Дисплазия зрительного нерва у детей что это такое

Аномалии оболочек глаза обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Они могут возникать из-за мутации генов, хромосомных сбоев, токсического воздействия во внутриутробном периоде экзогенных или эндогенных факторов. Кроме того, огромное значение имеют инфекционные заболевания, которыми мать болеет в период беременности. Также влияние оказывают воздействующие на эмбрион негативные факторы окружающей среды, токсины, лекарственные препараты, радиация и пр. Особенно грубые изменения глазных сред выявляются при воздействии на плод вредных факторов на начальных сроках беременности. Как правило, негативно влияющими, становятся следующие инфекции: краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус, герпес, ВИЧ. Среди лекарственных средств и веществ, к наиболее опасным относятся: кокаин, талидомид, этанол.

Аномалии сетчатки

К врожденным аномалиям сетчатки принято относить: колобому аплазию, гипоплазию, дисплазию, альбинизм. Кроме того, врожденными дефектами являются: гиперплазия пигментного эпителия, сосудистые аномалии, миелиновые нервные волокна, факоматозы.

Колобома сетчатки — это отсутствие ретинальной ткани на ограниченном участке. Как правило, она сопровождается колобомами радужки и хориоидеи, может локализоваться в центре глаза или на периферии нижней его половины. Причина возникновения колобомы - неполное закрытие эмбриональной щели. При офтальмоскопии, данная аномалия выглядит белой ограниченной областью овальной либо круглой формы недалеко от диска зрительного нерва,иногда прилегающей к нему. При отсутствии сетчатки и хориоидеи, склера обнажается. Нередко колобома сопровождается микрофтальмом, дефектами развития скелета и др.

Дисплазия сетчатки — аномалия, возникающая в процессе развития плода, как нарушение соотношения элементов клеток. Дисплазия может проявляться неприлеганием сетчатки. Это редкая патология, возникающая из-за недостаточной инвагинации оптического везикула, является одним из признаков трисомии 13, а также синдрома Вокера — Варбурга. Выявляется в сочетании с иными дефектами глаза, мышечной ткани, мозжечка.

Альбинизм — генетически обусловленное нарушение развития системы зрения, возникающее из-за нарушения синтеза меланина. Люди с альбинизмом также могут страдать нистагмом, аномалиями рефракции с астигматизмом, иметь слабую пигментацию глазного дна, дисплазию центральной зоны сетчатки, изменение перекреста зрительного нерва. Указанной аномалии также присущи дефекты цветового зрения, изменение яркости и контрастности, межполушарная асимметрия ЗВП сверхнормальная ЭРГ.

Альбинизм бывает тирозиназонегативный и тирозиназопозитивный. В первом случае, возникновение заболевания связано с отсутствием выработки фермента тирозиназы, а также пигмента меланина. Люди с таким заболеванием имеют белую кожу и волосы, не загорают. Их светлая радужка легко просвечивается, рефлекс с глазного дна окрашен в ярко-розовый тон, виден на расстоянии. При тирозиназопозитивной форме альбинизма, наоборот, способность к выработке меланина сохраняется, но его нормальное накопление невозможно. Кожа таких пациентов способна загорать, но слабо пигментирована. Волосы имеют очень светлый или желтоватый оттенок, нарушения зрения - меньшую степень выраженности.

До настоящего времени альбинизм не лечится. Медицинская помощь заключается в очковой коррекции нарушений рефракции оптическими стеклами со светофильтрами от повреждающего сетчатку воздействия яркого света.

Гиперплазия пигментного эпителия врожденного характера, характеризуется очаговой гиперпигментацией сетчатки. Группировка пигментных пятен имеет форму медвежьего следа с единичными и множественными очагами. Изменения на сетчатки вокруг них отсутствуют. Увеличение очагов пигментации происходит редко, они практически не подвержены малигнизации.

Также к аномалиям развития относят и миелиновые нервные волокна. Их могут относить, как к дефектам развития сетчатки, так и к дефектам развития зрительного нерва.

Миелиновое покрытие волокон зрительного нерва в норме должно заканчиваться у дальнего края решетчатой пластинки. В некоторых случаях оно продолжается вплоть до нервных волокон ретинальных нейронов второго порядка, минуя диск зрительного нерва. При проведении офтальмоскопии волокна выглядят белыми радиально расположенными блестящими полосами, которые идут к периферии от диска зрительного нерва. Иногда с диском зрительного нерва они не связаны. Как правило, подобная аномалия не сопровождается какими-либо симптомами, хотя в некоторых случаях может происходить возникновение скотом.

Аномалии сосудов сетчатки врожденного характера проявляются как гроздьевидная ангиома, капиллярная гемангиома Гиппеля—Линдау, болезнь Коатса, а также, в виде кавернозной гемангиомы, ретинопатии недоношенных, просовидных (милиарных) аневризм Лебера, капиллярной гемангиомы, парафовеальных телеангиоэктазий и пр.

При офтальмоскопии обнаруживается отложение твердого ярко-желтого экссудата в субретинальном пространстве заднего глазного полюса. На поздних стадиях болезни возникает катаракта, глаукома, происходит субатрофия глаза. При средней тяжести патологии отмечаются только телеагиэктазии.

При диагностике, такую аномалию необходимо дифференцировать с опухолевыми процессами, скрытыми экссудатом или отслоенной сетчаткой, а также с ретинопатией недоношенных.

Лечение – устранение экссудации посредством облитерации аномальных сосудов лазеркоагуляцией или криопексией. Если наблюдается масштабная экссудативная отслойка сетчатки, назначается оперативное лечение.

Факоматозы – пороки развития врожденного характера с офтальмологическими и системными проявлениями. Наиболее распространенными среди них являются: гемангиомоподобные образования, гумартомы, узлы.

К факоматозам относят нейрофиброматоз Реклингаузена, болезнь Гиппеля – Линдау, туберозный склероз, возникающие по ауто-сомно-доминантному принципу. Кроме того, к ним относят синдром Стерджа – Вебера – Краббе.

Причина болезни – мутация гена, идентифицированного во всех случаях доминантных заболеваний.

Для нейрофиброматоза Реклингаузена характерна опухоль шванновских клеток, с кожным проявлением - возникновением множественных фибром. Ответственный за развитие заболевания ген находится в 17-й хромосоме. Болезнь проявляется деформирующей нейроматозной слоновостью, которую провоцирует нейрофиброматозная инфильтрация.

При диагностике, обращают внимание на пятна на коже цвета кофе с молоком. Их должно быть не менее 6, размером свыше 1,5 см.

Среди офтальмологических проявлений нейрофиброматозов отмечают: плексиформную нейрофиброму глазницы и век, врожденную глаукому, S-образную форму глазной щели, гамартомы радужки и гамартомную инфильтрацию в сосудистую оболочку, конъюнктивальную нейрофиброму, проминирование и утолщение нервов роговицы, глиому зрительного нерва, буфтальм, пульсирующий экзофтальм.

Гамартома – опухоль ткани эмбриона с задержкой дифференцировки, относительно дифференцировки органа, на котором она развивается. У клеток такой опухоли нет аномалий в структуре, но произошли изменения в плотности клеточных популяций.

Меланоцитарные гамартомы, носящие название узелков Пиша, выявляются на радужке взрослых больных еще до кожных проявлений заболевания и являются диагностическим признаком.

Плексиформная нейрофиброма – клубок гипертрофированных, переплетенных между собой нервов. Из-за пролиферации шванновских клеток, они выглядят бугристыми.

Особенно частое осложнение нейрофиброматоза первого типа – сосудистые нарушения. К ним относят: окклюзии сосудов или сужение их просвета, которые в дальнейшем приводят к периваскулярной фиброглиальной пролиферации. Одними из признаков кислородного голодания сетчатки при этом принято считать аваскулярные зоны по ее периферии, преретинальные фиброглиальные мембраны, артериовенозные шунты, атрофию зрительного нерва.

Если опухоль стала причиной деформации прилежащих тканей или нарушения функции органа, ее необходимо удалить.

Нейрофиброматоз второго типа – заболевание редкое. Его типичным симптомом является швантома (обычно, двусторонняя) восьмой пары черепных (слуховых) нервов. Офтальмологическое осложнение – это комбинированные гамартомы пигментного эпителия сетчатки, менингиома зрительного нерва, глиома.

Болезнь Гиппеля-Линдау представляет собой генетически обусловленное заболевание с дефектом в 3р25 хромосоме. Как правило, обнаружение ее происходит случайно, когда ребенок проходит диагностическое обследование на предмет косоглазия.

Для ангиом сетчатки характерна форма черешен, которые снабжены развитыми сосудами, питающими и дренирующими ее. Подобные образования – гемангиобластомы сетчатки, поскольку гистологически они подобны последним, формирующимся в мозжечке. Для гемангиобластом сетчатки характерен экзофитный и эндофитный рост с вовлечением в процесс диска и самого зрительного нерва. Нередко выявляется их сочетание с макулопатиями. Ангиоматоз сетчатки также может сопровождать кистоз почек, карциному почки, феохромоцитому и пр.

Из-за повышенной проницаемости сосудов, внутри может скапливаться ретинальный экссудат с большим количеством липидов, что приводит к развитию экссудативной отслойки сетчатки на последних стадиях заболевания.

При диагностике артериовенозной ФАГ, выявляется концентрация в ангиоме контрастного вещества. На поздних стадиях заболевания, флюоресцеин выходит за пределы сосудов в окружающие ткани, что обусловлено дефективностью опухолевых сосудов.

В качестве лечения, применяют лазерную коагуляцию, криолечение, хирургическое удаление опухоли.

Туберозный склеро з, получивший название болезни Бурне-Вилля, – редкое аутосомно-доминантное заболевание, возникающее из-за сбоя двух генов в 9-й и 16-й хромосомах.

Классическая триада патологии – эпилепсия, ангиофибромы лица, умственная отсталость. Сетчатка поражена беловатыми опухолевыми образованиями, локализующимися возле диска зрительного нерва, отдаленно напоминающие плоды шелковицы. На диске зрительного нерва могут выявляться астроцитомы, которые получили название гигантских друз. Иногда их ошибочно ассоциируют с ретинобластмой.

В качестве лечения выбирают помещение пациентов в неврологическую клинику. Прогноз заболевания серьезный: при нарастании неврологических проявлений вскоре наступает летальный исход.

L.Barroso и соавт. (1991) описали троих детей с дисплазией диска зрительного нерва, характеризующейся уменьшением его диаметра, проминенцией и наличием множества секторальных цилиоретинальных артерий.

N.Mamalis и соавт. (1992) сообщили о троих пациентах из двух поколений одной семьи, у которых была выявлена своеобразная двусторонняя дисплазия диска зрительного нерва, характеризующаяся элевацией и нечеткостью его границ, изменениями формы, наличием незначительного количества эпипапиллярной глиальной ткани, экранирующей сосудистую воронку, и перипапиллярной атрофией (у одной пациентки). При ФАГ, эхографии и нейрорадиологических исследованиях друз диска зрительного нерва и интракраниальных изменений не обнаружено.

S.Hegab и S.M.Sheriff (1994) описали девочку с дисплазией зрительного нерва, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Диск зрительного нерва у пациентки имел овальную форму и был слегка вытянут в вертикальном направлении. Кроме того, отмечались инверсия центральных сосудов и гетеротопия макулы в носовую сторону.

Исходя из современных представлений, можно рассматривать в качестве вариантов дисплазии зрительного нерва такие состояния как расширение (увеличение) эксканации зрительного нерва (синдром расширенной экскавации), нередко наблюдаемое у детей с пренатальными поражениями постгеникулярных зрительных путей различной этиологии, а также изменения диска зрительного нерва при некоторых наследственных мультисистемных заболеваниях (синдром Эикарди, синдром Рубинштейна — Тейби, папиллоренальный синдром и др.).

Патогенез. У 48 % младенцев с пренатальными поражениями ЦНС, развившимися с 4-й по 33-ю неделю гестации на фоне гипоксически-ишемических, токсических или инфекционных осложнений беременности и вовлекающими постгеникулярные зрительные пути, наблюдается значительное углубление и увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва. Необходимо отметить, что у 7 % детей с пренатальными поражениями постгеникулярных зрительных путей выявляется гипоплазия зрительного нерва.

При постнатнльных поражениях постгеникулярных зрительных путей изменений на глазном дне, как правило, не бывает, так как ретроградная транссинаптическая дегенерация ретиногеникулярных аксонов в постнатальном периоде не встречается. Таким образом, часто наблюдаемое у детей с пренатальной патологией ЦНС значительное увеличение (расширение) экскавации диска зрительного нерва может рассматриваться как вариант аномального развития переднего отрезка зрительного пути, индуцированный поражениями постгеникулярной локализации любой этиологии в пренатальном периоде.

Клинические проявления. Аномалия чаще двусторонняя. Односторонние изменения иногда встречаются у пациентов с монолатеральными поражениями головного мозга в проекции задних зрительных путей. Отношение горизонтального диаметра экскавации к диаметру диска зрительного нерва варьирует от 0,64 до 0,89 (в среднем 0,77 ± 0,13). У здоровых детей в раннем возрасте это соотношение составляет в среднем 0,38 ± 0,12. Значительное углубление и увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва выявляются уже при рождении ребенка. Расширение и углубление экскавации диска часто сочетаются с его деформацией, гетеротопией сосудистого пучка, штопорообразной извитостью артерий и вен, отсутствием дифференциации макулярного и фовеолярного рефлексов (см. рис. 13.44), что напоминает изменения, выявляемые у детей с гипоплазией зрительного нерва. При большом диаметре экскавации диск зрительного нерва выглядит диффузно бледным. При офтальмоскопии в бескрасном свете и оптической когерентной томографии могут определяться дефекты слоя нервных волокон сетчатки.

У большинства детей раннего возраста с синдромом расширенной экскавации выявляют косоглазие (приблизительно у 67 %), нистагм (у 22 %) и нарушения рефракции (у 47 %). Врожденные изменения переднего отрезка глаза, стекловидного тела или сетчатки встречаются у 10—12 % детей с синдромом расширенной экскавации.

У 80—85 % детей с синдромом расширенной экскавации отмечают неврологическую симптоматику.

Зрительные функции. Острота зрения у пациентов с синдромом расширенной экскавации варьирует от правильной светопроекции до 1,0.

При периметрии выявляются разнообразные изменения периферических границ поля зрения, тип которых определяется локализацией поражения по отношению к постгеникулярным зрительным путям (наружные коленчатые тела, зрительная лучистость, первичная зрительная кора): концентрическое сужение поля зрения с преимущественной депрессией нижнего полуполя, гомонимные гемианоптические и квадрантоптические дефекты, двусторонние гемианопсии с сохранением макулы и т.д.

Изменения пространственной контрастной чувствительности варьируют от незначительного снижения в области высоких пространственных частот до тотальной редукции во всем частотном диапазоне.

Электрофизиологические исследования. ЭРГ у детей с синдромом расширенной экскавации обычно нормальная. У пациентов с нистагмом или сочетаниями изменениями диска зрительного нерва и сетчатки может регистрироваться субнормальная ЭРГ. При регистрации ЗВП от затылочного электрода, расположенного в точке, в ответ на ас пышку амплитуда и/или латентность РЮО изменены у 65 % детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями постгеникулярных зрительных путей, при регистрации паттерн-реверсивных ЗВП — у 94 % У детей с высокой остротой зрения и гемианоптическими дефектами и паче зрения амплитуд современные параметры ЗВП, регистрируемых от затылочного электрода, как правило, не изменены Для диагностики функциональных нарушений у этих пациентов используют метод регистрации ЗВП от двух латерально расположенных активных электродов или топографическое картирование ЗВП.

Нейрорадиологические исследования и НСГ. У детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гигюксически-ишемической этиологии, родившихся до 34-й недели гестации, преобладают изменения, вовлекающие зрительную лучистость, — дилатация тел, нижних и/или затылочных рогов боковых желудочков, сочетающаяся в ряде случаев с порэнцефалическими кистами Эти изменения выявляют обычно у недоношенных детей Преимущественное поражение перивентрикулярных структур у недоношенных детей обусловлено частым развитием перивентрикулярной лейкомаляции (рис 13.43, б), а также субэпендимальными и перивентрикулярными кровоизлияниями, источником которых является герминтативный матрикс (рис 13.45).

Дифференциальная диагностика. Синдром расширенной экскавации необходимо дифференцировать от врожденной атрофии зрительного нерва, врожденной глаукомы, колобомы диска зрительного нерва. Кроме того, важно дифференцировать синдром расширенной экскавации у детей с внутриутробными поражениями ЦНС гипоксически-ишемической, токсической или инфекционной этиологии от похожих изменений диска зрительного нерва при наследственных мультисистемных заболеваниях (синдром Рубинштейна — Тейби, синдром Эикарди, папиллоренальный синдром.

Лечение. Синдром расширенной экскавации является в большинстве случаев признаком внутриутробного поражения постгеникулярных зрительных путей, поэтому при реабилитации детей с этой аномалией используют те же методы, что и при лечении детей с врожденными поражениями задних зрительных путей (см. соответствующую главу данной монографии). У 87 % детей раннего возраста с пренагальными поражениями постгеникулярных зрительных путей выявляют ассоциированную офтальмологическую патологию — косоглазие, нарушения рефракции (преимущественно миопический или гиперметропический астигматизм), нистагм и тд., что усложняет диагностику основного заболевания и отягощает его течение. В связи с высокой частотой рефракционных и глазодвигательных нарушений у детей с синдромом расширенной экскавации необходимо, наряду с медикаментозным и хирургическим лечением, с первых месяцев жизни назначать очковую коррекцию, дозированную окклюзию и плеоптику.

Данная аномалия относится к врожденным патологиям.

Гипоплазия может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими пороками развития глаза.

Зрительный диск при данной патологии может быть меньше нормы от 30 до 50 %. Самым запущенным случаем считается аплазия, то есть полное отсутствие зрительных нервных волокон.

Причины развития

Гипоплазия диска зрительного нерва возникает у ребенка в период внутриутробного развития под воздействием на организм матери таких факторов:

курение;
употребление алкоголя или наркотиков;
сахарный диабет;
гипотиреоз;
прием медикаментозных препаратов;
инфицирование цитомегаловирусом;
герпетическая инфекция;
ионизирующее излучение;
травмы;
воздействие высоких или низких температур;
маловодие;
генетические аномалии.

Положительный эффект оказывает электростимуляция зрительного нерва.

Основные симптомы

Недоразвитие ДЗН вызывает возникновение у детей таких клинических признаков, как:

косоглазие;
нистагм;
нарушение ориентации в пространстве;
двоение перед глазами;
головокружение;
невозможность фиксации взгляда;
головная боль;
уменьшение размеров глазного яблока;
нарушение поля и затуманенность зрения;
невозможность различать цвета;
повышенная утомляемость;
снижение остроты зрения.

Появление симптомов отмечается сразу после рождения и проявляется в отклонении глазных яблок в одну или разные стороны, а также при повороте головы для выбора точки наилучшего видения предмета. Нарастание признаков наблюдается при волнении, плохом самочувствии или после перенесенных инфекционных и вирусных заболеваний. При офтальмоскопии заметно уменьшение размеров и серый цвет диска зрительного нерва и вокруг него наблюдается атрофия сетчатки и ее структур.

Виды, особенности гипоплазии зубов

По клиническим проявлениям выделяют несколько форм патологии:

Эрозивная. На поверхности зубных единиц появляются дефекты овальной или круглой формы. Повреждения бывают разных размеров. Нередко они покрыты тонким слоем эмали, а внутри углублений можно увидеть дентин.
Волнистая. Появление множественных горизонтальных линий на внешней поверхности зубов.
Пятнистая. Сама структура эмали не меняется, но на ней появляются белые или желтоватые пятна.
Бороздчатая. Борозды различной глубины, параллельные режущему краю зуба.
Апластическая. Практически полное отсутствие зубной эмали — ей покрыты лишь небольшие участки зубов.
Смешанная. Сочетание нескольких форм, например, эрозивной и волнистой.

По степени выраженности заболевание бывает системным и местным. В первом случае эрозивная патология поражает множество зубов на верхней и нижней челюсти. Во втором — поражения носят точечный характер и появляются на одном или двух зубах.

Патологические изменения системного характера отражаются на форме зубных единиц. Их классифицируют на несколько типов:

Зубы Гетчинсона. Аномалия затрагивает центральные верхние резцы — при патологии они имеют бочкообразную форму. На режущем крае наблюдается полукруглая выемка.
Зубы Пфлюгера. Как правило, изменениям подвержены постоянные моляры. Они имеют бочкообразную форму и плохо развитую жевательную поверхность. По форме моляры Пфлюгера очень похожи на конусы.
Зубы Фурнье. Зубные единицы выглядят как при симптоме Гетчинсона, но внизу нет характерных выемок.

Локальная гипоплазия зубной эмали возникает из-за проблем с молочными зубами, воспалительных процессов при формировании зачатков постоянных зубов, механических травм челюсти, инфекций. Патология часто проявляется в виде неглубоких полосок либо пятен.

Последствия и осложнения

Поражение левой артерии

Болезнь распознать на первых этапах нелегко. Она развивается несколько лет и не дает о себе знать. Нарушенное кровообращение провоцирует застой крови в шейном отделе, возникают болевые синдромы в области шей. Резкие движения сопровождаются неприятными ощущениями.

Поражение левосторонней аорты приводит к нарушению артериального давления. За счет неправильного кровообеспечения организм меняется, и болезнь начинает постепенно развиваться. Клиническая картина повреждения левого поперечного синуса происходит за счет несформировавшейся левой позвоночной артерий.

В легкой степени проблемы заметить невозможно, только с помощью МРТ снимков. Ночью наблюдаются сильные боли головы, тошнота и доходит до рвоты. Есть риск перенести инфаркт или инсульт.

Опаснее для здоровья, когда нарушается работа сразу левой и правой артерии. Это приводит к пожизненной инвалидности.

Диагностические мероприятия

Заподозрить гипоплазию ДЗН можно по присутствию у ребенка характерных для этого заболевания клинических признаков. Для подтверждения диагноза рекомендуется провести большое количество лабораторных и инструментальных исследований. Поскольку заболевание является наследственно или генетически обусловленным, то в случае присутствия патологии у ближайших родственников внутриутробно проводится скрининговое исследование, что позволяет выявить недоразвитие зрительного нерва. А также выполняют электроретинографию, что дает возможность оценить степень нарушения зрительной функции.

Характерными являются изменения на глазном дне, что хорошо определяются с помощью офтальмоскопии. Обнаружить сопутствующую патологию помогает компьютерная и магнитно-резонансная томография головы. Гистологическое исследование образца биоптата сетчатки устанавливает сниженное количество светочувствительных клеток. С помощью визиометрии определяют зрительную дисфункцию.

Лечение

Данная патология у ребенка почти не лечится. Все будет зависеть от тяжести нарушения нерва. Обнаружение заболевания проходит не сразу, но от скорости постановки диагноза зависит то, насколько быстро удастся начать лечение.

При одностороннем нарушении нерва терапевтические действия направлены на устранение депривации. Работа ведется методом аутотренинга недоразвитого нерва. Лечение аутотренингом дает результаты в младшем возрасте, когда ЦНС ещё развивается. Врачи скептически относятся к терапии при недоразвитом нерве, но наука не стоит на месте и тренировки дают результаты.

Как лечить?

Терапевтические мероприятия проводят в раннем детском возрасте. Это увеличивает их эффективность, так как нервные структуры головного мозга находятся в стадии формирования. Больным показана очковая коррекция и профилактика амблиопии, что заключается в затуманивании зрения глазом, который видит лучше. Положительный эффект оказывает чрескожная электростимуляция зрительных нервов, которую назначают дозированными курсами и периодически повторяют. Применяют лазерное излучение или плеоптику, которая заключается в воздействии на ДЗН лазера низкой интенсивности и яркости свечения. Кроме этого, назначаются медикаментозные средства, улучшающие кровообращение тканей глазного дна, витаминно-минеральные комплексы с лютеином и средства, усиливающие метаболизм.

Полезными будут антиоксиданты и вещества, расширяющие сосуды макулы.

Меры профилактики и прогнозы

При отсутствии поддерживающей терапии гипоплазия зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Если своевременно выявить патологию и проводить все необходимые лечебные мероприятия, то зрения ребенка может незначительно улучшиться, однако полностью излечиться от заболевания невозможно. Чтобы предотвратить недоразвитие ДЗН в период беременности женщинам запрещается употреблять сильнодействующие и токсические вещества, избегать стрессов и воздействия ионизирующего излучения. Важно не курить и не употреблять алкоголь.

Диагностика

Чтобы врач мог поставить правильный диагноз следует пройти неврологические обследования, по результатам которых определяется наличие болезни. Пациенту понадобится консультация невролога, терапевта, кардиолога и офтальмолога.

Врач назначает МРТ, далее ультразвуковое сканирование, допплерография и ангиография. Все методы помогут определить форму, размер и строение сосудов. Также специалисты смотрят на состояние кровеносной системы.

Диагноз подтверждается если:

внутренний просвет в диаметре меньше 2 мм;
кровоток движется со скоростью меньше 40 мл/мин;
стеноз отсутствует.

В результате обследования у больных наблюдается:

аномалия хода примерно в 9% случаях;
стеноза – в 20%;
деформация – в 40%;
внесосудистая компрессия в 10%;
закупорка в 4%.

В основном, повреждение кровоснабжения левой стороны диагностируется, когда у человека возникает сердечно – сосудистая недостаточность. Даже если регулярно посещать специалиста, то заметить расстройство невозможно.

Повреждение левой стороны появляется у взрослых людей, за симптомами нужно внимательно следить. Первый признак — это боль в области шеи. Другие симптомы могут отсутствовать и поставить точный диагноз сложно.

Около 25% человек имеют нарушение в системе кровообращения, половина из них могут прожить всю жизнь и не узнать об этом. Серьезных проявлений начальная стадия патологии не вызывает.

Гипоплазия зрительного нерва – аномалия развития, которая встречается у новорожденных детей. Термин гипоплазия переводится с греческого, как ослабление формирования, в данном случае – ткани. Патология встречается в основном у новорожденных детей и представляет собой недостаточное развитие аксонов при нормальных опорных тканях.

Как формируется?

После перекреста пары зрительного нерва сливаются в более крупный и переходят в зрительный тракт. Зрительный тракт представляет собой разветвление волокон, которое ведет к зрительной коре мозга. Она находится в затылочной части. Потому, если человека ударить по затылку, то у него временно потемнеет в глазах.

Гипоплазия представляет собой недостаточность развития ткани в зрительных нервах. При этом она развивается как с одной стороны, так и симметрично – это ведет к односторонней или полной потере зрения у детей.

Данные статистики говорят, что из всех случаев врожденной слепоты у детей, гипоплазия составляет 5% от общего числа.

Причины

Гипоплазия возникает в момент развития периферической нервной системы во внутриутробном периоде. Врачами раньше считалось, что у детей нарушение развивается во время 4–6 недели, но эта теория не подтверждалась другими находками в строении тканей. Также гипоплазия часто совпадала с другими изменениями в головном мозге, происходящих при регрессии аксонов.

Гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями развития полушарий. Значит, проблемы с нервом заключаются в регуляции внутренней миграции нейронов. Около половины сочетаются с опухолями, которые своим образованием мешают нормальному развитию нервной пары.

В случае гипоплазии можно выделить следующие предполагаемые причины развития:

Нарушения деления клеток зародыша;
Уменьшения количества околоплодных вод в плаценте;
Ионизирующее излучение, воздействующее на будущих детей;
Травмы материнского организма во время развития плода;
Воздействия агрессивных факторов – высоких и низких температур, работы с токсичными веществами;
Курение во время беременности;
Попадание в организм алкоголя, наркотических и токсичных средств через лекарства;
Инфекции и бактериальные заболевания.

Гипоплазия, происходящая по причине патологий деления клеток детей, в части случаев обусловлена генетически. Защитить себя от этого никак нельзя, однако, данные генетические мутации редки. Уменьшение массы вод является следствием болезней организма женщины либо генетической предрасположенности.

Ионизация для детей крайне губительна, поскольку приводит к мутациям и нарушениям в структуре ДНК и всех видов РНК.

Значение имеет вид гипоплазии. В зависимости от вида попавших изотопов, будут наблюдаться разные последствия. Изотоп имеет свое время полураспада и величину облучения. Поэтому, даже облучение до беременности имеет шансы принести вред развитию.

Гипоплазия, полученная вследствие травм беременной женщины, тоже относится к нарушениям деления клеток. К травмам могут относиться как физические, так и моральные. Стресс повышает выброс гормонов, которые попадают в кровь и приводят к генетическим мутациям плода.

Факторы окружающей нас среды подстраивают иммунный и гормональный ответ женщины. Токсические вещества выбивают наши гены из структуры дезоксирибонуклеиновых кислот. К ним относятся никотин, углекислоты, попадающие при вдыхании дыма, ацетальдегид, являющийся метаболитом этанола. Список дополняют вещества, которые содержатся в некоторых лекарствах. Необходимо советоваться с врачом по поводу принимаемых препаратов.

Медики к инфекциям относят краснуху и токсоплазмоз. Краснуха, возбуждаемая вирусом рубеллы, вызывает легкую степень заболевания у взрослого человека, но приводит к серьезным последствия у плода, лечение которых зачастую невозможно. Гипоплазия в таком случае не самое страшное – проявляются заболевания и вовсе несовместимые с жизнью. Токсоплазмоз, возбудимый бактериями токсоплазма, имеет такое же губительное влияние.

Осложнения

Если гипоплазия протекает без нарушений формации остального мозга и ребенок теряет функцию зрения одного глаза, то он имеет шансы выжить.

Лечение

В случае с косоглазием ведется лечение методом дозированной окклюзии здорового глаза. Доступ крови перекрывается, повышая нагрузку на больной глаз – это приводит к хорошим результатам, устраняя косоглазие. Порой после курса терапии наблюдается рецессия в косоглазии.

Лечение будет зависеть от скорости постановки диагноза. Первые терапевтические действия проводятся ещё на первых неделях жизни. Последующие осмотры врачи советуют посещать на 2, 4, 6 и 12 месяце постнатального развития.

Профилактика

Профилактические меры лучше принимать ещё до беременности:

Токсоплазмоз, приобретаемый ещё до беременности, наносит критически непоправимый вред плоду. Следует сдать тест ещё до зачатия и ограничить контакт с животными, бывающими на улице. Положительный тест сигнализирует о потребности отказаться от зачатия до выздоровления.
Вы и ваш партнер должны отказаться от употребления алкоголя и сигарет. Мужские сперматозоиды обновляются раз в 3 месяца, потому ограничьте себя от употребления токсических веществ. Во время беременности нельзя пить, курить и вдыхать табачный дым.

Сейчас на статью оставлено число отзывов: 64 , средняя оценка: 4,17 из 5

Читайте также: