Герминогенные опухоли цнс это
Герминогенные опухоли ЦНС — это гетерогенная группа новообразований, весьма характерная для детского возраста, локализуется преимущественно в срединных структурах области шишковидного тела и супраселлярной области. На их долю приходится 1-2 % всех новообразований ЦНС детского возраста. Мальчики болеют несколько чаще, хотя опухоли супраселлярной области наиболее распространены среди девочек В 5-10 % случаев герминогенные опухоли множественные. Данные новообразования часты у выходцев из Азии по сравнению с европейским населением. Диагностику и оценку эффективности лечения проводят по аналогии с периферическими герминогенными опухолями, определяя а-фетопротеин и b-субъединицу человеческого гонадотропина.
В ряде случаев диагноз подтверждают биопсией объемного образования. Тактика лечения больных с герминомой и смешанной герминогенной опухолью значительно различается. Показатель выживаемости в первом случае достигает 90 %, но однозначного мнения о роли лучевой и химиотерапии в лечении больных с герминомой после оперативного вмешательства нет. Локальное облучение зоны поражения в общей дозе 40 Гр с последующим краниоспинальным облучением дает очень хорошие результаты.
Сходный эффект наблюдается при комбинированной лучевой терапии в дозе 24 Гр (изолированное облучение зоны поражения) и полихимиотерапии. В последнее время доказана высокая эффективность изолированной химиотерапии в послеоперационном периоде у больных с герминомой. Лечение негерминомных герминоген-ных опухолей проводят с помощью более интенсивных схем химиотерапии и краниоспинального облучения. Показатели 5-летней выживаемости по сравнению с первой группой больных существенно ниже и составляют около 40-70 %. Современные исследования показали хорошую эффективность высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови.
Высказан ряд предложений, связанных со снижением дозы лучевой и повышением дозы полихимиотерапии, однако для их подтверждения необходимы дополнительные исследования.
Гетерогенная группа опухолей ствола мозга составляет около 10-15 % первичных новообразований ЦНС детского возраста. Исход у больных зависит от локализации опухоли, данных лучевых методов исследования и общего состояния больного. Характерными проявлениями опухоли ствола мозга служат слабость мышц, поражение черепных нервов, мозжечковые нарушения и/или повышение ВЧД. По данным клинической картины и МРТ опухоли ствола мозга можно разделить на несколько типов:
1) очаговые — у 5-10 % больных;
2) дорсальные экзофитные— у 5-10 %;
3) опухоли области соединения спинного и продолговатого мозга — у 5-10 %;
4) диффузные — у 70-85 % больных.
Резекция очаговой и дорсальной экзофитной опухоли в большинстве случаев приводит к излечению больных. По данным гистологического исследования эти новообразования относят к глиомам низкой степени злокачественности. Опухоли области соединения спинного и продолговатого мозга весьма чувствительны к лучевой терапии, хирургическое лечение в данном случае практически не используется. Наиболее распространенные диффузные опухоли, которые в большинстве случаев представлены глиомами варолиева моста, имеют крайне неблагоприятный прогноз независимо от гистологического строения.
Хирургическое лечение в данном случае обычно не применяют. При наличии МРТ-картины диффузной опухоли ствола мозга биопсия противопоказана, за исключением тех случаев, когда необходима дифференциальная диагностика с инфекционными заболеваниями, сосудистой мальформацией, рассеянным склерозом, метастатической опухолью или демиелинизаци-ей. Диффузная опухоль ствола мозга встречается значительно чаще у взрослых.
Стандартным методом лечения служит лучевая терапия, однако медиана выживаемости таких больных не превышает 12 мес. Полихимиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови в большинстве случаев неэффективна. Современная тактика лечения больных с диффузной опухолью ствола мозга аналогична таковой при злокачественной глиоме: пациентам назначают химиотерапевтические препараты, которые проходят клинические испытания, в комплексе с лучевой терапией или изолированно.
Герминогенные опухоли, что это такое?
Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.
Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.
Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.
Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.
На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.
Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) подразделяет герминогенные опухоли на 3 категории:
- новообразования новорождённых и раннего детского возраста. К ним относят тератомы и опухоли желточного мешка. Они могут располагаться в яичках, яичниках, забрюшинном пространстве, средостении, головном мозге.
- новообразования яичка, которые возникают между 15 и 40 годами, и подразделяются на семиномы и несеминомы.
- сперматоцитные семиномы (пациенты старше 50 лет). В отличие от опухолей 1 и 2 типов, источником новообразования являются не эмбриональные зародышевые клетки, а более зрелые – сперматогонии и сперматоциты.
Вероятность возникновения герминогенных опухолей яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах, инфекционных заболеваниях.
В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.
Виды герминогенных опухолей
В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.
Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.
При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.
К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:
- внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
- сперматоцитарная семинома;
- сперматоцитарная семинома с саркомой;
- эмбриональный рак;
- опухоль желточного мешка;
- трофобластические опухоли:
- хориокарцинома;
- монофазная хориокарцинома;
- трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
- тератома:
- дермоидная киста;
- монодермальная тератома;
- тератома с соматической малигнизацией;
- смешанные опухоли.
Микропрепарат, тератома яичника
Симптомы и первые признаки герминогенных опухолей
Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.
Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.
Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.
Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.
Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время. На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.
Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.
Диагностика герминогенных опухолей
Стандартом диагностики герминогенных опухолей является физикальный осмотр пациента, сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).
В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.
Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.
Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.
Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)
Тератома яичника (УЗИ малого таза)
Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)
Стадии герминогенных опухолей
Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).
Стадирование герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ
Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.
Методы лечения герминогенных опухолей
К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.
При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже лучевую терапию.
Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.
Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.
Хирургические методы:
- орхфуникулэктомия
- забрюшинная лимфаденэктомия,
- удаление легочных метастазов и пр.
Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга. Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.
Химиотерапия
Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).
Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.
Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.
Забрюшинная тератома (3D реконструкция)
Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.
Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).
Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.
Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.
Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.
Прогноз выживаемости
Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.
Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах
*ВГН – верхняя граница нормы.
Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.
- Причины герминогенных опухолей
- Классификация герминогенных опухолей
- Симптомы герминогенных опухолей
- Диагностика и лечение герминогенных опухолей
- Цены на лечение
Общие сведения
Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.
Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках. Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.
Причины герминогенных опухолей
Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации. В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.
Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии. Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.
Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.
Классификация герминогенных опухолей
Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:
- Герминома (дисгерминома, семинома)
- Эмбриональный рак
- Неоплазия желточного мешка
- Сперматоцитная семинома
- Хорионкарцинома
- Полиэмбриома
- Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
- Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.
Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.
С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.
Симптомы герминогенных опухолей
Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания. При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.
Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% - гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.
Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.
Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.
Диагностика и лечение герминогенных опухолей
Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.
Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.
Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.
ГЕРМИНОГЕННЫ ОПУХОЛИ – достаточно редкое заболевание у детей, частота их в популяции 4-6 случаев на 1 млн детского населения. Герминогенные опухоли развиваются из предшественников половых клеток ( эмбриональных соматических клеток ). В зависимости от конкретной локализации к этой группе заболеваний относятся: герминогенные опухоли гонад ( яички и яичники ), а также внегонадные локализации ( крестцово- копчиковая область, переднее средостение, забрюшинная клетчатка, влагалище, почка. Крайне редко выявлена локализация в желудке, шее, орбите.
Подходы к лечению этих заболеваний несколько отличаются: при локализациях в гонадах - на первом этапе показано хирургическое лечение, при внегонадных локализациях – лечение начинают с химиотерапии.
Установлены два возрастных пика заболеваемости герминогенными опухолями у детей : до 3 лет ( крестцово – копчиковаые, яички, влагалище, орбита, шея, забрюшинная локализации ) и после 12 лет ( яичники, яички и средостение ).
Наиболее частые гистологические формы ГО:
- Опухоль желточного мешка ( опухоль эндодермального синуса )
- Эмбриональный рак
- Тератома ( зрелая и незрелая )
- Дисгерминоама/семинома/ герминома
- Герминогенные опухоли смешанного строения ( включают все вышеперечисленные формы, в состав которых может входить хориокарцинома и полиэмбинома – как самостоятельные формы встречаются крайне редко)
Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному
образу жизни. Исключение составляют ситуации, когда герминогенные опухоли локализованы в средостении, а так- же после проведения при ГО расширенной биопсии в неспециализированных учреждениях, длительного диагностического этапа и при выявлении множественных метастазов в печени и головном мозге.
Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно значительно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания.
Лечение герминогенных опухолей у детей – задача не одного специалиста. В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники квалифицированного хирурга , детского онколога, детского онкогинеколога, химиотерапевта, патоморфолога, анестезиолога, реаниматолога, кардиолога, невролога.
В НИИ Дои Г индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты .
Как и многие другие онкологические заболевания, герминогенные опухоли могут длительно протекать бессимптомно, а зачастую неверно диагностированы педиатрами и детскими хирургами. Поэтому большое значение имеет в таких случаях онкологическая настороженность в первую очередь родителей, а потом и врачей.
При локализации ГО в яичке: увеличение и уплотнение яичка на пораженной стороне, возможна болезненность мошонки, паховых областей. При метастатическом поражении забрюшинных лимфатических узлов - боли в поясничной области .
При локализации ГО в яичниках : чаще всего обмечаются боли в животе и увеличение размеров живота, возможны кровянистые выделения из половых путей.
При локализации ГО в крестцово - копчиковой области: запоры, нарушение мочеиспускания, наличие опухоли в области копчика, изменение сосудистого рисунка в области копчика. В далеко зашедших случаях – боли в нижних конечностях, нарушение походки.
При локализации ГО во влагалище – чаще всего появляются кровянистые выделения из половых путей, а учитывая, что возрастной пик заболеваемости при ГО влагалища до 2 лет, это должно насторожить родителей и педиатров.
При локализации ГО в средостении - чаще всего возникают жалобы на кашель и повышение Т, протекает как манифест длительно протекающего ОРВИ, о. пневмонии , о. бронхита. Однако данное заболевание может протекать бессимптомно и выявляется при рентгенологическом исследовании, при диспансеризации.
При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу и сдать ан. крови на опухолевые маркеры – альфафетопротеин и хорионический гонадотропин. При повышении уровня опухолевых маркеров необходимо обратиться в детскому онкологу в специализированное учреждение. В подобной ситуации показано проведение необходимого дообследования в короткие сроки и срочное начало необходимого лечения.
При постановке диагноза проводится диагностика :
1) Оценка локализации опухоли и её распространения, исключение наличия метастазов в другие органы.
УЗИ первичной опухоли, а так же органов брюшной полости, малого таза, регионарных лимфатических узлов для выявления распространенности опухолевого процесса. Далее в зависимости от локализации опухоли показано проведение компьютерной томографии с внутривенным контрастированием либо магнитно - резонансной томографии с внутривенным контрастированием. Для пациентов с ГО яичка, яичников, крестцово - копчиковой локализации, влагалища целесообразнее выполнять МРТ органов брюшной полости и малого таза. МРТ при крестцово- копчиковой области может выявить распространение опухоли в крестцовый канал. Пациентам с ГО средостения – компьютерною томографию с внутривенным усилением. Компьютерная томография легких необходимо выполнить всем пациентам, для исключения метастатического поражения легких.
В план обследования необходимо включить КТ головного мозга ( при уровне альфафетопротеина более 20 000 МЕ/мл и хорионического гонадотропина более 10 000 МЕ/мл ), а также при подозрении на метастатическое поражение костей – радиоизотопное исследований скелета с технецием.
В сложных диагностических ситуациях, при маркеронегативных опухолях показано проведение позитронно- эмиссеционной томографии ( ПЭТ )
2 ) Оценка прогноза заболевания, возможностей дальнейшего контроля эффективности
лечения.
Как уже было сказано выше, всем пациентам , без исключения, необходимо выполнить анализ крови на опухолевые маркеры : альфафетопротеин и хорионический гонадотропин ( норма до 5 МЕ/мл ) . Интерпретировать результаты проведенного анализа должен врач – детский онколог , хорошо разбирающийся в герминогенных опухолях детского возраста. У детей до 1 года, уровень альфафетопротеина может быть физиологически повышенным.
Маркеры не имеет смысла использовать для профилактического обследования здоровых людей.
Однако у пациентов с исходно повышенными маркерами их контролирование после лечения служит удобным и высокоэффективным методом контроля проведённого лечения, а также исключения рецидива заболевания
3) Пациентам с подозрением на герминогенную опухоль ( кроме опухоли, локализованной в яичке и яичнике ) с нормальным уровнем опухолевых маркеров необходимо проведение биопсии в опухоли с целью верификации диагноза в онкологическом центре.
4) Консультация детского онколога - гинеколога и генетика необходима при геримногенной опухоли у детей
5) Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения хирургического либо химиотерапевтического лечения . Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ, ЭХОКГ, консультацию кардиолога и невролога
6) Молекулярно-генетическое исследование : хромосомные аномалии 12р
Распространенность поражения
Опухоль ограничена яичником (яичниками),перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток ( глиоматоз брюшины не увеличивает стадию опухолевого процесса ), опухолевые маркеры в норме после периода полураспада.
Микроскопически остаточная опухоль или позитивные лимфатические узлы (л/у) 2см, опухолевые поражения сальника, кишки, мочевого пузыря, перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток , опухолевые маркеры +/-
Распространенность поражения
Опухоль локализована в яичках, полностью удалена через разрез в паховой области, нет пораженных лимфатических узлов, опухолевые маркеры в норме после периода полураспада
Опухоль удалена разрезом на мошонке, микроскопически остаточная опухоль в мошонке или в семенном канатике, удаление семенного канатика (менее 5 см от проксимального края резекции), забрюшинные л/у 2см, отсутствует висцеральное или экстраабдоминальное распространение опухоли, опухолевые маркеры +/-
Распространенность поражения
Возможно радикальное удаление опухоли при любой локализации, удаление копчика вместе с опухолью крестцово-копчиковой локализации, отсутствие опухолевых клеток по границам иссечения опухоли
Микроскопически остаточная опухоль, л/узлы не поражены
Макроскопически остаточная опухоль или биопсия опухоли, поражение региональных л/у есть или нет
Читайте также:
