Какие признаки характерны для сирингомиелии тест
236. Шейное сплетение составляют спинно-мозговые корешки:
5. С1-Th2 Ответ: 3
237. Плечевое сплетение составляют спинно-мозговые корешки:
238. Боль по задне-латеральной поверхности бедра характерна для поражения корешка:
239. Для поражения бедренного нерва характерно нарушение:
1. сгибания голени
2. разгибания голени
3. подошвенного разгибания стопы
4. тыльного разгибания стопы
5. ахиллова рефлекса Ответ: 2
240. Для поражения седалищного нерва характерно:
1. отсутствие ахиллова рефлекса
2. отсутствие коленного рефлекса
3. гипестезия по передней поверхности бедра
4. положительный симптом Вассермана Ответ: 1
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
241. Для поражения лицевого нерва характерно:
2. гипестезия половины лица
3. парез мимической мускулатуры половины лица
5. расходящееся косоглазие
6. снижение надбровного рефлекса
7. симптом Белла
242. Для поражения спинального ганглия характерно:
1. корешковые боли
2. герпетические высыпания /herpes zoster/
3. периферический сегментарный парез
4. диссоциированный тип расстройства чувствительности
5. расстройство всех видов чувствительности в соответсвующем сегменте
243. Для невралгии тройничного нерва характерно:
1. приступы острой боли в лице
2. периферический парез лицевой мускулатуры
3. наличие триггерных зон на лице
4. снижение вкуса на задней трети языка
5. купирование боли приемом финлепсина Ответ: 1, 3, 5.
244. Симптомы, характерные для полиневропатии:
2. проводниковый тип нарушения чувствительности
3. боли по ходу нервов
4. периферический парез кистей, стоп
5. мышечная гипертония
6. снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей
7. вегетативные нарушения в дистальных отделах конечностей Ответ: 3, 4, 6, 7.
245. Симптомы, характерные для дифтерийной полиневропатии:
1. центральный тетрапарез
2. бульбарный паралич
3. паралич аккомодации
4. менингеальные симптомы
5. плеоцитоз в ликворе
6. парастезии в конечностях
7. нарушения сердечного ритма Ответ: 2, 3, 6, 7.
251. Периферический нерв: Симптом поражения:
1. седалищный А. Лассега
2. бедренный Б. Вассермана
Г. "посадки" Ответ: 1 - А, Г. 2 - Б,В.
252. Показания к хирургическому лечению вертеброгенных радикулопатий:
1. абсолютные А. блок субарахноидального пространства
2. относительные Б. болевой синдром более двух месяцев
В. нарушение функций тазовых органов Ответ: 1 - А, В. 2 - Б.
253. Заболевание: Симптомы:
1. острая полирадикулоневропатия А. периферический тетрапарез
Гийена-Барре Б. парез в дистальных отделах конеч-
2. алкогольная полиневропатия ностей
В. парез лицевой мускулатуры
Г. боли в конечностях
Д. белково-клеточная диссоциация в ликворе
Е. парез в проксимальных отделах конечностей
Ответ: 1 - А, В, Г, Д, Е. 2 - А, Б, Г.
254. Заболевание: Терапия:
1. герпетическая полирадикуло- А. витамины группы В
невропатия Б. плазмоферрез
2. острая полирадикулоневро- В. антихолинэстеразные препараты
патия Гийена-Барре Г. ацикловир, зоверакс
Ответ: 1 - А, Г. 2 - А, Б, В.
255. Заболевание: Симптомы:
1. невралгия тройничного нерва А. "стреляющие" боли
2. невропатия лицевого нерва Б. симптом Белла
В. наличие триггерных зон
Д. отсутствие надбровного рефлекса Ответ: 1 - А, В. 2 - Б, Г, Д.
256. "Когтеобразная " кисть характерна для поражения ____________ нерва.
257. "Свисающая" кисть характерна для поражения ____________ нерва.
258. "Обезьянья" кисть характерна для поражения _____________ нерва.
259. Отсутствие разгибательно-локтевого рефлекса характерно для поражения ____________ нерва.
260. Отсутствие коленного рефлекса характерно для поражения ____________ нерва.
ТЕМА 10. Наследственные заболевания нервной системы.
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ.
261. Тип наследования болезни Вильсона:
3. сцепленный с Х-хромосомой рецессивно
4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 2.
262. Тип наследования хореи Гентингтона:
3. сцепленный с Х- хромосомой рецессивно
4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 1.
263. Тип наследования миопатии Дюшенна:
3. сцепленный с Х-хромосомой рецессивно
4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 3.
264. Для постановки диагноза болезни Вильсона решающим является:
1. поражение экстрапирамидной системы
2. нарушение обмена меди
3. поражение печени Ответ: 2.
265. Генный дефект при миопатии Дюшена заключается в нарушении синтеза:
2. белка дистрофина
4. медь-транспортной АТФазы
5. фенил-аланин гидроксилазы Ответ: 2.
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
266. К наследственным заболеваниям нервной системы относятся:
1. рассеянный склероз
2. торсионная дистония
5. хорея Гентингтона Ответ: 2, 5.
267. Симптомы, характерные для хореи Гентингтона:
1. начало в возрасте 20 -30 лет
2. начало в возрасте 30 - 50 лет
3. аутосомно-доминантный тип наследования
4. аутосомно-рециссивный тип наследования
5. развитие деменции
6. эффект терапии зависит от сроков начала лечения Ответ: 2, 3, 5.
268. Симптомы, характерные для болезни Вильсона:
1. кольца Кайзер-Флейшера
2. мышечные атрофии
3. цирроз печени
4. гиперкинетический синдром
5. атрофия дисков зрительных нервов
6. нарушения чувствительности
7. акинетико-ригидный синдром Ответ: 1, 3, 4, 7.
269. Симптомы, характерные для миопатии Дюшена:
2. псевдогипертрофии мышц голеней
3. атрофия мышц дистальных отделов конечностей
4. атрофия мышц проксимальных отделов конечностей
5. повышение содержания КФК в моче
6. понижение содержания КФК в моче
7. начало в возрасте 2 - 5 лет
8. начало в возрасте 10 -15 лет Ответ: 1, 2, 4, 5, 7.
270. Симптомы, характерные для болезни Вильсона:
2. понижение содержания церулоплазмина
3. повышение содержания меди в желчи
4. понижение содержания меди в моче
5. кольца Кайзер-Флейшера
6. повышение содержания церулоплазмина
7. понижение содержания меди в желчи Ответ: 1, 2, 5, 7.
271. Синдром: Кариотип:
1. Клайнфельтера А. 47, ХХУ
2. Шерешевского-Тернера Б. 47, ХХ+21
3. Дауна В. 45, ХО
4. полисомии по Х хромосоме Г. 47, ХХХ
Ответ: 1 - А 2 - В 3 - Б 4 - Г
272. Заболевание: Терапия:
1. Хорея Гентингтона А. d- пеницилламин
2. Болезнь Вильсона Б. эссенциале
Г. сульфат цинка Ответ: 1 - В 2 - А, Б, Г.
273. Заболевание: Вид мутации:
1. Хорея Гентингтона А. анэуплоидия
2. Болезнь Дауна Б. динамическая/экспансии/
3. Синдром фрагильной Х-хромосомы В. полиплоидия Ответ: 1 - Б 2 - А 3 - Б
274. Заболевание: Терапия:
1. Болезнь Паркинсона А. антелепсин
2. Спастическая кривошея Б. наком
Г. реланиум Ответ: 1 - Б, В 2 - А, Г
275. Заболевание: Симптом:
1. миопатия Дюшена А. дрожательный гиперкинез
2. торсионная дистония Б. "утиная походка"
3. болезнь Вильсона В. мышечная дискинезия
Г. мышечная атрофия Ответ: 1 - Б, Г 2 - В 3- А
ТЕМА 11. СИРИНГОМИЕЛИЯ.
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
276. Для сирингомиелии характерно поражение:
1. конского хвоста
2. задних рогов спинного мозга
3. передних корешков спинного мозга
4. продолговатого мозга
5. подкорковых ядер Ответ: 2, 4.
277. Для сирингомиелии, характерно:
1. дизрафический статус
2. безболевые ожоги
3. вялые парезы конечностей
4. эпилептические припадки
5. тазовые нарушения Ответ: 1, 2, 3 .
278. Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят с :
2. экстрамедуллярной опухолью
3. рассеянным склерозом
4. кранио-вертебральной аномалией
5. боковым амиотрофическим склерозом Ответ: 1, 4.
279. В терапии сирингомиелии используют:
2. оперативное лечение
3. антихолинэстеразные препараты
5. плазмоферрез Ответ: 1, 2, 3.
280. Для диагностики сирингомиелии используют:
Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга. Патология считается врожденной и неизлечимой. Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое. Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.
Причины
Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество. Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга. Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.
В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.
До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела. Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации. В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.
Симптоматика
По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:
- температурной;
- болевой.
Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.
Нарушения функции движения:
- вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела;
- изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность;
- при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.
Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.
Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.
Диагностика
Основана на тщательном сборе анамнеза больного — давность появления болей, снижения чувствительности в конечностях, имелись ли случаи подобных болезней в семье, а также на информации от неврологического осмотра врачом:
- оценка зон парестезии;
- выраженность снижения мышечного тонуса;
- осмотр кожных покровов — присутствие рубцов, язвенных дефектов, очаги истончения.
Огромное значение для дифференциальной диагностики с гидромиелией грудного отдела позвоночника имеет проведение лабораторно-инструментальных исследований:
- электронейромиография — выявление признаков нарушения в проведении нервных импульсов;
- КТ/ МРТ спинномозгового канала — установление, в каком отделе расположены патологические полости, их общие размеры;
- исследование спинномозговой жидкости — перенесенные нейроинфекции;
- рентгенография структурных отделов позвоночника — исключить травмы;
- общий/биохимический анализы крови;
- УЗИ спинномозговых структур;
- иммунологическое обследование;
- реоэнцефалография — оценка функционирования сосудов мозга.
Комплексность при сирингомиелии диагностики — это залог более благоприятного прогноза и раннего начала лечения. Специалисту проще разобраться в том, чем спровоцировано ухудшение самочувствия человека — гидромиейлией шейного отдела, аномалией Денди Уокера либо истинной сирингомиелией. Поэтому затягивать с консультацией врача не рекомендуется.
Тактика лечения
При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.
Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:
- дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид;
- витаминотерапия — подгруппа В, С, Е;
- нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам;
- различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол;
- ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.
Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.
Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.
Прогноз
До 2/3 случаев болезни сирингомиелии приходится на медленно прогрессирующее течение заболевания — негативная симптоматика нарастает постепенно, на протяжении нескольких лет. Прогноз благоприятный — применяемое лечение позволяет замедлить патологический процесс в отделах мозга.
Около четверти случаев прогрессирование сирингомиелии происходит быстро — люди страдают от интенсивных приступов боли, парестезий, отсутствия возможности обслуживать себя. Тяжелые последствия характерны для сирингобульбии — при вовлечении в болезнь дыхательного/сердечнососудистого центра. Все это приводит к летальному исходу.
И только для 12—15 % людей прогноз максимально благоприятный — патология у них после первичной атаки переходит в стадию многолетней ремиссии. При комплексной и своевременной терапии сирингомиелии люди сохраняют свою трудоспособность.
Меры профилактика
Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.
Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:
- избегать локальных и общих переохлаждений;
- своевременно лечить хронические очаги инфекции;
- воздержаться от тяжелого физического труда;
- избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов;
- беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования;
- отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.
Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.
Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.
Нейтрофильный плеоцитоз наблюдается при ___________менингите.
Сгибание ног больного в коленных и тазобедренных суставах при сгибании головы кпереди, называется верхним симптомом ____________.
Менингеальный симптом, при котором врач не может согнуть голову больного кпереди называется ____________ ____________ _________.
Патоморфологические изменения при клещевом энцефалите преимущественно развиваются в _________ утолщении спинного мозга.
Дополните:
Ответ: ригидность затылочных мышц
Дополните:
Дополните:
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
66.Для глазной формы миастении характерно:
3.птоз и двоение
4.атрофия диска зрительного нерва
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
67.Для диагностики миастении информативным является:
2. прозериновая проба
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
68.Наиболее информативным методом для выявления тимомы является:
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
69.К миастеническим относятся синдромы:
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
70. Миастения часто сочетается с опухолью:
1. вилочковой железы
2. щитовидной железы
3. предстательной железы
4. поджелудочной железы
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
71. Сирингомиелия характеризуется образованием:
1. артериальных аневризм
2. глиальных опухолей
3. артерио-венозных мальформаций
4. полостей, окруженных глиозом
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫ ОТВЕТ:
72.Сирингомиелия часто сочетается с:
1. аномалией Киари
3. синдромом Ламберта-Итона
4. синдромом Гийена-Барре
5. солезнью Вильсона-Коновалова
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫй ОТВЕТ:
73.Для сирингомиелии характерно распределение чувствительных расстройств по типу:
4. проводниковому церебральному
5. проводниковому заднестолбовому
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫй ОТВЕТ:
74.Типичное расположение полостей при сирингомиелии:
2. коре больших полушарий
4. шейно-грудном отделе спинного мозга
5. пояснично-крестцовом отделе спинного мозга
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫй ОТВЕТ:
75.Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят с:
1. Экстрамедуллярной опухолью
2. интрамедуллярной опухолью
3. поперечным миелитом
4. рассеянным склерозом
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
76. Диагностические тесты при миастении:
1. ЭЭГ
2. прозериновая проба
3. определение Аt к ацетилхолиновым рецепторам
4. атропиновая проба
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
77. Клинические признаки миастении:
1. общее недомогание
2. мышечная слабость
4. усиление симптомов в течение дня
5. возникновение симптомов в ранние утренние часы
Ответ: 2,3 ,4.
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
78. Миастения часто сочетается с:
1. тимомой
2. аутоимунным тиреоидитом
4. ревматоидным полиартритом
5. нефроптозом
Ответ: 1, 2, 4
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
79. При миастении происходит:
1. уменьшение числа ацетилхолиновых рецепторов
2. нарушение синтеза белка дистрофина
3. нарушение функции мышечно – ассоциированной киназы
4. нарушение медь – транспортной АТФазы
5. нарушение чувствительности ацетилхолиновых рецепторов
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
80. Для лечения миастении применяют:
1. антихолинэстеразные препараты
3. удаление щитовидной железы
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
81. Для сирингомиелии характерно поражение:
1. конского хвоста
2. задних рогов спинного мозга
3. передних корешков спинного мозга
4. продолговатого мозга
5. подкорковых ядер
Ответ: 2, 4.
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
82. Для сирингомиелии, характерно:
1. дизрафический статус
2. безболевые ожоги
3. вялые парезы конечностей
4. эпилептические припадки
5. нейроостеоартропатии
Ответ: 1, 2, 3, 5 .
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
83. В основе этиопатогенеза сирингомиелии может быть :
1.кранио-вертебральные аномалии
2. травма спинного мозга
3. экстрамедуллярная опухоль
4. мальформация Арнольда-Киари
5. протрузия межпозвонкового диска
Ответ: 1, 2, 4.
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
84. В терапии сирингомиелии используют:
1. защиту нечувствительных участков кожи
2. оперативное лечение
3. анальгетики
4. гемосорбцию
5. плазмаферрез
Ответ: 1, 2, 3.
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
85. Для диагностики сирингомиелии используют:
1. биохимические анализы крови
2. методы молекулярной диагностики
5. кариотипирование
Ответ: 3, 4.
УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)
86.Форма миастении: Клинические симптомы:
1.глазная А.асимметричный птоз
2.бульбарная Б.нарушение глотания
В.нарушение тазовых функций
Д.атрофия мышц языка
Ответ: 1 – А, 2 – Б.
УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)
87. Заболевание: Диагностические лабораторные критерии:
1.миастения А.нейтрофильный плеоцитоз в ликворе
2.синдром Гийена-Барре Б.гиперденсные очаги на КТ
В.белково-клеточная диссоциация в ликворе
Г. антитела к ацетилхолиновым рецепторам
Д.антитела к боррелиям
Ответ: 1 – Г, 2 – В.
УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)
88. Эффект действия препарата: Препарат:
1.провокация мышечной А.миорелаксанты
2.уменьшение мышечной В.ноотропы
Ответ: 1 – А, 2 – Г.
УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)
89. Заболевание: Клинические симптомы:
2.клещевой энцефалит Б. флуктуация симптомов
Г. Повышение температуры тела, озноб
Д. эффект от введения прозерина
Ответ: 1 – Б,В,Д; 2 – А,В,Г.
УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)
90.Заболевание: Клинические диагностические критерии:
1.синдром Ламберта-Итона А.2-х сторонний парез лицевой мускулатуры 2.синдром Гийена-Барре Б.слабость мышц конечностей
В. сопутствующий карциноматозный процесс
Г.положительные симптомы натяжения
Д. укус клеща в анамнезе Ответ: 1 – Б,В 2 – А,Б,Г.
УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)
91. Локализация полости Клинические проявления:
при сирингомиелии:
1. Шейно-грудной отдел а. Сегментарные нарушения чувствительности
Б. тазовые нарушения
2. продолговатый мозг В. бульбарный синдром
Г. фокальные сенсорные припадки
УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)
92. Заболевание: Течение во времени:
1. сирингомиелия А. ремитирующее
2. интрамедуллярная опухоль Б. медленно прогрессирующее
В. быстро прогрессирующее
УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)
93. Заболевание: Клинические симптомы:
1. сирингомиелия А. вялый паралич рук
2. боковой амиотрофический склероз Б. судорожные припадки
В. атрофия языка
Д. нарушения чувствительности по типу
Ответ: 1- А,Д 2- А,В,Г.
УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)
94. Заболевание: Методы диагностики:
1. сирингомиелия А. МРТ
2. миастения Б. ЭЭГ
Г. КТ средостения
Д. молекулярное тестирование
УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)
95. Заболевание: Лечение:
1. сирингомиелия А. антихолинэстеразные препараты
2. миастения Б. операции шунтирования
В. защита нечувствительных участков кожи
Ответ: 1-А, Б,В,Д 2- А, Г
ДОПОЛНИТЬ:
96. При миастении возникает постсинаптический аутоиммунный блок___________ рецепторов.
ДОПОЛНИТЬ:
97. При проведении фармакологического теста для диагностики миастении больному вводится ____________ .
ДОПОЛНИТЬ:
98. Для купирования миастенического криза используют_____________ .
ДОПОЛНИТЬ:
99. Для купирования холинэргическогокризаиспользуют_______________.
Ответ: атропин
ДОПОЛНИТЬ:
100. Стремительное нарастание выраженности симптомов при миастении с нарушением витальных функций называется ______________ _________
Ответ: миастенический криз
ДОПОЛНИТЬ:
101. Сирингомиелия характеризуется образованием ___________ в спинном мозге.
ДОПОЛНИТЬ:
102. Для сирингомиелии типично расположение полостей в _________
- ___________ отделе спинного мозга.
ДОПОЛНИТЬ:
104. Сирингомиелия часто сочетается с аномалией __________ (фамилия)
ДОПОЛНИТЬ:
105. Для диагностики сирингомиелии наиболее информативным методом является ________ .
ТЕМА 10. Наследственные заболевания нервной системы.
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет
Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.
Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.
Сирингомиелия — что это
Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.
Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.
Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани. 
Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.
Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.
По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.
Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.
Сирингомиелия — классификация
С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга. 
В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.
Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.
Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:
- бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
- шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
- пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
- смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.
Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.
Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.
Сирингомиелия — симптомы
Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.
Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.
Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.
Читайте также:
