Что такое пирамидальная нервная система

Наш мозг — уникальная многокомплексная система, контролирующая одновременно и сенсорику, и вестибулярный аппарат, движение, мышление, речь, зрение и многое другое.

В этой статье поговорим о том, как мозг контролирует произвольное и непроизвольное передвижение. И о том, какие бывают неврологические отклонения, связанные с повреждением пирамидальной системы мозга.

Пирамидный и экстрапирамидный путь

Пирамидная система состоит из пирамидных и экстрапирамидных путей. В чем их различие? Пирамидный путь, или tractus pyramidalis, — это путь, который связывает нейроны коры, отвечающие за двигательную активность, с ядрами спинномозгового отдела и черепными нервами. Его работа — контролировать произвольные мышечные движения, передавая сигналы ЦНС к телу. А вот экстрапирамидный, он контролирует бессознательные условные рефлексы нашего тела. Это более древняя и более глубокая структура мозга, и ее сигналы не отображаются в сознании.

Экстрапирамидный и пирамидный — пути нисходящие. А восходящие основные пути отвечают за передачу информации от органов чувств к мозгу. К ним относят: боковой спинно-таламический путь, передний спинно-мозжечковый и задний спинно-мозжечковый.

Пирамидные пути головного мозга. Строение

Их разделяют на 2 типа: корково-спинномозговой и корково-ядерный. Корково-спинномозговой отвечает за движения туловища, корково-ядерный контролирует мимические и глотательные мышцы.

Как устроен корково-спинномозговой пирамидный путь? Начинается этот электрический путь с коры мозга — области, которая отвечает за высшую психическую деятельность, за сознание. Кора вся состоит из взаимосвязанных нейронных сетей. Более чем 14 млрд нейронов сосредоточено в коре.

В полушариях информация перераспределена таким образом: все, что касается работы нижних конечностей, находится в верхних отделах, а то, что касается верхних, наоборот, в нижних структурах.

Все сигналы с верхних и нижних частей коры собираются и передаются во внутреннюю капсулу. Затем через средний мозг и через среднюю часть моста пучок нервных волокон попадает в пирамиды продолговатого мозга.

Анатомические особенности, важные для диагностики

Пирамидный проводящий путь имеет некоторые особенности своего строения, которые нельзя упускать из виду, когда необходимо выяснить локализацию патологии. Какие же именно особенности нужно знать?

Симптомы поражения пирамидного пути иногда довольно явственны, как в случае паралича нижних конечностей, например. Но бывает, что установить причину сложно. Важно вовремя заметить мелкие нарушения в моторике и прийти к врачу.

Симптомы поражения. Уровни

Клинические проявления нарушения проводящего пирамидного пути зависят от того, в каком именно отделе произошло повреждение нервных волокон. Различают несколько уровней повреждения двигательной активности: от полного паралича до относительно благоприятных нарушений.

Итак, неврология выделяет следующие уровни поражения пирамидного пути:

Центральный монопарез (паралич). Нарушения локализуются в области коры мозга (слева или справа).
Центральный гемипарез. Повреждена внутренняя капсула.
Различные альтернирующие синдромы — затронута область ствола мозга.
Паралич конечностей. Один из боковых канатиков в области спинного мозга.

Центральные параличи с повреждением капсулы мозга и больших полушарий характеризуются тем, что работа мышц нарушена на противоположной стороне тела относительно области поражения. Ведь в нервной системе работает перекрест пирамидного пути. То есть волокна переходят на боковой или латеральный спинномозговой путь. На упрощенной схеме изображено, как пирамидный путь, анатомия которого была рассмотрена выше, совершает перекрест и движется дальше.

При повреждении бокового канатика в спинномозговом отделе нарушается работа мышц с той же стороны, где и повреждение.

Невропатология. Периферические и центральные параличи

Нервные волокна под микроскопом похожи на канатики. Их работа крайне важна для организма. Если на каком-то участке нервной цепи нарушится проводимость, мышцы на некоторых участках тела не смогут получать сигналы. Это вызовет паралич. Паралич делят на 2 типа: центральный и периферический.

При периферическом параличе врач наблюдает снижение тонуса мышц и сильное снижение мышечной массы. Сухожильные рефлексы будут также снижены или исчезнут совсем.

Иначе обстоит дело при центральном параличе. Тогда наблюдается гиперрефлексия, мышечный тонус повышен, иногда присутствуют контрактуры.

Пирамидная недостаточность у новорожденных. Причины

Симптомами двигательной недостаточности у ребенка являются странные подергивания, или он может ходить иначе, чем другие дети — на цыпочках; или постановка стоп неправильная. Причинами такого состояния у ребенка могут быть:

недоразвитость мозга (спинного или головного);
родовая травма, если повреждена теменная доля головного мозга либо самого ствола мозга, нарушения пирамидного пути однозначно будут;
наследственные заболевания нервной системы.
гипоксия;
мозговое кровоизлияние после родов;
инфекция, такая как менингит или арахноидит.

Лечение для взрослых чаще медикаментозное. Но для детей гораздо лучше использовать такие методы, как ЛФК, массаж и прием витаминов. Если нет ни абсцессов в мозге, ни других серьезных травм, к первому году жизни состояние улучшается.

Парестезии и миоклонии

Нарушение в шейном отделе позвоночника приводит к парестезии. Это нейропатия, которая характеризуется нарушением чувствительности. Человек может либо вообще потерять сенсорную чувствительность кожи, либо ощущать покалывания по телу. Лечатся парестезии с помощью рефлексотерапии, мануальной терапии или физиотерапии. И, конечно, нужно убрать основную причину нейропатии.

Еще одно поражение пирамидных путей и, следовательно, двигательной активности — это миоклония — непроизвольные подергивания.

Миоклонии бывают нескольких видов:

ритмические миоклонические сокращения отдельной группы мышц;
велопалатинные сокращения — внезапные неритмические сокращения языка или глотки;
постуральная миоклония;
кортикальная;
миоклония в ответ на двигательную активность (у спортсменов).

Однако причинами нарушений двигательного пирамидного пути могут быть и нехватка магния, и психоэмоциональное или физическое переутомление, и множество иных причин. Поэтому диагноз должен поставить врач после проверки на МРТ.

Диагностика нарушений

Нисходящий пирамидный путь является проекционным, восходящим же путем считается тот, который передает сигналы тела через спинной мозг к ЦНС. Нисходящий, наоборот, передает сигналы мозга к нейронам.

Чтобы определить, какая именно система пострадала и насколько, невролог при осмотре исследует множество параметров, касающихся и мышц, и суставов, и нервных рефлексов.

Врач-невролог проводит такие диагностические процедуры:

исследует объем движений всех суставов;
проверяет глубокие рефлексы, смотрит, нет ли патологических рефлексов;
проверяет работу всех лицевых нервов;
измеряет электропроводимость мышц, их биопотенциалы;
исследует мышечную силу;
а также обязан проверить, присутствуют ли патологические клонические сокращения.

Когда невролог проверяет объем движений, он начинает осматривать сначала более крупные суставы, а потом исследует мелкие. То есть сначала осматривает плечевой сустав, затем локтевой и запястье.

Поражение корково-ядерного пути

Пирамидальный путь является основой всех движений не только мышц тела, но и лица. Аксоны различных лицевых мотонейронов передают сигналы мышцам. Рассмотрим подробнее. Мотонейроны двойного ядра иннервируют мышцы глотки, гортани, мягкого неба и даже мышцы верхней части пищевода. Мотонейроны тройничного нерва отвечают за работу некоторых жевательных мышц и тех, что дают сигнал сокращаться барабанной перепонке. Отдельные мотонейроны сокращают мышцы лица, когда мы улыбаемся или хмуримся. Это мимические нейроны. Еще одна группа мышц ответственна за движения глаз и век.

Стоить заметить, что полное отключение мышц лица от контролирующего сегмента мозга происходит, только если поражено и правое, и левое полушарие. Большинство лицевых нейронов контролируются двусторонне, так же как и мышцы туловища. Односторонние перекрещенные волокна идут только к нижней части лица, а именно к мышцам языка и нижней челюсти.

Поражение моторных зон коры мозга

Когда в результате травмы повреждаются моторные зоны в коре одного из полушарий, у человека парализует одну сторону. Когда повреждены оба полушария, парализация двусторонняя. Если же эти центры испытывают перевозбуждение, вызываются местные либо централизованные судороги. Частые судороги могут свидетельствовать о развитии эпилепсии.

Симптомы поражения пирамидного пути на уровне ствола мозга

Так как на уровне ствола мозга (продолговатый и варолиев мост) происходит перекрест волокон, то при поражении этих структур гамиплазия происходит уже на другой половине тела. Этот симптом называется альтернирующим параличом.

Пирамидный путь является основой мелкой моторики. Если даже немного поврежден ствол мозга, сильно страдают мелкие движения пальцев рук.

Существует множество различных синдромов, четко и детально характеризующих нарушения, влияющие на работу, которую выполняет пирамидный путь: синдромы Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко и другие. По симптомам этих синдромов врач часто может определить точное местоположение нарушения проводящего пути до анализов.

Неврология является самой точной наукой в медицине. Такой ее делает топическая диагностика. Топическая диагностика позволяет врачу-неврологу при помощи молоточка, расспроса и осмотра, а также при выполнении проб и тестов локализовать в ряде случаев очаг поражения, находящийся в голове или спинном мозге с точностью до миллиметра. Но раньше эта наука была прикладной, а еще раньше – описательной, как и вся анатомия.

Не были пока еще изобретены красители, которые позволяли бы точно показать нейроны и доказать, что центральная нервная система состоит из клеток, имеющих самые длинные отростки (порой, до метра в длину). Не была изобретена наука нейроанатомия. И только после появления клеточной теории Вирхова, которая ставила функцию органа в прямую зависимость от его клеточного состава, после появления физиологии, которая изучала функции нейронов, и чем они отличаются, возникло понимание целостной работы нервной клетки. Последующие шаги были сделаны Сеченовым и Павловым.

