Что такое коленчатый ганглий

Лицевой нерв – это седьмая пара из двенадцати черепно-мозговых нервов, в состав которой входят двигательные, секреторные и проприоцепивные волокна; он отвечает за работу мимических мышц языка, иннервирует железы наружной секреции и отвечает за ощущения вкуса в области передних 2/3 языка.

Расположение и зоны иннервации

1 — большой каменистый нерв; 2 — ганглий коленца; 3 — стременной нерв; 4 — барабанная струна; 5 — височные ветви; 6 — скуловые ветви; 7 — щечные ветви; 8 — краевая ветвь нижней челюсти; 9 — шейная ветвь; 10 — околоушное сплетение; 11 — шилоподъязычная ветвь; 12 — двубрюшная ветвь; 13 — шилососцевидное отверстие; 14 — задний ушной нерв.

Топографическая анатомия лицевого нерва довольно запутанна. Это объясняется его сложной анатомией и тем, что на своем протяжении он идет через лицевой канал височной кости, отдает и принимает отростки (ветви).

Лицевой нерв начинается не из одного, а одновременно из трех ядер: nucleus motorius nervi facialis (двигательные волокна), nucleus solitaries (чувствительные волокна) и nucleus salivatorius superior (секреторные волокна). Далее лицевой нерв проникает через слуховое отверстие в толщу височной кости прямо во внутренний слуховой проход. На этом этапе присоединяются волокна промежуточного нерва.

При различных ЧМТ в лицевом канале височной кости и происходит защемление нерва. Также в этом анатомическом образовании находится утолщение, которое называется коленчатый ганглий.

Затем лицевой нерв выходит на основание черепа через отверстие около шилососцевидного отростка, где от него отделяются такие веточки: задний ушной нерв, шилоподъязычныя, язычная и двубрюшная ветви. Они называются так, потому что иннервируют соответствующие мышцы или органы.

После того, как лицевой нерв выходит из канала, он проходит через околоушную слюнную железу, где делится на свои основные ветви.

Ветви, которые отходят перед околоушной слюнной железой

Ветвь	Зона иннервации
Задний ушной нерв	Он отвечает за работу верхней и задней ушной мышцы, а также иннервирует затылочное брюшко надчерепной мышцы
Шилоподъязычная	Иннервирует шилоподъязычную мышцу
Двубрюшная	Иннервирует заднее брюшко m. digastricus
Язычная	Отвечает за ощущение вкуса в области задней трети языка

Ветви, которые отходят в толще околоушной слюнной железы

Ветвь	Зона иннервации
Височная	Подразделяется на заднюю, среднюю и переднюю. Отвечает за работу круговой мышцы глаза, лобное брюшко надчерепной мышцы и мышцы, которая поднимает бровь.
Скуловая	Обеспечивает правильную работу скуловой мышцы и круговой мышцы глаза.
Щечные ветви	Передает импульсы круговой мышце рта, мышцам, которые поднимают и опускают уголок рта, мышце смеха и большой скуловой. Практически полностью контролируют мимику человека.
Краевая ветвь нижней челюсти	При ее защемлении перестает опускаться нижняя губа и не работает мышца подбородка.
Шейная	Опускается вниз и является составляющей частью шейного сплетения, которое отвечает за работу мышц шеи.

Зная функцию отдельных ветвей лицевого нерва и их топографию можно определить место поражения. Это очень полезно для диагностики и выбора тактики лечения.

Заболевания

Согласно мкб 10 наиболее распространенными заболеваниями лицевого нерва являются нейропатия и неврит. По локализации повреждения различают периферическое и центральное поражение лицевого нерва.

Неврит или парез – это патологическое состояние воспалительной природы, а нейропатия лицевого нерва имеет различную этиологию.

Самой распространенной причиной возникновения этих заболевания является переохлаждение. Все знают, что если нерв застужен, то он начинает болеть, а мимические мышцы становятся непослушными. Также к этиологическим факторам стоит отнести инфекции (полиомиелит, вирус герпеса,кори), черепно-мозговые травмы и защемление определенных участков нерва (особенно в местах выхода нерва), сосудистые нарушения головного мозга (ишемический и геморрагический инсульт, атеросклеротические изменения), воспалительные заболевания близлежащих областей головы и шеи.

Повреждение лицевого нерва в первую очередь сопровождается парезом или параличом мимической мускулатуры. Эти симптомы обусловлены большим преобладанием двигательных волокон.

Из вегетативных нарушений отмечаются уменьшение или патологическое увеличение отделяемого слезной железы, переходящее расстройство слуха, нарушения вкуса в области иннервации язычной ветви и нарушение слюновыделения.

Чаще всего поражение лицевого нерва одностороннее и в таких случаях асимметрия очень заметна.

При центральной локализации повреждения мимические мышцы перестают работать той сторонне, которая противоположна патологическому очагу. Чаще всего затрагиваются мускулатура нижней части лица.

Методы терапии

Лечение различных заболеваний лицевого нерва включает в себя медикаментозные, хирургические, а иногда и народные методы. Наиболее быстрые результаты дает сочетание всех этих направлений лечения.

Если обратиться за медицинской помощью на начальных этапах заболевания, то шансы на полное выздоровление без рецидивов довольно высоки. В том случае, когда пациент пытается лечиться самостоятельно без какого-либо эффекта, в большинстве случаев болезнь переходит в хроническую форму.

Также для выбора тактики лечения и предполагаемого прогноза важно установить этиологический фактор. Если, к примеру, неврит лицевого нерва вызван вирусом простого герпеса, то этиотропной терапией будут зовиракс, ацикловир. При защемлении в результате черепно-мозговой травмы в первую очередь следует прибегнуть к хирургическому лечению.

Медикаментозное лечение больше симптоматическое, чем радикальное.

Для того, чтобы снять воспаление необходимо назначить нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, мелоксикам, нимесулид) или гормональные глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон).

Для уменьшения отеков и, как следствие, снижения давления на нерв используют мочегонные препараты (фуросемид, спироналактон). При длительном применении некалийсберегающих диуретиков следует назначить препараты калия для сохранения электролитного баланса.

Чтобы улучшить кровообращение и питание поврежденной области невропатологи прописывают сосудорасширяющие препараты. С этой же целью используют различные согревающие мази.

Для восстановления структуры нервного волокна после его защемления можно
применять препараты витаминов группы В и метаболические средства.

К общетерапевтическим методам лечения относится физиотерапия. Ее различные методики назначают уже через неделю после начала приема медикаментов. В качестве источника сухого тепла используют УВЧ слаботепловой интенсивности. Для улучшения местного проникновения лекарственных средств применяется электрофорез с дибазолом, витаминами группы В, прозерином. Электроды можно наложить непосредственно на кожу или в носовые ходы (интраназально).

Лицевой нерв – это довольно сложное анатомическое образование и его полное восстановление может занять длительное время.

Хирургическое лечение показано в том случае, когда консервативная терапия не приносит ожидаемых результатов. Чаще всего к нему прибегают в тех случаях, когда наблюдается полный или частичный разрыв нервного волокна. Но хорошие результаты от хирургического вмешательства можно ожидать тем пациентам, которые обратились за помощью в течение первого года.

Во многих случаях проводится аутотрансплантация лицевого нерва, то есть врач берет часть от крупного нервного ствола и замещает им поврежденную ткань. Чаще всего это бедренный нерв, так как его анатомия и топография удобны для данной процедуры.

Также к хирургическому лечению прибегают в том случае, если консервативная терапия не дала результатов в течение десяти месяцев.

При защемлении вследствие прогрессирования онкологического процесса челюстно-лицевые хирурги в первую очередь удаляют опухоль или увеличенные лимфатические узлы.

Различные воспалительные процессы, в том числе и защемление лицевого нерва также можно лечить с помощью средств народной медицины. Не желательно
использовать только такой вид лечения, но в качестве дополнительных средств народные методы очень хорошо действуют.

Для восстановления работы мышц и улучшения проводимости нервных импульсов можно делать точечный китайский массаж. Поглаживающие движения следует производить в трех направлениях – от скуловой кости к носу, верхней челюсти и глазному яблоку.

Следует помнить, что нейропатия лицевого нерва хорошо лечится сухим теплом. С этой целью рекомендуют на ночь обвязываться вязанным шерстяным платком или приложить к пораженному участку мешочек в подогретой на сковороде солью или мелким песком.

Обязательно несколько раз в день проводить лечебную гимнастику – поднимать брови, надувать щеки, хмуриться, улыбаться, вытягивать губы в трубочку.

Настой ромашки можно прикладывать в виде компрессов. Ромашка обладает противовоспалительным действием и уменьшает боль. Для этой же цели используют свежий сок хрена или редьки.

Снять боль в домашних условиях можно с помощью льняного семени. Его нужно распарить и прикладывать к больному месту, укутав шерстяным шарфом или платком.

Нейропатия лицевого нерва хорошо лечится с помощью сложной спиртовой настойки. В аптеке нужно приобрести настойки боярышника, пустырника, календулы и марьина корня. Необходимо смешать содержимое всех пузырьков, добавить три ложки жидкого меда. Пить по чайной ложке три раза в день в течение трех месяцев.

Лицевой нерв иннервирует мышцы, происходящие из второй жаберной дуги. К ним относят мимическую мускулатуру, а также еще четыре мышцы, которые будут указаны ниже. На протяжении части своего пути его сопровождает промежуточный нерв, который представляет собой чувствительную и парасимпатическую часть лицевого нерва. Промежуточный нерв отдает парасимпатические ветви к железам глаз, носа и полости рта, а также вкусовые волокна к языку и небу.

Лицевой нерв начинается от бранхиального (специального висцерального) эфферентного клеточного столба, расположенного каудальнее двигательного ядра тройничного нерва. Ядро лицевого нерва находится у латерального края покрышки, в каудальной части моста. Перед выходом из ствола мозга нерв делает петлю — внутреннее колено, огибая ядро отводящего нерва и образуя на дне четвертого желудочка лицевой бугорок.

Вместе с промежуточным нервом лицевой нерв выходит из ствола мозга у нижнего края моста, в области мостомозжечкового угла. Оба нерва, сопровождаемые преддверно-улитковым нервом, проходят через подпаутинное пространство и следуют к внутреннему слуховому проходу. Над преддверием лабиринта лицевой нерв входит в свой костный канал, имеющий форму цифры 7. Здесь нерв делает изгиб назад, образуя наружное колено. Перед тем, как покинуть свой канал через шилососцевидное отверстие, он иннервирует стременную мышцу. После этого лицевой нерв отдает ветви к заднему брюшку лобно-затылочной мышцы, шилоподъязычной мышце и затылочному брюшку двубрюшной мышцы. Далее нерв проходит вперед в толще околоушной слюнной железы и распадается на пять именных ветвей, которые следуют к мимическим мышцам.

Поперечный срез через мост, на котором показаны лицевой нерв и промежуточный нерв (ПН).

Активность мимической мускулатуры зависит от эмоционального состояния человека в большей степени, чем активность каких-либо других мышц. Было бы логичным предположить, что в образовании надъядерных связей участвует также и лимбическая система. Действительно, было обнаружено два участка лимбической системы, которые связаны с системой лицевого нерва. Первый из них—прилежащее ядро, расположенное у основания переднего мозга. Прилежащее ядро — вентральная часть базальных ганглиев, которые, в свою очередь, оказывают влияние на двигательную кору. Данные связи повреждаются при болезни Паркинсона, при которой лица пациентов становятся маскообразными. Второй участок — аффективная область поясной извилины, расположенная в бассейне передней мозговой артерии. Ее активность зависит от эмоционального состояния человека (например, ее нейроны активируются при появлении на лице самопроизвольной улыбки). Эта область имеет определенное клиническое значение.

б) Ядерные соединения. Пять рефлекторных дуг, в формировании которых участвует ядро лицевого нерва, описаны в таблице ниже. Самый важный рефлекс с клинической точки зрения — роговичный.

в) Роговичный рефлекс. Обычно для проверки этого рефлекса врач касается роговицы кусочком ваты. В норме пациент моргает обоими глазами. Афферентное звено рефлекса представлено глазничной ветвью тройничного нерва (носоресничная ветвь). Эфферентное звено представлено лицевым нервом (ветвь к вековой части круговой мышцы глаза). Рефлекс может быть вызван даже после пересечения спинномозгового пути тройничного нерва (трактотомия), поскольку, очевидно, афферентные волокна глазничной ветви образуют синапсы с основным (мостовым) ядром тройничного нерва. Завершают рефлекторную дугу вставочные нейроны, которые отдают проекции от каждого мостового ядра к ядрам лицевого нерва с обеих сторон.

Выпадение роговичного рефлекса может возникать при повреждении глазничной ветви тройничного нерва или лицевого нерва. При постепенном сдавлении глазничных волокон чувствительного корешка тройничного нерва может происходить избирательное повреждение роговичных волокон. В связи с этим роговичный рефлекс следует исследовать у всех пациентов с подозрением на акустическую невриному.

Основные внечерепные ветви лицевого нерва.

г) Промежуточный нерв. Промежуточный нерв сопровождает лицевой нерв на участке дистальнее его внутреннего колена. Он состоит из двух групп парасимпатических и двух групп специальных чувствительных волокон.

Тела униполярных нейронов специального висцерального афферентного корешка расположены в коленчатом ганглии лицевого нерва. Периферические отростки этих ганглионарных клеток иннервируют вкусовые луковицы неба посредством большого каменистого нерва и вкусовые луковицы передних двух третей языка посредством барабанной струны. Центральные отростки этих нейронов входят во вкусовую часть одиночного ядра, которая также получает волокна от языкоглоточного нерва и блуждающего нерва (несет вкусовые импульсы от надгортанника). Отсюда нейроны второго порядка отдают проекции к таламусу своей стороны, которые следуют в составе центрального покрышечного пути и переключаются в передних отделах островковой и поясной коры.

Небольшая часть клеток коленчатого ганглия иннервирует кожу внутри и вокруг наружного слухового прохода.

Промежуточный нерв и его ветви.
Стрелками показано направление распространения нервного импульса.

д) Поражение лицевого нерва:

1. Надъядерное поражение. Самая частая причина надъядерного поражения лицевого нерва—инсульт с повреждением корково-бульбарных и корково-спинномозговых волокон на уровне внутренней капсулы или выше. Обычно такой инсульт клинически проявляется парезом мышц конечностей и мимической мускулатуры нижней половины лица с противоположной стороны. Как отмечено ранее, при самопроизвольной улыбке нижняя часть лица может на мгновение стать подвижной. Мышцы верхней половины лица остаются интактными, поскольку верхняя часть лицевого ядра получает надъядерные волокна от обоих полушарий мозга.

2. Ядерное поражение. Поражение основного двигательного ядра может происходить при тромбозе одной из мостовых ветвей базилярной артерии. Учитывая анатомические взаимосвязи, показанные на рисунке ниже, у пациента возникает альтернирующая (перекрестная) гемиплегия: полный паралич лицевого и/или отводящего нервов на стороне поражения в сочетании с парезом конечностей на противоположной стороне (сопутствующее повреждение корково-спинномозгового пути).

3. Подъядерное поражение. Паралич Белла — часто встречаемое заболевание, в основе которого лежит неврит лицевого нерва, возможно, вирусной природы. В результате воспалительного процесса развивается отек нерва. Поскольку на участке от коленчатого ганглия до шилососцевидного отверстия лицевой нерв проходит в очень узком костном канале, отек приводит к нарушению проведения нервных импульсов вдоль нервного волокна. В начале заболевания пациентов иногда может беспокоить боль в ухе, но в целом паралич Белла протекает без болевого синдрома.

В большинстве случаев развивается полный паралич. Пациент не может поднять бровь, закрыть глаз или отвести губу на стороне поражения. Иногда больные отмечают появление гиперакузии: из-за нарушения демпфирующей функции стременной мышцы обычные звуки кажутся пациенту болезненно громкими.

Иногда при осмотре больного выявляют повреждение промежуточного нерва, отмечают снижение секреции слезных и слюнных желез на стороне поражения, а также выпадение вкусовой чувствительности на передней поверхности языка.

К другим причинам подъядерного паралича относят демиелинизацию нерва на уровне моста при рассеянном склерозе, опухоли мостомозжечкового угла, заболевании среднего уха, опухоли околоушной слюнной железы. Herpes zoster oticus—редкое, но хорошо описанное заболевание, которое представляет собой вирусное поражение нейронов коленчатого ганглия. Сначала пациента беспокоит сильная боль в ухе, затем в слуховом проходе и вокруг него появляется везикулярная сыпь. Отек коленчатого ганглия может привести к полному параличу лицевого нерва (синдром Рамсая Ханта).

Полный паралич лицевого нерва справа (со стороны пациента).
Пациенту было предложено улыбнуться и посмотреть вверх. Для того чтобы сравнить обе стороны, карточкой попеременно закрывайте левую и правую сторону фотографии.
На здоровой половине:
(1) лобная мышца подняла бровь вверх;
(2) щечная мышца отвела губы в сторону;
(3) подкожная мышца шеи незначительно сокращена.
С правой стороны нижнее веко опущено вследствие паралича круговой мышцы глаза.

е) Синдромы поражения мостомозжечкового угла. Мостомозжечковый угол — углубление, расположенное между полушарием мозжечка и нижним краем моста. Каменистая часть височной кости, расположенная латеральнее, завершает треугольник, в верхнем углу которого лежит V черепной нерв, в нижнем углу IX и X черепные нервы. Биссектрису треугольника образуют VII и VIII черепные нервы.

Возможно сдавление одного или несколько из этих нервов различными объемными образованиями. Чаще всего встречают акустическую невриному — медленнорастущую доброкачественную опухоль, происходящую из шванновских клеток (неврилеммома). Опухоль происходит из преддверного нерва и начинает свой рост в пределах внутреннего слухового прохода, однако первые жалобы часто развиваются со стороны органа слуха, а не равновесия. Акустическую невриному необходимо подозревать у каждого пациента среднего или пожилого возраста с односторонним нарушением слуха или равновесия. Заболевание важно диагностировать на ранних сроках, поскольку хирургическое удаление опухоли, распространившейся в заднюю черепную ямку, достаточно сложное. Ранняя диагностика важна и потому, что после операции не всегда происходит восстановление нарушенных чувствительных и двигательных функций.

При отсутствии ранней диагностики симптомы и признаки заболевания развиваются достаточно типично:

• На стороне поражения возникает тиннитус—высокочастотный пищащий или жужжащий звук в ухе.

• Тугоухость, которая может постепенно прогрессировать в течение нескольких месяцев или лет.

• Периодические эпизоды вертиго. Тяжелые приступы вертиго, сопровождающиеся нистагмом, указывают на поражение ствола мозга.

• Исчезновение роговичного рефлекса — один из ранних признаков повреждения V черепного нерва опухолью, распространяющейся из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку.

• Парез жевательной мускулатуры — один из поздних признаков поражения V черепного нерва. При открывании рта челюсть отклоняется в сторону очага, поскольку сопротивление здоровой латеральной крыловидной мышце отсутствует. При пальпации можно выявить атрофию жевательных мышц.

Парез мимической мускулатуры возникает при растяжении VII черепного нерва.

• Анестезия ротоглотки свидетельствует о повреждении IX черепного нерва.

• Мозжечковые симптомы на стороне очага в верхней и нижней конечности возникают при сдавлении мозжечка.

• Признаки поражения верхних мотонейронов со стороны конечностей указывают на сдавление ствола мозга.

• Признаки повышения внутричерепного давления (головная боль, сонливость, отек зрительного нерва) свидетельствуют о нарушении тока спинномозговой жидкости в стволе мозга или вокруг него.

Акустическая невринома, прорастающая в правую заднюю черепную ямку.

ж) Резюме. Покинув свое ядро, лицевой нерв огибает ядро отводящего нерва и образует лицевой бугорок. Он покидает ствол мозга на уровне моста, входит во внутренний слуховой проход и далее вступает в длинный костный канал, который оканчивается на уровне шилососцевидного отверстия, расположенного в основании черепа. Лицевой нерв иннервирует мимическую мускулатуру, затылочную часть лобно-затылочной мышцы, стременную мышцу, шилоподъязычную мышцу и заднее брюшко двубрюшной мышцы. Верхняя часть ядра лицевого нерва получает корково-бульбарные волокна от двигательной коры обоих полушарий; нижняя часть ядра получает волокна только от противоположного полушария.

Промежуточный нерв сопровождает лицевой. От верхнего слюноотделительного ядра начинается двигательный компонент большого каменистого нерва (который через крылонебный ганглий направляется к слезным железам и железам полости носа) и барабанной струны (которая через поднижнечелюстной ганглий направляется к поднижнечелюстной и подъязычной железам). В коленчатом ганглии лицевого нерва расположены псевдоуниполярные нейроны, получающие вкусовые ощущения от неба (большой каменистый нерв) и языка (барабанная струна). Небольшое число псевдоуниполярных нейронов иннервируют кожу внутри и вокруг наружного слухового прохода.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.11.2018

Синдром Рамсея Ханта — герпетическое поражение лицевого коленчатого узла с развитием ганглионита. Клинические проявления включают общеинфекционную симптоматику, одностороннюю пузырьковую сыпь и боли в области ушной раковины, парез лицевого нерва. Возможны расстройства слуха, вестибулярные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинических данных, герпетическая этиология подтверждается ИФА, ПЦР, дополнительно проводится исследование иммунного статуса. Лечение комплексное, состоит из противовирусной терапии, антиэпилептических, седативных, витаминных, сосудистых фармпрепаратов.

• Причины синдрома Ханта
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы синдрома Ханта
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение синдрома Ханта
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины синдрома Ханта

Главным этиофактором заболевания выступает герпесвирусная инфекция. Возбудителем является вирус герпеса 3-го типа — варицелла-зостер. Основные пути проникновения инфекции в организм – контактный и воздушно-капельный. Полиморфизм и антигенная вариабельность вирионов в пределах одного клона обуславливают различные клинические формы первичного поражения: ветряную оспу, опоясывающий лишай. Другой специфической особенностью герпесвирусов является способность переходить в латентное состояние, что позволяет им длительно персистировать в нервных ганглиях в форме латентно-ассоциированных транскриптов.

Активация вирусов происходит при недостаточности иммунологических защитных механизмов макроорганизма. Провоцирующими иммунодефицит факторами становятся иммунодепрессивная терапия онкопатологии и аутоиммунных процессов, длительное лечение кортикостероидами, хронические соматические болезни (хронический пиелонефрит, бронхит, сердечная недостаточность), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз), тяжёлые травмы.

Патогенез

При первичном инфицировании часть герпесвирусов варицелла-зостер не уничтожается иммунной системой, а по периневральным пространствам проникает в коленчатый узел лицевого нерва, где длительно сохраняется в латентном состоянии. На фоне иммуносупрессии происходит реактивация вирусов, что сопровождается развитием воспалительной реакции. Ганглионит вызывает дисфункцию нейронов коленчатого узла, отвечающих за вкусовую чувствительность, сенсорное восприятие кожи наружного уха, слухового прохода, позадиушной области. Распространение воспаления на проходящие мимо ганглия моторные волокна лицевого нервного ствола обуславливает выпадение двигательной функции — парез мимической мускулатуры на стороне поражения.

В острой фазе заболевания поражаются преимущественно толстые волокна типа А, в норме активирующие клетки желатиновой субстанции задних рогов спинного мозга. Нейроны субстанции обладают ингибирующим воздействием на модуляцию болевых импульсов. Таким образом, поражение А волокон влечёт за собой нарушение механизма формирования боли на спинальном уровне, лежащее в основе сохранения упорной прозопалгии после перенесённого острого зостерного ганглионита. Устойчивый болевой синдром отмечается преимущественно у больных старшего возраста, что связано с уменьшением толщины нервных волокон вследствие естественного старения.

Классификация

Синдром Рамсея Ханта встречается в различных клинических вариантах, включающих также сочетанное поражение лицевого и преддверно-улиткового нервов. Понимание формы заболевания, стадии его клинического течения необходимо при выборе лечебной тактики. Согласно клинической классификации выделяют четыре основных формы синдрома:

• Хант I — высыпания в зоне, иннервируемой коленчатым ганглием, не сопровождаются неврологической симптоматикой.
• Хант II — герпетические высыпания протекают с парезом лицевого нерва.
• Хант III — лицевой парез и пузырьковая сыпь сочетаются с ухудшением слуха.
• Хант IV — к проявлениям, характерным для синдрома Ханта III, присоединяются вестибулярные расстройства.

В течении заболевания различают три клинических периода:

• Общеинфекционный — характеризуется общей симптоматикой: слабостью, вялостью, подъёмом температуры.
• Кожный — период появления типичной герпетической сыпи.
• Невропатический — отличается преобладанием невралгического болевого синдрома.

Симптомы синдрома Ханта

Типичное начало – как при классической вирусной инфекции. Синдром манифестирует общим недомоганием, повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр, цефалгией, чувством разбитости, общей слабости. Спустя 1-2 суток на коже ушной раковины, передних 2/3 языка, мягком нёбе с поражённой стороны появляются герпетические высыпания. Элементы сыпи представляют собой пузырьки, наполненные прозрачным или геморрагическим содержимым. Отмечается мышечная слабость в поражённой половине лица, приводящая к его асимметрии. Наблюдается перекос лица в здоровую сторону, на стороне ганглионита сглаживается носогубная складка, опускается угол рта. Парез редко достигает большой выраженности.

Прозопалгия возникает с первых дней болезни или спустя несколько дней после появления высыпаний. Боли локализуются в области уха, иррадиируют в затылок, шею, периорбитальную зону. Выявляется гиперестезия слухового прохода, околоушной области, сменяющаяся гипестезией. В ряде случаев сенсорные нарушения охватывают всю половину лица. Вовлечение в патологический процесс слуховой части преддверно-улиткового нерва приводит к развитию тугоухости, появлению звона в ушах. При распространении герпетического поражения на вестибулярный нерв к клинической симптоматике присоединяются проявления вестибулярной атаксии: головокружение, неустойчивость, горизонтальный нистагм.

С течением времени пузырьковые высыпания подсыхают, образуются отшелушивающиеся корочки. Главным клиническим симптомом становится прозопалгия. Болевые ощущения носят глубинный распирающий, жгучий характер, сопровождаются локальной вегетативной дисфункцией: отёчностью, слезотечением, инъекцией сосудов склеры. Возможен постоянный умеренный болевой синдром с периодической флюктуацией боли. Типичной особенностью постгерпетической невропатии является зависимость выраженности болевых ощущений от психоэмоционального состояния пациента, климатических условий.

Осложнения

Синдром Рамсея Ханта отличает преимущественно благоприятное течение. Осложнения возникают при хронизации прозопалгии. Хронические боли обуславливают нарушения сна, расстройства эмоциональной, психологической сферы. Пациенты становятся раздражительными, эмоционально лабильными, общий фон настроения понижается. При отсутствии корректного лечения прозопалгии и психологической поддержки возможно развитие невротических проявлений: депрессии, ипохондрии, неврастении. Резистентный к терапии болевой синдром приводит к стойкому снижению трудоспособности.

Диагностика

Типичная клиническая картина пузырьковых высыпаний в сочетании с невритом лицевого нерва позволяет неврологу без труда установить клинический диагноз. Поскольку фоном развития синдрома Ханта является иммунодепрессивное состояние, необходима консультация иммунолога для диагностики и выявления причин иммунодефицита. При обнаружении невротических расстройств показана консультация психолога, психиатра. Основу диагностического поиска составляют:

• Неврологический осмотр. Выявляет снижение мышечной силы мимической мускулатуры половины лица, элементы гиперпатии, в зависимости от давности заболевания — гипер/гипестезию околоушной области, слухового прохода. Вестибулярная атаксия характеризуется неустойчивостью в позе Ромберга, усиливающейся при поворотах головы, закрывании глаз.
• Исследование слуха. Показано, если синдром протекает со снижением слуха. Консультация отоларинголога с проведением аудиометрии даёт возможность определить степень тугоухости, исключить иные причины её возникновения.
• Лабораторные исследования. В первые дни болезни в анализе крови отмечается умеренный лейкоцитоз, незначительное ускорение СОЭ. Проводится ИФА и ПЦР-диагностика опоясывающего герпеса, подтверждающие герпетическую этиологию коленчатого ганглионита.
• Иммунологическое обследование. Позволяет оценить состояние иммунной системы. Включает исследование клеточного иммунитета, уровня иммуноглобулинов. Зачастую диагностирует вторичный иммунодефицит.

Синдром Рамсея Ханта необходимо дифференцировать от тройничной невропатии, невралгии языкоглоточного нерва. В отличие от синдрома Ханта в указанных случаях отоалгические боли провоцируются сокращением жевательных мышц при разговоре, приёме пищи. Тройничная невралгия характеризуется наличием триггерных точек, соответствующих местам выхода ветвей тройничного нерва на лицо. Следует учитывать, что в некоторых случаях невралгия Ханта может сопровождаться умеренной болезненностью данных точек.

Лечение синдрома Ханта

В остром периоде обязательно проведение этиотропной противовирусной терапии. Применяется валацикловира гидрохлорид, ацикловир, при тяжёлом течении препараты вводятся внутривенно капельно. При иммунодефиците показана иммунотерапия человеческим иммуноглобулином, фармпрепаратами тимуса. В нейропатическом периоде проводится комплексное лечение прозопалгии, включающее:

• Антиконвульсанты: карбамазепин, габапентин. Действие противосудорожных препаратов основано на снижении возбудимости нервных волокон, угнетении распространения по ним болевого импульса
• Седативные средства. Наиболее эффективны антидепрессанты (амитриптилин), возможно назначение нейролептиков (тиоридазина, хлорпротиксена), транквилизаторов (диазепама).
• Витамины группы В: тиамин, пиридоксин. Благоприятно влияют на трофику нервной ткани, способствуют нормализации проводящей функции нервных волокон.
• Препараты для улучшения микроциркуляции (пентоксифиллин, никотиновая кислота). Стимулируют кровоснабжение нервного ствола, что улучшает его питание, способствует восстановлению нормального функционирования.
• Антихолинэстеразные средства (неостигмин). Необходимы при наличии прозопареза. Потенцируют восстановление силы мимических мышц путём улучшения нервно-мышечной передачи.
• Физиотерапию. Лазеро- и магнитотерапия уменьшают выраженность воспалительных изменений. Рефлексотерапия проводится для устранения болевого синдрома и восстановления двигательной функции мимических мышц.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев при своевременно начатой терапии синдром Рамсея Ханта имеет благоприятный для выздоровления прогноз. Неполная элиминация вируса в ходе противовирусного лечения обуславливает отдельные рецидивы заболевания. Упорное течение прозопалгии наблюдается преимущественно в пожилом возрасте. Специфическая профилактика заключается в проведении детям вакцинации против ветряной оспы. Дополнительной мерой, способной предупредить синдром Ханта, является активное противовирусное лечение больных ветрянкой. Немаловажное профилактическое значение имеет здоровый образ жизни, позволяющий поддерживать высокий уровень иммунитета.