Можно ли рожать при сирингомиелии

Актуальность исследования влияния сирингомиелии на фертильность женщин обусловлена тем, что данная патология является одним из самых распространённых заболеваний нервной системы. Сирингомиелия может стать причиной глубокой инвалидизации пациента, а полное излечение невозможно. Наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, которое необходимо проводить по показаниям в период планирования беременности. При установлении диагноза для предотвращения ухудшения ликвородинамики следует избегать действий, которые бы повышали внутричерепное или внутрибрюшное давление, что невозможно выполнить в период гестации.

Цель работы: анализ источников литературы, посвященных современным представлениям о влияния сирингомиелии на течение беременности и родов, а также репродуктивное здоровье женщин. Раскрытие роли эндокринных и неврологических нарушений в возникновении осложнений беременности и бесплодия у пациенток.

Сирингомиелия относится к аномалиям развития ЦНС. Эти состояния характеризуются непрерывным или прерывистым расширением выстланного эпендимой центрального канала спинного мозга на протяжении нескольких его сегментов с образованием интрамедуллярной полости малого диаметра – гидромиелия. Сирингомиелия характеризуется формированием кист в веществе спинного мозга, которые содержат ликвор или близкую к нему по составу жидкость и локализуются чаще в шейно-грудном отделе. При сирингобулии кисты распространяются и на ствол мозга [1]. Сирингомиелия является одной из самых распространённых патологий нервной системы, однако до сих пор её влияние на репродуктивную систему и на течение беременности остается мало изученным [2; 3].

В структуре сирингомиелии выделяют идиопатическую, истинную или первичную сирингомиелию, которая развивается по неизвестным причинам, и на её долю приходится 1/3 всех случаев. В настоящее время её связывают с патологией глиальной ткани, возникающей на этапе внутриутробного развития [4]. При этом врожденный дефект глии, характеризующийся склонностью к пролиферации, проявляется формированием образований с последующим их распадом, что приводит к возникновению полостей в сером веществе спинного мозга. Истинная сирингомиелия, обусловленная генетическим дефектом, часто сочетается с другими мальформациями и пороками развития, например с кифозом и сколиозом (75-91% в зависимости от длительности заболевания), незаращением дужек позвонков, двухсторонними добавочными шейными ребрами, готическим небом, деформацией грудной клетки, дефектами зубного ряда, фиброзной дисплазией костей лицевого черепа, полидактилией, асимметрией сосков молочной железы, добавочными рудиментарными сосками, змеиным языком [5; 6].

Более чем в 70% случаев развитие сирингомиелии связано с наличием аномалий кранио-вертебрального стыка и в этом случае классифицируется как вторичная сирингомиелия [6]. Наиболее часто она ассоциируется с мальформациями Арнольда-Киари I типа, при котором миндали мозжечка располагаются ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО) из-за гипоплазии затылочной кости, и может сочетаться с минимальным опущением продолговатого мозга; и II типа, для которого характерна дислокация не только миндалин, но и червя, моста, продолговатого мозга и IV желудочка ниже уровня БОЗ [2; 7]. Также отмечается связь сирингомиелии с базилярной импрессией, аномалией Денди-Уокера, арахнопатией, суб- и супратенториальными опухолями, spina bifida, дегенеративными заболеваниями позвоночника, грыжами дисков спинного мозга, рассеянным склерозом, а также травмой спинного мозга, при которой клинические проявления могут наблюдаться через несколько месяцев и даже лет после нормализации состояния пациента [8].

Распространенность сирингомиелии колеблется от 2 до 50 и более случаев на 100 тысяч населения. Наиболее редко данное заболевание регистрируется в Индии, Японии, Китае и Бразилии, чаще в Англии – 8,4 случая на 100 тысяч и Польше – 4,3 случая на 100 тысяч. Неравномерность распределения сирингомиелии связывают с биохимическими и водно-физическими свойствами почвы, а также отмечают большую частоту данной патологии у лиц, занятых физическим трудом и проживающих в сельской местности [3]. В структуре общей неврологической патологии в России на долю сирингомиелии и сирингобулии приходится до 7,3% [6]. До 80% всех случаев сирингомиелии обусловлены аномалией Арнольда-Киари I типа, 2-14% - II типа. Травмы как причины сирингомиелии наблюдаются в 4-24% случаев, опухоли до 12% (при этом около 47% случаев обусловлено интрамедуллярными опухолями), воспалительная этиология регистрируется у 5% больных, а истинная или идиопатическая сирингомиелия у 28% пациентов. В большинстве случаев манифестация заболевания приходится на детородный возраст женщин – 20-30 лет и, как правило, имеет хронический прогрессирующий характер течения [4].

У пациенток с сирингомиелией отмечается задержка полового развития, средний возраст менархе у них составляет 15 лет, а у большинства девочек в популяции 11-13 лет. В последующем менструации у женщин с сирингомиелией часто болезненные, отмечается поли- или олигоменоррея, нарушение длительности менструального цикла. Также у пациенток регистрируются изменения в функционировании гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы, приводящие к снижению уровня фолликулостимулирующего гормона, повышенной секреции лютеинезирующего гормона в течение всего менструального цикла, снижению концентрации прогестерона в первую и вторую фазу цикла [7; 9]. Отмечается нарастание эстрадиола в фазу пролиферации, однако в фазу секреции его уровень снижен. Данные гормональные нарушения могут приводить к развитию у женщин недостаточности лютеиновой фазы, что клинически проявляется укорочением цикла менее 21 дня, ановуляторными циклами, снижением либидо, невынашиванием беременности, а также сопряжено с риском развития кист, аденом и рака молочных желез [10]. Нарушения формирования полноценной лютеиновой фазы приводят к невозможности имплантации плодного яйца вследствие развития у пациенток гормонального дисбаланса и изменений эндометрия, которые могут быть подтверждены данными гистероскопии и биопсии [11]. В настоящее время перспективным методом диагностики является проведение УЗИ в динамике, которое позволяет оценить изменения толщины эндометрия в течение всего менструального цикла и развитие желтого тела, а также цветное доплеровское картирование [12; 13]. При иммуногистохимических исследованиях было выявлено, что при снижении выработки прогестерона, наблюдаемой и у пациенток с сирингомиелией, может уменьшаться экспрессия рецепторов данного гормона в эпителиальных клетках эндометрия, что подавляет его рецептивную способность к моменту имплантации плодного яйца [13; 14]. В результате этого изменяются сроки формирования окна имплантации, которое в норме находится между 20 и 24 днем менструального цикла, и именно в этот период отмечается выраженная экспрессия интегринов, обеспечивающих имплантацию [15]. Доказано, что прогестерон обладает иммуномодулирующей активностью, защищая плодное яйцо, представляющее собой чужеродные антигены, от иммунной системы матери. Таким образом, при снижении уровня данного гормона проявляется иммунная агрессия со стороны матери, которая заключается в усиленной выработке естественных киллеров, провоспалительных цитокинов и активации Т-хелперов (СД4+), что приводит к нарушениям имплантационного периода и развитию раннего самопроизвольного аборта. Этому также способствует отсутствие ингибирующего влияния низкого уровня прогестерона на окситоцин, вследствие чего превалирует стимулирующее действие последнего на гладкомышечные клетки матки. Результаты проведенных исследований показывают, что наибольшее значение в успешном развитии беременности имеет прогестерон до 7-й недели гестации, так как после гормональный дисбаланс компенсируется плацентой [12]. Таким образом, в ранние сроки беременности для предотвращения угрозы выкидыша рекомендовано назначать пациенткам заместительную терапию прогестероном, а также ХГЧ в лютеиновой фазе, индукцию овуляции с помощью кломифенома или гонадотропинов [12; 16].

У 50-55% пациентов с сирингомиелией наблюдаются двигательные расстройства: атрофический парез верхних конечностей, парез дистальной группы мышц и двуглавой мышцы. При прогрессировании заболевания отмечаются нейротрофические расстройства с остеопорозом и деформацией костей и суставов, акроцианозом, гиперкератозом кожи рук, появлением трещин, пиодермий, экзем со слабой регенерацией ран, которые регистрируются примерно у 23% [6]. Данные нарушения осложняют течение беременности и послеродового периода, когда активно развиваются репаративные процессы в организме матери.

Сирингомиелия часто бывает ассоциирована с аномалией Арнольда-Киари I типа. В этом случае манифестация заболевания происходит во втором-третьем десятилетии и медленно прогрессирует [17]. Если заболевание начало проявляться в детском возрасте, то возможен регресс симптоматики вследствие роста черепа и подъема миндалин мозжечка, что улучшает ликвородинамику [17; 18]. При сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Арнольда-Киари, большинство пациентов предъявляют жалобы на головную боль в шейно-затылочной области, которая иррадиирует в теменную область, ретроорбитально и может усиливаться при физической нагрузке, чихании, кашле. У 78% отмечается искаженное восприятия формы и цвета предметов, фотофобия, сужение полей зрения, диплопия. У 74% возникают отоневрологические нарушения, которые проявляются головокружением, шумом в ушах, тошнотой, рвотой, снижением слуха. Также при мальформации Арнольда-Киари I типа возможно развитие таких бульбарных нарушений, как затруднение глотания, дисфония, афония, а также вегетативных нарушений: изменение ритма сердца, апноэ во сне, нарушение кардиоваскулярных рефлексов, которые могут стать причиной первичной артериальной гипертензии [19]. Последняя в свою очередь может приводить к тяжелым осложнениям гестации вследствие нарушения маточно-плацентарного кровотока, гипоксии плода, преждевременной отслойки плаценты и наступления преждевременных родов.

Таким образом, клиническая картина сирингомиелии не вызывает трудностей в диагностике у беременной. Осложнения течения беременности у женщин с сирингомиелией до сих пор остаются малоизученными. У многих из них наблюдаются гестозы, чаще всего второй половины беременности [9]. Рвота обычно умеренной и тяжелой степени, 10-20 раз в сутки, не связана с приемом пищи. В тяжелых случаях у беременной развивается интоксикация, обезвоживание, наблюдается нарушение сна, адинамия, снижение массы тела до 3 кг в сутки, снижение АД, тахикардия. Нарушение водно-электролитного баланса обусловлено потерей ионов Na, K, Ca. Развивается метаболический ацидоз, диурез снижен, при исследовании мочи обнаруживаются кетоновые тела и белок. Отмечается диспротеинемия, гипортоеинемия, увеличение вязкости крови. Беременные предъявляют жалобы на головокружения, слабость, задержку стула. При неэффективности терапии, сильном эксикозе, прогрессирующем снижении массы тела и кетонурии в течение 3-4 дней, появлении у пациенток бреда и галлюцинаций показано прерывание беременности либо родоразрешение в зависимости от срока гестации и тяжести состояния матери и плода [20].

Другим осложнением течения беременности при сирингомиелии является раннее излитие околоплодных вод, которое встречается в 18% случаев, а при доношенной беременности у женщин с отсутствием данной патологии в 8-10% случаев [9; 21]. Длительный безводный период представляет собой фактор риска развития хориоамнионита, сепсиса новорожденного, острой гипоксии, неврологических нарушений, родового травматизма матери и плода, а также послеродового эндометрита. У многих рожениц наблюдается первичная и вторичная слабость родовой деятельности [22]. Из-за нарушения сократительной активности матки возможно возникновение аномалий отделения плаценты, что приводит к обильной кровопотере (более 0,5% от массы тела пациентки). Слабость родовой деятельности связана с гипо- и атоническими кровотечениями в раннем послеродовом периоде и часто следует за преждевременным излитием околоплодных вод [8; 16]. Длительное течение родов вызывает физическое и психическое утомление женщины; родовые пути, мочевой пузырь, прямая кишка подвергаются сдавлению головкой плода, в результате чего нарушаются обменные процессы в тканях, возникает их гипоксия и ишемия, что создает условия для формирования ректовагинальных или пузырно-влагалищных свищей [23]. Отек тканей родовых путей и венозный застой приводят к возникновению большой родовой опухоли плода, острому нарушению мозгового кровообращения или кровоизлиянию в мозг вследствие гипоксии [20].

Описанные наблюдения беременности у пациенток с сирингомиелией немногочисленны. Большинство авторов отмечают, что обострения заболевания в период гестации составляют 17% случаев, по данным Г.А. Леонова, Ю.С. Мордвинова, А.А. Алексатева (1994), и 11% - по данным современных исследований [10]. При ассоциации сирингомиелии и мальформации Арнольда-Киари выявлена большая доля женщин, у детей которых обнаружена патология. Среди предрасполагающих факторов развития нарушения течения беременности и декомпенсации основного заболевания выделяют повышение давления спинномозговой жидкости и внутрибрюшного давления. У беременных с сирингомиелией часто наблюдается отягощенный акушерский анамнез, экстрагенитальная патология и коморбидные заболевания [9]. Отмечено, что сирингомиелия может носить наследственный характер, в литературе описаны случаи семейной сирингомиелии. Она передается по аутосомно-доминантному типу с малой пенетрантностью [3; 7].

При хроническом течении сирингомиелии без выраженной прогрессии возможно пролонгирование беременности при совместном наблюдении врача акушера-гинеколога и невролога. В настоящее время полное излечение невозможно. Ранее во время беременности предпочтение отдавалось медикаментозной терапии витаминами B, D, E, K, ноотропами, но-шпой, прозерином; на современном этапе консервативное этиопатогенетическое лечение сирингомиелии считается неадекватным [9]. Наиболее целесеообразной принята полифармакотерапия лидокаином, опиоидами, а также противоэпилептическими препаратами и трициклическими антидепрессантами, которые оказывают тератогенное воздействие на плод [6]. На этапе глиоматоза для подавления патологического размножения глии применяется ренгенотерапия и лечение радиоактивным йодом, которые также невозможно использовать во время беременности [9]. По показаниям женщинам с сирингомиелией, ассоциированной с аномалией Арнольда-Киари, проводится оперативная декомпрессия задней черепной ямки, которая позволяет в дальнейшем снизить осложнения течения беременности [7; 24].

Заключение. Исходя из всего вышеизложенного, можно сделать вывод о том, что сирингомиелия влияет на репродуктивное здоровье женщин и связана с более частым развитием осложнений во время беременности. Эффективное лечение сирингомиелии всё ещё не разработано, а те способы, которые применяются у большинства пациентов, оказывают негативное воздействие на организм женщины и плода в период гестации. Тактика ведения беременности и родов должна подбираться индивидуально при совместной работе врача акушера-гинеколога, нейрохирурга, анестезиолога и лучевого диагноста, что позволит улучшить прогноз для жизни и здоровья матери и ребенка.

. или: Сирингобульбомиелия, болезнь Морвана

Сирингомиелия — это заболевание нервной системы, характеризующееся расширением центрального канала спинного мозга и образованием вокруг него множества мелких полостей, заполненных ликвором (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

• Взрослые
• Дети
• Беременные
• Акции

• Симптомы
• Формы
• Причины
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и последствия
• Профилактика

Симптомы сирингомиелии у беременной

• Нарушения чувствительности (развиваются по сегментарному типу: чаще всего по типу “ куртки” или “ полукуртки”, то есть зона нарушений чувствительности соответствует указанным формам):
  • потеря ощущений в руках или ногах, иногда на лице (в первую очередь температурная и болевая, что ведет к частому получению безболезненных тяжелых ожогов и травм);
  • изменение чувствительности кожи: ощущения ползания мурашек, покалывания;
  • сильные жгучие (нередко мучительные) боли в конечностях и туловище.

• Мелкие подергивания в мышцах конечностей и туловища.

• Истончение мышц конечностей и туловища (атрофия).

• Повышение мышечного тонуса.

• Нарушение питания тканей:
  • истончение кожи, ее огрубение (гиперкератоз);
  • язвы на коже (длительно не заживающий безболезненный дефект кожи и подлежащих мягких тканей);
  • отеки на конечностях;
  • омертвение пальцев;
  • повышенное потоотделение или, наоборот, чрезмерная сухость кожи;
  • артропатия (нарушение функции суставов): это может стать причиной патологических переломов (от небольшого воздействия), невозможности движений в суставе.

• Признаки так называемого дизрафического статуса (нарушение формирования нервной трубки во внутриутробном периоде):
  • деформации черепа: например, высокий (“ башенный”) череп;
  • асимметрия лица;
  • маленькие глаза;
  • раздвоение верхней губы;
  • неправильная форма и асимметрия ушных раковин;
  • искривление позвоночника;
  • множество родимых пятен;
  • расширение подкожных вен.

Формы сирингомиелии у беременной

• В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
  • заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
  • переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
  • вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
  • бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
  • смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.

• По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
  • шейного отдела спинного мозга;
  • грудного отдела спинного мозга;
  • пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
  • стволовую (нижняя часть головного мозга);
  • стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).

• Различают следующие стадии сирингомиелии:
  • нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
  • стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.

Причины сирингомиелии у беременной

• Точная причина развития заболевания неизвестна.

• Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки.
  • В норме во внутриутробном периоде развития давление ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге) в полостях головного мозга повышено, что создает предпосылки к его дренированию не только в центральный канал спинного мозга, но и в окружающее спинной мозг субарахноидальное пространство.
  • При сирингомиелии вследствие нарушения развития нервной трубки дренирования не происходит, ликвор под давлением устремляется в центральный канал, сильно растягивая его (это называется “ ликвородинамический удар”). Подобное растяжение сдавливает спинной мозг и происходит в течение всей жизни, что объясняет медленное прогрессирование симптомов заболевания.
  • Кроме того, вокруг центрального канала начинают формироваться полости, заполненные ликвором, которые также сдавливают спинной мозг.

• Также существуют другие теории, менее признанные. К ним относятся посттравматическая (развитие сирингомиелии после травм спины) и сосудистая (развитие сирингомиелии вследствие хронического нарушения спинального кровообращения).

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика сирингомиелии у беременной

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
  • были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
  • были ли в детстве травмы спины, боли в ней.

• Неврологический осмотр:
  • оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
  • оценка мышечного тонуса;
  • осмотр кожи: наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков.

• ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.

• МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
• Необходима консультация акушера-гинеколога.
• Возможна также консультация медицинского генетика, нейрохирурга.

Лечение сирингомиелии у беременной

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

• Нехирургическое лечение:
  • витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
  • препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);
  • иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;
  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.

• Хирургическое лечение: рассечение центрального канала спинного мозга и улучшение дренирования ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

Осложнения и последствия сирингомиелии у беременной

• Тяжелые травмы и ожоги вследствие отсутствия чувствительности кожи.
• Присоединение инфекции к язвам на коже.
• Контрактуры (нарушение подвижности) и разрушение суставов с развитием инвалидности.

Профилактика сирингомиелии у беременной

• Вследствие отсутствия четких данных о причинах развития сирингомиелия проводить ее профилактику не представляется возможным.
• Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
• Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

А.С.Никифоров, Е.И.Гусев – Частная неврология, 2008г.

• Выбрать подходящего врача невролог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

ВЛИЯНИЕ СИРИНГОМИЕЛИИ НА БЕРЕМЕННОСТЬ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ.

Цель: проанализировать, по литературным данным, современные аспекты клиники, диагностики и фармакотерапии сирингомиелии; описать влияние сирингомиелии на беременность.

Результаты: Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности []. Частота встречаемости данного заболевания разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. В Ставропольском крае данная патология встречается редко (2-3 случая за год) [7 , 9]. В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания [1,3]. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

Клиника сирингомиелии проявляется дизрафическим статусом [1,3,4,10]. К дизрафическим признакам относятся: незаращение дужек позвонков, двухсторонние добавочные шейные ребра, искривление позвоночника, аномалия развития костяка конечностей, деформация грудной клетки, шестипалость, синдактилия, высокое небо, неправильное расположение молочных желез, добавочные соски, элементы акромегалии. Описывается инфантильный тип морфограмм и психический инфантилизм. Эти признаки помогают в дифференциальной диагностике, выявлению стертых субклинических форм этого прогрессирующего заболевания спинного мозга.

К органическим признакам сирингомиелии относятся три основных симптома: сегментарное расстройство чувствительности, расстройства движений, нарушение трофических функций [3].

2) двигательные нарушения: сегментарные (дистальные одно- или двусторонние периферические парезы верхних, редко нижних конечностей), центральные (пирамидная недостаточность, спастический моно-, парапарез нижних конечностей). Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах. При поражении продолговатого мозга - легкие и умеренные бульбарные нарушения;

3) вегетативно-трофические нарушения: акроцианоз, гипер- или ангидроз, отечность кистей; изменение регенеративных процессов; нейродистрофическое поражение костно-суставного аппарата;

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются следующие методы диагностики:

Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Для сирингомиелии наиболее типична локализация в шейно-грудной и шейной части спинного мозга. Описаны случаи распространения сирингомиелии на весь грудной и поясничный отделы спинного мозга, а также его тотального поражения [2, 5, 7]. При бесконтрастной МРТ типичными для сирингомиелии признаками являются: четкие контуры; интенсивность MP-сигнала, сопоставимая с таковой от спинномозговой жидкости на Т1ВИ; исчезновение сигнала на Т2ВИ обусловлено потоком жидкости. Важным при сирингомиелии является необходимость дифференцировать ее с кистозными образованиями. Наличие внутри спинного мозга образования с нечеткими контурами и МРТ-сигналом, превосходящим по интенсивности сигнал от спинномозговой жидкости, а также отсутствие нормальной пульсации последней внутри кисты, свидетельствуют в пользу неопластического процесса. После введения контрастного препарата при сирингомиелии отсутствует характерный для опухолей феномен усиления контрастности. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов [7]. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга [1,3]. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать [7, 9]. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей [3, 7]. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала [3]. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга [7]. Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Течение сирингомиелии во время беременности. В литературе мало сведений по этому вопросу. В. А. Гусев (1965) описывает клинику сирингомиелии у 26 женщин в период гестации. Больные были, в основном, с нарушениями чувствительности без значительных трофических и двигательных расстройств. Оказалось, что беременность и роды не вызывали обострения заболевания или ухудшения общего состояния. Подобного мнения и И. Д. Полыковская (1967). Г. А. Леонов, Ю. С. Мордвинов, А. А. Алексатева (1994) считают, что при легкой и средней тяжести заболевания беременность может быть продолжена под наблюдением невропатолога и акушера-гинеколога. Авторы приводят свои наблюдения за 36 больными сирингомиелией в период беременности. Причем у 7 больных клиника сирингомиелии впервые проявилась в гестационном. периоде (у 5 после срочных родов, у 2-х — во время^ беременности). Они отметили, что у беременных с сирингомиелией часто встречаются гестозы ( ранний гестоз — в 22% случаев, поздний — в 33%). Обострение заболевания в период, беременности наблюдали редко. Так, в 1-ом триместре нарастание^ неврологической симптоматики имело место в 11% случаев, во^ 11-м — в 12%, в 111-ем триместре — в 17% случаев. B послеродовом периоде обострение отмечено лишь у 3-х женщин, а после аборта — у 8. В 4-х случаях роды были патологическими. Однако по данным Л. Ф. Шинкаревой и соавт. (1988) и др отмечается частое обострение основного заболевания, склонность этих больных к респираторным заболеваниям, частым обострениям гайморита, длительным лихорадочным состояниям и др. Характерным считают рвоту беременных (73,92%); гестозы 2-й половины беременности (25,21%), самопроизвольные выкидыши до 31,5% случаев (Шинкарева Л. Ф. и соавт., 1988; Черенкова М. А., 1989). Роды у больных при этой патологии протекают с различными осложнениями как для матери, так и плода. Частым осложнением родов для матери является несвоевременное отхождение околоплодных вод (18,64%); первичная и вторичная слабость родовой деятельности у каждой 6-й роженицы; приращения плаценты у каждой 5-й женщины; задержка частей последа, гипотония матки, кровотечение в З-ем и раннем послеродовом периоде. По данным М. А. Черенковой (1989) роды с патологией отмечены в 41,24%, преждевременные роды в 4,96% случаев. В послеродовом периоде характерным является субинволюция матки, гиполактия.

Выводы:

Сирингомиелия относится к органическим заболеваниям с тяжелой, прогрессирующей клинической картиной.

Выделение критериев ранней диагностики сирингомиелии и определение принципов разработки индивидуальных систем эффективных лечебно-реабилитационных мероприятий приводит к улучшению качества жизни больных.

Лечение сирингомиелии, несмотря на использование различных консервативных и хирургических методов, все еще остается недостаточно эффективным, и в 60—70% случаев заболевание приводит к инвалидизации лиц зрелого возраста.

Установлено, что беременность и роды не вызывают обострения сирингомиелии; обострение во время беременности наблюдается редко.

Установлено, что у беременных часто наблюдаются осложнения связанные с заболеванием.

Необходимо динамическое наблюдение беременных, страдающих сирингомиелией.

Литература:

Аникандров А. Б. Динамика неврологических симптомов и вопросы ранней диагностики сирингомиелии. Автореф. дис. канд. мед. наук. Казань: Магариф, 1999.- 108 с.

Ахадов Т. А., Белов С. А., Кравцов А. К., Панов В. О. MP-томография в диагностике сирингомиелии // II Междунар. конгресс вертеброневрологов: сборник научных статей. Казань, 1992. - С. 14.

Богданов Э.И. Сирингомиелия // Неврологический журнал. — 2005. — № 6. — С. 4-11.

Менделевич Е. Г., Богданов Э. И. Современные представления о патогенезе сирингомиелии. // Неврологический вестник 2000 - №1-2 - С.76-79

Менделевич Е.Г., Давлетшина Р.И., Дунин Д.Н. Клинические и МРТ особенности течения сирингомиелии, начавшейся в детском возрасте / Е.Г. Менделевич, Р.И. Давлетшина, Д.Н. Дунин // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. — 2011. — Т. XLI, вып. 4. — С. 14-19.

Менделевич Е.Г. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари / Е.Г. Менделевич, М.К. Михайлов, Э.И. Богданов / Казань: Медицина, 2002. — 235 с.

Шевченко П.П., Тамбиева М.А./ Современные методы диагностики и лечения сирингомиелии. Международный студенческий вестник N2, 2015г.

Syringomyelia. A Disorder of CSF Circulation / Ed. by G. Flint, C. Rusbridge. — Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014. — 345 p.

Brugie'res P., Idy-Peretti I., Iffenecker C. et al. CSF Flow Measurement in Syringomyelia // Am. J. Neuroradiology. — 2000. — Vol. 21. — P. 1785-1792.