Каковы функции пирамидной системы? Какова схема пирамидных путей? Об этом мы и расскажем.

Что это такое?

Пирамидные проводящие пути (или система) – это второе название корково-спинномозговых, эфферентных, или нисходящих путей. Эти пути начинаются в прецентральной извилине, в ее сером веществе. Именно там находятся тела нейронов, которые рождают импульсы на команды к поперечнополосатой, или скелетной мускулатуре. Эти импульсы являются сознательными, пирамидальная система подчиняется нашей воле.

Пирамидная и экстрапирамидная система (бессознательная) объединены в единую систему движения, координации равновесия и мышечного тонуса.

Заканчиваются пирамидные пути в передних рогах спинного мозга, на самых разных его уровнях – от шеи и до крестца. Именно там происходит переключение на большие мотонейроны, которые непосредственно оканчиваются нервно-мышечным соединением, в котором медиатор ацетилхолин дает сигнал на мышечное сокращение. Такое определение немного расплывчато, зато объясняет суть. Рассмотрим подробно анатомию и организацию корково-спинномозгового пути и его структур на разных уровнях.

Пирамидные пути начинаются в прецентральной извилине, а точнее – в особом ее поле, которое узкой полосой проецируется вдоль нее, снизу вверх. Эта полоса имеет название цитоархитектонического поля № 4 по Бродману (да, у коры головного мозга, как и у земной коры, есть своя архитектура и архитектоника).

В этом поле находятся гигантские (они и вправду, очень крупные) пирамидные клетки Беца (в память о русском гистологе и анатоме Владимире Беце, открывшем в 1874 году эти клетки). Их задача – генерировать импульсы для точных и целенаправленных движений.

В нижних отделах находятся нейроны, отвечающие за движение глотки и фонацию, затем, выше – клетки, которые иннервируют мимические мышцы, руки, затем туловище и ноги.

Кроме поля Бродмана, есть и еще премоторные поля, которые отдают свои импульсы, их относят также к кортикоспинальному пути. Нужно помнить, что все корковые структуры, о которых мы упомянули, выполняют движения на противоположной стороне тела. Левые нейроны рождают движения справа, и наоборот. Дело в том, что почти 90% всего объема волокон совершают ниже перекрест, и перемещаются на другую половину тела. Что же происходит дальше?

Глазодвигательный нерв (3 пара) – движения глаз и век;
Блоковый нерв (4 пара) - движения глаз;
Тройничный нерв (5 пара) – жевательная мускулатура;
Отводящий нерв (6 пара) – движение глаз;
Лицевой нерв (7 пара) – мимика лица;
Языкоглоточный нерв (9 пара) – шилоглоточная мышца, глоточные констрикторы;
Блуждающий нерв (10 пара) – мышцы глотки, гортани;
Добавочный нерв (11 пара) – трапециевидная и грудинно-ключично-сосцевидные мышцы;
Подъязычный нерв (12 пара) – мышцы языка.

После переключения на ядра черепно-мозговых нервов, импульс идет дальше, и, уже по отдельным нервам подходит к соответствующим мышцам. Часть пучков тоже перекрещиваются, и проводят движения на противоположную сторону, а часть – нет. Иными словами, часть идет контрлатерально, а часть – ипсилатерально.

Наконец, покидая мост и вступая в продолговатый мозг, пирамидные тракты начинают становиться видимыми для глаза. Появляются удлиненные, и как будто перевернутые пирамиды, которые расположены симметрично от центра. Поэтому так и названы соответствующие пути, проводящие движения.

Дойдя до низа продолговатого мозга, часть аксонов совершает перекрест на противоположную сторону, об этом говорилось выше. Эта перекрещенная часть формирует так называемый боковой пучок, а оставшаяся неперекрещенной часть называется передним корково-спинномозговым путем. Удивительно, но аксоны нейронов этого пучка все равно переходят на зеркальную сторону, но уже в том сегменте спинного мозга, который они и должны иннервировать. Переход возникает в области белой спайки спереди, которая соединяет правую и левую половину спинного мозга.

Экстрапирамидная система, работающая в полностью автономном режиме, не требует такого большого количества двусторонних связей, поскольку она недоступна произвольному контролю.

Вместо заключения

Пирамидная система – это часть центральной нервной системы, состоящая из мотонейронов.

Их тела локализуются в кортексе конечного мозга, а заканчиваются в передних рогах спинного мозга и в ядрах двигательного характера черепно мозговых нервов.

Пирамидальный путь выполняет важные функции в организме.

Функции пирамидной системы

Осуществление и доставка импульсных волн от прецентральной извилины к скелетной мускулатуре – самые важные функции пирамидальной системы. Эти импульсы осознанны и подчиняются нашей воле. Благодаря этим функциям мы можем выполнять те или иные движения. Также с помощью пирамидальной системы дыхание подстраивается и человек может произносить слова.

Строение

Пирамидная система состоит из пирамидального пути, образованного кортико-нуклеарными и кортико-спинальными волокнами. Они представляют собой аксоны нейронов внутреннего коркового слоя конечного мозга. Они локализованы в предцентральном гребне (извилине) и в коре теменной и лобной долей. Первичное моторное поле расположено в предцентральном гребне вместе с пирамидными мотонейронами, которые способны управлять скелетной мускулатурой в целом (группы) или одиночно (1 мышца). Нервные клетки, осуществляющие возбуждение языковых, глоточных мышц и мышц головы, локализуются в нижних частях гребня. Выше, в среднем участке, располагается мышечный аппарат верхних конечностей и туловища. Самый верхний участок обеспечивает нервными волокнами мышечные группы нижних конечностей.

Пирамидная система это основа реализации произвольных движений, начинающаяся в 5 слое кортекса полушарий, в моторных клетках Беца.

Пирамидальный тракт образован миелиновыми волокнами, переходящими через белое вещество полушария мозга и направляющимися к внутренней капсуле. Колено капсулы образовано кортико-нуклеарными волокнами, а задняя ножка внутренней капсулы частично сформирована кортико-спинальными волокнами.

Волокна пирамидального тракта вначале идут в базисную часть мозга, а затем в мостовую область. Сначала проходят через переднюю часть. Затем, проходя через мозговой ствол, кортико-нуклеарные волокна совершают перекрещивание (переход на противоположную сторону) к эфферентным ядрам глазодвигательного (III пара), блокового (IV), тройничного (V), отводящего (VI), языкоглоточного (IX), блуждающего (X), добавочного (XI) и подъязычного (XII) нервов. Исключение составляет лицевой нерв (VII пара). Нервные волокна совершают переход на противоположную сторону на уровне ядра, в верхней трети. Частично волокна пирамидального пути из ствола мозга направляются в мозжечок.

В области продолговатого мозга пирамидальный путь проходит через пирамидные клетки. В месте перехода пирамид в спинной мозг происходит перекрещивание нервных пучков. Этот перекрест разделяет волокна на 2 неравные части.

80% нервных волокон уходит на противоположную сторону, формируя в боковом канатике спинного мозга пирамидный латеральный кортико-спинальный тракт. Волокна, которые не перекрещиваются, в передний канатик спинного мозга, формируя в нем, передний кортико-спинальный тракт. В области белой спайки, волокна перекрещиваются. Многие нервные волокна пирамидального пути оканчиваются на вставочных нейронах передних рогов. Они дают начало развития эфферентным составляющим спинномозговых нервов.

Локализация (область сегментов) Число, оканчивающихся нервных волокон (шейные 50, %грудные 25%, поясничные 25%)

На уровне 3-5 грудных сегментов передний кортико-спинальный тракт заканчивается. За счет перекрещивания нервных пучков в пирамидальной системе левое полушарие головного мозга отвечает за иннервацию правой половины тела человека, а правое полушарие – за иннервацию левой половины тела человека.

Кортико-ядерный путь связан практически со всеми ядрами ЧМН. Исключением являются чисто чувствительные нервы обонятельный, зрительный и преддверно-улитковый нервы. Разделенные пучки волокон также проходят через внутреннюю капсулу в белом веществе. Дойдя до ЧМН импульс направляется с помощью отдельных пучков к скелетным мышцам. Кортико-нуклеарный тракт обеспечивает контроль за мимикой и глотательными мышцами, а кортико-спинальный – движения тела и ног.

Пирамидная система неразрывно связана с экстрапирамидной. Отличаются они друг от друга составом, выполняемыми функциями.

Главными отличиями экстрапирамидной системы являются:

в состав входят базальные ядра, черная субстанция, красное ядро и другие структуры.
выполнение сложных неосознанных двигательных актов: пережевывание пищи, занятия спортом (бег);
обеспечение мимических выражений лица;
артикуляция речи;
обеспечение мышечного тонуса и его перенаправление во время движений (позирование и смена поз).

Патологии, спровоцированные поражением пирамидного пути

В зависимости от расположения патологического процесса выявляют разные клинические состояния, вызванные нарушение работы пирамидального пути.

Наиболее часто страдают дети в возрасте до 12 месяцев и взрослые, которые имеют патологии сердца и новообразования злокачественного характера.

Причинами развития у взрослых могут быть: иммуно-воспалительные процессы, гемодинамические нарушения в сосудах головного мозга, закрытые и открытые травмы черепа, переизбыток ликвора, провоцирующий развитие гидроцефалии и др.

Причинами поражения пирамидного пути в детском возрасте являются:

Аномалии развития головного и спинного мозга;
Родовые травмы у новорожденных;
Наследственные (врожденные) патологии центральной нервной системы;
Гипоксия (при снижении атмосферного давления)
Черепно-мозговые травмы;
Инфекционно-воспалительные процессы (менингит, энцефалит);
Дефицит микро- и макроэлементов;
Травмы шейного отдела позвоночника.

К наследственным патологиям, вызванных мутацией генов, относят некоторые синдромы:

с. Кобба (проявляется ослаблением движений рук и ног).
с. Бонне- Дешанта-Блана (проявляется нарушением зрения, в виде выпячивания глаз, двоения предметов и ассиметрии глазных щелей).
с.Штрумпеля (возникает ослабление тонуса нижних конечностей, судорожный синдром).

Клиническая картина у детей до 2 месяцев ничего не беспокоит. Причиной этого является врожденный высокий тонус мышечной ткани.

Дети старше 2 месяцев: беспокойны, постоянно плачут, не могут удерживать предметы, снижены умственные способности, не разговаривают (начиная с 3 месяцев, дети должны издавать звуки (агу и тп), в случае пирамидальной недостаточности они только мычат). К 6-8 месяцам дети должны ползать и приподниматься на ножки, но при данной патологии это не возможно. Они не способны правильно использовать пальчики (нарушен хватательный рефлекс). Во время сна можно заметить, как у детей дергаются руки, ноги и подбородок.

У детей старше года изменяется походка, они ходят на носочках, подгибают ножки, в результате развивается косолапость.

У взрослых пирамидальная недостаточность проявляется в виде повышения тонуса скелетной мускулатуры, стойкого повышения артериального давления. Иногда возникает судорожный и спастические синдромы. Из-за ограничения физической активности, т.к при гипертонусе выполнение каких-либо физических упражнений вызывает боль, появляется избыточная масса тела. При запущенности процесса может происходить снижение либидо.

Диагностика

Диагностика пирамидальной недостаточности основана на консультации невропатолога.

В детском возрасте врач выявляет отставании в развитии от своих сверстников, нарушение координации и ориентации в пространстве, повышенный тонус мышц голени, появление патологических рефлексов и др. Для подтверждения диагноза могут провести спинномозговую пункцию.

У взрослых диагностика таких состояний заключается в исследовании всех рефлексов (поверхностных и глубоких), измерении динамометром мышечной силы, измерении биопотенциалов и электропроводимости в мышцах.

К инструментальным методам исследования относят компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, ультразвуковое исследование сосудов головного мозга. С их помощью можно точно определить уровень локализации патологического очага для подтверждения диагноза. После этого пациентам будет оказан должный уровень медикаментозной и/или хирургической терапии.

Лечебная гимнастика, водные процедуры, закаливание – также помогают в борьбе с гипертонусом.

К физиотерапевтическим мероприятиям относят также электрофорез, мануальную терапию, грязевые ванны и другое.
Медикаментозное лечение базируется на применение препаратов, ускоряющих метаболические процессы в нейронах, улучшающих проведение импульсных сигналов и препаратов, стабилизующих тонус мышц.

К препаратам, осуществляющих полноценный метаболизм, относят актовегин, пирацетам, гамма-амино-масляная кислота.

Для стабильного прохождения импульсной волны необходим прозерин или дибазол.
Для снижения мышечного тонуса и укрепления мышечного аппарата используют витамины B группы, антиоксиданты – витамин Е, мидокалм, баклофен.

При прогрессировании пирамидальной недостаточности проводят хирургическое лечение.

Заключение

Кортико-ядерный тракт обеспечивает связь с моторными ядрами ЧМН, участвуя в иннервации органов грудной и брюшной полостей. А корково-спинальные пути осуществляют произвольные движения мышц тела, рук и ног. Блокирование проведения импульсов на уровне корково-нуклеарного пути приведет к дисфункциональным нарушениям структур, иннервируемых эфферентными ядрами черепно-мозговых нервов. Блок нервных импульсов на уровне корково-спинальных путей нарушит выполнение движений туловища и конечностей.

Пирамидная система [tractus pyramidalis (PNA)] — система эфферентных проекционных нервных волокон, связывающих двигательные центры коры головного мозга с двигательными ядрами черепно-мозговых нервов и клетками ядер передних рогов спинного мозга и участвующих в осуществлении произвольных движений. Свое название Пирамидная система получила от пирамид, образованных волокнами корково-спинномозгового (пирамидного) пути и расположенных на вентральной поверхности продолговатого мозга (см.).

Содержание

1 Сравнительная анатомия
2 Анатомия и гистология
3 Физиология
4 Патология
5 Лечение

Сравнительная анатомия

В процессе филогенеза Пирамидная система впервые появляется у млекопитающих. У низших млекопитающих ее корковый центр не обособлен из первоначально недифференцированной коры. Верхний этаж коры слабо развит, состоит из двух узких слоев (II и III). Значительно шире нижний этаж, включающий слои V и VI. У грызунов уже можно выделить в коре поля 4 и 6. У хищных в поле 4 выявляются гигантские пирамидные клетки. В отряде приматов происходит дальнейшее увеличение ширины слоя III. У человека структура коры поля 4 головного мозга характеризуется выраженной пирамидизацией нейроцитов, упорядоченным их видом, мощным слоем III, наличием гигантопирамидальных нейроцитов (невроцитов, Т.) в слое V, агранулярностью (отсутствием ясно выраженных зернистых слоев II и IV; зернистые элементы в них замещены мелкими пирамидными клетками), максимальной шириной коры (3—4 мм). Подобную структуру сохраняет поле 6, но гигантопирамидальные нейроциты в нем отсутствуют.

В онтогенезе корковый центр отчетливо обособляется в начале второй половины внутриутробного развития и до рождения в нем сохраняется слой IV. У взрослого человека пирамидный путь занимает ок. 30% площади поперечного сечения спинного мозга, у высших обезьян — более 21%, У собак — менее 7 %.

Анатомия и гистология

Эфферентные проекционные волокна, входящие в состав Пирамидной системы, берут начало от пирамидальных нейроцитов ганглионарной пластинки коры головного мозга (рис. 1); при этом примерно 40% этих волокон начинается от гигантопирамидальных нейроцитов поля 4 коры предцентральной извилины и парацентральной дольки головного мозга (см. Архитектоника коры головного мозга), 20% — от пирамидальных нейроцитов, расположенных в коре постцентральной извилины и 40% — от пирамидальных нейроцитов задней трети верхней и средней лобных извилин, передней трети верхней теменной дольки и надкраевой извилины головного мозга. Эти волокна далее следуют в нисходящем направлении, образуя пирамидный путь. Часть волокон пирамидного пути заканчивается у клеток двигательных ядер черепномозговых (черепных, Т.) нервов и составляет корково-ядерный путь (tractus corticonuclearis), а другая часть — у двигательных клеток ядер передних рогов спинного мозга, составляя передний и латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь [tractus corticospinales (pyramidales) ant. et lat.]. Направляясь к ядрам черепно-мозговых нервов и передним рогам спинного мозга, волокна пирамидного пути сначала проходят в составе лучистого венца (corona radiata). Затем они сближаются друг с другом и в виде компактного пучка направляются к мозговому стволу между таламусом и чечевицеобразным ядром; при этом корково-ядерные волокна, располагаясь медиально, занимают колено, а корково-спинномозговые волокна — передние две трети заднего бедра внутренней капсулы. Далее пирамидный путь проходит через вентральный отдел среднего мозга (основание ножки мозга), переднюю (базилярную) часть моста и пирамиды продолговатого мозга. Внутри моста волокна пирамидного пути утрачивают компактность, разделяясь волокнами мостомозжечкового пути на мелкие пучки. В продолговатом мозге волокна пирамидного пути снова сближаются и образуют пирамиды, выступающие на его вентральной поверхности. По своему ходу одна часть корково-ядерных волокон постепенно переходит на противоположную сторону, заканчиваясь у клеток двигательных ядер черепных нервов: глазодвигательного, блокового (в среднем мозге), тройничного, отводящего, лицевого (в мосту), языкоглоточного, блуждающего, добавочного, подъязычного (в продолговатом мозге); другая часть этих волокон достигает одноименных ядер на своей стороне. В нижней части продолговатого мозга 80% корково-спинномозговых волокон переходит на противоположную сторону, образуя перекрест пирамид (decussatio pyramidum), и в составе боковых канатиков спинного мозга, занимая их внутреннезадний отдел, направляется к передним рогам спинного мозга и подходит к его крестцовым сегментам. Меньшая часть корково-спинномозговых волокон (20%), не участвующая в образовании перекреста пирамид, остается на своей стороне, спускается в переднем канатике спинного мозга и посегментно переходит на противоположную сторону через переднюю белую спайку. Т. о., все корково-спинномозговые волокна оказываются перекрещенными. В передних рогах серых столбов спинного мозга они заканчиваются посегментно либо непосредственно у двигательных нейронов, либо вступают с ними в связь через вставочные нейроны. Установлено, что примерно 55% всех корковоспинномозговых волокон заканчивается в шейных сегментах спинного мозга, 20% — в грудных и 25% - в поясничных сегментах, причем волокна переднего корково-спинномозгового пути не опускаются ниже грудных сегментов. Часть волокон пирамидальных нейроцитов полей 4 и 6 достигает таламуса, базальных ядер, красного ядра, черного вещества и мозжечка. Существует взаимосвязь между определенными участками коры головного мозга и группами мышц различных областей тела. При этом правое полушарие головного мозга обеспечивает управление движениями левой половины тела, а левое — правой. Верхний участок предцентральной извилины и парацентральной дольки связан с мышцами нижней конечности, средний участок — с мышцами туловища и верхней конечности, а нижний — с мышцами шеи и головы.

Пирамидный путь состоит из мякотных и безмякотных волокон диам. 1—8 мкм, количество которых несколько выше перекреста пирамид колеблется от 700 000 до 1 300 000 на одной стороне; волокна преимущественно тонкие, скудно миелинизированные (лишь ок. 3% из них имеет толстую миелиновую оболочку), являются аксонами гигантопирамидальных нейроцитов.

Физиология

Пирамидная система является общей для многих моторных рефлекторных дуг. С помощью микроэлектродной техники (см. Микроэлектродный метод исследования) установлено, что гигантопирамидальные нейроциты коры головного мозга, от которых начинается часть волокон П. с., могут активизироваться не только соматическими, но и оптическими, акустическими, вкусовыми и другими раздражениями. В связи с этим гигантопирамидальные нейроциты называют полисенсорными, т. е. реагирующими на многие виды сенсорных раздражителей.

Известно, что в пирамидах продолговатого мозга проходит только пирамидный путь и это дает возможность в лабораторных условиях производить изолированное повреждение П. с. у животных. Перерезка пирамид продолговатого мозга у собак, напр., приводит к незначительным нарушениям двигательных функций. В первые дни после операции у них обнаруживается расстройство походки, к-рое в последующие дни исчезает. Условные двигательные рефлексы, выработанные у собак до операции, сохраняются и после нее, а в стадии компенсации двигательных расстройств вырабатываются четкие сгибательные условные рефлексы. Двусторонняя пирамидотомия у кошек также не препятствует восстановлению ранее выработанных и образованию новых условных двигательных и пищевых рефлексов. Изолированное повреждение П. с. не вызывает тех нарушений, к-рые описывают как синдром пирамидного поражения. Клинический синдром пирамидного поражения, по-видимому, обусловлен сочетанным повреждением проводников пирамидной системы и сопутствующих им экстрапирамидных нисходящих путей, что приводит к растормаживанию внутрисегментарной фазической и топической рефлекторной деятельности. Эти данные подтверждаются клиническими наблюдениями, показавшими, что педункулотомия (изолированная перерезка пирамидного пути в ножке мозга) при различных формах двигательных нарушений (гемибализм, тремор и др.) не приводит к спастическому параличу с повышением сухожильных рефлексов, а вызывает противоположные явления, такие, как понижение тонуса мышц, удлинение латентного периода двигательных условных реакций, их астеничность и др. Все это дало основание некоторым исследователям заключить, что П. с. оказывает тонизирующее действие на спинальные моторные функции. Подобную гипотезу высказывал Ч. Шеррингтон (1906), наблюдавший явления спинального шока (см. Спинной мозг) в результате пирамидотомии. Однако этот механизм не является универсальным. Так, в частности, пирамидотомия вызывает спинальный шок только у высших животных. Электрофизиол, исследованиями установлено также, что П. с., оказывая воздействие на спинальные моторные центры, повышает их функциональную активность, усиливает моносинаптические ответы флексорных мотонейронов и подавляет ответы мотонейронов-экстензоров. Пирамидные влияния приводят к торможению мышц, участвующих в тонических антигравитационных рефлексах, и к активации тех мышц, к-рые участвуют в фазных сгибательных рефлексах.

Пирамидная система состоит из двух основных компонентов: быстропроводящего и медленнопроводящего. Первый обеспечивает быстрые (фазные) двигательные реакции организма. Он состоит из толстых нервных волокон, берущих начало от гигантопирамидальных нейроцитов коры. Второй компонент обеспечивает регуляцию тонических реакций произвольных мышц и представлен тонкими волокнами.

Пирамидная система, т. о., является эфферентным звеном, посредством которого осуществляется кортикальная регуляция активности спинальных мотонейронов. Выпадение функции П. с. может привести к определенному нарушению этого регулирования. Относительно быстрая компенсация пирамидных нарушений у животных позволяет допустить, что импульсация, идущая от клеток коры больших полушарий, достигает конечного мотонейрона не только через пирамидный, но и другие пути, в т. ч. через красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой, ретикулярно-спинномозговой и покрышечно-спинномозговой пути.

Патология

Нарушение функции Пирамидной системы той или иной степени выраженности наблюдается при органических заболеваниях и поражениях ц. н. с. Симптомокомплекс поражения П. с. отмечается при многих дегенеративных заболеваниях нервной системы, напр, при боковом амиотрофическом склерозе, особенно его форме с преимущественной пирамидной недостаточностью (см. Амиотрофический боковой склероз), и семейной спастической параплегии Штрюмпелля (см. Параплегия). К этой же группе заболеваний относят синдром Миллса — унилатеральный восходящий паралич неясной этиологии, начинающийся обычно в возрасте 40— 60 лет с пареза дистальных отделов нижней конечности, распространяющегося постепенно на проксимальные отделы нижней и верхнюю конечности и переходящего затем в полную спастическую гемиплегию (см.) с вегетативными, а иногда и трофическими нарушениями на парализованных конечностях. Поражение П. с. часто наблюдается при нарушениях кровообращения в головном или спинном мозге (см. Инсульт, Кризы). При церебральных сосудистых кризах признаки поражения П. с., как и другие очаговые симптомы, часто имеют преходящий характер и сравнительно быстро исчезают. Симптомами пирамидной недостаточности нередко сопровождаются опухоли головного и спинного мозга, инфекционные, интоксикационные и травматические поражения ц. н. с. Для пирамидного синдрома характерны нарушения произвольных движений, центральные парезы и параличи с повышением мышечного тонуса по спастическому типу (см. Параличи, парезы), высокие сухожильные и периостальные рефлексы, отсутствие или понижение кожных рефлексов — брюшных, кремастер-рефлекса (см. Брюшные рефлексы, Рефлекс), патол, рефлексы, особенно на ногах — рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Менделя — Бехтерева и др. (см. Бабинского рефлекс, Гордона рефлексы, Россолима рефлекс, Рефлексы патологические); на руках преобладают рефлексы флексорной группы. Характерным пирамидным симптомом является симптом Жюстера — укол булавкой кожи в области тенара (возвышения большого пальца кисти) вызывает сгибание большого пальца и приведение его к указательному при одновременном разгибании остальных пальцев и тыльном сгибании кисти и предплечья. Нередко отмечается симптом складного ножа — при пассивном сгибании спастичной нижней конечности и разгибании верхней рука исследующего испытывает резкое пружинящее сопротивление, к-рое затем внезапно ослабевает. При поражении П. с. выявляются глобальные, координаторные и имитационные синкинезии (см.).

Спастичности а затем и контрактура парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле волокон пирамидной: и экстрапирамидной систем. При двустороннем поражении спинного мозга ниже шейного, но выше пояснично-крестцового утолщения наблюдается спастическая нижняя параплегия, а при локализации патологического процесса выше шейного утолщения — тетраплегия (квадриплегия) или более редкая тринлегия.

Большим своеобразием отличаются поражения корковых центров П. с. В связи с широким пространственным соматотоппческим расположением корковых структур этих центров в полушариях головного мозга их поражения чаще всего проявляются как моноллегия: паралич одной руки или йоги, кисти или стопы и даже отдельных пальцев. Возможно также поражение отдельных черепных нервов, чаще лицевого и подъязычного. Недостаточность лицевого нерва проявляется параличом или парезом мышц нижней половины лица, т. к. они в отличие от верхней половины лица имеют одностороннюю надъядерную иннервацию; при этом иногда больной не может закрыть глаз (сомкнуть веки) на парализованной стороне (симптом Ревийо).

Поражение П. с. устанавливают на основании исследования двигательной активности больного и выявления пирамидных симптомов, данных анамнеза, особенностей клин, течения и результатов специальных исследований.

Дифференциальную диагностику пирамидных параличей проводят с периферическими параличами и парезами, возникающими вследствие поражений периферического двигательного нейрона и характеризующимися низким мышечным тонусом, снижением или отсутствием сухожильных и периостальных рефлексов, выраженной атрофией мышц с изменением их электровозбудимости — реакций перерождения (см. Параличи, парезы). Необходимо учитывать, что отмечаемое иногда при пирамидных параличах снижение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов, как правило, связано с состоянием диасхиза (см.), после устранения которого наступает повышение тонуса и рефлексов.

Лечение

Лечение поражений пирамидной системы чаще консервативное, иногда оперативное и направлено прежде всего на основное заболевание. При проведении консервативного лечения применяют лекарственные средства, улучшающие метаболизм в нервной ткани и проведение нервного импульса, нормализующие мышечный тонус и др. Широко используется ЛФК, массаж, физиобальнеотерапия, ортопедическое лечение. Оперативное лечение чаще проводят при поражениях Пирамидной системы, вызванных опухолями и травмами головного и спинного мозга, а также острым нарушением мозгового кровообращения.

Библиография: Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953; Гранит Р. Основы регуляции движений, пер. с англ., М., 1973; Дзугаева С. Б. Проводящие пути головного мозга человека (в онтогенезе), М., 1975; 3авалишин И. А. и Новикова В.П. Анализ механизмов двигательных нарушений при боковом амиотрофическом склерозе, Журн, невропат, и психиат., т. 79, № 12, с. 1635, 1979; Костюк П. Г. Структура и функция нисходящих систем спинного мозга, Л., 1973; он же, Физиология центральной нервной системы, с. 11 и др., Киев, 1977; Лунев Д. К. Нарушения мышечного тонуса при мозговом инсульте, М., 1974; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гращенкова, т. 1, кн. 2, с. 182, М., 1960; Саркисов С. А. Очерки по структуре и функции мозга, М., 1964; Старобинец М. X. и Волкова Л. Д. Патофизиология пирамидного синдрома, Журн, невропат, и психиат., т. 78, № 6, с. 931, 1978; Турыгин В. В. Проводящие пути головного и спинного мозга, Омск, 1977; Хондкариан О. А. Боковой амиотрофический склероз, М., 1957; Шеррингтон Ч. Интегративная деятельность нервной системы, пер. с англ., Л., 1969; Clara М. Das Nervensystem des Menschen, Lpz., 1959; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Yinken a. G. W. Bruyn, v. 1, p. 152, Amsterdam a.o., 1975; Lassek A. M. The pyramidal tract, Springfield, 1954.

Л. А. Кукуев; Л. С. Гамбарян (физ.), В. В. Турыгин (ан., гист.).

Читайте также: