным и наиболее заметным отличием между этими заболеваниями является то, что болезнь Пика даже на ранних стадиях сопровождается тяжелыми личностными изменениями.


Пациенты с болезнью Пика могут уходить из дома, вести себя неадекватно, впадать в эйфоричные или апатичные состояния даже на ранних стадиях болезни. При этом, общая память и внимание сохраняются.

Больной ориентируется во времени и на местности, однако не может контролировать свое поведение и не осознает, как нужно вести себя в определенной ситуации.

Справочно. При болезни Альцгеймера на первый план выходят именно снижение памяти и общая забывчивость, рассеянность. Уходить из дома, бродяжничать, сопротивляться помощи и уходу пациенты с болезнью Альцгеймера начинают на более поздних стадиях. В симптоматике болезни Пика на первый план выходит именно распад личности.

Также при болезни Альцгеймера отсутствует неадекватная сексуальная раскрепощенность, характерная для болезни Пика.

У пациентов с болезнью Пика отмечается:

Справочно. Болезнь Альцгеймера сопровождается медленно прогрессирующей афазией (нарушение восприятия чужой речи при сохранении слуха, а также расстройство собственной речи).

На первых этапах характерна амнестическая афазия, пациент с болезнью Альцгеймера забывает слова и заменяет их близкими по смыслу. Затем наступает полная афазия.

Также отмечается быстрая потеря способности к письму и чтению. При болезни Пика эти нарушения появляются на поздней стадии.

При болезни Пика психические нарушения отмечаются редко. Иногда могут появляться бредовые высказывания, приступы неадекватного возбуждения (как эмоционального, так и сексуального). В редких случаях могут отмечаться короткие галлюцинаторные эпизоды.


У пациентов с болезнью Альцгеймера на поздних стадиях деменции могут возникать:

• синдром ложной идентификации (отождествление себя с другим человеком);
• ложные воспоминания, замещающие реальные.

Болезнь Ниманна-Пика у детей

Болезнь Пика следует отличать от болезни Ниманна-Пика, относящейся к наследственным заболеваниям липидного метаболизма. Другие названия — БНП, сфингомиелиноз, сфингомиелиновый липидоз.


БНП сопровождается патологическим накоплением липидов в лизосомальных органеллах. При болезни Ниманна-Пика поражаются печень, селезенка, легкие, костный мозг, головной мозг.

Заболевание относят к аутосомально-рециссивно наследуемым патологиям накопления или ЛБН (лизосомальные болезни накопления).

Болезнь Ниманна-Пика разделяется на три типа: А, В, С.

В основе возникновения всех разновидностей болезни Ниманна-Пика лежат генетические мутации. Типы А и B вызваны мутацией гена SMPD-I, расположенного в локусе 11p15.4-p15.1. Этот ген кодирует энзим кислую сфингомиелиназу.

Причиной типа С являются мутации генов NPC1 (локус 18q11-q12) и NPC2 (локус 14q24). Данные гены кодируют белки-переносчики, участвующие в транспорте холестерина и других липидов внутри клетки. Патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностика болезни Пика

Для установки диагноза: болезнь Пика — требуется консультация опытного психиатра и невролога. Заболевание важно отдифференцировать от других типов деменции.

Также проводится КТ или МРТ головного мозга (выявление признаков атрофии лобной и височных долей).

Лечение болезни Пика

Специфического лечения заболевания не разработано. Чаще всего назначают мемантин (Акатинол) и флуоксетин (Прозак).

В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота).

При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Справочно. Все вышеуказанные меры направлены на замедление прогрессирования симптомов.

Однако их эффективность при болезни Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Эта разновидность заболевания в лечении имеет свои особенности.

Внимание. Всем пациентам показана обязательная госпитализация в стационар.

Специфическая терапия БНП-А и БНП-В пока не разработана, проводится только симптоматическое лечение. Для прерывания начального звена патогенеза БНП-С назначается субстрат-редуцирующая терапия — препарат миглустат, блокирующий начальные этапы синтеза гликосфинголипидов.

Таким образом значительно уменьшается накопление сфинголипидов в тканях. Благодаря приему миглустата удается добиться замедления прогрессирования и регресса неврологической симптоматики.


Препараты для симптоматической терапии всех видов болезни Ниманна Пика следующие:

• Противосудорожные. Для предупреждения эпилептических припадков назначаются антиконвульсанты — карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотриджин.
• Психотропные. С целью коррекции психических расстройств применяются нейролептики (хлорпротиксен), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин).
• Холиноблокаторы и миорелаксанты. Пациентам с дистонией и мышечными спазмами целесообразно использование биперидена, баклофена, тизанидина.
• Желчегонные. Для борьбы с внутрипеченочным холестазом эффективным препаратом является урсодезоксихолевая кислота.
• Антидиарейные ЛС и спазмолитики. При развитии диспепсических симптомов на фоне приема миглустата дополнительно назначается лоперамид, дротаверин.
• Статины. Для снижения уровня холестерина в крови применяется аторвастатин или розувастатин.

Болезнь Пика — прогноз

Прогноз при болезни Пика неутешительный. После появления симптомов лобно-височной деменции пациенты живут, в среднем, от 6 до 10-11 лет. Наступает психическое разложение личности: маразм, кахексия.

Внимание. Поскольку, атрофические изменения коры головного мозга быстро прогрессируют, то в некоторый момент пациенты становятся полностью неспособные к самообслуживанию.

Требуется круглосуточный уход со стороны родственников или обслуживающего персонала за такими больными. Лучше всего таких пациентов содержать в психиатрических больница.

Летальный исход наступает на фоне обездвиженности из-за присоединения инфекций (чаще всего, легочная или мочеполовая).

Профилактика

Эффективная профилактика заболевания не разработана.

Некоторые специалисты считают, что снизить риск развития заболевания могут регулярные физические тренировки и постоянное осваивание новых навыков (профилактика по аналоги с предупреждением развития других типов деменций).

Болезнь Пика у пожилых людей – довольно распространенное явление. Связанная с нарушением деятельности центральной нервной системы, она начинает прогрессировать в возрасте пятидесяти-шестидесяти лет, однако, встречаются и более поздние манифестации. Протекание нередко осложняется возникновением слабоумия, а также поражением лобных и височных долей головного мозга. Чаще патология диагностируется у женщин.

Поскольку заболевание является хроническим, избавиться от него полностью не представляется возможным. Однако корректно подобранный уход и грамотно составленная программа лечения способны минимизировать неприятные ощущения, продлить жизнь больного. Сотрудники сети пансионатов "Забота" отлично справляются с этими задачами и готовы быть рядом с Вашими родственниками круглосуточно. Далее, рассмотрим основные признаки и симптомы недуга, стадии развития, а также методы диагностики.

Болезнь Пика – что это такое

Патология, отличающаяся хроническим прогрессирующим характером. Поражает центральную нервную систему, сопровождается атрофией коры головного мозга, разнообразными деструкциями. В зоне риска находятся пожилые люди пятидесяти-шестидесяти лет, средний возраст постановки диагноза – 54 года.

Наши пансионаты

В последнее время значительно возросло число исследований, посвященных данному недугу. Актуальность изучения болезни Пика (БП) объясняется следующими факторами:

• социально-экономической значимостью;
• тяжелыми поражениями и высоким риском инвалидизации;
• отсутствием эффективных профилактических мер;
• огромным разнообразием висцеральных проявлений;
• обилием нерешенных вопросов относительно патогенеза и этиологии.

Медики и ученые стараются уделять заболеванию все больше внимания, поскольку в связи с обозначившимися демографическими процессами доля лиц пожилого возраста (которые и входят в зону риска) стремительно увеличивается.

Общие сведения

БП является достаточно разновидностью лобно-височной деменции, провоцирующей атрофию коры головного мозга (преимущественно лобных и височных долей). Свое название болезнь получила в честь Арнольда Пика – австрийского психиатра и невропатолога, впервые описавшего ее симптомы и проявления. Окончив Венский университет в 1875 году, он вскоре возглавил психиатрическую больницу в небольшом городке Добржани, а уже к 1886 стал заведующим кафедрой психиатрии в Немецком вузе в Праге. Свое прорывное открытие в области медицины ученый сделал в 1892 году, когда описал и систематизировал наблюдения прогрессирующего слабоумия с характерными афотическими расстройствами. Что примечательно, сам Пик считал обнаруженную им патологию лишь одним из вариантов старческой деменции. Как самостоятельная нозология БП была выделена гораздо позже, когда целой команде исследователей патологоанатомическим путем удалось выявить ряд отличительных морфологических признаков.

К сегодняшнему дню удалось накопить совсем немного сведений о распространенности заболевания, что объясняется сложностью прижизненной диагностики. Однако в профессиональной медицинской литературе можно обнаружить любопытную статистику: согласно официальным данным, болезнь Альцгеймера встречается в четыре раза чаще, чем БП.

Между тем сегодня Болезнь Пика – не просто серьезная хроническая патология. Это актуальная проблема человечества, решением которой занимаются специалисты как неврологии, так и геронтологии.

Болезнь Пика: причины развития

До сих пор этиология заболевания остается невыясненной. Однако большое количество семейных случаев позволяет задуматься о его наследственном характере. В то же время многие исследователи отмечают, что спорадические ситуации возникают гораздо чаще семейных – как правило, недуг диагностируется у братьев и сестер, а не у родственников разных поколений. Что касается предполагаемых факторов, то здесь выделяют длительное воздействие вредоносных химических средств на кору головного мозга.

Частое или некорректное применение наркоза также может становиться причиной развития патологии. Многие ученые предлагают совмещать болезнь Пика с психиатрией, поскольку в львиной доле случаев она возникает на фоне ранее диагностированных психических расстройств. Наряду с перечисленными, выделяют и такие факторы как:

• интоксикации или отравления;
• черепно-мозговые травмы;
• вирусные или бактериальные инфекции;
• гиповитаминозы.

Они не являются первопричиной возникновения недуга, однако, могу играть провоцирующую роль.

Что касается морфологии, то атрофические процессы лобных и височных долей, как правило, выражаются в доминантном полушарии. В некоторых случаях атрофия может выходить за грани коры головного мозга, затрагивая подкорковые ткани и структуры. Воспалительные реакции при этом отсутствуют, а сосудистые нарушения либо слабо выражены, либо и вовсе не проявляются.

Классификация

Современные ученые придерживаются следующей классификации:

Наши пансионаты

На последней стадии болезни Пика всякое медикаментозное вмешательство утрачивает смысл. Единственное, что остается, – попытаться сделать жизнь больного максимально комфортной и удобной. Именно поэтому врачи рекомендуют родным и близким прибегать к профессиональному сестринскому уходу.

Отличие от болезни Альцгеймера

БП и БА – одни из наиболее важных форм нейродегенеративных дементных процессов, актуальность изучения которых объясняется их социально-экономической значимостью. Оба заболевания провоцируют тяжелейшие поражения, могут становиться причиной инвалидизации, а также не имеют действенных и эффективных мер профилактики или лечения. Несмотря на то что недуги имеют массу схожих черт, в частности, слабоумие, их все еще можно дифференцировать по следующим критериям:

• Период развития. В то время как болезнь Пика обычно начинается в возрасте пятидесяти лет, Альцгеймер практически невозможно диагностировать до наступления шестидесятилетия.
• Память. В течение первых двух стадий БП нарушения внимания практически не отмечаются – человек по-прежнему может ориентироваться на местности, производить математические расчеты, узнавать родных и близких. В случае с БА подобные процедуры кажутся непозволительной роскошью, поскольку у больного резко и внезапно утрачиваются способности запоминать и хранить воспоминания, что существенно усложняет его жизнь.
• Агрессивность. Для болезни Пика характерны склонность к бродяжничеству, неодобрительное отношение к опеке со стороны окружающих. У тех, кто болен Альцгеймером, подобные отклонения возникают гораздо позже.
• Вседозволенность. В то время как БА не влечет каких-то существенных личностных изменений, БП практически полностью меняет человека, делая его патологически раскрепощенным, полностью подчиненным животным физиологическим инстинктам.
• Нарушения речи. Начальный признак БП – очевидное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере подобных перемен не отмечается.

Кроме того, можно отметить, что пациенты с БА почти мгновенно утрачивают навыки чтения и письма. Тем, кто болен БП, удается сохранить эти умения вплоть на наступления третей стадии.

Болезнь Пика: симптомы и признаки

В течение первой стадии у больного может отмечаться:

• ярко выраженный эгоизм;
• склонность к девиантным асоциальным практикам;
• утрата способности контролировать собственные поступки и эмоции;
• повышенное половое влечение.

На фоне перечисленной симптоматики нередко развиваются серьезные психиатрические расстройства – булимия и гиперсексуальность.

Первые две стадии, как правило, не влекут каких-то очевидно негативных отклонений. Больные пребывают в состоянии эйфории, которая порой сменяется апатией. Постепенно их словарный запас оскудевает, возникает речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же историй, анекдотов, фраз. По мере прогрессирования недуга обозначается сенсомоторная афазия – пациент утрачивает способность формулировать и словесно выражать мысли, понимать окружающих. Затем теряются и другие когнитивные функции: чтения, письма, счета.

Последний этап – невозможность выполнять базовые действие и изменение восприятия картины окружающего мира. Итог – глубокая деменция.

Диагностика болезни Пика

Обнаружив хотя бы один из перечисленных выше симптомов, немедленно обратитесь за помощью к специалисту – неврологу либо психиатру. Диагностические мероприятия, как правило, сводятся к:

• классическому физикальному осмотру и личной беседе;
• КТ и МРТ;
• электроэнцефалографии.

Это позволяет оценить психоэмоциональное состояние, выявить имеющиеся отклонения и расстройства.

Лабораторные анализы не назначаются, поскольку не имеют какой-то принципиальной диагностической ценности. Однако в некоторых случаях может потребоваться биохимический анализ крови.

Лечение болезни Пика

Поскольку этиология недуга до сих пор не выяснена, вызывает бурные споры и обсуждения, единой лечебной методики не существует. Как правило, обязанности врача сводятся к назначению препаратов, которые бы смогли замедлить прогрессирующие изменения, улучшить общее состояние пациента.

Наши пансионаты

В качестве медикаментозной терапии используются:

• ингибиторы холинэстеразы (например, Амиридин или Арисепт);
• блокаторы (чаще всего выписывается Акатинолмемантин);
• препараты ноотропного действия.

При наличии психиатрических расстройств могут назначаться мягкие нейролептики.

Заключение