Боюсь заболеть болезнью паркинсона

"Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", — вспоминает Седа из Еревана.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы — главный фактор риска. На втором месте — запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается — у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом — уже один из 53.

Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", — объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", — рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует — терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", — объясняет Обухова.

По мере развития болезни Паркинсона многие пациенты испытывают снижение умственных способностей, связанных с получением, обработкой и использованием информации. Становится нелегко запоминать и обрабатывать информацию или концентрироваться на ней, что затрудняет целенаправленную деятельность (страдают навыки планирования и многозадачности).

В некоторых случаях снижение познавательной способности является настолько трудноуловимым, что не влияет на повседневную жизнь пациента. В других случаях когнитивные симптомы (то есть связанные с умственными способностями — Прим. ред.). выражены значительнее. Многие люди с болезнью Паркинсона беспокоятся о возможных когнитивных нарушениях в будущем. Всякий раз, когда моя память подводит меня (например, я не могу вспомнить, что столицей Южной Дакоты является Пирр), я задаюсь вопросом, не когнитивный ли это симптом . Пока у меня нет веских оснований думать, что это он.

Некоторые виды тренировок способны помочь уменьшить когнитивные симптомы пациентов с болезнью Паркинсона.

Деменция проявляется в непрерывном снижении когнитивной функции пациента, она ухудшает его способность участвовать в повседневной деятельности: например, пациент больше не может следить за балансом банковского счета.

Некоторые данные сообщают, что у 25% или даже 33% пациентов с болезнью Паркинсона появляется деменция. Тем не менее у большинства это состояние не развивается, а если и развивается, то, как правило, на последней стадии заболевания.

Конечно, некоторые страдают деменцией и без болезни Паркинсона, особенно пожилые люди. Но этот риск значительно выше у пациентов с болезнью Паркинсона, и, пожалуй, эта проблема заботит меня больше всего.

Болезнь Паркинсона может лишить меня ощущения того, что я являюсь опорой для своих близких, и подорвать мое восприятие самого себя.

Мой невролог сказал, что существуют разные степени деменции и что пациент с легкой деменцией в гораздо более выгодном положении, нежели пациент с тяжелой деменцией. Это обнадеживает, хотя не успокаивает полностью.

Хотя большинство пациентов с болезнью Паркинсона говорят, что их первыми симптомами были двигательные нарушения, некоторые из опрошенных мною сообщили, что их начальные симптомы носили когнитивный характер. Один анонимный пациент (адвокат) сказал, что примерно в 2000 году начал испытывать трудности с концентрацией — потенциально серьезная проблема для адвоката. Например, он читал какое‑либо постановление и к тому времени, когда достигал третьего раздела, забывал, что было в первом.

В конце концов этот пациент вышел на пенсию. По мере того как проблемы с концентрацией становились серьезнее, ему было все сложнее использовать механизмы приспособления. Он работал все больше и больше — и начинал терять контроль. Он пришел к заключению, что пенсия — наиболее разумный выбор.

Когда у Пита Рима была диагностирована болезнь Паркинсона в 2009 году, его начальными симптомами являлись двигательные нарушения. Однако в конце 2014 года Пит обнаружил, что его математические способности и навыки концентрации ухудшаются. Пита расстраивало, что он больше не мог держать в голове баланс семейного банковского счета. Он всегда гордился своими математическими способностями.

Болезнь Паркинсона мешает выполнять отдельные задачи, такие как говорить, глотать, ходить, поддерживать беседу. При этом в повседневной жизни мы часто выполняем две или более задач одновременно. Мы говорим и глотаем. Мы ходим и говорим. Мы многозадачны.

Если болезнь Паркинсона затрудняет просто ходьбу, то ходьбу и продолжение разговора одновременно она затрудняет еще больше. Например, если пациент с болезнью Паркинсона разговаривает с компаньоном во время прогулки, велика вероятность того, что он упадет .

Проблемы с выполнением одновременных действий были изучены на пациентах, которые считали в уме во время ходьбы. Исследование показало, что походка пациентов ухудшалась, когда во время прогулки они производили арифметические вычисления.

Когда ходьба требует непривычных усилий, например при подъеме в гору, мне часто бывает трудно одновременно вести разговор. Кажется, что на обе задачи силы черпаются из единого ограниченного резерва энергии.

Создается также впечатление, что болезнь Паркинсона затрудняет переключение внимания с одного занятия на другое. Когда я концентрируюсь на одной задаче (например, решаю головоломку судоку), перерывы кажутся более дезориентирующими, чем были до болезни Паркинсона.

Аналогично Триша Кларк заметила, что ее партнер Айвен Браун не отвечает и не реагирует на вопросы так же быстро, как до болезни Паркинсона. Она говорит, что тогда она напоминает себе, что это симптом, а не свидетельство невнимательности.

Здравствуйте, дорогие друзья!

Два с небольшим года назад, я рассказал вам о том, что болен болезнью Паркинсона. Это было сделано в виде поста, в котором я разобрал свою болезнь и ее последствия на составляющие, кому интересно, могут посмотреть этот пост вот здесь #buy_my_day моя жизнь и борьба с болезнью Паркинсона

Прошло два года и сейчас я бы хотел рассказать какие изменения произошли со мной, тем кому это интересно.

Впереди много букв, но я буду признателен вам, если дочитаете до конца.

Я пишу этот пост для тех людей, кто может столкнуться с этим коварным заболеванием или чьи родственники, знакомые или друзья будут не да Бог больны, для того чтобы вы знали, что чувствует и чем живет человек с болезнью Паркинсона.

Я буду копировать текст из поста, сделанного два года назад и добавлять свои комментарии по текущему моменту.

П А Р К И Н С О Н

В настоящее время ситуация заметно ухудшилась, левая сторона практически не контролируется. Еще появилась такая особенность что, просыпаясь утром, я не знаю, насколько я смогу контролировать свое тело. Бывают дни, когда я с огромным трудом могу встать с постели, налить кружку воды, приготовить себе пищу и т.д.. Здоровому человеку трудно понять, как можно не управлять своим телом, а на самом деле это очень страшно, когда сидишь на диване и понимаешь, что тело не откликается на твои мысленные приказы и ты не можешь просто встать с дивана, взять в руки пульт, чтобы переключить каналы. Не можешь ответить на звонок, потому что не можешь поднять телефон. И к сожалению, впереди никаких надежд на улучшение, ситуация с каждым месяцем будет становиться все хуже и хуже, закончится все полной неподвижностью.

А – апатия. Когнитивные изменения, вызванные болезнью Паркинсона, подвергают влиянию мое настроение, порой не хочется ничего делать, не видишь смысла в дальнейшей жизни, настроение постоянно меняется, преобладает злость и раздражительность и хотя внутри ты все тот же человек, что был раньше, на лице маска угрюмого, вечно недовольного человека.

В настоящее время фон настроения очень снизился, практически исчез интерес к жизни, наверное, от того, что каждый человек живет прежде всего своими мечтами и планами, а ты в какой-то момент понимаешь, что тебе не о чем мечтать и нечего планировать. На всем чего бы ты хотел и мог бы осуществить поставила жирный крест твоя болезнь.

Р – работа. С основной работы уволился 2 года назад, работал заместителем генерального директора по развитию в холдинге, занимавшемся развлечениями: кинопрокатом, общепитом. Решил открыть свое дело, однако развитие болезни привело к тому, что заниматься дальнейшим развитием бизнеса стало невозможно, а я уже более полугода сижу без работы.

Два года с момента публикации поста я сижу без работы, я искал работу в интернете, надомную работу и т.п., однако с течением времени из-за того, что я не могу пользоваться полноценно компьютером, поиски работы пришлось прекратить. В настоящее время мой доход, это мизерная пенсия от государства и помощь неравнодушных людей.

К — круг общения. Болезнь очень сократила мой круг общения, отдалились друзья и приятели, исчезли коллеги по работе, даже с близкими родственниками общаться удается все реже.

В данный момент в моей жизни практически не с кем общаться. Причиной тому, наверное, что многие друзья и знакомые отдалились от меня из-за моих постоянных просьб о материальной помощи, мои сообщения игнорируются и остаются без ответа. Вот здесь я бы хотел обратить ваше внимание на то, насколько важно реагировать на чьи-либо просьбы о помощи или поддержке, даже когда вы отказываете в помощи, просящий о ней человек понимает, что его не оставили без внимания, заметили и он в этом мире не один. Когда же просьба о помощи остается без внимания, ты остаешься один на один со своей проблемой и опускаются руки и нет сил бороться с болезнью.

И – инвалидность. Осенью прошлого года пытался оформить инвалидность, но по причине того, что собрать все справки не удалось, перенес оформление инвалидности на этот год, чем сейчас и занимаюсь. На самом деле, оформить инвалидность под силу, наверное, только здоровому человеку, так как тебя постоянно гоняют из кабинета в кабинет, от врача к врачу на дополнительное обследование и анализы, за новыми справками и документами.

В настоящий момент у меня оформлена группа инвалидности, но как я уже писал выше, пенсия от государства мизерная, а из льгот доступных мне, только бесплатные лекарства и скидка 50% на ЖКХ.

Н – недееспособность. Мой недуг стал причиной моей недееспособности и если год назад это выражалось в затрудненных движениях, то сейчас порой трудно сделать даже элементарные вещи без посторонней помощи: надеть футболку, принять ванну, открыть бутылку с водой и прочие, казалось бы, рядовые бытовые действия.

В данный момент я практически недееспособен, не могу без посторонней помощи одеться, испытываю затруднения с приемом пищи, бытовыми делами, не говоря уже о возможности выйти на улицу погулять или что-то приготовить для себя, даже самый простейший бутерброд мне не под силу.

С – сон. Еще огромная проблема – это отсутствие сна на протяжении уже более полугода, причина вот в чем: левая рука у меня постоянно ходит ходуном, мышцы находятся в напряжении и если ты проснулся среди ночи, а такое происходит практически каждую ночь, то уснуть далее весьма затруднительно из–за тряски руки и подергиваний ноги, выспаться хотя бы одну ночь для меня несбыточная мечта.

Выспаться так и осталось несбыточной мечтой, каждую ночь я с трудом засыпаю, очень плохо сплю, а на следующий день хожу сонный и мечтаю выспаться, пока это увы не получается, хронический недосып, сказывается на настроении и самочувствии.

О – отрешение. Находясь, по сути, запертым узником внутри своего тела, приходит понимание того, что болезнь неизлечима и короткий остаток времени 2–3 года, приведет к тому, что ты будешь сидеть в инвалидном кресле, пускать слюни и думать только о том, чтобы все это быстрее закончилось.

Так и случилось, по прошествии двух лет ситуация развивается в том ключе, что болезнь берет верх над телом и контролировать его получается все хуже и хуже. Я думаю, еще год я продержусь, а потом лежачий режим до конца жизни.

Н – надежда. Я не собираюсь сдаваться и дать болезни побороть меня, я хочу, то немногое время что мне осталось, быть активным и вести более–менее приемлемую жизнь.

Надежд практически не осталось, в чудеса я больше не верю, а на себя рассчитывать, к сожалению, больше не могу.

Хотел бы выразить искреннею благодарность всем тем, кто прошедшие два года поддерживал меня по мере возможности, ваша помощь была неоценимой и очень важной для меня, хотел бы извиниться перед теми, кому мои просьбы о помощи казались слишком навязчивыми, берегите себя и не болейте.

Мы знаем это заболевание больше потому, что им болеют знаменитости: Ларс фон Триер, Сергей Соловьев, Валентин Гафт. Как много людей страдают от этой болезни?

В основе заболевания лежит гибель определенных нейронов так называемой черной субстанции, которая находится в среднем мозге. Я не буду рассказывать вам медицинские подробности, скажу только, что у больных из-за гибели этих нейронов существенно снижается количество дофамина в головном мозге — это нейромедиатор, который регулирует двигательную систему человека. Причины гибели этих нейронов до сих пор неизвестны. В последние годы проведены интересные эксперименты на животных и даже на людях, они показали, что, возможно, в недалеком будущем мы будем считать болезнь Паркинсона инфекционным заболеванием. Одна из концепций предполагает, что патологический белок (альфа-синуклеин), который возникает при этом заболевании и разрушает нейроны, накапливается в организме. Возможно, некие возбудители попадают в кишечник и через стенки кишечника по блуждающему нерву попадают в ствол головного мозга и там способствуют возникновению патологического белка, который откладывается в клетках. Но это лишь одна из теорий, очень многое нам по-прежнему неизвестно, болезнь остается неизлечимой, но сегодня уже не все так фатально, как было несколько десятков лет назад.

А есть какие-то доказанные факторы риска?

Скорее всего, это контакты с гербицидами и пестицидами, проживание в сельской местности и употребление колодезной воды. Видимо, токсичные вещества попадают в колодезную воду, а с ней — в организм.

То есть сельские жители болеют чаще городских? Я думала, это болезнь города.

В городе выше уровень медицины, поэтому зафиксировано больше диагностированных случаев болезни. А вот за границей, где уровень сельской медицины очень высок, доказано, что сельские жители страдают чаще. По российским данным, в городах пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, больше, но это лишь вопрос более внимательного отношения к себе городских жителей и более высокого уровня медицинского обслуживания. Соответственно, в Москве лучше обстоит дело с выявлением этого заболевания, чем в регионах.

И вот что интересно, у страдающих болезнью Паркинсона имеется определенный склад характера и ума. Например, считается, что гораздо чаще этим заболеванием болеют люди, осторожные в принятии решений; они ведут правильный образ жизни, лишены авантюризма. Эти люди, как правило, не пьют спиртного, не курят, не изменяют женам. Эти характерологические особенности, возможно, определяются уровнем различных нейромедиаторов в головном мозге.

А можно выявить эту болезнь раньше, пока у человека еще не появилось это жуткое дрожание?

Да, весь мир сейчас уделяет большое внимание домоторным проявлениям болезни, когда еще не появился тремор, пока не развилась типичная поза просителя (полусогнутые руки и ноги). Есть симптомы, которые позволяют заподозрить начинающуюся болезнь Паркинсона. Например, это нарушение обоняния, частые запоры, нарушение цветового зрения, боли в области плеча (здесь часто ставят ошибочный диагноз, различные невралгии при остеохондрозе), нарушение поведения во сне, когда человек начинает разговаривать во сне или даже кричать, размахивать руками. Часто начало заболевания сопровождает стойкая депрессия, нарушение письма, когда буквы становятся мелкими и затухающими.

И что тогда делать?

Надо срочно пойти к неврологу, у него есть определенные тесты и методы, которые выявляют симптомы скованности и замедленности движений. Диагностика этого заболевания клиническая, это значит, врач собирает анамнез, расспрашивает, какие симптомы появились, как они развивались, как прогрессировали, какие недвигательные симптомы бывают у человека. При этом заболевании симптомы не ограничиваются дрожанием, скованностью, нарушениями ходьбы и повышением мышечного тонуса; бывают и нарушения со стороны мочевого пузыря, расстройство сна, избыточное выделение слюны, нарушение обоняния. Необходимо обязательно найти грамотного врача, которому вы будете доверять, это очень важный фактор при лечении болезни Паркинсона. Исследования показывают, что при правильно подобранном лечении продолжительность жизни пациентов с болезнью Паркинсона значительно возрастает.

А от сотрясений мозга при черепно-мозговых травмах болезнь может развиться, как у Мухаммеда Али?

Есть разные теории и противоречивые данные, но Али страдал именно болезнью Паркинсона, а не посттравматической энцефалопатией с вторичными признаками паркинсонизма. Это скорее просто совпадение, что у боксера развилась эта болезнь. Прямых указаний на то, что болезнь Паркинсона развивается от повторных черепно-мозговых травм, нет. Тогда бы все боксеры страдали этим заболеванием.

В СССР, например, пациентам с болезнью Паркинсона обычно выставлялся диагноз сосудистого паркинсонизма, который на самом деле встречается крайне редко. Тем не менее в странах СНГ и где-нибудь в глубинке России вы по-прежнему можете встретиться с таким диагнозом. И для такого заболевания нужен другой план лечения.

А в наши дни улучшилась диагностика этого заболевания и в молодом возрасте (есть формы с ранним дебютом болезни).

А чем это можно объяснить?

Думаю, ничего сверхъестественного, это объясняется улучшением диагностики. Наш Центр экстрапирамидных заболеваний при кафедре неврологии РМАНПО существует уже более сорока лет. Мы обучаем неврологов, которые к нам приезжают из всех регионов России, а также проводим занятия для больных.

Есть какая-то профилактика этого заболевания?

Доказанные факторы профилактики — это курение (никотин) и употребление большого количества кофе (кофеин). Но мы не можем рекомендовать эти методы профилактики — сегодня каждый знает их побочные эффекты и риски развития сердечно-сосудистых заболеваний, а в случае курения — и онкологических.

Я слышала о полной невменяемости таких больных.

Нет, чаще всего это люди с сохранным интеллектом, но на фоне лечения у них могут возникнуть поведенческие нарушения. У больных могут появиться гиперсексуальность и настоящая игромания, когда они начинают тратить огромное количество денег. Это бывает на фоне приема дофаминергических препаратов, а это основные лекарственные средства для лечения болезни Паркинсона. При их приеме происходит стимуляция так называемых зон вознаграждения в мозге. Возникает синдром, похожий на наркоманию, пациент патологически стремится к приему больших доз этих препаратов, у него появляются патологические пристрастия. С другой стороны, довольно часто под воздействием этих препаратов открываются новые творческие способности, больные начинают рисовать, сочинять стихи, некоторые даже занимаются режиссурой, сценарии начинают писать.

О-о-о! Как-как эти прекрасные препараты называются?

Это антагонисты дофаминовых рецепторов и большие дозы леводопы. В фармакотерапии есть шесть групп лекарственных препаратов, и, к сожалению, больные вынуждены принимать некоторые из них всю жизнь, так как это заместительная терапия — только с помощью лекарств нормализуется нужный биохимический баланс в головном мозге.

А нейрохирургическое лечение применяется в течение последних 70 лет. Раньше применялись в основном разрушающие методы. В головном мозге с помощью криодеструкции или электролиза разрушались определенные участки (подкорковые структуры), но эти методы уходят в прошлое. Сейчас применяется более безопасный и эффективный, с меньшим числом побочных эффектов метод нейрохирургического лечения — электростимуляция подкорковых структур. Пациенту под контролем навигации имплантируют с обеих сторон электроды в определенные структуры мозга. Сам стимулятор имплантируют в подключичную область, и с помощью специального прибора (он похож на пульт от телевизора) пациент учится подбирать под наблюдением врача нужный ему режим электростимуляции и самостоятельно включать и выключать прибор.

Это уже почти биороботы.

Сейчас в мире сделано огромное количество этих операций. У нас такие центры тоже есть, но ведущее учреждение — научно-исследовательский институт имени Бурденко. Такая операция позволяет уменьшить выраженность основных симптомов заболевания (дрожания, скованности, замедленности движений), значительно уменьшить дозы принимаемых больным препаратов в послеоперационном периоде. К сожалению, электростимуляция не всегда эффективна в отношении нарушений ходьбы, застываний и неустойчивости. После операции иногда могут усугубляться речевые расстройства.

Мы предлагаем больным такую операцию на развернутых стадиях болезни, когда ухудшаются перспективы лекарственной терапии. В нашей стране выделяются квоты на операцию, в прошлом году было прооперировано около 50 больных в Бурденко, мы за ними наблюдаем, смотрим в динамике. Конечно, необходимо сравнить эффективность операций и на более ранних стадиях болезни Паркинсона, которые стали проводить за рубежом.

Параллельно с развитием нейрохирургических методов лечения болезни Паркинсона идут поиски различных новых лекарственных форм, которые позволят больным длительное время оставаться с хорошей повседневной активностью и высоким качеством жизни. Например, методы иммунной терапии, пассивной и активной иммунизации. Это разработка препаратов, которые будут блокировать образование патологических белков в нейронах. Уже сейчас проводятся испытания на животных и даже на небольших группах больных.

Второй метод — изучение стволовых клеток. Этот метод нуждается в углубленном изучении, так как стволовые клетки могут активировать онкологические процессы, и результаты их применения противоречивы. Применение клеток из собственных фибробластов кожи — уже весьма перспективное направление. В прошлом году в Японии была выполнена такая первая операция: 60-летнему пациенту с болезнью Паркинсона имплантировали нейроны, которые были созданы из его собственных клеток кожи. Пока еще рано говорить о преимуществах этой операции, продолжительность наблюдения небольшая, но мир не стоит на месте. Вполне возможно, эти клетки будут влиять и на течение самого заболевания, ведь пока мы лечим больных только симптоматически, а здесь, возможно, будет изменен ход самой болезни.

Если, например, сравнить 1960-е и сейчас… Раньше это заболевание считалось фатальным, а сейчас продолжительность жизни таких больных возросла в два-три раза. Степень инвалидизации наступает гораздо позже, люди с таким заболеванием могут водить машину, вести обычный образ жизни и, главное, продолжать работать. Продолжительность жизни наших пациентов с момента заболевания составляет около 15 лет, но есть больные, которые даже через 20 лет работают и даже ездят на общественном транспорте.

Словом, задача врачей — максимально удлинить продолжительность ранних стадий заболевания. Да, пациенты обеспечиваются бесплатными лекарствами, так как лечение этого заболевания — одно из самых дорогостоящих в неврологии, препараты надо принимать всю жизнь. Если человек прекращает прием лекарств, то болезнь начинает быстро прогрессировать; появляется опасность падений, перелома шейки бедра. При этом при длительном течении болезни возникают нарушения интеллекта и памяти. Многие препараты провоцируют галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение, неадекватность поведения. Врач должен сопровождать таких больных постоянно.

Я правильно поняла, что в Москве с диагностикой болезни Паркинсона и последующим сопровождением таких больных обстоит все очень хорошо?

Да, в Москве больше диагностических возможностей, больше грамотных врачей, поэтому и больных выявлено больше. У нас была очень хорошо развита помощь этим больным, в каждом округе Москвы работал окружной паркинсонолог.

А что значит работал? Сейчас таких врачей уже нет?

Почему ученые не могут понять, как возникает болезнь Паркинсона, можно ли ее унаследовать и когда может появиться первое эффективное лекарство от заболевания?

Сотрудница Института трансляционной биомедицины СПбГУ Наталия Католикова рассказывает о проблемах в изучении и лечении болезни Паркинсона.

Как проявляется болезнь Паркинсона

— Болезнь Паркинсона относится к так называемым нейродегенеративным заболеваниям, для которых характерна постепенная гибель различных типов нейронов, что приводит к снижению или выпадению каких-либо функций центральной нервной системы. К этой же группе относится и болезнь Альцгеймера.

Почему болезнь Паркинсона нельзя диагностировать до первых симптомов

— Ранняя диагностика этой болезни — очень большая проблема. И поиск новых методов диагностики — одна из приоритетных задач, которые стоят перед исследователями. Сейчас диагноз ставится на основании клинических проявлений, а они появляются, только когда погибли уже около 80 % дофаминергических нейронов.

Также в постановке диагноза может помочь позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) головного мозга, но это достаточно дорогостоящая процедура и провести ее возможно не везде.

Первые проявления болезни бывают разные. Мне сложно сказать, какие симптомы станут первыми, поскольку я не работаю с пациентами, но, насколько я знаю, чаще всего поводом для обращения к врачу становится появление тремора рук и некоторая заторможенность пациентов. На остальные же симптомы больные обращают внимание уже после визита к врачу, когда им начинают задавать конкретные вопросы [о симптомах].

Кто подвержен болезни Паркинсона и почему причины ее возникновения неизвестны

— Паркинсон — это болезнь пожилых людей. Около 1–2 % вероятность возникновения после 60 лет, до 3 % — после 80. Бывают и более ранние формы болезни, но они встречаются очень редко. У молодых людей возникновение болезни Паркинсона может быть связано с каким-то токсическим воздействием.

Развивается болезнь тоже очень по-разному. У кого-то быстро, у кого-то — на протяжении 20 лет. С чем это связано, пока не очень понятно. Скорее всего, с особенностями генетического бэкграунда каждого человека.

Говорить о причинах возникновения болезни Паркинсона сейчас очень сложно. Исследователи рассматривают генетические причины, но процент таких случаев очень небольшой, около 20 %. Есть некоторое количество генов, мутации в которых, предположительно, могут привести к болезни. Так что генетика в данном случае имеет влияние, но не прямое. Болезнь родственников, например, не повлияет на развитие Паркинсона.

То есть причины могут быть разными, но в целом науке сейчас неизвестно, что является непосредственной причиной болезни Паркинсона.

Многие заболевания, связанные с центральной нервной системой, сложны в расшифровке, потому что сама эта система очень сложно организована. Отсюда и проблемы с диагностикой и изучением причин развития болезни Паркинсона.

Как лечат болезнь Паркинсона и почему она прогрессирует даже при лечении

— На данный момент болезнь Паркинсона неизлечима, есть только симптоматическое лечение. Основной препарат для лечения болезни Паркинсона — L-DOPA. Это предшественник дофамина, который в мозге человека превращается в дофамин и на какое-то время восполняет его недостаток.

Помимо L-DOPA используются и другие препараты, которые влияют на дофаминергическую систему, а также препараты, убирающие некоторые симптомы болезни. Но в двух словах можно сказать, что суть лечения сводится к стимулированию дофаминергической системы, чтобы восполнять утраченные функции мозга.

Но у современного лечения есть много недостатков. Во-первых, лекарства не лечат саму болезнь, и она постоянно прогрессирует. Во-вторых, препараты не могут полностью заместить утраченные функции. В-третьих, прием L-DOPA приводит к развитию побочных эффектов, основной из которых — привыкание, необходимость постоянного увеличения дозы препарата.

Кроме того, возникает L-DOPA-индуцированная дискинезия — неконтролируемые движения, связанные с приемом препарата. Чем именно вызвана дискинезия, на данный момент неясно, и поэтому непонятно, как это можно лечить.

Современное лечение нельзя назвать достаточно эффективным. Но его всё равно нужно обязательно проходить: оно облегчает жизнь и на какое-то время позволяет вернуться к относительно нормальному состоянию и контролировать проявления болезни. Кому-то это лечение может помогать не один десяток лет.

Когда может появиться эффективное лекарство от болезни Паркинсона

— Сейчас есть большой интерес к заместительной клеточной терапии, то есть созданию определенного типа клеток, которые помогут замещать утраченные функции. Болезнь Паркинсона стала одним из первых направлений, где такое лечение уже дошло до клинических испытаний, проверки эффективности и безопасности препарата на людях.

Несколько клинических испытаний лечения от болезни Паркинсона уже начаты. Еще несколько должны начаться в конце 2019-го — начале 2020-го. В каждом случае используются разные источники дофаминергических нейронов. При этом надо отметить, что исследователи в разных частях мира не работают по-отдельности, пытаясь опередить друг друга, а объединились в сообщество, которое встречается раз в год и делится полученными результатами. Вместе они выявляют какие-либо сложности, особенности, новые подходы. Именно это и нужно для как можно более быстрого решения проблемы.

Первые испытания были начаты в прошлом году в Японии, и уже в ноябре 2018 года первому пациенту пересадили [необходимые клетки]. В Китае тоже начали клинические испытания, но я не знаю, на каком этапе они находятся. Также в ближайшее время должны быть начаты клинические испытания в Швеции и США. Надеюсь, что со временем подключится и Россия.

Результаты японских испытаний должны стать известны к 2023 году.

Что делать, чтобы снизить риск заболевания

Специфической профилактики болезни Паркинсона нет. Но есть рекомендации по профилактике нейродегенеративных заболеваний в целом.

Сводятся эти рекомендации к ведению здорового образа жизни. Нужен нормальный режим работы, физическая активность: было доказано, что бег значительно снижает прогрессию таких заболеваний. Показана любая мелкая моторика и игра на музыкальных инструментах. Кроме того, здоровое питание. Некоторые наркотические вещества могут быть токсичными для дофаминергических нейронов, так что стоит избегать вредных привычек.