Инвалидность и болезнь пика

Правительство РФ внесло изменения в правила установления инвалидности. Так, в документе появился перечень заболеваний, при которых инвалидность будут устанавливать бессрочно при первичном обращении. Кроме того, оговариваются ситуации, в которых пациент может заочно пройти медосвидетельствование.

Так, согласно перечню, при первичном обращении бессрочную инвалидность детям до 18 лет — будут устанавливать при наличии следующих заболеваний и состояний:

1 — Хроническая болезнь почек V стадии при наличии противопоказаний к трансплантации почки.
2 — Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.
3 — Врожденный незавершенный (несовершенный) остеогенез.
4 — Наследственные нарушения обмена веществ, некомпенсируемые патогенетическим лечением, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (муковисцидоз, тяжелые формы ацидемии или ацидурии, глютарикацидурии, галактоземии, лейциноз, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридоз, кофакторная форма фенилкетонурии у детей (фенилкетонурия II и III типов) и прочие).
5 — Наследственные нарушения обмена веществ, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (болезнь Тея-Сакса, болезнь Краббе и прочие).
6 — Ювенильный артрит с выраженными и значительно выраженными нарушениями скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, системы крови и иммунной системы.
7 — Системная красная волчанка, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
8 — Системный склероз: диффузная форма, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
9 — Дерматополимиозит: тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
10 — Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм с тяжелым течением, рецидивирующими инфекционным и ослонениями, тяжелыми синдромами иммунной дисрегуляции, требующие постоянной (пожизненной) заместительной и (или) иммуномодулирующей терапии.
11 — Врожденный буллезный эпидермолиз, тяжелая форма.
12 — Врожденные пороки различных органов и систем организма ребенка, при которых возможна исключительно паллиативная коррекция порока.
13 — Врожденные аномалии развития позвоночника и спинного мозга, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций и (или) нарушениям функции тазовых органов, при невозможности или неэффективности хирургического лечения.
14 — Врожденные аномалии (пороки), деформации, хромосомные и генетические болезни (синдромы) с прогредиентным течением или неблагоприятным прогнозом, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма, в том числе нарушению психических функций до уровня умеренной,тяжелой и глубокой умственной отсталости. Полная трисомия 21 (синдром Дауна) у детей, а также другие аутосомные числовые и несбалансированные структурные хромосомные аномалии.
15 — Шизофрения (различные формы), включая детскую форму шизофрении, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций.
16 — Эпилепсия идиопатическая, симптоматическая, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций и (или) резистентными приступами к терапии.
17 — Органические заболевания головного мозга различного генеза, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям психических, языковых и речевых функций.
18 — Детский церебральный паралич со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций. Отсутствуют возрастные и социальные навыки.
19 — Патологические состояния организма, обусловленные нарушениями свертываемости крови (гипопротромбинемия, наследственный дефицит фактора VII (стабильного), синдром Стюарта-Прауэра, болезнь Виллебранда, наследственный дефицит фактора IX, наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора XI со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций крови и (или) иммунной системы).
20 — ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4Б, 4В), терминальная 5-я стадия.
21 — Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана) и другие формы наследственных быстро прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний.
22 — Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,04 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.
23 — Полная слепоглухота.
24 — Двухсторонняя нейросенсорная тугоухость III-IV степени, глухота.
25 — Врожденный множественный артрогрипоз.
26 — Парная ампутация области тазобедренного сустава.
27 — Анкилозирующий спондилит со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма.

Также представлен перечень заболеваний и состояний, при которых инвалидность может быть установлена при заочном освидетельствовании — в нем 14 пунктов.

1 — Болезни органов дыхания со значительно выраженными нарушениями функций дыхательной системы, характеризующиеся тяжелым течением с хронической дыхательной недостаточностью III степени; хроническая легочно-сердечная недостаточность IIБ, III стадии.
2 — Болезни системы кровообращения со значительно выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: стенокардия IV функционального класса — тяжелая, значительно выраженная степень нарушения коронарного кровообращения (протекающая при сочетании с хронической сердечной недостаточностью до III стадии включительно).
3 — Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций, нарушениями функций сердечно-сосудистой системы (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ -III степени и коронарной недостаточностью III-IV функционального класса), с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек 2-3 стадии).
4 — Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, в том числе нейродегенеративные заболевания головного мозга (паркинсонизм плюс), со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций.
5 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций.
6 — Цереброваскулярные болезни со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций.
7 — Сахарный диабет со значительно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма (с хронической артериальной недостаточностью IV стадии на обеих нижних конечностях с развитием гангрены при необходимости высокой ампутации обеих конечностей и невозможности восстановления кровотока и проведения протезирования).
8 — Неустранимые каловые, мочевые свищи, стомы — при илеостоме, колостоме, искусственном заднем проходе, искусственные мочевыводящие пути.
9 — Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения; инкурабельность заболевания).
10 — Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.
11 — Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций, выраженными ликвородинамическими нарушениями.
12 — Эпидермолиз врожденный буллезный, генерализованные средне-тяжелые, тяжелые его формы (простой буллезный эпидермолиз, пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз, Киндлер-синдром).
13 — Тяжелые формы псориаза со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, не контролируемые иммуносупрессивными препаратами.
14 — Врожденные формы ихтиоза и ихтиозассоциированные синдромы с выраженным, значительно выраженным нарушением функции кожи и связанных с ней систем.

Отмечается, что при установлении инвалидности при заочном освидетельстовании, кроме тяжёлого состояния здоровья, специалисты МСЭ будут учитывать проживание в отдалённых и труднодоступных местностях. Также, как сказано в тексте документа, медико-социальная экспертиза может проводиться заочно, если реабилитация или абилитация инвалида не принесли положительных результатов.

Также в тексте постановления определён перечень целей проведения МСЭ, которые могут быть указаны в заявлении на её проведение. Сообщается, что введение этой нормы предоставит россиянам право обращаться в бюро МСЭ самостоятельно, когда по разным причинам у них нет на руках направления на МСЭ, а также для решения конкретного вопроса без обязательного переосвидетельствования, в том числе для внесения изменений в индивидуальную программу реабилитации или абилитации инвалида.

Болезнь Пика — это редкая патология, поражающая центральную нервную систему и протекающая преимущественно в хронической прогрессирующей форме. Специфической особенностью заболевания является развитие прогрессирующих деструктивных и атрофических процессов в коре головного мозга (в особенности лобной и височных долей).

Симптомы заболевания проявляются предстарческим слабоумием и грубым быстрым интеллектуальным распадом личности.

Болезнь Пика развивается после пятидесяти лет, средним возрастом начала заболевания считают 54 года. Соотношение мужчин, заболевших болезнью Пика к женщинам с этим заболеванием — 1:2.

Причины болезни Пика схожи с причинами развития болезни Альцгеймера, однако деменция при болезни Пика протекает в более злокачественной форме. Средняя продолжительность жизни у пациентов с болезнью Пика составляет 6-10 лет от момента появления первых симптомов заболевания.

Болезнь Пика — что это

На данный момент болезнь Пика рассматривают как тяжелую разновидность лобарных дегенераций, приводящую к тяжелой прогрессирующей деменции по лобно-височному типу.

На долю лобно-височных деменций приходится 1/5 часть всех ранних случаев возрастных деменций (кроме болезни Пика в эту группу деменций еще входит первичная прогрессирующая афазия).

Справочно. В отличие от заболевания Альцгеймера или деменции с тельцами Леви , болезнь Пика считается предстарческой деменцией, так как развивается преимущественно у людей от пятидесяти до шестидесяти лет.

Тяжелое поражение лобно-височной коры головного мозга при болезни Пика хорошо визуализируется при помощи КТ и МРТ.

Основными признаками заболевания являются:

• Лобная атрофия;
• расширенные передние рога боковых желудочков;
• истонченные и сглаженные борозды;
• расширенные подпаутинные пространства;
• снижение плотности мозгового вещества в атрофированных участках.

Болезнь Пика — причины

Точные причины и механизм развития лобно-височной деменции пока изучены плохо. Считается, что основную роль в развитии заболевания играет нарушенный обмен тау-протеина, входящего в состав нервных клеток.

В связи с этим, болезнь Пика относят к таупатиям (вместе с прогрессирующими надъядерными параличами и кортико-базальными дегенерациями).

Справочно. Важной и специфической особенностью заболевания Пика также считают наследственную предрасположенность к развитию лобно-височной деменции.

Более чем в половине случаев патология протекает в семейной форме и передается по наследству. При наличии генов, сопряженных с болезнью Пика (МАРТ, GRN, С9ОRF72), риск развития заболевания составляет более пятидесяти процентов.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.


Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Справочно. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры.

При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Стадии развитии болезни Пика

Лобно-височная деменция протекает в три стадии. Длительность заболевания обычно колеблется от шести до десяти лет. Исход болезни Пика — летальный.

Для первой стадии болезни Пика характерно появление:

Двигательные нарушения на первой стадии болезни Пика отсутствуют.

Эта стадия заболевания характеризуется появлением:

• очаговых признаков прогрессирующей деменции;
• нарушений памяти (на этой стадии болезнь Пика похожа на болезнь Альцгеймера) и способности к логическому мышлению;
• повышенной тактильной и болевой кожной чувствительностью.

Также на второй стадии дополнительно отмечается прогрессирование симптомов первой стадии.

Для этой стадии характерно развитие тяжелого маразма с постепенным переходом пациента в вегетативную кому.

Пациенты не способны к самообслуживанию, не могут самостоятельно передвигаться, теряют способность к нормальной речи.

Симптомы болезни Пика

Первыми симптомами болезни Пика являются прогрессирующая пассивность и апатичность пациента. Больного не интересуют никакие новости, порученную ему работу он выполняет плохо, часто не доводит до логического конца начатые дела.

Также пациент начинает избегать общения с окружающими, разговоры тяготят его, а на все вопросы он предпочитает отвечать односложно, отмечается некоторая стереотипность движений.


Постепенно к этим симптомам присоединяется общая неряшливость (пациент начинает пренебрегать личной гигиеной). Также больной перестает контролировать свои действия, осознавать, где он находится, стираются морально-этические нормы и границы (может появиться неадекватная реакция на окружающих, привычка справлять нужду у всех на виду, пациент может выйти на люди полуголым, уйти из дома без денег, вещей и документов).

Справочно. Специфическим признаком болезни Пика является появление сексуальной распущенности. Больной начинает отпускать плоские и пошлые шутки в адрес окружающих, проявлять неадекватную игривость, может заняться самоудовлетворением на людях.

Также может появиться гиперорализм (пациент постоянно что-то сосет, жует, причмокивает), патологическая тяга к спиртным напиткам или сладостям.

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением выраженной забывчивости, неузнавания близких, нарушения способности к счету, появлением стереотипности движений и эхолалии (повторения услышанных слов и фраз).

Также характерно нарушение речи и появление повышенной чувствительности к боли или даже к простым прикосновениям.

Справочно. По мере прогрессирования болезни Пика пациенты перестают узнавать окружающих людей и предметы, начинают страдать гиперметаморфозом (повышенное, зацикленное внимание к предметам, находящимся в поле зрения пациента).

Постепенно разрушение лобно-височных долей приводит к тяжелому нарушению мышления, неспособности к целенаправленным движениям (все движения и действия пациента выглядят бесцельными и хаотичными), недержанию мочи, полной неадекватности поведения, неспособности к нормальной речи, невосприятию чужой речи.

Больные полностью неспособны к самообслуживанию, неспособны самостоятельно передвигаться, принимать пищу.

Болезнь Пика и Альцгеймера — отличия

Болезнь Пика важно отдифференцировать от болезни Альцгеймера, также сопровождающейся нарушением ВКФ (высшие корковые функции) головного мозга и прогрессирующей деменцией.

Главным и наиболее заметным отличием между этими заболеваниями является то, что болезнь Пика даже на ранних стадиях сопровождается тяжелыми личностными изменениями.


Пациенты с болезнью Пика могут уходить из дома, вести себя неадекватно, впадать в эйфоричные или апатичные состояния даже на ранних стадиях болезни. При этом, общая память и внимание сохраняются.

Больной ориентируется во времени и на местности, однако не может контролировать свое поведение и не осознает, как нужно вести себя в определенной ситуации.

Справочно. При болезни Альцгеймера на первый план выходят именно снижение памяти и общая забывчивость, рассеянность. Уходить из дома, бродяжничать, сопротивляться помощи и уходу пациенты с болезнью Альцгеймера начинают на более поздних стадиях. В симптоматике болезни Пика на первый план выходит именно распад личности.

Также при болезни Альцгеймера отсутствует неадекватная сексуальная раскрепощенность, характерная для болезни Пика.

У пациентов с болезнью Пика отмечается:

Справочно. Болезнь Альцгеймера сопровождается медленно прогрессирующей афазией (нарушение восприятия чужой речи при сохранении слуха, а также расстройство собственной речи).

На первых этапах характерна амнестическая афазия, пациент с болезнью Альцгеймера забывает слова и заменяет их близкими по смыслу. Затем наступает полная афазия.

Также отмечается быстрая потеря способности к письму и чтению. При болезни Пика эти нарушения появляются на поздней стадии.

При болезни Пика психические нарушения отмечаются редко. Иногда могут появляться бредовые высказывания, приступы неадекватного возбуждения (как эмоционального, так и сексуального). В редких случаях могут отмечаться короткие галлюцинаторные эпизоды.


У пациентов с болезнью Альцгеймера на поздних стадиях деменции могут возникать:

• синдром ложной идентификации (отождествление себя с другим человеком);
• ложные воспоминания, замещающие реальные.

Болезнь Ниманна-Пика у детей

Болезнь Пика следует отличать от болезни Ниманна-Пика, относящейся к наследственным заболеваниям липидного метаболизма. Другие названия — БНП, сфингомиелиноз, сфингомиелиновый липидоз.


БНП сопровождается патологическим накоплением липидов в лизосомальных органеллах. При болезни Ниманна-Пика поражаются печень, селезенка, легкие, костный мозг, головной мозг.

Заболевание относят к аутосомально-рециссивно наследуемым патологиям накопления или ЛБН (лизосомальные болезни накопления).

Болезнь Ниманна-Пика разделяется на три типа: А, В, С.

В основе возникновения всех разновидностей болезни Ниманна-Пика лежат генетические мутации. Типы А и B вызваны мутацией гена SMPD-I, расположенного в локусе 11p15.4-p15.1. Этот ген кодирует энзим кислую сфингомиелиназу.

Причиной типа С являются мутации генов NPC1 (локус 18q11-q12) и NPC2 (локус 14q24). Данные гены кодируют белки-переносчики, участвующие в транспорте холестерина и других липидов внутри клетки. Патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностика болезни Пика

Для установки диагноза: болезнь Пика — требуется консультация опытного психиатра и невролога. Заболевание важно отдифференцировать от других типов деменции.

Также проводится КТ или МРТ головного мозга (выявление признаков атрофии лобной и височных долей).

Лечение болезни Пика

Специфического лечения заболевания не разработано. Чаще всего назначают мемантин (Акатинол) и флуоксетин (Прозак).

В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота).

При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Справочно. Все вышеуказанные меры направлены на замедление прогрессирования симптомов.

Однако их эффективность при болезни Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Эта разновидность заболевания в лечении имеет свои особенности.

Внимание. Всем пациентам показана обязательная госпитализация в стационар.

Специфическая терапия БНП-А и БНП-В пока не разработана, проводится только симптоматическое лечение. Для прерывания начального звена патогенеза БНП-С назначается субстрат-редуцирующая терапия — препарат миглустат, блокирующий начальные этапы синтеза гликосфинголипидов.

Таким образом значительно уменьшается накопление сфинголипидов в тканях. Благодаря приему миглустата удается добиться замедления прогрессирования и регресса неврологической симптоматики.


Препараты для симптоматической терапии всех видов болезни Ниманна Пика следующие:

• Противосудорожные. Для предупреждения эпилептических припадков назначаются антиконвульсанты — карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотриджин.
• Психотропные. С целью коррекции психических расстройств применяются нейролептики (хлорпротиксен), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин).
• Холиноблокаторы и миорелаксанты. Пациентам с дистонией и мышечными спазмами целесообразно использование биперидена, баклофена, тизанидина.
• Желчегонные. Для борьбы с внутрипеченочным холестазом эффективным препаратом является урсодезоксихолевая кислота.
• Антидиарейные ЛС и спазмолитики. При развитии диспепсических симптомов на фоне приема миглустата дополнительно назначается лоперамид, дротаверин.
• Статины. Для снижения уровня холестерина в крови применяется аторвастатин или розувастатин.

Болезнь Пика — прогноз

Прогноз при болезни Пика неутешительный. После появления симптомов лобно-височной деменции пациенты живут, в среднем, от 6 до 10-11 лет. Наступает психическое разложение личности: маразм, кахексия.

Внимание. Поскольку, атрофические изменения коры головного мозга быстро прогрессируют, то в некоторый момент пациенты становятся полностью неспособные к самообслуживанию.

Требуется круглосуточный уход со стороны родственников или обслуживающего персонала за такими больными. Лучше всего таких пациентов содержать в психиатрических больница.

Летальный исход наступает на фоне обездвиженности из-за присоединения инфекций (чаще всего, легочная или мочеполовая).

Профилактика

Эффективная профилактика заболевания не разработана.

Некоторые специалисты считают, что снизить риск развития заболевания могут регулярные физические тренировки и постоянное осваивание новых навыков (профилактика по аналоги с предупреждением развития других типов деменций).

Болезнь Пика – изменения, приводящие к атрофии мозга, а точнее — лобных и височных долей. Заболевание развивается постепенно, можно только замедлить патологические процессы.

Рано или поздно человек станет инвалидом. Диагноз ставится пожилым, но иногда более молодые люди сталкиваются с заболеванием. Лечение является паллиативным, симптоматическим, выздоровление невозможно. Лечебные мероприятия требуются для улучшения качества жизни больного.

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Врачи и ученые определяют потенциальные причины заболевания.

Иногда отмечаются семейные случаи болезни, можно заподозрить наследственный характер патологии. При этом заболевание выявляют у братьев и сестер, рассматривается повышенный риск в определенном поколении.

Спорадические случаи фиксируются чаще. Наследственный фактор нельзя называть единственным.

1. К заболеванию приводит негативное влияние токсических веществ, они вредны для человеческого организма. Под их влиянием развиваются патологические изменения головного мозга.
2. Повышенный риск связан с применением наркоза. Обычно рассматриваются случаи частого использования наркоза или неправильно подобранной дозировки.
3. Психическое расстройство может оказаться причиной.
4. Травматические повреждения, инфекционные изменения считаются опасными для головного мозга.
5. В исключительных случаях причиной становится гиповитаминоз витаминов группы В (см. совместимость витаминов).

Перечисленные факторы будут основными, иногда изменения проявляются при их отсутствии.

При заболевании развивается атрофия, но сосудистые патологии, хронические воспаления, бляшки отсутствуют, вследствие чего обязательно провести полноценную диагностику для постановки правильного диагноза и эффективной терапии.

Стадии заболевания

Нейропсихологические синдромы при болезни Пика проявляются постепенно. Заболевание разделяют на 3 стадии и оно развивается постепенно. Изменения являются необратимыми и улучшить здоровье невозможно.

1. Первая стадия является начальной. Выявляются первые изменения в поведении человека, являющиеся негативными. Больной становится эгоистичным и раздраженным. Он плохо относится к окружающим людям.
2. Вторая стадия связана с развитием клинической картины. Человек сталкивается с ухудшением интеллектуальных способностей, потерей логического мышления. Он не в состоянии выполнять гигиенические процедуры.
3. На третьей стадии проявляется глубокое слабоумие. В этом случае человек нуждается в уходе.

Лечение надо начинать для улучшения или сохранения качества жизни. На третьей стадии медикаментозная терапия будет бессмысленной, потребуется круглосуточный сестринский уход.

Симптомы болезни Пика

Когда развивается болезнь Пика, симптомы обязательно учитывают. Длительное время заболевание протекает без выраженной симптоматики. У больного иногда проявляются ухудшение памяти, рассеянное состояние, эти признаки связывают с физиологическими изменениями.

Иногда симптомы проявляются в большей степени.

На первой стадии проявляются такие симптомы:

• человек становится раскрепощенным и ведет себя эгоистично;
• теряется способность правильно оценивать ситуацию и свое поведение;
• проявляется половая распущенность;
• происходят колебания в эмоциональном состоянии;
• нарушается речевая деятельность, поэтому общение существенно усложняется;
• ухудшение памяти.

На второй стадии симптомы будут проявляться больше:

• проблемы с памятью приводят к тому, что человек начинает страдать амнезией и порой не может запомнить даже элементарные вещи;
• проблемы с речью становятся все более выраженными, иногда человек совсем не может говорить;
• человек не понимает, что ему говорят, вследствие нужно строить элементарные фразы;
• логические действия становятся невозможными;
• зрение, слух стремительно ухудшаются;
• тактильное восприятие серьезно затрудняется.

На последней стадии состояние здоровья продолжает ухудшаться. Вскоре пациент начинает страдать глубоким слабоумием, вследствие этого он нуждается в уходе. Человек не может обслужить себя даже в самых бытовых вопросах. К тому же теряется эмоциональный контакт с близкими людьми и не может узнавать родственников.

Постепенно развивается болезнь Пика, симптомы и признаки больше проявляются и состояние здоровья ухудшается.

Диагностика болезни Пика

Проводится комплексное обследование. Больные обращаются к врачу-психиатру, вне зависимости от причины развития заболевания. Если проявляется болезнь Пика, психиатрия обязательно задействована в поддержании состояния пациента.

Проводится предварительная консультация. Во время беседы и общего осмотра можно определить, насколько хорошо человек общается. Оценивается адекватность поступков и определяются особенности поведения.

Проводится комплексная диагностика для постановки правильного диагноза.

1. Компьютерная томография. Обследование позволяет получить послойные снимки мозга. К тому же данная диагностика является точной. Задача – определение особенностей физического состояния, наличия или отклонения патологий в мозге. При наличии заболевания КТ позволяет понять, в каких частях мозга происходят атрофические изменения.
2. Электроэнцефалография. Метод обследования позволяет с удивительной точностью диагностировать состояние головного мозга и определить наличие или отсутствие поражений. При болезни Пика кора мозга становится тонкой, импульсов меньше по обследованию. На основе взаимосвязи удается поставить диагноз.
3. МРТ. Данный метод приближен к компьютерной томографии. По данной причине диагностическая значимость будет приблизительно одинаковой.

Комплексное обследование проводится перед окончательной постановкой диагноза. Потребуется дифференцировать болезнь Пика от иных заболеваний и синдромов, которые могут обладать такой же симптоматикой и приводить к получению инвалидности. Правильное обследование позволяет понять, какое лечение требуется.

Лечение болезни Пика

Выздоровление остается невозможным. Нельзя остановить развитие заболевания, вне зависимости от того, насколько быстро был поставлен диагноз. По этой причине каждый больной человек нуждается в заботе и возможном уходе. Причем со второй стадии будет сложно обслуживать себя самостоятельно, с третьей – невозможно.

Несмотря на отсутствие возможности вылечиться, терапия остается обязательной.

1. Основой лечебных мероприятий будет заместительная терапия. Больной должен принимать препараты с веществами, которые не могут вырабатываться организмом.
2. Предполагается прием противовоспалительных препаратов, подобранных в индивидуальном порядке.
3. Рекомендуется прием нейропротекторов. Лекарства улучшают структуру мозга, обменные процессы. В результате можно замедлить патологические изменения.
4. Часто назначают антидепрессанты и другие препараты, которые улучшают эмоциональное состояние больного человека и предотвращают психические нарушения.
5. Обязательной будет психологическая поддержка. По этой причине проводятся тренинги для пациентов.

Комплексное лечение позволяет в какой-то степени улучшить самочувствие пациента.

Прогноз заболевания

Прогноз является неблагоприятным, но нужно знать, где лечат болезнь Пика и оказать помощь больному. Обычно после постановки диагноза люди живут не более 10 лет. На последней стадии наступает глубокая инвалидность и человек становится зависимым от окружающих. Помощь медиков улучшает самочувствие, гарантирует заботу о пациенте.