Может ли болезнь паркинсона быть ошибочной
Тех, кому поставили диагноз болезнь Паркинсона, ждет постепенное разрушение нейронов мозга, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Несмотря на известную практически каждому отличительную симптоматику, причины заболевания до сих пор не ясны. Патология чаще всего поражает пожилых людей в возрасте 55-65 лет, однако некоторые формы болезни могут обнаруживаться даже у подростков младше 20 лет.
Классификация заболевания
Формулировка диагноза болезни Паркинсона включает не только само название патологии, но также ее форму. Классифицирование основано на возрасте возникновения заболевания. Выделяют следующие разновидности диагноза Паркинсона:
- ювенильный или юношеский;
- ранний;
- поздний.
Также существует и классификация самого синдрома паркинсонизма:
- дрожательный;
- дрожательно-ригидный;
- ригидно-дрожательный;
- акинетико-ригидный;
- смешанный.
Но у этих классификаций есть свои недостатки, поэтому единой общепринятой классификации диагноза Паркинсона на данный момент не разработано.
Причины и развитие
Несмотря на многочисленные исследования патогенеза этого заболевания, точная причина расстройства до сих пор остается неизвестной. Большую роль в ее возникновении и прогрессировании играют наследственность и вредное воздействие окружающего мира. Влияние двух этих факторов приводит к запуску дегенеративных процессов в клетках центральной нервной системы.
Важно! Диагноз Паркинсона является вторым по встречаемости среди нейродегенеративных патологий после синдрома Альцгеймера!
Эти изменения начинают распространяться на весь мозг, обратить их невозможно. С помощью современных методов диагностики можно выяснить, какие зоны мозга были поражены, таким образом, установив топический диагноз болезни Паркинсона.
Клиническая симптоматика
Установлено четыре главных двигательных симптома расстройства Паркинсона:
- Тремор. Данное проявление заболевания заметить легче всего. Наиболее характерным для Паркинсона является тремор покоя, хотя могут отмечаться и иные разновидности симптома (постуральный, интенционный).
- Ригидность. Повышенный тонус мышц может быть невыраженным на ранних этапах расстройства, но явно заметным на последних стадиях прогрессирования синдрома. Большим значением в диагностике обладает раннее обнаружение незначительной асимметрии тонуса мышц конечностей (асимметричность клинических проявления считается характерным отличием болезни Паркинсона на любой из стадий).
- Гипокинезия (ограничение темпа и объема движений). Является обязательным проявлением всех разновидностей паркинсонизма. На ранних этапах выявить трудно, поэтому проводят определенные тесты (быстрое сжимание и разжимание кисти). Первые признаки гипокинезии могут быть замечены и в быту (в процессе чистки зубов, бритья, при попытках застегнуть маленькие пуговицы и т.д.). В понятие гипокинезии входит брадикинезия (замедление движений) и олигокинезия (понижение их числа), а также сокращение амплитуды двигательных сокращений и их скорости. Из-за этого явления формулировка диагноза Паркинсона может стать вероятной у обследуемых с изменениями индивидуальной жестикуляции, мимики и речи.
- Постуральные расстройства (проблемы с поддержанием равновесия или какого-либо положения). При диагнозе Паркинсона нарушения данного типа отмечаются уже на первых этапах. Например, можно заметить асимметричность при вытягивании вперед двух рук. Но чаще всего их выявляют врачи уже на поздних стадиях патологии.
| Форма синдрома | Частота |
|---|---|
| Заболевание Паркинсона | 80,2% |
| Прогрессирующий надъядерный паралич | 7,4% |
| Паркинсонизм, спровоцированный нейролептиками | 3,9% |
| Сосудистая форма паркинсонизма | 2,1% |
| Синдром Шая-Дрейджера | 1,7% |
| Оливопонтоцеребеллярная дегенерация | 1,2% |
| Постэнцефалитическая форма синдрома | 0,5% |
| Стриатогониальная дегенерация | 0,4% |
| Заболевание Галлервордена-Шпатца | 0,3% |
| Наследственная кальцификация базальных ганглиев | 0,2% |
| Иные формы | 2,2% |
Кроме этих симптомов, у человека, которому поставили диагноз Паркинсона, отмечаются и другие отклонения различной степени выраженности:
Вся эта симптоматика характеризуется постепенным проявлением и прогрессированием. Поэтому выделяют несколько стадий диагноза болезни Паркинсона (1967 г., Хен и Яр):
- стадия 0, при которой двигательных расстройств нет;
- стадия I (проявляются односторонние симптомы патологии);
- стадия II (признаки патологии с обеих сторон без постуральных расстройств);
- стадия III (постуральные расстройства умеренной выраженности в виде неустойчивости без необходимости в сторонней помощи);
- стадия IV (выраженные проблемы с двигательной активностью при сохранении возможности к удержанию положения стоя и самостоятельному передвижению);
- стадия V (больной буквально прикован к кровати и не может обходиться без постоянной помощи).
Каждая из этих стадий характерна присоединением новых симптомов и усилением проявившихся ранее.
Диагностика
Существует определенный алгоритм, который проходят для того, чтобы подтвердить этот серьезный диагноз – болезнь Паркинсона. Диагностические мероприятия проводят в три этапа.
- Обнаружение синдрома истинного паркинсонизма и его дифференцирование от похожих симптомокомплексов. Истинный паркинсонизм характеризуется гипокинезией в комплексе с иным симптомом в виде тремора покоя, ригидности мышц или постуральной неустойчивости (не обоснованной другими патологиями).
- Исключение вероятности наличия других болезней, способных проявляться путем паркинсонизма. Специалисты на данном этапе руководствуются определенными критериями, исключающими вероятность заболевания Паркинсона (окулогирные кризы, мозжечковые симптомы, симптом Бабинского и др.).
- Выявление симптоматики, говорящей о диагнозе Паркинсона. Для точной диагностики требуется обнаружение у пациента хотя бы трех из этих признаков:
- односторонняя симптоматика в начале патологии;
- тремор покоя;
- асимметричное проявление нарушений;
- реакция на применение леводопы в 70-100%;
- прогрессирование патологии;
- эффективность лечения леводопой в течение 5 и более лет;
- болезнь длится от 10 лет и больше.
Обследование больных с подозрением на диагноз Паркинсона также включает в себя реоэнцефалографию, электроэнцефалографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. Совокупность этих исследования значительно снижает вероятность того, что будет установлен ошибочный диагноз болезнь Паркинсона.
Лечение и прогноз
Терапия заболевания имеет разные подходы, зависящие от стадии патологии. На начальных этапах Паркинсона следует уделить внимание устранению провоцирующих факторов и лечению сопутствующих расстройств. Медикаментозная терапия на ранних стадиях основана на введении лекарств, стимулирующих синтез и выброс дофамина в тканях мозга, а также препятствующих его всасыванию обратно и распаду, активирующих рецепторы дофаминового типа и приостанавливающих деструкцию нервных клеток. К медикаментам данной группы можно отнести селективные ингибиторы МАО-В, агонисты дофаминовых рецепторов и др. Эти вещества могут приниматься по назначению врача в комплексе или по одному.
Важно! Эффективность лечения различна в зависимости от тяжести функциональных расстройств, возраста пациента, наличия и степени выраженности недвигательных расстройств и индивидуальной чувствительности к медикаментам!
Со временем лечить диагноз Паркинсона начинают медикаментами на основе Леводопы, но прогрессирование патологии приводит к снижению эффективности и этого лекарства. Тогда переходят к изменению дозы Леводопы, ее комбинированию с Энтакапоном или включению в терапию ингибитора КОМТ.
Терапия психических расстройств при Паркинсоне проводится совместно с психиатром. Конечные стадии заболевания требуют круглосуточного ухода за больным и осуществления комплекса процедур по реабилитации.
Также существует и хирургические методы лечения диагноза Паркинсона. Делают операции при диагнозе Паркинсона путем стереотаксического разрушения вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра. В ситуациях с ярко-выраженным акинетико-ригидным синдромом показана паллидотомия и глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.
Диагноз Паркинсона гарантирует постоянное прогрессирование клинических симптомов. У четверти больных в первые пять лет болезнь приводит к инвалидности или летальному исходу. Почти 90% пациентов, которым удалось прожить 15 лет с Паркинсоном, неизбежно умирают или получают тяжелую инвалидность.
Видео
132
"Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", — вспоминает Седа из Еревана.
Что такое болезнь Паркинсона
Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.
Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.
В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.
В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.
Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы — главный фактор риска. На втором месте — запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается — у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом — уже один из 53.
Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.
Каково живется больным и их близким
В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", — объясняет Обухова.
Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", — рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.
Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует — терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", — объясняет Обухова.
Тех, кому поставили диагноз болезнь Паркинсона, ждет постепенное разрушение нейронов мозга, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Несмотря на известную практически каждому отличительную симптоматику, причины заболевания до сих пор не ясны. Патология чаще всего поражает пожилых людей в возрасте 55-65 лет, однако некоторые формы болезни могут обнаруживаться даже у подростков младше 20 лет.
Классификация заболевания
Формулировка диагноза болезни Паркинсона включает не только само название патологии, но также ее форму. Классифицирование основано на возрасте возникновения заболевания. Выделяют следующие разновидности диагноза Паркинсона:
- ювенильный или юношеский;
- ранний;
- поздний.
Также существует и классификация самого синдрома паркинсонизма:
- дрожательный;
- дрожательно-ригидный;
- ригидно-дрожательный;
- акинетико-ригидный;
- смешанный.
Но у этих классификаций есть свои недостатки, поэтому единой общепринятой классификации диагноза Паркинсона на данный момент не разработано.
Причины и развитие
Несмотря на многочисленные исследования патогенеза этого заболевания, точная причина расстройства до сих пор остается неизвестной. Большую роль в ее возникновении и прогрессировании играют наследственность и вредное воздействие окружающего мира. Влияние двух этих факторов приводит к запуску дегенеративных процессов в клетках центральной нервной системы.
Важно! Диагноз Паркинсона является вторым по встречаемости среди нейродегенеративных патологий после синдрома Альцгеймера!
Эти изменения начинают распространяться на весь мозг, обратить их невозможно. С помощью современных методов диагностики можно выяснить, какие зоны мозга были поражены, таким образом, установив топический диагноз болезни Паркинсона.
Клиническая симптоматика
Установлено четыре главных двигательных симптома расстройства Паркинсона:
- Тремор. Данное проявление заболевания заметить легче всего. Наиболее характерным для Паркинсона является тремор покоя, хотя могут отмечаться и иные разновидности симптома (постуральный, интенционный).
- Ригидность. Повышенный тонус мышц может быть невыраженным на ранних этапах расстройства, но явно заметным на последних стадиях прогрессирования синдрома. Большим значением в диагностике обладает раннее обнаружение незначительной асимметрии тонуса мышц конечностей (асимметричность клинических проявления считается характерным отличием болезни Паркинсона на любой из стадий).
- Гипокинезия (ограничение темпа и объема движений). Является обязательным проявлением всех разновидностей паркинсонизма. На ранних этапах выявить трудно, поэтому проводят определенные тесты (быстрое сжимание и разжимание кисти). Первые признаки гипокинезии могут быть замечены и в быту (в процессе чистки зубов, бритья, при попытках застегнуть маленькие пуговицы и т.д.). В понятие гипокинезии входит брадикинезия (замедление движений) и олигокинезия (понижение их числа), а также сокращение амплитуды двигательных сокращений и их скорости. Из-за этого явления формулировка диагноза Паркинсона может стать вероятной у обследуемых с изменениями индивидуальной жестикуляции, мимики и речи.
- Постуральные расстройства (проблемы с поддержанием равновесия или какого-либо положения). При диагнозе Паркинсона нарушения данного типа отмечаются уже на первых этапах. Например, можно заметить асимметричность при вытягивании вперед двух рук. Но чаще всего их выявляют врачи уже на поздних стадиях патологии.
