Лобно-височная деменция с паркинсонизмом

Лобно-височная долевая дегенерация (FTLD) представляет собой группу нейродегенеративных заболеваний головного мозга, характеризующихся относительно локализованной дегенерацией лобной и передней височной долей. Одним из клинических признаков, связанных с FTLD, является лобно-височная деменция (FTD) - нейродегенеративное заболевание головного мозга с разнообразными клиническими проявлениями и множеством возможных молекулярных путей заболевания. Распространенность FTD составляет от 1 до 461 на 100 000 человек, что составляет приблизительно 2,7% всех деменций. У пациентов в возрасте до 65 лет FTD составляет приблизительно 10,2% всех деменций и является вторым наиболее распространенным подтипом деменции после болезни Альцгеймера (AD) в этой возрастной группе.

Клинически, у пациентов с FTLD наблюдается прогрессивное изменение поведения, так называемый поведенческий вариант FTD (bvFTD) и / или снижение речи, или вариант нарушения речи , проявляющийся как первичная прогрессирующая афазия (PPA), такой как семантический вариант PPA (sv-PPA) ), недифференцированный PPA (nfv-PPA) и логопедический PPA (lv-PPA) . Может наблюдаться симптоматическое совпадение с атипичными паркинсоническими расстройствами или болезнью двигательных нейронов (MND).

После посмертного исследования пораженного мозга FTLD характеризуется белковыми включениями в дегенеративных нейронах. Состав этих включений варьирует в зависимости от спектра заболевания. Большинство пациентов (85%) демонстрируют клеточные включения, которые состоят либо из тау (FTLD-тау), либо из ДНК-связывающего белка с трансактивным ответом 43 кДа (TDP-43) (FTLD-TDP). Последние можно подразделить на FTLD-TDP от A до E. В другой подгруппе пациентов присутствуют включения "слитого при саркоме" (FUS) белка (FTLD-FUS). В остальных случаях включения состоят из (до сих пор не идентифицированных) белков системы протеасом убиквитина (FTLD-UPS) или, не часто, белковые включения не обнаруживаются вообще (FTLD-ni). Последний вариант также был описан как слабоумие без четкой гистопатологии (DLDH), термин, введенный Knopman et al. (1990) для пациентов с дегенерацией головного мозга без присутствия нейрональных включений или сенильных бляшек. С тех пор многие из этих случаев были реклассифицированы, так как позднее было обнаружено, что в нейронных включениях наблюдается положительный эффект убиквитина. Механизмы, лежащие в основе этого редкого подтипа, еще не до конца понятны.

При FTD наследственность играет основную роль, с положительной семейной историей в 39–50% случаев. Аутосомно-доминантное проявление болезни наблюдается у 10–23% пациентов. Наиболее частыми мутированными генами, участвующими в FTD с доминантным типом наследования, являются C9orf72 (8,2%) , програнулин ( GRN ) (4,1%) и белок тау ( MAPT ), ассоциированный с микротрубочками (5,6%). Менее частыми являются гены заболевания, кодирующие белок, "слитый при саркоме" ( FUS ), хроматин-модифицирующий белок 2b ( CHMP2B ) , TAR ДНК-связывающий белок ( TARDBP ), TANK-связывающая киназа 1 ( TBK1 ) , валосинсодержащий белок ( VCP ) , секвестосома 1 ( SQSTM1 ) и ряд других. Среди всех этих гетерогенных подтипов во множественных доменах можно найти существенные корреляции между причинным геном, нейропатологией и определенным набором клинических проявлений. Однако соотношения один к одному отсутствуют.

Диагноз bvFTD и различных "речевых" вариантов FTD чаще всего основан на клинических диагностических критериях . Они основаны на представлении ведущих симптомов, дополненных результатами (комбинации) магнитно-резонансной томографии (МРТ) мозга, 18-фтордезоксиглюкозы (FDG), позитронно-эмиссионной томографии (PET), перфузионной однофотонной эмиссионной томографии (SPECT) и скринингом ДНК на предмет этиологических мутаций.

Аналогичные критерии консенсуса с поэтапным подходом к уровню доказательств существуют для речевых вариантов FTD . Первоначальными и наиболее выраженными симптомами должны быть дефициты речи для постановки диагноза PPA. Впоследствии афазию характеризуют более конкретно, выделяя три отдельных объекта: sv-PPA с нарушенным пониманием, но с сохраненной речевой продукцией, nfv-PPA с аграмматизмом и речевой апраксией, и lv-PPA с аномией и нарушением понимания одного слова. Последний очень редко ассоциируется с FTLD; чаще (77%) это наблюдается у пациентов с болезнью Альцгеймера.

Еще одна серая зона существует вдоль границ психических расстройств. Важным ограничением клинических диагностических критериев является их относительно субъективный и произвольный характер. Симптомы, такие как аберрантное поведение, склонны к предвзято оцениваться врпачами и обычно описываются своей природе субъективно и создавая еще один уровень взаимодействия, в котором нюансы могут быть потеряны. Апатия, эмоциональная абстиненция, галлюцинации, бред, психоз и компульсивное поведение также могут быть неправильно диагностированы как часть психического расстройства, такого как депрессия, шизофрения или биполярное расстройство, особенно с ранним началом деменции.

Мутации в MAPT , расположенном на 17 хромосоме, приводят к аберрантным соотношениям двух из шести физиологических изоформ белка тау. Это нарушение равновесия приводит к нарушению функции цитоскелета, влияющему на пластичность нейронов и транспорт аксонов через микротрубочки. Это также приводит к патологическим агрегатам тау, вызывающим FTLD-тау. Эта связь не является абсолютной, так как о мутациях MAPT сообщалось в молекулярно-патогенетических путях PSP, CBD и, редко, при аргирофильной болезни.

GRN , расположенный на хромосоме 17, соседней с MAPT , кодирует програнулин, который является многофункциональным фактором роста, участвующим в пролиферации клеток, заживлении ран и регуляции воспаления. Мутации потери функции (LOF) в GRN приводят к аутосомно-доминантному FTD , так как они снижают програнулин уровни на 50%, что приводит к гаплонедостаточности GRN. Клинический фенотип носителей GRN сильно варьирует. Чаще всего пациенты, страдающие bvFTD, часто демонстрируют апатию и социальную изоляцию. Нарушение памяти является ранним симптомом.

Повторная экспансионная мутация в C9orf72 , расположенном на хромосоме 9, является основным причинным фактором в патогенезе как FTLD, так и ALS. Гексануклеотидный повтор G 4 C 2 увеличивается у пациентов и, как правило, считается патологическим, если расширение содержит ≥ 2–24 повторяющихся единицы.

TBK1 , локализованный на хромосоме 12, кодирует белок TBK1, серин-треонинкиназу, участвующую в аутофагии, нейровоспалении и фосфорилировании широкого спектра субстратов. Мутации LOF в TBK1 приводят к 50% снижению TBK1, что связано с клиническими ALS и FTD и наследуется в семьях по аутосомно-доминантному типу. Основной патологией является FTD-TDP. Структурная МРТ часто демонстрирует выраженную асимметрию при атрофии. Средний возраст в начале 60–64 лет (диапазон: 35–78 лет) был зарегистрирован у носителей TBK1, а продолжительность заболевания варьировала от 1 до 16 лет, в среднем 4–8 лет.

VCP , расположенный на хромосоме 9 в 9p13.3, связан с нарушением функционирования АТФазы с широким спектром клеточных функций. Это нарушение обусловлено ошибочными мутациями, из которых до сих пор было идентифицировано> 30 . Патогенез может происходить из-за нарушения деградации белка, опосредованного убиквитин-протеасомой, аутофагии или и того, и другого . Связанная нейропатологическая корреляция - FTLD-TDP типа D. Носители VCP имеют специфический клинический синдром, сочетающий FTD (присутствует в 30% случаев) с миопатией включения (IBM) (присутствует в 90% случаев) и болезнью Педжета кости (PDB) (присутствует в 50% случаев ) при миопатии организма с ранним началом болезни Педжета и лобно-височной деменцией . Психотические признаки и шизофреноподобная симптоматика являются распространенными ранними симптомами, также паркинсонизм не является здесь редкостью. Другие неврологические диагнозы у носителей мутации VCP включают PD, AD и, реже, периферическую сенсомоторную невропатию, болезнь Шарко-Мари-Тута типа 2 и наследственную спастическую параплегию . Возраст начала заболевания составляет 48–65 лет (диапазон: 39–73 года), а длительность заболевания - 6,5 года. Возраст появления FTD значительно позже, чем у IBM и PDB.

