Что такое псевдозастойный диск зрительного нерва

Было обследовано 30 пациентов (53 глаза) с офтальмоскопически видимым проминированием и стушеванностью границ диска зрительного нерва. Стушеванность границ в ретро-режиме — характерный признак застойных дисков зрительных нервов. Фоторегистрация на цифровом сканирующем офтальмоскопе — безопасный, неинвазивный и высокочувствительный метод дифференциальной диагностики при отеке и псевдоотеке зрительного нерва.

There were examined 30 patients (53 eyes) with ophthalmoscopical prominence and marginal fogging of optic nerve disc. Marginal fogging in retro-mode is a characteristic feature of a crowded optic nerve disc. Photoregistration on a digital scanning ophthalmoscope is a safe, non-invasive and highly sensitive method of differentiated diagnostics in eyes with edema and pseudo-edema of optic nerve.

Ранняя и точная диагностика застойных дисков зрительного нерва (ДЗН) имеет высокую значимость для сохранения зрения и, порой, жизни пациента. К решению вопроса о дифференциальной диагностике между застойным и псевдозастойным дисками зрительных нервов (ДЗН) подходили многие авторы. В 1986 году А.М. Водовозов предложил для разграничения застойных и псевдозастойных ДЗН использовать офтальмохромоскопию, основанную на исследовании глазного дна глаза в свете различного спектрального состава [1].

При исследовании поля зрения могут быть обнаружены характерные изменения при воздействии основного патологического процесса непосредственно на зрительный нерв: гемианопсии и парацентральные и центральные скотомы, но чаще на поздних стадиях, когда прогрессирует нисходящая атрофия [2]. В ряде зарубежной литературы имеются публикации по применению сканирующей офтальмоскопии [3, 4].

Псевдозастойный диск зрительного нерва клинически трудно дифференцировать от застойного ДЗН, что может служить поводом для диагностических ошибок и использования инвазивных методов исследования. На основании полученных данных оптической когерентной томографии, периметрии, офтальмоскопии и ультразвукового исследования не всегда удается получить достоверную информацию о глубине отека и причине стушеванности границ диска 7.

Цель исследования

Проанализировать диагностическую значимость фоторегистрации диска зрительного нерва на цифровом сканирующем офтальмоскопе с использованием разной длинны волны, а также с применением конфокального освещения для дифференциации застойных и псевдозастойных дисков зрительных нервов.

Материалы и методы

Было обследовано 30 пациентов (53 глаза) в возрасте от 6 до 65 лет с офтальмоскопически видимым проминированием и стушеванностью границ ДЗН. Распределение обследуемых лиц представлено в таблице 1.

Распределение обследуемых лиц

У всех обследованных лиц проводилось расширенное диагностическое обследование:

визометрия, периметрия, офтальмобиомикроскопия, флюоресцентная ангиография, лазерная сканирующая офтальмоскопия (NIDEK F10), оптическая когерентная томография, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография орбиты и головного мозга.

Исследование на цифровом сканирующем офтальмоскопе проводилось у обследуемых лиц в условиях мидриаза. Для получения качественного изображения необходима правильная посадка пациента, прозрачность оптических сред и устойчивая фиксация взора. Путем переключения режимов на панели управления выбирали нужную длину волны, выполняли фоторегистрацию диска зрительного нерва у обследуемых лиц и проводили анализ изображений глазного дна.

Лазерные сканограммы получали в инфракрасном, красном, синем и зеленом свете, а также в ретро-режиме. Ретро-режим получается путем отражения света от склеры при непрямом инфракрасном свете, подающемся справа или слева от фокуса изображения. Таким образом, возможна четкая визуализация границ анатомических образований глазного дна: диска зрительного нерва, сосудов, очаговой патологии. Последний феномен позволяет дифференцировать отек ткани диска от отека перипапиллярного нейроэпителия.

Результаты. Офтальмоскопическая картина при истинном отеке ДЗН и отеке перипапиллярного нейроэпителия во многом сходна. У всех обследуемых лиц выявляли проминирование ДЗН и стушеванность его границ.

По данным ультразвукового исследования при обследовании пациентов нельзя было получить достоверную информацию о причинах выстояния зрительного нерва в полость стекловидного тела, но по степени акустической плотности можно было обнаружить друзы диска зрительного нерва.

Оптическая когерентная томография позволяла нам определить степень выстояния диска, уровень гидратации тканей и дегенеративные изменения слоев сетчатки, но нельзя было выполнить дифференциальную диагностику между отеком нейроэпителия и отеком ткани диска зрительного нерва.

Фоторегистрация диска зрительного нерва на цифровом сканирующем офтальмоскопе с использованием разной длины волны позволяет в ретро-режиме получить четкую объективную информацию об истинных границах диска зрительного нерва. При застойном диске зрительного нерва границы диска стушеванные (рис. 1), а при псевдозастое, косом входе, друзах — границы ДЗН четкие (рис. 2-5). Таким образом, исследование в ретро-режиме ДЗН является информативным методом для выявления отека ткани ДЗН. Стушеванность границ в ретро-режиме — характерный признак застойных ДЗН. Исследование изображений в ретро-режиме позволяет выполнить дифференциальную диагностику между застойным и псевдозастойным дисками зрительных нервов. Пациентам с выявленными стушеванными границами ДЗН в ретро-режиме диагноз внутричерепной гипертензии подтвердился после проведения пациентам МРТ головного мозга и консультации невролога.

Рисунок 1. Застой ДЗН: а — границы ДЗН стушеваны, б — ретро-режим: границы ДЗН нечеткие

Рисунок 2. Косой вход ДЗН: а — границы ДЗН нечеткие; б — границы ДЗН четкие (ретро-режим)

Рисунок 3. Друзы ДЗН: а — границы ДЗН нечеткие; б — границы ДЗН четкие (ретро-режим)

Рисунок 4. Передняя ишемическая нейрооптикопатия: а — границы ДЗН нечеткие; б — границы ДЗН четкие (ретро-режим)

Рисунок 5. ДЗН при гиперметропии высокой степени: а — границы ДЗН нечеткие; б — границы ДЗН четкие (ретро-режим)

Вывод

Фоторегистрация на цифровом сканирующем офтальмоскопе — безопасный, неинвазивный и высокочувствительный метод дифференциальной диагностики при отеке и псевдоотеке зрительного нерва. Стушеванность границ в ретро-режиме — характерный признак застойных дисков зрительных нервов.

Л.Н. Борискина, Ю.Ю. Хзарджан, М.Ю. Гуро

Борискина Людмила Николаевна — кандидат медицинских наук, заместитель директора по лечебной работе и лечебному контролю

1. Водовозов А.М. Исследование дна глаза в трансформированном свете. — 1986. — 256 с.

2. Егоров Е.А., Ставицкая Т.В., Тутаева Е.С. Офтальмологические проявления общих заболеваний. — 2009. — 592 с.

3. Frisien L. Swelling of the optic nerve head: a staging scheme // J. Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. — 1982. — V. 45. — P. 13-18.

4. Scott C.J., Kardon R.H., Lee A.G. et al. Diagnosis and Grading of Papilledema in Patients With Raised Intracranial Pressure Using Optical Coherence Tomography vs Clinical Expert Assessment Using a Clinical Staging Scale // Arch. Ophthalmol. — 2010. — V.128. — N 6. — P. 705-711.

5. Густов А.В., Сигрианский К.И., Столярова Ж.П. Практическая нейроофтальмология. — М., 2006. — 264 с.

6. Дитмар С., Хольц Ф.Г. Флюоресцентная ангиография в офтальмологии. — 2011. — 224 с.

7. Морозов В.Н., Яковлев А.А. Заболевания зрительного пути. Клиника. Диагностика. Лечение. — М., 2010. — 680 с.

8. Щуко А.Г., Малышева В.В. Оптическая когерентная томография в офтальмологии. — Иркутск, 2005. — 112 с.

9. Шамшинова А.М. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. — М., 2001. — 528 с.

Характеристика ЗДЗН
Схожие заболевания
Врожденные аномалии
Лечение
Видео по теме

Диск зрительного нерва – это особая структура, которая заметна на глазном дне при его исследовании с помощью офтальмоскопа. Визуально эта область выглядит как розовая или оранжевая область овальной формы. Располагается она не в центре глазного яблока, а ближе к носовой части. Положение вертикальное, то есть по высоте диск немного больше, чем по ширине. Посередине этой области в каждом из глаз заметны выемки, которые называются глазными чашами. Через центр чаш в глазное яблоко заходят кровеносные сосуды – центральная глазная артерия и вена.

Характеристика ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.

Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.

Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.

Причины атрофии подобного типа:

сифилис;
опухоли в головном мозге;
неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
травматическое поражение мозга;
интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.

Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.

Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.

Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).

Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей. При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время. Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.

Схожие заболевания

На скорости снижения остроты зрения (визус) основана отличительная диагностика здзн от неврита. При воспалении зрительного нерва зрение падает сразу резко в начале заболевания, а развитие отека выражается в его постепенном снижении.

Также требует дифференциальной диагностики псевдозастойный диск зрительного нерва. Эта патология имеет генетическую обусловленность и двусторонний характер. Диски нервов увеличены, имеют серо-розовую окраску и значительно выступают над поверхностью сетчатки. Границы размыты, имеют фестончатый вид, от них радиально расходятся кровеносные сосуды, извитость вен увеличена. Формирование картины псевдо застоя обусловлено врождённым разрастанием эмбриональной глиальной ткани и формированием из нее друз, включающих частички кальция. Эти включения находятся ближе к внутреннему (со стороны носа) краю диска. При псевдозастое также отмечается появление мелких кровоизлияний, поскольку сосуды травмируются об друзы. В отсутствие друз острота зрения может быть в норме, но их наличие практически всегда приводит к его снижению, появлению центральных скотом.

Достоверно диагностировать патологии помогает оптическая когерентная томография или же томография сетчатки. Эти исследования способны послойно оценить структуру соска нерва и определить в нем патологические изменения, их степень, визуализировать хориокапилляры, скрытые отеки, рубцевания, воспалительные очаги и инфильтраты – образования, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

ОКТ позволяет определить окончательный диагноз и контролировать отклик на проводимую терапию.

Врожденные аномалии

К врожденным заболеваниям, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, также относится колобома диска зрительного нерва, при которой по всей его области образуется множество мелких углублений, заполненных ретинальными клетками. Причиной таких образований является неправильное сращение клеток в конце эмбрионального развития. Диск зрительного нерва приобретает больший размер, чем в норме, также по его краю образуется шарообразная выемка с четкими границами серебристо-белого цвета. Поражение может быть односторонним или двусторонним. Клинически проявляется высокой степенью миопии (близорукости) и миопическим астигматизмом, а также косоглазием.

Наличие врожденной колобомы увеличивает вероятность разрыва макулы, ее расслоения с дальнейшей отслойкой сетчатки.

Поскольку патология генетически обусловлена, то она встречается в сочетании с другими нарушениями, которые проявляются у детей с рождения:

синдром эпидермального невуса;
очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
синдром Дауна.

Еще одно заболевание, которое имеет врожденный характер – гипоплазия диска зрительного нерва. Она характеризуется недоразвитием длинных отростков нервных клеток сетчатки на фоне нормального формирования опорных клеток. Недостаточно развитые аксоны с трудом формируют сосок зрительного нерва (он бледно-розовый либо серый, окружен радиальным участком депигментации).

Патология нервной ткани отражается на внешнем виде и функциональности органов зрения, отметаются:

дефекты полей зрения;
нарушение цветового восприятия;
афферентный зрачковый дефект;
гипоплазия желтого пятна;
микрофтальм (уменьшение размеров глазного яблока);
косоглазие;
нистагмы.

Причинами врожденных гипоплазий является нарушение развития нервной ткани еще во внутриутробном периоде под влиянием следующих факторов:

генетическое нарушение деления клеток,
малое количество околоплодных вод;
ионизирующее излучение;
интоксикация материнского организма химическими веществами, лекарствами, никотином, алкоголем, наркотиками;
системные заболевания у матери, например, сахарный диабет;
инфекции и бактериальные заболевания.

Лечение

Лечение застойного диска зависит от причины его возникновения.

В первую очередь необходимо устранить объемные образования в черепной коробке – опухоли, отеки, гематомы.

Обычно для устранения отека применяются кортикостероиды (преднизолон) и введение гиперосмотических средств (раствор глюкозы, кальция хлорид, магния сульфат), мочегонные средства (диакарб, гипотиазид, триампур, фуросемид). Они снижают экстравазальное давление и восстанавливают нормальную перфузию. Для улучшения микроциркуляции вводят кавинтон и никотиновую кислоту внутривенно, мексидол (в/м и в ретробульбарное пространство – укол в глаз), внутрь назначают ноотропный препарат – фезам. Если застой возникает на фоне гипертонической болезни, то лечение направлено на лечение основного заболевания (гипотензивная терапия).

Иногда снизить внутричерепное давление удается только цереброспинальной пункцией.

Последствия застоя требуют улучшения трофики тканей – витаминных и энергетических средств:

никотиновая кислота;
витамины группы В (В₂, В₆,В₁₂);
экстракт алоэ или стекловидное тело в инъекционной форме;
рибоксин;
АТФ.

Застойный диск зрительного нерва может длительное время не проявлять себя, но иметь катастрофические последствия, поэтому с целью профилактики следует ежегодно проходить обследование у офтальмолога для своевременного выявления заболевания.

Аномальное проминирование диска зрительного нерва — основной диагностический признак застойного диска зрительного нерва у детей.

Друзы, погруженные в ткань диска зрительного нерва — наиболее частая форма псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН), их необходимо дифференцировать от других причин псевдозастоя, таких как дальнозоркость, миелиновые нервные волокна, эпипапиллярная глиальная ткань и гиалоидные тракции диска.

Друзы могут быть очень похожи на застойный диск зрительного нерва и сопровождаться дефектами поля зрения и единичными кровоизлияниями. Такая картина представляет собой диагностическую проблему. Нераспознанные погруженные в ткань ДЗН друзы, вызывающие проминенцию диска, могут стать поводом для лишних диагностических исследований.

Представление о друзах как о причине, а не следствии сопутствующих аномалий диска, лежит в основе нашего анализа сопутствующих осложнений (например, несовпадение дефектов поля зрения и локализации видимых друз диска,— факт, ставящий многих в тупик). Эволюция друз диска зрительного нерва и результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что друзы развиваются вследствие дегенерации аксонов, хронической слабо выраженной ней-рооптикопатии, протекающей в течение десятилетий.

Lorentzen обследовал 3200 детей — пациентов офтальмолога и у одиннадцати из них выявил друзы диска зрительного нерва (встречаемость 0,34%). Встречаемость увеличивается в десять раз среди членов семей пациентов с друзами ДЗН. Friedman et al. обследовали 737 трупов и у 15 выявили друзы диска зрительного нерва. Друзы часто мелкие и лежат в глубине ткани зрительного нерва. Семейные друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. У чернокожих Америки друзы встречаются редко. Не доказано, что друзы связаны с дальнозоркостью. В двух третях случаев видимые друзы диска зрительного нерва двусторонние; друзы, погруженные в ткань ДЗН — в 86% случаев.

У детей с друзами были описаны неуклюжесть, низкая обучаемость и неврологические нарушения, но впоследствии эти сочетания не подтвердились.

б) Офтальмоскопическая картина у детей. Большинство случаев псевдоотека диска зрительного нерва у детей вызваны погруженными в ткань диска зрительного нерва друзами. Диск проминирует, его края нечеткие или неразличимы. Может отмечаться серая или желто-белая диспигментация проминирующего диска. С возрастом друзы диска обычно становятся более заметными. В среднем в возрасте 12,1 лет становятся заметными отдельные гиалиновые тела; у более старших детей диск часто имеет фестончатый контур вследствие того, что частично погруженные друзы выступают из краев диска в перипапиллярную сетчатку.

В трети глаз развивается перипапиллярная атрофия или патология пигментного эпителия. Иногда встречаются венозные петли сетчатки или аномальные ретиноцилиарные сосудистые шунты. В отличие от застойного ДЗН, идущие по поверхности диска сосуды сетчатки не скрыты отечными тканями. Однако вены сетчатки могут быть несколько расширены, и у 75% детей с псевдозастойным диском зрительного нерва отсутствует венозный пульс.

(А) Псевдозастойный ДЗН с погруженными в ткань диска друзами.
(Б) Обратите внимание на отсутствие экскавации и проминирование, ограниченное краями диска, увеличение количества сосудов сетчатки,
проходящих по его поверхности и не скрытых отечной тканью, и четкий световой рефлекс внутренней пограничной мембраны по краю диска.

в) Дифференциальная диагностика погруженных в ткань диска друз и застойного диска зрительного нерва (ДЗН). Дифференциальная диагностика псевдозастойного ДЗН, связанного с погруженными в ткань диска друзами, от застоя диска (или от других форм отека диска зрительного нерва) может быть трудной, но существуют несколько клинических признаков, помогающих различать эти два состояния. При застойном ДЗН отек распространяется на перипапиллярную сетчатку и скрывает перипапиллярные ретинальные сосуды. При псевдозастойном ДЗН наблюдается четко отграниченный иногда сероватый или бледно-желтый проминирующий диск; сосуды не скрыты, перипапиллярная сетчатка не изменена.

При отеке диска вследствие застоя или других причин перипапиллярный слой нервных волокон становится серым или мутным. При погруженных в ткань диска друзах световой рефлекс перипапиллярного слоя нервных волокон остается четким, проминирующий диск часто окружен перипапиллярным световым полукольцом, отражающимся от вогнутой внутренней пограничной мембраны, окружающей проминирующий диск. При застое ДЗН этот полулунный световой рефлекс отсутствует из-за дифракции света рыхлыми перипапиллярными аксонами. При друзах диска изредка наблюдаются единичные нитчатые кровоизлияния в ДЗН или субретинальные кровоизлияния, но экссудаты, ватообразные очаги, гиперемия и венозный застой отсутствуют.

д) Лучевая диагностика псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН). Дифференциальной диагностике псевдозастойного ДЗН при погруженных в ткань диска друзах и застоя диска способствуют результаты КТ и ультразвукового исследования, позволяющие выявить кальцинаты в ткани проминирующего диска зрительного нерва. Ультразвуковое В-сканирование более информативно при выявлении друз диска, чем КТ (и чем фотографирование с целью выявления аутофлюоресценции).

е) Гистология. Друзы диска зрительного нерва локализуются кпереди от lamina cribrosa; больше нигде в ткани мозга они не встречаются. Они представляют собой гомогенные округлые отложения, часто образующие более крупные дольчатые агломераты. Отдельные друзы обычно имеют концентрически ламеллярную структуру, не имеют капсулы и не содержат клеточных элементов или клеточного детрита. Наибольшая концентрация друз отмечается в носовой половине диска. Наблюдается атрофия аксонов зрительного нерва, прилегающих к крупным скоплениям друз.

ж) Патогенез. Первым наследственным фактором, приводящим к развитию друз, является меньший, чем в норме, размер склерального канала. Перипапиллярная склера формируется уже после завершения развития зрительного стебля. Мезенхимальные элементы склеры проникают в глиальный каркас примитивной решетчатой пластинки и усиливает ее коллагеном. Аномальное прорастание склеры и/или мембраны Bruch в развивающийся зрительный стебель приводит к сужению размера канала выхода аксонов зрительного нерва из полости глаза. Отсутствие центральной экскавации ДЗН пораженного глаза объясняется плотной упаковкой аксонов.

Часто друзы сначала выявляются по краям диска зрительного нерва, возможно, это объясняется тем, что ригидные края склерального канала могут препятствовать аксональному транспорту. Следует обратить внимание на низкую встречаемость друз диска зрительного нерва у чернокожих американцев, у которых отмечается большая площадь ДЗН и, следовательно, меньше вероятность плотной упаковки аксонов.

з) Глазные осложнения. Несмотря на постепенную дегенерацию аксонов зрительного нерва в течение всей жизни, у большинства пациентов с псевдозастойным ДЗН процесс протекает бессимптомно. У многих развиваются дефекты поля зрения (выявляемые в 71-87% глаз). Другие редкие, но все же встречающиеся, аномалии включают в себя поверхностные и глубокие кровоизлияния в ткани ДЗН или в прилегающих к нему оболочках, перипапиллярную субретинальную неоваскуляризацию, ишемическую нейрооптикопатию, перипапиллярную центральную серозную хориопатию и острое снижение остроты центрального зрения.

и) Сопутствующие системные аномалии. Системные расстройства, которым сопутствует псевдозастойный ДЗН, включают в себя синдром Down, синдром Alagille, синдром Denny, наследственную нейрооптикопатию Leber, мукополисахаридоз, синдром линейного сального невуса, глазничный гипотелоризм и трисомию 13q-. Системные расстройства, связанные с видимыми друзами диска зрительного нерва включают в себя пигментный ретинит, эластическую псевдоксантому, мигренозные головные боли и пигментную паравенозную ретинохориоидальную атрофию.

Видимые друзы диска.
Дополнительные методы исследования; у пациента с псевдозастойным диском зрительного нерва (ДЗН) и погруженными в ткань диска друзами видны кальцинаты.
(А) Компьютерная томограмма (предоставлено Stephen С. Pollock, MD). (Б) Ультразвуковое В-сканирование.

Псевдоневрит (псевдозастой) зрительного нерва — дополыго распространенная аномалия зрительного нерва, при которой диск имеет нечеткие границы и слегка проминирует. Аномалия чаще двусторонняя.

Патогенез. Существует несколько различающихся по патогенезу клинических вариантов псевдозастоя, среди которых можно выделить следующие:

врожденная элевация диска, не связанная с друзами;

псевдозастой у больных с атипичным расположением миелиновых волокон;

псевдоотек у пациентов с высокой гиперметропией;

проминенция диска зрительного нерва в случае персистенции гиалоидной артерии.

Наиболее часто причиной псевдозастоя являются друзы диска зрительного нерва. Какие процессы приводят к формированию друз, остается неясным. В основе одной из гипотез лежит предположение об относительной узости склерального канала у пациентов с псевдоневритом. Через канал проходит свыше 1 млн нервных волокон. Узость канала приводит к развитию аксоплазматического стаза и хронической потере аксонов. Накапливающиеся в ходе распада аксонов дериваты могут в последующем приводить к образованию друз, которые представляют собой гиалиноподобный материал с включениями кальция. Описаны случаи доминантного наследования друз. Впрочем, эти факты не исключают возможности наследовании членами одной семьи определенных анатомических особенностей строения склерального канала, что в итоге приводит к развитию аксоплазматического стаза. При офтальмоскопии друзы диска зрительного нерва выявляют у 0,3—1 % обследуемых, при гистологическом исследовании — у 2 %.

В ряде случаев псевдозастой не связан с друзами зрительного нерва. Элевация диска отмечается в 5 % случаев при синдроме Дауна. Признаков внутричерепной гипертензии или друз зрительного нерва у этих пациентов при параклинических и морфологических исследованиях не установлено.

В атипичных случаях миелиновые волокна могут располагаться по краям диска зрительного нерва, обусловливая их проминенцию. Границы диска при этом выглядят фестончатыми (рис. 13.36).

Элевация диска у пациентов с гиперметропией связана, вероятно, с сужением склерального канала или гиперплазией глиальной ткани.

Физиологическая экскавация диска очень маленькая или отсутствует. В ряде случаев создается впечатление гиперемии диска зрительного нерва. У пациентов с друзами, локализующимися в прикраевых областях, края диска выглядят фестончатыми и нечеткими. Похожая картина наблюдается при атипичном расположении миелиновых волокон Чаще друзы располагаются в носовой половине диска. Друзы диска зрительного нерва с возрастом становятся более заметными при офтальмоскопии.

Иногда проминенция и нечеткость границ диска сочетаются с аномалиями сосудов, которые начинают делиться чаще и несколько раньше, чем обычно. Центральные сосуды делятся уже в центре диска у выхода из воронки, а в зоне деления артериолы и венулы образуют три ветви. Могут встречаться необычный извитой ход сосудов, а также их перегиб через нейроретинальный край, напоминающие офтальмоскопические симптомы, характерные для застойного диска.

У некоторых пациентов с псевдозастоем при офтальмоскопии выявляют кровоизлияния в ткань диска, самопроизвольно рассасывающиеся в течение 1—2 мес. Предполагают, что причиной мелких геморрагии при псевдозастое является механическое повреждение стенок мелких сосудов при контакте с друзами.

Для диагностики друз зрительного нерва можно использовать радиологические исследования или B-эхографию. Вследствие высокой плотности друзы визуализируются при КТ в виде мелких гиперденсивных очажков (рис. 13.39).

В-эхография также позволяет выявить друзы диска зрительного нерва в виде мелких участков повышенной эхогенности (калышфикация) и измерить уровень проминенции диска зрительного нерва.

Зрительные функции и психофизические исследования. Острота зрения и поле зрения обычно сохраняются нормальными. Цветовое зрение у детей с псевдоневритом тоже не изменено. У больных с псевдозастоем, обусловленным друзами диска зрительного нерва, острота зрения может быть снижена, а при периметрии нередко выявляют расширение слепого пятна, центральные или центроцекальные скотомы. Эти изменения могут прогрессировать, что часто приводит к диагностическим ошибкам.

D.Kamin и соавт. (1973) описали 8-летнего мальчика с псевдозастоем без каких-либо зрительных нарушений. Проведенные нейрорадиологические исследования не выявили нарушений. В возрасте 14 лет у мальчика снизилась острота зрения обоих глаз до 0,5, а в поле зрения появились центральные скотомы. При офтальмоскопии были обнаружены друзы диска зрительного нерва обоих глаз. Через год острота зрения у пациента упала до 0,02 и 0,1. Изменения в поле зрения сохранялись. При повторных радиологических исследованиях, люмбальной пункции, каротидной артериографии и пневмоэнцефалографии изменений не выявили. Тем не менее для исключения предполагаемой внутричерепной гипертензии и новообразования интракраниальной локализации ребенку провели трансфронтальную эксплораторную краниотомию. В ходе операции исследовали хиазму и зрительные нервы, которые оказались интактными. При последующем наблюдении в течение нескольких лет отрицательной динамики зрительных функций и на глазном дне не отмечено.

N.Mamalis и соавт. (1992) описали 3 пациентов из двух поколений одной семьи с врожденной аномалией диска зрительного нерва, характеризующейся его элевацией и нечеткостью границ. Все пациенты прошли нейрооф тальмологическое обследование в связи с жалобами на периодические головные боли. Их острота зрения варьировала от 0,8 до 1,0, а при периметрии были обнаружены расширение слепого пятна или центральная скотома. До того как был диагностирован псевдоотек, всем пациентам в связи с подозрением на и итракраниальное новообразование провели нейроофтальмологическое обследование, включавшее ФАГ, люмбальную пункцию, КТ и МРТ, а в одном случае — каротвдную ангиографию и пневмоэнцефалографию. Интракраниальных изменений и друз зрительного нерва в ходе обследования не обнаружили. Одному из пациентов, несмотря на стабильные остроту и поле зрения, была проведена фенестрация оболочек зрительного нерва, не повлиявшая на зрительные функции и не сказавшаяся на офтальмоскопической картине. В течение нескольких лет пациентов наблюдали в динамике, не отмечая при этом существенных изменений зрительных функций и на глазном дне.

Таким образом, при псевдоотеке в ряде случаев достаточно сложно провести дифференциальную диагностику с застойным диском. Иногда для этого наряду с рутинными офтальмологическими методами необходимо использовать электрофизиологические исследования, оптическую когерентную томографию, ФАГ, В-сонографию, КТ и МРТ.

Электрофизиологические исследования. Общая ЭРГ и ЗВП в ответ на вспышку у детей с псевдоневритом не изменены. Изредка отмечают снижение амплитуды компонента Р100 паттерн-реверсивных ЗВП в области высоких и средних частот.

Флюоресцентная ангиография. У пациентов с псевдозастоем, обусловленным друзами диска зрительного нерва, определяется краевая гиперфлюоресценция диска в артериовенозной и поздней фазах. Границы диска зрительного нерва при этом выглядят фестончатыми. Аномалий центральных ретинальных сосудов не выявляется.

Дифференциальная диагностика. Псевдоневрит необходимо дифференцировать от оптического неврита и застойного диска.

При подозрении на внутричерепную гипертензию важным диагностическим симптомом, свидетельствующим о нормальном внутричерепном давлении, является спонтанная пульсация центральной вены сетчатки в области диска.

Дифференциальная диагностика псевдозастоя с застойным диском основывается на результатах офтальмоскопии и биомикроскопии с использованием линзы Гольдманна или 90 дптр. При застое сосуды диска зрительного нерва как бы теряются в отечной ткани (рис. 13.41), экскавация не определяется, видны множественные кровоизлияния в ткань диска и перипапиллярную сетчатку, недифференцируется спонтанная пульсация

При наблюдении пациентов с псевдозастоем в динамике желательно фотографировать диск зрительного нерва. Нередко для дифференциальной диагностики псевдозастоя и засгонного диска применяют ФАГ. У больных с застойным диском при ФАГ определяют расширение сосудов и выраженную экстравазальную гиперфлюоресценцию. Если в хода нейроофтальмологического обследования не удается прийти к окончательному выводу R пользу псевдозастоя, помощь в диагностике может оказать офтальмоскопическое обследование других членов семьи, так как возможны случаи доминантного наследования друз диска зрительного нерва.

В сложных случаях необходимы нейрорадиологические исследования. Относительная безопасность и доступность современных КТ и МРТ позволяет прибегать к их помощи в сомнительных случаях независимо от возраста пациенток.

Лечение. Лечение псевдозастоя с неосложненным течением НС требуется. Необходимо длительное наблюдение таких пациентов с проведением тщательного нейроофтальмологического обследования при каждом визите для исключения диагностических ошибок и своевременного выявления возможных осложнений.

Читайте также: