Дифференциальная диагностика невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

• Этиопатогенез
• Морфология
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

При незначительных кровотечениях в этой области нельзя применять коагуляцию, следует использовать небольшие ватные турунды и запастись достаточным терпением. Положение пациента на операционном столе зависит от распространенности опухоли. Небольшие опухоли лучше оперировать в положении на спине с повернутой в противоположную сторону головой. После вскрытия арахноидальной оболочки и дренирования ликвора полушарие мозжечка опускается вниз, что помогает избежать дополнительной тракции. Данная позиция позволяет безопасно удалить опухоли размером до 2 см.

Большие опухоли необходимо оперировать в положении сидя, при этом голову, не наклоняя, поворачивают в ту же сторону. Преимуществом является свободный отток крови и хорошая визуализация каменистой вены и верхних отделов ММУ. В этом положении обычно необходима дополнительная тракция, кроме того, оно может быть невозможно для пациентов с открытым овальным окном и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

а) Синонимы невриномы слухового нерва:
- Акустическая невринома
- Вестибулярная шваннома
- Вестибулярная нейролеммома

б) Определение. Опухоли, растущие из вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (VIII), обычно смещают слуховой и лицевой нерв кпереди. Они всегда доброкачественные и могут быть классифицированы по Koos на четыре категории, связанные с симптомами и результатами лечения.

в) Этиология/эпидемиология. Частота встречаемости симптомной вестибулярной шванномы составляет около 1 случая на 100000 человек в год, 6-8% всех интракраниальных опухолей. Однако истинная распространенность, вероятно, выше. Так, по данным исследования больших MPT-серий акустическая невринома бывает случайной находкой до 7 из 10000 случаев.

Классификация по Koos:
I. Только интраканальное расположение.
IIА. Опухоль распространяется в ММУ менее 1 см.
IIВ. Опухоль распространяется в ММУ более 1,0-1,8 см, но не соприкасается со стволом.
III. Опухоль до 3 см и соприкасается со стволом.
IV. Опухоль сдавливает ствол мозга.

г) Симптомы. Наиболее частым симптомом при невриноме слухового нерва является снижение слуха. Обычно слух снижается с течением времени, однако около 5-15% пациентов жалуются на внезапную или интермитирующую потерю слуха, обусловленную, вероятнее всего, нарушениями кровоснабжения нерва и улитки. Нормальный слух и разборчивость речи демонстрируют лишь 5% пациентов с невриномой слухового нерва. Периодическое головокружение также может быть ранним симптомом, однако постепенное снижение вестибулярных функций обычно хорошо компенсируется за счет противоположной стороны. В связи с тем, что лицевой нерв более устойчив к растяжению, чем слуховой, слабость лицевой мускулатуры даже при больших опухолях возникает редко.

Так, только 10% пациентов с опухолями III и IV класса по Koos демонстрируют признаки поражения лицевого нерва. Нередко при краниальном направлении роста опухоли возникают дизэстезии лица (до 20%).

д) Клиническое течение. Большинство неврином слухового нерва не растет, либо растет чрезвычайно медленными темпами, обусловливая, вероятно, высокую частоту их встречаемости. Вторую группу составляют медленно растущие опухоли (0,2 см/год по аксиальным срезам). Третья группа отличается быстрым ростом (более 1 см/год).

е) Осложнения. Осложнения при естественном течении заболевания редки. Кистозные опухоли могут осложняться кровоизлияниями в полость кисты и, как следствие, быстрым их увеличением. Опухоли больших размеров могут сдавливать четвертый желудочек и водопровод, что ведет к окклюзионной гидроцефалии.

ж) Диагностика невриномы слухового нерва:

1. Рекомендуемый европейский стандарт:
- Тщательное выяснение анамнеза заболевания
- Неврологическое обследование
- Функции черепно-мозговых нервов (II—XII)
- Аудиограмма (VIII) и слуховые вызванные потенциалы
- Тест с распознаванием речи
- Функция лицевого нерва (VII) по шкале House/ Brackmann, электронейромиография
- Функции мозжечка и вестибулярная проба
- МРТ
- КТ в костном окне для оценки костной эрозии, расширения внутреннего слухового прохода и отношения яремной луковицы к слуховому проходу
- При планировании операции в положении сидя — трансэзофагеальная эхокардиография для локализации открытого овального окна
- Клинический анализ крови, коагулограмма, электролиты, ферменты печени, креатинин, ЭКГ.

з) Дополнительные диагностические мероприятия:
- Дигитальная субтракционная ангиография (DSA) только при очень больших опухолях или подозрении на параганглиому.
- Двигательные и соматосенсорные вызванные потенциалы при очень больших опухолях, сдавливающих ствол мозга
- Исследование полей зрения (периметрия) только при больших опухолях, сопровождающихся гидроцефалией

к) Хирургическое лечение невриномы слухового нерва:
- Удаление опухоли из субокципитального ретросигмовидного доступа.

л) Дифференциальный диагноз. Внутриканальное расположение опухоли характерно для акустической невриномы, однако менингиома передней части внутреннего слухового прохода может ее имитировать морфологически и симптоматически. В отличие от невриномы слухового нерва при менингиоме лицевой и слуховой нерв смещаются кзади и могут быть легко идентифицированы.
- Менингиома ММУ
- Параганглиома
- Эпидермоид
- Метастазы

м) Прогноз. При радиохирургии контроль над ростом опухоли достигается в 95-98% случаях; при хирургическом лечении в 90-95% случаях. Процент сохранения слуха при радиохирургии составляет от 60 до 70% по сравнению с 80% при хирургическом лечении. Лицевой нерв при опухолях небольшого размера повреждается при радиотерапии реже по сравнению с микрохирургией (90 против 80%).

н) Принципы хирургического лечения:

1. Субокципитальный ретросигмовидный доступ:
- Проводят линейный разрез кожи позади сосцевидного отростка, выполняют краниотомию размером 3 см, ограниченную с латеральной стороны сигмовидным синусом и с краниальной стороны — поперечным. Твердую мозговую оболочку (ТМО) вскрывают вдоль синусов, полушария мозжечка укрывают тампонами. Вскрывают субарахноидальные цистерны, при больших опухолях необходимо вскрыть мозжечково-медуллярную цистерну. Идентифицируют переднюю нижнюю артерию мозжечка, VII и VIII нервы и внутреннюю слуховую артерию.
- Резецируют заднюю стенку внутреннего слухового прохода с помощью высокоскоростного бора. После вскрытия ТМО слухового прохода удаляют опухоль по частям без биполярной коагуляции; кровотечение останавливают после удаления опухоли. Выполняют тщательный гемостаз, ирригацию и контроль функций лицевого и слухового нервов.

2. Техника:
- Жесткая фиксация в скобе Мейфилда
- Непрерывный мониторинг лицевого нерва (m. orbicularisoculi, m. orbicularisori)
- Непрерывная регистрация слуховых вызванных потенциалов
- Субокципитальная ретросигмовидная краниотомия вплоть до сигмовидного синуса
- Нанесение воска на сосцевидные ячейки для предотвращения ликвореи и на вены-выпускники для предотвращения воздушной эмболии
- Предотвращение тракции мозжечка путем дренирования ликвора
- Биполярная коагуляция не проводиться вблизи нервов и слухового прохода
- Идентификация лицевого (VII) и слухового (VIII) нервов
- Пофрагментное удаление опухоли без какой-либо тракции нервов
- Герметичное ушивание ТМО с дополнительной вставкой

3. Полезные дополнения:
- Прекардиальная или трансэзофагеальная ультрасонография для выявления воздушной эмболии
- Использование костного цемента для закрытия дефекта

4. Возможные хирургические осложнения:
• Ликворея: либо через рану, либо через ячейки и далее через евстахиеву трубу (около 10%)
• Кровотечение (около 1-2%)
• Гидроцефалия (1-3%)
• Раневая инфекция (1-2%)

5. Особое примечание. Продолжаются серьезные споры на тему выбора метода лечения при опухолях малого размера с явной тенденцией к выбору радиохирургии с минимальным временем для лечения, низким уровнем осложнений и отлично сохраняющемся лицевом нерве. Однако существует небольшой риск возникновения вызванных облучением опухолей, и описано пять случаев развития вторичных злокачественных опухолей. Опираясь на результаты лечения большого количества больных, возможный риск составляет менее 1:1000.

А. Менингиома правого мосто-мозжечкового угла, операция проводится в положении супинации (голова повернута влево).
Б. Менингиома. 1 — лицевой нерв (VII), 2 — верхний вестибулярный нерв (VIII) частично окружен опухолью, 3 — слуховой нерв (VIII),
4 — нижний вестибулярный нерв (VIII), 5 — внутренняя слуховая артерия, 6 — опухоль.

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва (также известная как акустическая невринома, вестибулярная шваннома, невринома VIII нерва) представляет собой редкую доброкачественную (незлокачественную) опухоль, развивающийся на восьмом черепном нерве. Этот нерв проходит от внутреннего уха к мозгу и отвечает за слух и равновесие. Хотя не существует стандартного или типичного паттерна развития симптомов, потеря слуха в одном ухе (односторонняя глухота) является начальным симптомом акустической невриномы приблизительно у 90 процентов больных.

Дополнительные общие признаки включают звон в ушах (шум в ушах) и головокружение или дисбаланс. Симптомы невриномы слухового нерва возникают из-за того, что опухоль давит на восьмой черепной нерв и нарушает его способность передавать нервные сигналы в мозг. Причина возникновения вестибулярной шванномы неизвестны, большинство случаев возникают без видимой причины (спонтанно).

Симптомы невриномы слухового нерва

Некоторые люди, особенно с небольшими опухолями, могут не иметь никаких симптомов. Однако даже небольшие опухоли, в зависимости от их расположения, могут вызывать значительные признаки или физические проявления.

Невриномы слухового нерва представляют собой медленно растущие опухоли, которые могут в конечном итоге вызывать различные симптомы при надавливании на восьмой черепной нерв. Потеря слуха в одном ухе является первым признаком заболевания приблизительно у 90 процентов пациентов. Потеря слуха обычно постепенная, хотя в некоторых редких случаях она бывает внезапной. В некоторых случаях потеря слуха может колебаться (ухудшаться, а затем улучшаться). Состояние также может сопровождаться звоном в ушах. В некоторых случаях пострадавшие могут испытывать трудности с пониманием речи, которая непропорциональна величине потери слуха.

Акустические невринома могут также вызвать головокружение и проблемы с равновесием, такие как неустойчивость. В редких случаях головокружение или проблемы с равновесием могут возникнуть до заметной потери слуха. Поскольку эти опухоли обычно растут очень медленно, организм часто компенсирует проблемы с равновесием.

Хотя медленно растущие, акустические невринома могут в конечном итоге стать достаточно большими, чтобы давить на соседние черепные нервы. В редких случаях симптомы, связанные с вовлечением других черепных нервов, включают в себя:

• слабость или паралич лица;
• онемение или покалывание лица;
• трудности с глотанием.

Онемение или покалывание лица может быть постоянным или может приходить и уходить (т.е. прерывистым).

У некоторых пациентов вестибулярная шваннома может стать достаточно большой, чтобы давить на ствол мозга, препятствуя нормальному току спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Эта жидкость накапливаться в черепе, приводя к явлению, называемому гидроцефалией (водянкой головного мозга), вызывающей давление на ткани мозга и приводящей к различным симптомам, включая:

• головные боли;
• нарушение способности координировать произвольные движения (атаксия);
• спутанность сознания.

Головные боли также возникают и при отсутствии гидроцефалии, а в некоторых редких случаях могут быть первым признаком невриномы слухового нерва.

В очень редких случаях необработанная невринома VIII нерва, которая давит на мозг, вызвает опасные для жизни осложнения.

Причины невриномы слухового нерва

Точная причина невриномы слухового нерва неизвестна. Кажется, что большинство случаев возникают без какой-либо причины (спонтанно). Никаких конкретных факторов риска развития этих опухолей не выявлено.

Был изучен целый ряд потенциальных факторов риска развития акустической невриномы, включая предварительное облучение области головы и шеи (как это делается для лечения некоторых видов рака) или длительное или продолжительное воздействие громких шумов (как в профессиональных условиях). Сейчас ведутся исследования для определения конкретной причины и факторов риска, связанных с невриномой слухового нерва.

В небольшом числе случаев невриномы возникают как часть редкого заболевания, известного как нейрофиброматоз типа II. Это редкое генетическое заболевание обычно связано с акустическими невриномами, поражающими оба уха одновременно.

Невринома слухового нерва появляется из типа клеток, известных как шванновские клетки (леммоциты). Леммоциты образуют изолирующий слой над всеми нервами периферической нервной системы (т.е. нервами вне центральной нервной системы), включая восьмой черепной нерв. Восьмой черепной нерв разделен на две ветви:

1. улитковая ветвь, которая передает звук в мозг,
2. и вестибулярная ветвь, которая передает информацию о балансе в мозг.

Затронутые группы населения

Невриномы слухового нерва поражают женщин чаще, чем мужчин. Большинство случаев акустической невриномы развиваются у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя это довольно редко, они возникают и у детей. По оценкам, вестибулярные шванномы поражают примерно 1 на 100 000 человек в общей популяции. Сообщалось о расовых различиях, при которых у чернокожих, латиноамериканцев и у людей азиатского происхождения относительно меньше диагнозов невриномы, чем у людей с белой кожей.

Ежегодно диагностируется около 2500 новых пациентов. Заболеваемость возросла за последние несколько лет, что некоторые исследователи связывают с большей частотой распознавания небольших опухолей. Однако многие люди с небольшими акустическими невриномами могут оставаться недиагностированными, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Диагностика

Диагноз акустической невриномы ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни, идентификации характерных результатов и различных специализированных тестов. К таким тестам относятся:

• слуховые исследования;
• рентгенологические исследования;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ);
• специализированный тест для оценки баланса (электронистагмография);
• исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.

МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма. Во время КТ-сканирования используются компьютер и рентген для создания пленки, показывающей изображения в разрезе определенных структур тканей. МРТ являются наиболее чувствительным исследованием для подтверждения наличия акустической невриномы.

Электронистагмографический тест оценивает баланс путем обнаружения ненормальных, непроизвольных движений глаз, состояния, известного как нистагм. Нистагм может возникнуть в результате осложнений внутреннего уха, вызванного невриномой.

Исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов помогает исследовать слух и неврологические функции и взаимодействие, регистрируя реакцию мозга на определенные звуки. Поскольку невринома может нарушить нервный путь, который передает звук от уха к мозгу, положительный результат исследования может быть вызван этими опухолями.

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва может включать наблюдение (если опухоль небольшая и не вызывает симптомов), хирургическое удаление (микрохирургия или иссечение) опухоли или использование радиации, чтобы остановить рост опухоли (лучевая терапия или радиохирургия).

Этот вариант может быть предпочтительным у больных людей, у которых отсутствуют сопутствующие симптомы или если небольшая опухоль не растет или растет медленными темпами. Этот период наблюдения врачи называют активный мониторинг. Пожилым людям, у которых нет симптомов, наблюдение и ожидание может особенно подойти, потому что вестибулярная шваннома может не требовать лечения в течение нормальной продолжительности жизни человека, и можно избежать рисков и осложнений удаления.

Бдительное ожидание также целесообразно, если невринома у человека обнаружена только в одном ухе и у него нет проблем со слухом. Пациент может предпочесть жить с невриномой слухового нерва до тех пор, пока она не будет угрожать жизни, а не подвергается риску дальнейшей потери слуха, которая может произойти в результате терапии.

Хирургия, выполняемая специализированными инструментами под микроскопом (микрохирургия), может быть необходима для некоторых людей с акустической невриномой. Микрохирургия позволяет врачам проводить операции на очень маленьких частях тела.

Во время микрохирургии врач может удалить всю или часть опухоли. Частичное удаление опухоли проводится для снижения риска нежелательных хирургических осложнений. Другими словами, может быть проще и безопаснее вынуть часть растущей массы, чем всю опухоль. Если опухоль очень большая или если человек взрослый-пожилой, частичное удаление может быть более целесообразным. Если выполняется частичное удаление опухоли в будущем может потребоваться еще операция.

Когда показано полное удаление опухоли, цель процедуры — защитить лицевой нерв и избежать лицевого паралича. Кроме того, хирург старается максимально сохранить слух в пораженном ухе.

В последние годы трехмерное фокусирование излучения при радиотерапии стало более точным, так что пострадавших людей можно лечить амбулаторно одним сеансом или, альтернативно, меньшими дозами в течение нескольких сеансов.

Цель лечения заключается в том, чтобы направить излучение настолько точно, чтобы пораженные опухолевые клетки были поражены, а повреждение окружающих их клеток сведено к минимуму.

Лучевая терапия предоставляет неинвазивный вариант лечения больных с нейромой, однако некоторым пациентам может потребоваться несколько недель, месяцев или даже пару лет, чтобы увидеть значительные результаты этого лечения. Опухоли, обработанные лучевой терапией, могут в какой-то момент позже снова начать расти.

Осложнения

Проблемы, возникающие после лечения (либо в результате хирургического вмешательства, либо в результате лучевой терапии), могут включать:

• слабость или онемение черепного нерва;
• головные боли;
• потерю слуха;
• головокружение.

Могут также возникнуть:

• обструкция жидкости, которая окружает мозг и спинной мозг (спинномозговая жидкость)
• снижение умственной активности из-за образования тромбов или обструкции потока спинномозговой жидкости.

Утечка спинномозговой жидкости или инфекция, вызывающая менингит, являются редкими осложнениями хирургической терапии.

Также акустической невриномы или в результате операции может быть поврежден лицевой нерв. У некоторых пациентов может возникнуть необходимость в удалении частей лицевого нерва, что приводит к временному или постоянному лицевому параличу. Отрастание нерва (регенерация) и восстановление функции мышц лица может занять до года. Если паралич лицевого нерва сохраняется, может быть проведена вторая операция, чтобы соединить здоровую часть лицевого нерва с другим нервом, таким как подъязычный нерв (нерв, контролирующий язык), или жевательный нерв (нерв, помогающий при жевании). Это может принести некоторое улучшение функции мышц лица.

После хирургического удаления невриномы слухового нерва у некоторых людей развиваются проблемы с глазами. Слабость лица может привести к неполному закрытию века на пораженной стороне, что может привести к раздражению роговицы. В редких случаях это может привести к слепоте пораженного глаза. Глаз должен быть влажным, поэтому можно использовать искусственные слезы. Использование повязки для глаз не рекомендуется, так как это может привести к повреждению роговицы.

При наличии давления на 6-й черепной нерв, может возникнуть двойное зрение (диплопия) или нарушение мышц век.

Прогноз

Акустические невриномы не являются злокачественными опухолями и не распространяются на другие части тела. Своевременная диагностика и правильное лечение сведут к минимуму осложнения, которые они вызывают, и предотвратят любое сокращение продолжительности жизни.