Гемиплегии параплегии триплегии тетраплегии

Диплегия — наиболее распространенная форма церебрального паралича. В литературе она известна под названием болезни Литтля. По распространенности двигательных нарушений это — тетрапарез, при котором ноги страдают больше, чем руки. Распределение мышечного тонуса более или менее симметричное. В тяжелых случаях неврологическая симптоматика обнаруживается с рождения. Быстро нарастает мышечный тонус, активизируются тонические лабиринтный и шейные рефлексы, выражены глазодвигательные нарушения. Сухожильные и надкостничные рефлексы высокие, иногда вызываются с трудом из-за гипертонуса. Поздно начинают развиваться выпрямляющие рефлексы туловища. Дети с трудом овладевают некоторыми двигательными навыками, не ходят. Двигательные нарушения сочетаются с задержкой психического развития и речевыми расстройствами в виде дизартрии. Диплегия может осложняться судорожным синдромом, однако реже, чем другие формы. В тяжелых случаях диплегию трудно дифференцировать от двойной гемиплегии. В более легких случаях клинические проявления могут быть обнаружены несколько позже, на 2—3-м месяце, особенно если родители не обращались к врачу. Патологическая тоническая рефлекторная активность не так резко выражена, поэтому наблюдается развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия, но дети начинают сидеть и ходить в более позднем возрасте. Речевые и психические отклонения могут быть умеренными. В дальнейшем возможности обучения и социальной адаптации зависят от сохранности интеллекта.

Параплегия — редкая форма детского церебрального паралича с преимущественным распространением двигательных нарушений в ногах. Формирование двигательной активности головы, туловища и рук не нарушено или слегка задержано. Большинство исследователей считают, что чистые формы параплегии встречаются крайне редко. В большинстве случаев это абортивная форма диплегии, при которой руки поражены легко и их недостаточность можно выявить лишь при становлении тонкой моторики. Интеллект при этой форме бывает нормальным или снижен незначительно. Церебральную параплегию необходимо дифференцировать с параплегией спинального происхождения в результате порока развития или родовой травмы. При спинальных нарушениях наблюдаются выраженные трофические расстройства, страдает функция сфинктеров, не бывает судорог и задержки психического развития.

Диплегия у ребенка

Двойная гемиплегия. По распространению двигательных нарушений это тетрапарез. Руки и ноги поражены в равной степени или руки больше, чем ноги. Высокий тонус в руках сочетается с чрезмерной активностью тонического лабиринтного и шейных рефлексов, плохим контролем головы. В связи с большей выраженностью АШТ-рефлекса на одной стороне распределение мышечного тонуса часто асимметричное.

Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку двигательного и речевого развития. Выпрямляющие рефлексы туловища и реакция равновесия почти не развиты. Дети не сидят, не ходят. После первого года жизни, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей возникают атетоидный гиперкинез в дистальных отделах рук и в стопах, оральные синкинезии. У большинства детей отмечается псевдобульбарный синдром. Эта форма церебрального паралича часто осложняется судорожным синдромом. В связи с тяжелыми двигательными нарушениями рано формируются контрактуры суставов и костные деформации.

Присоединившиеся хореический и атетоидный гиперкинезы значительно утяжеляют состояние больного и препятствуют развитию статокинетических рефлексов и произвольной моторики. При попытке произвести активное движение нарастает ригидность, усиливаются гиперкинезы. При тяжелом поражении движения непроизвольные, медленные и охватывают в основном руки и ноги. В более легких случаях возникают внезапные резкие сокращения мышц шеи, плеч, туловища типа торсионного спазма. При гиперкинетической форме церебрального паралича часты речевые расстройства. Однако тяжелые двигательные и речевые нарушения значительно затрудняют развитие, обучение и социальную адаптацию ребенка.

Плегия и парез являются разными стадиями одной болезни. Плегия (паралич) предполагает полное отсутствие движений, а при парезе у пациента имеются частичные нарушения или несколько сниженная активность. Паралич может развиваться на нижних и верхних конечностях.

Как правило, плегия и парез относятся к симптомам сильных неврологических нарушений, уровень развития которых определяется степенью развития мышечного паралича. В зоне риска могут оказаться разные мышцы (гладкая мускулатура желудка, глазодвигательные мышцы и пр.).

Это слабость некоторых мышц, вызванная нарушением взаимосвязи с нервной системой и расстройствами мозговой деятельности. Другой причиной патологии является нарушение функций периферических нервов, которые теряют способность к передаче мозговых импульсов к мышцам.

Классификация нарушения

В соответствии с числом пострадавших конечностей, специалисты подразделяют паралич на несколько категорий:

• моноплегия (при одной);
• параплегия (если пострадали одинаковые конечности;
• триплегия (при 3 пораженных конечностях);
• тетраплегия (все руки и ноги).

Также нарушения классифицируются по уровню поражения мотонейронов. При повреждении периферического мотонейрона заболевание называется вялым (периферическим) параличем, при поражении корково-спинномозговых путей — спастическим или центральным.

Причины и формы развития отклонения

Самостоятельно плегии появляться не могут, для их развития требуется спусковой механизм, то есть патологические процессы, среди которых:

• бульбарный паралич – может иметь прогрессирующую или острую форму, поражает мышцы гортани и языка;
  
• паралич Белла – повреждает лицо;
• семейная миоплегия – может проявляться одновременно у нескольких родственников.

Также развитие синдрома наблюдается на фоне повреждения плечевого сустава и может встречаться при неправильном передвижении малыша по родовым путям.

Любой парез, как и плегия связаны с нарушениями нервной системы, в зависимости от степени его развития, будет зависеть уровень сложности патологии.

Если повреждение распространилось на корешки, передние рога и периферические сосуды, то это становится причиной утраты рефлекторной и произвольной активности. Это также отражается на подвижности сухожилий.

При вялом парезе отсутствуют защитные рефлексы, синкинезии, из-за расстройств функционирования нервов атрофируется та группа мышц, которая обеспечивает их работу.

Симметричные парезы голеней или стоп могут развиваться из-за полиневритов, при нарушениях сплетений вызываются односторонние плегии, локализующиеся в мышцах тазового пояса.

Полный паралич проявляется при полном поражении, когда поражается не только один сегмент мозгового пространства, но и рядом
расположенные. Развитие такой болезни возможно при тяжелом заболевании (амиотрофического бокового склероза, полиомиелита).

Провокатором паралича Белла являются злокачественные опухоли, инфекции, повреждение или переохлаждение стволовой зоны в головном мозге, неудачное травмирование или операция.

Семейный паралич развивается по неизвестным причинам, а появление бульбарного паралича распространяется на продолговатый мозг.

Частой причиной моноплегии является повреждение коры в больших полушариях мозга, поражение сосудов, опухоли, абсцесс и травмирования. Она редко проявляется при поражении кортико-спинального тракта, спинного мозга или ствола из-за близкого размещения волокон, направляющихся к нижним и верхним конечностям.

Параплегия может развиваться при поражении спинальных корешков, спинного мозга или периферических нервов. Иногда слабость ног может развиваться при гидроцефалии и опухолях парасагиттальной зоны.

Подострая и хроническая параплегия может развиваться при опухолях спинного мозга, рассеянном склерозе, сифилитическом менингомиелите, болезнях двигательного аппарата, грыжах межпозвоночных дисков в шейном отделе и пр.

К возможным причинам тетраплегии относят те же факторы, что и у параплегии. Но заболевание часто возникает при поражениях спинного мозга в шейном, грудном и поясничном отделе.

К другим причинам появления плегии относят: отравление солями тяжелых металлов, алкоголем и ядами;

• иммуновоспалительные болезни;
• миастению;
• ботулизм;
• миопатию;
• эпилепсию и пр.

Симптоматика патологии

У каждой возрастной категории есть свои проявления заболевания. Также признаки различаются по причине появления:

1. Для паралича Белла характерным отличием является отсутствие движения мышц лица на одной стороне. При этом речь пациента непонятна, он не может открывать глаз свободно и принимать пищу без поддержки.
2. При бульбарном параличе пациенты жалуются на сильные и резкие головные боли, частое сердцебиение и затрудненное дыхание. У больных отмечается головокружение, озноб или лихорадка, отсутствие четкости речи, проблемы с глотанием и дыханием. Прием пищи становится невозможным, так как поражаются все мышцы.
3. Симптомы псевдобульбарной плегии схожи с предыдущим заболеванием, но нет атрофии лицевых мышц с резкими их сокращениями. Иногда может проявляться поражение всех конечностей одновременно.

Слабость какой-либо мышцы или группы приводит к изменению походки, свисанию стопы при поднятии ноги, слабости рук и ног при движении, свисанию головы.

Постановка диагноза и проведение исследований

Обычно при диагностике плегии участвуют отоларингологи, психоневрологи, психиатры, нейрохирурги и пульмонологи. При выявлении причин синдрома важное место имеет детальный сбор анамнеза и выявление склонности у каждого пациента к подобным психогенным реакциям.

При сборе анамнеза, пациент должен ответить на несколько вопросов:

• продолжительность снижения силы в мышцах;
• примерные причины, вызвавшие появление жалоб (повышение температуры, диарея, головная боль, прием консервированной пищи);
• используются ли в работе вредные вещества;
• есть ли такие явления у родственников.

Также проводится неврологический осмотр с оценкой силы мышц по 5 баллам, поиском других проявлений (пропаданием рефлексов, ассиметричностью лица, атрофией мышц).

Пациенту назначается анализ крови на скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов. Проводится токсикологический анализ с выявлением отравлений.

К дополнительным исследованиям относят:

• электронейромиографию (для оценки электрической активности мышц, времени проведения нервного импульса);
• пробу с Прозерином (для определения миастении);
• магниторезонансную ангиографию (для оценки целостности и проходимости артерий в черепе, выявления опухолей мозга);
• МРТ, компьютерную томографию спинного мозга и головы для изучения их строения, выявления нарушений в тканях, опухолей, кровоизлияний, гнойников и пр.;
• электроэнцефалографию для оценки электрической активности участков мозга.

Может потребоваться помощь нейрохирурга.

Подход к терапии

Как правило, первичным появлением плегии считается дискомфорт мышц. При неверно выбранной терапии или ее отсутствии патология
может стать причиной появления полного паралича.

Обычно при частичной обездвиженности проявляются сильные боли и острые заболевания, на основании чего назначается лечение. Основная терапия обычно направлена на изначальное выявление и устранение основной причины.

Существует несколько методов лечения патологий:

• хирургическая операция с удалением опухоли спинного или головного мозга, удаление гематом, гнойников и антибактериальное лечение;
• лечение антибиотиками при инфекционных повреждениях нервной системы;
• нормализация кровяного давления, назначение лекарств для улучшения кровотока в мозге, обмена веществ;
• для устранения отравлений назначаются витамины А, В, С и растворы;
• использование средств для улучшения нервно-мышечных реакций при миастении;
• при ботулизме может назначаться противоботулиническая сыворотка.

Кроме лекарственной терапии назначаются курсы массажа, повышающие тонус мышц. Важную роль в лечении различных типов патологии играет решительность и сила воли больного, который должен стремиться к выздоровлению для активизации внутренних жизненных сил.

Осложнения и профилактика

При отсутствии надлежащего лечения могут проявляться осложнения в виде нарушения трудовой и социальной адаптации, стойкого неврологического дефекта и спада мышечной активности.

К профилактическим мероприятиям относят:

• отказ от алкоголя, курения;
• своевременное выявление и лечение инфекций, обращение к врачу при появлении симптомов;
• проверка артериального давления;
• здоровый образ жизни, прогулки на свежем воздухе, физические упражнения, сон не менее 8 часов;
• соблюдение рациона и режима питания, добавление продуктов с витаминами.

Также следует нормировать нагрузку после восстановления мышечных функций, избегать переохлаждения, проявления неврозов.

Бульбарный паралич — это слабость или паралич мышц, иннервируемых двигательными ядрами, расположенными в нижнем отделе ствола мозга (мышцы лица, языка, глотки и гортани). Паралич может сопровождаться атрофией и гипотонией мышц (при поражении нижних мотонейронов), что наиболее часто вызвано дегенерацией двигательных ядер черепных нервов каудальной группы вследствие АБС. При двустороннем поражении корково-ядерных путей развивается паралич бульбарной мускулатуры без атрофид мышц и при сохранении или усилении рефлекторных движений. Такое состояние называют спастический бульбарный или псевдобульбарный паралич.

Атрофическая моноплегия с выпадением сухожильных рефлексов свидетельствует о поражении клеток переднего рога, а в сочетании с чувствительными и вегетативными нарушениями указывает на поражение периферических нервов. Если нет атрофии й выпадения рефлексов, моноплегия вызвана односторонним поражением спинного мозга или, реже, ограниченным корково-подкорковым поражением.

Гемиплегия с сохранением или повышением сухожильных рефлексов — характерцое проявление поражения белого вещества полушарий большого мозга, внутренней капсулы, ножек мозга, основания моста или пирамид продолговатого мозга. В большинстве случаев причиной служат сосудистые заболевания, реже — травмы, опухоли, инфекционные и демиелинизирующие процессы. Если функция мышц лица не нарушена, то поражение локализуется в нижних отделах ствола мозга или в верхних шейных отделах спинного мозга. Так как поражение ствола и спинного мозга часто двустороннее, то могут вовлекаться чувствительные, вегетативные системы или черепные нервы, что позволяет определить уровень поражения корково-спинномозгового пути.

Параплегия с сохранением или повышением сухожильных рефлексов Указывает на вовлечение двигательных путей в грудном или верхнепоясничном отделе сЦинного мозга; квадриплегия или тетраплегия свидетельствует о поражении двигательных путей в шейном отделе спинного мозга, стволе мозга или о двустороннем поражении полушарий мозга. Триплегия обычно представляет собой транзиторное состояние при развитии квадриплегии и, как правило, обусловлена поражением в области перехода продолговатого мозга в спинной мозг. Поражение серого вещества спинного мозга может привести к развитию атрофического паралича с арефлексией верхних или нижних конечностей. Паралич отдельных мышц указывает на поражение переднего рога спинного мозга или периферического нерва.

Не следует забывать, что парез или паралич могут наблюдаться и при отсутствии заболевания центральной (ЦНС) или периферической (ПНС) нервной системы. К этой категории относятся такие состояния, как миастения, полимиозит, периодический паралич, тяжелые эндокринные нарушения и нарушения электролитного баланса и ботулизм. Эти состояния описываются в разделе, посвященном заболеванию мышц. Кроме того, паралич представляет собой наиболее частое проявление истерии и симуляции. Такой диагноз можно заподозрить при непостоянстве двигательных нарушений (невозможность совершать некоторые движения при сохранении других движений, требующих участия тех же групп мышц) в сочетании с очевидным отсутствием усилия со стороны пациента, отсутствием изменений рефлексов и при наличии других симптомов истерии.

Спастическая квадриплегия, также известная как спастическая тетраплегия, является формой церебрального паралича, которая поражает все четыре конечности (обе руки и ноги). Спастическая тетраплегия характеризуется спастичностью мышц, а не их параличом. У пациентов с этим состоянием наблюдается жесткие, отрывистые движения, обусловленные гипертонусом мышц.

Что такое спастическая тетраплегия?

Спастическая тетраплегия поражает все конечности, хотя пациенты отмечают, что одна рука может быть более жесткой, чем другая, и т.д. При спастической триплегии страдают три конечности – две руки и нога или две ноги и рука. Спастическая диплегия поражает две конечности (обычно только ноги), спастическая гемиплегия влияет на одну сторону тела, а спастическая моноплегия поражает одну конечность.

Причины и симптомы спастической тетраплегии

Самой распространенной причиной спастической тетраплегии является повреждение головного мозга или проблемы в его развитии, предшествовавшие рождению. Согласно Национальному институту здоровья, есть четыре типа повреждения головного мозга, который могут стать причиной спастической тетраплегии:

- повреждение белого вещества;

- аномальное развитие головного мозга;

- повреждение головного мозга из-за недостатка кислорода.

Белое вещество особенно уязвимо между 26 и 34 неделями созревания, и его повреждение не позволяет мозгу передавать сигналы другим частям тела. Чаще всего причиной спастической тетраплегии является состояние, известное как перивентрикулярная лейкомаляция, при котором в белом веществе образовываются поражения и отверстия.

До 26 недели мозг плода особенно восприимчив к разным токсинам, которые могут мешать его нормальному развитию. Воздействие инфекционных агентов на мозг особенно опасно, поскольку они могут вызывать иммунные реакции, которые активируют цитокины и приводят к воспалению головного мозга.

Причиной спастической тетраплегии могут быть и некоторые инфекции: менингит, герпес, краснуха и энцефалит. Разница в группах крови матери и ребенка также может инициировать проблемный иммунный ответ и стать причиной повреждения головного мозга младенца.

Еще одной причиной этого состояния является тяжелая желтуха, которая приводит к накоплению билирубина в крови.

Кровотечение в мозге, возникшее из-за внутриутробного инсульта, сгустков крови, слабых и поврежденных сосудов или высокого артериального давления матери, также может привести к повреждению головного мозга, которое станет причиной спастической тетраплегии.

Недостаток кислорода в крови вызывает обширные повреждения в коре головного мозга и других его областях. Нехватка кислорода может быть результатом дисфункции плаценты, разрыва матки, повреждения пуповины, низкого артериального давления у матери или асфиксии во время родов.

Дети, родившиеся с осложнениями (недоношенность, кислородное голодание, маленький вес, травмы головы или кровотечение в мозгу) находятся в группе риска развития спастической тетраплегии. Сюда же относятся дети, чьи матери болели во время беременности и не получали достаточное количество еды и витаминов.

Обнаружить спастическую тетраплегию у детей можно вследствие аномального развития двигательных навыков. Первые симптомы появляются в 3-4 месяца, когда мама замечает, что ребенок не может контролировать порывистые движения ног и головы. После 12 месяцев симптомы спастической тетраплегии более четкие – малыш не умеет ползать и ходить.

Спастическая тетраплегия влияет на мускулатуру – пациенты испытывают контрактуры (ограничение пассивных движений в суставе). Клоническая судорога – еще один симптом спастической тетраплегии, который характеризуется чередованием сокращений и расслаблений мышцы.

Дистонию или продолжительное сокращение мышц также можно отнести к признакам спастической тетраплегии.

Комбинация вышеперечисленных симптомов делает невозможным самостоятельное передвижение.

Несмотря на то, что спастическая тетраплегия характеризуется жесткостью мышц, шея у пациентов, как правило, остается слабой, из-за чего им трудно удерживать голову.

У некоторых взрослых могут наблюдаться проблемы с контролем над мышцами сфинктера и мочевого пузыря. Кроме того, для пациентов со спастической тетраплегией характерна половая дисфункция, но в большинстве случаев эти проблемы удается устранить при помощи стимуляции и курса витаминов.

Диагностика и лечение спастической тетраплегии

МРТ и КТ эффективны в поиске причины вышеперечисленных симптомов. У недоношенных детей для этих целей может использоваться УЗИ.

Выбор метода лечения спастической тетраплегии зависит от каждого конкретного случая. Тяжесть симптомов, степень поражения конечностей и любые вторичные условия являются важными факторами в определении лечения.

Существует пять основных методов лечения спастической тетраплегии:

- физиотерапия, которая помогает обеспечить физическую независимость ребенка. Физиотерапевты делают все возможное, чтобы вернуть суставам и мягким тканям подвижность и гибкость. Физиотерапия помогает улучшить двигательную функцию, а также избежать других возможных осложнений в будущем.

- трудотерапия, которая помогает ребенку научиться выполнять рутинные задачи и действия. Профессиональные терапевты рекомендуют сосредоточиться на выполнении упражнений, направленных на разработку мышц запястья, предплечья и большого пальца.

- логопедия используется для улучшения речи у детей со спастической тетраплегией. Цель этой терапии – разработка мышц, используемых для артикуляции, координации и речи.

- лекарственные препараты, позволяющие уменьшить жесткость мышц и улучшить двигательную функцию. Допустимо применение противосудорожных препаратов, если у пациента со спастической тетраплегией наблюдаются судороги.

- хирургия помогает добиться хороших результатов у детей со спастическим церебральным параличом. В ходе операции врач может исправить положение сустава, мышцы или устранить сенсорное нарушение, которые препятствуют нормальной двигательной функции. Самой распространенной операцией в данном случае является селективная дорсальная ризотомия, помогающая расслабить мышцы и повысить мобильность разных частей тела.

В жару эксперты рекомендуют употреблять соль и острую пищу

Наиболее распространенной формой двигательных нарушений являются паралич и парез - потеря или ослабление движений вслед­ствие нарушения двигательной функции нервной системы. Паралич мышц одной половины тела называется гемиплегией, обоих верхних или нижних конечностей — параплегией, всех конечностей — тетраплегией. В зависимости от патогенеза паралича тонус пораженных мышц может быть либо утрачен (вялый паралич), либо повышен (спа­стический паралич). Кроме того, различают паралич периферический (если он связан с повреждением периферического мотонейрона) и центральный (в результате поражения центральных двигательных нейронов).

Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды: паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов; па­ралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или ство­ловых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов; расстройства координа­ции (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы; нарушения движений и положения тела вследствие пора­жения экстрапирамидной системы; апраксии или непаралитические расстрой­ства целенаправленных движений вследствие поражения головного мозга.

Паралич означает потерю мышцами способности сокращаться вследствие прерывания одного или более двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну. В повседневной меди­цинской практике параличом или плегией обычно называют частичную или полную утрату функции, а для обозначения умеренных нарушений функции предпочтительнее использовать термин парез. Кроме слабости, важным функцио­нальным недостатком является потеря плавности движений.

Паралич вследствие поражения периферических двигательных нейронов.При повреждении двигательных нейронов, например при прогрессирующей мышечной атрофии, их аксоны могут проявлять признаки повышенной возбудимости. В результате этого контролируемые им мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдель­но от других единиц. Следствием сокращения одной или нескольких таких единиц будет видимое подергивание мышцы или фасцикуляция, которую можно зарегистрировать с помощью электромиографии (ЭМГ). Если двигательный нейрон или его аксон разрушены, то все связанные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Отдельные денервированные мышечные волокна приобретают гиперчувствительность и начинают спонтанно сокращаться, хотя длительное время сокращаться в ответ на нервную импульсацию они не могут. Изолированную активность отдельных мышечных волокон называют фибрилляцией; активность фибрилляции столь мала, что ее невозможно увидеть через кожу, она регистрируется только лишь в виде кратковременного потенциала действия на ЭМГ. Двигательные нервные волокна от каждого перед­него корешка спинного мозга переплетаются с таковыми, выходящими из сосед­них корешков, и объединяются, образуя сплетения. Хотя иннервация мышц при­близительно соответствует, сегментам спинного мозга, каждая крупная мышца иннервируется двумя или более корешками. Единичный периферический нерв, напротив, обычно обеспечивает двигательную иннервацию одной мышцы или группы мышц. По этой причине распределение паралича вследствие поражения передних рогов или передних корешков спинного мозга отличается от такового при поражении периферического нерва.

Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологиче­ской блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Объективные и субъективные симптомы меняются в зависи­мости от локализации поражения. В клинической практике наиболее важным является выявление расстройств чувствительности. Сочетание вялого паралича с арефлексией и потерей чувствительности обычно указывает на смешанное пора­жение двигательных и чувствительных нервов или повреждение обоих, переднего и заднего корешков. Если расстройств чувствительности нет, в патологический процесс могут быть вовлечены серое вещество спинного мозга, передние корешки, двигательная ветвь периферического нерва или аксоны двигательных нейронов. Иногда бывает трудно различить поражения ядер (спинальные) и передних ко­решков (радикулярные).

Разрушение всех или практически всех периферических нервов, иннервирующих мышцу, приводит к исчезновению целенаправленных, постуральных и рефлекторных движений. Мышцы становятся дряблыми и чрезмерно рас­тяжимыми, пассивными. Денервированные мышцы атрофируются, теряя в течение 4 мес до 20—30% исходной массы. Исчезает рефлекторная реакция мышцы на внезапное растяжение, например удар молоточком по сухожилию. В случае поражения лишь некоторой части двигательных единиц развивается частичный паралич.

Паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов.Кортико-спинальный путь представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. На уровне внутренней капсулы кортико-спинальные волокна смешиваются со многими другими, оканчивающимися в полосатом теле, бледном шаре, черном веществе, красном ядре и ретикулярной формации, а также с волокнами, иду­щими от зрительного бугра. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отде­ляются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направ­ляются к противоположным ядрам черепных нервов. Эти волокна образуют корково-среднемозговой, корково-мостовой и кортико-бульбарный пути и, так как обладают функциями, сходными с таковыми у кортико-спинального пути, могут быть включены в пирамидную систему двигательных нейронов. Перекрест кортико-спинального пути на уровне нижних отделов продолговатого мозга неодноро­ден. Большинство перекрещенных волокон располагается в заднелатеральной части бокового столба, небольшая часть перекрещенных волокон образует перед­ний пучок. Некоторое количество волокон (10—20%) не перекрещиваются, а проходят на той же стороне в виде неперекрещенного кортико-спинального пучка. В исключительных случаях происходит перекрест всех волокон, редко перекреста вообще не происходит. Кортико-спинальный путь оканчивается во вставочных нейронах промежуточной зоны серого вещества спинного мозга; 25% волокон устанавливают прямую синаптическую связь с клетками передних рогов. Двигательная кора представляет собой область коры больших полушарий, при минимальном раздражении которой могут возникать изолированные движения. В двигательной коре представлены зоны иннервации мышечных групп противоположных половин лица и туловища, верхней и нижней конечности, причем лицо представлено в нижних отделах прецентральной извили­ны, а нога — в парацентральной дольке на внутренней поверхности полушария головного мозга. Наибольшее представительство в коре имеют те части тела, которые выполняют более тонкие движения. Одной из функций двигательной коры является синтез простых двигательных актов в бесконечное множество тон­ких, высокодифференцированных движений.

Острые поражения нижних отделов кортико-спинального и субкортико-спицального двигательных путей, например на уровне спинного мозга, могут при­водить не только к развитию двигательного паралича, но и к временному угнете­нию спинальных рефлексов, обеспечиваемых сегментами, расположенными ниже уровня поражения. Это состояние называют спинальным шоком. При благоприят­ных условиях через несколько дней или недель шок проходит, и возникает свое­образное состояние, называемое спастичностью.

Спастичность определяют как двигательное нарушение, характеризующееся повышением рефлексов тонического напряжения, зависящего от скорости сокращений (мышечный тонус), а также усилением сухожильных рефлексов, возникающих вследствие гипервозбудимости рефлексов растяжения мышцы. Спастичность является характерным признаком всех поражений двигательных путей на уровне больших полушарий головного мозга, внутренней капсулы, среднего мозга, моста. При церебральных и стволо­вых поражениях спастичность не возникает сразу после поражения, в некото­рых случаях парализованные конечности остаются вялыми, однако сухожильные рефлексы присутствуют. Спастичность связана с чрезмерной активностью спинальных мотонейронов, высвободившихся от тормозящих воздействий, и является одним из компонентов синдрома поражения центрального двигательного нейрона. Своеобразное положение конечностей свидетельствует о том, что некоторые спинальные нейроны находятся в более активном состоянии, чем другие.

Спастичность может возникать и при отсутствии паралича конечностей, а только лишь при парезе, в таком случае она сопровождается своеобразными изменениями целенаправленных движений. Любая попытка больного двигать паретичными конечностями затруднена. Нарушаются отдельные движения пальцев и тонкие целенаправленные движения руки. Проксимальные мышцы лучше кон­тролируются.

В настоящее время неизвестны все нейротрансмиттеры, обеспечивающие процессы возбуждения и торможения спинальных мотонейронов со стороны кортико-спинальных, руброспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных путей и периферических чувствительных афферентных путей. Установлено по меньшей мере 5 нейротрансмиттеров — ацетилхолин, норадреналин, серотонин, глицин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Некоторые из них, например ацетилхолин, являются возбуждающими, другие, например глицин и ГАМК, тор­мозящими. Однако их локализация не установлена. Даже при спастичности, когда отмечают повышенную активность нейронов, отвечающих за возбуждение мышцы разгибателей нижней конечности и сгибателей верхней конечности, не­известно, возникает ли функциональный избыток возбуждающих нейротрансмит­теров, или недостаток тормозящих медиаторов, или же и то и другое вместе.

Гемиплегия. Среди причин гемиплегии преобладают по­ражения сосудов большого мозга и ствола головного мозга. К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гема­томы) II степени, а также опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита, туберкулеза и сифилиса.

Наиболее часто паралич у человека выражается в появле­нии односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. С редкими исключениями (некоторые атипичные формы полиомиелита или болезни мотонейрона) такой характер паралича бывает обусловлен поражением нисходящих двигательных путей.

Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков или периферических нервов. К слабости в ногах в некоторых случаях могут приводить опухоли парасагиттальной области и гидроцефалия. При остропротекающем начале забо­левания трудно различить спинальный и невральный параличи, так как при любой острой миелопатии спинальный шок может привести к выпадению рефлек­сов и слабости. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения, что проявляется выпадением болевой и температурной чувствительности при поражении бокового спиноталамического пути, потерей вибрационной и глубокой чувствительности при повреждении задних стол­бов.

Тетраплегия.Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, что поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела и реже — грудного и поясничного. Если очаг поражения располагается в нижних шейных сегментах и охватывает переднюю часть спинного мозга, например при окклюзии передней спинальной артерии, возникает вялый паралич верхней конечности с выпадением сухожильных рефлексов и спастический паралич нижней конечности.

Двигательные расстройства, связанные с нарушением функций мозжечка.

Мозжечок является высокоорганизованным центром, оказывающим регули­рующее влияние на функцию мышц. К нему стекается поток импульсов от рецепторов мышц, суставов, сухожилий и кожи, а также от органов зрения, слуха и равновесия. От ядер мозжечка нервные волокна идут к гипоталамусу, красному ядру среднего мозга, вестибулярным ядрам и сетчатому образова­нию мозгового ствола. По этим путям осуществляется влияние мозжечка на двигательные центры, начиная от коры большого мозга и кончая спинальными мотонейронами. Мозжечок корригирует двигательные реакции организ­ма, обеспечивая их точность, что особенно ярко проявляется при произволь­ных движениях.

При поражении мозжечка у человека или удалении его у экспе­риментальных животных возникает ряд характерных двигательных нарушений. В первые дни после удаления мозжечка резко повыша­ется тонус мышц, особенно разгибательных. Однако затем, как пра­вило, тонус мышц резко ослабевает и развивается атония. Атония через длительный срок может смениться опять гипертонией. Таким образом, речь идет о нарушении мышечного тонуса у животных, ли­шенных мозжечка, что, по-видимому, связано с отсутствием регулирующего влияния его, в частности передней доли, на γ-мотонейроны спинного мозга.

У животных, лишенных мозжечка, мышцы не способны к слит­ному тетаническому сокращению. Это проявляется в постоянном дрожании и качании туловища и конечностей животного (астазия). Механизм этого нарушения заключается в том, что при отсутствии мозжечка не затормаживаются проприоцептивные рефлексы и каж­дое мышечное сокращение, раздражая проприорецепторы, вызыва­ет новый рефлекс.

У таких животных нарушается и координация движений (атак­сия). Движения теряют плавность (асинергия), становятся шаткими, неловкими, слишком сильными, размашистыми, что свидетельству­ет о расстройстве взаимосвязи между силой, скоростью и направле­нием движения (дисметрия). Развитие атаксии и дисметрии связано с нарушением регулирующего влияния мозжечка на активность ней­ронов коры большого мозга. При этом меняется характер импуль­сов, которые кора посылает по кортикоспинальным путям, вслед­ствие чего кортикальный механизм произвольных движений не мо­жет привести их объем в соответствие с требуемым. Одним из харак­терных симптомов нарушения функции мозжечка является замед­ленность произвольных движений вначале и резкое усиление их к концу.