Ээг при эссенциальном треморе

В статье рассматриваются вопросы дифференциальной диагностики детей видов транзиторного тремора, приводятся клинические примеры и обуславливается необходимость ЭЭГ-видеомониторинга с целью исключения эпилептического синдрома и собственно эпилепсии.

Тремор –это непроизвольные мышечные сокращения, дрожь в какой-то части тела: руки, лицо, шея, ноги. Такая дрожь может появляться периодически или постепенно нарастать, пропадать во сне и возникать после пробуждения, появляться при определенных условиях (например, при функциональных пробах) или не отпускать пациента, значительно снижая качество его жизни.

Виды тремора

Патологический тремор
Идиопатический тремор
Неонатальный тремор
Семейный тремор
Эссенциальный небный тремор
Симптоматический небный тремор
Диагностика транзиторного тремора

Тремор способен возникать изолированно или в сочетании с атаксией (неконтролируемые размашистые движения и шаткость), миоклонусом (подергиванием мышц) и изменением мышечного тонуса.

Подобное встречается и у здоровых людей. Физиологическое дрожание малой амплитуды и высокой частоты бывает у людей любого возраста при выполнении особо точных движений или подъеме тяжестей, значительном физическом усилии. Усиленный физиологический тремор проявляется чаще, чем среди других здоровых людей, может возникнуть при стрессе, страхе, тревоге или слабости. Дрожание может появиться у лиц, долго сохраняющих одну и ту же позу (постуральный тремор).

Патологический тремор–это непроизвольное дрожание сегмента тела, связанное с заболеванием или состоянием.

Виды патологического тремора по условиям возникновения:

Тремор покоя – непроизвольное дрожание при отсутствии движений. Начав двигаться, пациент может как избавиться от тремора, так и усугубить его.
Рубальный тремор – дрожь, возникающая в покое и усиливающаяся при движениях, формируется при повреждении мозжечка
Интенционный или кинетический тремор – возникает при движении, усиливаясь по мере достижения цели.
Постуральный тремор – дрожь, возникающая при длительном сохранении позы.

Этот синдром может быть первичным (идиопатическим) или вторичным.

Идиопатический тремор – не симптом, а заболевание само по себе. Физиологический, постуральный, рубальный типы являются идиопатическими. Эссенциальный тремор –это дрожь, появившаяся вне связи с определенным заболеванием, причина ее неизвестна. К эссенциальному типу относят семейный тремор, встречающийся у родственников, спорадический, возникающий эпизодами, а также тремор подбородка. Изредка патологический идиопатический тремор нередко путают с эпилептическими приступами.

Пароксизмальный транзиторный тремор (преходящий и приступообразный) на эпилептические приступы похож значительно больше, поэтому в таких случаях требуется проводить ЭЭГ мониторинг.

Как выглядит пациент с пароксизмальным тремором?

Вторичный тремор формируется на фоне определенного патологического состояния:

прием лекарственных средств или продуктов (препараты лития, вальпроаты, нейролептики, циклоспорин, некоторые антидепрессанты, амфетамин, кофе, никотин, алкоголь);
эндокринные заболевания и нарушения метаболизма (гипертиреоз, печеночная энцефалопатия, дефицит кальция, калия, гипогликемия);
дегенеративные, в том числе наследственные неврологические заболевания (болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Тея Сакса, болезнь Гентингтона, рассеянный склероз, паркинсонизм и собственно болезнь Паркинсона);
заболевания мозжечка;
периферические полинейропатии.

Источник тремора может быть локализован в коре головного мозга, мозжечке, стволе головного мозга, базальных ганглиях. спинном мозге, мышцах. Впервые появляясь у новорожденных или малышей до года, транзиторный тремор у ребенка в большинстве случаев наводит на мысль об эпилепсии, хотя диагност может выявить существенные различия между этими заболеваниями.

Неонатальный тремор – низкоамплитудное дрожание рук и подбородка новорожденного, характеризующееся высокой частотой. Тремор у месячного ребенка бывает небольшой (легкий) встречается у половины грудничков в первые дни жизни, когда малыши возбуждены и плачут. Средней степени и тяжелый тремор у детей связан с заболеваниями центральной нервной системы или эндокринной патологией. Врач может заподозрить:

гипокальциемию;
гипоксически-ишемическую энцефалопатию;
гипогликемию;
внутричерепным кровоизлияние;
перинатальную гипотрофию;
эпилепсию;
абстинентный синдром новорожденных.

Повышает риск развития неонатального тремора наркомания, алкоголизм и сахарный диабет матери.
Тремор появляется у бодрствующего ребенка после резких движений или на фоне плача. Сознание сохраняется. У малыша дрожат руки и подбородок, причем тремор прекращается при сосании или самопроизвольно.

Клинический пример

Иногда приступ тремора выглядит так: быстрое, в течение 15 секунд, дрожание головы и рук, подобно ознобу. Руки согнуты и разведены в стороны, голова движется влево-вправо. Это состояние называют еще доброкачественным миоклонусом младенцев. Обычно такие атаки случаются в течение первого года жизни, а дебют состоится позднее периода новорожденности. Случается, что дрожание распространяется и на ножки ребенка, корпус наклоняется вперед. Доброкачественный миоклонус требуется отличить от эпи-синдрома, и в таком случае мониторинг ЭЭГ новорожденному назначают в самые кратчайшие сроки.

Лечение. Неонатальный тремор обычно проходит в первые два месяца, иногда возвращаясь до исполнения ребенку одного года.

Семейный тремор подбородка или гениоспазм – это наследственное заболевание, характеризующееся наличием непостоянного непроизвольного дрожания подбородка, особенно при возбуждении и плаче.

Мышцы сокращаются неритмично, поэтому гениоспазм рассматривают и как вариант доброкачественного миоклонуса. Впервые такую семью обнаружили на Сицилии, где 5 поколений отличались приступами дрожания подбородка при эмоциональных нагрузках. Тип наследования аутосомно-доминантный, это означает, что независимо от пола, у большинства членов семьи признак будет проявляться.

Рассказывает Ирина Викторовна:
— Внимание к дрожанию подбородка впервые проявила наш врач-педиатр, когда Коле исполнилось полгода. Он долго ждал очереди на прием, потянулся за игрушкой, но медсестра слишком быстро положила мальчика на весы. Коля заплакал, и его подбородок задрожал. Я попробовала дать мальчику попить, но он никак не мог захватить рожок и сделать глоточек, вода полилась за шиворот, и Коля расплакался сильнее. Анна Семеновна дала направление к невропатологу, но мы не пошли. Я подумала: а зачем? Это у Коленьки от папы. Тот, когда нервничает, тоже ни пить, ни говорить нормально не может, потому что подбородок трясется. И у свекрови так было. Это вообще наша семейная особенность.

Эссенциальный небный тремор (небный миоклонус, небный нистагм, окулонебный миоклонус) – это редкое генетическое заболевание, при котором периодами ритмично сокращаются мышцы глотки, гортани и мягкое небо. Других признаков неврологических болезней при идиопатическом небном треморе нет.

Появляется небный нистагм у детей младшего школьного возраста, от 6 до 10 лет, хотя случаются и более поздние дебюты. Ребенок слышит щелчок (это сокращаются мышцы мягкого неба), в горле ощущаются частые подергивания. Стремясь избавиться от неприятных ощущений, пациент поворачивает или наклоняет голову, открывает рот. С возрастом число приступов урежается.

Симптоматический небный тремор развивается и как симптом грозных неврологических нарушений, поражения ствола мозга или мозжечка. Небный миоклонус встречается при болезни Краббе, энцефалитах, нейродегенеративных нарушениях и опухолях мозжечка. Развивается это состояние преимущественно у взрослых пациентов, в основном после 50 лет, страдающих инсультами, рассеянным склерозом, опухолями и травмами головного мозга.

Симптоматический небный тремор может быть во сне или при бодрствовании, не поддается контролю, сопровождается дрожью языка, мышц лица, подергиваниями диафрагмы. При окулонебном миоклонусе в процесс вовлекаются мышцы глазного яблока, и приступ включает нистагм (подергивание глаза вверх-вниз, вправо-влево или по кругу. Изредка присоединяется и дрожание рук.

Клинический пример

Встречаются две соседки. Анна Сергеевна вышла погулять с внучкой, а Мария Ивановна присела на скамеечку с тяжелыми сумками, отдыхая после магазина. Семилетняя Лиза с хныканьем подошла к бабушке, держась за ухо.
— Анна Сергеевна, да у вас никак отит? Лиза, ушко болит?
Лиза помотала головой, и подергивание мышц на горлышке изменилось.
— Да опять у нее в ухе щелкнуло! Вот так щелкнет, а потом шея дергается. Открой-ка рот, я горлышко посмотрю
Лиза открыла рот, и соседки едва успели увидеть несколько частых мышечных сокращений. Приступ прекратился.
— Бабушка, опять в ушке стрелял, а потом во рту дрожало что-о.
—Так поперхнется когда-нибудь и все. О чем родители думают? К врачу ее надо вести.
— Да тут к врачу бежать надо, — вступила Марья Семеновна. – Вы же знаете, у меня мама после инсульта дома лежит. Так у ней тоже так и горло дергается, и лицо, и язык. Бывает, спит, а оно все дрожит как кисель, так неприятно. И днем тоже трясется. А то дашь попить, она и поперхнется. Нам сказали, это теперь до смерти это будет, ничего не сделаешь.
— А у Лизы во сне такого не бывает. Может, не замечали?
— Инсульт это у нее, Анна Семеновна. Прямо как у моей матери. Может, Скорую вам вызвать?
Анна Семеновна засобиралась домой.
— Скорую мы беспокоить зря не будем. А невестке скажу, пусть к врачу Лизу запишет. Спасибо вам, Мария Ивановна.

В данном случае у девочки, вероятнее всего, эссенциальный небный тремор, а соседка говорит о симптоматическом небном треморе у своей матери.

Лечение. Эссенциальный тремор вылечивается у 20% обратившихся, при этом назначают вальпроат, карбамазепин, суматриптан или препараты бензодиазепинового ряда. Симптоматический тремор сохраняется пожизненно.

Для постановки диагноза и определения типа тремора врач назначает серию исследований, основываясь на данных анамнеза, то есть расспроса пациента.

Важно ответить на следующие вопросы:
1. Какие лекарственные препараты принимает пациент? (некоторые из них сами по себе могут вызвать приступ мышечной дрожи, например, нейролептики, циклоспорины, вальпроат, препараты лития, антидепрессанты, амфетамины).
2. Какие диагнозы ему уже поставлены? (ОНМК или инсульт, рассеянный склероз, паркинсонизм, печеночная недостаточность, алкоголизм, болезнь Паркинсона, болезнь Краббе, энцефалит, дефицит кальция, калия, пониженный сахар крови, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Тея Сакса, болезнь Гентингтона).
3. Есть ли в семье люди с теми же симптомами (в таком случае проводят генетическое исследование).
4. Принимает ли пациент алкоголь или, возможно, при беременности мать употребляла алкоголь или психостимулирующие препараты?
5. С чем связан приступ тремора? (плач, резкие движения, эмоциональная вспышка, возбуждение)
6. Случается ли такой приступ во сне?
7. Какая часть тела трясется?
8. Как долго длится приступ?

По возможности следует снять на видео атаку, чтобы врач могла увидеть тремор своими глазами.
Пациента просят постоять в определенной позе (так выявляют постуральный тремор) или взять предмет (для выявления интенционного тремора).

Иногда назначают МРТ головного мозга, электромиографию, биохимические исследования крови и мочи, гормональный профиль щитовидной железы. Эссенциальным тремор признается, если никаких других заболеваний не установлено в ходе обследования.

Особое внимание следует обратить на диагностику эпилепсии, так как некоторые виды тремора очень похожи на малый судорожный припадок или эпилептический миоклонус.

В отличие от эпилепсии, при треморе:

Источник: глава 14, Дифференциальная диагностика — Транзиторный тремор. Е.Д.Белоусова, А.Ю.Ермаков. М.Ю.Дорофеева и др.

Эссенциальный тремор, причины, лечение и симптомы которого еще находятся на стадии изучения, представляет собой неврологическое заболевание, сопровождающееся непроизвольными подергиваниями рук, головы или ног. Эссенциальный тремор (болезнь Минора) также называют наследственным, или семейным тремором, поскольку генетическая предрасположенность четко прослеживается у больных с данной патологией.

Для выявления тремора Минора необходимо доскональное неврологическое обследование, которое можно пройти в Юсуповской больнице. Основные клинические проявления болезни, то есть тремор, могут быть следствием множества неврологических и эндокринных заболеваний. Для составления адекватной терапии необходимо точно установить причину тремора, что сделать самостоятельно в домашних условиях невозможно. Неврологи Юсуповской больницы выполнят качественную диагностику состояния пациента и на основании полученных данных подберут наиболее оптимальную терапию, которая будет соответствовать параметрам пациента (возраст, рост, вес, наличие сопутствующих заболеваний и пр.). Именно индивидуальный подход в терапии эссенциального тремора, практикуемый в Юсуповской больнице, позволяет получать максимальный результат в лечении пациентов.

Эссенциальный тремор: причины

Эссенциальный тремор является наследственным заболеванием. Ученые еще не могут сказать определенно, какие механизмы вызывают изменения в генах, которые проявляются подобным образом. Исследования позволили выяснить, что у пациентов с эссенциальным тремором отмечаются мутации в генах ETM1, ETM2 и FET1. Однако даже наличие данных мутаций не дает 100% гарантию, что у их обладателей проявится эссенциальный тремор. Выделяют несколько факторов, наличие которых может свидетельствовать о развитии патологии:

наследственный фактор. Мутационные гены эссенциального тремора имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Наличие дефективного гена у одного из родителей говорит о том, что ребенок в 50% случаев может попасть в группу риска развития заболевания. Тем не менее, присутствие заболевания даже у обоих родителей не будет означать, что болезнь проявится и у ребенка. Тем не менее, в такой ситуации человеку необходимо очень ответственно относиться к своему здоровью и посещать невролога для профилактических осмотров;
патологический фактор. Сбой во взаимодействии структур головного мозга (таламуса, мозжечка и ствола головного мозга) может быть обусловлен развитием какого-либо заболевания или черепно-мозговой травмой. При этом у людей с генетической предрасположенностью вероятность появления эссенциального тремора значительно увеличивается.

Эссенциальный тремор: симптомы

Чаще всего эссенциальный тремор появляется в возрасте 45-50 лет. Это заболевание нельзя назвать очень редким: по данным разных источников, оно диагностируется у 3-5% населения развитых стран. Эссенциальный тремор проявляется дрожанием конечности или головы, которое может возникнуть внезапно и затрудняет выполнение простых движений.

По степени выраженности эссенциальный тремор классифицируют следующим образом:

незначительное дрожание, появляется периодически;
умеренное дрожание, которое оказывает минимальное влияние на самочувствие пациента;
выраженное дрожание, затрудняющее выполнение повседневной работы;
значительное дрожание: значительно ухудшает состояние пациента, может приводить к инвалидизации, плохо поддается терапии.

Существуют некоторые ситуации, способные усиливать тремор. Напряжение различного характера, в том числе эмоциональное или физическое, может увеличивать амплитуду дрожания и частоту движений. Поэтому пациентам с эссенциальным тремором не рекомендуется испытывать любые нагрузки и следует оберегать свою нервную систему от перенапряжения.

Клинические проявления эссенциального тремора будут зависеть от части тела, которая больше подвергается дрожанию.

Эссенциальный тремор рук: причины, лечение

Эссенциальный тремор головы: причины, лечение, симптомы

Эссенциальный тремор головы имеет следующие проявления:

больной совершает беспричинные кивательные движения;
возникает дрожание языка, что затрудняет речь;
изменение тембра голоса во время приступа тремора, поэтому речь приобретает вибрационный характер.

Эссенциальный тремор головы возникает реже, чем тремор рук. Он также объясняется наследственной предрасположенностью. Пациенты не всегда могут замечать некоторые признаки данной патологии (например, нарушение речи). Более того, его близкие люди также могут этого не видеть. Поэтому при появлении непроизвольных движений головой следует обратиться за помощью к неврологу, который выполнит осмотр и обратит внимание на детали, которые ускользают от внимания неспециалиста.

Эссенциальный тремор: лечение

Лечение эссенциального тремора начинается после подтверждения диагноза. Дело в том, что многие заболевания головного мозга имеют в своей клинической картине дрожание рук, головы или языка (например, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, невроз и др.). Лечение заболеваний будет отличаться, поэтому для получения качественной терапии необходим точный диагноз.

Первоначально врач собирает анамнез больного:

возраст;
наличие наследственных факторов;
первые клинические проявления недуга (когда появились, каков был их характер);
жалобы больного.

Далее врач проводит неврологический осмотр, во время которого оценивает мышечный тонус, проверяет рефлексы, наличие тремора и его выраженность, оценивает интеллектуальные способности человека и др.

Данные обследования позволяют заподозрить ряд заболеваний, подтверждение которых требует инструментальной диагностики. Патологии головного мозга выявляются с помощью КТ или МРТ. Обследования позволяют визуализировать структуры головного мозга, благодаря чему врач увидит развитие патологии.

Лечение эссенциального тремора может выполняться с помощью медикаментов или хирургического вмешательства (в сложных случаях). Среди медикаментов могут быть использованы:

блокаторы бета-адренорецепторов;
блокаторы натриевых каналов;
пиридоксин (витамин B6);
примидон.

Эссенциальный тремор тяжелой стадии, когда медикаменты оказываются неэффективными, можно устранить хирургическими манипуляциями. Эссенциальный тремор устраняется аппаратной стимуляцией глубинных областей головного мозга. Также может быть выполнено оперативное вмешательство.

Эссенциальный тремор: лечение в Юсуповской больнице

В Юсуповской больнице пациенты получают наиболее качественное лечение эссенциального тремора. Неврологи Юсуповской больницы являются лучшими специалистами в своей области, они специализируются на лечении множества деструктивных и дегенеративных заболеваний головного мозга. Здесь работают доктора наук, врачи высшей категории, которые берутся даже за самые сложные случаи и достигают максимального результата в терапии.

Достоверная диагностика патологии является залогом успешного лечения. Для этого на базе Юсуповской больницы создан современный высокотехнологичный диагностический центр. Новейшее оборудование от мировых производителей позволяет выполнять информативную диагностику самых запутанных случаев. На основании данных обследования врачи составляют результативную терапию.

Записаться на консультацию к неврологам или обследование в диагностическом центре можно по телефону Юсуповской больницы.

Эссенциальный тремор — это заболевание, которое проявляется дрожанием рук, головы, голосовых мышц, усиливающимся при движении. Термин “эссенциальный” прямо указывает на наследственный характер заболевания. Однако наследственность подтверждается не всегда.

По статистике у мужчин заболевание диагностируется в более раннем возрасте (обычно в 50 лет), чем у женщин.

Первым практически всегда проявляется кратковременный внезапный тремор кистей. Даже разовое проявление должно насторожить, поскольку в дальнейшем проявления будут только усиливаться.

В дальнейшем развитие болезни идет по нарастающей. После кистей фиксируется тремор рук. Затем дрожание охватывает голову, ноги, туловище. В тяжелых случаях может быть потеряна трудоспособность.

Эссенциальный тремор — что это

Эссенциальный тремор — это наиболее часто встречающееся медленно прогрессирующее расстройство неврологического характера, проявляющееся непроизвольным тремором (дрожанием) рук, головы, голосовых связок, подрагиванием губ или век. Реже регистрируют ЭТ ног или всего туловища.

Эссенциальный тремор имеет также другие названия — синдром Минора, болезнь Минора, доброкачественный эссенциальный тремор, наследственный тремор, семейный тремор.

Легкий эссенциальный тремор не затрудняет повседневную активность и не требует лечения. Такая форма тремора встречается у 0.3 -6.7% лиц, моложе 40-ка лет.

Справочно. У лиц старшего возраста может регистрироваться более выраженный тремор, затрудняющий прием пищи, нарушающий нормальную речь, затрудняющий процесс письма, одевания одежды.

Эссенциальный тремор — причины

Справочно. Считается, что эссенциальный тремор — это наследственно обусловленное состояние. Однако, семейный характер заболевания прослеживается только в половине случаев. С наследственным развитием эссенциального тремора связывают три локуса: 3q13, 2p24.1и 6p23.

Мутации в этих локусах приводят к патологиям экстрапирамидной системы , отвечающей за регуляцию нормальной позы и поддержание тонуса мышц. Морфологически при эссенциальном треморе поражаются клетки таламуса и подкорковых узлов.

При анализе семейных случаев эссенциального тремора было установлено, что гены, способствующие развитию заболевания, наследуются аутосомно-доминантно.

Если тремор отмечается только у одного родителя, вероятность развития ЭТ у ребенка составляет не менее 50%.

Следует отметить, что спорадические типы тремора (не связанные с наследственностью), клинически проявляются также, как и семейные формы эссенциального тремора.

Единственным отличием можно считать возраст, в котором появляются первые симптомы эссенциального тремора. У пациентов с семейными формами эссенциального тремора симптомы появляются преимущественно в 35-45 лет (реже раньше), а у лиц со спорадическим эссенциальным тремором симптомы появляются после 60-ти лет.

Справочно. Также провоцировать развитие эссенциального тремора может длительная интоксикация алкалоидами В–карболина (мощное треморогенное вещество, обнаруживающееся в пище, особенно в мясных продуктах, длительно готовящихся при высоких температурах).

Разновидности эссенциального тремора

На данный момент выделяют только две формы эссенциального тремора:

семейный ЭТ (признаки ЭТ прослеживаются в предыдущих поколениях);
спорадический эссенциальный тремор (мутация гена возникает спонтанно и не связана с отягощенным семейным анамнезом).

Также заболевание разделяют по степени тяжести на легкий эссенциальный тремор, среднетяжелый и тяжелый.

Кроме классической классификации, для удобства болезнь Минора можно разделять по локализации тремора:

Эссенциальный тремор — это наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.

МКБ-10

Причины
Симптомы эссенциального тремора
Диагностика
- Дифференциальная диагностика
Лечение эссенциального тремора
- Консервативная терапия
- Нейрохирургические методы
Прогноз
Цены на лечение

Общие сведения

Эссенциальный тремор был подробно описан Л. С. Минором в 1929 году. Автор подчёркивал отличительную особенность этого вида тремора - проявление при мышечном напряжении и движении. Отмечал наследственный характер заболевания. Сегодня литературными источниками по неврологии патология упоминается с синонимичными названиями: болезнь Минора, наследственное дрожание.

Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет — у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки — иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.

Причины

Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.

Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один - на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.

Симптомы эссенциального тремора

Основное клиническое проявление — мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор - дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.

Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью мозгового кровообращения (ХНМК), возрастными дегенеративными процессами.

Диагностика

Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.

Консультация невролога. Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.

МРТ головного мозга или КТ. Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита, пр.).

УЗ-диагностика.УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога.

Электронейрография — позволяет исключить полиневропатию.

Лабораторные исследования: биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.

Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.

поражениях нервной системы (паркинсонизме, энцефалите, опухоли головного мозга, последствиях инсульта, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиневропатии, заболеваниях мозжечка);
эндокринных нарушениях (гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипогликемии);
интоксикациях (алкоголизме, уремии при почечной недостаточности);
психических расстройствах (неврастении, истерии);
побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.

Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.

Лечение эссенциального тремора

Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки. В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:

Бета-блокаторы (пропанолол) — обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
Антиконвульсанты. Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
Пиридоксин — высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.

При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.

Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.

Прогноз

Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.

Читайте также: