Чем отличается сирингомиелия от гидромиелии

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника — тяжелое заболевание у взрослых, причиной которого является неправильная осанка в детском возрасте.
Сирингомиелией называется заболевание спинного мозга, вызывающее различные неврологические нарушения. Возможности современной медицины позволяют продлить и улучшить качество жизни пациента.

• Как развивается Сирингомиелия
• Сирингомиелия шейного и грудного отдела, сирингобульбия
• Симптомы поражения спинного мозга
• Диагностика патологического состояния
• Полезное видео по теме
• Помощь в отделении неврологии
• Лечение народными средствами
• Реабилитация больного и прогноз
• Заболевание у детей
• Проявление гидромиелии у человека
• Основное отличие болезни от сирингомиелии
• Классификация по локализации
• Эффективные методики лечения

Как развивается Сирингомиелия

Сирингомиелия – это хроническое заболевание спинного мозга с тенденцией к восходящему распространению. Считается, что основная причина — нарушение циркуляции ликвора, которое вызывает постепенное увеличение диаметра спинномозгового канала.

Насчёт того, как именно происходит патогенез данного заболевания, существует ряд теорий. Теория Гарднера, которая считается основной на сегодняшний день, утверждает, что если имеется какое-либо препятствие оттоку жидкости в субарахноидальное пространство, то жидкость накапливается в полости спинномозгового канала и вызывает гидродинамические удары в область облитерации.

За счёт этого стенки полости расширяются. Если препятствие не устранить, то давление ликвора вызывает распространение патологического процесса. При этом образуются дополнительные полости в нервной ткани, которые также вызывают нарушение функции спинного мозга.

Механизм развития неврологических нарушений заключается в механическом воздействии на нервную ткань. Увеличение давления жидкости и полости в размерах вызывает сдавление и повреждение нервных структур.

Поскольку через спинной мозг проходят чувствительные и двигательные волокна, части большинства рефлекторных дуг человека, то нарушения касаются и чувствительности, и двигательной активности, и функционирования внутренних органов. Патологии нервной ткани приводят к инвалидности и летальному исходу.

Сирингомиелия шейного и грудного отдела, сирингобульбия

Сирингомиелию не считают самостоятельным заболеванием. Она считается синдромом при других нарушениях функции нервной ткани.

В связи с этим заболевание подразделяют на истинную, или врождённую сирингомиелию, которая развивается у детей внутриутробно или в первые месяцы жизни, и синдромальную.

Сирингомиелия классифицируется в зависимости от локализации кист, от преимущественных нарушений и от наличия сообщений между кистами и существующими путями оттока ликвора:

1. По области поражения:
   • пояснично-крестцовая;
   • шейно-грудная;
   • бульбарная;
   • смешанная (несколько кист в разных областях);
2. По характерным нарушениям:
   • чувствительная;
   • двигательная;
   • трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
   • смешанная;
3. По сообщениям:
   • полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
   • замкнутая полость.

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

Опасная форма сирингомиелии – это бульбарная форма, или сирингобульбия. Механизм её развития тот же, что и при остальных формах. Опасность в том, что заболевание затрагивает продолговатый мозг – отдел головного мозга, который координирует жизненно важные рефлексы. Поражение продолговатого мозга вызывает нарушения дыхания и сердцебиения, несовместимые с жизнью.

Симптомы поражения спинного мозга

Сирингомиелия проявляется различными группами симптомов. Варьируется степень их выраженности, особенности проявления. Преобладание тех или иных нарушений определяется локализацией полостей.

При поражении задних рогов спинного мозга будут преобладать симптомы чувствительной формы – боль и нарушения чувствительности. Боль имеет ноющий или тянущий характер, отмечается в области шеи и плеча при шейно-грудной форме, в области поясницы и ноги при пояснично-крестцовой. Появляется на ранних стадиях, но этот симптом неспецифичен.

Двигательные симптомы сирингомиелии встречаются в 60% случаев заболевания. Пациенты отмечают слабость в конечностях, уменьшение объёма мышц (атрофия), развиваются двигательные нарушения, параличи. Из-за атрофии мышц фигура пациента становится дисгармоничной.

Односторонний паралич, по мере прогрессирования заболевания, распространяется на другую половину тела. Опасен паралич мягкого нёба и гортани, развивающийся при сирингобульбии – он нарушает процессы глотания и дыхания.

Трофические нарушения вызывают изменение формы суставов, нарушение процессов ороговения кожи, синюшный оттенок кожи и слизистых, патологическое разрастание подкожной жировой клетчатки. Возможно сочетание сирингомиелии с деформациями позвоночника и грудной клетки.

В бытовом аспекте неврологические нарушения приводят к травмам. Пациенты с патологической чувствительностью с запозданием ощущают боль, мышечная слабость способствует травмам при переносе тяжёлых предметов, а прогрессирование заболевания заставляет пациента переоценить свои силы.

Диагностика патологического состояния

Основной способ обнаружить сирингомиелические полости – это МРТ. Томография позволяет визуализировать нарушения, оценить их количество, расположение, анатомические особенности, проследить динамику лечения.

Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография, рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.

При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству. Составляются схемы комплексного лечения, чтобы бороться с сирингомиелией и сопутствующими болезнями.

Полезное видео по теме

Помощь в отделении неврологии

Тактика ведения пациента зависит от причины сирингомиелии.

В некоторых случаях лечение не проводится, если:

1. Заболевание имеет идеопатический характер.
2. Имеются тяжёлые аномалии позвоночника, черепа и головного мозга, при которых операция противопоказана.
3. Болезнь не прогрессирует в течение нескольких лет.

В таком случае врач наблюдает пациента в динамике, но большинство видов лечения противопоказаны. Если причина заболевания известна, решается вопрос о показаниях к операции.

Медикаментозное лечение, как правило, назначается для устранения симптомов заболевания и поддержания качества жизни пациента.


Госпитализация в отделение неврологии при сирингомиелии обязательна в том случае, если речь идёт об операции. Консервативное лечение возможно на дому.

Вопрос о временной или постоянной нетрудоспособности пациента решается в зависимости от его состояния. При лёгком течении заболевания и работе, которая не требует точной координации движений или физической силы, больной продолжает трудовую деятельность.

Лечение народными средствами

Лечение народными средствами при сирингомиелии не помогает бороться с причиной заболевания, но облегчает симптомы и улучшает состояние пациента. Они не заменяют полноценное лечение, которое назначит врач.

Народная медицина предлагает лечить сирингомиелию отваром коры каперсов колючих, настойкой клопогона даурского, настоем коры каштана. Растительные средства — поставщики витаминов в организм, улучшают самочувствие пациента, но не решают основной проблемы.

Оставшаяся после приготовления настоя трава – сырьё для компрессов на больные участки тела. Эффект от процедур – усиление чувствительности, восстановление мелкой моторики, общеукрепляющее и бодрящее действие.

Реабилитация больного и прогноз

Реабилитационные мероприятия зависят от степени нарушения и формы заболевания. Пациентам с двигательными нарушениями полезны упражнения на силу и координацию кистей рук и пальцев, дыхательная гимнастика, занятия специальными комплексами лечебной физкультуры.

Обязательный компонент реабилитации – лечебный массаж спины и больных областей. Процедура восстанавливает чувствительность и мелкую моторику, кровоснабжение, питание кожи и мягких тканей. Массаж проводится в стационаре, поликлинике или на дому.

Прогноз также зависит от формы заболевания, скорости прогрессирования и степени двигательных нарушений. При лёгких непрогрессирующих формах прогноз благоприятен – пациент остаётся работоспособен.

Прогрессирующие формы приводят к утрате важных двигательных функций и инвалидности. Тяжёлые формы сирингобульбии и быстро прогрессирующая шейно-грудная форма опасны для жизни.

Заболевание у детей

У детей встречается врождённая форма сирингомиелии. Это нарушение внутриутробного развития, неправильное формирование спинномозгового канала. Врождённая форма склонна к медленному прогрессированию и осложнениям.

Дети с врождённой формой сирингомиелии страдают отставанием в физическом и умственном развитии, испытывают проблемы с социализацией. Лечение оперативное – создание дополнительных шунтов, поддерживающих нормальный отток жидкости.

Синдромальные формы сирингомиелии у детей протекают с тяжёлой динамикой. В отличие от взрослых пациентов, у которых при болезнях спинного мозга нарушаются механизмы нервной проводимости, но не затрагиваются умственные способности, дети с сирингомиелией отстают в умственном развитии.

При адекватном лечении (оперативном) компенсаторные возможности детского организма позволяют восстановить функции центральной нервной системы, избежав опасных для жизни последствий.

Проявление гидромиелии у человека

Гидромиелия шейного отдела – заболевание, связанное с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Болезнь затрагивает шейный отдел. При гидромиелии увеличен в размерах спинномозговой канал, образуются полости с жидкостью в спинном мозге. Причиной становятся врождённые аномалии, инфекционные болезни, травмы.

Оба заболевания проявляются наличием патологических полостей в спинном мозге. Особенность гидромиелии спинного мозга в том, что она чаще, чем сирингомиелия, протекает бессимптомно, реже склонна к прогрессированию, и в большинстве случаев обнаруживается случайно при обследовании на другие заболевания.

Гидромиелия приводит к развитию чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Нарушения возникают в какой-либо одной области (либо двигательные, либо чувствительные), процесс носит односторонний характер.

Если происходит распространение, то чаще оно затрагивает выше- или нижележащие отделы, реже процесс становится двусторонним.

Гидромиелические кисты локализуются в шейном отделе (шейная форма), реже встречается грудная форма гидромиелии. Поясничный и крестцовый отделы не затрагиваются.

Если заболевание не прогрессирует, то его лечение не назначают. В том случае, если оно сопровождается двигательными или чувствительными нарушениями, проводится оперативное вмешательство, нормализующее отток спинномозговой жидкости. Возможно симптоматическое консервативное лечение.

Одним из частых и весьма серьезных и сложных заболеваний, которое может коснуться позвоночника человека, является гидромиелия. Она возникает в связи с изменениями в канале спинного мозга позвоночника. Зачастую такие изменениями, называемые патологическими, могут развиваться в двух отделах нашего позвоночника. Самой распространенной является гидромиелия грудного отдела, а также возникающая в шейном отделе. Эта болезнь может быть двух типов:

1. Возникающая в связи с необычным строением самого позвоночника;
2. Возникающая под воздействием каких-либо внешних факторов, оказавших влияние на здоровье головного и также спинного мозга человека.

Классификация заболевания

Болезнь может отличаться по локализации, степени выраженности, особенностям формирования клинической картины, другим показателям. Потому введена система классификации ее по этим признакам. Классификация имеет важную роль, так как благодаря ей можно с большей или меньшей степенью точности подобрать лечение, предсказать дальнейшее течение, развитие синдрома.

Развиться такое состояние может как первичное или как вторичное. При первичном ему не сопутствует никакой процесс, при вторичном же наблюдаются, другие патологии нервной ткани.

• Идиопатической или истинной сирингомиелией называется состояние, которое возникает первично, а не в качестве осложнения какого-либо иного текущего патологического процесса в нервной ткани. Причину, обычно, установить не удается;
• О вторичной патологии говорят тогда, когда процесс вызван другими патологическими состояниями, к примеру, аномалией Арнольда-Киари (но в этом случае она развивается не всегда, потому, вероятно, необходимо иметь некоторую изначальную предрасположенности к кистообразованию этого типа).

Полости, заполненные жидкостью, могут формироваться в разных участках нервной ткани. В зависимости от этого они оказывают негативное воздействие различного характера, так как давят на разные участки этой ткани. Всего локализации бывают трех типов:

• Спинальная – форма, когда полости-кисты сосредоточены в шейно-грудной, грудной, шейной, пояснично-крестцовой зонах спинного мозга. Выделяется еще один вид – тотальная сирингомиелия шейно-грудного отдела, при которой полости, содержащие ликвор, располагаются в разном количестве по всем участкам спинного мозга, но вне его ствола;
• Стволовая. В противовес спинальной, при такой локализации все кисты расположены исключительно в толще ствола спинного мозга;
• Спинально-стволовая. Смешанный тип, при котором расположение полостей различно, присутствуют кисты первого, второго типов локализации, описанных выше. Такое состояние протекает наиболее тяжело по сравнению с другими типами, ввиду патологического действия на участки нервной ткани разных типов.

В зависимости от локализации процесса, симптоматика может незначительно отличаться. Иногда именно по ней определяется тип поражения.

Еще выделяются сообщающиеся, не сообщающиеся кисты. Сообщающаяся связана с центральным каналом спинного мозга, частично располагается в нем или т. п. Не сообщающаяся не имеет сообщения с ликворными путями, существует автономно от них. Тяжелее, обычно, переносится первый тип локализации.

В зависимости от того, какая клиническая картина формируется, выделяется заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная сирингомиелия грудного отдела спинного мозга. Эти состояния достаточно сильно разнятся.

• Заднероговая преимущественно нарушает функционирование ткани в задних рогах спинного мозга;
• Переднероговая – преимущественно нарушается функционирование передних рогов мозга;
• Вегетативно-трофическая. При таком течении болезни основные патологические изменения сосредоточены в спинномозговых узлах;
• Смешанная. О такой форме говорят во всех ситуациях, когда присутствуют одновременно признаки нескольких форм протекания патологии, вне зависимости от их числа, сочетаемости между собой;
• Бульбарная. При ней формируются кисты, заполненные ликвором. Они располагаются в продолговатом мозге. Иное название такого состояния по МКБ-10 – сирингобульбия. В патологию вовлекается ствол головного мозга, а сам патологический процесс развивается вверх.

Так как различные участки, области спинного мозга несут различный функционал, то их поражение может иметь разные последствия, формировать различную клиническую картину. Потому важно выделять типы по клиническим проявлениям для упрощения назначения лечения.

Как любое другое заболевание, сирингомиелия шейно-грудного отдела может протекать в более легкой или более тяжелой форме. Это зависит от множества факторов, таких как локализация патологии, степени развития процесса, его объемы, индивидуальные особенности организма человека. Эти типы различаются по выраженности симптоматики, степени патологических изменений, вызываемых ими в организме.

• Легкая форма характеризуется минимальными патологическими изменениями. На этом этапе симптоматика чаще всего отсутствует вовсе, иногда она незначительна, неспецифичная, не связывается не только пациентом, но и врачом, с заболеваниями спинного мозга. Дискомфорта пока не доставляет, но может быстро прогрессировать;
• Средней тяжести заболевание уже дает более или менее выраженную, специфическую симптоматику, качество жизни незначительно, но ухудшается. В этой форме уже успешно диагностируется по симптомам, с помощью методов визуальной диагностики. Нормально поддается лечению, купированию симптомов;
• Тяжелая патология вносит сильные патологические изменения в организм. Нервная ткань сдавливается настолько сильно, что возможны не только онемения, но нарушения нормального функционирования некоторых органов, систем. В такую форму патология переходит при недостаточном или неадекватном лечении неэффективными методами. Встречается редко, а симптомы плохо поддаются купированию.

Редко заболевание прогрессирует стремительно. Чаще наблюдается его развитие в течение нескольких лет. Если переход к средней тяжести можно не заметить, так как легкая форма практически не распознается субъективно, то развитие тяжелой патологии происходит редко. Ведь пациент начинает лечение раньше.

Заболевание имеет прогрессирующую природу, то есть в большинстве случаев степень патологизации заболевания, выраженности симптоматики со временем лишь нарастает. Выделяют несколько типов течения болезни.

• стационарная (непрогредиентная) – это полностью не прогрессирующая форма. Киста развилась, но не растет, не наполняется ликвором, не появляются новые полости. В результате нервная ткань сдавлена лишь в одном месте, в постоянной степени выраженности. Жизни такое состояние не угрожает, часто вовсе не проявляется. Наиболее характерно для истинной сирингомиелии;
• медленно прогрессирующая. При этой форме киста разрастается медленно, иногда могут появляться новые образования. Также состояние, обычно, не влияет на продолжительность жизни, симптоматика нарастает очень медленно. Как предыдущий вариант, это течение наиболее характерно для истинной (первичной) сирингомиелии;
• быстро прогрессирующая – эта форма течения наиболее тяжелая. При ней постоянно образовываются новые, разрастаются старые полости. Деформация нервной ткани усиливается, симптоматика становится более выраженной, яркой, влияет на качество жизни. Такое состояние характерно для вторичной патологии, имеет неблагоприятный прогноз, сложно купируется.

Лечение значительно отличается в зависимости от типа по данной классификации.

В ходе своего развития сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника проходит различные этапы. Они отличаются характером внесенных изменений, симптоматикой.

• дебют (начальная). На этой стадии наблюдается размножение глии (промежуточных клеток мозга), разрастание мозгового вещества. Это происходит, обычно, в возрасте 25-40 лет, симптоматика еще не выражена, хорошо вылечивается;
• стадия нарастания имеет такое название, потому что в процессе нее нарастают изменения, симптомы становятся выраженными, а клиническая картина более типичной;
• стадия стабилизации характерна тем, что на этом этапе изменения присутствуют, но не развиваются. То есть они доходят до определенной степени, остаются в ней. Симптоматика может даже затухать, но чаще остается неизменной.

Так как полностью состояние вылечить невозможно, главной целью терапии является как раз переведение состояния в стадию стабилизации.

Что такое сирингомиелия

Этот диагноз говорит о хроническом заболевании нервной системы, при котором в спинном (редко – продолговатом) мозгу появляются пустоты с жидкостью. В некоторых источниках их называют кистами. Патология встречается у 8-9 человек на 100 тысяч. Врожденная сирингомиелия чаще проявляется у мужчин 25-40 лет. Механизм развития болезни такой:

1. В сером веществе мозга под влиянием врожденного дефекта разрастается соединительная ткань. Часто патология возникает в шейном отделе.
2. Образуются небольшие участки в виде узлов – глии.
3. Эти клетки погибают, в области распада появляются вытянутые полости, которые заполняет ликвор – жидкость спинного мозга.

Альтернативные названия патологии:

• болезнь Морвана;
• спинальный глиоз;
• глиоматоз.

Сирингомиелия постоянно развивается, полости вытягиваются во всех направлениях. Происходит сдавливание и гибель нейронов в спинном мозге. Его функции нарушаются, снижается работоспособность больного.

Исходом болезни на поздних стадиях является инвалидность в 80% случаев. Срок жизни не изменяется. На фоне сирингомиелии возникают такие патологии:

• язва желудка;
• сбои в работе эндокринных желез;
• гипоксия миокарда – дефицит кислорода.

Летальный исход наступает в результате таких нарушений:

• остановка дыхания при поражении ствола мозга;
• пневмония с бронхитом;
• заражение крови при инфекциях.

Симптомы, признаки

При малом размере полости симптомы отсутствуют. По мерее ее разрастания появляются:

1. Болевые ощущения в зоне формирования полости или в иных частях организма, в которых изменена иннервация;
2. Снижение чувствительности, онемение отдельных участков;
3. Снижение физической, двигательной активности;
4. Изменение в структуре, плотности костной ткани;
5. При вовлечении в процесс продолговатого тела – изменения голоса, вкусовой чувствительности, нарушение слуха, процессов глотания, онемение кожи.

В качестве сопутствующих патологий: аритмия, тахикардия, болезни печени, снижение иммунитета.

В этом случае появляются дополнительные симптомы, такие как:

1. Головная боль в затылке;
2. Рвота без связи с приемами пищи;
3. Повышенный тонус мышц шеи.

Эта симптоматика возникает не самостоятельно, а строго в сочетании с признаками, перечисленными в предыдущей части.

Прогноз и профилактика

Полное излечение сирингомиелии невозможно. При постоянной терапии у 15% больных патология не развивается, у 60% это происходит медленно. Высокий риск летального исхода за 1-4 года при поражении продолговатого мозга из-за нарушений дыхательного центра.

При гидромиелии из-за травмы прогноз благоприятный.

Всем больным рекомендовано соблюдать меры вторичной профилактики осложнений и развития болезни:

• лечите ожоги и другие повреждения кожи на ранней стадии;
• избегайте травм, инфекций.

Методов первичной профилактики медицина не разработала. Для защиты от травматической сирингомиелии избегайте ударов в область позвоночника, особенно шейного отдела как самого уязвимого. При повреждении спины срочно обратитесь к врачу и пройдите назначенный курс лечения.

Лечение

Оно назначается в зависимости от локализации процесса.

На ранних этапах развития патологии используется прозериновая терапия. При шейной локализации процесса такой подход в начале заболевания помогает нормализовать передачу нервных импульсов в ткани. В результате улучшается самочувствие пациента.

Такая локализация поражения диагностируется на запущенных стадиях патологии. Используется метод воздействия радиоактивным йодом, фосфором. Такое воздействие останавливает разрастание глии, способствует снижению скорости возникновения, разрастания кист в нервной ткани.

Лечение, вне зависимости от участка локализации поражения, происходит по стандартной схеме:

1. Прозериновая терапия;
2. Воздействие радиоактивными элементами;
3. Хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство может применяться не всегда, так как существует множество вариантов локализаций патологии, делающих ее неоперабельной. В этом случае состояние нормализуется с помощью первых двух методов, прогрессирование процесса останавливается, достигается длительная ремиссия или стабилизации полостей.

Диагностика

Врач осматривает пациента, собирает данные анамнеза, для уточнения диагноза и отделения сирингомиелии от других заболеваний нервной системы и патологий позвоночника назначает дополнительные обследования:

• Магнитно-резонансная томография – основной метод диагностики. С абсолютной точностью выявляются сирингомиелия и сирингобульбия, гидромиелия на всех стадиях патологии. На снимках разных отделов позвоночника четко видны структура полостей, размеры. Другие аномалии выявляют при МРТ области перехода от шейной области к затылку.
• Миелография – рентген полости между мягкой и паутинной оболочкой мозга с введением контрастного вещества. На снимке видны кисты, состояние нервных корешков, стеноз канала. Процедура заменяет МРТ при сирингомиелии или дополняет результат томографии.
• Рентген позвоночника – показывает искривление столба, остеохондроз, степень поражения суставов, плотность костей.
• Электромиография – датчики накладывают на кожу и прокалывают ее. Импульсы от них стимулируют мышцы. По ответу тканей врач выявляет сбои работы двигательных нейронов, участки нарушений, степень тяжести, характер патологии.
• Люмбальная пункция – ликвор берут при подозрении на онкологию, менингит, кровоизлияние.

Причины возникновения

Киста спинного мозга может быть врождённой либо приобретённой на протяжении жизни. В первом случае нарушения происходят во время развития тканей у плода. Катализатором этому служат травмы во время беременности, стрессовые ситуации у матери либо перенесенные ранее аборты.

• Центральная нервная система

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 3 декабря 2020 г.

Наиболее распространёнными причинами приобретённой кисты являются перенесенные болезни и воздействие внешних факторов, а именно:

• воспалительные процессы, провоцирующие изменения в тканях позвоночника;
• травмы и ушибы, которые приводят к нарушению естественного функционирования спинного мозга;
• регулярные чрезмерные нагрузки на позвоночник и их неравномерное распределение (особенно это относится к спортсменам и людям, работа которых связана с физическим трудом);
• малоподвижный образ жизни, продолжительное соблюдение постельного режима, избыточный вес;
• кровоизлияния в позвоночнике;
• инфекционные заболевания, а также поражение организма паразитами (например, эхинококк).

Кроме этого, развитие кисты спинного мозга нередко становится последствием применяемой ранее спинальной анестезии.

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

1. Что это такое?
2. Описание сирингомиелической полости
3. Патогенез
4. Отличие от гидромиелии
5. Классификация заболевания
6. Причины
7. Симптомы: как определить признаки болезни
8. Диагностика
9. Лечение
10. Прогноз на жизнь и выздоровление
11. Профилактика
12. Что нужно запомнить?

Что это такое?

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации	Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС	Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге)	Смешанная (больше одного расстройства нервной системы)	Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге)	Чувствительная	Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная	Нейротрофическая	Посттравматическая
Шейно-грудная		Ассоциированная с опухолями
Грудная	Двигательная	Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая		Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

• двигательной функции;
• чувствительности;
• вегетативно-трофические;
• симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

• появление трофических язв;
• отечность кистей;
• длительно незаживающие ожоги, раны;
• ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
• синюшность кожи (акроцианоз);
• нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
• утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии	Что обследуют	Зачем применяют
Рентгенография	Кисти рук	Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
	Позвоночник
	Череп
	Суставы с нарушенными функциями
	Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ)	В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах)	Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)	Ствол головного мозга	Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ)	Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость)	Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография	Конечности	Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия	Кожа	Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

• консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
• рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
• радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
• хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
• физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

При сирингомиелии показано принимать:

• нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
• периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
• препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
• витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

• противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
• запрещено работать с нейротропными ядами;
• с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
• нельзя работать на вибрационных инструментах;
• запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
• противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).