Может ли сирингомиелия передаваться по наследству

Сирингомиелия - редкое заболевание, при котором в спинном мозге образуется киста. Цереброспинальная жидкость окружает и защищает головной и спинной мозг. Заболевание возникает, когда эта жидкость скапливается внутри спинного мозга и образует кисту.

Со временем киста увеличивается и может повредить спинной мозг, и окружающие нервные волокна.

В этой статье вы узнаете о причинах и симптомах сирингомиелия, а также о вариантах лечения и перспективах.

Причины сирингомиелии

В большинстве случаев люди рождаются с этим заболеванием. Причиной может стать аномалия, называемая аномалия Арнольда Киари, которая развивается ещё в утробе матери.

У людей с пороком Киари мозговая ткань простирается дальше, чем обычно, от затылка в верхнюю часть спинного мозга. Эта структурная патология влияет на поток спинномозговой жидкости и может привести к образованию кисты. Подобные аномалии могут происходить из-за наследственного гена, хотя необходимы дальнейшие исследования.

Реже сирингомиелия бывает приобретенной. Причиной выступают травмы позвоночника и другие условия, как:

арахноидит (воспаление одной из оболочек мозга);

синдром фиксированного спинного мозга;

Иногда невозможно установить, почему появилось заболевание. Врачи называют это идиопатической сирингомиелией.

Сирингомиелия чаще всего появляется у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины более склонны к этому заболеванию.

Симптомы сирингомиелии

Симптомы сирингомиелии включают в себя:

мышечная слабость в руках и ногах, которая со временем ухудшается;

боль в шее и плечах;

ощущения онемения, покалывания или жжения;

снижение или потеря чувствительности к жаре и холоду, особенно в руках;

скованность и отсутствие координации в ногах;

сколиоз (искривление позвоночника);

потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником.

Сколиоз может быть единственным признаком у детей. Симптомы заболевания могут ухудшаться с течением времени. Обычно впервые они появляются в возрасте до 40 лет.

Зачастую с сирингомиелией связана именно аномалия Арнольда Киари. Существует много различных типов данной патологии, которые влияют на область, где головной и верхний спинной мозг соединяются.

В редких случаях пороки развития появляются на более поздних стадиях жизни из-за травмы. Симптомы варьируются в зависимости от тяжести повреждений, у некоторых людей они не вообще не проявляются. Иногда аномалия Киари может быть опасной для жизни.

Симптомы аномалии Киари:

головная боль, распространяющаяся вверх от задней части шеи;

непроизвольные движения глаз;

отсутствие баланса и координации.

Многие другие неврологические заболевания также могут вызывать симптомы, аналогичные сирингомиелии. К ним относятся:

боковой амиотрофический склероз;

центральный понтанный миелинолиз

мышечная атрофия позвоночника$

хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;

Сирингобульбия является аналогичным неврологическим заболеванием, которое также вызывает синдром в спинном мозге. Люди с сирингобульбией имеют небольшую щель в стволе головного мозга, которая влияет на черепные нервы и пути, которые контролируют сенсорные и моторные реакции.

Лечение сирингомиелии

Лечение будет зависеть от тяжести симптомов. Для лечения сирингомиелии может потребоваться сотрудничество с командой медицинских работников.

Это может помочь ограничить любые виды деятельности, такие как тяжелые подъемы, которые вызывают симптомы. Некоторые люди могут получить пользу от физической терапии. Лекарства для облегчения боли могут помочь облегчить любую боль, которую испытывает человек.

Людям с тяжелыми или ухудшающимися симптомами сирингомиелия может понадобиться операция, чтобы создать нормальный поток спинномозговой жидкости и слить его из сиринкса. Хирург может вставить в сиринкс небольшую трубку, называемую шунтом, чтобы слить жидкость. Такой дренаж должен снизить давление на спинной мозг и облегчить некоторые симптомы, в том числе головную боль.

Если опухоль или привязанный спинной мозг вызывает сирингомиелию, людям понадобится специальное лечение.

Если у человека сирингомиелия, но он не испытывает никаких симптомов, ему обычно не требуется никакого лечения. Невропатолог будет наблюдать за состоянием человека в случае, если симптомы начнут проявляться, и может посоветовать человеку не поднимать тяжелые предметы или не напрягать тело другими способами.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это заболевание, при котором наблюдается сразу несколько патологий. Сирингомиелию нельзя назвать самостоятельной болезнью, она развивается на фоне сразу нескольких нарушений функционирования позвоночника.

При этом заболевании спинной мозг в позвонках шейного и грудного отделов повреждается. В нем образовываются кисты – небольшие полости с жидкостью. Именно киста и оказывает негативное влияние на мозг и вызывает симптомы сирингомиелии.

Сирингомиелия – это патология, которая сама может быть симптомом серьезных заболеваний позвоночника, таких как опухоль или травма. В редких случаях сирингомиелия спинного мозга возникает без определенных причин. Такой вид заболевания называется идиопатическим.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это неизлечимое заболевание, которое может быть приобретенным или врожденным. Врожденная сирингомиелия передается по наследству, чаще всего по мужской линии, ее первые симптомы проявляются около 30 лет, но могут возникать и намного позже.

Опасностью сирингомиелии является то, что болезнь может распространяться выше шейного и грудного отделов и попадать из спинного мозга в продолговатый, который является важным отделом головного мозга. Осложнением сирингомиелии может стать разрушение не только спинного мозга, но и костной ткани грудного и шейного отдела позвоночника. Эта патология встречается довольно редко и до сих пор не имеет точного научного объяснения, так как при других причинах разрушения спинного мозга столь обширного нарушения целостности костной ткани не наблюдается.

Процесс образования кисты объясняется массовой гибелью клеток глиальной ткани. При травме или болезни позвоночника глиальная ткань начинает быстро разрастаться, затем эти же клетки быстро погибают, и на их месте образуется полость. Через некоторое время через другие клетки спинного мозга в полость попадает жидкость. Она постепенно заполняет их до предела, а потом начинает расширяться и увеличиваться – образуется киста. Киста начинает давить на другие участки позвоночника, главным образом на другие нервные клетки. Постепенно активные нейроны начинают отмирать, и у человека нарушается двигательная активность.

Причины возникновения болезни

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

Основной причиной возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника является нарушение здоровых связей позвоночника и основания черепа. Это приводит к развитию заболевания в тех случаях, если сирингомиелия не является врожденной.
Травма позвоночника – это самая частая причина болезни. Нарушение нормальных нейронных связей приводит к тому, что шейный и грудной отдел спинного мозга перестает работать в прежнем режиме, что и вызывает патологический рост клеток глиальной ткани.
К развитию заболевания может привести развитие злокачественной или доброкачественной опухоли спинного мозга на уровне грудного или шейного отдела позвоночника. Опухоль может спровоцировать возникновение кисты или стать основой для ее образования.
Повреждение нервной трубки спинного мозга – еще одна теория возникновения сирингомиелии. Согласно этой теории, это нарушение происходит в момент развития плода в утробе матери. Из-за того, что нервная трубка позвоночника развивается неправильно, давление ликвора распределяется неравномерно и давит в центральный канал, тот постепенно расширяется. При избыточном количестве ликвора в спинном мозге формируются полости, которые и становятся в будущем кистами.

Симптомы сирингомиелии

При истинной, врожденной сирингомиелии грудного и шейного отдела позвоночника могут наблюдаться следующие признаки, которые могут появляться при внутриутробном развитии ребенка:

врожденный сколиоз и деформированная грудная клетка;
развитие неправильного прикуса и аномалии челюсти (высокое небо);
наличие больше одной пары молочных желез (у женщин) или сосков (у мужчин);
болезнь приводит к такому уродству, как дисплазия ушных раковин, раздвоение языка, наличие лишних пальцев на ногах и руках.

Симптомы приобретенной сирингомиелии значительно отличаются. Причина их возникновения связана с теми отделами спинного мозга, где появилась киста или несколько кист. Если нарушения затрагивают задние рога спинного мозга, у человека значительно страдает восприятие внешнего мира через ощущения, в первую очередь тактильные. Это может стать опасным не только для здоровья, но и для жизни человека.

Болезнь провоцирует нейротрофические расстройства кожи:

раны плохо заживают;
на коже появляется множество рубцов от мелких порезов и ожогов;
кожа начинает деформироваться вместе с суставами и костями;
кожа постепенно становится толще, иссыхает и шелушится.

Если сирингомиелия повреждает передние рога спинного мозга, симптомы указывают на постепенную атрофию мышц верхних конечностей. Человеку со временем все труднее становится управлять руками, плечами и шеей, может формироваться нарушение двигательной активности глазных яблок.

При формировании кисты в нижних отделах головного мозга нарушается работа мышц лица. У человека может частично или полностью пропадать мимика, ему становится трудно говорить, глотать, двигать челюстями и языком, лицо может становиться перекошенным.

Лечение сирингомиелии

У заболевания сирингомиелия лечение носит поддерживающий характер и направлено в первую очередь на ослабление симптомов болезни. Обычно сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника практически не прогрессирует, но и не уменьшается. Вялотекущий характер заболевания редко оказывает значительное негативное влияние на работоспособность человека и никак не сказывается на продолжительности жизни. Единственным исключением считается киста, которая расположена непосредственно в продолговатом мозге, так как она влияет на дыхание и питание.

Может быть вылечена сирингомиелия, лечение если направить на остановку размножения клеток глии. Для этого при диагностировании возможного образования кисты больному вводят некоторое количество радиоактивного фосфора или йода. Облучая клетки, радиоактивные элементы разрушают их и не дают ткани разрастаться дальше.

Если уже возникла сирингомиелия, лечить ее можно медикаментозно под наблюдением врача-невролога. В качестве лечения используются дегидратирующие средства, которые помогают убрать лишнюю жидкость из тканей, нейропротекторы и при сильном болевом синдроме анальгетики в виде уколов.

В качестве дополнительной терапии используются курсы витаминов и массаж. Массаж при сирингомиелии помогает ускорить отток жидкости из спинного мозга. Также он может стать профилактикой образования кисты после кровоизлияний в спинной мозг или травм.

Лечение сирингомиелии истинной шейного и грудного отдела происходит с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение может в этом случае только частично ослабить симптомы заболевания. Полное излечение от истинной сирингомиелии практически невозможно.

Хирургическая операция является обязательной и при появлении кисты в случае образования злокачественной опухоли.

Что такое сирингомиелия?

Причины возникновения болезни

Симптомы сирингомиелии

врожденный сколиоз и деформированная грудная клетка;
развитие неправильного прикуса и аномалии челюсти (высокое небо);
наличие больше одной пары молочных желез (у женщин) или сосков (у мужчин);
болезнь приводит к такому уродству, как дисплазия ушных раковин, раздвоение языка, наличие лишних пальцев на ногах и руках.

Болезнь провоцирует нейротрофические расстройства кожи:

раны плохо заживают;
на коже появляется множество рубцов от мелких порезов и ожогов;
кожа начинает деформироваться вместе с суставами и костями;
кожа постепенно становится толще, иссыхает и шелушится.

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии истинной шейного и грудного отдела происходит с помощью хирургического вмешательства.

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

Что такое Сирингомиелия —

Сирингомиелия тяжелое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге. В основе его лежат нарушения онтогенеза нервной системы — неправильное формирование медуллярной трубки и замыкательного швя. Характер н степень расприсгранения процесса по спинному мозгу обусловливают разнообразие клинических проявлений, из которых постоянным является сегментарное диссоциированное растройство чувствительности. Сирингомиелия проявляется трофическими нарушениями в мышцах (76% случаев), костях и суставах (60%), коже (24%). Если в прошлом из всех нейрогенных остеоартропатий преобладали сифилитические, то в наши дни — сирингомиелические; соотношение между ними составляет 1:10.

Патогенез (что происходит?) во время Сирингомиелии:

Поражение суставов наблюдается как у взрослых, так и у детей. Чаще вовлекаются плечевые и локтевые, а также коленные, голеностопные суставы, шейный отдел позвоночника. Первые признаки — умеренные боли и припухлость одного из суставов, иногда гиперемия его и повышение кожной температуры, что может симулировать артрит. Деформация сустава постепенно нарастает при сохранении почти полного объема практически безболезненных движений. Вовлечение в процесс множества суставов вызывает с годами инвалидизацию больного.

Диагностика Сирингомиелии:

Рентгенологически при этом выявляются остеопороз эпифизов и метафизов, краевые дефекты, а затем остеолизис суставных костей до полного исчезновения метаэпифизов с наличием на месте бывшего сустава поротических, с неровными контурами костных остатков. Признаком остеопатий является образование патологических диафизарных переломов. Одновременно наблюдаются снижение болевой чувствительности (гипоалгезия), трофические изменения кожи (гиперпигментация, цианоз, гипертрихоз), ломкость ногтей. Могут возникать разнообразные признаки врожденных нарушений: асимметрия лица, конечностей, неправильное строение кистей, стоп, зубов, кифоз, сколиоз, умственная отсталость.

Диагноз сирингомиелической остеоартропатии при развернутой клинической картине бывает достаточно прост, при стертости же симптоматики, особенно при незначительном расстройстве болевой чувствительности, довольно сложен. Лечение осуществляется невропатологами. От пункции или оперативного вмешательства на суставах следует воздержаться, так как эти манипуляции ведут к образованию долго не заживающих ран.

Лечение Сирингомиелии:

Полиостеоартромиалгии не поддаются воздействию аналгезирующих средств, физиотерапевтических процедур. Терапевтический эффект может быть достигнут при назначении седативных препаратов, психотропных средств, при нормализации режима труда и отдыха, смене обстановки и пр.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сирингомиелия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сирингомиелии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия — это заболевание, при котором внутри спинного мозга образуется киста, заполненная жидкостью, называемая свищем. Со временем свищ может увеличится или удлинить поврежденный спинной мозг и сжать и повредить нервные волокна, переносящие информацию в мозг и от головного мозга к остальным частям тела.

Обычно своеобразная биологическая жидкость, известная как спинномозговая жидкость (ликвор), окружает и защищает головной и спинной мозг. Спинномозговая жидкость также заполняет желудочки, представляющие собой взаимосвязанные полости внутри центра головного мозга, которые тянутся до небольшого центрального протока, проходящего вдоль спинного мозга. Когда у человека сирингомиелия, эта жидкость накапливается в ткани спинного мозга, расширяя центральный проток и образуя кисту (свищ). Как правило, киста появляется, когда нарушается нормальный поток спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или ствола головного мозга. Когда свищ воздействует на ствол мозга, расстройство называют сирингобульбия.

Причины сирингомиелии

Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев связано с синдромом Арнольда-Киари, структурным дефектом, при котором мозговая ткань проходит через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие) до позвоночного канала и препятствует потоку спинномозговой жидкости.

Травмы, опухоли спинного мозга, повреждения, вызванные воспалением вокруг спинного мозга, также могут вызывать сирингомиелию. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).

Формы сирингомиелии

Есть две основные формы сирингомиелии.

Врожденная сирингомиелия. В большинстве случаев причиной является синдромом (аномалией) Арнольда-Киари, приводящий к образованию свища, чаще всего в шейном отделе (шее) позвоночника. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 25 до 40 лет. Люди с врожденной сирингомиелией часто страдают гидроцефалией, накоплением избытка спинномозговой жидкости в головном мозге с расширением желудочков головного мозга. Нагрузка или кашель могут заставить спинномозговую жидкость попасть в желудочки, вызывая головную боль или потерю сознания (обморок). Кроме того, у больного может быть расстройство под названием арахноидит, воспаление арахноида, одной из трех мембран, окружающих спинной мозг.
Приобретенная сирингомиелия (также известная как первичная спинальная сирингомиелия или неинфекционная). Причины приобретенной сирингомиелии включают травму спинного мозга, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга, обычно вызываемое инфекцией), арахноидит, опухоль в спинном мозге и кровотечение внутри спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Специфические симптомы и тяжесть сирингомиелии могут сильно различаться у разных людей. Некоторые больные не имеют каких-либо заметных симптомов (бессимптомное течение); у других могут быть различные, прогрессирующие симптомы, вызывая значительную инвалидность. Важно отметить весьма вариабельный характер сирингомиелии и осознать, что у больных людей могут быть разные наборы симптомов и разная скорость прогрессирования (или вообще отсутствовать прогрессирование заболевания).

Заболевание обычно прогрессирует медленно, но может произойти быстрое начало. Общие симптомы включают боль в шее и плечах. Боль может также затронуть руки и может вызвать ощущения жжения и покалывания. Некоторые пострадавшие также испытывают онемение или снижение чувствительности, особенно к жаре и холоду. Также могут развиваться мышечная слабость и истощение, особенно рук и, в конечном итоге, плеч. При сирингомиелии часто поражаются верхние (шейные и грудные) части спинного мозга. Пострадавшие люди могут сначала заметить потерю чувства боли и температуры в пальцах, руках и верхней части груди. На ранних стадиях ощущения присутствует. Потеря чувствительности может распространиться на плечи и спину.

Могут развиваться скелетные аномалии, в том числе трехплоскостная деформация позвоночника (сколиоз). У некоторых детей сколиоз может быть единственным симптомом. У некоторых больных развиваются суставы Шарко, при которых происходит хроническая прогрессирующая дегенерация сустава из-за повреждения нервов, снабжающих сустав. Суставы Шарко первоначально видны как отек и покраснение пораженных участков. Без лечения может возникнуть деформация пораженных суставов.

У некоторых больных развиваются симптомы, связанные с повреждением вегетативной нервной системы, частью основной нервной системы, контролирующей непроизвольные функции. Такие симптомы включают:

потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем;
повышенное потоотделение (гипергидроз);
колебания уровня артериального давления.

Может возникнуть синдром Горнера, редкое заболевание, возникающее из-за повреждения одного из нервов, снабжающих глаза и лицо. Синдром Горнера обычно поражает одну сторону лица и характеризуется:

обвисшим веком;
сужением отверстия между веками;
уменьшением размера зрачка;
уменьшением потоотделения на пораженной стороне лица.

Больные с сирингомиелией, связанной с аномалией Арнольда-Киари, могут также иметь состояние, называемое гидроцефалией, при котором происходит ненормальное накопление спинномозговой жидкости в мозге. В младенчестве гидроцефалия вызывает различные симптомы, включая:

ненормально увеличенную голову;
рвоту;
головную боль;
сонливость;
раздражительность;
судороги;
отклонение глаз.

Затронутые группы населения

Сирингомиелия чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но также может развиться у маленьких детей или пожилых людей. Некоторые сообщения предполагают, что сирингомиелия немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Согласно одной из исследований, заболеваемость в Соединенных Штатах составляет 8,4 человека на 100 000 человек. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Диагностика

Диагноз сирингомиелии основан на выявлении характерных симптомов, детальной истории болезни, тщательной клинической оценке и различных специализированных исследованиях. В некоторых случаях заболевание обнаруживается случайно, когда человека обследуют по другой причине.

Для диагностики сирингомиелии используется специализированное визуализационное исследование, называемое магнитно-резонансной томографией (МРТ). МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма, таких как головной и спинной мозг. МРТ может выявить свищ или другое состояние, связанное с заболеванием, например, интраспинальную опухоль или аномалию Арнольда-Киари.

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии направлено на конкретные симптомы, проявляющиеся у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Педиатрам, неврологам, нейрохирургам, хирургам, глазным специалистам (офтальмологам) и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения больных детей.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как:

прогрессирование заболевания;
наличие или отсутствие определенных симптомов;
первопричина;
влияние симптомов на качество жизни;
возраст человека и общее состояние здоровья.

Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и/или других видов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и других соответствующие факторов.

Некоторые бессимптомные пациенты с заболеванием, могут не нуждаться в лечении, но должны регулярно наблюдаться, чтобы видеть, в случае прогрессирования расстройства.

Общие терапевтические вмешательства включают:

обезболивающие (анальгетики);
физиотерапию и снижение активности, особенно в случае тяжелой атлетики.

Целью лечения сирингомиелии является восстановление правильного оттока спинномозговой жидкости и устранение давления, оказываемого кистой на спинной мозг.

Первоначальное лечение обычно направлено на первопричину сирингомиелии.

Для наиболее распространенной причины возникновения свища спинного мозга — синдром Арнольда-Киари — не существует конкретного, согласованного режима терапии или лечения. Нейрохирурги и другие врачи расходится во мнениях относительно наилучшего подхода к лечению этой мальформации. Различные нейрохирурги могут рекомендовать различные хирургические процедуры или схемы лечения.

Как и сирингомиелия, люди с мальформацией Киари, у которых нет симптомов, как правило, не лечатся, а находятся под наблюдением, чтобы убедиться в том, что заболевание не прогрессирует. При наличии слабых или неспецифических симптомов, таких как шейные или головные боли, врачи могут порекомендовать консервативное лечение.

Симптоматические мальформации чаще всего лечат хирургическим путем. Не существует конкретных критериев или объективных исследований, позволяющих определить, когда делать операцию или какие процедуры лучше выбрать. Наиболее распространенная операция известна как декомпрессия задней черепной ямки. С помощью этой процедуры хирург создает пространство, удаляя маленькие кусочки кости в задней части черепа, тем самым увеличивая затылочное отверстие. Это снижает давление и уменьшает сжатие ствола мозга.

Если свищ в спинном мозге, вызванный мальформацией Киари спровоцировал гидроцефалию, то хирург, как правило, сначала лечит ее. Наиболее распространенным хирургическим лечением является установка шунта, соединяющего расширенные желудочки головного мозга с другой полостью тела. Наиболее часто выбирают брюшную полость. После того, как гидроцефалия пролечена, решается вопрос о мальформации.

Хирургическое вмешательство может использоваться для лечения других состояний, вызывающих сирингомиелию, включая операцию по удалению опухоли.

В некоторых случаях в кисту можно поместить крошечную трубку, называемую стент. Стент позволяет жидкости внутри кисты стекать в область за пределами позвоночника. Процедура может остановить прогрессирование расстройства и облегчить некоторые симптомы, такие как боль и головные боли. Однако стентирование может быть связано со значительными побочными эффектами, включая повреждение или инфекцию спинного мозга, кровотечение (кровоизлияние) и закупорку.

Посттравматическая сирингомиелия может трудно поддаваться лечению. Операция в данном случае рекомендуется для людей с неврологическим ухудшением и/или непреодолимой болью. Хирургическое вмешательство направлено на расширение области вокруг спинного мозга в месте повреждения и уменьшение объема жидкости. Вставка шунта может также использоваться для лечения посттравматической сирингомиелии. Шунтирование при посттравматическом расстройстве сопряжено с риском, включая дальнейшее повреждение спинного мозга, и может потребовать замены, если шунт засорится или деформируется. Многие врачи считают шунты последним средством для пациентов с посттравматической сирингомиелией.

Операция часто может привести к улучшению симптомов и стабилизации расстройства у многих пациентов. Однако после успешного лечения сирингомиелия может рецидивировать, что требует дополнительных операций.

После хирургического вмешательства врач исследует кисту посредством МРТ, чтобы убедиться, что киста стабилизируется или уменьшается в размере.

Прогноз

Прогноз зависит от первопричины, величины неврологической дисфункции, а также от расположения и расширения свища.

Пациенты с умеренным или тяжелым неврологическим дефицитом чувствуют себя намного хуже, чем пациенты с легким дефицитом.

Естественная история сирингомиелии до сих пор не совсем понятна. Хотя в более ранних исследованиях предполагалось, что 20% пациентов умирают в среднем возрасте 47 лет, показатели смертности у современных пациентов в результате хирургических вмешательств и лучшего лечения осложнений, связанных со значительным парезом, таких как тромбоэмболия легочной артерии, вероятно, ниже.

Осложнения

Миелопатия является наиболее серьезным последствием сирингомиелии. Ниже приведены семь классификаций инвалидности от миелопатии в соответствии с Модифицированной классификацией Нурика.

0 степень — без корневых признаков/симптомов.
I степень — наблюдаются корневые признаки/симптомы; нет доказательств имеющегося свища.
II степень — признаки поражения пуповины; нормальная походка.
III степень — легкие проблемы с походкой; больной трудоспособен.
IV степень — нарушение походки мешает трудоспособности.
V степень — больной способен передвигаться только с помощью.
VI степень — больной прикован к постели.

Осложнения миелопатии включают:

рецидивирующую пневмонию;
параплегию или квадриплегию;
пролежни;
дисфункцию кишечника и мочеиспускания.

Читайте также: