Миокимии после мышечного напряжения ног отзывы

Проблема в следующем.

В середине июля появились мышечные подергивания в икрах - точечные по все икре, которые вроде как и не видно. Позже присоединились подергивания в руках - их хорошо видно, даже через одежду, по карактеру - это ритмичные сокращения мышц. В последнюю неделю подергивания могу ассоциировать с нагрузкой, когда поднимаю что-то тяжелое или напрягаю мышцы через некоторое время после появляются подёргивания в спине.

Также есть боль в левой ноге - при ходьбе, в первую очередь. Но при ходьбе именно достаточно интенсивной.

Неделю назад, 14.09 был на осмотре у Ковражкиной Елены Анатольевны. В неврологическом статусе всё в норме, только отмечены живые сухожильные рефлексы без расширения рефлексогенных зон.

Была проведена повторная ЭМГ в заинтересованной конечности - левая рука, та, где впервые почувствовал эти сильные ритмичные подёргивания, вот данные:

Что со мной такое-то? Могут ли это быть доброкачественные миокимии? Или слишком различный характер для них? Можно ли достоверно исключить БАС? Есть ли вероятность того, что ЭМГ не видит БАС или проверяют не те мышцы? Или что слишком рано ещё для ЭМГ? Не играет ли диагностической роли, что как на первом, так и на повторном ЭМГ почти во всех мышцах есть СА в виде единичных ПФ? Не играет ли роль замедление проведения по локтевому нерву на уровне кубитального канала?

У вас достоверно исключен БАС, и подтвержден синдром кубитального канала (синдром сдавления локтевого нерва).

Консервативное лечение включает в себя ограничение нагрузок, прекращение тренировок и противовоспалительные препараты. Нужно исключить многократные повторяющиеся монотонные движения, отказаться от привычки класть локоть на бортик автомобильной двери рядом с окном. Если ваша работа не позволяет временно отказаться от монотонных движений локтем, то устраивайте себе перерывы почаще.
Если вы работаете за столом, то подкладывайте под локоть что-нибудь мягкое. Не допускайте свисания локтя или его опоры о край стола при работе с мышкой или с клавиатурой.
Другими словами, нужно максимально исключить все те движения, которые вызывают боль или дискомфорт. Если вы спите, подложив согнутую руку под голову или под подушку, то попробуйте привязывать к передней (сгибательной) поверхности локтя валик из махрового полотенца, так чтобы ограничит сгибание. Такое ночное бинтование может быть эффективным не только когда вы спите с согнутой рукой, но и в других случаях синдрома кубитального канала.
Важно использовать нестероидные противовоспалительные препараты, например, вольтарен гель 3-4 раза в день в течение 2-3 недель. Нужно мазать локоть противовоспалительными препаратами постоянно, вне зависимости от того, есть боль или нет. Дело в том, что эти препараты не просто убирают боль, а борются с самим воспалением, которое сопровождается отеком, утолщением мягкотканного компонента стенок кубитального канала, и, соответственно, сдавлением самого нерва. В некоторых случаях в лечении синдрома кубитального канала помогают таблетки с витамином B-6.
Консервативное лечение обычно дает эффект в течение 3-4 недель, но иногда, в упорных случаях, его продолжают до 12 недель. Если за 12 недель не наступает достаточное улучшение, то выполняют операцию.

Нина, попытаюсь ответить на Ваш вопрос. Действие противосудорожных препаратов основано на воздействии на клетки коры головного мозга - эпилептические очаги. Фасцикуляции же имеют другую природу и расчитывать на то, что противоэпилептические препараты будут в данной ситуации эффективны - не приходится. Сходные внешне состояния - миоклонические судороги, также вызваны патологической работой головного мозга, что доказано ЭЭГ (имеются соответствующие изменения - паттерны), поэтому их лечение противосудорожными препаратами оправдано.
И тем не менее работа в этом направлении ведется, и при СМА назначаются препараты вальпроевой кислоты (конвулекс, депакин), но не с целью подавить фасцикуляции, а с целью воздействия на патологический ген.
"Наша попытка лечения СМА была основана на международных научных данных о положительном влиянии известного лекарства от эпилепсии – вальпроевой кислоты (ВК) - на созревание продукта гена, ответственного за СМА, белка SMN. Полученные результаты внушают определенный оптимизм." Пишет профессор В.С. Баранов
Фасцикуляции являются проявлением заболевания, показателем его активности, но ни в коем случае, не усугубляют тяжесть заболевания сами по себе. Они вызваны патологической импульсацией разрушающихся клеток спинного мозга - основной причиной заболевания и вторичны по отношению к нему.

Попробую прикреить картинку нашей миоклонии. Эпилептологи назвали это артефактом, т. к. на ЭЭГ отразились не биопотенциалы головного мозга, а сокращения мышц - в нашем случае это были моклонические подергивания мышц гортани во сне.

Вот она - полифазная волна.

Нина, мне не хочется продолжать дискуссию по поводу миоклоний в данном разделе форума, хотя конечно сам вопрос досаточно дискутабелен и в научных кругах. Просто боюсь, что мы уйдем очень далеко от темы. Но мне очень интересен личный опыт каждого из вас, я благодарна Вам и за информацию и за выводы которые Вы из нее делаете. Если вспомнить, как пришли к попыткам лечения СМА препаратами вальпроевой кислоты, то мы увидим, что привело к этому наличие эпилептических приступов у определенной группы больных с СМА, по поводу чего и назначалась противосудорожная терапия, а затем уже было отмечено положительное её влияние на двигательную сферу этих пациентов. Мы сами еще не знаем всех возможностей тех препаратов, которые используем. Часто они расскрывают себя совершенно с неожиданной стороны. Поэтому такие наблюдения - нужны и важны.
Интересным мне показалось и сообщение мамы Вики, когда к такому же значительному улучшению состояния приводило назначение карбамазепина (финлепсина) у девочки с СМА, а попытки смены лечения на препараты вальпроевой кислоты напротив приводили к ухудшению состояния. Всё это очень интересно, и чем больше будет собщений подобного рода, тем легче, мне кажется, будет продвигаться научный прогресс. Это путь многих научных открытий - вовремя подмеченный случайный, неожиданный эффект.

Что касается самих фасцикуляций, при внимательном наблюдении их можно увидеть: легкая дрожь пробегающая по мышцам, хорошо бывают заметны фасцикуляции языка. И абсолютно ни с чем их не возможно перепутать при проведении ЭНМГ. Это бросающаяся в глаза спонтанная мышечная активность, "ритм частокола", сопровождающаяся еще и характерным звуком, словно капли дождя стучат по крыше. Можно спровоцировать фасцикуляции легким постукивающим движением по мышце, в ответ возникнет та самая волнообразная дрожь.

Что такое нейромиотония?

Нейромиотония (Синдром Исаакса, псевдомиотония или синдром непрерывной активности мышечных волокон) представляет собой воспалительное заболевание, характеризующееся аномальными нервными импульсами со стороны периферических нервов, которые приводят к непрерывной активности мышечных волокон.

Пострадавшие от синдрома Исаакса люди часто испытывают прогрессирующую мышечную ригидность и судороги, особенно в руках и ногах, повышенное потоотделение и замедленное расслабление мышц. Симптомы могут сохраняться даже во время сна или под общим наркозом.

Признаки и симптомы нейромиотонии

Нейромиотония характеризуется непроизвольной непрерывной мышечной активностью (фасцикуляциями), которая вызывает скованность и замедленное расслабление пораженных мышц. Вместе с этими симптомами могут возникать подергивания мышц с волнистостью (миокимия). Пострадавшие иногда неспособны координировать произвольные движения мышц и испытывают трудности при ходьбе (атаксия).

Другие симптомы могут включать тремор головы и туловища (титубации), скованность и отсутствие равновесия в ответ на испуг. Может быть уменьшена спонтанная грубая двигательная активность.

Расстройство характеризуется прогрессирующей тугоподвижностью, судорогами и слабостью. Мышечная активность постоянна, и пациенты описывают ощущение непрерывного сдавливания или пульсации мышц под кожей. Эти движения продолжаются и во время сна. Пониженные рефлексы также часто являются признаком этого расстройства. В некоторых случаях расслабление мышц после произвольного движения в пораженных мышцах задерживается. Например, пострадавшие могут быть не в состоянии разжать кулаки или открыть глаза сразу после плотного закрытия в течение нескольких секунд.

Пострадавшие люди часто имеют повышенную потливость (гипергидроз), учащенное сердцебиение (тахикардия) и потерю веса.

Чуть менее чем в 20% случаев обнаруживается целый ряд симптомов, включающих:

аритмии;
чрезмерное слюноотделение;
потерю памяти;
спутанность сознания;
галлюцинации;
запоры;
изменения личности;
нарушения сна.

Если наблюдаются эти симптомы, расстройство может называться синдромом Морвана.

Приблизительно у 20% пострадавших есть опухоль вилочковой железы (тимомы). Вилочковые железы являются источником ряда специализированных клеток, связанных с аутоиммунными функциями. Нарушение также связано с периферическими нейропатиями и аутоиммунными заболеваниями, включая миастению у некоторых людей.

Причины нейромиотонии

Нейромиотония — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система работает со сбоями, что приводит к повреждению частей собственного тела. Приблизительно у 40% пострадавших есть антитела к калиевым каналам, управляемым напряжением (Анти-VGKC), которые влияют на точки, в которых сигналы от нервного волокна соприкасаются с мышечной клеткой (нервно-мышечное соединение).

Затронутые группы населения

Нейромиотония является редким заболеванием, поражающим мужчин и женщин, но несколько чаще встречается среди мужчин. Заболевание начинается в возрасте от 15 до 60 лет, однако также регистрируется в детском возрасте.

Диагностика

Диагноз синдрома Исаакса основывается на наличии постоянных мышечных сокращений (миокимия), особенно на лице и руках, ритмических тиках или подергиваниях (фасцикуляция) и мышечных спазмах. Диагноз подтверждается исследованиями электрических признаков мышечной активности (электромиография).

Лечение нейромиотонии

Повышенную возбудимость периферических нервов при синдроме Исаака можно лечить с помощью мембраностабилизирующих препаратов, таких как фенитоин, вальпроевая кислота, карбамазепин или ламотригин, по отдельности или в комбинации, если это необходимо. Если ответ недостаточен, может быть назначен пероральный кортикостероид (преднизолон). Также можно рассмотреть добавление нестероидных иммунодепрессантов, таких как азатиоприн и метотрексат.

Ежедневное лечение ацетазоламидом может улучшить подергивание/корчащиеся движения и устранить эпизоды потери тонуса. Плазменный обмен или внутривенный иммуноглобулин показан для тяжелой нейромиотонии и для пациентов с синдромом Морвана.

Прогноз

Долгосрочная перспектива (прогноз) для людей с нейромиотонией варьируется и во многом зависит от возраста, клинической картины и многих др. факторов. Как правило, излечивающих от болезни лекарств нет, хотя, как правило, она не смертельна.

Причины миотонического синдрома

[8], [9]

Классическим образцом миотонического синдрома является миотония Томпсона, которая относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-диминантным (редко аутосомно-рецессивным - болезнь Беккера) наследованием и начинается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском или юношеском возрасте. У младенца начальные симптомы обычно заметны для матери: первые сосательные движения совершаются медленно,а затем становятся более энергичными; после падения во время игры ребёнок долго не может встать; чтобы взять у ребёнка какой-либо захваченный им предмет, необходимо насильно разжимать ему пальцы и т. д. В школе больной не может сразу начать писать или быстро встать из-за парты и идти к доске. Эти дети не участвуют в играх, требующих быстрых движений. Довольно типичны крампи в икроножных мышцах. Замедленное расслабление мышц иногда сопровождается их миотоническим спазмом. Пассивные движения и произвольные движения, совершаемые с небольшим усилием или медленно, миотоническим спазмом не сопровождаются. Миотонические спазмы могут наблюдаться в различных группах: в мышцах рук и ног, шеи,жевательных, глазодвигательных, мимических, в мускулатуре языка и туловища. Холод усиливает проявления миотонии;алкоголь - облегчает. Состояние тонического спазма при миотонии измеряется в большинстве случаев секундами и почти никогда не длится свыше одной-двух минут. Довольно часто больные жалуются на боли в различных местах тела.

Для миотонии Томпсона характерно атлетическое телосложение и выраженная гипертрофия (иногда она более или менее избирательна по локализации) поперечнополосатых мышц. Ценным тестом для выявления миотонии является ходьба по лестнице. При ходьбе по ровному полу затруднения возникают особенно часто после длительного покоя, а также при смене темпа или характера движения. Миотонические спазмы в руках затрудняют письмо, рукопожатие и другие манипуляции. Миотонический феномен может проявиться в артикуляции при произношении первых нескольких слов (смазанность речи); во время глотания (первые глотательные движения). Иногда затрудняются первые жевательные движения и т.д. У некоторых больных миотонический спазм наблюдается в круговых мышцах глаз. Попытка открыть глаза после крепкого зажмуривания затруднена; возникающий спазм ликвидируется постепенно, иногда через 30-40 сек.

