Координация движений методика исследования виды атаксий

Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает.

Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется.

Для выявления динамической атаксии применяют:

Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы:

Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже.

Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка".

Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.

для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского:

Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад.

Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может.

При расстройстве координации возникает атаксия.

Статическая - нарушение равновесия при стоянии и динамическую - расстройство координации при движении.

Виды атаксии в зависимости от локализации поражения:

Заднестолбовая / сенсетивная - поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия - при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка - атаксия туловища; полушарий - конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь.

Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу.

Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность.

Вестибулярная атаксия - поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, поражения.

35. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы). Разв-ся п/поражении полосатого тела - повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те - гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) - непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах - позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним. Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие - при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть хореоатетоз - сочетание. Спастическая кривошея - тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония - пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма. Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина - поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы. Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При акинетико-ригидном СН происходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор, малой частотой (4—8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мозжечковая атаксия

Полушария мозжечка контролируют ипсилатеральные конечности и несут основную ответственность за координацию, плавность и точность движений в них, в особенности в руках. Червь мозжечка в большей степени контролирует походку и координацию движений туловища. Мозжечковую атаксию разделяют на статико-локомоторную и динамическую. Статико-локомоторная атаксия проявляется в основном при стоянии, ходьбе, движениях туловища и проксимальных отделов конечностей. Она более характерна для поражения червя мозжечка. Динамическая атаксия проявляется при произвольных движениях конечностей, преимущественно их дистальных отделов, она характерна для поражения полушарий мозжечка и возникает на стороне поражения. Мозжечковая атаксия особенно заметна в начале и в конце движений. Клинические проявления мозжечковой атаксии следующие.

• Терминальная (заметная в конце движения) дисметрия (несоответствие степени сокращения мышц той, которая необходима для точного выполнения движения; движения чаще всего слишком размашисты - гиперметрия).
• Интенционный тремор (дрожание, возникающее в движущейся конечности при приближении её к цели).

Сенситивная атаксия развивается при нарушении функции путей глубокой мышечно-суставной чувствительности, чаще при патологии задних канатиков спинного мозга, реже - при поражениях периферических нервов, задних спинномозговых корешков, медиальной петли в стволе мозга или таламуса. Отсутствие информации о положении тела в пространстве вызывает нарушение обратной афферентации и атаксии.

Сенситивная атаксия при изолированном поражении спинно-мозжечковых путей возникает редко и не сопровождается нарушением глубокой чувствительности (так как эти пути хотя и несут импульсы от проприорецепторов мышц, сухожилий и связок, но не имеют отношения к проведению сигналов, которые проецируются в постцентральную извилину и создают чувство положения и движения конечностей).

Сенситивная атаксия при поражении путей глубокой чувствительности в стволе мозга и в таламусе обнаруживается на стороне, противоположной очагу (при локализации очага в каудальных отделах ствола мозга, в области перекреста медиальной петли атаксия может быть двусторонней).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Функция стояния

Способность человека сохранять вертикальное положение тела зависит от достаточной мышечной силы, от возможности получения информации о позе тела (обратной связи), а также от способности мгновенно и точно компенсировать те отклонения туловища, которые угрожают равновесию. Пациенту предлагают стать так, как он обычно стоит, то есть принять свою естественную позу в положении стоя. Оценивают расстояние между стопами, которое он непроизвольно выбрал для сохранения равновесия. Просят пациента стать прямо, соединить стопы (пятки и носки вместе) и смотреть прямо вперёд. Врач должен стоять рядом с пациентом и быть готовым в любой момент поддержать его. Обращают внимание, не отклоняется ли пациент в какую-либо одну сторону и не усиливается ли неустойчивость при закрывании глаз.

Симптом Ромберга заключается в неспособности пациента с закрытыми глазами удержать равновесие в положении стоя с плотно сдвинутыми ступнями. Впервые этот симптом был описан у больных спинной сухоткой, то есть с поражением задних канатиков спинного мозга. Неустойчивость в такой позе с закрытыми глазами типична для сенситивной атаксии. У больных с поражением мозжечка неустойчивость в позе Ромберга выявляется и при открытых глазах.

Походка

Анализ ходьбы очень важен для диагностики заболеваний нервной системы. Следует помнить, что нарушения равновесия при ходьбе могут маскироваться различными компенсаторными приёмами. Кроме того, расстройства походки бывают вызваны не неврологической, а иной патологией (например, поражением суставов).

Нарушения походки возникают при самых различных неврологических заболеваниях, а также при мышечной и ортопедической патологии. Характер нарушений зависит от основного заболевания.

Непроизвольные патологические движения

• Тремор - ритмичное либо частично ритмичное дрожание части тела. Чаще всего тремор наблюдают в руках (в кистях), однако он может возникать в любой части тела (голове, губах, подбородке, туловище и т.д.); возможен тремор голосовых связок. Тремор возникает вследствие альтернативного сокращения противоположных по действию мышц-агонистов и антагонистов.

Виды тремора различают по локализации, амплитуде, условиям возникновения.

Проба Ромберга (применяется для выявления статической атаксии) – больной стоит со сдвинутыми стопами и закрытыми глазами. При наличии атаксии он пошатывается в стороны или падает.

Усложненная проба Ромберга -исследуемый становится таким образом, чтобы стопы располагались на одной линии, одна впереди другой, а пальцы одной ноги касались пятки другой; затем положение ног меняется.

Для выявления динамической атаксии проводятся координаторные пробы.

Пальце-носовая проба: больному предлагают закрыть глаза, отвести руку в сторону и попасть указательным пальцем в кончик своего носа (вначале одной рукой, а затем другой). Может наблюдаться нечеткость выполнения пробы, мимопопадание, тремор.

Пальце-указательная проба: больной с отрытыми и закрытыми глазами должен дотронуться указательным пальцем до пальца вытянутой руки врача.

Пяточно-коленная проба:лежащему на спине больному предлагают поднять ногу, коснуться пяткой колена другой ноги и провести ею без давления по голени книзу (вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами).

Проба на диадохокинез:больному предлагают быстро пронировать и супинировать кисти вытянутых вперед рук. При наличии адиадохокинеза наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Для выявления гиперметрии (чрезмерности движений) применяются различные пробы.

Проба остановки руки:больной должен поднять руки кверху, а затем быстро опустить их до горизонтального уровня. При наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже, чем на здоровой.

Пронаторная проба:больного простят вытянуть руки вперед, повернуть ладони кверху и удерживать их в таком положении с закрытыми глазами. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.

При оценке координаторных проб следует обращать внимание на плавность, соразмеренность, точность движений с обеих сторон.

При исследовании больного с мозжечковыми нарушениями необходимо также обращать внимание на его речь, состояние мышечного тонуса, почерк.

Для выявления асинергии(асинергия – нарушение координации в работе различных мышечных групп при движениях) пользуются специальными пробами:

А. Проба Бабинского:лежащего на спине со скрещенными на груди руками больного просят сесть (без помощи рук). При наличии асинергии больной не может поднять туловище, ноги же его (или одна нога на стороне поражения) поднимаются.

Б. Больному, стоящему со сдвинутыми стопами, предлагают наклонять туловище кзади и запрокинуть голову. В норме при этом происходит сгибание в коленных суставах, что сохраняет устойчивость тела. При поражении мозжечка больной теряет равновесие и падает кзади (врач должен быть готовым поддержать больного).

При расстройстве координации возникает атаксия. Различают статическую атаксию - нарушение равновесия при стоянии и динамическую (или локомоторную) — расстройство координации движений (при ходьбе, целенаправленных движениях конечностей). В зависимости от локализации поражения выделяют несколько видов атаксии, имеющих свои особенности.

Заднестолбовая или сенситивная атаксия наблюдается при поражении задних столбов спинного мозга, усиливается при выключении зрения (например в позе Ромберга) и компенсируется контролем зрения. Она сочетается с нарушением глубокой чувствительности и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия возникает при нарушении функции мозжечка или его связей с другими отделами центральной нервной системы.

Поражение червя мозжечка вызывает атаксию туловища, полушарий - атаксию конечностей на стороне поражения. При мозжечковой атаксии сохраняется мышечно-суставное чувство, выключение зрения не оказывает существенного влияния на выраженность, атаксии. Кроме того, наблюдается ряд других мозжечковых симптомов: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, снижение мышечного тонуса, интенционное дрожание и другие.

Лобная атаксия встречается при поражении фронто-понто-церебеллярной системы, и проявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу и наличием других симптомов поражения лобной доли мозга.

Вестибулярная атаксия обусловливается поражением вестибулярной системы (лабиринта, вестибулярных ядер), сочетается с головокружением, нистагмом, а нередко с понижением слуха и шумом в ухе. При ходьбе, и в позе Ромберга больной отклоняется (или падает) в сторону поражения.

Гиперкинезы

Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения. При описании гиперкинезов необходимо отмечать их характер, локализацию, амплитуду, ритм, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезают ли они во сне, отчего усиливаются.

Основные формы гиперкинезов

Тремор (дрожание) - локализация (конечности, голова, язык), амплитуда (мелкий, крупный), ритм (редкий, средней частоты, частый), постоянство; наблюдается в покое или появляется во время произвольных; движений. Если тремор не выявляется при обычном осмотре, можно использовать прием Кэнко - растопыренные пальцы больного слегка упираются в ладонь врача, при этом последний ощущает дрожание пальцев.

Интенционный тремор — дрожание конечности, выявляемое при произвольных движениях, усиливается в момент приближения к цели, например, при пальце-носовой пробе.

Хореические гиперкинезы - беспорядочные, быстрые непроизвольные движения, захватывающие преимущественно проксимальные отделы конечностей и мышцы лица. Напоминают целенаправленные двигательные акты, гримасы.

Атетоз - медленные, червеобразные движения, локализующиеся преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда распространяются на мышцы лица и туловища.

Хорео-атетоз - сочетание хореического гиперкинеза с атетоидным.

Гемибаллизм - размашистые движения руки, напоминающие движения при бросании (реже захватывают и ногу).

Торсионная дистония - тонические сокращения мышц туловища, часто сопровождающиеся штопорообразным изгибанием туловища, поворотом головы и движением рук.

Миоклонии - быстрые клонические подергивания отдельных мышц, обычно не вызывающие смещения конечности.

Тики - быстрые стереотипные подергивания отдельных мышц, чаще в области лица.

Фибриллярные и фасцикулярные подергивания — быстрые сокращения отдельных мышечных волокон или пучков. Появление фибриллярных подергиваний связывают с раздражением клеток передних рогов, а фасцикулярмых — с раздражением передних корешков спинного мозга.

Судороги — непроизвольные сокращения мышц. Различают клонические судороги, когда сокращения мышц быстро сменяются покоем, и тонические — длительное сокращение мышц. Судороги могут быть местными и общими.

Локализованный спазм — непроизвольное сокращение отдельных мышечных групп (лицевой геми-и параспазм, блефароспазм и др.).

Для выявления повышенной механической возбудимости мышц применяются различные приемы.

Симптом Хвостека — при постукивании молоточком в месте выхода лицевого, нерва (область околоушной железы) наблюдается сокращение мимических мышц соответствующей половины лица.

Мышечный валик — при ударе молоточком по мышце появляется возвышение, которое постепенно исчезает.

Исследование походки

Больному предлагают сделать несколько шагов с открытыми, а затем с Закрытыми глазами, быстро повернуться остановиться пройти по прямой линии. Проверяется фланговая походка — шаговые движения в стороны. Обращается внимание на расположение ног при ходьбе, устойчивость, отклонение в сторону, наличие содружественных движений рук и др.

При заболеваниях нервной системы могут наблюдаться различные нарушения походки.

Атактическая походканапоминает походку пьяного — больной широко расставляет нога, шатается.

Спастическая (при спастических парезах ног) — больной с трудом сгибает ноги в коленях и не отрывает их от пола вследствие напряжения мышц походка. Напоминает движения лыжника.

Спастико-атактическая - больной широко ставит ноги и с трудом отрывает их от пола.

Табетическая (штампующая) — больной чрезмерно выбрасывает ноги и с силой ударяет пятками о пол, ноги передвигает под контролем зрения, покачиваясь из стороны в сторону.

Походка при паркинсонизме — больной ходит мелкими шагами, содружественные движения рук отсутствуют. Могут наблюдаться непроизвольные движения вперед (пропульсия), назад, (ретропульсия), в стороны (латеропульсия).

Астазия-абазия — невозможность стоять и ходить при отсутствии параличей (движения ног в постели в полном объеме), наблюдается при истерии и поражениях лобной доли.

Гемипаретическая — при ходьбе выпрямленная паретичная нога описывает полукруг.

Паретическая (при периферическом парезе ног) — больной медленно волочит ноги, ставит их неуверенно.

Петушиная (разновидность паретической походки) — больной высоко поднимает ноги, чтобы не цеплять пальцами отвисающих стоп за землю.

Утиная — в связи со слабостью мышц тазового пояса больной при ходьбе раскачивается из стороны в сторону. Наблюдается при миопатии.

Походка Тодда (при истерии) — больной волочит за собой ноги, держась руками за окружающие предметы.

ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ СФЕРА

Исследование чувствительности нужно проводить в теплом помещении, в спокойной обстановке. Больной должен находиться в удобной позе, ему необходимо объяснить, что следует отвечать на получаемые им те или иные раздражения. Раздражения наносятся одинаковой силы и продолжительности, но не ритмично. Нужно помнить о возможности внушения расстройств чувствительности (интонацией голоса, наводящими вопросами и др.), а также утомления больного, поэтому исследование не должно быть слишком продолжительным.

Выясняется, не беспокоят ли исследуемого боли и парестезии. При наличии болей и парестезии уточняется их локализация, характер и интенсивность.

Исследование болевых точек

Пальпация в местах выхода затылочных нервов, в над- и подключичных ямках, по ходу нервных стволов на руках, межреберных нервов, пальпация паравертебральных точек, по ходу седалищного нерва (на середине ягодичной складки, в подколенной ямке, у головки малоберцовой кости, посередине икроножных мышц, у наружного мыщелка), бедренного нерва (на середине паховой складки).

Обращается внимание на наличие антальгических поз, антальгического сколиоза.

Для распознавания поражения корешков можно использовать прием, называемый аутодермографией, который состоит в том, что больному предлагают рукой точно показать распространение болей и парестезии.

Последнее изменение этой страницы: 2016-08-26; Нарушение авторского права страницы

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

• ишемический
• геморрагический

• церебеллит
• абсцесс мозжечка
• нейросифилис
• ВИЧ
• паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

• этанол
• нейролептики
• антидепрессанты
• антиконвультсанты
• снотворные препараты
• химиотерапевтические препараты
• талий
• метилртуть
• висмут
• цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

• паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
• оливопонтоцеребеллярная атрофия