Деколорация дисков зрительных нервов что это такое

• Характеристика ЗДЗН
• Схожие заболевания
• Врожденные аномалии
• Лечение
• Видео по теме

Диск зрительного нерва – это особая структура, которая заметна на глазном дне при его исследовании с помощью офтальмоскопа. Визуально эта область выглядит как розовая или оранжевая область овальной формы. Располагается она не в центре глазного яблока, а ближе к носовой части. Положение вертикальное, то есть по высоте диск немного больше, чем по ширине. Посередине этой области в каждом из глаз заметны выемки, которые называются глазными чашами. Через центр чаш в глазное яблоко заходят кровеносные сосуды – центральная глазная артерия и вена.

Характеристика ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.

Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.

Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.

Причины атрофии подобного типа:

• сифилис;
• опухоли в головном мозге;
• неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
• травматическое поражение мозга;
• интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
• некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
• офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.

Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.

Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.

Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).

Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей. При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время. Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.

Схожие заболевания

На скорости снижения остроты зрения (визус) основана отличительная диагностика здзн от неврита. При воспалении зрительного нерва зрение падает сразу резко в начале заболевания, а развитие отека выражается в его постепенном снижении.

Также требует дифференциальной диагностики псевдозастойный диск зрительного нерва. Эта патология имеет генетическую обусловленность и двусторонний характер. Диски нервов увеличены, имеют серо-розовую окраску и значительно выступают над поверхностью сетчатки. Границы размыты, имеют фестончатый вид, от них радиально расходятся кровеносные сосуды, извитость вен увеличена. Формирование картины псевдо застоя обусловлено врождённым разрастанием эмбриональной глиальной ткани и формированием из нее друз, включающих частички кальция. Эти включения находятся ближе к внутреннему (со стороны носа) краю диска. При псевдозастое также отмечается появление мелких кровоизлияний, поскольку сосуды травмируются об друзы. В отсутствие друз острота зрения может быть в норме, но их наличие практически всегда приводит к его снижению, появлению центральных скотом.

Достоверно диагностировать патологии помогает оптическая когерентная томография или же томография сетчатки. Эти исследования способны послойно оценить структуру соска нерва и определить в нем патологические изменения, их степень, визуализировать хориокапилляры, скрытые отеки, рубцевания, воспалительные очаги и инфильтраты – образования, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

ОКТ позволяет определить окончательный диагноз и контролировать отклик на проводимую терапию.

Врожденные аномалии

К врожденным заболеваниям, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, также относится колобома диска зрительного нерва, при которой по всей его области образуется множество мелких углублений, заполненных ретинальными клетками. Причиной таких образований является неправильное сращение клеток в конце эмбрионального развития. Диск зрительного нерва приобретает больший размер, чем в норме, также по его краю образуется шарообразная выемка с четкими границами серебристо-белого цвета. Поражение может быть односторонним или двусторонним. Клинически проявляется высокой степенью миопии (близорукости) и миопическим астигматизмом, а также косоглазием.

Наличие врожденной колобомы увеличивает вероятность разрыва макулы, ее расслоения с дальнейшей отслойкой сетчатки.

Поскольку патология генетически обусловлена, то она встречается в сочетании с другими нарушениями, которые проявляются у детей с рождения:

• синдром эпидермального невуса;
• очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
• синдром Дауна.

Еще одно заболевание, которое имеет врожденный характер – гипоплазия диска зрительного нерва. Она характеризуется недоразвитием длинных отростков нервных клеток сетчатки на фоне нормального формирования опорных клеток. Недостаточно развитые аксоны с трудом формируют сосок зрительного нерва (он бледно-розовый либо серый, окружен радиальным участком депигментации).

Патология нервной ткани отражается на внешнем виде и функциональности органов зрения, отметаются:

• дефекты полей зрения;
• нарушение цветового восприятия;
• афферентный зрачковый дефект;
• гипоплазия желтого пятна;
• микрофтальм (уменьшение размеров глазного яблока);
• косоглазие;
• нистагмы.

Причинами врожденных гипоплазий является нарушение развития нервной ткани еще во внутриутробном периоде под влиянием следующих факторов:

• генетическое нарушение деления клеток,
• малое количество околоплодных вод;
• ионизирующее излучение;
• интоксикация материнского организма химическими веществами, лекарствами, никотином, алкоголем, наркотиками;
• системные заболевания у матери, например, сахарный диабет;
• инфекции и бактериальные заболевания.

Лечение

Лечение застойного диска зависит от причины его возникновения.

В первую очередь необходимо устранить объемные образования в черепной коробке – опухоли, отеки, гематомы.

Обычно для устранения отека применяются кортикостероиды (преднизолон) и введение гиперосмотических средств (раствор глюкозы, кальция хлорид, магния сульфат), мочегонные средства (диакарб, гипотиазид, триампур, фуросемид). Они снижают экстравазальное давление и восстанавливают нормальную перфузию. Для улучшения микроциркуляции вводят кавинтон и никотиновую кислоту внутривенно, мексидол (в/м и в ретробульбарное пространство – укол в глаз), внутрь назначают ноотропный препарат – фезам. Если застой возникает на фоне гипертонической болезни, то лечение направлено на лечение основного заболевания (гипотензивная терапия).

Иногда снизить внутричерепное давление удается только цереброспинальной пункцией.

Последствия застоя требуют улучшения трофики тканей – витаминных и энергетических средств:

• никотиновая кислота;
• витамины группы В (В₂, В₆,В₁₂);
• экстракт алоэ или стекловидное тело в инъекционной форме;
• рибоксин;
• АТФ.

Застойный диск зрительного нерва может длительное время не проявлять себя, но иметь катастрофические последствия, поэтому с целью профилактики следует ежегодно проходить обследование у офтальмолога для своевременного выявления заболевания.

Что представляет собой патология?

Для начала стоит разобраться со значением термина. Далеко не все знают, что на самом деле данный диагноз подразумевает отек. Застойный диск зрительного нерва — патология, которая сопровождается отеком, и появление его не связано с воспалительным процессом.

Данное состояние не является самостоятельным заболеванием. Отечность в большинстве случаев связана со стойким повышением внутричерепного давления. С этой проблемой сталкиваются не только во взрослом возрасте — нередко диагностируется застойный диск зрительного нерва у ребенка. Патология эта, естественно, сказывается на зрении и при отсутствии лечения может привести к атрофии нерва и слепоте. Отек может быть односторонним, но, согласно статистическим исследованиям, недуг чаще поражает сразу оба глаза.

Застойный диск зрительного нерва: причины

Как уже упоминалось, в большинстве случаев отечность развивается на фоне повышения внутричерепного давления. И причин этому может быть много:

• Примерно в 60-70% случаев застойный диск зрительного нерва связан с наличием опухоли в головном мозге. На сегодняшний день не удалось определить, есть ли взаимосвязь между размерами новообразования и появлением отечности. С другой стороны, известно, что чем ближе к синусам мозга располагается опухоль, тем быстрее формируется и прогрессирует застойный диск.
• Воспалительные поражения оболочек головного мозга (в частности, менингиты) также могут спровоцировать патологию.
• К факторам риска относят также формирование абсцесса.
• Застойный диск может развиваться в результате черепно-мозговой травмы или кровоизлияния в желудочки и ткани мозга.
• Такая же патология иногда наблюдается и при гидроцефалии (состояние, которое сопровождается нарушением нормального оттока мозговой жидкости и ее накоплением в желудочках).
• К отеку тканей приводит наличие нехарактерных атриовенозных сообщений между сосудами.
• Нередко причиной развития застойного диска зрительного нерва являются кисты, а также другие образования, которые постепенно увеличиваются в размерах.
• Подобная патология может развиться на фоне тромбоза сосудов, обеспечивающих кровообращение в головном мозге.
• К прочим возможным причинам относят сахарный диабет, хроническую гипертонию и прочие заболевания, которые, в конце концов, приводят к метаболическим и гипоксическим поражениям мозговых тканей.

На самом деле очень важно во время диагностики определить именно причину развития отека глазного нерва, так как от этого зависит схема терапии и быстрое восстановление пациента.

Особенности клинической картины и симптомы патологии

Разумеется, список симптомов — это то, с чем стоит ознакомиться. Ведь чем раньше будет замечено то или иное нарушение, тем быстрее пациент обратится к врачу. Сразу же стоит сказать, что при наличии данной патологии нормальное зрение сохраняется, причем надолго. Но многие пациенты при этом жалуются на периодические головные боли.

Со временем в процесс вовлекается и сетчатка, что сопровождается значительным уменьшением поля зрения. При осмотре глазного дна врач может заметить мелкие кровоизлияния, что происходит из-за нарушения кровообращения в структурах глазного анализатора. При наличии подобных симптомов нужно как можно быстрее обратиться к врачу.

Стадии развития недуга

Принято выделять несколько стадия развития патологии:

• На начальной стадии наблюдается гиперемия диска, сужение мелких артерий и извивание венозных сосудов.
• Выраженная стадия — застойный диск зрительного нерва увеличивается в размерах, вокруг него появляются мелкие кровоизлияния.
• На резко выраженной фазе диск сильно проминирует в зону стекловидного тела, наблюдаются изменения в области желтого пятна сетчатки.
• Далее следует стадия атрофии, при которой диск уплощается и приобретает грязно-серый цвет. Именно в этот период и начинают появляться заметные проблемы со зрением. Сначала наблюдается частичная, а затем и полная потеря зрения.

Начальная стадия заболевания и ее особенности

Как уже упоминалось выше, на начальных этапах развития патологии пациент и вовсе может не подозревать о наличии проблемы, так как какие-то выраженные нарушения зрения попросту отсутствуют. В этот период диагностировать нарушение возможно — как правило, это происходит случайно во время планового офтальмологического осмотра.

Диски отекают и увеличиваются в размерах, края у них нечеткие и заходят в область стекловидного тела. Примерно у 20% пациентов пульс в мелких венах пропадает. Несмотря на отсутствие видимых симптомов, сетчатка также начинает отекать.

Что происходит при дальнейшем развитии недуга?

При отсутствии лечения уже можно заметить некоторые признаки. Какие осложнения вызывает застойный диск зрительного нерва? Симптомы выглядят довольно характерно. У пациентов постепенно снижается острота зрения. Во время обследования можно заметить расширение границ слепого пятна.

В дальнейшем развивается застой крови в венах, а нарушение кровообращения, как известно, сказывается на работе зрительного нерва. Отек диска усиливается. Заболевание может перейти в хроническую фазу. На данном этапе острота зрения то улучшается, то резко падает. При этом можно наблюдать сужение нормального поля зрения.

Современные методы диагностики

Застойный диск зрительного нерва — это заболевание, которое может быть диагностировано офтальмологом, так как при тщательном осмотре и проверке зрения специалист может заподозрить неладное. Но поскольку патология связана с болезнями нервной системы, то лечение проводят невролог или нейрохирург.

Наличие отека можно точно установить во время ретинотомографии. В дальнейшем проводятся дополнительные исследования, цель которых — определить степень развития отека и выявить основную причину развития заболевания. Для этого пациента отправляют на ультразвуковое исследование зрительного нерва. В дальнейшем проводится рентгенологическое исследование черепа, компьютерная томография и оптическая когерентная томография.

Застойный диск зрительного нерва: лечение

Сразу же стоит сказать, что терапия во многом зависит от причины развития, так как лечить нужно, в первую очередь, первичное заболевание. Например, при менингите пациентам назначают соответствующие антибактериальные (противогрибковые, противовирусные) препараты. При гидроцефалии нужно обеспечить нормальную циркуляцию ликвора и т. д.

Кроме того, застойный диск зрительного нерва требует поддерживающей терапии для того, чтобы предупредить развитие вторичной атрофии. Для начала проводится дегидратация, которая выводит лишнюю жидкость и обеспечивает уменьшение отека. Пациентам также назначают сосудорасширяющие препараты, которые нормализируют кровообращение в нервной ткани, обеспечивая клетки необходимым количеством кислорода и питательных веществ. Частью лечения является и прием метаболических препаратов, которые улучшают и поддерживают обмен веществ в нейронах, обеспечивая нормальную работу зрительного нерва.

При устранении первичной причины застойный диск зрительного нерва исчезает — работа головного мозга и зрительного анализатора приходит в норму. А вот отсутствие лечения нередко приводит к полной потере зрения. Именно поэтому ни в коем случае не стоит отказываться от терапии и пренебрегать советами врача.

Существуют ли профилактические меры?

Сразу же стоит сказать, что каких-то препаратов или специфических средств, способных предотвратить развитие патологии, не существует. Единственное, что могут порекомендовать врачи — регулярные профилактические проверки у офтальмолога. Естественно, стоит избегать ситуаций, которые грозят травмами головного мозга.

Все инфекционные и воспалительные заболевания, особенно если речь идет о поражениях нервной системы, обязательно нужно лечить, причем терапию не прекращать до момента полного восстановления организма. При малейшем нарушении зрения или появлении тревожных симптомов нужно обратиться к офтальмологу или врачу-неврологу.

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – патология зрительной системы, возникающая у детей и взрослых. Она имеет 5 стадий развития и быстрое прогрессирование. Диагностика заболевания проводится глазным врачом. Лечение выполняют препаратами. При терапии важно постоянно наблюдаться у специалиста, чтобы оценить динамику и подобрать в некоторых случаях аналогичные лекарственные средства с более действенным эффектом. Прогноз болезни зависит от степени тяжести патологии и фактора возникновения.

• 1. Причины ЗДЗН
• 2. Основные симптомы, особенности патологии у беременных и детей
• 3. Обследование
• 4. Лечение
• 5. Профилактика и прогноз

Причины ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва – отек зрительного нерва, который вызван повышением внутричерепного давления. ЗДЗН характерен для детей и взрослых. В 70-95% случаев этот недуг возникает на фоне заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и повышение давления внутри черепа. На развитие патологии влияют и такие факторы, как:

• опухоли головного мозга,
• абсцессы (гнойное воспаление),
• менингит,
• гипертония (повышение артериального давления),
• атеросклероз,
• сосудистые патологии (аневризмы, тромбозы),
• сифилис и туберкулез головного мозга,
• кровоизлияния в мозг,
• травмы,
• деформация костей черепа,
• заболевания крови и глаз,
• повышение венозного давления,
• воспаления мозговых оболочек.

Эта патология возникает и при заболеваниях почек, глистах, анемии и лейкемии (болезни костного мозга). У детей ЗДЗН развивается на фоне родовой травмы и гидроцефалии (скопления спинномозговой жидкости в желудочках мозга). Механизм развития болезни в настоящее время до конца не изучен.

По мнению некоторых ученых, этот недуг возникает при повышении внутричерепного давления из-за задержки тканевой жидкости, которая оттекает в череп по зрительному нерву из-за сдавления его у выхода оптического канала. Такая точка зрения называется транспортной теорией. Из-за этого появляется отек диска. Некоторые исследователи считают, что застойный диск развивается по причине нарушения кровообращения (дисциркуляционная теория).

Последователи ретенционной теории уверены, что зрительный нерв имеет оболочки, которые являются продолжением оболочек головного мозга. Цереброспинальная жидкость движется к третьему желудочку. Если ее отток нарушен, то возникает давление на решетчатую пластину зрительного нерва. В результате этого происходит нарушение тока в нервах и развитие отека.

Основные симптомы, особенности патологии у беременных и детей

Выделяют 5 стадий развития этой болезни:

Стадия развития	Проявления
Первая	Отмечается гиперемия (переполнение сосудов кровью) диска и стушеванность его границ. Наблюдаются отеки краев. Слепое пятно увеличено, а острота зрения находится у пациента в норме. Вены расширены, артерии не изменены
Вторая	Появляются кровоизлияния и снижение остроты зрения. Происходит увеличение диска, возникают очаги поражения белого цвета
Третья	В области желтого пятна возникают мелкие желто-белые очаги
Четвертая	Происходит атрофия нерва
Пятая	Диск уплощается, уменьшается, появляется грязно-серый цвет. Отмечается атрофия зрительного нерва. Контуры диска нечеткие, артерии – узкие, а вены возвращаются в нормальное состояние. Обратное развитие может длиться от нескольких дней до нескольких недель

Кроме типичного протекания патологии, у некоторых пациентов встречается осложненная форма болезни. Такой застойный диск характеризуется появлением изменений в полях зрения, сочетаниями высокой остроты зрения и резко суженным полем зрения. Присутствует разница в остроте зрения обоих глаз.

Застойный диск зрительного нерва

Отмечается резкое ухудшение зрения, которое возникает еще до появления атрофии. При двустороннем поражении наблюдается атрофия одного диска. Во врачебной практике существует классификация А. Я. Самойлова, согласно которой выделяют 3 стадии развития ЗДЗН:

• начальный отек (первые 3 стадии согласно традиционной классификации),
• максимальный,
• стадия обратного развития.

По Е. Ж. Трону существует 4 стадии застоя: начальная, выраженная, резко выраженная и стадия перехода в атрофию. Выделяют также раннюю стадию, этап полного развития, стадию хронического отека и атрофическую. Скорость течения этой патологии зависит от быстроты прогрессирования внутричерепного давления.

У детей эта болезнь развивается очень быстро (через 2-8 недель с начала появления основной причины). Симптомы заболевания у них такие же, как и у взрослых людей. Осложненная форма часто развивается при деформациях черепа. Застойный диск зрительного нерва нередко возникает у женщин во время беременности, что связано с изменением общего состояния организма.

Обследование

Диагностика проводится офтальмологом на основе анамнестических сведений, жалоб и осмотра. Прибегают к офтальмоскопии (изучению глазного дна) и периметрии (определению полей зрения). Чтобы установить причину появления болезни, проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Если у пациента подтверждается это заболевание, то ему показана консультация нейрохирурга. Глазной врач проводит изучение остроты зрения с помощью таблицы Сивцева. Это позволит определить стадию застойного диска.

После обследования врач обязан провести дифференциальную диагностику с невритом зрительного нерва и псевдоневритом. Неврит – это воспаление нерва, которое иногда приводит к слепоте. При псевдоневрите появляется кровоизлияние, которое самостоятельно рассасывается через 1-2 месяца. При нем также наблюдается аномальный ход сосудов и атипичное разветвление. Чтобы правильно установить диагноз, необходимо наблюдать пациента длительное время. Иногда прибегают к УЗИ зрительного нерва, чтобы определить наличие аномалий.

Активно используется метод флюоресцентной ангиографии. Он заключается в том, что пациенту вводят вещество, по распространению которого по сосудам можно оценить и установить диагноз. Однако больные нередко жалуются на тошноту, рвоту, головные боли, головокружение и брадикардию (замедленение сердцебиения) при этом исследовании.

Лечение

Терапия этой болезни осуществляется в амбулаторных условиях неврологом, нейрохирургом, стоматологом и ЛОР-врачом в зависимости от причины. Чтобы вылечить этот недуг, применяют медикаменты и в некоторых случаях хирургическое вмешательство (для устранения провоцирующего фактора). С целью уменьшения отека прибегают к осмотерапии. Для этого необходимо внутривенным способом ввести 10%-ный раствор хлорида натрия или 40%-ный – глюкозы.

Активно используется дегидратационная терапия посредством Фуросемида, чтобы уменьшить количество жидкости в организме. Для поддержания питания нерва нужно применять сосудорасширяющие лекарственные средства – Кавинтон, Трентал, Сермион, такие медикаменты, как Актовгенин, Диавитол, Мексидол, Ноотропил.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания благоприятный, если отек устранен до развития последней фазы. Зрение больного нормализуется, при дальнейшем исследовании наблюдается положительная динамика. Важно учесть то, по какой причине возникло заболевание, поскольку без ее устранения пациент не выздоровеет.

Профилактика болезни заключается в том, что необходимо ежегодно проходить обследование у всех специалистов. Рекомендуется лечить все патологии, которые способствуют формированию ЗДЗН. При появлении первых признаков этого недуга следует безотлагательно обратиться к врачу за помощью.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, погруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1 Д.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва - кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет" в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски

Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва

В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигмент содержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна

Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафаршированими. В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ - мукополисахаридов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптом "утреннего сияния"

Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва

Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия") или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Увеличенные диски (megalopapilla)

Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, "расчесаны", окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Псевдозастойные диски

Данная патология - разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты

Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва

Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны

Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.