Описана также так называемая ремиттирующая миотонии (миотония, усиливающаяся при избытке калия), клинические проявления которой схожи с болезнью Томпсона. Миотония носит генерализованный характер, проявляясь и в мышцах лица. Характерны колебания выраженности миотонии ото дня ко дню (усиливаясь после интенсивной физической нагрузки или после поступления в организм большого количества калия с пищей). На ЭМГ выявляется миотонический феномен; в биоптате мышц патологии не обнаруживается.

[10], [11], [12]

У большинства больных после мышечного спазма вскоре развиваются парезы и даже параличи поражённых мышц, длительность которых составляет от нескольких минут до нескольких часов и даже суток. Эти параличи развиваются на фоне гипокалиемии или гиперкалиемии. Очень редко больные с врождённой парамиотонией проявляют постоянную мышечную слабость и атрофии. Мышечный биоптат выявляет слабо выраженные признаки миопатии. Активность ферментов в крови - нормальная.

[13]

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Синдром ригидного человека (stiff-man syndrome; stiff-person syndrome) в типичных случаях начинается на третьей - четвёртой декаде жизни с незаметного появления ригидности (stiffness) в аксиальной мускулатуре, особенно в мышцах шеи и нижней части спины. Постепенно мышечное напряжение распространяется от аксиальных к проксимально расположенным мышцам. В далеко зашедших стадиях имеется тенденция (редко) и к вовлечению дистальных отделов конечностей и, иногда, - лица. Обычно выявляется симметричное постоянное мышечное напряжение в конечностях, туловище и шее; мышцы плотные при пальпации. Ригидность брюшной стенки и параспинальных мышц приводит к характерному фиксированному гиперлордозу в поясничном отделе, который персистирует в покое. Этот постуральный феномен настолько типичен, что при его отсутствии диагноз должен подвергаться сомнению. Движения затруднены из-за резкой ригидности. Напряжение мышц грудной клетки может стеснять дыхание.

На фоне мышечной ригидности любые внезапные стимулы сенсорного или эмоционального характера провоцируют мучительные (болезненные) мышечные спазмы. Провоцирующими стимулами могут служить неожиданный шум, резкий звук, активные и пассивные движения в конечностях, прикосновение, испуг и даже глотание и жевание. Ригидность уменьшается во время сна, наркоза и введения бензодиазепина или баклофена. Однако даже во сне не устраняется гиперлордоз, который может быть очень выраженным (руки врача свободно проходят под параспинальными мышцами при лежачем положении больного).

Примерно у трети больных с синдромом ригидного человека развивается сахарный диабет I типа и другие аутоиммунные заболевания (тиреоидит, миастения, пернициозная анемия, витилиго и др.), что позволяет предположительно относить данное заболевание к аутоиммунным. Это подтверждается также и тем, что у 60 % пациентов обнаруживается очень высокий титр антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Исаакса, при котором на ЭМГ выявляются миокимии. Иногда необходимо исключать спастичность при пирамидном синдроме (однако при синдроме ригидного человека нет высоких рефлексов) и ригидность при прогрессирующем супрануклеарном параличе (здесь имеют место симптомы, напоминающие паркинсонизм и дисто-ния). Мощные мышечные спазмы нередко заставляют дифференцировать заболевание со столбняком, но тризм не характерен для синдрома ригидного человека. Электромиография позволяет дифференцировать этот синдром не только с синдромом Исаакса, но и с различными вариантами миопатии и мышечной дистрофии.

[20], [21], [22], [23], [24]

[25], [26], [27]

Дистрофическая миотония (или миотоническая дистрофия) - по-видимому, наиболее частая форма миотонии и характеризуется тремя основными синдромами:

миотоническим типом нарушения движений;
миопатическим синдромом с характерным распределением амиотрофий (поражение мускулатуры лица, шеи, дистальных отделов рук и ног);
вовлечением в процесс эндокринной, вегетативной и других систем (мультисистемные проявления).

Возраст начала заболевания и его проявления очень вариабельны. Миотонические нарушения больше выражены в сгибателях пальцев рук (схватывание предметов затрудняется в наибольшей степени); при повторных движениях миотонический феномен уменьшается и исчезает. Слабость и атрофии мышц, как правило, появляются позже. Они захватывают мышцы лица, особенно жевательные, в том числе височные, кивательные мышцы и мышцы, поднимающие верхнее веко, периоральную мускулатуру; развивается типичный вид: амимия, полуопущенные веки, подчёркнутые височные ямки, диффузная атрофия мышц лица, дизартрия и низкий глухой голос. Часто отмечается атрофия дистальных отделов рук и перонеальной группы мышц на ногах.

Характерно наличие катаракты; у мужчин - атрофия яичек и импотенция; у женщин - инфантилизм и ранний климакс. У 90 % больных выявляются те или иные отклонения на ЭКГ, пролапс митрального клапана, нарушения двигательных функций желудочно-кишечного тракта. МРТ нередко выявляет корковую атрофию, расширение желудочков, фокальные изменения белого вещества, отклонения в височных долях. Часто выявляется гиперинсулинемия. Уровень КФК обычно нормален. На ЭМГ - характерные миотонические разряды. В мышечном биоптате - разнообразные гистологические нарушения.

[28], [29]

Шварца-Джампела синдром (хондродистрофическая миотония) начинается на первом году жизни и проявляется резким затруднением расслабления сокращённых мышц в сочетании с повышенной механической и электрической возбудимостью мышц. Иногда наблюдаются спонтанные сокращения мышц и крампи. Некоторые мышцы гипертрофированы и плотные при пальпации в состоянии покоя. Болезненные сокращения наблюдаются в конечностях, мышцах живота, а также в области лица (миотонический блефароспазм; болезненные сокращения мышц гортани, языка, глотки, которые могут вызывать иногда состояния асфиксии). Очень часто выявляются различные аномалии скелета - карликовость, короткая шея, кифоз, сколиоз, асимметрия лица, ретрогнатия, и др. Как правило, имеет место задержка умственного развития. На ЭМГ - миотонические разряды.

[30], [31], [32]

Этот синдром проявляется медленным сокращением и таким же медленным расслаблением мышц, что наглядно выявляется уже при вызывании сухожильных рефлексов, особенно ахиллова рефлекса. Мышцы отёчны. На ЭМГ типичных миотонических разрядов нет; после произвольного сокращения иногда видны потенциалы последействия. Для распознавания псевдомиотонии при гипотиреозе важна своевременная диагностика гипотиреоза.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Дифференциальный диагноз столбняка проводят с тетанией, бешенством, истерией, эпилепсией, менингитом, отравлением стрихнином.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Злокачественная гипертермия - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, в основе которого лежит повышенная чувствительность к некоторым веществам, употребляемым для наркоза. Наблюдается медленный (часы) или быстрый подъём температуры тела, тахикардия, аритмия, тахипноэ, мышечные фасцикуляции, повышение мышечного тонуса. Развивается генерализованная мышечная ригидность и тяжёлый метаболический ацидоз, миоглобинурия. При отсутствии лечения развиваются эпилептические припадки и может наступить смерть. Диагноз не труден, так как имеется чёткая связь с наркозом. Уровень КФК превышает примерно в 10 раз нормальные значения.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

ЗНС - опасное осложнение нейролептической терапии, проявляющееся гипертермией, мышечной ригидностью и повышением уровня КФК. Синдром обычно сопровождается нарушениями сознания (оглушённость, ступор) и вегетативными расстройствами: тахикардия, аритмия, гипергидроз. Наиболее частое и опасное осложнение - рабдомиолиз, который проявляется в остром диффузном распаде мышечной ткани, приводя к крайне высокому уровню КФК, гиперкалиемии, миоглобинемии и острой почечной недостаточности, требующей временного диализа.

При дифференциальном диагнозе злокачественного нейролептического синдрома рекомендуют исключать другие возможные причины рабдомиолиза (повреждения от сдавления, злоупотребление алкоголем, тепловой удар, длительная иммобилизация), а также злокачественную гипертермию, тяжёлые дистонические спазмы, летальную кататонию, серотониновый синдром.

Иногда злокачественный нейролептический синдром приходится дифференцировать с инфекционным поражением ЦНС, аллергической реакцией на препарат, гипертиреозом, тетанией и даже болезнью Паркинсона.

[60], [61], [62]

Дифференциальный диагноз: необходимо исключать заболевания паращитовидных желез, аутоиммунные процессы, психогенные расстройства нервной системы.

Диагностические исследования при миотоническом синдроме

Общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, исследования содержания электролитов и КФК в крови; определение уровня гормонов щитовидной и паращитовидной желёз; ЭМГ; исследование скорости проведения возбуждения по нерву; биопсию мышц; исследование миотонического феномена (клинически и электромиографически); генетический анализ и другие, по показаниям, диагностические исследования (ликвор, соматосенсорные вызванные потенциалы, МРТ спинного мозга и позвоночника и др.).

[63], [64], [65], [66]

Читайте также: