Кфк при неврологическом заболевании

Заболевания головного мозга

Системные заболевания

ПАТОМОРФО3 РАЗЛИЧНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ РАЗНОВИДНОСТЕЙ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА

У всех больных БАС в начале заболевания фасцикуляции более выражены в проекции первичного уровня сегментарного поражения, а парезы, атрофии, за редкими исключениями, преобладают в разгиба тельных группах мышц .

• У больных с шейным дебютом БАС в классическом варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Одновременно с этим развивается асимметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, отчётливое формирование которого завершается позже верхнего вялого парапареза. Диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях отсутствует. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, и ещё позже становятся отчётливыми амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц.

• У больных с шейным дебютом БАС в сегментарно-ядерном варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза с гипорефлексией и кистевыми патологическими пирамидными знаками, преимущественно в проксимальных отделах рук. Позже развиваются гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях без повышения мышечного тонуса. К моменту достижения наибольшей степени верхнего вялого парапареза (до плегии в проксимальных отделах) с угасанием минимальной пирамидной симптоматики в руках больные длительно сохраняют способность самостоятельно ходить. Имеет место диссоциация между выраженностью неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. Впоследствии присоединяются бульбарный и менее выраженный псевдобульбарный синдром. Позже возникают отчётливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях, в основном в разгибательной группе мышц.

• У больных с шейным дебютом БАС в пирамидном варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего спастического парапареза с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибательной группы. Впоследствии присоединяются псевдобульбарный и менее выраженный бульбарный синдром. Далее присоединяется нижний спастический парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибатель ной группы. у всех больных с шейным дебютом БАС длительно сохраняются брюшные рефлексы.

• У больных с грудным дебютом заболевание начиналось с развития верхнего вялого асимметричного парапареза с различным изменением сухожильных рефлексов с патологическими пирамидными знаками, преимущественно в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Одновременно с этим развивается, как правило, бульбарный синдром с рефлексами орального автоматизма. Отмечается выраженная инспираторная одышка за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы и выраженная потеря массы тела до развития дисфагии.

• У больных с диффузным дебютом БАС заболевание начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза, в ряде случаев с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких патологических пирамидных знаков. Одновременно развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Развивается выраженные утомление, инспираторная одышка за счёт одновременного вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы, а также выраженная потеря массы тела до развития дисфагии.

• У больных с поясничным дебютом БАС в классическом варианте начинается с формирования асимметричного нижнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, преобладающего в разгибателях. Одновременно с этим развивается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями (преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях), умеренным повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отчётливое формирование верхнего парапареза завершается позже, чем нижнего парапареза. Обычно имеет место диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. К моменту развития нижней вялой параплегии больные в течение различного времени сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов.

• При поясничном дебюте БАС в сегментарно-ядерном варианте в начале заболевания формирует нижний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов и атрофиями, преобладающими в разгибателях и дистальных мышцах. Чёткие признаки пирамидного синдрома отсутствуют. Впоследствии присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов с патологическими пирамидными знаками. Значимой диссоциации между выраженностью неврологического дефицита в нижних и верхних конечностях не отмечают. В дальнейшем развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Отмечают развитие выраженной инспираторной одышки за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы, выраженную потерю массы тела до развития дисфагии.

• При поясничном дебюте БАС в пирамидном варианте в начале заболевания формируется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется верхний спастический парапарез с теми же дополнительными признаками. В дальнейшем развивается преимущественно псевдобульбарный синдром. у всех больных с грудным, диффузным и поясничным дебютом БАС имеет место раннее выпадение брюшных рефлексов .

• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в классическом варианте заболевание начинается с развития дизартрии, назофонии и дисфагии, атрофии и фасцикуляций языка, одно- или двустороннего пареза мягкого нёба с оживлением нижнечелюстного рефлекса и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отмечается выраженная потеря массы тела, связанная с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни.

• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в сегментарноядерном варианте заболевание начинается с развития дизартрии, дисфагии и назофонии (дисфонии), атрофии и фасцикуляций на языке, асимметричного пареза мягкого нёба с ранним выпадением мандибулярного и глоточных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с ранним выпадением сухожильных рефлексов и без чётких патологических пирамидных знаков. Позже при соединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают выраженную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в начале болезни.

• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в пирамидном варианте заболевание начинается с развития псевдобульбарного и в меньшей степени бульбарного синдрома. в дальнейшем развивается верхний спастический асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Далее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают умеренную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни.

КФК (креатинкиназа, креатинфосфокиназа) в крови: что это такое, причины повышения уровня фермента.

Среди многочисленных ферментов, которая содержится в человеческой крови есть один фермент, который необходим в каждой клетке организмы, а более всего – клетками нервной ткани и мышц. Называется этот элемент креатинкиназа или креатинфосфокиназа.

КФК: что это такое?

Креатинкиназой называется фермент, который ускоряет перенос фосфорильного остатка с аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) на креатин. При этом образуется аденозиндифосфат, а энергия, которая ранее скрывалась в высокоэнергетических связях АТФ, выделяется и используется. Эти сложные биохимические процессы обеспечивают мышцы энергией, которая нужна для их сокращения.

Поскольку мышцы сокращаются практически непрерывно (работа сердца, перистальтика кишечника, регуляция просветов кровеносных сосудов, глотание и пр.), то и креатинкиназа непрерывно используется организмом.

Потеря мышечной массы или нехватка белков пищи могут влиять на количество креатинкиназы в крови.

Причины повышения креатинкиназы

Так какие же причины вызывают повышение концентрации креатинкиназы в крови? Таких причин великое множество, среди них выделяются дистрофии, ожоги, и онкологические заболевания, и просто интенсивная физическая нагрузка. Ну чаще всего причины следующие:

Полимиозит (аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы начинают атаковать мышечную ткань, вызывая поражение почти всех мышц);
Миокардиодистрофия (дистрофия сердечной мышцы);
Миокардит (воспаление сердечной мышцы);
Онкологические заболевания (чаще всего на стадии распада опухоли, которое обычно сопровождается тяжёлым отравлением организма);
Судороги, особенно часто во время эпилепсии;
Передозировка некоторых лекарственных средств (статинов, фибратов, амфотерицина);
Алкоголизм, отравление алкоголем;

Что же касается переутомления мышцы, то повышение креатинкиназы наблюдается только в тех случаях, если мышцы от переутомления начинает разрушаться. Это сопровождается острыми болями (крепатурами), связанными с накоплением продуктов обмена веществ в мышечной ткани.

Интересно, что постоянно повышенный уровень креатинкиназы может наблюдаться у психически больных людей, а именно у страдающих от шизофрении, маниакально-депрессивного психоза, у тех, кто злоупотребляет психотропными препаратами.

Причины понижения

Конечно, в определенных ситуациях креатининкиназа может резко понижаться. Случаются это в основном периоде, когда уменьшается мышечная масса человека. Какие колебания мышечной массы может быть следствием естественных процессов, так к результатам различных заболеваний. Обычно мышечная масса снижается с возрастом, это явление получило название саркопения. Болезненное снижение мышечной массы наблюдается, например, при длительном голодании, нехватки белковой пищи, инфекционных поражениях мышечной ткани.

Также понижение креатинкиназы может наблюдаться при алкогольном поражении печени, циррозе печени. Приводит к похожим результатам также и передозировка аскорбиновой кислоты, аспирина, амикоцина. у беременных женщин тоже наблюдается небольшое понижение концентрации креатинкиназы, которое быстро восполняется после родов.

Мы видим, что существует большое количество болезней, связанных с колебаниями концентрации этого фермента, поэтому прежде, чем делать выводы о здоровье пациента, следует провести дополнительное обследование.

Уровень КФК у женщин

Существует целый ряд особенностей женского организма, связанных с обменом креатинкиназы. Во-первых, в связи с тем, что у женщин слабее развиты скелетной мускулатуры, концентрация этого фермента у него крови заметно меньше, чем у мужчин.

Во-вторых, количество креатинкиназы время беременности может немного понижаться, при этом количество этого фермента в плаценте плацентарной крови напротив, выше, чем в остальному кровяном русле человека. Это сказывается на количество фермента крови у новорождённого ребёнка, которое также выше.

В-третьих, у молодых женщин нередко обнаруживаются ген врождённой мышечной дистрофии. Это редкое генетическое заболевание, ген которого находится в X-хромосоме, также, как и Ген, отвечающий за гемофилию. Так же, как и гемофилией, мышечная дистрофия чаще страдают мальчики. У женщины-носительницы гена со 100% вероятностью сын будет болен.

Если же родится дочь, и отец заболеванием не страдал, у неё, как и у матери, будет лишь небольшое отклонение количества креатинкиназы.

Изменения в организме при беременности

Во время беременности уровень креатинкиназа несколько понижается, что практически никак не сказывается ни на самочувствии матери, ни на её здоровье в дальнейшем. Связано это снижение не только с вынашивания ребенка, но с тем, что меняется образ жизни будущей матери, или физическая активность значительно уменьшается, особенно на поздних сроках.

Тоже время у плода креатинкиназа повышена. Для сравнения: если взрослая женщина имеет своей крови 167 единиц креатинкиназы на литр, то плод на поздних сроках беременности — 650 и более.

Содержание фермента у детей

У детей содержание креатинкиназы в крови очень высока, особенно в первые дни жизни. Так, первые 5 дней уровень креатинкиназы остается тем же, что и плода перед рождением, То есть около 650 единицы на литр крови. Однако, на протяжении последующих 6 месяцев, количество фермента уменьшается в 2-2,5 раза.

До года количество креатинкиназы продолжает падать, в возрасте около года она составляет порядка 200 единиц на литр. Затем, в связи с увеличивающейся активностью ребенка, количество креатинкиназы снова возрастает. По времени это совпадает с обучением ребенка ходьбе, бегу, манипуляция с предметами и так далее.

Но, если к трем годам количество креатинкиназы достигает 220 единиц, то дальше она начинает снова падать, и к шести годам составляет уже 149 единиц.

С 9-10 лет у ребенка начинается половое созревание, и концентрация ферментов крови у девочек и мальчиков начинают различаться.

Причины отклонения от нормы у детей тоже самое, что и у взрослых, за исключением, конечно, беременности. Следует учитывать, что дети чаще взрослых переутомлятся, а также нередко испытывают недостаток белка из-за неправильного питания.

Чем грозит отклонение от нормы?

Сама по себе креатинкиназа не является токсичным веществом, поэтому или избыток ничем человеческому организму не грозит.

Недостаток креатинкиназы может сказаться на работе мышц и нервной системы. Он приводит мышечной слабости, быстрой утомляемости, головокружениям, проблемы с вниманием и способность выполнять физическую работу.

Показания к сдаче анализа

Исследование назначают следующих случаях:

Подозрение на инфаркт миокарда, (или в процессе его лечения);
Подозрение на онкологические заболевания;
Подозрение на заболевание скелетных мышц и лечение таких заболеваний;
Тяжелые травмы, во время которых были повреждены скелетные мышцы (например, открытые переломы, растяжение, так далее).

Подготовка к исследованию

Для того, чтобы выяснить, какая концентрация креатинкиназы в вашей крови, можно обратиться в обычную больницу. Концентрация креатинкиназы определяется во время обычного биохимического анализа крови. На то, чтобы получить результаты анализов, достаточно одного дня. Стоит такой анализ около 370 рублей. Для его проведения кровь берут из вены. Направления на анализ можно получить у терапевта, онколога, кардиолога, и других специалистов.

Готовиться к тому народу следует также, как и любому другому: анализ делают с утра натощак, через 8 часов после последнего приема пищи. 3 дня до анализ желательно не курить, не пить, не употреблять лекарства. Поскольку количество фермента напрямую зависит от физической активности, заниматься спортом или тяжелым физическим трудом также нельзя.

Заключение

Таким образом, креатинфосфокиназа это фермент, то есть биологический катализатор, без которого не происходит реакция превращения аденозинтрифосфата в аденозиндифосфат, именно эта реакция является основным источником энергии для всех живых клеток, том числе и клеток человека. Больше всего нуждаются в креатинфосфокиназе те клетка, которая потребляет больше всего энергии: клетки мышц и нейроны.

Основное предназначение анализа на креатинкиназу — диагностика заболеваний мышц, особенности сердечной мышцы.

Креатинфосфокиназа (КФК) в организме
Анализ на содержание креатинкиназы
Референсные значения фермента КФК
Повышенная концентрация вещества
Способы стабилизации уровня
Итоги
Видео по теме

Биохимический анализ крови позволяет выявить нарушения в работе внутренних органов и диагностировать заболевания на раннем этапе развития. В процессе исследования определяется количество белков, ферментов, липидов, глюкозы, состояние азотистого обмена.

Одним из биоэлементов анализа является креатинкиназа (иначе – креатинфосфокиназа), по уровню которой оценивается энергетический потенциал всего мышечного аппарата организма, включая миокард (сердечную мышцу), и нервной ткани головного мозга. Если креатинкиназа в крови повышена, это свидетельствует о разрушении клеточной структуры мышечной ткани.

Креатинфосфокиназа (КФК) в организме

Креатинфосфокиназа представляет собой фермент, ускоряющий биохимическую трансформацию креатина и аденозинтрифосфата в креатинфосфат. В процессе данного преобразования усиливаются энергетические импульсы, обеспечивающие полноценное сокращение мышц.

КФК содержит две составляющие молекулы (В и М), которые в разной комбинации образуют три изофермента, каждый из которых локализуется в определенной структуре организма и отвечает за ее нейромышечную функциональность. Изоферменты КФК:

ММ – изофермент скелетных мышечных клеток (миоцитов);
ВМ – изофермент мышечных волокон миокарда и скелетных мышц;
ВВ – изофермент нервной ткани головного мозга.

КФК-ВВ обнаруживается в крови только при сосудистых или мозговых патологиях. В здоровом состоянии организма изофермент неспособен преодолевать барьер между кровеносной и центральной нервной системами (гематоэнцефалический барьер). КФК ВМ является индикатором сокращений сердечной мышцы и основным диагностическим показателем инфаркта миокарда. КФК ММ составляет 98% от всей креатинкиназы.

Анализ на содержание креатинкиназы

Анализ крови на КФК может быть назначен отдельно либо в рамках биохимического исследования биологической жидкости (крови) для оценки всех показателей. Экстренная микроскопия крови на уровень креатинфосфокиназы проводится при острых болях в области сердца и за грудиной, иррадиирующих под лопатку, в предплечье и плечо с левой стороны.

Если на фоне болевой симптоматики наблюдается резкое увеличение КФК, значит, нарушена целостность миокарда. В 100% случаев диагностируется инфарктное или предынфарктное состояние. Повышенное внимание КФК в биохимическом анализе крови уделяется при первичной диагностике и лечении следующих заболеваний:

миозит – воспаление мышечных волокон скелета различной локализации (шеи, грудной клетки, спины и т. д);
миопатия (хроническая нейромышечная патология);
воспалительные болезни сердца (перикардит, миокардит, эндокардит и др.);
ИБС (ишемическая болезнь сердца);
гипотиреоз – недостаточный синтез гормонов щитовидной железы.

Биохимический анализ сдается в условиях лечебного учреждения. Забор крови микроскопии производится из вены. Перед процедурой необходимо соблюдать следующие условия:

режим голодания (минимум 8 часов);
устранение из рациона тяжелой пищи и алкоголя (2–3 суток);
отказ от спортивных тренировок (других физических перегрузок) накануне.

По возможности необходимо исключить прием лекарственных препаратов за сутки до анализа крови. Пренебрежение правилами не позволит получить достоверные результаты. Лабораторной величиной измерения креатинкиназы является ед/л (единица на литр).

Референсные значения фермента КФК

Содержание креатинфосфокиназы в крови зависит от нескольких факторов:

Возрастная категория обследуемого. В силу интенсивного роста мышечной массы и общего развития детские нормативные значения КФК выше, чем у взрослых.
Мышечная масса (не путать с общим весом пациента).
Наличие хронических патологий или временных повреждений мышечной структуры.
Гендерная принадлежность. У мужчин показатели выше. Такое различие связано с более слабым физическим потенциалом женского организма от природы. Градация результатов по половому признаку начинается с шестилетнего возраста.

У женщин и мужчин репродуктивного возраста здоровое процентное соотношение изоферментов составляет: ВВ:ВМ:ММ=0:6:94. В случае, когда количество изофермента ВМ ⩾6% от общего показателя креатинкиназы, пациенту требуется подробное обследование. Невысокий уровень КФК у пожилых людей не является нарушением, потому что с возрастом уменьшается мышечная активность (нередко, и мышечная масса). Тревогу должны вызывать высокие значения креатинкиназы.

Младенцы до 5 дней	От 5 дней до полугода	От полугода до года	До 3-х лет	До 6 лет
652 ед/л	295 ед/л	203 ед/л	228 ед/л	149 ед/л

Мальчики	Девочки
247 ед/л	154 ед/л

В пубертатном возрасте (от 12 до 17 лет) у юношей наблюдается повышение показателей креатинкиназы до 270 ед/л, у девушек – снижение до 123 ед/л. Норма КФД для взрослых мужчин составляет 190 ед/л, для женщин – 167 ед/л. Пониженная концентрация фермента фиксируется у женщин в перинатальный период, а так же может свидетельствовать о нарушении работы щитовидной железы либо являться следствием гиподинамического образа жизни.

Повышенное содержание КФК – это клинический признак деструкции мембран нейромышечных клеток того или иного органа. Расшифровка результатов и постановка диагноза в случае выявления отклонений является обязанностью врача, направившего пациента на биохимию крови.

Повышенная концентрация вещества

Почему повышаются показатели? Вследствие механического повреждения или под влиянием патологических факторов нарушается целостность миоцитов, содержащих изоферменты креатинкиназы, и они бесконтрольно поступают в кровь. В первую очередь повышенный уровень КФК связывают с развитием ишемического некроза участка сердечной мышцы (инфаркт миокарда).

При диагностике острого состояния фиксируется увеличение референсных значений креатинкиназы в 6–20 раз. При этом чем масштабнее очаг некроза, тем выше поднимаются показатели фермента в крови. Максимальной концентрации они достигают в течение суток после возникновения недостаточности кровообращения миокардиального слоя сердца.

Факторы, влияющие на увеличение КФК можно условно разделить на две категории:

патологические, связанные с развитием различных заболеваний;
непатологические, обусловленные внешним воздействием или физиологическим состоянием организма.

Кроме инфаркта миокарда, к первой категории относятся:

заболевания сердца: ИБС, сердечная декомпенсация, стабильный перикардит, миокардит, эндокардит, ревмокардит;
нарушения в работе ЦНС (центральной нервной системы), психопатологии, поражения головного мозга, в том числе эпилепсия, менингит. энцефалопатия;
эндокринологические болезни: гипотиреоз, сахарный диабет и др.;
хронический дефицит калия в организме (гипокалиемия);
воспалительные заболевания мышечных волокон: миозит, миопатия и рабдомиолиз как ее последствие;
генетические патологии мышечного аппарата: болезнь Помпе, мышечная дистрофия Дюшенна;
компрессионный синдром позвоночника, вызванный грыжей дисков, опухолью, смещением позвонков;
злокачественные новообразования органов мочеполовой системы.

Непатологические причины повышения креатинкиназы:

мышечные травмы: растяжение, разрыв мышечных волокон, отрыв мышцы, глубокие ожоги;
медицинские манипуляции: внутримышечные инъекции, хирургические вмешательства с рассечением мышечного слоя;
повреждения головного мозга: сотрясение, сдавливание, ушиб, аксональные повреждения, внутричерепное кровоизлияние как последствие удара;
алкогольная интоксикация (при однократном приеме большой дозы показатель КФК будет повышен, при хроническом алкоголизме значения за рамки нормы не выходят);
чрезмерная физическая активность и спортивные нагрузки, превышающие возможности организма;
некорректный прием лекарств: иммунодпрессантов (Азатиоприн, Бетаметазон, Триамцинолон, Метилпреднизолон, Преднизолон), фибратов (Клофибрат, Гемфиброзил, Фенофибрат), препаратов аскорбиновой кислоты.

Способы стабилизации уровня

Повышение креатинкиназы не диагностируется как самостоятельное заболевание. Изменение показателей является следствием патологических нарушений целостности мышечных волокон миокарда, скелетных мышц и нервной ткани головного мозга. Первоначально необходимо определить причину, повлиявшую на отклонение значений от нормы.

Имеющиеся в анамнезе заболевания, на фоне которых поднимается уровень КФК, следует лечить согласно принятой терапевтической схемы, дополнить которую рекомендуется диетотерапией.
Некоторые хронические болезни (сахарный диабет, аутоиммунные и генетические патологии) вылечить полностью невозможно. В этом случае врач, занимающийся основным заболеванием. должен скорректировать тактику лечения с учетом результатов биохимического анализа крови.

Независимо от причины, высокий показатель креатинкиназы можно уменьшить, соблюдая следующие рекомендации:

Избегать психоэмоциональных перегрузок. Дистресс (постоянное нервно-психологическое напряжение) является одной из причин болезней сердца и ЦНС.
Соблюдать режим труда и отдыха. Для восстановления энергетических ресурсов организму необходим полноценный сон продолжительностью не менее 7–8 часов.
Рационально планировать занятия спортом и иную физическую активность. Нагрузки на мышечный аппарат (в том числе миокард) должны быть умеренными, но обязательно регулярными.
Пересмотреть ежедневный рацион. Из меню необходимо убрать вредные продукты, заменив их полезными.

Устранить из рациона	Ввести в меню
жирное мясо	блюда из бобовых культур
мясные и рыбные консервы	свежие овощи и зелень
копчености	морепродукты
соусы на майонезной основе	фрукты и ягоды
кондитерские изделия	чеснок
выпечку из песочного и слоеного теста	сухофрукты (курага, чернослив)
колбасные изделия	орехи

Снизить уровень креатинкиназы помогают натуральные мочегонные сборы на основе лекарственных растений: ромашки, шалфея, крапивы, брусничных листьев.

Итоги

Креатинфосфокиназа – фермент, отражающий состояние миокарда, скелетных мышц и тканей нервной системы. Повышенное содержание КФК в крови свидетельствует о повреждении мышечных и нервных волокон, которые иннервируют миоциты (мышечные клетки). Критически завышенный уровень фермента является маркером диагностики инфаркта миокарда.

Определить концентрацию креатинкиназы может только лабораторная биохимия крови. Для приведения повышенных показателей фермента к референсным значениям рекомендуется изменить пищевое поведение, правильно спланировать физическую нагрузку, полноценно высыпаться.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Шарко) – достаточно редко встречающаяся патология нервной системы, при которой у человека развиваются мышечная слабость и атрофии, неизбежно прогрессирующие и приводящие к смертельному исходу. О причинах и механизме развития заболевания Вы уже узнали из предыдущей статьи, поговорим теперь о симптомах, способах диагностики и лечения БАС.

Симптомы БАС

Чтобы выяснить, какие клинические проявления могут быть у болезни Шарко, следует понять, что такое центральный и периферический мотонейроны.

Центральный мотонейрон располагается в коре больших полушарий. Если он поражается, то развивается мышечная слабость (парез) в сочетании с повышением мышечного тонуса, усиливаются рефлексы, которые проверяются неврологическим молоточком при осмотре, появляются патологические симптомы (специфическая реакция конечностей на определенные раздражения, например, разгибание 1-го пальца стопы при штриховом раздражении наружного края стопы и др.).

Периферический мотонейрон располагается в стволе мозга и на различных уровнях спинного мозга (шейный, грудной, пояснично-крестцовый), т.е. ниже центрального. При дегенерации этого мотонейрона также развивается мышечная слабость, но она сопровождается снижением рефлексов, снижением мышечного тонуса, отсутствием патологических симптомов и развитием атрофии мышц, иннервируемых этим мотонейроном.

Центральный мотонейрон передает импульсы периферическому, а тот – мышце, и мышца в ответ на это сокращается. В случае с БАС на каком-то из этапов передача импульса блокируется.

При боковом амиотрофическом склерозе могут поражаться и центральный, и периферический мотонейрон, причем в различных сочетаниях и на разных уровнях (например, присутствует дегенерация центрального мотонейрона и периферического на шейном уровне или только периферического на пояснично-крестцовом уровне в начале заболевания). Именно от этого и зависит, какие симптомы будут у больного.

Выделяют следующие формы БАС:

пояснично-крестцовая;
шейно-грудная;
бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Эта классификация основана на определении преимущественных признаков поражения какого-либо из нейронов в начале заболевания. По мере существования болезни она утрачивает свою значимость, потому что в патологический процесс вовлекаются все новые и новые мотонейроны на различных уровнях. Но такое разделение играет роль в установлении диагноза (а БАС ли это вообще?) и определении прогноза для жизни (сколько предположительно осталось жить больному).

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

сугубо двигательные нарушения;
отсутствие чувствительных расстройств;
отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.

При этой форме заболевания возможно два варианта:

Также может дебютировать двумя способами:

При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс.

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

При высокой форме, кроме двигательных нарушений, появляются расстройства в психической сфере: нарушается память, мышление, показатели интеллекта снижаются. Иногда эти нарушения достигают уровня деменции (слабоумия), но это бывает в 5% случаев всех случаев бокового амиотрофического склероза.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами.

Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессирует. Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

В редких случаях в финале болезни могут присоединяться нарушения мочеиспускания в виде задержки или недержания мочи. При БАС достаточно рано развивается импотенция.

В связи с нарушением жевания и глотания, атрофиями мышц больные сильно теряют в весе. Атрофии мышц выявляют, измеряя окружности конечностей в симметричных местах. Если разница между правой и левой стороной более 1,5 см, то это говорит о наличии атрофии. Болевой синдром при БАС связан с тугоподвижностью суставов из-за парезов, длительной обездвиженностью пораженных частей тела, крампи.

Поскольку при БАС нарушается герметичность ротовой полости, нижняя челюсть и голова свисают, то это сопровождается постоянным слюнотечением, что весьма неприятно для больного (особенно, если учесть, что, в большинстве случаев, здравый смысл и адекватное восприятие своего состояния сохраняются вплоть до терминальной стадии болезни), создается впечатление психически больного человека. Этот факт способствует формированию депрессии.

БАС сопровождается вегетативными расстройствами: повышенной потливостью, сальностью кожи лица, изменением окраски кожи, конечности становятся холодными на ощупь.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Принципы диагностики

Во всем мире для постановки диагноза БАС требуется совокупность признаков:

клинические симптомы поражения центрального мотонейрона (патологические кистевые и стопные симптомы, повышениесухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса);
клинические признаки поражения периферического нейрона, подтвержденные электрофизиологическими методами исследования (электромиография),
патоморфологическими данными (биопсия);
неуклонное прогрессирование болезни с вовлечением новых мышечных массивов.

Особая роль отводится исключению других заболеваний, которые могут проявляться симптомами, похожими на БАС.

При подозрении на боковой амиотрофический склероз после тщательного сбора жалоб, анамнеза и неврологического осмотра больному показаны:

электромиография (ЭМГ);
магнитно-резонансная томография (МРТ);
лабораторные анализы (определение концентрации КФК, АлАТ, АсАТ, содержание креатинина);
исследование ликвора (спинно-мозговой жидкости);
молекулярно-генетический анализ.

Для диагностики бокового амиотрофического склероза используется игольчатая ЭМГ. В случае с БАС выявляют признаки денервации мышц, т. е. пораженная мышца не имеет функционирующей связи с нейронами и их отростками. Это и становится подтверждением поражения центрального мотонейрона. Еще одним признаком являются потенциалы фасцикуляций, регистрируемые при ЭМГ. При этом следует знать, что и у здоровых людей могут быть обнаружены потенциалы фасцикуляций, но они отличаются по ряду признаков от патологических (что можно определить по ЭМГ).

При БАС в крови наблюдается повышение содержания КФК (креатинфосфокиназы) в 2-9 раз по сравнению с нормой. Это фермент, который выделяется при распаде мышечных волокон. По этой же причине незначительно повышаются показатели АлАТ, АсАт и креатинина.

В ликворе при БАС незначительно повышается содержание белка (до 1 г/л).

Молекулярно-генетический анализ может выявить мутацию гена в 21 хромосоме, ответственного за супероксиддисмутазу-1. Это наиболее информативный метод из всех лабораторных анализов.

Лечение

К сожалению, боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием. Т. е. на сегодняшний день не существует ни одного способа замедлить (или остановить) прогрессирование болезни на длительный срок.

Пока синтезирован единственный препарат, который достоверно
продлевает жизнь больным с БАС. Это вещество, предотвращающее выброс глутамата, — Рилузол. Его необходимо принимать по 100 мг в сутки постоянно. Однако Рилузол в среднем увеличивает продолжительность жизни только на 3 месяца. В основном он показан больным, у которых заболевание существует менее 5 лет, с самостоятельным дыханием (объем форсированной жизненной емкости легких составляет не менее 60%). При его назначении следует учитывать побочное действие в виде лекарственного гепатита. Поэтому больные, получающие Рилузол, должны 1 раз в 3 месяца проверять функцию печени.

Всем больным, страдающим БАС, показана симптоматическая терапия. Ее цель – облегчить страдания, улучшить качество жизни, свести к минимуму необходимость в постороннем уходе.

Симптоматическое лечение требуется при следующих нарушениях:

при фасцикуляциях, крампи – Карбамазепин (Финлепсин), Баклофен (Лиорезал), Сирдалуд (Тизанидин);
для улучшения метаболизма мышц – Берлитион (Эспа-Липон, Липоевая кислота), Карнитин (Элькар), Левокарнитин;
при депрессиях – Флуоксетин (Прозак), Сертралин (Золофт), Амитриптилин;
для улучшения метаболизма в нейронах — комплексы витаминов группы В (Мильгамма, Комбилипен и др.);
при слюнотечении — Атропин закапывать в рот, Амитриптилин в таблетках принимать внутрь, механическая очистка ротовой полости, использование портативных отсосов, инъекции ботулотоксина в слюнные железы, облучение слюнных желез.

Многие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе требуют немедикаментозных методов воздействия.

Когда у больного появляются трудности с проглатыванием пищи, необходимо перейти на питание протертыми и перемолотыми блюдами, использовать суфле, пюре, полужидкие каши. После каждого приема пищи следует проводить санацию полости рта. Если прием еды становится настолько затрудненным, что больной вынужден принимать порцию пищи более 20 минут, если не может выпить за сутки более 1 л жидкости, а также при прогрессирующем уменьшении массы тела более чем на 2% в месяц, то в этом случае следует задуматься о проведении чрескожной эндоскопической гастростомии. Это операция, после которой пища поступает в организм через трубку, выведенную в область живота. Если больной не согласен на проведение такой операции, а прием пищи становится невозможным вообще, то тогда необходимо перейти на зондовое питание (через рот в желудок вставляют зонд, по которому вливают еду). Возможно использование парентерального (внутривенного) или ректального (через прямую кишку) питания. Эти методы позволяют больным не погибнуть от голода.

Нарушение речи значительно затрудняет социальную адаптацию больного. Со временем речь может становиться настолько неразборчивой, что словесный контакт просто невозможен. В этом случае помогают электронные пишущие машинки. За рубежом используют компьютерные системы набора символов сенсорными датчиками, располагающимися на глазных яблоках.

Для предотвращения тромбоза глубоких вен нижних конечностей больной должен пользоваться эластичными бинтами. При появлении инфекционных осложнений показаны антибиотики.

Двигательные симптомы частично можно скорректировать использованием специальных ортопедических приспособлений. Для поддержания ходьбы применяют ортопедическую обувь, трости, ходунки, а позже и коляски. При свисании головы пользуются полужестким или жестким головодержателем. В поздних стадиях болезни больной нуждается в функциональной кровати.

Одним из наиболее серьезных симптомов при БАС является нарушение дыхания. Когда показатели содержания кислорода в крови падают до критических и развивается выраженная дыхательная недостаточность, тогда показано использование аппаратов периодической неинвазивной вентиляции. Они могут применяться больным дома, однако, ввиду своей дороговизны, являются малодоступными. Если потребность во вмешательстве в процесс дыхания превышает 20 часов в сутки, тогда больному показана трахеостомия и искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Момент, когда больной начинает нуждаться в ИВЛ критический, так как свидетельствует о приближающемся летальном исходе. Вопрос перевода больного на ИВЛ очень сложный с точки зрения медицинской этики. Эта манипуляция сохраняет жизнь на какое-то время, но в то же время и продлевает страдания, ведь больные БАС очень долго сохраняют рассудок.

Боковой амиотрофический склероз – тяжелое неврологическое заболевание, которое на сегодняшний день не оставляет практически никаких шансов для больного. Очень важно не ошибиться с диагнозом. Эффективного лечения данного заболевания пока не существует. Весь комплекс мер, как медицинских, так и социальных, реализуемых в случае БАС, должен быть направлен на обеспечение максимально полноценной жизни больного.

Читайте также: