Клинические рекомендации по лечению невропатии лицевого нерва

Невропатия лицевого нерва (НЛН) — заболевание, характеризующееся остро развивающимся парезом мышц, иннервируемых лицевым нервом.

Причины развития НЛН остаются до конца неясными, однако принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса типа I. В 75% случаев причина НЛН остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия или паралич Белла).

МКБ-10
• G51.0 Паралич Белла

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость составляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год. НЛН возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших — 40 лет. Мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают:
•одно- и двусторонние поражения лицевого нерва
•первичные идиопатические и вторичные в связи с воспалительными процессами в области костного канала височной кости

ДИАГНОСТИКА

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
Выявляют:
•тип начала заболевания
•наличие провоцирующих факторов
•распространённость поражения верхней и нижней порции лицевой мускулатуры
•наличие сопутствующих двигательных нарушений (паралича) в конечностях на стороне прозопареза или противоположной

АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1.Слабость мимических мышц при НЛН развивается остро и достигает максимума в течение нескольких часов (реже в течение 1–3 сут). Развитию заболевания часто предшествует общее или локальное переохлаждение. Медленно нарастающий парез мимических мышц (в течение недель или месяцев) для НЛН нехарактерен, большинство таких случаев имеют опухолевую этиологию.

2.Как правило, имеются нижеперечисленные симптомы.
•Слёзотечение, обусловленное слабостью круговой мышцы глаза, наблюдают у 2/3 больных, существенно реже возникает сухость глаза вследствие поражения слезоотделительных волокон. Около трети пациентов отмечают искажённое, неприятно усиленное восприятие звуков (гиперакузию) с больной стороны, связанное с парезом m. stapedius. Нарушение вкуса на передних 2/3 языка с больной стороны отмечают приблизительно у половины больных.
•Общие симптомы (лихорадка, общая слабость и пр.) для НЛН нехарактерны, при их наличии важно исключить вторичную НЛН (особенно развивающуюся на фоне системных инфекций).
•Наличие симптомов поражения других черепных нервов (нарушения чувствительности на лице, слабость жевательных мышц, шум в ухе, снижение слуха, глазодвигательные и вестибулярные расстройства и т.д.), двигательных и/или чувствительных нарушений в конечностях, атаксии подразумевает патологический процесс в стволе мозга или в области проксимального отрезка лицевого нерва (мостомозжечковый угол) и исключает диагноз НЛН.

3.Случаи пареза мимических мышц в анамнезе.
НЛН рецидивирует относительно редко. При повторных эпизодах пареза мимических мышц необходимо тщательное обследование пациента для выявления более тяжёлых заболеваний (патологические процессы на основании черепа, синдром Рамсея Ханта на фоне иммунодефицита и пр.).

4.Сопутствующие заболевания.
На вторичную невропатию лицевого нерва приходится 20–25% случаев одностороннего пареза мимических мышц, однако она может развиться при многих неврологических и соматических заболеваниях.

Чаще всего вторичное поражение лицевого нерва обусловлено :
•опухолями (мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.), ЧМТ, патологией среднего уха и смежных областей (острый/хронический отит, мастоидит и пр.)
•системными инфекциями (сифилис, туберкулёз, лаймская болезнь, ВИЧ-инфекция и пр.)
•саркоидозом
•коллагенозами
•амилоидозом
•синдромом Гийена–Барре
•рассеянным склерозом и т.д.

При физикальном обследовании важно дифференцировать НЛН от центральных поражений (надъядерных и в стволе мозга) и исключить вторичные формы лицевой невропатии.

5.Оценивают степень и распределение пареза мимических мышц.

•НЛН обычно односторонняя, правая и левая половины лица поражаются с одинаковой частотой. В большинстве случаев парез грубый и одинаково выражен во всех мимических мышцах.

•Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает надъядерные поражения, которые также сопровождаются центральным парезом языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными расстройствами и/или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях. Надбровный рефлекс при центральных парезах не выпадает. Кроме того, в случае надъядерного паралича возможна диссоциация между произвольными и регулируемыми эмоционально (улыбка, смех, плач и пр.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых поражениях у пациента может быть выраженная асимметрия при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).

•Парциальный парез мимических мышц (например, слабость только круговой мышцы глаза или щёчной мышцы) для НЛН нехарактерны, большинство таких случаев связаны с опухолями околоушной железы (или другими объёмными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.

6.Особое внимание нужно уделить состоянию других черепных нервов, в первую очередь:
•тройничного (чувствительность, состояние жевательных мышц)
•преддверно-улиткового (острота слуха, камертональные пробы)
•бульбарных (глотание, фонация, движения языка, нёбный и глоточный рефлекс)

Наличие объективных симптомов поражения смежных черепных нервов исключает диагноз НЛН.

7.Проверяют мышечную силу, состояние проприорефлексов и наличие патологических пирамидных знаков для исключения надьядерных поражений, а также процессов в области ствола мозга (в последнем случае периферический парез мимических мышц входит в клиническую картину альтернирующих синдромов, сочетаясь с поражением других черепных нервов (обычно VI) и двигательными/чувствительными расстройствами в противоположных конечностях).

8.Необходимо:
•осмотреть ушную раковину и наружный слуховой проход (макуло-папулёзная или везикулярная сыпь при синдроме Рамсея Ханта, выделения при отитах)
•пропальпировать шейные лимфатические узлы и околоушную железу

9.Осматривают кожные покровы (мигрирующая эритема при лаймской болезни, высыпания при сифилисе и пр.)

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
•общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи);
•концентрация глюкозы в крови.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
•Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (на сифилис, ВИЧ-инфекцию, лаймскую болезнь).
•Рентгенография органов грудной клетки при подозрении на саркоидоз, бруцеллёз.
•Методы нейровизуализации показаны в атипичных случаях, а также при затяжном течении (отсутствие признаков восстановления через 3 нед от начала заболевания). При подозрении на патологический процесс в стволе мозга или мостомозжечковом углу проводят МРТ, для исключения патологии в области височной кости — КТ.
•Электронейромиография, помимо подтверждения диагноза, позволяет оценить динамику заболевания.
•При подозрении на нейроинфекцию необходима поясничная пункция с последующим исследованием ликвора.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
•При наличии неврологических симптомов, кроме одностороннего изолированного пареза лицевых мышц, показана консультация невролога.
•При подозрении на лицевую невропатию отогенной этиологии (наличие в анамнезе заболеваний уха, выделения из наружного слухового прохода, кондуктивное снижение слуха) необходима консультация оториноларинголога.
•При подозрении на лаймскую болезнь или другое инфекционное заболевание показана консультация инфекциониста.
•При подозрении на саркоидоз/туберкулёз необходима консультация фтизиатра.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

1.Лаймская болезнь — частая причина лицевой невропатии в эндемичных областях. Хотя лицевая невропатия одна из наиболее частых форм поражения нервной системы при лаймской болезни, её редко наблюдают как единственное проявление заболевания — чаще присутствуют и другие симптомы (интоксикация, кожные высыпания, поражения суставов). Имеют значение и данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичной зоне, укус клещом или возможность такового). Диагноз подтверждают с помощью серологических исследований (ИФА).

2.Синдром Рамсея Ханта связан с поражением узла коленца вирусом опоясывающего герпеса, проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц. В части случаев возможно поражение VIII пары черепных нервов — головокружение, звон в ухе, снижение слуха. Появление макулопапулёзной или везикулярной сыпи в области наружного слухового прохода и ушной раковине в течение недели до или после остро развившегося пареза мимических мышц достаточно для постановки диагноза. При иммунодефицитах, а также у пациентов старческого возраста синдром Рамсея Ханта может быть как двусторонним, так и рецидивирующим.

3.Синдром Мелькерссона–Розенталя характеризуется лицевой невропатией в сочетании с отёком и уплотнением лица и губ со складчатым языком, реже с парестезиями пальцев и эпизодами расстройства глотания. Заболевание начинается в детстве или юности, течение рецидивирующее.

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
•Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода
•Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.)

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Лечение при НЛН обычно проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация может быть показана при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования, а также в случаях, когда планируется оперативное лечение (в нейрохирургический стационар).

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Для профилактики развития кератита необходимо закапывание увлажняющих глазных капель (с метилцеллюлозой) и ношение защитных очков в дневное время и наложение повязки на глаз на ночь. Эти мероприятия проводят до тех пор, пока не станет возможным произвольное закрытие глаза и не восстановится мигательный рефлекс.

Данные об эффективности физиотерапевтических методов лечения ограничены. Существуют сведения о том, что упражнения для мимических мышц с использованием электромиографической биологической обратной связи приводят к улучшению функционального исхода и снижению частоты патологических синкинезий. Эффективность акупунктуры, электростимуляции и других методов не доказана.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

1.Основу лечения при НЛН составляют глюкокортикоиды, которые назначают в высоких дозах коротким курсом, например, преднизолон перорально по 1 мг/(кг•сут) (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше (сразу же после установления диагноза), независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при приёме преднизолона в первые 24 ч от развития пареза.

2. С учётом возможной этиологической роли вируса простого герпеса в последнее время рекомендуют дополнительно к преднизолону назначать антивирусные препараты в высоких дозах, например
•ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или
•валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или
•фамцикловир по 500 мг 3 раза в день

Назначение противогерпетических препаратов безусловно показано при синдроме Рамсея Ханта (или признаков активной герпетической инфекции).

3. В случае выраженного и/или длительного болевого синдрома назначают НПВП.

4. Возможно применение ипидакрина 20–60 мг/сут.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оперативное лечение может быть показано при отогенной лицевой невропатии (при остром или хроническом среднем отите либо при патологии других смежных структур), его проводят в условиях оториноларингологического отделения.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
В течение первого месяца желательно проводить повторные осмотры еженедельно (при терапии преднизолоном обязателен контрольный осмотр через 1 нед), в дальнейшем — 1 раз в 3 мес. Оценивают эффективность и переносимость лечения, степень восстановления движений. При отсутствии положительной динамики в течение 3 мес необходимо углублённое обследование (включая МРТ) для исключения других заболеваний, также оно показано при появлении любых новых неврологических симптомов. Продолжительность наблюдения определяют в индивидуальном порядке (обычно 12–18 мес).

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
•Пациента необходимо кратко информировать о сущности заболевания, акцентировав при этом его внимание на благоприятном (в плане жизни) прогнозе.
•При назначении преднизолона следует предупредить больного о возможных побочных эффектах кратковременной глюкокортикоидной терапии (изменение настроения, задержка жидкости, нарушения сна и пр.).
•При выраженном парезе m. orbicularis oculi (невозможность закрыть глаз) пациента важно предупредить о необходимости максимально оберегать от любых повреждений глаз и при появлении любых признаков кератита (боли, покраснение) немедленно обратиться к врачу (офтальмологу).

ПРОГНОЗ
Прогноз в плане жизни благоприятный. Большинство случаев НЛН заканчиваются полным выздоровлением с восстановлением функций мимических мышц, в некоторых случаях сохраняется минимальная резидуальная симптоматика и у части больных восстановление бывает неполным, с формированием контрактур мимических мышц и патологических синкинезий.

Неблагоприятные прогностические факторы включают:
•пожилой возраст
•артериальную гипертензию
•сахарный диабет
•наличие расстройств вкуса
•полный паралич мимических мышц

Вероятность неблагоприятного прогноза также выше при рецидивах НЛН (приблизительно в 30–40% случаев рецидивов функциональный исход хуже, чем во время первого эпизода, особенно при локализации на той же стороне).

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Протокол "Поражения лицевого нерва"

Код по МКБ-10:

G51.0 Паралич Белла

G51.8 Другие поражения лицевого нерва

Р11.3 Поражение лицевого нерва при родовой травме

Классификация

I. По тяжести:

2. Средней тяжести.

3. Тяжелая форма.

II. Период:

1. Острый период.

2. Восстановительный период.

3. Период остаточных явлений.

Диагностика

Диагностические критерии

Нейропатия лицевого нерва возникает как идиопатическое заболевание либо как следствие различных интра- и экстракраниальных процессов (менингиты, опухоли мостомозжечкового угла, аневризмы основной артерии, рассеянный склероз, синдром Гиена-Барре, сахарный диабет, опухоли околоушной железы, лейкемическая инфильтрация нерва в канале височной кости).
Идиопатические формы невропатии лицевого нерва (паралич Белла) - один из наиболее частых видов неврологической патологии. Паралич нередко возникает после охлаждения. Предполагается, что в основе болезни лежит ишемия, приводящая к отеку нерва и его ущемлению в лицевом канале.

Жалобы и анамнез: на асимметрию лица, слабость мышц лица, невозможность поднять бровь, зажмурить глаз, надуть щеку. В анамнезе выясняется, что явилось причиной - переохлаждение, травма, инфекция или на фоне полного здоровья, или с рождения в результате родовой травмы.

Физикальное обследование
Неврологический статус со стороны черепно-мозговых нервов - односторонний парез мимических мышц. Отмечается слабость мимических мышц - больной не может поднять бровь на пораженной стороне, нахмурить ее, наморщить нос, плотно зажмурить глаз - положительный симптом "ресниц", надуть щеку, вытянуть губы трубочкой, свистнуть; тонус мышц на пораженной стороне снижен, щека "парусит"; изменение ширины глазных щелей; при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. Из-за паралича круговых мышц глаз веки не смыкаются (лагофтальм - заячий глаз), пища застревает между щекой и десной, слеза может стекать по щеке, утрачивается вкус на передних 2/3 языка на стороне поражения, отмечается обострение слуха на той же стороне (гиперакузия). Иногда из-за отека охватывающий коленчатый узел, выключаются волокна, контролирующие слезную железу, что приводит к прекращению слезоотделения (синдром "сухого глаза"), чреватый возникновением кератита из-за лагофтальма.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови.

Инструментальные исследования:

1. Электромиография (ЭМГ) - в первые дни болезни регистрируется редуцированная низкоамплитудная активность, амплитуда снижается в 2,5-3 раза. К 10-15 дню длительность потенциалов увеличивается на 50-60%, определяются гигантские потенциалы, полифазные составляют 30-35%.
Для оценки функционального состояния нерва применяется стимуляционная ЭМГ, исследуется скорость распространения возбуждения по двигательным волокнам периферического нерва. При поражении периферических нервов любой этиологии скорость проведения импульсов снижается. ЭМГ позволяет определить денервационные изменения - потенциалы фибрилляции и скорость проведения импульса, оценить эффект от лечения.

2. Рентгенография черепа по Стенверсу и Майеру с визуализацией сосцевидного отростка и пирамиды височной кости позволяет исключить остеомиелит и опухоль.

3. УЗДГ сосудов головного мозга.

4. КТ или МРТ по показаниям - при двустороннем параличе исключает опухоль ствола мозга.

5. Электродиагностика - реакция перерождения полная, частичная при отсутствии восстановления.

Показания для консультаций специалистов:

1. ЛОР - с целью исключения патологии со стороны ЛОР-органов.

Минимум обследований при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови (сахар крови).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томограмма головного мозга.

2. Магнитно-резонансная томография головного мозга.

3. Рентгенография черепа по Стенверсу.

4. УЗДГ сосудов головного мозга.

7. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Заболевание

Анамнез

Клиника

Причина

Идиоапатическая невропатия лицевого нерва

Заболевание нередко начинается болью в области сосцевидного отростка. Через 1-2 дня возникает паралич мимических мышц на стороне боли, иногда сопровождается общеинфекционными признаками.

На больной стороне: глазная щель шире, лагофтальм, симптом Белла, плохо оскаливаются зубы, наморщивается лоб, нахмуривается бровь, раздувается щека.

Этиология неизвестна, паралич нередко возникает после охлаждения. Предполагается, что в основе болезни лежит ишемия, приводящая к отеку и его ущемлению в лицевом канале.

Лицевой неврит при опоясывающем лишае (синдром Ханта)

Остро возникающие герпетические высыпания в ушной раковине, наружном слуховом проходе.

Жгучая интенсивная боль в ухе, иррадиирущая в лицо, в затылок, в шею. При этом на той же стороне через 1-2 суток парез мимической мускулатуры.

Поражение узла коленца вирусом опоясывающего лишая.

Наследственный синдром, тип наследования не установлен.

Ангионевротический отек половины лица, чаще губ, лицевого нерва, хейлит и складчатый язык с соответствующей симптоматикой лицевой невропатии; рецидивирующий, иногда двусторонний.

Сбавление нерва в канале в результате отека. Этиология неясна, но может наблюдаться на фоне поражения лимфатической системы. Синдром чаще встречается у женщин.

Окуло-фасциальный врожденный паралич. Синдром Мебиуса

Асимметрия лица, слабость мимической мускулатуры отмечается с рождения.

Лагофтальм, наличие симптома Белла, врожденные стойкие двусторонние, реже односторонние параличи или парез мимических мышц, что проявляется затруднением при сосании, невыразительность или отсутствие мимических реакций. Возможны косоглазие, отвисание нижней челюсти, олигофрения.

Агнезия (аплазия) или атрофия двигательных ядер, недоразвитие корешков и стволов глазо-двигательного, отводящего, лицевого нервов. Этиология неизвестна.

Отогенная невропатия лицевого нерва

Возникают чаще при хронических, чем при острых отитах; отогенных абсцессах, мастоидит.

Протекают тяжело, неблагоприятные исходы в половине случаях.

Дисциркуляторные нарушения, сдавление кровеносных и лимфатических сосудов, непосредственная травматизация и компрессия ствола, отек в тканях костного канала пирамиды височной кости, переход местной инфекции на нерв.

Травматическая невропатия лицевого нерва

Тяжелая черепно-мозговая травма.

Клиника невропатии лицевого нерва по периферическому типу на стороне поражения.

Непосредственная травматизация и компрессия ствола, отек в тканях костного канала пирамиды височной кости.

Поражение лицевого нерва при родовой травме

Натальная травма, наложение акушерских щипцов.

С рождения асимметрия лица, клиника невропатии лицевого нерва по периферическому типу на стороне поражения.

Непосредственная травматизация и компрессия ствола, отек в тканях костного канала пирамиды височной кости.

Лечение

Тактика лечения: в первую очередь направлена на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе мозга.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур.

Немедикаментозное лечение:

1. Массаж точечный.

2. ЛФК начинают со второй недели, упражнение перед зеркалом.

Медикаментозное лечение

Гормональная терапия: преднизолон (1 мг/кг/сут. внутрь, 6-8 дней с быстрой последующей отменой в течение 3-5 дней). Преимущество других схем применения кортикостероидов, в частности - в/в введение высоких доз метилпреднизолона (250-1000 мг в/в 2 раза в день, в течение 3-5 дней) не доказаны. Условием эффективности кортикостероидов является их как можно более раннее назначение (не позже 14-го дня, когда поражение нерва становится необратимым).

Противовирусная терапия: учитывая предполагаемую роль вируса простого герпеса, предложено применять на ранней стадии в комбинации с кортикостероидами ацикловир (400 мг внутрь, 5 раз в день, в течение 7-10 дней). Альтернативой ацикловиру могут служить фамцикловир и валацикловир. Указанные противовирусные препараты показаны и при синдроме Рамсея Ханта, в этом случае их используют в более высоких дозах.

Нейропротекторы: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба, глицин.

Дегидратационная терапия: диакарб, фуросемид, магния сульфат.

Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.

Витамины группы В: тиамина бромид, пиридоксина гидрохлорид, цианокобаламин, фолиевая кислота.

Стимулирующая терапия - антихолинэстеразные препараты: прозерин, галантамин, оксазил, нейромидин, препараты калия.

В связи с опасностью изъязвления роговицы, при неполном закрытии и сухости глаза рекомендуется закапывание увлажняющих глазных капель в течение дня, на ночь - закрывание глаза повязкой и накладывание специальной глазной мази. При сухости глаза - раствор метилцеллюлозы.

При лицевых болях - карбамазепин 5 мг/кг веса в сутки в 2 приема, в течение 10 дней.

Профилактические мероприятия:

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: продолжить регулярные занятия ЛФК. Диспансерное наблюдение у невропатолога по месту жительства, избегать переутомления, переохлаждения.

Основные медикаменты:

1. Актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоамид (диакарб), таблетки 0,25

4. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

5. Гинкго-Билоба (танакан), таблетки 40 мг

6. Дибазол, таблетки 0,02

7. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

8. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%

9. Преднизолон, таблетки, 5 мг

10. Прозерин, ампулы по 1 мл 0,05%

11. Тиамина бромид, ампулы по 1 мл 5%

12. Церебролизин, ампулы по 1 мл

13. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. Ацикловир, таблетки 200 мг, 400 мг

3. Галантамин, ампулы 1 мл 1%, 0,25%

4. Глицин, таблетки 0,1

5. Ипидакрин (нейромидин), таблетки 20 мг

6. Карбамазепин, таблетки 0,2

7. Луцетам, таблетки 0,4

8. Магне В6, таблетки

9. Нейромультивит, таблетки

10. Неуробекс, таблетки

11. Но-шпа ампулы 2 мл 2%, таблетки 0,04

12. Оксазил, таблетки 0,005

13. Оротат калия, таблетки 0,25, 05

14. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

15. Преднизолон, ампулы 30 мг

16. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг

18. Фолиевая кислота 0,001

19. Фуросемид, таблетки 40 мг, ампулы 2 мл 1%

20. Циннаризин (стугерон), таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Улучшение функции мимических мышц.

2. Улучшение мышечного тонуса.

3. Уменьшение асимметрии лица.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая): парестезии, асимметрия лица, нарушение функции мимической мускулатуры, изменение вкуса на языке, слезотечение или сухость глаза с одной стороны, гиперакузия и вегетативные нарушения.

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Серова Татьяна Константиновна

Кадыржанова Галия Баекеновна

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ключевые слова: невропатия, лицевой нерв, витаминотерапия, паралич Белла.

Для цитирования: Свистушкин В.М., Славский А.Н. Невропатия лицевого нерва: современные подходы к диагностике и лечению // РМЖ. Оториноларингология. 2016. № 4. С. 280–285.

Для цитирования: Свистушкин В.М., Славский А.Н. Невропатия лицевого нерва: современные подходы к диагностике и лечению. РМЖ. 2016;4:280-285.

Currently, facial neuropathy is a very common disorder of the peripheral nervous system. Relatively high incidence of facial nerve affection is accounted for its topography and anatomy. The key etiological factors of facial neuropathy are inflammation, iatrogenic and traumatic damage. Clinical symptoms of facial neuropathy are well-known. Their severity depends on the level of the lesion. Treatment approach to facial neuropathy includes both surgical and therapeutic methods.
Neurobion® contains a complex of B vitamins, i.e., pyridoxine (B6), thiamine (B1), and cyanocobalamine (B12) which have been recognized as coenzymes playing an important role in the intermediary metabolism in the central and peripheral nervous system. Many clinical trials involving Neurobion® were performed. Randomized, double-masked, placebo-controlled study performed by Schwieger G. demonstrated less relapses of neuropathy (spinal pain syndrome) in the treatment (Neurobion® )group as compared with the placebo group (32% vs. 60%).
Systemic pharmacotherapy plays the most important role in the treatment of facial neuropathy. It should be personalized and be prescribed depending on the stage of the disease and surgical procedures or physiotherapeutic methods.

Key words: neuropathy, facial neuropathy, vitamin therapy, Bell's palsy.

For citation: Slavskiy A.N. Facial nerve pathology: modern approaches to diagnostics and treatment // RMJ. Otorhinolaryngology. 2016. № 4. P. 280–285.

В статье освещены вопросы невропатии лицевого нерва, современные подходы к диагностике и лечению данного заболевания

Невропатия лицевого нерва является сегодня чрезвычайно актуальной патологией периферической нервной системы. Число страдающих данным заболеванием постоянно растет. Частота невропатий лицевого нерва составляет, например, в европейских странах 20 случаев, в Японии 30 случаев на 100 тыс. населения. По данным ВОЗ, наиболее распространенным видом является мононевропатия лицевого нерва, которая занимает 2-е место по частоте среди заболеваний периферической нервной системы. Заболеваемость колеблется в пределах от 8 до 240 случаев на 100 тыс. населения в разных странах мира [1, 2].
Сравнительно высокая частота поражения именно лицевого нерва обусловлена его топографо-анатомическими особенностями [1, 3].
Лицевой нерв объединяет два нерва: собственно лицевой, образованный двигательными нервными волокнами, и промежуточный нерв, представляющий собой чувствительные вкусовые и вегетативные (парасимпатические) нервные волокна.
В фаллопиевом канале височной кости от лицевого нерва отходят три ветви: большой каменистый нерв, барабанная струна, стременной нерв. После выхода из шилососцевидного отверстия от лицевого нерва отходят множество двигательных ветвей к мимической мускулатуре.
Промежуточный нерв содержит афферентные волокна (вкусовой чувствительности), идущие к его чувствительному ядру, и эфферентные (секреторные, парасимпатические), исходящие из его вегетативного ядра [4, 5].
По И.Я. Сендульскому, различают лабиринтный (внутрискалистый), барабанный (внутрибарабанный), барабанно-сосцевидный (промежуточный) и сосцевидный отделы костного канала лицевого нерва.
Лабиринтный отдел длиной 3 мм проходит от внутреннего слухового отверстия до коленчатого канала лицевого нерва. Начинается в медиальной части верхней ямки дна внутреннего слухового прохода, далее идет под передневерхней поверхностью пирамиды. Здесь канал проходит между местом перехода основного завитка улитки во второй и ампулой верхнего полукружного канала. Эта часть канала имеет горизонтальное направление, перпендикулярное к оси пирамиды. Внутрискалистая часть канала находится вблизи лабиринта, что и обусловливает опасность повреждения нерва при лабиринтных патологиях.
Барабанный отдел занимает промежуток от колена канала лицевого нерва до пирамидального выступа. Длина его 8–11 мм. Он проходит не параллельно оси пирамиды, а идет спереди и сверху – назад и вниз. Начало его прикрыто ложкообразным отростком. Основная часть этого отдела проходит между возвышением наружного полукружного канала и овальным окном. В этом месте горизонтальная часть канала лицевого нерва переходит под углом (второе колено) в нисходящую часть (по Шварце). Переходя с лабиринтной стенки барабанной полости на заднюю ее стенку, канал лицевого нерва образует нижнемедиальную сторону адитуса (порог). Травма лицевого нерва при радикальной операции уха, во время удаления грануляций барабанной полости, происходит обычно в этом месте.
Барабанно-сосцевидный отдел – часть канала лицевого нерва, находящаяся в задней стенке барабанной полости в пределах пирамидального возвышения. Эта часть канала тесно связана как с барабанной полостью, так и с сосцевидным отростком. На задней стенке канал прикрыт пирамидальным возвышением.
Сосцевидный отдел канала лицевого нерва занимает промежуток от пирамидального выступа до шилососцевидного отверстия. Длина его около 12,0–13,5 мм. Этот отдел соответствует нисходящей части канала лицевого нерва по Шварце. Существует 3 типа прохождения канала: 1-й тип – обычное вертикальное, 2-й тип – пологое, 3-й – среднее косое. Чем круче вниз спускается канал лицевого нерва, тем глубже он лежит в кости, и наоборот. Канал лицевого нерва может отстоять от задней стенки костного наружного слухового прохода на расстоянии 1–10 мм. Но все же в значительно большей части случаев направление канала отвесное и расстояние от него до задней стенки наружного слухового прохода, как правило, не превышает 2–4 мм. Дистальный отдел сосцевидной части канала лицевого нерва подвергается опасности травмы при резекции верхушки сосцевидного отростка и операции на луковице яремной вены [4, 6]. Аномалии положения канала лицевого нерва встречаются редко, но имеют очень важное хирургическое значение. Kettel на материале 125 операций на лицевом нерве описано три варианта отклонений лицевого нерва от нормального расположения. Кровоснабжение лицевого нерва осуществляется проходящей в фаллопиевом канале шилососцевидной артерией. Нарушение кровообращения играет большую роль в патологии нерва [6].
Существует множество причин поражения лицевого нерва. Первое место среди них занимает воспалительный фактор: неврит, отогенное поражение. Второе место занимают ятрогенные причины, что обусловлено, с одной стороны, сложностью топографической анатомии лицевого нерва, с другой – необходимостью частых вмешательств, особенностью роста новообразований уха и основания черепа. Частота повреждений лицевого нерва при отологических операциях колеблется от 0,2 до 10%. В некоторых случаях функция его после операции стойко нарушается, несмотря на сохранение анатомической целостности. Наличие до операции пареза мимических мышц, а также размеры опухоли более 3 см являются плохими прогностическими признаками относительно сохранения функции лицевого нерва. Применение микрохирургической техники при удалении опухолей мостомозжечкового угла в настоящее время позволяет у большинства пациентов сохранить анатомическую целостность лицевого нерва, однако функция его сохраняется или восстанавливается только не более чем у 50% пациентов.
Лицевой нерв часто повреждается также при хирургических вмешательствах на шее, челюстно-лицевых операциях и при операциях на околоушной слюнной железе, поскольку он располагается в толще ее ткани, где образует так называемое околоушное сплетение [7].
Посттравматические повреждения лицевого нерва занимают 3-е место. Повреждение лицевого нерва происходит примерно у 15% пациентов с черепно-мозговой травмой и переломом основания черепа. Травматические повреждения лицевого нерва составляют 5–7% всех его поражений. Поперечные переломы пирамиды височной кости осложняются повреждением лицевого нерва в 30–50% случаев, продольные – в 10–25%, однако 70–90% парезов лицевого нерва восстанавливаются самостоя-тельно.
Лицевой нерв может также повреждаться при ранениях и закрытых травмах лица и шеи. Частота повреждений челюстно-лицевой области среди травм головы составляет 16,5%. Учитывая высокий уровень общего травматизма и тенденцию к его росту, проблема травматических повреждений лицевого нерва является, несомненно, актуальной и социально значимой [8].
Из всех поражений лицевого нерва 6,5% имеют в своей основе единичные причины, среди них – редкие инфекционные заболевания, заболевания ЦНС, метастатические поражения [6, 8].
Следует отметить, что существует несколько анатомических предпосылок к столь частому повреждению именно лицевого нерва: филогенетически нерв является одним из наиболее молодых черепно-мозговых нервов, имеет продолжительный и извитой ход в узком костном канале, особенностью кровоснабжения нерва является то, что магистральные сосуды в условиях узкого костного ложа ведут себя подобно конечным [2, 7].
Итак, этиологически можно выделить следующие виды поражений лицевого нерва:
– идиопатическая невропатия, или паралич Белла (наиболее часто встречающаяся форма – до 75% случаев), когда точные этиологические причины установить не удается. Для этой формы характерны сезонность, развитие заболевания после охлаждения и при обычных простудных заболеваниях;
– отогенные невриты (до 15% случаев), при которых ствол лицевого нерва чаще повреждается при операциях на среднем ухе (общеполостные операции, операции на сосцевидном отростке по поводу гнойных мастоидитов);
– инфекционные невриты, встречающиеся гораздо реже: при Herpes zoster (синдром Ханта), полиомиелите, гриппе, паротите и др.
Учитывая большое число поражений лицевого нерва отогенного генеза, данную проблему следует считать актуальной не только для неврологов, но и для отоларингологов. Знание особенностей анатомии, топографии и кровоснабжения лицевого нерва помогает в правильной топической диагностике и в назначении правильного и своевременного лечения, что способствует снижению числа осложнений.
Для оценки степени повреждения лицевого нерва используется шкала Хауса – Браакмана (табл. 1).