Что характерно для летаргического энцефалита экономо

ЭКОНОМО ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (С. Economo, австрийский невропатолог, 1876—1931; греческий lethe забвение + argia бездействие; энцефалит[ы]; синоним: эпидемический летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, энцефалит эпидемический, энцефалит летаргический, энцефалит сонный) — инфекционная болезнь неясной (вероятно, вирусной) этиологии, характеризующаяся в острой стадии лихорадкой, катаральными явлениями, сонливостью, глазодвигательными нарушениями, а в хронической — поражением различных отделов центральной нервной системы с развитием паркинсонизма и изменением личности.

Первые описания болезни, сходной по клинической картине с экономо летаргическим энцефалитом, сделаны в 1673—1675 годы Т. Сиденгамом, сообщившим о случаях длительной сонливости и бреда на фоне повторных повышений температуры (febris comatosa). В последующем спорадические случаи и небольшие вспышки заболеваний, подобных экономо летаргическому энцефалиту, неоднократно описывались под различными названиями. В 20 века первые случаи заболевания были зарегистрированы во время первой мировой войны в 1915 году во французской армии под Верденом, в 1916—1917 годы вспышки были отмечены на других участках французского фронта и в ряде стран Европы. В 1917 году К. Экономо описал данное заболевание как самостоятельную нозологическую форму. В последующие годы болезнь широко распространилась, захватив почти все страны и континенты. Точных данных о количестве болевших во всем мире нет, но максимум заболеваемости приходился на 1918—1926 годы. С 1927 года преобладают спорадические случаи болезни.

Содержание

• 1 Этиология
• 2 Эпидемиология
• 3 Патогенез
• 4 Патологическая анатомия
• 5 Клиническая картина
• 6 Диагноз
• 7 Лечение
• 8 Прогноз

Этиология

Этиология до настоящего времени не установлена. Характер распространения болезни, ее клинические проявления и особенности морфологических изменений типичны для первичных вирусных поражений центральной нервной системы. Существовавшие первоначально предположения об этиологической роли вируса гриппа и вируса простого герпеса подтверждения не получили. Благодаря успехам вирусологии установлена этиология инфекционных болезней, которые ранее относились к экономо летаргическому энцефалиту (клещевые и комариные энцефалиты; болезни, вызываемые различными энтеровирусами и др.).

Эпидемиология

Пути распространения экономо летаргического энцефалита не выяснены. Предполагаемый способ распространения — воздушно-капельный. Очевидно, основным источником заражения являются больные и вирусоносители (контактное заражение установлено не более чем в 4—6% случаев). Максимум заболеваемости приходится на зимний период, хотя спорадические случаи наблюдаются в любое время года. В основном заболевают лица в возрасте 20—40 лет, мужчины и женщины в равной степени. Жители городов болеют в 5— 6 раз чаще. В связи с тем, что заболевание, как правило, протекает в виде легкого респираторного синдрома, а симптомы энцефалита развиваются относительно редко, создалось мнение, что эпидемиологическая связь между этими проявлениями заболевания отсутствует.

Патогенез

Патогенез не изучен. Предполагается первично гематогенное и лимфогенное распространение вируса, который в дальнейшем периневрально достигает центральной нервной системы. Хроническая стадия заболевания, вероятно, обусловлена длительным нахождением вируса в образованиях нервной системы, а также аутоиммунными процессами.

Патологическая анатомия

Макроскопические изменения головного мозга наблюдаются непостоянно, преимущественно в виде гиперемии и иногда мелких кровоизлияний. Для острой стадии болезни характерен сосудисто-инфильтративный процесс, локализующийся в основном в среднем мозге, таламусе и гипоталамусе. При экономо летаргическом энцефалите наиболее часто поражаются черное вещество среднего мозга, центральное серое вещество покрышки среднего мозга, окружающее сильвиев водопровод (водопровод мозга, Т.) и включающее ядра глазодвигательных нервов. Реже изменения выявляются в сером веществе продолговатого мозга и варолиева моста, а также в ядрах мозжечка. Могут наблюдаться воспалительные очаги и в сером веществе спинного мозга. Изменения нервных клеток выражены нерезко (за исключением черного вещества среднего мозга); в пораженных участках мозга сохраняется большое количество клеток с нормальной структурой. Дистрофические изменения клеток головного мозга выражены слабее, чем при других первичных вирусных энцефалитах. Выявляются периваскулярные лимфоидные инфильтраты, в которых нередко обнаруживаются плазматические клетки и полиморфно-ядерные лейкоциты. В случаях хронического течения заболевания также определяются значительные изменения в черном веществе среднего мозга, ядрах промежуточного мозга, в том числе гипоталамуса, в меньшей степени в бледном шаре (паллидуме) полосатого тела и в коре головного мозга. Наряду со старыми встречаются и свежие воспалительные очаги, чаще в области черного вещества среднего мозга.

Клиническая картина

Инкубационный период составляет в среднем 10 дней с колебаниями от 4 до 20 дней. Характерен полиморфизм клинических проявлений, отмечавшийся еще К. Экономо и другими исследователями как во время отдельной вспышки, так и при эпидемиях в разных странах, а также при спорадических случаях заболевания. Выделяют острую и хроническую стадию заболевания.

Болезнь в большинстве случаев начинается подостро. Отмечаются нормальная или субфебрильная температура, головные боли, недомогание, катаральные явления. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъема температуры до 38° и выше, которая имеет неправильный или ремиттирующий характер. Высокая температура держится до 14 дней и более. Сонливость наблюдается более чем у половины больных. АД чаще понижено, в ранних стадиях болезни пульс замедлен. В острой стадии нередко наблюдается симптом Зильберласт—Занд (симптом трепетания век — дрожание век при приближении пальца исследующего к глазам больного), приступообразное или постоянное учащение дыхания, сочетающееся с тахикардией. Одышка часто сопровождается психомоторным возбуждением. В отдельных случаях возникают кратковременные апноэ. Отмечаются насильственные автоматизмы типа кашля, чиханья, сопения, зевоты, плевания, иногда икоты. В период эпидемии экономо летаргического энцефалита у больных наблюдались различного рода полиморфные сыпи.

В острой стадии иногда появляется желтушность кожи, увеличивается печень. Тяжелые случаи могут осложняться поражением почек. Характерны вегетативные нарушения— увеличение потоотделения вне лихорадочного периода, вазомоторные нарушения, иногда повышенная саливация. Возможно быстрое похудание или увеличение веса тела.

Признаки очагового поражения нервной системы при экономо летаргическом энцефалите весьма разнообразны как по степени выраженности, так и но распространенности. Наиболее типично так называемое ядро болезни, отличающее экономо летаргический энцефалит от других нейроинфекций, — окулолетаргический синдром (окулоцефалическая форма), который иногда уже в остром периоде сочетается с амиостатическим синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), и нередкое в дальнейшем прогредиентное течение с явлениями паркинсонизма (см.). Для окулолетаргического синдрома характерны в остром периоде повышенная сонливость, часто достигающая степени летаргии (см.) или, реже, извращение сна (ночное бодрствование и дневной сон). Отмечается также поражение мышц глазных яблок, часто — III пары черепно-мозговых нервов (глазодвигательного нерва): появляются диплопия (см.), расходящееся косоглазие (см.), птоз (см.), мидриаз (см.), офтальмоплегия (см.), нарушения конвергенции глаз (см.). Нередки нистагм (см.), снижение или выпадение зрачковых реакций (см. Зрачковые рефлексы). Эти нарушения часто сочетаются с признаками поражения других черепно-мозговых нервов — лицевого нерва (см.), тройничного нерва (см.), подъязычного нерва (см.). Возможно возникновение гиперкинезов типа миоклоний (см.), хореиформных подергиваний, тиков (см.), икоты (см.). Нередко отмечаются парестезии (см.), невралгии (см.), слуховая и зрительная гиперестезия, возможно появление симптомов, напоминающих болезнь Меньера,— нарушение слуха, шум в ушах, приступообразное головокружение (см. Меньера болезнь). Характерны также сальность кожи, повышенная саливация, глюкозурия, полиурия. Пирамидные симптомы встречаются редко (в частности, патологический рефлекс Бабинского).

Описаны также гриппоподобные формы болезни, протекающие в виде изолированного общеинфекционного синдрома без выраженной патологии нервной системы: вестибулярные — с ведущим симптомокомплексом в виде вестибулярного синдрома; тикозные в виде так называемой эпидемической икоты, когда икота является единственным симптомом болезни. Описана также так наз. периферическая форма болезни, протекающая в виде полирадикулоневрита (см. Радикулит), реже с изолированными поражениями, в основном лицевого нерва.

В отдельных случаях экономо летаргический энцефалит начинается с психических нарушений, которые могут быть единственным симптомом болезни. В продромальном периоде возникает астения (см. Астенический синдром) с чувством разбитости, слабости, повышенной чувствительности к звукам, свету, головные боли. Наиболее характерным психическим расстройством в острой стадии является расстройство сна (патологическая сонливость или упорная бессонница). Часто наблюдаемой формой психических расстройств в острой стадии является делирий (см. Делириозный синдром). В ряде случаев он развивается еще до появления характерных для энцефалита неврологических симптомов (см. ниже) и может сопровождаться вербальными и тактильными галлюцинациями (см. Галлюцинации), хореоподобными и миоклоническими подергиваниями или судорогами. Появление delirium acutum (см.) всегда свидетельствует о крайней тяжести состояния и возможности быстрого смертельного исхода. В одних случаях вслед за делирием в качестве промежуточного синдрома (см. Симптоматические психозы), в других — с самого начала заболевания возникает резкая вялость, замедленность всех психических функций, безразличие, отрешенность от окружающего, то есть картина, близкая к апатическому ступору (см. Ступорозные состояния). В интервале между острой и хронической стадией у лиц среднего возраста и старше отмечается утомляемость, слабость, замедленность и снижение психической активности, плохой сон, раздражительность, подавленно-дисфорическое настроение — постэнцефалитическая астения (см. Дисфория). У детей и подростков вслед за острой стадией нередко наблюдается двигательная и речевая расторможенность, расстройства влечений (обычно у подростков), в первую очередь— полового.

В большинстве случаев признаки поражения нервной системы в течение нескольких недель постепенно регрессируют. В отдельных случаях возможны рецидивы болезни. Могут наблюдаться и достаточно стойкие остаточные явления в виде парезов отдельных мышц глазных яблок, недостаточности конвергенции, резкого похудания или резкого ожирения по адипозо-генитальному типу (см. Адипозо-генитальная дистрофия) , раннего полового созревания (см.). Характерна длительная астения, утомляемость, головные боли, бессонница. Психические расстройства как остаточные явления чаще наблюдаются у детей и подростков.

Хроническая стадия экономо летаргического энцефалита характеризуется синдромом паркинсонизма и нейроэндокринными расстройствами. Развитие прогрессирующего синдрома паркинсонизма (см.) как в остром периоде, так и в разные сроки после перенесенного экономо летаргического энцефалита, является не осложнением, а дальнейшим развитием болезни, что обусловлено, очевидно, персистирующей вирусной инфекцией с преимущественным поражением паллидарной системы (бледного шара, полосатого тела). В спорадических случаях экономо летаргического энцефалита иногда отсутствует выраженная острая стадия, и заболевание проявляется только синдромом прогрессирующего паркинсонизма.

В хронической стадии при наличии паркинсонизма психические нарушения характеризуются чаще всего снижением уровня побуждений, что проявляется безынициативностью, безразличием, безучастностью, обеднением и замедленностью мышления, внимания, речи — брадифрения или брадипсихизм (см. Речь). У детей и подростков в хронической стадии преобладают характерологические нарушения: психический инфантилизм (см.), психопатоподобные расстройства (сексуальная расторможенность, бродяжничество, воровство, алкоголизм). Характерна чрезмерная подвижность, назойливость, лживость, склонность к немотивированным агрессивным поступкам. В последующем могут возникать симптомы паркинсонизма, сопровождающиеся брадифренией.

Эндоформные состояния обычно наблюдаются при нерезко выраженных симптомах паркинсонизма. Бредовые психозы неоднородны. В одних случаях преобладают первично развивающиеся бредовые идеи преследования, отношения, отравления, в других — аналогичного содержания бред является резидуальным, появляясь после исчезновения делирия или онейроида (см. Бред). Могут встречаться затяжные галлюцинаторно-бредовые состояния (см. Параноидный синдром). Из галлюцинозов (см. Галлюцинации) чаще возникают тактильные, в ряде случаев сопровождающиеся мучительными болевыми ощущениями.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях в период эпидемической вспышки не представляет значительных трудностей. Спорадические случаи, даже протекающие с типичной клинической картиной, всегда вызывают сомнение в отношении принадлежности к экономо летаргическому энцефалиту.

При экономо летаргическом энцефалите в крови отмечается снижение количества гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов, умеренный нейтрофилез, сменяющийся затем относительным лимфоцитозом, РОЭ часто ускорена, в более поздних стадиях — замедлена. Изменения в цереброспинальной жидкости наблюдаются не постоянно: давление ее чаще нормальное, изредка повышено; в остром периоде иногда выявляется незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, редко превышающий 40 клеток в 1 мкл (но может доходить до 100 клеток и более). Он нарастает в течение 2 недель и затем быстро нормализуется. Иногда незначительно увеличено содержание белка (до 0,66—1,65 г/л) и глюкозы (до 50—100 мг/100 мл).

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями нервной системы (см. Головной мозг, опухоли), интоксикациями (см.Интоксикация), отравлениями (см.) и другими нейроинфекциями. Экономо летаргический энцефалит в острой стадии следует дифференцировать с острыми симптоматическими психозами другой этиологии (см. Симптоматические психозы), в хронической стадии с психопатиями (см.), шизофренией (см.). Для этого используют данные клинического обследования, а также вирусологического и иммунологического исследований (см. Вирусологические исследования, Иммунология).

Лечение

Специфического лечения экономо летаргического энцефалита не существует. Комплекс лечебных мероприятий включает дегидратационную терапию, применение глюкокортикоидов, а в более поздних периодах — и анаболических гормонов, использование широкого комплекса симптоматических средств. При возникновении симптомов паркинсонизма как в раннем периоде болезни, так и в отдаленные сроки, применяют средства, компенсирующие недостаточность допамина (леводопа, мидантан), а также препараты, обладающие антихолинергическим действием (циклодол, тропацин, норакин и др.). При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии иногда производят стереотаксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса (см. Стереотаксическая нейрохирургия). Необходимо также поддерживать достаточную двигательную активность больного, в том числе с помощью ЛФК.

Прогноз

Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии синдрома паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности. С помощью соответствующей терапии можно на значительный срок сохранить больному работоспособность, но полностью остановить развитие постэнцефалитического паркинсонизма не удается.

Профилактика не разработана.

К. Г. Уманский; H. Г. Шумский (психиат.).

Константин фон Экономо, австрийский невролог и психиатр, одним из первых представил описание клинических случаев эпидемического энцефалита и в дальнейшем занимался такими пациентами; его монографии, датированные 20-ми годами прошлого века, до сих пор остаются исчерпывающими в этой области. Он описал более 50 симптомов и разные клинические варианты, но для сегодняшних неврологов более важно, что летаргический энцефалит и описывающие его труды Экономо проложили дорогу в изучении, с одной стороны, физиологии бодрствования и сна, а с другой — болезни Паркинсона.

1. Двигательные расстройства:

Поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных (с одной стороны — птоз, параличи взора, с другой — окулогирные кризы), реже V (параличи жевательных мышц, болевой синдром, с другой стороны — тризм);

Пирамидные (гемиплегии) и экстрапирамидные (хотя и более характерная для хронической формы мышечная ригидность) гипокинезии или гиперкинезы (хорея или гемихорея, миоклонические подергивания).

2. Расстройства сна:

Приступы нарколепсии (внезапного, а не на фоне сниженного уровня сознания, засыпания) и катаплексии (такой же внезапного потери мышечного тонуса при сохраненном сознании, без засыпания);

Бессонница (часто в сочетании с дневной сонливостью и нарколептическими приступами), резистентная к снотворным препаратам, состояла не в низком качестве сна или легких пробуждениях, а в повышенной возбудимости, гиперактивности в ночное время, которая проявлялась различными непроизвольными движениями и дистониями и давала изможденному больному уснуть только под утро;

Парасомнии (например, снохождение);

Вторичная инверсия цикла сон-бодрствование: ночные гиперкинезы приводят к бессоннице, в итоге пациент спит в основном в светлое время суток; или ночью несколько проясняется сознание и уменьшается сонливость.

3. Психические расстройства

Возможны как сниженная возбудимость и раздражимость, так и повышенные;

Изменения настроения разной полярности (депрессия с суицидальным поведением или гипомания);

Изменения личности, которые могли проявляться только в острый период, а могли появиться после его окончания и сохраниться после перенесенного заболевания на всю жизнь (проявлялись резким изменением отношения к родственникам, успеваемости/способности выполнять прежнюю работу, асоциальным поведением);

Умственная отсталость и задержка развития у детей;

Навязчивые мысли и действия, психозы, сопровождавшиеся криминальным поведением; в юридической практике описаны случаи убийств, совершенных маленькими детьми, перенесшими летаргический энцефалит.

Описаны три основные клинические формы острой фазы летаргического энцефалита.

Первая и наиболее распространенная — сомнолентно-офтальмоплегическая. Экономо утверждал, что именно в этой форме нам предстоит увидеть летаргический энцефалит вновь, и именно по этим признакам иногда до сих пор ставят такой диагноз, хотя правомерность его сомнительна. Заболевание при этой форме начиналась с небольшого повышения температуры, головной боли, общего недомогания, слабо выраженного фарингита. В первые же дни появлялись признаки поражения ядер черепных нервов, наиболее частый из которых — птоз, и постепенно нарастали нарушения сознания, достигая уровня сомноленции.

Третья форма — амиостатически-акинетическая, более характерна для резидуальных явлений хронической фазы и состоит в явлениях мышечной ригидности из-за повышенного тонуса, то есть, по сути, паркинсонизма.

Как это часто бывает с инфекционными заболеваниями, острая фаза могла проходить бессимптомно или малосимптомно, когда пациент уже потом, вспоминая, говорил о легких проявлениях гиперкинетической или сомнолентно-офтальмоплегической формы, но в поле зрения врача попадал с нарастающими, инвалидизирующими проявлениями хронической фазы. Многие случаи энцефалита регистрировались post factum, когда, например, у ребенка развивались на фоне полного здоровья нарколепсия, гиперсомния или изменения личности. Однако самое известное проявление хронической фазы — постэнцефалитический паркинсонизм.

Другие патоморфологические находки — воспалительные изменения мозговых оболочек, отечность мозговой ткани, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, небольшие диапедезные кровоизлияния, микроглиальные узелки, явления нейронофагии — наводили на мысль об инфекционном процессе, как и эпидемиологические характеристики заболевания.

Еще более сложен вопрос о возможном возбудителе. Экономо утверждал, что, используя нефильтрованные препараты мозговой ткани умерших от энцефалита, во всех случаях удавалось вызвать это заболевание у животных. С целью получить экспериментальную модель использовали также разные биологические жидкости (кровь, ликвор, слюна, назофарингеальные смывы), но с переменным успехом. У животных удавалось таким образом вызвать энцефалиты герпетической и стрептококковой природы, однако они были впоследствии признаны нерелевантными. Возможной причиной энцефалита называли вирус гриппа, эпидемия которого примерно совпала по времени с эпидемией энцефалита. Но вызываемые вирусом гриппа изменения в нервной ткани были иными, и объяснить, почему в таком случае у некоторых развивалась типичная инфекция, а у некоторых — летаргический энцефалит, было невозможно. Современные иммунологические методы исследования оказалось возможно провести только на сохранившихся образцах мозговой ткани пациентов с постэнцефалитическим паркинсонизмом, связь с вирусом гриппа они не подтвердили, но по понятным причинам это исследование не может считаться решающим.

Не так давно предположили, что летаргический энцефалит — аутоиммунное состояние, сходное с ревматической хореей Сиденгама, которое вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать. Исследователи приравняли летаргический энцефалит к редкому детскому заболеванию, анти-NMDAR (N-метил-D-аспартартат рецепторному) энцефалиту, при котором у 65 % больных наблюдается высокий титр антистрептолизина-О и у 95 % — аутоантитела к базальным ганглиям. С другой стороны, это не объясняет происхождение летаргического энцефалита у взрослых: из 7 пациентов, у которых другой ученый обнаружил схожую клинику, высокий титр АСЛ-О был только у одного, хотя аутоантитела к базальным ганглиям — у всех.

Таким образом, мы можем утверждать, что в патогенезе летаргического энцефалита важен аутоиммунный компонент, но маловероятно, что он связан со стрептококковой инфекцией.

Источники

Parkes D. Encephalitis lethargica //Sleep Medicine. – Springer New York, 2015. – С. 149-157.

Dickman M. S. von Economo encephalitis //Archives of neurology. – 2001. – Т. 58. – №. 10. – С. 1696-1698.

Berger J. R., Vilensky J. A. Encephalitis lethargica (von Economo's encephalitis) //Handbook of clinical neurology. – Elsevier, 2014. – Т. 123. – С. 745-761.

Dale R. C. et al. N‐methyl‐D‐aspartate receptor antibodies in pediatric dyskinetic encephalitis lethargica //Annals of neurology. – 2009. – Т. 66. – №. 5. – С. 704-709.

Летаргический энцефалит Экономо (эпидемический энцефалит, encephalitis epidemica, s. lethargica) — это инфекционная болезнь, для которой характерно негнойное воспаление определенных отделов промежуточного и среднего мозга с типичной картиной экстрапирамидного заболевания: сонливость, экстрапирамидный гиперкинез в форме хореи, атетоза, миоклонии или экстрапирамидного пареза в форме паркинсонизма в сочетании с параличами черепных нервов и с вегетативными симптомами.

Энцефалиты представляют заболевания различной этиологической природы. Само название свидетельствует лишь об анатомо-клиническом симптомокомплексе. С этиопатогенетической точки зрения энцефалиты могут быть разделены на первичные и вторичные. При первичных энцефалитах имеет место первичное поражение нервной системы, вторичные же энцефалиты являются осложнением различных инфекционных заболеваний (грипп, скарлатина, тиф, дифтерия, сепсис и др.). Принципиальных различий в отношении патоморфологическом и симптоматологическом между первичными и вторичными энцефалитами не имеется.

К первичным энцефалитам относятся:

1. эпидемический летаргический энцефалит типа А (Экономо),
2. сезонные эпидемические энцефалиты типа В:
   • весенне-летний;
   • летне-осенний (японский).

Все эти формы энцефалита вызываются фильтрующимся вирусом различной природы. Из числа сезонных энцефалитов типа В две формы клещевой — весенне-летний энцефалит и летне-осенний энцефалит (японский) — имеются в РФ и полностью изучены отечественными учеными.

История

Заболевание летаргическим энцефалитом наблюдалось и описывалось давно. Имеются даже указания на эпидемический энцефалит у Гиппократа и Галена. Исчерпывающе, как самостоятельная болезнь, описаны эти формы в 1917 году венским невропатологом Экономо.

Причины

Возбудителем летаргического энцефалита Экономо является фильтрующийся вирус. Имеется несомненная связь между вирусом энцефалита Экономо и вирусом герпеса (herpes). Но до последнего времени не решен еще вопрос, является ли возбудитель летаргического энцефалита самостоятельным возбудителем или же он вполне тождественен с вирусом herpes, отличаясь от него лишь особенно выраженной нейротропностью. Фильтрат мозга людей, погибших от энцефалита, а также слизь носоглотки, ликвор и кровь больных, введенные в виде фильтрата интрацеребрально обезьянам и кроликам, вызывают у последних клиническую картину энцефалита. Отмечается связь летаргического энцефалита с гриппом, причем первый не может рассматриваться как проявление гриппозной инфекции. Против подобной идентичности говорят данные клиники и патологической анатомии. Вероятнее всего грипп лишь играет роль предрасполагающего фактора в заболевании летаргическим энцефалитом.

Эпидемиология

Эпидемический энцефалит Экономо получил большое распространение к Западной Европе с 1916 по 1922 годах. В 1917 году эта болезнь была описана венским врачом Экономо. Почти одновременно, независимо друг от друга, эта болезнь была описана в 1917-1919 годы и рядом отечественных авторов (Раймистом в Одессе, Геймановичем в Харькове, Флейшманом в Киеве, Аствацатуровим, Маргулис и др.).

В СССР годы 1918-й, 1920-й являются наивысшими по заболеваемости летаргическим энцефалитом Экономо. С 1923 по 1929 годы зарегистрировано 12 193 или 0,1 на 10 000 населения в год.

Распространение энцефалита Экономо происходит неравномерно, очаговости не наблюдается. На зимние месяцы, в особенности на февраль-апрель, приходится большее количество заболеваний.

Заболевать энцефалитом могут люди различных возрастов; часто болеют и дети. В некоторые эпидемии до 40% всех случаев приходилось на детей до 10 лет и 50% на детей до 15 лет. Энцефалит Экономо наблюдается и в самом раннем возрасте (2-3 месяца). Особенности иммунитета сказываются и в наличии в части случаев у выздоравливающих (реконвалесцентов) длительного вирусоносительства в активной форме и притом в сопровождении и с анатомо-клиническим обострением.

Летальность при летаргическом энцефалите Экономо чрезвычайно высокая (20-30%). В начале эпидемии обычно процент тяжелых и сомнительных случаев бывает большим; легкие абортивные случаи чаще наблюдаются к концу эпидемии и при спорадических заболеваниях. Значительная часть заболевших (около 50%) после острого периода или спустя более или менее длительный период, иногда даже через несколько лет, обнаруживает явления тяжелого, хронически прогрессирующего заболевания в форме так называемого паркинсонизма с абсолютно неблагоприятным исходом.

Первоисточником болезни Экономо является человек, больной выраженной формой энцефалита (и реконвалесцент), больные с местным поражением слизистых верхних дыхательных путей и, наконец, здоровые вирусоносители. Ориентировочно можно считать, что количественное соотношение между заразителями приблизительно такое же, как и при цереброспинальном менингите: наибольшее количество приходится на здоровых вирусоносителей, меньшее — на вирусоносителей с местным поражением и случайных вирусоносителей и на собственно-больных энцефалитом. Отсюда видно особенно большое значение в эпидемиологии болезни Экономо здоровых вирусоносителей. Фактически заболевания непосредственно от больных летаргическим энцефалитом встречаются чрезвычайно редко.

Длительность ношения вируса у больных и вирусоносителей может быть большой. Активный вирус в мозге удавалось обнаружить спустя много месяцев и даже лет после начала болезни (через 4 года). С другой стороны, имеются эпидемиологические наблюдения о заражении реконвалесцентом продолжительностью около 2 лет. Отмеченные особенности распределения вирусоносителей при болезни Экономо стоят в связи с незначительной восприимчивостью к ней.

Летаргический энцефалит Экономо имеет воздушно-капельной путь передачи.

Патогенез и патологическая анатомия

Макроскопические изменения при летаргическом энцефалите в центральной нервной системе обычно совершенно отсутствуют. В редких случаях могут наблюдаться:

• гиперемия,
• отечность,
• точечные кровоизлияния.

Микроскопически в остром периоде отмечаются изменения со стороны сосудов, нервных клеток и глии в форме околососудистой инфильтрации лимфоидными элементами, образования в мозговом веществе отдельных воспалительных очагов и разрушения нервных клеток. При хронических формах преобладают дегенеративные изменения в нервных клетках и волокнах, причем в некоторых случаях, соответственно клиническому обострению, наряду с паренхиматозно-дегенеративными изменениями, могут наблюдаться и участки с остро воспалительным процессом.

Избирательной локализацией воспалительного процесса при эпидемическом энцефалите являются отделы экстрапирамидной системы — большие ганглии основания мозга (corpus striatum, corpus subthalamicum и substantia nigra) и участки серого вещества, окружающего III желудочек и сильвиев водопровод.

Симптомы

Инкубационный период летаргического энцефалита Экономо при экспериментальном заражении животных равняется 5-6 дням. Установить длительность его у людей ввиду редкости заболевания от больного затруднительно. В среднем инкубация исчисляется в пределах 6-10 дней, но в некоторых случаях она может быть и более длительной.

Продромальный период может совершенно отсутствовать, и болезнь в таких случаях начинается сразу с типичной триады Экономо:

1. летаргии,
2. астении,
3. паралича глазных мышц.

В другой группе больных отмечаются продромальные явления, проявляющиеся:

• лихорадкой,
• головной болью,
• разбитостью,
• ревматоидными болями,
• катаральными явлениями со стороны дыхательных путей.

В некоторых случаях может наступить интервал в несколько недель между появлением общих симптомов и выявлением симптомов, указывающих на поражение центральной нервной системы.

В остром периоде при энцефалите Экономо наблюдаются изменения сердечной деятельности, дыхания, вазомоторные и секреторные расстройства (одутловатое сальное лицо, краснота кожи лица, гипергидроз или ангидроз).

Спинномозговая жидкость в большей части случаев остается нормальной, иногда имеется повышенное давление, слабые белковые реакции, небольшой лимфоцитоз и увеличенное содержание сахара. Со стороны крови может встречаться лейкоцитоз, иногда лимфоцитоз, а в более поздних стадиях после острых явлений — увеличение эозинофилов и лимфоцитов.

Течение энцефалита Экономо у грудных детей имеет некоторые особенности. Грудные дети в большинстве случаев заболевают внезапно. Заболевание у них начинается с гриппозных явлений — кашля, рвоты, поноса или сонливости. Нередко у детей раннего возраста начало болезни проходит под видом острой инфекции, характеризующейся высокой температурой, местными подергиваниями, тоническими или клоническими судорогами. Подобная форма может закончиться в течение короткого времени (нескольких дней) смертью, причем при жизни обычно такие случаи не диагностируются. Вообще диагноз летаргического энцефалита у детей раннего возраста представляет большие трудности. Симптомы у них имеют большое разнообразие и являются менее специфичными. У грудных детей особенно необходимо учитывать возможность смешения болезни Экономо с токсической диспепсией.

Клинические формы

Картина болезни при эпидемическом энцефалите Экономо характеризуется большим разнообразием. По преобладанию ведущих симптомов, помимо большого числа атипичных, особенно часто встречающихся у детей раннего возраста, форм, можно выделить чаще встречающиеся:

1. гиперсомнически-офтальмоплегические,
2. гиперкинетически-ирритативные.

При гиперсомнически-офтальмоплегических формах прежде всего отмечается сонливость, длящаяся неделями и доходящая временами до летаргического состояния. Больные могут быть разбужены, могут при этом отвечать на вопросы, выполнять приказы, принимать пищу, отправлять свои нужды (мочеиспускание, дефекацию), и после этого они сразу впадают в состояние глубокого летаргического сна, В некоторых случаях у детей расстройство сна может выражаться, наоборот, в бессоннице, иногда чередующейся с сонливостью. Одновременно с сонливостью у больных развиваются параличи или парезы глазных мышц, При этом отмечаются:

• птозы,
• косоглазие,
• двойное зрение,
• рефлекторная неподвижность зрачков на свет,
• слабость аккомодации.

Иногда имеются явления паралича лицевого нерва, вестибулярного нерва (головокружения, нистагм), бульбарные симптомы (паралич мягкого нёба, глотания, дыхания). В редких случаях наблюдается:

• ригидность,
• маскообразность лица,
• медлительность и бедность движений,
• слюнотечение.

При гиперкинетически-ирритативных формах преобладают общие судороги с потерей сознания. В мышцах туловища, лица, в конечностях появляются хореатические и атетозные движения, миоклонические судороги в отдельных группах мышц. Непрекращающееся психомоторное возбуждение и маниакальное состояние могут привести к истощению и смертельному исходу. В части случаев гиперкинетические симптомы сменяются сонливостью и акинезами.

По течению летаргический энцефалит Экономо может быть похожим и на менингит. При менингеальном типе наблюдается ригидность затылка, симптомы Кернига и Брудзинского, рвота.

Диагностика

Диагностика летаргического энцефалита Экономо проводится, главным образом, на основании характерных, хотя и нестойких и быстро меняющихся симптомов. Важнейшими из этих симптомов являются сонливость (реже — бессонница) при непродолжительной и незначительной лихорадке, далее параличи глазных мышц, амиостатические явления в виде:

• экстрапирамидного пареза:
  • медленность и бедность движений,
  • редкое мигание,
  • маскообразное лицо,
  • тихая, невнятная,
  • медленная речь;
• гиперкинеза:
  • хорея,
  • атетоз,
  • миоклонические судороги;
• вегетативный расстройства:
  • слюнотечение,
  • сальное лицо;
• психические расстройства (недостаточно выраженные для диагноза определенного психосимптомокомплекса),
• данные исследования спинномозговой жидкости.

При диагностике особенное внимание необходимо обращать на преобладание симптомов со стороны больших ганглиев основания мозга и серого вещества сильвиева водопровода — эти симптомы особенно характерны для летаргического энцефалита.

Дифференциальную диагностику энцефалита Экономо, в особенности в случаях менее типичных или спорадических, приходится проводить с:

• инфекционными и неспецифическими энцефалитами (при тифах, скарлатине, эндокардите и т. п.),
• гриппозным энцефалитом,
• менингитами (туберкулезным, серозным, гнойным, различной этиологии),
• хореей,
• болезнью Гейне-Медина,
• абсцессами головного мозга.

В подобных случаях дифференцированию, помимо анамнестических и клинических данных, способствуют и данные лабораторного исследования (спинномозговой жидкости, крови и др.).

Прогноз

Летаргический энцефалит Экономо во всех его подвидах является тяжелым заболеванием. Смертность при болезни колеблется в пределах 15-40%. При энцефалите Экономо гиперсомнически-офтальмоплегические формы дают более тяжелое течение, чем формы гиперкинетические и конвульсивные. Даже случаи с легким абортивным течением могут давать неожиданное ухудшение, поэтому полное выздоровление при летаргическом энцефалите, по-видимому, представляет большую редкость. При этом необходимо помнить, что и при кажущемся полном выздоровлении может развиться через ½-2½ года синдром паркинсонизма. В громадном большинстве и в случаях выздоровления отмечаются дефекты в виде явлений экстрапирамидного гиперкинеза или акинеза, поражения черепных нервов (парезы, слабость конвергенции, зрачковые феномены), изменения психики или переход в прогрессирующее состояние паркинсонизма.

Хронические формы летаргического энцефалита неизлечимы. Смерть в подобных случаях наступает или от прогрессирующего истощения, или от присоединяющихся заболеваний.

Лечение

Лечение летаргического энцефалита не дает удовлетворительного результата.

В середине 20 века в остром периоде пытались применять уротропин, салициловый натрий, оптохин, трипафлавин, втирания ung. cinerei, инъекции natr. kakodylici, внутривенное введение йода, водного раствора йодистого натрия, протеинотерапию, сыворотку выздоравливающих, аутогемотерапию, подкожное или внутривенное введение спинномозговой жидкости, взятой у самого больного или от выздоравливающих, но удовлетворительных результатов при применении этих средств не получено.

Лечение энцефалита Экономо пока носит симптоматический характер. Лечение постэнцефалитических состояний сводится преимущественно к покою, к поднятию общего питания и иммунитета. В целях понижения скованности и ригидности, подергиваний, атетоза и при паркинсонизме назначают препараты, применимые для лечения болезни Паркинсона. Против бессонницы применяют хлористый кальций, бензодиазепины. При беспокойстве — сухие иммобилизующие обертывания, теплые ванны.

Профилактика

Специфической профилактики летаргического энцефалита Экономо не существует. Больные подлежат госпитализации и изолируются в отдельных палатах. Необходимо также проводить дезинфекцию помещений, одежды, белья и в особенности носовых платков.