CHMP2B , расположенный в хромосоме 3p11.2, кодирует компонент гетеромерного комплекса ESCRT-III с функциями в эндосомно-лизосомальном и аутофагическом пути деградации белка. Были выявлены редкие мутации, которые приводили к преждевременному остановке кодона и С-усечению белка . Нейропатологически носители CHMP2B связаны с протеинопатией FTLD-UPS .

Клинически, носители CHMP2B обычно имеют bvFTD с ранними изменениями личности, часто представленными меньшим беспокойством о других людях , неопрятным внешним видом, расторможенностью, неадекватными эмоциональными реакциями и тревогой , которые впоследствии могут сопровождаться агрессией. Апатия, гипероральность и моторные симптомы, такие как паркинсонизм, дистония, пирамидные признаки и миоклонус, возникают позже. MND обычно не присутствует, хотя о некоторых случаях сообщалось . Также были описаны синдромы PPA . Средний возраст начала заболевания составляет 58 лет и колеблется от 46 до 65 лет .

Типичным первым шагом в получении диагноза FTD с поддержкой визуализации является структурная МРТ головного мозга. T1-взвешенные МРТ-изображения помогают в оценке (локализованной) атрофии головного мозга, в то время как четкие изображения служат доказательством возможного повреждения сосудов. При FTD обычно ожидается более выраженная потеря объема в лобных долях и передних височных долях . Асимметрия не является чем-то необычным, обычно с большим вовлечением доминирующего полушария, особенно в регионах мозга, отвечающих за речь. Гиппокамп и медиальные височные доли обычно относительно сохранны.

Сообщалось, что чувствительность (se) и специфичность (sp) МРТ головного мозга для дифференциации FTD от контролей составляют 70–94 и 89–99% соответственно. Структурная МРТ головного мозга особенно полезна при различении FTD от AD, с чувствительностью 55–94% и специфичностью 81–97% путем сравнения паттернов атрофии. У пациентов с FTD наблюдается значительно более выраженная лобная и (в основном передняя) височная атрофия с относительной щадящим поражением гиппокампом, в то время как у пациентов с болезнью Альцгеймера обычно наблюдается двусторонняя атрофия височной и средней долей гиппокампа с относительной щадящим поражением лобной доли. Асимметричное вовлечение полушарий является еще одной особенностью, которая часто встречается у пациентов с FTD и редко встречается при AD. Левая лобная и височная области чаще поражаются, чем правая при FTD . Однако, на ранних стадиях заболевания МРТ-сканирование головного мозга еще может не показывать аномалии.

Новые методы МРТ могут помочь в правильной идентификации атипичных проявлений нейродегенеративных заболеваний головного мозга. У пациентов с болезнью Альцгйемера с преимущественно поведенческим или дисэксцентным проявлением МРТ демонстрирует выраженную атрофию в двусторонних височно-теменных областях и только ограниченную атрофию в лобной коре по сравнению с контролем, что поразительно похоже на пациентов с AD с типичным проявлением/

Другим относительно новым инструментом является автоматическое измерение толщины кортикального слоя, которое показывает специфическую картину истончения кортикального слоя при FTD по сравнению с AD. Этот метод имеет сходные результаты в дифференциации FTD от AD как более классический измеренный объем коры . Также полезно различать клинические подтипы FTD. Одно исследование показало явные различия в истончении коры между nfv-PPA и sv-PPA, что привело к точному диагнозу в 90% случаев.

Сравнение атрофии и аномалий головного мозга классически проводится визуальной оценкой с помощью обычно используемых шкал, таких как шкала оценки средней атрофии височной доли (MTA) , шкала глобальной кортикальной атрофии (GCA) и шкала Fasecas et.al. ( 1987) . Однако все чаще используются новые полностью автоматизированные методы количественной оценки изображений, такие как автоматизированная объемная визуализация, морфометрия на основе вокселов (VBM), морфометрия на основе тензоров, обучение множеству, оценка области интереса (ROI) и автоматическое измерение сосудистой нагрузки. Одно исследование показалj точность оценки соответственно 50, 65, 64, 50, 58 и 33% для этих методов при различении нормальных контролей, AD, FTD и деменции с тельцами Леви (LBD). Тем не менее, при комбинировании различных методов, точность достигла 69%. Пациенты с FTD чаще всего ошибочно классифицировались как пациенты с AD (21% случаев). Здесь визуальные оценки МРТ достигли точности 52%, получив оценку значительно хуже, чем комбинированные методы автоматического количественного определения . Многоцентровое исследование МРТ в 2017 году показало, что точность диагностики bvFTD с использованием алгоритмов автоматического распознавания образов составляет 85%.

Диффузионная тензорная визуализация

Диффузионная тензорная визуализация (DTI) - это метод МРТ, визуализирующий диффузию молекул воды по всему мозгу. Он используется в качестве метода для трактографии белого вещества. Исследования показали, что повреждение белого вещества является ранним маркером заболевания при FTD, и DTI можно использовать в качестве инструмента для выявления таких нарушений на предсимптомной стадии . Снижение целостности унциатного фасцикула и передней части мозолистого тела характерно для FTD, а степень повреждения коррелирует с возрастом и тяжестью заболевания. Даже здесь могут быть распознаны специфические паттерны для разных клинических подтипов и для носителей разных причинных мутаций. Эти отклонения согласуются с характерным распределением атрофии мозга. Сообщается, что увеличение повреждения белого вещества с течением времени больше, чем увеличение атрофии серого вещества, хотя только на симптоматической стадии, что указывает на возможное использование этого метода в качестве маркера прогрессирования заболевания. Исследования, сравнивающие когорты больных лобно - височной деменцией с пациентами с болезнью Альцгеймера и с нормальным контролем, обнаружили значительно большую патологию белого вещества, главным образом, в двустороннем унциатном пучке волокон , поясном фасцикуле и мозолистом теле при FTD по сравнению с обеими другими группами.

При функциональной МРТ в состоянии покоя (МРТ) региональная связность измеряется посредством колебаний сигнала, зависящего от уровня кислорода в крови (BOLD). У пациентов с FTD, чаще всего с bvFTD, снижается функциональная связность, в основном в SN, необходимая для эмоциональной обработки информации , адекватного поведения и межличностных переживаний. Можно провести различие между FTD и AD, так как в последнем случае наблюдается другая схема потери функциональной связи с использованием сети в режиме по умолчанию.

Другая часть исследования пациентов с подозрением на FTD основана на функциональной визуализации мозга . Обычно используется метод FDG PET, который визуализирует церебральный метаболизм глюкозы. Другим методом функциональной визуализации является перфузионный SPECT, который также требует внутривенной инъекции меченой радиоактивной меткой молекулы, но вместо этого является показателем мозгового кровотока (CBF).

При FTD гипометаболизм и гипоперфузия обычно наблюдаются в лобных и передних височных долях, более конкретно в двусторонних медиальных, нижних и верхних боковых лобных кортикальных слоях, передней поясной извилине, левой височной и правой теменной корке и хвостатых ядрах. Обычно гипометаболизм коррелирует, но часто предшествует атрофии на МРТ. Локальный гипометаболизм лучше всего наблюдается во фронтальных областях для bvFTD, височных областей для sv-PPA и перисилвиальных областей для nfv-PPA.

Для FTD чувствительность сканирования FDG PET составляет от 47 до 90%; специфичность от 68 до 98% . У пациентов с поздним началом изменений поведения bvFTD можно отличить от других диагнозов с чувствительностью 96% и специфичностью 73% в сочетании со структурной МРТ. Со временем может наблюдаться увеличение аномалий, что указывает на потенциальную пользу FDG PET как биомаркера прогрессирования заболевания.

Чувствительность и специфичность SPECT для дифференциальной диагностики между FTD и AD были зарегистрированы как 36–100 и 41–100% соответственно. Бельгийское исследование, в котором сравнивались аномалии SPECT между когортами пациентов с FTD и AD, показало, что бипариетальная гипоперфузия была значительно чаще при AD, в то время как бифронтальный гипометаболизм был значительно связан с FTD. 74% пациентов с AD и 81% пациентов с FTD были правильно классифицированы. Другое исследование показало, резкое снижение лобной (se 76%, sp 60%) и височной (se 71%, sp 55%) CBF и асимметрию между полушариями (se 38%, sp 73%) , что являлось хорошими маркерами для дифференциации FTD от AD и сосудистой деменции (VaD).

Таким образом, сканирование FDG PET или SPECT в головном мозге может значительно повысить диагностическую точность и иметь преимущество в выявлении отклонений на довольно ранней стадии процесса заболевания.Систематический обзор, обобщающий данные о сравнении ПЭТ и ОФЭКТ для диагностики нейродегенеративных заболеваний головного мозга, показал, что некоторые исследования находят методы одинаково полезными, в то время как другие описывают лучшие результаты с ПЭТ. Однако, методологически хороших прямых сравнительных исследований не хватает. SPECT имеет преимущество в том, что он более доступный, в то время как у PET лучшее пространственное разрешение.

В настоящее время наиболее используемой панелью для оценки патологических маркеров нейродегенеративного заболевания головного мозга является комбинация амилоида-β из 42 аминокислот (Aβ 1 - 42 ), общего белка тау (T-tau) и гиперфосфорилированного тау (P-tau 181 ) в CSF . На самом деле они не используются для диагностики FTD, а скорее для того, чтобы сделать диагностику AD менее вероятной при наличии сомнений. Характеристика профиля биомаркера CSF для AD с хорошей диагностической точностью (> 80%) показывает снижение значений Aβ 1 - 42 в сочетании с повышенными значениями T-tau и P-tau. Некоторые пациенты не полностью соответствуют этому типичному профилю AD CSF. Поскольку амилоидная патология поддается измерению гораздо раньше в патологическом процессе, чем тау-патология, может быть изолированное снижение Aβ 1 - 42 на ранних стадиях заболевания. Тау-маркеры CSF более тесно связаны с когнитивным снижением и прогрессированием заболевания при AD, чем Aβ 1 - 42

Может быть и обратное, поскольку различия между отдельными индивидуумами в общем производстве или секреции Aβ нейронами и изменения в динамике CSF могут вызывать Aβ 1 -42, чтобы попасть в нормальный диапазон, в то время как патология амилоида уже присутствует .

Лобно-височная деменция – заболевание, относящееся к пресенильным (предстарческим) видам слабоумия. Описана болезнь была в 1892 году чешским психиатром и неврологом А.Пиком. Но почему развивается патологический процесс, неизвестно до сих пор.

Причины

Лобно-височная деменция – это постепенно развивающийся, неуклонно прогрессирующий дегенеративно-дистрофический патологический процесс в ткани головного мозга, приводящий к деградации с распадом речи, в основном произносимой вслух. Средний возраст больных – 53 – 60 лет, но болезнь может начинаться раньше или позже, мужчины заболевают чаще женщин.

Считается, что в основе заболевания лежит наследственная мутация генов в области 17 хромосомы. В некоторых случаях была выявлена вовлеченность 9, 14 и 3 хромосом. Встречались многочисленные случаи семейных случаев заболеваемости. Известны семьи, в которых наблюдались и другие формы наследственно-дегенеративных заболеваний.

Важно. Внешние воздействия (травмы, болезни) имеют провоцирующую роль и утяжеляют течение лобно-височной деменции, особенно актуально это для детей и подростков. Если ребенок отстает в развитии, не справляется со школьной программой, имеет особенности в поведении,стоит обратиться к детскому неврологу, психиатру.

Височно-лобная деменция у подростков и у детей совсем не редкость. Причиной заболевания является отягощенная наследственность, а пусковыми факторами – черепно-мозговые травмы, нейроинфекции и др.

Как развивается болезнь

При лобно-височном поражении происходит избирательная атрофия мозговой ткани в лобно-височной области. Атрофия может развиваться:

в лобной области – лобная деменция;
в височной области – височная деменция;
в виде комбинированного поражения – лобно-височная деменция.

Левое полушарие обычно поражается чаще, чем правое. Встречается и симметричное поражение обоих полушарий. Лобно-височное слабоумие и болезнь Альцгеймера относятся к таупатиям — патологическим процессам, связанным с нарушением обмена тау-протеина – белка, входящего в состав мембран нейронов. При лобно-височном поражении в нейронах обнаруживаются характерные скопления тау-протеина – тельца Пика. Дегенеративные изменения в нейронах приводят к их разрушению и замещению клетками глии (вспомогательными клетками нервной ткани).

Симптомы

Симптомы лобно-височной деменции зависят от локализации очага поражения. По этому признаку различают лобную, височную и лобно-височную деменцию.

Важно: основными признаками болезни являются незаметное начало и неуклонное прогрессирование. Этим лобно-височная деменция отличается от других пресенильных и сенильных деменций.

Лобно-височная деменция занимает второе место по распространенности среди пресенильных видов деградации. На первом месте находится болезнь Альцгеймера. В общем объеме пресенильных видов слабоумия лобно-височная патология занимает приблизительно пятую часть, среди всех видов слабоумия – двадцатую часть.

Болезнь развивается при преимущественном поражении лобной доли. Основные симптомы лобной деменции:

Сначала у больного появляются нарастающие безразличие и апатия; снижается общая психическая и физическая активность. Больной мало двигается, максимально ограничивает общение с окружающими; отмечается выраженное эмоциональное притупление: все, что раньше волновало, больше практически не затрагивает. Сам не проявляет какой-либо активности, но способен проявить активность при внешнем воздействии.

При поражении орбитальных участков коры появляется расторможенность, приподнятое радостное настроение, не зависящее от внешних обстоятельств, утрачивается тактичность,

В итоге больной погибает от истощения и нарушения функции внутренних органов приблизительно через 10 лет от начала заболевания.

Височная деменция также протекает медленно, с неуклонным прогрессированием. Для патологического процесса в этой области характерны:

Речевые изменения на ранней стадии. Появляются стереотипы речи, движений и поступков. Интеллект страдает изначально, утрачивается критика к своему состоянию, суждения принимают стандартный характер.
На второй стадии нарастает слабоумие, нарушается память.
Симптомы конечной стадии соответствует другим видам лобно-височной деменции.

Отличие височного вида от лобного заключается в основном в раннем появлении речевых расстройств. При этом память и мышление могут поражаться позже. Распад речи может доходить до многократного повторения фраз, слов и слогов (палилалия).

Комбинированная лобно-височная деменция проявляется по-разному, в зависимости от того, где преобладают основные патологические процессы. Болезнь может начинаться с эмоционально-волевых нарушений или с нарушений речи, но постепенно ко второй стадии происходит значительное снижение интеллекта и изменение личности.

Редко симптомы лобно-височной деменции появляются в виде повышенной утомляемости, депрессии, головных болей, головокружений, нарушений сна (сонливости днем и бессонницы ночью). Так же редко заболевание с самого начала проявляется в виде психотических синдромов: бреда и т. д. Но несмотря на нетипичное начало, в последующем лобно-височная деменция протекает стереотипно.

Височно-лобная деменция у подростков начинается обычно под воздействием внешних факторов и проявляется такими признаками, как расторможенность, грубость девиантное и даже делинквентное (с нарушением закона) поведение, постепенное снижение интеллекта, отставание в школе. Подросток устает, не справляется со школьными заданиями.

При поражении левой или правой половины головного мозга симптомы могут быть разными.

Основные симптомы лобно-височной деменции при левостороннем и правостороннем поражении

Сторона поражения	Локализация в лобных долях	Локализация в височных долях
Левостороннее поражение	Вялость, безынициативность, раздражительность, нарушения речи в виде невозможности ее логического изложения	Безэмоциональность, враждебность, нарушения памяти в виде трудности в названии предметов, нарушения в произношении слов, речь в виде стереотипов
Правостороннее поражение	Отсутствие критичности, расторможенность, нетактичность, постепенная утрата гигиенических навыков, навязчивые действия	Снижение эмоциональности, душевная черствость, асоциальное поведение

Из таблицы видно, что при локализации патологического процесса в левом полушарии заболевание начинается с вялости и апатии, а при правостороннем поражении – с расторможенности и утраты коммуникабельности.

Диагностика и лечение

Диагноз болезни Пика ставится на основании анализа клинических симптомов. Из инструментальных методов диагностики назначают электроэнцефалографию (ЭЭГ), компьютерную или магнитно-резонансную томографию (КТ или МРТ).

Как можно вылечить лобно-височную деменцию, насколько это реально? Лечение лобной деменции – задача непростая. Но вовремя обратиться к врачу, можно замедлить его прогрессирование и улучшить качество жизни больного. Назначают медикаментозное лечение:

ноотропные средства (Пирацетам, Фенибут) – улучшают обменные процессы в нейронах, снижают потребность клеток в кислороде; это приводит к улучшению когнитивных способностей, мышления и памяти;
средства, улучшающие мозговое кровообращение (Винпоцетин);
блокаторы глутаматных NMDA-рецепторов (Мемантин) – снижают риск повреждения нейронов, способствуют улучшению когнитивных способностей, снижают утомляемость, улучшают настроение;
антидепрессанты из группы блокаторов обратного захвата серотонина (Флуоксетин) – серотонин называют гормоном радости, он улучшает настроение, снимает депрессию;
симптоматическое лечение, корректирующее поведение больного.

Лечение лобно-височной деменции эффективнее, когда пациент ведет активный образ жизни, больше двигается, занимается чем-то интересным. Огромное значение имеет доброжелательная обстановка в семье. Все вместе позволяет замедлить процесс деградации. Конечная стадия заболевания развивается в среднем через 10 – 11 лет после появления первых симптомов. Но в одних случаях она может развиваться через 20 лет, в других же через 2 – 3 года. Важно своевременно выявлять признаки начинающегося слабоумия и сразу же обращаться к врачу.

Видео

Одна из часто встречающихся форм слабоумия – лобно-височная деменция, поражающая не только стариков, но и молодых людей. Затрагивая нейроны в лобных и височных долях, расстройство имеет характерные признаки и требует особой терапии.

Понять особенности протекания заболевания можно, если иметь представление о ее причинах, видах и симптоматике.

Основные причины расстройства

Само название объединяет сразу несколько вариантов заболевания, имеющих схожую симптоматику, но различные причины. Выявить общую причину медикам до сих пор не удалось. Но точно известно, что деменция имеет генетические основания, является следствием травм головного мозга или энцефалопатии. Именно поэтому расстройство встречается не только среди старшей возрастной группы, но и в молодом поколении, в том числе, у подростков.

Обследования показали, что в мозге отмечается снижение общего числа нервных клеток веретенообразного типа. Эти клетки отвечают за процессы усвоения получаемой информации и ее запоминание. Причинами понижения количества таких нейронов являются генетические мутации, нарушения работы сосудов, инфекционная интоксикация и алкоголизм.

Варианты расстройства определяются преобладанием конкретной симптоматики. Выделяют:

лобную деменцию;
слабоумие с синдромом паркинсонизма;
деменцию с локальным отсутствием или нарушением сформированной речи;
комплексный вариант расстройства с развивающейся потерей мышечной массы.

К самым часто фиксируемым вариантам относится лобная деменция с полным спектром симптомов, присущих этому заболеванию.

Основные симптомы

Дегенерация нейронов проявляется на начальных этапах заболевания отклонениями в поведении и речевыми нарушениями. Расстройство поведения дает о себе знать, когда больной совершает неадекватные поступки – такие, которые он никогда не совершал в прошлом. Помимо этого, родные заболевшего или коллеги по работе могут отмечать излишнюю грубость, игнорирование собственных рабочих обязанностей. При этом никаких угрызений совести или осознания странности поведения не наступает.

Во врачебной практике встречаются случаи, когда у больного появляется тяга к воровству. В трудные минуты в семье человек с расстройством не испытывает сочувствия и не сопереживает, не предлагает помощи. На фоне прошлой жизни такие признаки бросаются в глаза.

Постоянная и повышенная отвлекаемость, незаконченные дела и частая смена планов также относятся к числу симптомов лобно-височной деменции. Больной быстро возбуждается или теряет интерес к происходящему, впадая в апатию. Иногда дают о себе знать неосознанные повторения некоторых действий.

Появляется пренебрежительное отношение к собственному телу и внешнему виду. Больной практически перестает соблюдать личную гигиену, ходит в одном и том же белье. Если раньше человек отличался особой аккуратностью и ухаживал за собой, то теперь происходят разительные перемены.

На первых порах встречаются расстройства речи, которые выражаются различным образом. Больной может испытывать трудности с подбором нужных слов во время простой беседы. Другой вариант – когда он излишне разговорчив, причем все сказанное мало напоминает логичный ход мысли, тема бесед постоянно меняется.

Основные навыки, которые были приобретены до болезни, долгое время остаются практически без изменений. Речь идет о способностях читать, писать, считать, проделывать различные манипуляции. Больной может справиться со всем этим без привлечения сторонней помощи. Способность ориентироваться в пространстве и запоминать информацию на первых порах не утрачивается.

Для лобно-височного слабоумия, в сравнении с болезнью Альцгеймера, характерно длительное отсутствие расстройства памяти. Возникшее впоследствии, оно носит менее выраженный характер.

Первая стадия характеризуется тем, что в этот период иногда дают о себе знать изменения вкусовых пристрастий. Больной может начать бесконтрольно употреблять сладости, делать частые и обильные перекусы. Может появиться страсть к употреблению алкоголя.

До поздних стадий расстройство доходит долго – срок составляет в среднем 10 лет. Случаются варианты быстрого развития заболевания, когда симптомы финального этапа проявляются уже через пару лет после его обнаружения.

Патология затрагивает все большее число нервных клеток, усиливая характерные признаки деменции. У больного полностью пропадает контроль над собственными действиями, он демонстрирует сексуальное желание, становится распущенным и безразличным к общим правилам поведения.

Этапы развития заболевания

При диагностике лобно-височного слабоумия акцент делается на конкретных нарушениях функций организма. Симптомы, говорящие о поражении головного мозга, позволяют определить конкретный этап в развитии дегенеративного расстройства.

Первый этап заболевания выводит на передний план следующие черты:

снижение самокритики;
утрату сопереживания и тактичности;
частичный разлад мыслительных способностей при нормально работающей памяти;
отсутствие двигательных нарушений.

На втором этапе происходит усиление нарушений поведения, дает о себе знать синдром Клювера-Бюси. Больной бесконтрольно тащит предметы в рот, у него появляется прожорливость, повышенное половое влечение. Эмоциональная сторона личности деградирует.

Финальный этап подразумевает сильную деградацию больного. Мышление нарушено так, что имеются проблемы с речевым его выражением. Координация движений и способность ориентироваться в пространстве дают сбой, имеющиеся навыки утрачиваются. Тремор и повышенный тонус мышц характеризуют двигательные нарушения.

Особенности лечения

Лобно-височная дегенерация, в отличие от других форм деменции, не лечится некоторыми лекарственными препаратами, улучшающими работу головного мозга (из группы ацетилхолинов).

Стандартная схема терапии представлена Мемантином, а также антидепрессантами и нейролептиками. Нарушения речевой функции являются показанием для освоения альтернативных способов коммуникации.

Прогноз выживаемости

На сроки жизни больных влияет скорость проходящих разрушительных изменений в долях головного мозга. После того как пациенту устанавливают диагноз, он может прожить еще около 10-15 лет.

Поскольку на поздних стадиях развития болезни человек практически не в состоянии что-либо делать, от родных требуется круглосуточный контроль. Это в том случае, когда принято решение оставить больного в домашних условиях. Важно помнить, что не контролирующий свои действия пациент может стать причиной множества опасных ситуаций, среди которых есть и угрожающие жизни.

Мышечная атрофия, характеризующая последнюю стадию болезни, ведет к почти полной неподвижности больного. Следствием становятся застойные процессы в организме, тромбозы и пролежни. Возрастает риск инфицирования, поэтому нужен тщательный контроль и соблюдение всех условий для содержания больного. К летальному исходу может привести обезвоживание организма, пневмония, развившаяся на фоне ослабленного иммунитета.

В настоящее время вылечить расстройство не представляется возможным, терапия направлена на улучшение качества жизни больного. От должного ухода и скорости развития необратимых процессов зависит срок жизни человека с лобно-височным слабоумием.

Читайте также: