Дифференциальный диагноз атрофий зрительных нервов

Атрофия зрительного нерва клинически представляет собой совокупность признаков: нарушения зрительных функций (понижение остроты зрения и развитие дефектов поля зрения) и побледнения диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением диаметра зрительного нерва вследствие уменьшения числа аксонов.

Атрофия зрительного нерва занимает одно из ведущих мест в нозологической структуре, уступая лишь глаукоме и дегенеративной близорукости. Атрофией зрительного нерва принято считать полное или частичное разрушение его волокон с замещением их соединительной тканью.

По степени снижения зрительных функций атрофия может быть частичной или полной. Согласно данным исследований видно, что от частичной атрофии зрительного нерва страдают мужчины в 57,5%, а женщины в 42,5%. Чаще всего наблюдается двустороннее поражение (в 65% случаев).

Прогноз атрофии зрительного нерва всегда серьезный, но не безнадежный. В связи с тем, что патологические изменения обратимы, лечение частичной атрофии зрительного нерва является одним из важных направлений в офтальмологии. При адекватном и своевременном лечении этот факт позволяет добиться повышения зрительных функций даже при длительном существовании заболевания. Так же в последние годы увеличилось количество данной патологии сосудистого генеза, что связано с ростом общей сосудистой патологии - атеросклерозом, ишемической болезнью сердца.

• По этиологии
  • наследственная: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная;
  • ненаследственная.
• По офтальмоскопической картине — первичная (простая); вторичная; глаукоматозная.
• По степени поражения (сохранности функций): начальная; частичная; неполная; полная.
• По топическому уровню поражения: нисходящая; восходящая.
• По степени прогрессирования: стационарная; прогрессирующая.
• По локализации процесса: односторонняя; двусторонняя.

Различают врожденную и приобретенную атрофию зрительного нерва. Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва (нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (восходящая атрофия).

Врожденную, генетически обусловленную атрофию зрительного нерва разделяют на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, характеризующуюся noнижением остроты зрения нередко до практической слепоты уже в раннем детском возрасте.

К нисходящей приобретенной атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне (орбита, зрительный канал, полость черепа). Природа повреждения различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, нарушение метаболизма, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и т. д.).

Каждый этиологический фактор обусловливают атрофию зрительного нерва с определенными, типичными для нее офтальмоскопическими особенностями. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии зрительного нерва любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

Этиологические факторы атрофии зрительного нерва сосудистого генеза разнообразны: это и патология сосудов, и острые сосудистые нейропатии (передняя ишемическая нейропатия, окклюзия центральной артерии и вены сетчатки и их ветвей), и следствие хронических сосудистых нейропатий (при общесоматической патологии). Атрофия зрительного нерва появляется в результате непроходимости центральной и периферических артерии сетчатки, питающих зрительный нерв.

Офтальмоскопически обнаруживается сужение сосудов сетчатки, побледнение части или всего диска зрительного нерва. Стойкое побледнение только височной половины бывает при поражении папилломакулярного пучка. Когда атрофия является следствием заболевания хиазмы или зрительных трактов, тогда имеются гемианопические типы дефектов поля зрения.

В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, и от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную, или частичную, и полную атрофию зрительного нерва.

Жалобы: постепенное снижение остроты зрения (различной степени выраженности), изменение поля зрения (скотомы, концентрическое сужение, выпадение полей зрения), нарушение цветовосприятия.

Анамнез: наличие объёмных образований головного мозга, внутричерепной гипертензии, демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий, системных заболеваний (в том числе васкулитов), интоксикаций (в том числе алкогольных), перенесенных неврита зрительного нерва или ишемической нейропатии, окклюзий сосудов сетчатки, прием лекарственных препаратов, обладающих нейротоксическим действием, в течение последнего года; травмы головы и шеи, сердечно-сосудистые заболевания, гипертоническая болезнь, острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, атеросклероз, менингит или менинго-энцефалит, воспалительные и объемные процессы придаточных пазух, профузные кровотечения.

Физикальное обследование:

• наружный осмотр глазного яблока (ограничение подвижности глазного яблока, нистагм, экзофтальм, птоз верхнего века)
• исследование роговичного рефлекса – может быть снижен на стороне поражения

Лабораторные исследования

• биохимический анализ крови: холестерин крови, липопротеиды низкой плотности, липопротеиды высокой плотности, триглицериды; ·
• коагулограмма;
• ИФА на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, бруцеллез, туберкулез, ревмопробы (по показаниям, для исключения воспалительного процесса)

Инструментальные исследования

• визометрия: острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты. При поражении папилломакулярного пучка острота зрения значительно снижена; при незначительном поражении папилломакулярного пучка и вовлечении в процесс периферических нервных волокон ЗН острота зрения снижается незначительно; при поражении только периферических нервных волокон - не меняется. ·
• рефрактометрия: наличие аномалий рефракции позволит провести дифференциальный диагноз с амблиопией.
• тест Амслера - искажение линий, затуманивание рисунка (поражение папилломакулярного пучка). ·
• периметрия: центральная скотома (при поражении папилломакулярного пучка); различные формы сужения поля зрения (при поражении периферических волокон зрительного нерва); при поражении хиазмы - битемпоральную гемианопсию, при поражении зрительных трактов - гомонимная гемианопсия. При поражении интракраниальной части зрительного нерва гемианопсия возникает на одном глазу.
  • Кинетическая периметрия на цвета – сужение поля зрения на зелёный и красный цвет, реже – на желтый и синий.
  • Компьютерная периметрия - определение качества и количества скотом в поле зрения, в том числе и в 30 градусах от точки фиксации.
• исследование адаптации к темноте: нарушение темновой адаптации. · исследование цветового зрения: (таблицы Рабкина) - нарушение цветовосприятия (повышение цветовых порогов), чаще зелёно-красной части спектра, реже - жёлто-синей.
• тонометрия: возможно повышение ВГД (при глаукоматозной атрофии зрительного нерва).
• биомикроскопия: на стороне поражения - афферентный зрачковый дефект: снижение прямой зрачковой реакции на свет с сохранением содружественной реакции зрачка.
• офтальмоскопия:
  • начальная атрофия ЗН – на фоне розовой окраски ДЗН появляется побледнение, которое в дальнейшем становится более интенсивным.
  • частичная атрофия ЗН – побледнение височной половины ЗН, симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН от 7 и меньше), артерии сужены,
  • неполная атрофия ЗН – равномерное побледнение зрительного нерва, умеренно выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН), артерии сужены,
  • полная атрофия ЗН – тотальное побледнение ЗН, сосуды сужены (артерии сужены больше, чем вены). Резко выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН – до 2-3 или капилляры могут отсутствовать).

При первичной атрофии ЗН границы ДЗН четкие, цвет его белый, серовато-белый, голубоватый или слегка зеленоватый. В бескрасном свете контуры остаются четкими, тогда как контуры ДЗН в норме становятся нечеткими. В красном свете при атрофии ДЗН - синего цвета. При вторичной атрофии ЗН границы ДЗН нечеткие, размытые, ДЗН серый или грязно-серый, сосудистая воронка заполнена соединительной или глиальной тканью (в отдаленный период границы ДЗН становятся четкими).

• оптическая когерентная томография ДЗН (по четырем сегментам – височному, верхнему, носовому и нижнему): снижение площади и объема нейроретинального пояска ДЗН, уменьшение толщины слоя нервных волокон диска зрительного нерва и в макуле.
• гейдельбергская ретинальная лазерная томография – уменьшение глубины головки зрительного нерва, площади и объема нейроретинального пояска, увеличение площади экскавации. При частичной атрофии зрительного нерва - диапазон глубины головки ЗН менее 0,52 мм, площадь ободка - менее 1,28 мм 2 , площадь экскавации - более 0,16 мм 2 .
• флюоресцентная ангиография глазного дна: гипофлюоресценция диска зрительного нерва, сужение артерий, отсутствие или уменьшение числа капилляров на ДЗН;
• электрофизиологические исследования (зрительные вызванные потенциалы) - снижение амплитуды ЗПВ и удлинение латентности. При поражении папилломакулярного и аксиального пучка ЗН электрическая чувствительность нормальная, при нарушении периферических волокон порог электрического фосфена резко повышен. Лабильность особенно резко снижается при аксиальных поражениях. В период прогрессирования атрофического процесса в ЗН существенно увеличивается ретино-кортикальное и кортикальное время;
• УЗДГ сосудов головы, шеи, глаза: снижение кровотока в глазничной, надблоковой артерии и интракраниальной части внутренней сонной артерии;
• МРТ сосудов головного мозга: очаги демиелинизации, интракраниальная патология (опухоли, абсцессы, кисты головного мозга, гематомы);
• МРТ орбиты: сдавление орбитальной части ЗН;
• Рентгенография орбиты по Ризе – нарушение целостности зрительного нерва.

Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения определяются характером процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.

Атрофия зрительного нерва при табесе развивается на обоих глазах, но степень поражения каждого глаза может быть далеко не одинаковой. Острота зрения падает постепенно, но т.к. процесс при табесе всегда прогрессирующий, то в конечном итоге наступает в разные сроки (от 2-3 недель до 2-3 лет) двусторонняя слепота. Наиболее частой формой изменения поля зрения при табетической атрофии является постепенно прогрессирующее сужение границ при отсутствии скотом в пределах сохранившихся участков. Редко при табесе наблюдаются битемпоральные скотомы, битемпоральное сужение границ поля зрения, а также центральные скотомы. Прогноз при табетической атрофии зрительного нерва всегда плохой.

Атрофия зрительного нерва может наблюдаться при деформациях и заболеваниях костей черепа. Такая атрофия наблюдается при башнеобразном черепе. Понижение зрения обычно развивается в раннем детском возрасте и редко после 7 лет. Слепота обоих глаз наблюдается редко, иногда наблюдается слепота одного глаза с резким понижением зрения на другом глазу. Со стороны поля зрения отмечается значительное сужение границ поля зрения по всем меридианам, скотом не бывает. Атрофию зрительного нерва при башнеобразном черепе большинство считают последствием застойных сосков, развивающихся на почве повышения внутричерепного давления. Из других деформаций черепа атрофию зрительных нервов вызывает dysostosis craniofacialis (болезнь Крузона, синдром Аперта, мраморная болезнь и др.).

Атрофия зрительного нерва может быть при отравлении хинином, плазмоцидом, папоротником при изгнании глистов, свинцом, сероуглеродом, при ботулизме, при отравлении метиловым спиртом. Метилалкогольная атрофия зрительного нерва встречается не так редко. После употребления метилового спирта через несколько часов появляется паралич аккомодации и расширение зрачков, возникает центральная скотома, резко снижается зрение. Затем зрение частично восстанавливается, но постепенно нарастает атрофия зрительного нерва и наступает необратимая слепота.

Атрофия зрительного нерва может быть врожденная и наследственная, при родовых или послеродовых повреждениях головы, длительной гипоксии и т.д.

Лечение атрофий зрительного нерва - очень сложная задача. Кроме патогенетической терапии применяется тканевая терапия, витаминотерапия, спинномозговая пункция в сочетании с осмотерапией, сосудорасширяющие средства, витаминами группы В, особенно В1 и В12. В настоящее время широко применяют магнито-, лазер- и электростимуляцию.

В лечении частичной атрофии зрительного нерва, как правило, используется фармакотерапия. Применение лекарственных препаратов дает возможность воздействовать на различные звенья патогенеза атрофии зрительного нерва. Но не стоит забывать о методах физиовоздействия и различных путях введения лекарственных средств. Вопрос об оптимизации путей введения лекарственных препаратов так же актуален в последние годы. Так, парентеральное (внутривенное) введение сосудорасширяющих препаратов может способствовать системному расширению сосудов, что, в некоторых случаях, может приводить к синдрому обкрадывания и ухудшать кровообращение в глазном яблоке. Общепризнанным считается факт большего терапевтического эффекта при местном применении препаратов. Однако при заболеваниях зрительного нерва местное применение лекарств сопряжено с определенными трудностями, вызванными существованием ряда тканевых барьеров. Создание терапевтической концентрации лекарственного препарата в патологическом очаге достигается более успешно при сочетании медикаментозной терапии и физиовоздействий.

Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)
Консервативное (нейропротекторное) лечение направлено на усиление кровообращения и улучшение трофики зрительного нерва, стимулирование жизнедеятельных сохранившихся и/или находящихся в стадии апоптоза нервных волокон.
Медикаментозное лечение включает нейропротекторные препараты прямого (непосредственно защищают ретинальные ганглии и аксоны) и непрямого (снижают действие факторов, вызывающих гибель нервных клеток) действия.

1. Ретинопротекторы: аскорбиновая кислота 5% 2 мл внутримышечно один раз в день 10 дней, с целью снижения проницаемости стенки сосудов и стабилизации мембран эндотелиоцитов
2. Антиоксиданты: токоферола 100 МЕ 3 раза в сутки – 10 дней, с целью улучшения снабжения тканей кислородом, коллатерального кровообращения, укрепления сосудистой стенки
3. Препараты, улучшающие обменные процессы (прямые нейропротекторы): ретиналамин для внутримышечного по 1,0 мл и/или парабульбарного введения 5 мг по 0,5 мл парабульбарно 1 раз в сутки 10 дней
4. Перечень дополнительных лекарственных средств:
   • винпоцетин – взрослым по 5-10 мг 3 раза в сутки в течение 2 месяцев. Оказывает сосудорасширяющее, антигипоксическое и антиагрегантное действие
   • цианокобаламин 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки 5/10 дней

Тауже применяют электростимуляцию – она направлена на восстановление функции нервных элементов, которые были работоспособны, но не проводили зрительную информацию; формирование очага стойкой возбудимости, что приводит к восстановлению активности нервных клеток и их связей, ранее слабо функционировавших; улучшение метаболических процессов и кровообращения, что способствует восстановлению миелиновой оболочки вокруг осевых цилиндров волокон ЗН и, соответственно, ведет к ускорению проведения потенциала действия и возрождению анализа зрительной информации.

Показания для консультации узких специалистов:

• консультация терапевта – для оценки общего состояния организма;
• консультация кардиолога – высокий уровень артериального давления - один из главных факторов риска развития окклюзий сосудов сетчатки и зрительного нерва;
• консультация невролога - для исключения демиелинизирующего заболевании ЦНС и уточнения топической зоны поражения зрительных путей;
• консультация нейрохирурга - при появлении у больного признаков внутричерепной гипертензии или симптомов, характерных для объёмного образования головного мозга;
• консультация ревматолога - при наличии симптомов, характерных для системных васкулитов;
• консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения при наличии признаков окклюзирующего процесса в системе внутренней сонной и глазничной артерии (появление у больного scotoma fugax);
• консультация эндокринолога – при наличии сахарного диабета/другой патологии эндокринной системы;
• консультация гематолога (при подозрении на заболевания крови);
• консультация инфекциониста (при подозрении на васкулит вирусной этиологии).
• консультация отоларинголога – при подозрении на воспаление или новообразование в гайморовой или лобной пазухе.

Индикаторы эффективности лечения:

• повышение электрической чувствительности зрительного нерва на 2-5% (по данным компьютерной периметрии),
• повышение амплитуды и/или снижение латентности на 5% (по данным ЗВП).

Рубрика МКБ-10: H47.2

Содержание

• 1 Определение и общие сведения
• 2 Этиология и патогенез
• 3 Клинические проявления
• 4 Атрофия зрительного нерва: Диагностика
• 5 Дифференциальный диагноз
• 6 Атрофия зрительного нерва: Лечение
• 7 Профилактика
• 8 Прочее
• 9 Источники (ссылки)
• 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
• 11 Действующие вещества

Атрофия зрительного нерва - дегенеративный процесс в зрительном нерве, возникающий в результате патологических изменений, расположенных от сетчатки до латерального коленчатого тела. Характерно снижение остроты зрения, изменения полей зрения и побледнение ДЗН.

Синонимы: Оптическая нейропатия.

Эпидемиология

Данные по эпидемиологии заболевания отсутствуют.

Заболевание возникает спорадически, возможна наследственная передача.

Наследственная форма атрофии зрительного нерва имеет три формы - аутосомно-доминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную.

• Аутосомно-доминантная атрофия протекает в тяжёлой и лёгкой формах, возможно сочетание с врождённой глухотой.

• Аутосомно-рецессивная атрофия включает синдромы Бера, Бурневилля, Вольфрама, Вента, Йенсена, Кенни-Коффи, Розенберга-Чатториана.

• Митохондриальная форма атрофии зрительного нерва: атрофия Лебера, обусловленная мутациями мДНК

При сдавлении нервных волокон сетчатки (в результате воспалительного отека, нарушений кровообращения, опухолевых процессов, сосудистых аномалий) происходит деструкция нервных волокон и замещение их глиальной тканью, а также облитерация капилляров (нисходящая атрофия зрительного нерва). При повреждении СНВС (слой нервных волокон сетчатки) образуются локальные клиновидные дефекты. В результате происходит образование скотом.

а) Первичная атрофия зрительного нерва возникает при неизменённом ДЗН за счёт сдавления периферического нейрона зрительного пути. Границы ДЗН остаются чёткими.

б) Вторичная атрофия зрительного нерва возникает при отёке ДЗН при локализации патологического процесса в сетчатке и зрительном нерве. При этой форме атрофии также происходит замещение нервных волокон элементами глии, но процесс носит более грубый характер. Границы ДЗН нечёткие, узурированные. ДЗН может быть увеличен в диаметре.

в) Глаукоматозная атрофия зрительного нерва возникает вследствие коллапса решётчатой пластинки из-за повышенного ВГД.

По степени окраски зрительного нерва атрофию зрительного нерва подразделяют на начальную, неполную (частичную) и полную:

- При начальной атрофии зрительного нерва возникает лёгкое побледнение на фоне нормальной окраски зрительного нерва;

- При неполной атрофии зрительного нерва побледнение возникает в одном сегменте. Пример: височная деколорация ДЗН после перенесённого оптического неврита;

- При полной атрофии зрительного нерва возникает равномерное побледнение всего ДЗН;

Заболевание характеризуется изменением зрительных функций и комплексом клинических симптомов.

Острота зрения зависит от локализации атрофического процесса. При поражении папилломакулярного пучка происходит значительное снижение зрения. Если в процесс вовлечены преимущественно волокна, идущие от периферии сетчатки, острота зрения может оставаться высокой.

Поля зрения. При атрофии зрительного нерва немаловажное значение имеет топическая диагностика. Определение полей зрения позволяет выяснить локализацию патологического процесса. Типы изменения полей зрения при атрофии зрительного нерва:

- центральная скотома (при поражении папилломакулярного пучка);

- различные формы сужения поля зрения (при поражении периферических отделов);

- гемианоптические дефекты (при поражении хиазмы и зрительных трактов) подразделяют на гомонимные и гетеронимные.

При поражении интракраниальной части зрительного нерва гемианопсия возникает на одном глазу.

При побледнении ДЗН и высокой остроте зрения необходимо исследование полей зрения с помощью кампиметрии для выявления небольших их дефектов.

При атрофии зрительного нерва различной этиологии возникают нарушения цветовосприятия, чаще зелёно-красной части спектра. Гораздо реже встречаются нарушения цветовосприятия жёлто-синей части спектра.

При атрофии зрительного нерва на стороне поражения развивается афферентный зрачковый дефект: снижение прямой зрачковой реакции на свет с сохранением содружественной реакции зрачка.

Побледнение ДЗН может быть различным по интенсивности и локализации.

В начальной стадии на фоне розовой окраски ДЗН появляется лёгкое побледнение, которое затем становится более интенсивным. При далеко зашедшей атрофии ДЗН представляется белым, розовый оттенок исчезает. На этой стадии происходит сужение артерий и вен на ДЗН (симптом Кестельбаума). При осмотре в бескрасном свете контуры ДЗН чёткие (контуры нормального ДЗН слёгка вуалируются). В красном свете атрофичный ДЗН приобретает синюю окраску.

Побледнение ДЗН может быть секторальным, диффузным или тотальным. Побледнение височного сектора ДЗН указывает на вовлечение в патологический процесс папилло-макулярного пучка. В дальнейшем процесс атрофии может распространиться на весь ДЗН. При полной атрофии зрительного нерва развивается амавроз: полное побледнение ДЗН. При этом на стороне поражения утрачена прямая реакция зрачка на свет, а на другом глазу - содружественная.

а) Первичная атрофия: происходит побледнение ДЗН (диск белый или серовато-белый). При офтальмоскопическом исследовании хорошо видна решётчатая пластинка (lamina cribrosa).

б) Вторичная атрофия зрительного нерва: границы ДЗН нечёткие. Цвет ДЗН серый или грязно-серый. Сосудистая воронка или физиологическая экскавация заполнена глиальной тканью. Решётчатая пластинка не дифференцируется.

в) Глаукома. Возникает глаукоматозная экскавация ДЗН. Происходит смещение сосудистого пучка в носовую сторону, а затем развивается постепенно увеличивающаяся экскавация ДЗН. Экскавация может захватывать весь ДЗН (краевая экскавация). Сосуды ДЗН перегибаются через край углубления. При далеко зашедшем глаукоматозном процессе экскавация захватывает весь ДЗН, который становится белым, сосуды на нём резко сужены.

Атрофия ДЗН может быть стационарной и прогрессирующей, что оценивают при динамическом наблюдении за пациентом.

При сборе анамнеза необходимо учитывать:

- жалобы пациента, позволяющие выявить косвенные признаки интракраниальных процессов (объёмных образований, внутричерепной гипертензии и т.д.), демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий;

- наличие у пациента системных заболеваний;

- сведения о схемах терапии, назначенных пациенту в течение последнего года жизни;

- наличие у пациента вредных привычек.

Физикальное обследование

Физикальное обследование пациента с атрофией зрительного нерва включает: определение остроты зрения, определение поля зрения и поля зрения на цвета, определение подвижности глазных яблок, наличие или отсутствие нистагма, наличие или отсутствие экзофтальма, репозиции глазного яблока и птоза верхнего века, состояние роговичного рефлекса, реакции зрачков на свет.

При исследовании поля зрения применяются следующие методики:

- мануальная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления периферических дефектов в поле зрения;

- автоматическая периметрия позволяет определять пороговую чувствительность сетчатки на стационарный объект; служит для определения порога световой чувствительности данной точки сетчатки; позволяет выявить изменения в центре и в 30° от точки фиксации;

Основное значение в топической диагностике имеет наличие или отсутствие гемианопсий.

Гемианопсии - дефекты поля зрения, которые на каждом глазу локализуются только в одной половине поля зрения. Эти дефекты делятся на две группы: гомонимные гемианопсии и гетеронимные гемианопсии.

Гемианопсия может быть полной, частичной, квадратной или в виде гемианоптических скотом.

Лабораторные исследования

Для выявления инфекционного (вирусного или бактериального) поражения зрительного нерва применяют тесты, основанные на взаимодействии антигенов с антителами. В частности, широкое распространение получил иммуноферментный анализ.

Инструментальные исследования

В нейроофтальмологии применяют множество диагностических методик: исследование ЗВП, МРТ, ФАГ сетчатки, ультразвуковая допплерография.

• Исследование ЗВП основано на определении электрической активности зрительной коры, возникающей в ответ на стимуляцию сетчатки. В качестве стимула используют либо вспышку света, либо чёрно-белый паттерн. Оценивают латентность и амплитуду ЗВП. При атрофии зрительного нерва эти параметры будут изменены.

• МРТ - метод получения изображений зрительного нерва. Орбитальный сегмент зрительного нерва хорошо дифференцируется на МРТ при подавлении жирового сигнала орбиты.

• ФАГ применяют для дифференциальной диагностики атрофии зрительного нерва, невритов, отека зрительного нерва и ишемической нейропатии.

• Ультразвуковая допплерография регистрирует частоту излучаемого и отражённого ультразвукового сигнала (эффект Допплера) и позволяет изучать движущиеся структуры (потоки крови). При помощи этого метода исследуют кровоток в глазничной, надблоковой артерии и интракраниальной части внутренней сонной артерии.

Основное направление дифференциальной диагностики атрофии зрительного нерва - выявление локализации процесса, что позволяет определить форму заболевания.

Лечение больных с атрофией зрительного нерва проводят с учётом этиологии заболевания. Больным с атрофией зрительного нерва, вызванной интракраниальными процессами и сдавлением периферического нейрона зрительного пути (опухоли, аневризмы), показано нейрохирургическое лечение.

Консервативное медикаментозное лечение назначают в соответствии с основным заболеванием.

При отсутствии противопоказаний возможно назначение физиотерапевтического лечения (магнитофорез, электрофорез) и иглорефлексотерапии.

Специфические меры профилактики не разработаны.

Показания к консультации других специалистов

Учитывая полиэтиологическую природу атрофии зрительного нерва необходимы:

- консультация невролога для исключения демиелинизирующего заболевания ЦНС;

- при появлении у больного признаков внутричерепной гипертензии или симптомов, характерных для объёмного образования головного мозга, - консультация нейрохирурга;

- при наличии симптомов, характерных для системных васкулитов, - консультация ревматолога;

- при признаках окклюзирующего процесса в системе внутренней сонной и глазничной артерии (появление у больного scotoma fugax) - консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения.

Атрофия зрительного нерва (оптическая нейропатия) – частичная или полная деструкция нервных волокон, передающих зрительные раздражения от сетчатки в головной мозг. Атрофия зрительного нерва приводит к снижению или полной утрате зрения, сужению полей зрения, нарушению цветового зрения, побледнению ДЗН. Диагноз атрофии зрительного нерва ставится при выявлении характерных признаков заболевания с помощью офтальмоскопии, периметрии, цветового тестирования, определения остроты зрения, краниографии, КТ и МРТ головного мозга, В-сканирующего УЗИ глаза, ангиографии сосудов сетчатки, исследования зрительных ВП и др. При атрофии зрительного нерва лечение направлено на устранение патологии, повлекшей за собой данное осложнение.

Атрофия зрительного нерва

Различные заболевания зрительного нерва в офтальмологии встречаются в 1-1,5% случаев; из них от 19 до 26% приводят к полной атрофии зрительного нерва и неизлечимой слепоте. Патоморфологические изменения при атрофии зрительного нерва характеризуются деструкцией аксонов ганглиозных клеток сетчатки с их глиально-соединительнотканной трансформацией, облитерацией капиллярной сети зрительного нерва и его истончением. Атрофия зрительного нерва может являться следствием большого количества заболеваний, протекающих с воспалением, сдавлением, отеком, повреждением нервных волокон или повреждением сосудов глаза.

Причины атрофии зрительного нерва

Факторами, приводящими к атрофии зрительного нерва, могут выступать заболевания глаза, поражения ЦНС, механические повреждения, интоксикации, общие, инфекционные, аутоиммунные заболевания и др.

Причинами поражения и последующей атрофии зрительного нерва нередко выступает различная офтальмопатология: глаукома, пигментная дистрофия сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки, миопия, увеит, ретинит, неврит зрительного нерва и пр. Опасность повреждения зрительного нерва может быть связана с опухолями и заболеваниями орбиты: менингиомой и глиомой зрительного нерва, невриномой, нейрофибромой, первичным раком орбиты, остеосаркомой, локальными орбитальными васкулитами, саркоидозом и др.

Среди заболеваний ЦНС ведущую роль играют опухоли гипофиза и задней черепной ямки, сдавление области перекреста зрительных нервов (хиазмы), гнойно-воспалительные заболевания (абсцесс головного мозга, энцефалит, менингит, арахноидит), рассеянный склероз, черепно-мозговые травмы и повреждения лицевого скелета, сопровождающиеся ранением зрительного нерва.

Нередко атрофии зрительного нерва предшествует течение гипертонической болезни, атеросклероза, голодание, авитаминоз, интоксикации (отравления суррогатами алкоголя, никотином, хлорофосом, лекарственными веществами), большая одномоментная кровопотеря (чаще при маточных и желудочно-кишечных кровотечениях), сахарный диабет, анемии. Дегенеративные процессы в зрительном нерве могут развиваться при антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, болезни Бехчета, болезни Хортона, болезни Такаясу.

В ряде случаев атрофия зрительного нерва развивается как осложнение тяжелых бактериальных (сифилиса, туберкулеза), вирусных (гриппа, кори, коревой краснухи, ОРВИ, опоясывающего герпеса) или паразитарных (токсоплазмоза, токсокароза) инфекций.

Врожденные атрофии зрительного нерва встречаются при акроцефалии (башнеобразном черепе), микро- и макроцефалии, черепно-лицевом дизостозе (болезни Крузона), наследственных синдромах. В 20% наблюдений этиология атрофии зрительного нерва остается невыясненной.

Классификация атрофии зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва может носить наследственный и ненаследственный (приобретенный) характер. К наследственным формам атрофии зрительного нерва относят аутосомно-диминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную. Аутосомно-доминантная форма может иметь тяжелое и легкое течение, иногда сочетается с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная форма атрофии зрительного нерва встречается у больных с синдромами Вера, Вольфрама, Бурневилли, Йенсена, Розенберга-Чатториана, Кенни-Коффи. Митохондриальная форма наблюдается при мутации митохондриальной ДНК и сопровождает болезнь Лебера.

Приобретенные атрофии зрительного нерва, в зависимости от этиологических факторов, могут носить первичный, вторичный и глаукоматозный характер. Механизм развития первичной атрофии связан со сдавлением периферических нейронов зрительного пути; ДЗН при этом не изменен, его границы остаются четкими. В патогенезе вторичной атрофии имеет место отек ДЗН, обусловленный патологическим процессом в сетчатке или самом зрительном нерве. Замещение нервных волокон нейроглией носит более выраженный характер; ДЗН увеличивается в диаметре и теряет четкость границ. Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва вызвано коллапсом решетчатой пластинки склеры на фоне повышенного внутриглазного давления.

По степени изменения окраски диска зрительного нерва различают начальную, частичную (неполную) и полную атрофию. Начальная степень атрофии характеризуется легким побледнением ДЗН при сохранении нормальной окраски зрительного нерва. При частичной атрофии отмечается побледнение диска в одном из сегментов. Полная атрофия проявляется равномерным побледнением и истончением всего диска зрительного нерва, сужением сосудов глазного дна.

По локализации выделяют восходящую (при повреждении клеток сетчатки) и нисходящую (при повреждении волокон зрительного нерва) атрофию; по локализации — одностороннюю и двустороннюю; по степени прогрессирования — стационарную и прогрессирующую (определяется в ходе динамического наблюдения офтальмолога).

Симптомы атрофии зрительного нерва

Основным признаком атрофии зрительного нерва служит не поддающееся коррекции с помощью очков и линз снижение остроты зрения. При прогрессирующей атрофии снижение зрительной функции развивается в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев и может закончиться полной слепотой. В случае неполной атрофии зрительного нерва патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются, в связи с чем зрение утрачивается частично.

Объективные признаки атрофии зрительного нерва выявляются в процессе офтальмологического обследования.

Диагностика атрофии зрительного нерва

При обследовании пациентов с атрофией зрительного нерва необходимо выяснить наличие сопутствующих заболеваний, факт приема медикаментов и контакта с химическими веществами, наличие вредных привычек, а также жалоб, свидетельствующих о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальном обследовании офтальмолог определяет отсутствие или наличие экзофтальма, исследует подвижность глазных яблок, проверяет реакцию зрачков на свет, роговичный рефлекс. Обязательно проводится проверка остроты зрения, периметрия, исследование цветоощущения.

Основную информацию о наличии и степени атрофии зрительного нерва получают с помощью офтальмоскопии. В зависимости от причин и формы оптической нейропатии офтальмоскопическая картина будет отличаться, однако есть типичные характеристики, встречающиеся при различных видах атрофии зрительного нерва. К ним относятся: побледнение ДЗН различной степени и распространенности, изменение его контуров и цвета (от сероватого до воскового оттенка), экскавация поверхности диска, уменьшение на диске числа мелких сосудов (симптом Кестенбаума), сужение калибра артерий сетчатки, изменения вен и др. Состояние ДЗН уточняется с помощью томографии (оптической когерентной, лазерной сканирующей).

Электрофизиологическое исследование (ЗВП) выявляет снижение лабильности и повышение пороговой чувствительности зрительного нерва. При глаукоматозной форме атрофии зрительного нерва с помощью тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Патология глазницы выявляется с помощью обзорной рентгенографии орбиты. Обследование сосудов сетчатки проводится с помощью флуоресцентной ангиографии. Исследование кровотока в глазничной и надблоковой артериях, интракраниальном участке внутренней сонной артерии производится с помощью ультразвуковой допплерографии.

При необходимости офтальмологическое обследование дополняется исследованием неврологического статуса, включающим консультацию невролога, проведение рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга. При выявлении у пациента объемного образования мозга или внутричерепной гипертензии необходима консультация нейрохирурга. В случае патогенетической связи атрофии зрительного нерва с системными васкулитами, показана консультация ревматолога. Наличие опухолей орбиты диктует необходимость осмотра больного офтальмоонкологом. Лечебная тактика при окклюзирующих поражениях артерий (глазничной, внутренней сонной) определяется хирургом-офтальмологом или сосудистым хирургом.

При атрофии зрительного нерва, обусловленной инфекционной патологией, информативны лабораторные тесты: ИФА и ПЦР-диагностика.

Дифференциальный диагноз атрофии зрительного нерва следует проводить с периферической катарактой и амблиопией.

Лечение атрофии зрительного нерва

Поскольку атрофия зрительного нерва в большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а служит следствием других патологических процессов, ее лечение необходимо начинать с устранения причины. Пациентам с интракраниальными опухолями, внутричерепной гипертензией, аневризмой сосудов головного мозга и др. показана нейрохирургическая операция.

Неспецифическое консервативное лечение атрофии зрительного нерва направлено на максимально возможное сохранение зрительной функции. С целью уменьшения воспалительной инфильтрации и отека зрительного нерва проводятся пара-, ретробульбарные инъекции р-ра дексаметазона, внутривенные вливания р-ра глюкозы и кальция хлорида, внутримышечное введение мочегонных препаратов (фуросемида).

Для улучшения кровообращения и трофики зрительного нерва показаны инъекции пентоксифиллина, ксантинола никотината, атропина (парабульбарно и ретробульбарно); внутривенное введение никотиновой кислоты, эуфиллина; витаминотерапия (В2, В6,В12), инъекции экстракта алоэ или стекловидного тела; прием циннаризина, пирацетама, рибоксина, АТФ и др. В целях поддержания низкого уровня внутриглазного давления проводятся инстилляции пилокарпина, назначаются мочегонные средства.

В случае отсутствия противопоказаний при атрофии зрительного нерва назначается иглорефлексотерапия, физиотерапия (электрофорез, ультразвук, лазеро- или электростимуляция зрительного нерва, магнитотерапия, эндоназальный электрофорез и др.). При снижении остроты зрения ниже 0,01 любое проводимое лечение не эффективно.

Прогноз и профилактика атрофии зрительного нерва

В случае, если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать и начать лечить на ранней стадии, возможно сохранение и даже некоторое повышение зрения, однако полного восстановления зрительной функции не происходит. При прогрессирующей атрофии зрительного нерва и отсутствии лечения может развиться полная слепота.

Для предотвращения атрофии зрительного нерва необходимо своевременное лечение глазных, неврологических, ревматологических, эндокринных, инфекционных заболеваний; предупреждение интоксикаций, своевременное переливание крови при профузных кровотечениях. При первых признаках нарушения зрения необходима консультация окулиста.