Гексамидин при эссенциальном треморе

Инструкция по применению:

Гексамидин – лекарственный препарат противосудорожного и слабо выраженного снотворного действия.

Форма выпуска и состав

Гексамидин выпускается в форме таблеток: плоскоцилиндрических, белых, с фаской; таблетки 250 мг имеют риску (по 10 шт. в контурных ячейковых упаковках, в картонной пачке 1, 2, 3, 4 или 5 упаковок).

Состав 1 таблетки:

Показания к применению

Гексамидин применяют при эссенциальном треморе и эпилепсии различного происхождения, проявляющейся в основном большими судорожными припадками.

Препарат также назначают при миоклонических, очаговых и акинетических приступах, но в этом случае он менее эффективен.

Гексамидин можно применять в составе комплексного противосудорожного лечения.

Противопоказания

• заболевания кроветворной системы;
• болезни почек и/или печени;
• период беременности и кормления грудью;
• гиперчувствительность к примидону или вспомогательным компонентам.

Гексамидин с осторожностью назначают детям, ослабленным пациентам и людям пожилого возраста.

Способ применения и дозировка

Таблетки предназначены для приема внутрь после еды.

Дозу Гексамидина устанавливают индивидуально для каждого пациента. Лечение начинают с разовой однократной дозы 125 мг, после этого суточную дозу препарата увеличивают каждые три дня на 125 мг (для детей младше 9 лет) или 250 мг (для детей старше 9 лет и взрослых) до достижения необходимого терапевтического эффекта.

Максимальные суточные дозы: для взрослых – 1500 мг, для детей – 1000 мг (в два приема).

Побочные действия

• пищеварительная система: рвота, тошнота;
• центральная нервная система: головная боль, апатия, головокружение, сонливость, беспокойство; редко – атаксия, нистагм, психотические реакции;
• кроветворная система: редко – лимфоцитоз, лейкопения; отдельные случаи – мегалобластная анемия;
• прочие реакции: аллергические реакции; редко – артралгии, волчаночноподобный синдром.

Особые указания

Отмену или замену Гексамидина на другой препарат проводят постепенно, так как при длительном лечении может развиться лекарственная зависимость.

При возникновении мегалобластной анемии Гексамидин следует отменить и начать прием витамина В₁₂ и/или фолиевой кислоты.

При длительной терапии противосудорожными средствами может потребоваться назначение дополнительного количества витамина D, который необходим для профилактики остеомаляции.

Имеются данные о возможной взаимосвязи между использованием противосудорожных средств и увеличением частоты врожденных пороков развития.

Препарат с осторожностью назначают пациентам, которые занимаются деятельностью, требующей усиленного внимания и быстрой реакции (вождение автомобиля, работа оператора или диспетчера и др.).

Лекарственное взаимодействие

При совместном применении Гексамидина и ацетазоламида снижается эффективность примидона, а также возможны рахит и остеомаляция.

Вальпроевая кислота может повышать, снижать или совсем не изменять плазменную концентрацию примидона.

Клоназепам повышает концентрацию Гексамидина в плазме. Примидон, в свою очередь, может увеличивать плазменную концентрацию фенобарбитала.

Аналоги

Аналогами Гексамидина являются: Дезоксифенобарбитон, Лепидин, Лискантин, Леспирал, Мисолин, Мизодин, Мизолин, Милепсин, Примаклон, Примолин, Примидон, Призолин, Прилепсин, Сертан, Седилен.

Сроки и условия хранения

Хранить в сухом месте при комнатной температуре. Беречь от детей.

Срок годности – 5 лет.

Условия отпуска из аптек

Отпускается по рецепту.

Информация о препарате является обобщенной, предоставляется в ознакомительных целях и не заменяет официальную инструкцию. Самолечение опасно для здоровья!

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Причин, почему не удается снизить вес до желаемого значения, может быть несколько. Давайте разберем их. .

Гексамидин – препарат, которых характеризуется противосудорожным действием, проявляет слабо выраженный седативно-снотворный эффект.

Показания к применению

Препарат показан к использованию при:

• Частых судорожных припадках
• Диагностировании эпилепсии различной этиологии
• Патологиях, которые сопровождаются полиморфными эпилептическими симптомами (прием в комплексе с противосудорожными ЛС).

Состав и формы выпуска

В 1 пилюле содержится 250 мг активного компонента, представленного примидоном. В описании к ЛС указано наличие иных составляющих:

• Картофельный крахмал
• Поливинилпирролидон
• Стеарат Ca
• Натриевый гликолят крахмала.

Плоскоцилиндричные белые пилюли размещены в блист. упаковке по 10 шт. Пачка включает 1, 2, 3, 4 или же 5 блист.

Лечебные свойства

Не всем известно, в какие фармакологические группы входит данное лекарство, оно относится к группе противосудорожных средств. ЛС способно оказывать специфическое влияние на эпилептогенный очаг головного мозга, снижая возбудимость нервных клеток. При этом наблюдается снижение частоты эпилептических припадков, проявляется слабое седативно-снотворное действие. Если оценивать химическую структуру действующего вещества, то она очень схожа с фенобарбиталом, но оно проявляет более выраженное противосудорожное воздействие, не оказывая при этом угнетающего влияния на ЦНС.

ЛС быстро всасывается слизистыми ЖКТ, наивысшие плазменные концентрации Гексамидина достигаются спустя 2 часа после приема пилюль. Показатель биодоступности не превышает 90%. Процесс биотрансформации примидона протекает в клетках печени, вследствие этого наблюдается формирование двух действующих веществ (метаболитов), в качестве которых выступает фенобарбитал и фенилэтилмалонамид. Процесс выведения продуктов обмена осуществляется почечной системой.

Стоит отметить, что примидон вместе с метаболитами выделяются с материнским молоком.

Гексамидин: полная инструкция по применению

Цена: от 486 до 729 руб.

Лекарство необходимо принимать после приема пищи. Разовая дозировка ЛС составляет 125 мг. Потом суточную дозировку повышают каждые 3 сут. для деток с 9 лет – на 125 мг, для взрослых пациентов – на 250 мг. Прием Гексамидина осуществляется до проявления ожидаемого лечебного действия.

Наивысшая суточная дозировка для взрослых – 1,5 г, для деток – 1 г.

Противопоказания и меры предосторожности

Применение лекарства Гексамидин противопоказано при:

• Нарушении работы печени и почечной системы
• Беременности, ГВ
• Повышенной восприимчивости к компонентам
• Лейкопении
• Развитии анемии

С осторожностью потребуется пить лекарство престарелым пациентам и деткам, так как существует высокий риск развития парадоксального и двигательного возбуждения. Медицинский персонал должен контролировать общее состояние данной группы пациентов.

Отменять ЛС потребуется постепенно, это связано с тем, что при продолжительном лечении может возникнуть лекарственная зависимость.

В случае развития мегалобластной анемии данное лекарство отменяют и начинают прием вит. В9 и препаратов, содержащих вит. В12.

При продолжительном лечении противосудорожным ЛС может появиться необходимость в дополнительном приеме вит. D, он будет способствовать предупреждению остеомаляции.

Есть информация о том, что существует связь между приемом противосудорожных ЛС и повышением частоты возникновения врожденных пороков развития, поэтому их не назначают во время беременности.

С особой осторожностью стоит принимать ЛС лицам, которые выполняют потенциально опасную работу.

Перекрестные лекарственные взаимодействия

ЛС способно усиливать влияние препаратов со снотворным эффектом, некоторых средств-производных сульфонилмочевины, метотрексата, а также циклофосфамида.

Препарат угнетает действие ГКС, парацетамола, ряда непрямых антикоагулянтов, МКС, дакарбазина, антидепрессантов трициклической группы, циклоспорина, гликозидов наперстянки, хлорамфеникола, кофеина, вит. D, метронидазола, теофиллина, хинидина, дизопирамида, мексилетина, окстрифиллина, левотироксина, аминофиллина, доксициклина, а также фенопрофена

При одновременном приеме алкоголя, лекарств с центральным депремирующим воздействием наблюдается торможение работы ЦНС.

При комбинированном применении ингибиторов карбоангидразы возможно нарушение остеогенеза.

Амфетамин замедляет абсорбацию фенобарбитала.

Под влиянием препарата снижается скорость абсорбации гризеофульвина, в результате противогрибковое действие не достаточно выражено.

При применении препаратов для общей анестезии наблюдается усиление токсического воздействия на клетки печени.

При приеме повышенных дозировок Лейковорина снижается противосудорожный эффект Гексамедина.

При одновременном использовании Фенилбутазона регистрируется взаимное ослабление действия препаратов.

Во время приема гормонов задней доли гипофиза значительно повышается вероятность возникновения коронарной недостаточности, а также аритмии.

Наблюдается угнетение ЦНС и снижение судорожного порога при приеме:

• Локсапина
• Молиндона
• Галоперидола
• Фенотиазинов
• Гуанадрела
• Мапротилина
• Тиоксантенов
• Гуанетидина.

Гематотоксичность ЛС значительно усиливается при применении миелотоксических ЛС.

Под влиянием Метилфенидата тормозится метаболизм примидона и повышается его плазменный уровень, что в последствии может привести к возникновению токсического действия.

При использовании стимуляторов печеночных ферментов наблюдается ускорение метаболизма и снижение лечебного действия Гексамидина.

Побочные эффекты и передозировка

Лечение может сопровождаться развитием множественных побочных эффектов:

• Апатия
• Различные психотические реакции
• Тошнота, рвота
• Развитие атаксии
• Вялость
• Повышенная тревожность
• Сильные головные боли
• Артралгия
• Головокружение
• Признаки аллергии
• B₁₂-дефицитная анемия
• Возникновение лейкопении.

При проявлении описанной побочной симптоматики врачи рекомендуют завершить лечение и обратиться за консультацией к специалисту.

При продолжительном применении пилюль может возникнуть лекарственная зависимость.

Проявляется процесс торможения в ЦНС, развивается атаксия, сильное головокружение, наблюдаются приступы тошноты.

Показано проведение посимптомной терапии.

Аналоги

Среди популярных аналогов Гексамидина выделяют Примидон.

Акрихин, Россия

Цена от 288 до 355 руб.

Примидон является противоэпилептическим ЛС, способствует устранению судорожного синдрома, при этом не проявляет угнетающее воздействие на ЦНС. Применяется при лечении эпилепсии. В качестве основного компонента таблеток выступает то же вещество, что содержится в Гексамидине — примидон.

Плюсы:

• Высокая эффективность при эссенциальном треморе
• Быстро купирует судорожный синдром
• Простая схема применения.

Минусы:

• На фоне лечения может развиться лимфоцитоз
• Снотворное действие слабо выражено
• Может провоцировать аллергические реакции.

Тремор — это самое распространенное экстрапирамидное расстройство, в основе которого могут лежать разнообразные причины. Для выбора лечения необходимо установить основное заболевание.

1. Эссенциальный тремор (ЭТ) характеризуется как тремором при выполнении действий, так и постуральным тремором. Его выраженность уменьшается после приема небольших доз алкоголя. В 50% случаев эссенциальный тремор является аутосомно-доминантным наследственным заболеванием. Причины возникновения эссенциального тремора неизвестны. Ряд исследований указывают на возможную патологию эфферентных путей мозжечка.

Полная коррекция тремора невозможна, и цель терапии — уменьшить его выраженность для оптимизации повседневной активности. У большинства больных наблюдается положительный эффект от препаратов, указанных ниже, однако в некоторых случаях тремор оказывается резистентным ко всем видам медикаментозного лечения.

- Антагонисты адренорецепторов широко используются для лечения тремора. Их эффект обусловлен действием на Р2-рецепторы периферических мышечных веретен. Поэтому предпочтение отдается неселективным р-антагонис-там (то есть действующих не только на р,-рецепторы). Особенно эффективным считается пропранолол (индерал). Потенциальные побочные эффекты антагонистов р-адренорецепторов известны. К ним относятся застойная сердечная недостаточность, более тяжелое течение обструктивного поражения легких, маскирование признаков гипогликемии при сахарном диабете и ухудшение перфузии при поражении периферических сосудов.
Большинство антагонистов адренорецепторов растворимы в воде и выводятся из организма почками. Они назначаются один раз в сутки. Препараты почти не проходят через гематоэнцефалический барьер и поэтому не вызывают побочных эффектов со стороны ЦНС. Если, однако, при приеме пропанолола, наблюдаются такие побочные эффекты, как депрессия или ночные кошмары, то рекомендуется заменить его на надолол (коргард). Дозировка антагонистов адренорецепторов подбирается индивидуально, с учетом частоты сердечных сокращений в покое.

- Примидон (гексамидин, мисолин) — противосудорожное средство, которое уменьшает выраженность тремора у некоторых больных. Механизмы его действия до сих пор неизвестны. В тех случаях, когда примидон используется для лечения тремора, он назначается в существенно меньших дозах, чем для терапии судорожных состояний. Лечение тремора обычно начинают с 25 мг на ночь и увеличивают дозу до 50 мг. Высокие дозы (более 150мг/сут.) обычно не приводят к дальнейшему улучшению состояния. У больных, страдающих эссенциальным тремором, часто наблюдается атаксия при приеме больших доз примидона, которую они плохо переносят. Пациенты также могут жаловаться на сонливость, особенно на ранних этапах лечения.

- Ингибиторы карбоангидразы в последнее время успешно используются для лечения эссенциального тремора. Чаще всего из этой группы препаратов применяются метазоламид * (нептазан **) и ацетазоламид (диакарб). Иногда они вызывают легкие, но приносящие неудобства побочные эффекты, например, парестезии и изменения вкуса.

- Бензодиазепины назначаются в тех случаях, когда другие виды лечения оказываются неэффективными. Они не обеспечивают полного исчезновения симптомов, а приносят лишь некоторое облегчение. Можно назначать препараты длительного действия, например, клоназепам, но большинство больных предпочитают препараты короткого действия, такие как альпразолам (ксанакс), который принимается по мере необходимости.

- Хирургическое лечение применяется только тогда, когда тремор резистентен к медикаментозному лечению и грубо нарушает повседневную активность больного, например, если пациент не может самостоятельно принимать пищу. Описана эффективность такого метода, как стереотаксическая таламотомия, который может уменьшить выраженность тремора, вызванного разными причинами. Проводится только одностороннее хирургическое вмешательство, и регресс симптоматики наблюдается в контралатеральных конечностях.

2. К другим причинам тремора относятся болезнь Паркинсона и дистония. Лечение тремора при болезни Паркинсона обсуждалось выше. Если тремор имеет выраженный постуральный компонент, то для его лечения используются антагонисты р-адренорецепторов. При дистонии обычно наблюдается постуральный тремор. Его лечат так же, как эссенциальйый тремор. Причиной рубрального тремора обычно является нарушение целостности эфферентных путей мозжечка, которые проходят через ствол мозга.

Этот вид тремора обычно сопровождается атаксией. Рубральный тремор клинически характеризуется выраженным дрожанием в покое, препятствующим нормальному сохранению позы и движениям. Коррекция этого вида тремора, как правило, очень сложна. Применяются антагонисты р-адренорецепторов и бензодиазепины.

Эссенциальный тремор (идиопатическое наследственное дрожание)

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, чаще в семьях долгожителей. При типичной форме единственным симптомом заболевания бывает мелко- или среднеамплитудное дрожание, распространяющееся на мышцы рук и шеи. Заболевание прогрессирует медленно, возможна спонтанная стабилизация прогрессирования и даже непродолжительное уменьшение выраженности проявлений заболевания. Установлено также, что прием небольших доз алкоголя может уменьшать выраженность тремора. Внутриартериальное же введение алкоголя не изменяет их состояния.

Лечение. Применяют в- и а-адренергические блокаторы, противосудорожные средства, транквилизаторы. Среди в-блокаторов наиболее эффективны пропранолол в дозе от 60 до 320 мг в сут. (средняя суточная доза 120 мг). Менее эффективен окспренолол в дозе 160—310 мг в сутки. В случае противопоказаний к применению неселективных в-блокаторов, например при бронхиальной астме, назначают кардиоселективные в1-блокаторы, хотя, по некоторым данным, они не всегда эффективны. Уменьшение тремора наступает при приеме 0,1—0,9 мг клонидина в сутки. Отмечен положительный эффект при внутривенном введении а-блокаторов. Оправдано применение средств, сочетающих а- и в-блокирующее действие (лабеталол). Необходимо помнить, однако, о гипотензивном эффекте этих препаратов.

Примидон (гексамедин) в дозе 750 мг в сут. оказывает такое же влияние, как и пропранолол в дозе 60 мг в сут. Если тремор не уменьшается при приеме 750 мг в сут., примидон можно считать неэффективным. Фенобарбитал не купирует дрожание. Установлен положительный эффект при лечении клоназепамом. При недостаточной эффективности монотерапии можно использовать комбинации указанных средств.

Особенно трудно лечить больных, страдающих интенционным типом тремора. Имеются данные об эффективности в этих случаях гидразида изоникотиновой кислоты (изониазид, тубазид) в дозе 600 мг в сут. внутрь. Чтобы предупредить побочные явления, назначают витамин В6 до 50 мг в сутки. При крупноразмашистом интенционном треморе препаратами выбора являются холинолитики, в-блокаторы, клоназепам, ДОФАсодержащие препараты или разные их сочетания.

Хороший эффект при интенционном типе дрожания наблюдается при приеме вальпроата натрия (900 мг в сут.). Если амплитуда дрожания увеличивается лишь при эмоциональном стрессе, целесообразно ограничиться непостоянным назначением транквилизаторов. Больным пожилого возраста, которые из-за дрожания испытывают затруднения при приеме пищи, рекомендуется выпивать бокал сухого вина перед обедом.

Рекомендации, используемые при лечении разных типов эссенциального тремора, можно применять и в случаях тремора при других заболеваниях. Однако следует помнить, что эффективность такого лечения всегда умеренна и прослеживается лишь при непрерывном приеме препарата.

Дискинезии (экстрапирамидные гиперкинезы)

Различают генерализованные дистонии (тик Туретта, атетоз, хорея), сегментарные (кривошея) и фокальные (лицевой гемиспазм, писчий спазм). В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют гиперкинезы стволового (спастическая кривошея, дрожание, миоритмия), подкоркового (торсионная дистония, хорея, атетоз, баллизм), подкорково-коркового происхождения в сочетании с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта, хореическая падучая Бехтерева, Кожевниковская эпилепсия).

Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. В 75% случаев начинается в возрасте до 16 лет в виде локальной дистонии, которая постепенно генерализуется. Целесообразно выделять 2 клинические формы: гиперкинетически-дистоническую с непостоянным повышением тонуса и ригидно-гипокинетическую с более постоянным повышением тонуса, приводящим к патологическим установкам позы. При первой форме происходит активация, а при второй — угнетение дофаминергической системы.

Наряду с этим выделяют особую форму — врожденную прогрессирующую дистонию, сочетающуюся с признаками паркинсонизма, которая отличается колебанием симптомов в течение дня и ухудшением состояния больного в вечерние часы — синдром Сегава (юношеский дистонический паркинсонизм, врожденная дистония с выраженным колебанием, флюктуацией, симптомов).

При преобладании ригидно-гипокинетического синдрома препаратами первого выбора являются ДОФАсодержащие средства. При этом суточная доза L-допы в начале лечения составляет 60 мг, а накома — 30 мг. Эта доза постепенно может быть увеличена в течение месяца в 4—5 раз. В 30% случаев эффективная суточная доза препаратов бывает несколько выше: L-допы до 1,5—2 г в сут., накома — до 250 мг в сут. У некоторых больных при лечении дистония исчезает полностью.

На втором этапе лечения применяют холинолитики, причем в детском и юношеском возрасте предпочтительнее тригексифенидил (циклодол), а у взрослых этопропазин (парсидол). Препараты считают индивидуально неэффективными, если при медленном повышении дозы (от 2 до 20—40 мг в сутки до выраженных побочных явлений) не наступает клинического улучшения. В тех случаях, когда холинолитики дают лишь незначительный эффект, их сочетают с другими средствами.

При добавлении баклофена его начальная доза не превышает 10 мг в сут. Далее к суточной дозе добавляют по 5 мг каждые 4—7 дней. Если при суточной дозе баклофена 120 мг улучшения не наступает, действие препарата считают неэффективным. При добавлении клоназепама начальная доза равна 0,5 мг 1 раз на ночь, далее еженедельно к суточной дозе добавляют 0,5 мг. Если при приеме б мг в сут. улучшения не наступает, действие препарата признают неэффективным.

При добавлении карбамазепина начальная доза составляет 200 мг на ночь, еженедельно к суточной дозе добавляют по 100 мг. В случае отсутствия улучшения при приеме 800 мг в сут. препарат считают неэффективным. Эффективность препаратов бензодиазепинового ряда несколько выше у больных с преимущественным вовлечением в патологический процесс аксиальной мускулатуры. При назначении 150 мг диазепама в сутки улучшение наступает в 25% случаев. При болезненных мышечных спазмах может оказаться полезным 1—2-месячный курс лечения баклофеном (лиорезал) по 0,1—0,25 г 3 раза в день. За рубежом с этой целью применяют также дантролен натрия (дантриум).

Антидофаминергические средства обычно испытывают в последнюю очередь. Однако если в начале лечения L-допой в малых дозах наступает заметное ухудшение, испытание этих препаратов можно сделать вторым этапом поиска, и целесообразнее начать со средств, истощающих запасы дофамина в терминалях (резерпин), так как они в отличие от блокаторов дофаминовых рецепторов никогда не вызывают дистонию. Из числа блокаторов дофаминовых рецепторов поочередно испытывают препараты фенотиазинового ряда, галоперидол, пимозид.

Таким образом, при выборе средств для лечения больных торсионной дистонией целесообразна такая последовательность:
1) малые дозы L-допы;
2) холинолитики;
3) баклофен;
4) карбамазепин;
5) бензодиазепин;
6) резерпин;
7) блокаторы дофаминовых рецепторов;
8) комбинированная терапия, включающая дофаминоблокаторы, резерпин, холинолитики.

Подбор лекарственных средств осуществляется несколько месяцев. Попытки подобрать эффективную терапию в ускоренном темпе за время пребывания больного в стационаре редко бывают успешными, чаще же дискредитируют ее.

При отсутствии эффекта от длительного лечения следует отказаться. Вопрос о сгереотаксической операции у больных дистонией с болезненными мышечными спазмами, ведущей к тяжелой степени инвалидизации, может обсуждаться при полной их резистентности к лекарственному лечению.

Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония. Одной из частых причин этого вида дистонии является детский церебральный паралич (ДЦП) — патогенетически разные формы поражения мозга в периоде внутриутробного развития, родов и новорожденности. Симптомы дистонии наблюдаются у 70% больных. В некоторых случаях энцефалопатия при ДЦП имеет вялотекущее прогредиентное развитие.

Выявление грубых морфологических изменений в базальных узлах при КТ- и ЯМРТ-исследованиях у больных с неотягощенной наследственностью свидетельствует о симптоматической дистонии. У взрослых причинами дистонии являются поражение сосудов, инфекционное заболевание или травма подкорковых узлов, а также интоксикации. Однако всегда остается вопрос, не обусловливают ли перенесенные заболевания проявления врожденной предрасположенности к дистонии. Принципы фармакотерапии такие же, как и при идиопатической торсионной дистонии.

Эссенциальный тремор — это заболевание, которое проявляется дрожанием рук, головы, голосовых мышц, усиливающимся при движении. Термин “эссенциальный” прямо указывает на наследственный характер заболевания. Однако наследственность подтверждается не всегда.

По статистике у мужчин заболевание диагностируется в более раннем возрасте (обычно в 50 лет), чем у женщин.

Первым практически всегда проявляется кратковременный внезапный тремор кистей. Даже разовое проявление должно насторожить, поскольку в дальнейшем проявления будут только усиливаться.

В дальнейшем развитие болезни идет по нарастающей. После кистей фиксируется тремор рук. Затем дрожание охватывает голову, ноги, туловище. В тяжелых случаях может быть потеряна трудоспособность.

Эссенциальный тремор — что это

Эссенциальный тремор — это наиболее часто встречающееся медленно прогрессирующее расстройство неврологического характера, проявляющееся непроизвольным тремором (дрожанием) рук, головы, голосовых связок, подрагиванием губ или век. Реже регистрируют ЭТ ног или всего туловища.

Эссенциальный тремор имеет также другие названия — синдром Минора, болезнь Минора, доброкачественный эссенциальный тремор, наследственный тремор, семейный тремор.

Легкий эссенциальный тремор не затрудняет повседневную активность и не требует лечения. Такая форма тремора встречается у 0.3 -6.7% лиц, моложе 40-ка лет.

Справочно. У лиц старшего возраста может регистрироваться более выраженный тремор, затрудняющий прием пищи, нарушающий нормальную речь, затрудняющий процесс письма, одевания одежды.

Эссенциальный тремор — причины

Справочно. Считается, что эссенциальный тремор — это наследственно обусловленное состояние. Однако, семейный характер заболевания прослеживается только в половине случаев. С наследственным развитием эссенциального тремора связывают три локуса: 3q13, 2p24.1и 6p23.

Мутации в этих локусах приводят к патологиям экстрапирамидной системы , отвечающей за регуляцию нормальной позы и поддержание тонуса мышц. Морфологически при эссенциальном треморе поражаются клетки таламуса и подкорковых узлов.

При анализе семейных случаев эссенциального тремора было установлено, что гены, способствующие развитию заболевания, наследуются аутосомно-доминантно.

Если тремор отмечается только у одного родителя, вероятность развития ЭТ у ребенка составляет не менее 50%.


Следует отметить, что спорадические типы тремора (не связанные с наследственностью), клинически проявляются также, как и семейные формы эссенциального тремора.

Единственным отличием можно считать возраст, в котором появляются первые симптомы эссенциального тремора. У пациентов с семейными формами эссенциального тремора симптомы появляются преимущественно в 35-45 лет (реже раньше), а у лиц со спорадическим эссенциальным тремором симптомы появляются после 60-ти лет.

Справочно. Также провоцировать развитие эссенциального тремора может длительная интоксикация алкалоидами В–карболина (мощное треморогенное вещество, обнаруживающееся в пище, особенно в мясных продуктах, длительно готовящихся при высоких температурах).

Разновидности эссенциального тремора

На данный момент выделяют только две формы эссенциального тремора:

• семейный ЭТ (признаки ЭТ прослеживаются в предыдущих поколениях);
• спорадический эссенциальный тремор (мутация гена возникает спонтанно и не связана с отягощенным семейным анамнезом).

Также заболевание разделяют по степени тяжести на легкий эссенциальный тремор, среднетяжелый и тяжелый.

Кроме классической классификации, для удобства болезнь Минора можно разделять по локализации тремора: