Клинические рекомендации по диагностике и лечению мононевропатий
Мононевропатии у взрослых
- Всероссийское общество неврологов
Оглавление
- Ключевые слова
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 2. Диагностика
- 3. Лечение
- 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Связанные документы
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Ключевые слова
Невропатия глазодвигательного нерва
Невропатия тройничного нерва
Невропатия отводящего нерва
Невропатия лицевого нерва
Карпальный тоннельный синдром
Пронаторный тоннельный синдром
Кубитальный тоннельный синдром
Фибулярный тоннельный синдром
Синдром спирального канала
Оценка эффекта проводимой терапии
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список сокращений
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
СРВ – скорость распространения возбуждения
УЗИ – ультразвуковое исследование
Термины и определения
Состояние - изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи;
Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.
Уровень убедительности рекомендаций – отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.
Рабочая группа – двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.
Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.
Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.
Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.
1. Краткая информация
1.1 Определение
1.2 Этиология и патогенез
Поскольку речь идет не о конкретной нозологической форме, а о болезнях, отличающихся этиологией и патогенетическими механизмами создать четкое описание этиологии и патогенеза МН является достаточно сложной задачей. В основном патогенетические механизмы МН связаны либо с токсическим, либо компрессионным воздействием на периферический нерв, приводя к нарушению его функции выраженной в большей или меньшей степени, что в последующем определяет стратегию и тактику лечения.
1.4 Кодирование по МКБ-10
G58 - Другие мононевропатии
G56 - Мононевропатии верхней конечности
G57 - Мононевропатии нижней конечности
H49.0 - Паралич 3-го (глазодвигательного) нерва
H49.2 - Паралич 6-го (отводящего) нерва.
2. Диагностика
Поскольку единой шкалы оценки двигательных, болевых, чувствительных или трофических расстройств у больных с различными формами МН не существует, или если существует для одной из форм, то не может быть применена ко всем остальным, основой диагностики является тщательный анализ неврологического статуса пациентов.
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии неврологических симптомов, связанных с нарушением функции того или иного нерва, таких как слабость мышц, нарушения чувствительности, трофические расстройства и мышечные атрофии [5,12].
Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2b)
Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии глазодвигательных расстройств и слабости мимической мускулатуры [4,12,14].
Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)
Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии болевого синдрома в области иннервации тройничного нерва [5,7].
Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)
Комментарии: крайне редко отмечается изолированное поражение двигательной порции нерва, проходящей в составе третьей ветви нерва, осуществляющей иннервацию нескольких мышц дна ротовой полости.
Рекомендовано обратить особое внимание на нарушение вкуса и наличие гиперакузии [7,10].
Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)
2.2 Инструментальная диагностика
Рекомендовано проведение электронейромиографического (ЭНМГ) исследования скорости распространения возбуждения (СРВ) по моторным и сенсорным волокнам периферических нервов [5,12,14].
Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)
Рекомендовано проведение МРТ и КТ нерва в местах предполагаемой компрессии [12,13].
Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)
Комментарии: КТ и МРТ диагностика наиболее информативны в оценке краниальных МН, в частности определение мест компрессии лицевого нерва внутри канала, проходящего в сосцевидном отростке черепа, а также глазниц при краниальных МН, проявляющихся глазодвигательными нарушениями
Рекомендовано проведение УЗИ нерва [1].
Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)
Комментарии: методы УЗИ позволяют оценить структуру периферических нервов и изменение стандартных характеристик в зависимости от зоны предполагаемой компрессии.
3. Лечение
Сохраняют свою актуальность различные методы лечения МН, медикаментозные и хирургические. Каждый из методов преследует определенные цели и является наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни. Важно подчеркнуть, что многообразие клинических форм МН: особенности возраста, характер течения, определяют стратегию и тактику лечения.
3.1 Консервативное лечение
Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: неостигмина метилсульфат** в виде таблеток по 15 мг 2 раз в день или подкожных инъекций по 1,0 мл 0,05% раствора 1 - 2 раза в день; галантамин** в виде подкожных инъекций 10 мг 1% раствора 1 - 2 раза в день или в таблетках 10 мг по 2 т 3 раза день [4,10,11].
Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)
Рекомендованы 3.4-диаминопиридины или 4-аминопиридины (ипидакрин) обладает небольшим антихолинэстеразным эффектом и активируют процессы освобождения ацетилхолина из нервной терминали. Принимают в дозе 20 мг 2 - 4 раза в день иногда в сочетании с антихолинэстеразными препаратами.
Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2b)
Рекомендованы глюкокортикоидные препараты [3,12,15].
Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)
Комментарии: особенно эффективны на ранних сроках лечения больных с МН и могут применяться как локальные инъекции в зоне предполагаемой компрессии нерва, в дозе 4 - 8 мг в виде 3 - 5 введений. Также глюкокортикоидные препараты могут быть назначены по схеме через день, однократно с утра. Доза препарата у пациентов с МН в среднем определяется из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела. Учитывая действие глюкокортикоидных препаратов на вегетативную нервную систему (сердцебиение, тахикардия, потливость), первый прием препарата составляет половинную дозу. Затем, в случае хорошей переносимости, переходят на терапевтическую дозу. Продолжительность лечения составляет около 2 недель, поэтому эффективность терапии оценивают через 6 - 8 приемов препарата. При достижении эффекта и улучшения состояния больных, равно как и при его отсутствии, доза препарата постепенно снижается по 4 - 5 мг на каждый прием, вплоть до полной отмены.
Рекомендованы антиоксиданты. Антиоксидантные свойства препаратов альфа-липоевой кислоты дают основание для применения их у больных МН. Препараты альфа-липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке [4,10].
Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)
3.2 Хирургическое лечение
Рекомендовано проведение невролиза поврежденного нерва [9,12].
Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)
Комментарии: основным клиническим симптомом определяющим, целесообразность хирургического лечения является появление мышечных атрофий. Еще одним косвенным признаком является отсутствие эффекта от проведенных методов консервативного лечения. Однако как показывают результаты нейровизуализации и электромиографических исследований, на данных этих исследований, можно основываться при определении необходимости более раннего проведения декомпрессии нерва. Наиболее часто хирургическое лечение применяется при кубитальном и карпальном тоннельных МН, значительно реже при фибуллярном синдроме и синдроме канала Гийона.
3.3 Иное лечение
Рекомендовано проведение физиотерапевтических процедур с местным применением антихолинэстеразных препаратов посредством электро- или фонофореза [2,5,12].
Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)
Рекомендовано использование лечебных масок, лангет и других ортопедических приспособлений, способствующих компенсации и коррекции возникших двигательных расстройств [4,12].
Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть, что правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводит к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных мононевропатиями.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнено электронейромиографическое исследование
Выполнена магнитно-резонансная томография и/или компьютерная томография пораженной области
Выполнена терапия антихолинэстеразными препаратами и/или системными глюкокортикостероидными препаратами и/или электро- или фонофорез с применением антихолинэстеразных препаратов (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Выполнена консультация врача-нейрохирурга (при неэффективности консервативной терапии)
Список литературы
Ebenbichler G.R., Resch K.L., Nicolakis P., Weisinger G.F., Uhl F., Ghanem A.H., Fialka V// Ultrasound treatment for treating carpal tunnel syndrome: randomised ‘swam’ controlled trial// 1998. – BMJ 316. – Р.731-735.
O’Сonnor D., Marshall S., Massy-Westroop N. Non-surgical treatment (other than steroid injetction) for carpal tunnel syndrome// Cochrane Database Syst. Rev. – 2003. – V.1. CD003219.
Page M.J., O’Сonnor D., Pitt V., Massy-Westroop N. Therapeutic ultrasound for carpal tunnel syndrome// Cochrane Database Syst. Rev. – 2012. – V.1. CD009601.
Саmpbell W.W. Evaluation and management of peripheral nerve injury// Clin. Neurophysiol. – 2008. – V.119. – Р.1951-1965.
Dvali L., Mackinnon S. Nerve repair, grafting and nerve transfers// Clin. Plast. Surg. – 2003. –V. 30. – Р.203-221.
Millesi H., Rath T., Reihsner R., Zoch G. Microsurgical neurolysis: its anatomical and physiological basis and its classificanion// Microsurgery. – 1993. – V.14(7). – Р.430-439.
Berlit P. Isolated and combined pareses of cranial nerves III, IY and YI. A retrospective study 412 patients.// J. Neurol. Sci. – 1991. – V.103. – Р.10-15.
Chadwick D. The cranial nerves and special senses// In Walton J. (ed.) Brains diseases of the nervous system. Oxford University 1993. – Press Oxford . – Р.76-126.
Garsia-Rivera C.A., Zhou D., Allahyari P et al.// Miller-Fisher syndrome: MRI findings. Neurology. – 2001. – V.57. – Р.1755-1769.
Grisold W., Vass A. Neuromuscular complications/ /Handb. Clin. Neurol. – 2012. –V.105. – Р.781-803.
Keane J.R Fourth nerve palsy: historical review and study 215 patients. Neurology. 1993/43. – Р.2439-2443.
Kline L.B., Hoyt W.F. The Tolosa Hunt syndrome //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2001. – V.71. – Р.577-582.
Love S., Coakham H.B. Trigeminal neuralgia Pathology and pathogenesis // Brain. –2001. – V.124. – Р.2347-2360.
Newsom-Davis J., Thomas P.K., Spalding J.M.K Diseases of the ninth, tenth, eleventh and twelfth cranial nerves/ In Dyck P.J, Thomas P.K., Bunge R. (eds) Peripheral neuropathy // WB Saunders Philadelphia. – 1984. – Р.1337-1350.
Park K.S., Chung J.M., Jeon B.S et al. Unilateral trigeminal mandibular motor neuropathy caused by tumor in the foramen ovale// J. Clin. Neurol. – 2006. –V.2. – Р.194-197.
Richards B.W., Jones F.R.I., Young B.R. Causes and prognosis in 4278 cases of paralysis of oculomotor, trochlear and abducens cranial nerve// Am. J. Ophtalmol. – 1992. – V.113. – Р.489-496.
Thomas P.K., Maths C.J. Diseases of the ninth, tenth, eleventh and twelfth cranial nerves // In Dyck P.J, Thomas P.K., Griffin J.P, Low P.A., Poduslo J.F. (eds.) Peripheral neuropathy // WB Saunders Philadelphia. – 1993. – Р.867-885.
Приложение А1. Состав рабочей группы
Конфликт интересов: отсутствует
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
- Врачи неврологи, терапевты, врачи общей практики;
- Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты;
- Преподаватели, научные сотрудники.
Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности
Источник доказательств
I (1)
Проспективные рандомизированные контролируемые исследования
Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных
Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование
Репрезентативная выборка пациентов
II (2)
Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных
Несколько исследований с небольшим количеством пациентов
Хорошо организованное проспективное исследование когорты
Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне
Результаты не презентативны в отношении целевой популяции
III (3)
Нерандомизированные контролируемые исследования
Исследования с недостаточным контролем
Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками
Ретроспективные или наблюдательные исследования
Серия клинических наблюдений
Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию
IV (4)
Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности
Описание
Расшифровка
A
Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)
Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией
B
Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)
Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений
C
Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или
нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)
Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии
Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов
D
Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой
Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 3 года.
Приложение А3. Связанные документы
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:
Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев
СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Год утверждения 2016
Профессиональные ассоциации:
- Всероссийское общество неврологов
Оглавление
1. Краткая информация
Мононевропатии (МН) - группа болезней, клинические проявления которых связаны с поражением одного нерва.
Патогенетические механизмы МН связаны с токсическим или компрессионным воздействием на периферический нерв.
G58 - Другие мононевропатии
G56 - Мононевропатии верхней конечности
G57 - Мононевропатии нижней конечности
H49.0 - Паралич 3-го (глазодвигательного) нерва
H49.2 - Паралич 6-го (отводящего) нерва.
2. Диагностика
Нет единой шкалы оценки двигательных, болевых, чувствительных и трофических расстройств у больных различными формами МН.
Основа диагностики - тщательный анализ неврологического статуса пациента.
Выявить наличие или отсутствие:
- слабости мышц,
- нарушения чувствительности,
- трофических расстройств,
- мышечных атрофий,
- глазодвигательных расстройств,
- слабости мимической мускулатуры,
- болевого синдрома в области иннервации тройничного нерва,
- нарушения вкуса,
- гиперакузии.
Электронейромиографическое (ЭНМГ) исследование скорости распространения возбуждения (СРВ) по моторным и сенсорным волокнам периферических нервов.
МРТ и КТ нерва в местах предполагаемой компрессии:
- лицевого нерва внутри канала сосцевидного отростка черепа,
- при краниальных МН с глазодвигательными нарушениями – глазниц.
УЗИ нерва позволяет оценить структуру периферических нервов и изменение стандартных характеристик в зоне компрессии.
3. Лечение
Стратегию и тактику лечения определяет многообразие клинических форм МН, особенности возраста и характер течения.
- неостигмина метилсульфат таб. 15 мг 2 раза/день или п/к 1,0 мл 0,05% 1 - 2 раза/день;
- галантамин таб. 20 мг 3 раза/день или п/к 10 мг 1% 1 - 2 раза/день.
- 4-диаминопиридин 40-100 мг/сут в 4 приема;
- 4-аминопиридин (ипидакрин) 20 мг 2 - 4 раза/ день иногда с антихолинэстеразными препаратами.
- Особенно эффективны на ранних сроках.
- Локальные инъекции в зоне предполагаемой компрессии нерва, 4-8 мг № 3-5 введений.
- Перорально по схеме через день, однократно утром по 0.5 мг/1 кг массы тела.
- Для предотвращения действия на вегетативную нервную систему (сердцебиение, тахикардия, потливость), первый прием в 50% дозе. При хорошей переносимости - терапевтическая доза.
- Продолжительность лечения - около 2 недель.
- Оценка эффективности терапии после 6 - 8 приемов препарата.
- При достижении эффекта и улучшении состояния и без улучшения, доза снижается по 4 -5мг на каждый прием, вплоть до полной отмены.
Антиоксидантные препараты альфа-липоевой кислоты :
- Способствуют активации митохондриального синтеза.
- Уменьшают выраженность окислительного стресса.
- Начинать с в/в/кап 600 – 900 мг/сутки с переходом на пероральный прием в той же дозе.
Невролиз поврежденного нерва при появлении мышечных атрофий.
Косвенный признак целесообразности невролиза - отсутствие эффекта от консервативного лечения.
Данные нейровизуализации и электромиографических исследований позволяют более раннее проведение декомпрессии нерва.
- кубитальная и карпальная тоннельная МН – часто,
- фибуллярный синдром – редко,
- синдром канала Гийона - редко.
Физиотерапевтические процедуры - электро- или фонофорез с местным применением антихолинэстеразных препаратов.
Для компенсации и коррекции двигательных расстройств использование:
- лечебных масок,
- лангет,
- других ортопедических приспособлений.
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
СРВ – скорость распространения возбуждения
УЗИ – ультразвуковое исследование
1. 2016 Клинические рекомендации "Мононевропатии у взрослых" (Всероссийское общество неврологов).
Определение
Терминология
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнено электронейромиографическое исследование
Выполнена магнитно-резонансная томография и/или компьютерная томография пораженной области
Выполнена терапия антихолинэстеразными препаратами и/или системными глюкокортикостероидными препаратами и/или электро- или фонофорез с применением антихолинэстеразных препаратов (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Выполнена консультация врача-нейрохирурга (при неэффективности консервативной терапии)
Уровень достоверности
Источник доказательств
Проспективные рандомизированные контролируемые исследования
Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных
Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование
Репрезентативная выборка пациентов
Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных
Несколько исследований с небольшим количеством пациентов
Хорошо организованное проспективное исследование когорты
Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне
Результаты не презентативны в отношении целевой популяции
Нерандомизированные контролируемые исследования
Исследования с недостаточным контролем
Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками
Ретроспективные или наблюдательные исследования
Серия клинических наблюдений
Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию
Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные
Уровень убедительности
Описание
Расшифровка
Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)
Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией
Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)
Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений
Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)
Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии
Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов
Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой
Год утверждения 2016
Профессиональные ассоциации:
- Всероссийское общество неврологов
Оглавление
1. Краткая информация
Мононевропатии (МН) - группа болезней, клинические проявления которых связаны с поражением одного нерва.
1.2 Этиология и патогенез
Патогенетические механизмы МН связаны с токсическим или компрессионным воздействием на периферический нерв.
1.4 Кодирование по МКБ-10
G58 - Другие мононевропатии
G56 - Мононевропатии верхней конечности
G57 - Мононевропатии нижней конечности
H49.0 - Паралич 3-го (глазодвигательного) нерва
H49.2 - Паралич 6-го (отводящего) нерва.
2. Диагностика
Нет единой шкалы оценки двигательных, болевых, чувствительных и трофических расстройств у больных различными формами МН.
Основа диагностики - тщательный анализ неврологического статуса пациента.
2.1 Жалобы и анамнез
Выявить наличие или отсутствие:
- слабости мышц,
- нарушения чувствительности,
- трофических расстройств,
- мышечных атрофий,
- глазодвигательных расстройств,
- слабости мимической мускулатуры,
- болевого синдрома в области иннервации тройничного нерва,
- нарушения вкуса,
- гиперакузии.
2.2 Инструментальная диагностика
Электронейромиографическое (ЭНМГ) исследование скорости распространения возбуждения (СРВ) по моторным и сенсорным волокнам периферических нервов.
МРТ и КТ нерва в местах предполагаемой компрессии:
- лицевого нерва внутри канала сосцевидного отростка черепа,
- при краниальных МН с глазодвигательными нарушениями – глазниц.
УЗИ нерва позволяет оценить структуру периферических нервов и изменение стандартных характеристик в зоне компрессии.
3. Лечение
Стратегию и тактику лечения определяет многообразие клинических форм МН, особенности возраста и характер течения.
3.1 Консервативное лечение
- неостигмина метилсульфат таб. 15 мг 2 раза/день или п/к 1,0 мл 0,05% 1 - 2 раза/день;
- галантамин таб. 20 мг 3 раза/день или п/к 10 мг 1% 1 - 2 раза/день.
- 4-диаминопиридин 40-100 мг/сут в 4 приема;
- 4-аминопиридин (ипидакрин) 20 мг 2 - 4 раза/ день иногда с антихолинэстеразными препаратами.
- Особенно эффективны на ранних сроках.
- Локальные инъекции в зоне предполагаемой компрессии нерва, 4-8 мг № 3-5 введений.
- Перорально по схеме через день, однократно утром по 0.5 мг/1 кг массы тела.
- Для предотвращения действия на вегетативную нервную систему (сердцебиение, тахикардия, потливость), первый прием в 50% дозе. При хорошей переносимости - терапевтическая доза.
- Продолжительность лечения - около 2 недель.
- Оценка эффективности терапии после 6 - 8 приемов препарата.
- При достижении эффекта и улучшении состояния и без улучшения, доза снижается по 4 -5мг на каждый прием, вплоть до полной отмены.
Антиоксидантные препараты альфа-липоевой кислоты :
- Способствуют активации митохондриального синтеза.
- Уменьшают выраженность окислительного стресса.
- Начинать с в/в/кап 600 – 900 мг/сутки с переходом на пероральный прием в той же дозе.
3.2 Хирургическое лечение
Невролиз поврежденного нерва при появлении мышечных атрофий.
Косвенный признак целесообразности невролиза - отсутствие эффекта от консервативного лечения.
Данные нейровизуализации и электромиографических исследований позволяют более раннее проведение декомпрессии нерва.
- кубитальная и карпальная тоннельная МН – часто,
- фибуллярный синдром – редко,
- синдром канала Гийона - редко.
3.3 Иное лечение
Физиотерапевтические процедуры - электро- или фонофорез с местным применением антихолинэстеразных препаратов.
Для компенсации и коррекции двигательных расстройств использование:
- лечебных масок,
- лангет,
- других ортопедических приспособлений.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Периферические нервы обеспечивают связь между центральной нервной системой и всеми другими органами и тканями организма. Периферическая нервная система состоит из нервов, нервных корешков и сплетений. Они представляют единственный в своем роде путь не только для проведения нервных импульсов, но и для циркуляции микромолекул между центральной нервной системой и внутренними органами.
Протокол "Поражение нервных корешков и сплетений"
Код по МКБ-10: G54; G 56; G 57
G54.0 Поражение плечевого сплетения
G 54.8 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
G 56.0 Синдром запястного сустава
G 56.3 Поражение лучевого нерва
G 56.8 Другие мононевропатии верхней конечности. Межпальцевая неврома верхней конечности
G 57.0 Поражение седалищного нерва. Исключены: ишиас, связанный с поражением межпозвоночного диска
G 57.2 Поражение бедренного нерва
G 57.8. Другие мононевралгии нижней конечности
Межпальцевая неврома нижней конечности
Классификация
Классификация периферических невропатий, основанная на этиологических и патоморфологических признаках (ВОЗ, 1982)
Аксонопатии
Миелопатии
Другие типы
А. Генетически обусловленные
Перонеальная мышечная атрофия
Наследственные сенсорные типы
Агенезия мозолистого тела
Б. Приобретенные в результате или потребления:
1. Экзогенных ядов и лекарственных средств:
- металлов: мышьяка, ртути, золота, алкилололова, алюминия, цинка, талия;
- растворителей: гексана, четыреххлористого углерода, серуглерода, метил-и-бутилкетона, ацетил-ацетона;
- препаратов разных групп: акриламида, лептофоса, органических фосфатов, окиси углерода, двуокиси азота, 2,4-дихлолрфенолуксусной кислоты, хлордекона;
- лекарственных средств: винкристина, нитрофурантонна, изониазида, адриамицина, клиохинола, дансона, фенитоина, амитриптилина;
- пищевых продуктов: чечевицы, алкоголя;
- ядов беспозвоночных: ботулинического токсина, яда черного паука-ткача, яда клещей.
2. Связанные с метаболическими нарушениями: сахарный диабет, почечная недостаточность, недостаточность печени, порфирия, гипогликемия, микседема.
3. Связанные с недостаточностью: тиамин (при злоупотреблении алкоголем), витамина В12, пиридоксина, ниацина, пантотеновой кислоты, рибофлавина, с белковой алиментарной недостаточностью.
А. Генетически обусловленные:
1. Идиопатические инфекционные или постинфекционные:
- острые (синдром Гийена-Барре);
- вызванные цианидами (маниока).
- при сахарном диабете;
При опоясывающем лишае
При коллагеновых сосудистых болезнях, прочих васкулитах, сахарном диабете, атеросклерозе.
При сдавлении (позиционном), растяжении, отрыве.
Г. Другие причины
Новообразования (первичные, вторичные)
Термическое поражение и электротравма
Идиопатический паралич Белла
Классификация заболеваний периферической нервной системы (Всесоюзная проблемная комиссия по заболеваниям периферической нервной системы, 1982-1984 г.г.)
Вертеброгенные поражения
1. Шейный уровень.
1.1. Рефлекторные синдромы.
1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).
1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрафическими проявлениями.
1.2. Корешковые синдромы.
1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
2. Грудной уровень.
2.1. Рефлекторные синдромы.
2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрафическими проявлениями.
2.2. Корешковые синдромы.
3. Пояснично-крестцовый остеохондроз.
3.1. Люмбаго (прострел).
3.1.3. Люмбоишалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрафическими проявлениями.
3.2. Корешковые синдромы.
3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
Поражения нервных корешков, узлов, сплетений
1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые).
2. Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симптоматические), трунциты.
4. Травмы сплетений.
4.2. Верхнего плечевого (паралич Эрба-Дюшенна).
4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерин- Клюмпке).
4.4. Плечевого (тотального).
4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).
Множественные поражения корешков, нервов
1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Баре и др.).
2. Инфекционные полиневриты.
3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).
3.1.2. При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).
3.1.4. Бластоматозные: при раке легких, желудка и др.
3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные и др.).
3.3. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях - сахарном диабете и др., при заболеваниях печени, почек и др.
3.4. Дисциркуляторные - при узелковом периартрите, ревматических и других васкулитах.
3.5. Идиопатические и наследственные формы.
Поражения отдельных спинномозговых нервов
- на верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.
- на нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.
2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии):
- на верхних конечностях;
- синдромы запястного канала (поражение срединного нерва в области кисти);
- синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти);
- синдром кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области);
- поражение лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов;
- на нижних конечностях: синдром тарзального канала, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой - перестетическая мералгия Рота - Бернгардта).
3. Воспалительные (мононевриты).
Поражение черепных нервов
1. Невралгии тройничного нерва и других черепных нервов.
2. Невриты, невропатии лицевого нерва.
3. Невриты других черепных нервов.
4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крылонебного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.
4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгии.
5. Стомалгия, глоссалгия.
Помимо этиологии и локализации процесса указывается:
- характер течения (острое, подострое, хроническое), а при хроническом: прогредиентное, стабильное (затяжное), рецидивирующее часто, редко, регредиентное;
- стадия (обычно в случае рецидивирующего течения);
- характер и степень нарушения функций: выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный); локализация и степень двигательных нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств; частоту и тяжесть пароксизмов, приступов.
Диагностика
Диагностические критерии
Мононевропатия - изолированное поражение отдельных нервных стволов. В основе заболевания лежит прямая внешняя травма, либо компрессия на определенном уровне нервного ствола. Предрасполагающим фактором служит поверхностное расположение нерва на кости или его прохождение в каналах, образующих костно-связочными или мышечными элементами. В подобных анатомических условиях соответствующие участки нервных стволов особенно чувствительны к профессиональной хронической или спортивной травме, сдавлению конечности в глубоком сне и т.д.
При атеросклерозе, сахарном диабете, узелковом периартериите и других коллагеновых мононевропатиях, обусловленных ишемией (ишемические невропатии) непосредственное инфицирование отдельных нервов наблюдается редко (лептоспироз, проказа). Исключение составляет лишь поражение черепных нервов при герпетической инфекции.
В немалом числе случаев этиология невропатий остается неясной. Поражение основного ствола приводит к выпадению всех его функций. Более дистальные очаги вызывают лишь частичные нарушения. Клиническая картина зависит и от степени повреждения нервных волокон.
Жалобы и анамнез
Жалобы на ограничение активных движений в парализованной конечности, слабость в ней, болевой синдром, снижение мышечного тонуса, снижение сухожильных рефлексов, необычное положение парализованной конечности, изменение чувствительности. В анамнезе выясняется, что явилось причиной: травма, инфекция, какое либо заболевание - сахарный диабет.
Физикальное обследование: двигательные расстройства - ограничение движений в парализованной конечности, болевые синдромы, чувствительные нарушения, снижение сухожильных рефлексов, гипотрофия парализованной конечности, снижение мышечного тонуса.
Невропатия лучевого нерва. При поражении лучевого нерва в связи с параличом супинаторов предплечья и разгибателей кисти и пальцев - рука пронирована и полусогнутая, кисть свисает. При этом неравномерно согнуты: особенно согнут мизинец, меньше - безымянный, еще меньше - средний и т. д. Отмечается нарушение разгибания предплечья, кисти и пальцев, отведения и разгибания большого пальца, атрофия трехглавой мышцы плеча, плечелучевой мышцы, мышцы разгибателей кисти и пальцев, снижение или отсутствие рефлексов - лучевого и с трехглавой мышцы плеча, нарушение чувствительности на тыльной поверхности I, II и частично III пальцев. Положительный симптом Бека - при поражении лучевого нерва пассивное отведение руки и ротация ее внутрь провоцируют боль в месте прохождения его в борозде лучевого нерва плечевой кости.
Синдром спирального канала. Синдром ночного субботнего паралича
Компрессионная невропатия лучевого нерва на уровне дистального отдела спирального канала, образованного спиральной бороздой плечевой кости и головками трехглавой мышцы плеча. Может развиться в частности, при длительном придавливании нерва в этом месте во время сна на жестком ложе, в неудобной позе, особенно после приема алкоголя, а также при переломах плеча. Клиника такая же, как при невропатии лучевого нерва.
Синдром Шассеньяка
Возникает остро у ведомого за руку ребенка при резком (рывком) ее натяжении. В таких случаях происходит травматическое поражение лучевого нерва на уровне локтевого сустава. Проявляется тем, что рука свисает в состоянии пронации, пассивные движения и особенно супинация руки в таком случае оказываются болезненными. Предрасполагающим фактором может быть малый размер головки лучевой кости, а также слабость кольцевой связки ее, в связи с чем возникает подвывих лучевой кости. Прогноз обычно благоприятный.
Лучевая сенсорная невропатия. Болевая форма туннельного синдрома лучевого нерва
Следствие ущемления чувствительной ветви лучевого нерва - заднего кожного нерва предплечья - на уровне средней трети плеча в месте прохождения через латеральную межмышечную перегородку или в локтевой области в зоне прохождения через фиброзную аркаду короткого лучевого разгибателя запястья. Проявляется болью в локтевой области и в предплечье, часто усиливающейся в покое, в ночное время, а также парестезией и гиалгезией кожи тыльной поверхности I пальца и прилегающего межкостного промежутка. При этом движения сохранены, мышечных атрофий нет.
Невропатия глубокой ветви лучевого нерва. Суппиторного канала синдром
Протекает без боли и нарушений чувствительности, проявляясь только двигательными расстройствами в виде невозможности активного разгибания пальцев руки и отведения I пальца при сохранности разгибания кисти в лучезапястном суставе. При этом обычно нарастающая атрофия мышц тыльной поверхности предплечья.
Поражение плечевого сплетения
Поражение плечевого сплетения невоспалительной этиологии могут быть обусловлены травмой (в том числе родовая травма), вывих плечевого сустава, компрессией, сахарным диабетом, васкулитом, онкологической патологией, радиоактивным облучением. Уточняют диагноз с помощью КТ-сканирования.
Клиническая картина: боль, вялый парез руки, выпадение глубоких рефлексов, вегетативные нарушения.
В случае преимущественного вовлечения верхних отделов плечевого сплетения (корешков CV-VI) развивается синдром Эрба-Дюшенна: нарушаются движения в плечевом и локтевом суставах (отведение руки и сгибание в локте), отмечаются проксимальные атрофии и расстройства чувствительности на наружной поверхности плеча.
В случаях преимущественного вовлечения нижних отделов плечевого сплетения (CVIII-DI) развивается синдром Дежерина-Клюмпке: атрофический парез кисти и пальцев, расстройство чувствительности на внутренней поверхности плеча и предплечья, а также синдром Горнера (этот признак возникает обычно при отрыве корешков CVIII-DI от спинного мозга).
Синдром запястного канала.
Запястный канал образован удерживателем сгибателей, костями и суставами запястья, покрытыми связками. Срединный нерв в запястном канале разветвляется на конечные чувствительные и двигательные нервы, иннервируя преимущественно ладонную поверхность кожи I, II, III и лучевую половину пальцев и мышцы возвышения I пальца. Компрессионно-ишемическая невропатия дистальной части срединного нерва проявляется преимущественно ночными болями и парестезией в зоне иннервации ветвей срединного нерва на кисти - преимущественно на ладонной поверхности I, II, III и прилежащей стороны IV пальца, в области тенара, принимающие со временем постоянный характер. Боль особенно выражена, если рука находится в горизонтальном положении или поднята.
Боль и парестезии усиливают:
- постукавание по проекции срединного нерва на уровне лучезапястной кожной складки (тест Тинеля);
- удерживание над головой руки больше одной минуты (элевационный тест);
- удержание резко согнутой в лучезапястном суставе кисти в течение 2 минут (тест Фалена);
- сдавление плеча манжеткой тонометра до исчезновения пульса в течение 1 минуты (манжетный тест).
При длительном течении болезни возможны гипотрофия тенара, снижение силы короткой мышцы, отводящей большой палец и мышцы, противопоставляющей большой палец, что ведет к уменьшению силы сдавления между большим и указательным пальцами и невозможности обхватить бутылку (бутылочный тест). Синдром запястного канала встречается столь широко, что может сочетаться с другими более серьезными заболеваниями (рассеянный склероз, БАС, спондилогенная шейная миелопатия). Поэтому важно обращать внимание, нет ли диффузной атрофии кисти, оживления сухожильных рефлексов и других симптомов, указывающих на иное заболевание. В отличии от больных с шейным радикулитом, предпочитающих прижимать руку к туловищу и не делать лишних движений, больные с синдромом запястного канала, наоборот, встряхивают руку.
Невропатия седалищного нерва
Боль, нарушения чувствительности на задней поверхности бедра, на задненаружной стороне голени и на стопе. Возможны вегетативно-сосудистые и трофические расстройства там же, вялый паралич стопы и ее пальцев, а также мышц, обеспечивающих сгибание голени и вращения ее внутрь, выпадение ахиллова рефлекса и подошвенного рефлекса. Обычно нерв ущемляется между крестцово-остистой связкой и спастически сокращенной грушевидной мышцей (грушевидной мышцы синдром). Дифференцировать с радикулопатией L5 - S2.
Невропатия бедренного нерва
Невозможность разгибания в коленном суставе. Выпадение коленного рефлекса. Анестезия передней поверхности бедра и медиальной поверхности голени. Проявляется слабостью подвздошно-поясничной мышцы (сгибание бедра) и четырехглавой мышцы бедра (разгибание голени). Поражение бедренного нерва прежде всего признак патологии забрюшинной области - абсцесса, кровоизлияния в подвздошную мышцу (при передозировке антикоагулянтов, гемофилии, разрыве аневризмы), опухоли. В отличие от поражения корешков L2-L4 (например, при паравертебральной опухоли) при мышце бедра, иннервируемых запирательным нервом. Сходная клиническая картина возможна при диабетической полирадикулоневропатии.
Межпальцевая невропатия
Лабораторные исследования: ОАК, ОАМ., биохимический анализ крови.
Инструментальные исследования: рентгенография, ЭМГ, реовазография сосудов конечностей. КТ или МРТ по показаниям.
Показания для консультаций специалистов: ортопед, психолог, протезист.
Минимум обследований при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
Читайте также:
