Гидроцефалия и лицевой нерв

Нарушение продукции, всасывания или циркуляции спинномозговой жидкости вызывает развитие гидроцефалии. Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:

• уютные палаты разного класса комфортности;
• обследование с помощью современных диагностических аппаратов ведущих фирм мира;
• использование для лечения эффективных лекарственных средств, обладающих минимальным спектром побочных эффектов;
• индивидуальный подход к выбору тактики ведения каждого пациента;
• внимательное отношение персонала.

В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета. Врачи принимают коллегиальное решение о тактике лечения пациента, страдающего гидроцефалией тяжёлой степени.

Разновидности и формы внутренней гидроцефалии

В зависимости от причины заболевания выделяют две формы гидроцефалии – открытую, сообщающуюся и закрытую (окклюзионную). Открытая гидроцефалия возникает в результате повышенной секреции или нарушения процесса всасывания спинномозговой жидкости. Закрытая гидроцефалия развивается при нарушении проходимости путей оттока ликвора опухолью, воспалительным инфильтратом, спайками.

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия может быть врождённой или приобретенной. Врождённая гидроцефалия возникает ещё во время внутриутробного развития плода. Приобретенная гидроцефалия развивается под воздействием различных заболеваний и травм после рождения ребёнка.

Острая форма гидроцефалии характеризуется быстрым, в течение 3 дней, возникновением симптомов болезни. При подостром течении заболевания нарастание признаков гидроцефалии продолжается до 1 месяца от начала заболевания. Для развития хронической гидроцефалии может потребоваться от нескольких недель до полугода.

В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:

• прогрессирующая или активная – протекает с быстрым накоплением ликвора и выраженность симптомов;
• стабилизировавшаяся или пассивная – признаки заболевания не нарастают;
• регрессирующая – симптомы болезни исчезают без лечения.

Неврологи выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадию гидроцефалии. В зависимости от уровня внутричерепного давления бывает гипертензивная (с повышенным ликворным давлением) и нормотензивная (с нормальным внутричерепным давлением) внутренняя гидроцефалия. Внутренняя асимметричная неокклюзионная гидроцефалия характеризуется расширением одного желудочка, при наличии симметрической гидроцефалии расширены оба желудочка мозга.

Причины врождённой внутренней гидроцефалии

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:

• инфекционных заболеваний женщины во время беременности (респираторная вирусная инфекция, эпидемический паротит, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекции, краснуха, сифилис);
• аномалий внутриутробного развития, препятствующих циркуляции и всасыванию ликвора;
• травм головного мозга;
• воспаления вещества и оболочек мозга (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит);
• кровоизлияние в результате травм и заболеваний сосудов мозга;
• кислородного голодания или нарушения кровообращения головного мозга.
• интоксикаций химическими веществами или алкоголем;
• генетических дефектов.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.

Симптомы внутренней неокклюзивной гидроцефалии

Основным признаком гидроцефалии у детей является увеличение размеров головы. У детей младшего возраста кости черепа истончены, мягкие, швы между ними расходятся. Выделяется выпуклый родничок, который долго не закрывается. Кожа на черепе тонкая, блестящая, под ней выделяются венозные сосуды. Малыши отстают в физическом и психическом развитии, они капризны, постоянно плачут. Глаза глубоко посажены, взгляд направлен вниз. Снижается острота зрения. При высоком внутричерепном давлении появляется тошнота, рвота, развивается судорожный синдром.

У детей старшего возраста признаки заболевания усугубляются: появляется раздражительность с приступами агрессии, вялость, головные боли, нарушения памяти, внимания и сознания. Нарушается координация движений, интеллект, появляются проблемы с обучением, развивается умственная отсталость.

Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:

• шаткая, неустойчивая походка;
• потеря контроля над мочеиспусканием;
• ухудшение памяти;
• головные боли, которые не всегда снимают обезболивающие лекарства;
• ухудшение зрения;
• зрение ухудшается, ощущается давление на глаза;
• тошнота и рвота.

У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:

• эмоциональная неустойчивость;
• приступы агрессии;
• неврастения;
• смена апатии эмоциональным подъёмом.

Появляются нарушения двигательных функций. Развивается нарушение ходьбы, контрактура в суставах или парез нижних конечностей. Пациенты часто не придают значения этим симптомам, принимая их за признаки обычного старения и не обращаются к врачам.

Диагностика внутренней гидроцефалии

Клинические симптомы внутренней гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу Юсуповской больницы заподозрить её наличие при первом осмотре пациента. Для определения вида и степени гидроцефалии, а также для выявления вызвавшего заболевание патологического процесса врачи проводят комплексное обследование пациента, которое включает рентгенографию черепа, ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Эхоэнцефалография (ультразвуковое исследование) позволяет определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни проводят ультразвуковое сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии. Наиболее информативными являются томографические методы диагностики. Они дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место закупорки ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать новообразование, кисту или гематому. Моновентрикулярная внутренняя гидроцефалия характеризуется увеличением объёма одного желудочка мозга.

В случае подозрения на сосудистые нарушения выполняют магнитно-резонансную ангиографию. При врождённой гидроцефалии инфекционного происхождения проводят ПЦР-диагностику для определения вида вызвавшего её возбудителя. Оценивает зрительные нарушения и состояние дисков зрительных нервов офтальмолог Юсуповской больницы. Нейрохирурги клиник-партнёров решают вопрос о необходимости или целесообразности выполнения оперативного вмешательства.

Лечение внутренней гидроцефалии головного мозга

В случае компенсированной стадии заболевания неврологи Юсуповской больницы осуществляют динамическое наблюдение пациентов с гидроцефалией. Иногда врачи назначают мочегонные средства, препараты, направленные на улучшение мозгового кровообращения, витаминно-минеральные комплексы. При выраженной внутренней гидроцефалии медикаментозное лечение назначают на начальных этапах заболевания. Пациентам понижают внутричерепное давление и облегчают состояние мочегонными препаратами, применяют лекарственные средства для лечения основного заболевания, вызвавшего водянку, удаляют новообразование хирургическим путём.

Радикальным методом лечения внутренней гидроцефалии являются оперативные вмешательства. Во время операции нейрохирургии вводят шунт в головной мозг, а выводящую трубку заводят в брюшную или плевральную полость, предсердие или мочевой пузырь для создания нового пути отвода спинномозговой жидкости. При врождённой форме заболевания его оставляют постоянно. Шунтирование повторяют несколько раз в течение жизни пациента. При повреждении вен, развитии инфекционных осложнений, эпилепсии, образовании гематом шунт меняют. В тяжёлых случаях, требующих срочного снижения внутричерепного давления и отведения жидкости, выполняют наружное дренирование.

В клиниках-партнёрах Юсуповской больницы нейрохирурги применяют нейроэндоскопический метод лечения гидроцефалии. Врачи создают новые пути отвода жидкости при помощи нейроэндоскопа с мини-камерой. Эндоскопические операции обладают рядом преимуществ: малотравматичны, не требуют установки инородного тела – шунта, редко развиваются осложнения, повышается качество жизни пациента.

При наличии признаков внутренней гидроцефалии позвоните по телефону. Вас запишут на приём к неврологу. Врачи Юсуповской больницы применяют инновационные методики лечения внутренней неокклюзионной гидроцефалии головного мозга.

Гидроцефалия – патологическое состояние, характеризующееся избыточным скоплением жидкости в желудочках головного мозга.

Описание гидроцефалии

Данное заболевания встречается как среди взрослого населения, так и у детей любого возраста и связано с нарушением одного из механизмов циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора): нарушением всасывания или увеличением его продукции, что влечет за собой повышением внутричерепного давления.

Гидроцефалия может являться как самостоятельным заболеванием, так и возникать в качестве осложнения, связанного с иными патологическими состояниями организма.

Виды водянки головного мозга

К основным функциональным вариантам гидроцефалии относятся:

обструктивная гидроцефалия (т.н. несообщающаяся): возникает при наличии препятствия току ликвора внутри желудочковой системы мозга;

сообщающаяся гидроцефалия, связанная с блоком нормального всасывания цереброспинальной жидкости.

Также отдельно выделяются особые формы, например, наружная гидроцефалия, для которой характерно увеличение желудочков в результате уменьшения количества мозгового вещества (атрофии мозга). Это состояние не является истинной гидроцефалией и происходит в процессе нормального старения. Из-за болезни Альцгеймера и других видов деменций процесс может быть более ярко выражен.

Еще один вид гидроцефалии носит название нормотензивная гидроцефалия, или гидроцефалия нормального давления (ГНД). Ее отличает классическая триада симптомов (деменция, нарушения походки, недержание мочи), а также нормальное давление при проведении люмбальной пункции. После шунтирования состояние наблюдается улучшение состояния.

Изолированный IV желудочек — вид гидроцефалии, который возникает при отсутствии сообщения с III желудочком (через Сильвиев водопровод) и с базальными цистернами (через отверстия Люшка и Мажанди).

По темпам течения выделяют:

• Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.

• Подострую прогредиентную гидроцефалию, в течение месяца с начала заболевания.

• Хроническую гидроцефалию, формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.

По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную. У взрослых наиболее часто выявляется развитие приобретенной формы.

Причины возникновения гидроцефалии у взрослых

Причины возникновения гидроцефалии во взрослом возрасте:

инфекции ЦНС (менингит, цистицеркоз)

кровоизлияния (субарахноидальные кровоизлияния, внутрижелудочковые кровоизлияния), во многих случаях возникает временная ГЦФ. В 20-50% случаев обширных ВЖК развивается стойкая ГЦФ

объемные образования головного мозга (неопухолевые, например, сосудистые мальформации и опухоли мозга). Виды опухолей, которые могут блокировать ликворные пути: медуллобластома, коллоидные кисты, опухоли гипофиза.

гидроцефалия после операции

Симптомы развития гидроцефалии у взрослых

Классическими симптомами развития гидроцефалии являются симптомы повышенного внутричерепного давления:

отек диска зрительного нерва;

тошнота и/или рвоту;

глазодвигательные нарушения (парез взора вверх и/или парез отводящего нерва).

Также могут отмечаться симптомы аксиальной дислокации головного мозга, являющейся грозным клиническим состоянием и требующей экстренного оказания медицинской помощи. При этом медленно увеличивающиеся желудочки могут поначалу не вызывать симптоматики.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

В большинстве случаев наиболее информативными исследованиями, на основании которых врачами может быть установлен диагноз гидроцефалия, являются компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ)головного мозга. В ряде случаев для определения целесообразности проведения шунтирующей операции у пациента с подозрением на гидроцефалию (необструктивного характера) может проводиться Tap-test. Проведение теста подразумевает под собой выведение 30 мл спинномозговой жидкости через люмбальную пункцию, после чего проводится повторная оценка когнитивных функций пациента. Ее улучшение сигнализирует о высокой вероятности эффективности последующей ликворошунтирующей операции.

Причины возникновения гидроцефалии мозга у детей

Очень часто к врачам обращаются родители детей младшего возраста с диагнозом гидроцефалия. Наружная гидроцефалия (водянка мозга) достаточно распространена среди детей, особенно родившихся раньше срока. В большинстве случаев у этих детей наблюдается нормальное психомоторное развитие, и часто к двухлетнему возрасту размеры черепа нормализуются. Причиной данного типа гидроцефалии у детей могут быть незрелость мозговых структур, кровоизлияния и некоторые другие причины.

Внутренняя гидроцефалия у детей младшего возраста бывает врожденной и связана с воздействием патологических факторов на эмбрион и плод. Такими факторами являются различные токсины, инфекции, лекарственные препараты, аномальная закладка структур мозга у эмбриона.

Также у детей встречается и внутренняя приобретенная гидроцефалия. Причиной приобретенная гидроцефалии у новорожденных чаще всего являются внутрижелудочковые кровоизлияния, возникающие во время родов. Также приобретенная гидроцефалия может возникать вследствие травм мозга, инфекционных и паразитарных заболеваний, новообразований и т.д.

Симптомы водянки головного мозга у детей

Симптомы водянки головного мозга у детей могут проявиться в самом раннем возрасте. При выраженной водянке патологические симптомы нарастают стремительно. При умеренной водянке симптомы не так заметны.

Основные симптомы у детей младшего возраста:

задержка физического и нервно-психического развития

сниженная двигательная активность

не умеет хорошо держать голову

частые срыгивания после еды

увеличение окружности головы из-за расхождения черепных костей мозгового отдела

выбухание и незарастание родничков

расширение сети венозных сосудов на голове

нависание мозгового черепа над лицевым, при этом лицо кажется очень маленьким

деформация орбит, из-за чего глазные яблоки разворачиваются книзу.

У детей более старшего возраста не происходит выбухания родничков, преобладают другие симптомы. В основном, это головная боль, которая носит интенсивный характер, чаще в утреннее время, рвота, не приносящая облегчения. При проведении осмотра специалисты могут обнаружить на сетчатке явления застоя, в частности, венозное полнокровие, отечность. С течением времени из-за прогрессирования атрофии зрительных нервов может ухудшиться зрение.

Осложнения гидроцефалии

Несвоевременная или ошибочная диагностика и лечение пациентов с гидроцефалией могут повлечь за собой развитие тяжелых последствий, способных привести к грубой инвалидизации пациента, таких как: глазодвигательные и зрительные нарушения (вплоть до возникновения слепоты), нарушение формы и размеров черепа, задержка интеллектуального/физического развития,. Кроме того, в ряде случаев опасным осложнением гидроцефалии может стать смещение мозговых структур и вклинение головного мозга, что приводит к быстрой гибели пациента.

Важность обследования у специалиста

Учитывая, к каким тяжелым осложнениям может привести данное заболевание, очень важно, чтобы с самого рождения ребенок был под наблюдением грамотных специалистов. В первую очередь педиатра, который при малейшем подозрении на гидроцефалию назначит правильное обследование и направит к нужным специалистам, в первую очередь, к нейрохирургу, который назначит прицельную диагностику и подберет грамотное лечение, индивидуально подобранное для пациента в зависимости от вида и причины развития гидроцефалии.

Что касается взрослых, стоит выделить пожилых людей с симптомами деменции, нарушением походки, которые часто списывают на возраст. Они также нуждаются в обследовании у грамотных специалистов, в первую очередь неврологов и нейрохирургов, которые с помощью диагностических тестов (TAP-тест) и инструментального обследования (МРТ с оценкой ликвороциркуляции, КТ головного мозга) могут дифференцировать гидроцефалию от других причин развития деменции. При наличии гидроцефалии, чаще всего в данной ситуации нормотензивной, специалисты могут подобрать лечение, которое существенно облегчит ситуацию.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии начинается с выяснения ее причин. Основные усилия направлены на уменьшение внутричерепного давления и улучшение состояние пациента.

Выбор метода лечение индивидуален и зависит от возраста пациента, степени выраженности симптомов, сопутствующих заболеваний.

Хирургия —основной метод лечения гидроцефалии. Терапия диуретиками, такими как Ацетазоламид (Диакарб), может проводиться у недоношенных новорожденных, и только в том случае, если нет острой гидроцефалии. Однако чаще всего этот метод дополняет основное лечение. При применении диуретиков важно контролировать электролитный баланс пациента.

Люмбальные пункции при гидроцефалии выполняются не только в диагностических целях. Например, при гидроцефалии после внутрижелудочковых кровоизлияний повторные пункции могут быть временным методом лечения, а иногда позволяют уменьшить гидроцефалию до восстановления ликвороциркуляции. Но важно помнить, что люмбальные пункции можно производить только при сообщающейся гидроцефалии. Если ликвороциркуляция не восстанавливалась после нормализации биохимического состава ликвора, в первую очередь белка, то маловероятно, что она восстановится (т.е. будет необходимо установить шунт).

Хирургическое лечение. Важно понимать, что нормальная величина желудочков не является целью операции. Цель лечения — оптимальные неврологические функции и хороший косметический результат.

Если речь идет об обструкции ликворопроводящих путей опухолью, гематомой, кистой и т.д., то устранение причин обструкции оказывается достаточно эффективным. При отсутствии таких причин могут применяться различные виды хирургического лечения, в зависимости от клинической ситуации:

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Метод можно использовать при окклюзионной гидроцефалии, при синдроме спавшихся желудочков, а также как вариант лечения при инфицировании шунтирующей системы. Также вид операции может быть использован в тех случаях, когда после установки шунта возникают гематомы (шунт удаляют до проведения вентрикулостомии).

В Клинике нейрохирургии Европейского медицинского центра есть возможности для проведения диагностики и хирургического лечения гидроцефалии по современным международным стандартам. Операции выполняют высококвалифицированные специалисты с большим практическим опытом.

Гидроцефалия — это сопровождающая многие приобретенные и врожденные неврологические заболевания патология, главной чертой которой является избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга. Течение гидроцефалии в значительной степени зависит от ее этиологии. Врожденная гидроцефалия развивается медленно и с самого начала остается стационарной. Гидроцефалия при воспалительных процессах, в частности при менингитах, развивается остро и имеет тенденцию, к нарастанию. При опухолях или туберкуломах у детей гидроцефалия выявляется довольно рано. Вместе с нарастанием ее выявляются и локальные симптомы, степень которых зависит от темпа нарастания и особенностей гидроцефалии в данном случае. При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии объем черепа быстро увеличивается и общемозговые симптомы (рвота, головные боли) могут нарастать быстро. Увеличиваются также застойные явления со стороны сосков зрительного нерва. Нередко гидроцефалия сочетается с расщеплением позвонков и спинномозговой грыжей.

Причины возникновения

Существует следующие пять этиологических форм заболевания:

1. Гидроцефалия в результате пороков развития, мозга;

2. Гидроцефалия травматического происхождения;

3. Гидроцефалия инфекционного происхождения;

4. Гидроцефалия застойного происхождения;

5. Сопутствующая реактивная форма гидроцефалии.

Эти причины приводят к одному результату: постепенному или более острому накоплению избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках мозга и в подпаутинных пространствах.

Независимо от действующей причины, основным патогенетическим фактором, вызывающим гидроцефалию, является нарушение свободного тока спинномозговой жидкости в каком-либо пункте ее циркуляции. Это может происходить в месте выхода жидкости из IV желудочка и в базилярной цистерне.

Выделяют следующие виды нарушения коммуникаций спинномозговой жидкости:

1. Нарушение коммуникаций в пределах боковых и III желудочков мозга (в области отверстия Монро и оральной части сильвиева водопровода);

2. Нарушение коммуникаций в задней черепной ямке (в каудальной части сильвиева водопровода), в IV желудочке и в области отверстия Мажанди и Люшка;

3. Нарушение коммуникаций в затылочной дыре;

4. Нарушение коммуникаций по протяжению спинномозгового канала.

Классификация

В зависимости от того, сохраняется ли при гидроцефалии сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством и какой из указанных факторов доминирует, можно выделить следующие формы гидроцефалии:

1. Закрытая, или окклюзионная, форма гидроцефалии:

а) нарушение циркуляции в системе бокового и III желудочков;

б) нарушение циркуляции в системе сильвиева водопровода и IV желудочка;

в) нарушение циркуляции в краниоспинальном отделе.

2. Открытая, или сообщающаяся, гидроцефалия:

а) гиперсекреторная форма с избыточным образованием спинномозговой жидкости;

б) арезорбтивная форма с нарушением всасывания спинномозговой жидкости;

в) смешанная гиперсекреторно-арезорбтивная форма.

Тот или иной тип гидроцефалии зависит от этиологии и патогенетических факторов, которые ее обусловливают.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и течение гидроцефалии в значительной степени зависят от этиологических и патогенетических факторов. В клинике гидроцефалии выделяют общие симптомы, свойственные всем ее формам, и те из них, которые могут доминировать при гидроцефалии различной этиологии и локализации.

К общим симптомам относится увеличенный объем головы при относительно уменьшенном туловище. При врожденной гидроцефалии часто обнаруживаются аномалии в виде расщеплении позвонков, мозговой или спинальной грыжи. Отмечаются различные трофические расстройства (кожи, зубов). Объем черепа может быть резко увеличен и достигать 70-80 см в окружности и больше. Наиболее частой формой черепа является брахицефалия, причем особенно выдается лобная и теменная область, а лицевой череп обычно представляется уменьшенным. При нарастании гидроцефалии в зависимости от основного места окклюзии может происходить увеличение той или иной части черепа. Особенно больших объемов череп достигает при значительных нарушениях тока спинномозговой жидкости на почве заращения сильвиева водопровода. В таких случаях происходит очень значительное накопление спинномозговой жидкости и возникает обширная водянка мозга.

Очаговые симптомы при гидроцефалии зависят от темпов ее развития и размеров. Наблюдаются расстройства черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательной сферы и часто эндокринно-вегетативной сферы. Со стороны глазного дна нередко отмечают застойные соски, или атрофию сосков зрительных нервов различной степени. Застойные соски чаще наблюдаются при окклюзионной гидроцефалии. Часто бывает нарушено зрение. Глазодвигательные расстройства возникают чаще вследствие поражения отводящих нервов; отмечается сходящееся косоглазие. Реже при вовлечении глазодвигательных нервов наблюдается расходящееся косоглазие и птоз. Нередко бывают парезы лицевого нерва по центральному типу. Слух страдает приблизительно у 1/4 больных гидроцефалией. Нистагм встречается часто.

Значительные изменения наблюдаются со стороны рефлекторно-двигательной сферы. У больных гидроцефалией могут быть тетрапарезы, парапарезы и гемипарезы. Как правило, они имеют спастический характер; тонус и рефлексы резко повышены. Повышение тонуса, так же как и рефлексов, может распространяться на все конечности, но может преобладать в верхних или нижних конечностях. При резко выраженной гидроцефалии повышение тонуса бывает выражено по типу децеребрационной ригидности. Обычной является сгибательная, или флексорная, гипертония мышц на руках и разгибательная, или экстензорная, на ногах.

Но наблюдаются и случаи гидроцефалии с разгибательной или сгибательной гипертонией мышц как на руках, так и на ногах. При выраженных формах гидроцефалии часто отмечаются тонические шейные рефлексы Магнус-Клейна. Возникновение тонических шейных рефлексов связано с резким сдавлением среднего мозга и фактически имеющейся в таких случаях децеребрацией. При гидроцефалии могут также наблюдаться шаговые рефлексы как следствие высвобождения спинальных автоматизмов. Вследствие давления, которому подвергаются пирамидные пути, у больных гидроцефалией могут наблюдаться патологические рефлексы (симптомы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др.). У больных, которые могут передвигаться, бывает нарушение координации и статических функций. При ходьбе наблюдается пошатывание в стороны, ребенок сидит неуверенно. Пальце-носовая и колено-пяточная пробы нарушены. Эти изменения стоят в связи с вовлечением в процесс мозжечка и мозжечковых путей при соответствующем распространении гидроцефалии в область задней черепной ямки.

У больных с врожденной гидроцефалией все указанные рефлекторно-двигательные расстройства остаются обычно стойкими и не дают обратного развития.

При гидроцефалии чрезмерно расширяется III желудочек, изменяются конфигурации его стенок и дна, что влечет за собой нарушение функций межуточного мозга, где находятся важнейшие центры, регулирующие нервнотрофические и вегетативные функции. Эти нарушения бывают разнообразными и могут достигать самых различных степеней. Известны возникающие у больных расстройства терморегуляции, с периодическими значительными повышениями температуры, иногда до 38-39°С и выше. Иногда наблюдается длительный субфебрилитет. Нередко бывают нарушения различных видов обмена. Может страдать основной водный, углеводный и жировой обмен. У ряда больных нарушения жирового обмена ведут к общему ожирению; у некоторых бывает и адипозо-генитальная дистрофия. Такие состояния могут сочетаться с повышенным аппетитом и повышенной жаждой. Наблюдаются и противоположные состояния в форме кахексии, которая, как и ожирение, может достигать различной степени.

При гидроцефалии наблюдаются значительные изменения давления и состава спинномозговой жидкости. При стабильной гидроцефалии давление может приближаться к норме и достигать 80-100 мм водяного столба. Иногда оно бывает снижено до 40-60 мм. При низком давлении в оболочках спинного мозга образуются сращения, нарушающие циркуляцию спинномозговой жидкости. Чаще наблюдается повышенное давление, которое в некоторых случаях доходит почти до 500 мм водяного столба. Такое высокое давление указывает обычно на еще продолжающийся воспалительный процесс или его обострение. Вентрикулярное давление обычно бывает выше люмбального. Нарастание вентрикулярного давления, так же как и люмбального или цистернального, зависит от возникающей окклюзии. При оценке характера гидроцефалии (сообщающаяся или несообщающаяся) очень важное значение имеет сравнение вентрикулярного и цистернального давления с люмбальным. При сообщающейся водянке средние цифры давления люмбального и вентрикулярного разнятся между собой всего на 6 мм. Средние цифры при водянке с нарушением коммуникации дают значительную разницу в 56 мм. Состав спинномозговой жидкости при стойкой гидроцефалии бывает изменен. Типичным является снижение количества белка. В острой стадии водянки, например при менингитах, содержание белка может быть нормальным и даже несколько повышенным. В вентрикулярном ликворе содержание белка чаще всего бывает нормальным. Клеточный состав обычно не меняется. Только в период незакончившегося воспалительного процесса или его обострения содержание белка может быть повышенным. Биохимический состав ликвора при резидуальной гидроцефалии особых отклонений не дает.

Патологическая анатомия

При гистопатологическом исследовании при гидроцефалии могут быть обнаружены различные патоморфологические изменения, лежащие в основе нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. При пороках развития наблюдается недоразвитие сильвиева водопровода или же облитерация его вследствие глиозного процесса. В отдельных случаях могут быть аномалии развития в краниоспинальных отделах нервной системы. При синдроме Арнольда-Киари может наблюдаться глиоз продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. Это может привести к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости на данном уровне и обусловить гидроцефалию. В случаях застойной гидроцефалии обнаруживаются тромбофлебиты крупных отводящих венозных стволов и синусов мозга, нарушения кровообращения в v. magna Galeni, сдавление вен рубцами и сращениями. Воспалительные изменения могут быть обнаружены в эпендиме желудочков и в оболочках различных цистерн. Одним из патоморфологических субстратов гидроцефалии может быть острый или хронический эпендиматит. Значительные изменения обнаруживаются в сосудистом сплетении и в оболочках мозга, где имел место воспалительный процесс. Что касается самого мозга, то во всех случаях гидроцефалии наблюдаются резкие изменения как в белом, так и в сером веществе. Степень этих изменении соответствует обычно размерам гидроцефалии. Она может быть тотальной, вызывая расширение всех желудочков, и асимметричной, распространяясь на тот или иной отдел желудочков. Такой тип часто бывает при туберкулезном менингите.

Такие патоморфологические изменения могут иметь следствием полное нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в каком-либо из указанных пунктов. Это ведет к так называемой окклюзионной гидроцефалии. Но известны и случаи гидроцефалии, при которых перечисленные причины отсутствуют и спинномозговая жидкость свободно проникает из желудочков мозга в подоболочные пространства. В таких случаях нарушается равновесие между образованием и оттоком спинномозговой жидкости. Происходит большее, чем в норме, образование спинномозговой жидкости и недостаточное ее всасывание и выведение.

Дифференциальная диагностика

При вполне выраженной форме диагноз гидроцефалии не представляет затруднений. При менее отчетливых формах могут быть затруднения. Иногда ошибочно ставится диагноз рахит. Особенности формы черепа при гидроцефалии отличаются от изменений черепа при рахите. Для рахита типична квадратная форма головы с выступанием лобных и теменных бугров. Роднички не выбухают, и на черепе и лице не отмечается усиленной венозной сети. Частым является размягчение затылочных костей (краниотабес); нередки изменения и в костях конечностей, особенно ног. Очаговых симптомов при рахите не отмечается.

При обнаружении гидроцефалии не врожденного характера должны быть исключены заболевания, симптомом которых может быть гидроцефалия. Наиболее частыми из них является менингит и различные опухоли. При менингитах гидроцефалия всегда развивается остро. При опухоли она нарастает постепенно, и всегда обнаруживаются те или иные симптомы, дающие повод к подозрению опухоли: приступообразные головные боли, рвота, очаговые симптомы.

Лечение

Лечение гидроцефалии может быть консервативным и хирургическим. Консервативная терапия применяется для уменьшения количества спинномозговой жидкости и снижения внутричерепного давления. Это может быть достигнуто дегидратационной терапией – внутривенным введением 40% глюкозы и внутримышечными инъекциями 25% сернокислой магнезии. Вливания проводятся до 10-15 раз на один курс. Для целей дегидратации может служить и рентгенотерапия. Курс состоит из 12-16 сеансов.

Довольно широко применяются люмбальные и реже вентрикулярные пункции, которые относятся к паллиативным операциям. Во время пункций не должно выпускаться более 40-150 мл жидкости. Критерием может служить давление: если оно достигает 20-40 мм водяного столба в лежачем положении больного, то дальнейшее выпускание жидкости должно быть прекращено.

Вопрос об оперативном вмешательстве должен решаться совместно с нейрохирургом. Показанием к оперативному вмешательству является прогрессирующая гидроцефалия с падением зрения. Успех получается чаще при операциях, предпринимаемых при сообщающейся гидроцефалии и после воспалительных процессов.

Операции делятся на две группы. К первой группе относятся те, которые преследуют цель создания условий для постоянного оттока спинномозговой жидкости из желудочков и субарахноидальных пространств. Ко второй группе относятся операции, имеющие целью устранить те препятствия, которые возникают на путях циркуляции спинномозговой жидкости.

Существуют следующие операции:

• имеющие целью создать дренаж желудочка

• операции для снижения секреции жидкости

• для восстановления нарушенной коммуникации жидкости

• для создания новых путей оттока спинномозговой жидкости.

Показания и методы операций в каждом отдельном случае определяются нейрохирургом.

Прогноз при гидроцефалии зависит прежде всего от ее происхождения. При врожденной гидроцефалии, связанной со значительными дефектами мозга, прогноз неблагоприятный. При гидроцефалии, развивающейся в связи с инфекционными заболеваниями, травмами или опухолями, прогноз зависит от своевременного устранения причинного фактора. Прогноз ставится на основании тенденции гидроцефалии к прогрессированию или к остановке ее нарастания, особенностей предполагаемого патоморфологического процесса. При гидроцефалии, возникшей после массивного воспалительного процесса со значительным поражением желудочковой системы и оболочек, образованием спаек, прогноз неблагоприятный. При менее массивном процессе нарастание гидроцефалии может приостановиться, и она может даже давать обратное развитие.

Профилактика

Этиология и патогенез гидроцефалии показывают, что она чаще всего является следствием воздействия различных вредных моментов в утробном периоде либо перенесенного после рождения менингита, реже родовых травм. Против этих факторов и должны быть направлены профилактические мероприятия. Последовательно проводимые мероприятия по гигиене женщины в период беременности, правильно организованное родовспоможение одновременно с общим оздоровлением детства ведет к предупреждению различных повреждений нервной системы, в том числе и гидроцефалии. Своевременное и правильно проводимое лечение менингитов разной этиологии также является профилактическим мероприятием против гидроцефалии.