Мышечный тонус неврологический статус

Исследование мышечного тонуса проводится в условиях полного расслабления мышц, лучше в горизонтальном положении исследуемого, уложенного на жесткую кушетку. Тонус мышц спины определяется в положении пациента на животе.

Для оценки мышечного тонуса используется метод определения поперечной твердости (резистентности) мышцы и глубины погружения (вдавливания) пальцев врача в мышцу. Метод ориентировочный, не имеет четких критериев и отрабатывается эмпирически на здоровом человеке.

При исследовании поперечной твердости мышцы врач большим и указательным пальцами захватывает расслабленную мышцу и осторожно ее сжимает, оценивая сопротивление сжатию и глубину погружения пальцев. В местах, где захват мышцы невозможен, мышца прижимается пальцем к кости, при этом также оценивается как сопротивление, так и глубина погружения пальца в мышцу.

У здорового человека, занимающегося умеренным физическим трудом, мышцы нормотоничны. Мышцы с высокой резистентностью определяются как гипертоничные, они плотные, напряженные. Мышцы с низкой резистентностью оцениваются как гипотоничные, на ощупь они дряблые, вялые. Мышцы, потерявшие сопротивление — атоничные. Отклонение от нормального тонуса может быть генерализованным и локальным.

Другой метод исследования мышечного тонуса преследует цель определения контрактиль-ного тонуса (тонического сопротивления), то есть оценки рефлекторного напряжения мышцы, вызываемого ее растяжением во время выполнения пассивных движений в конечностях, туловище, шее.

При исследовании контрактильного тонуса врач берет дистальную часть конечности, находящейся в условиях полного расслабления, и совершает пассивное сгибание и разгибание, оценивая при этом сопротивление мышц сгибателей и разгибателей, функционально связанных с этим суставом. Степень тоническою сопротивления мышц также оценивается ориентировочно на основе клинического опыта и навыка, а также сопоставления тонуса мышц симметричных отделов конечностей. Снижение или выпадение мышечного тонуса возникает из-за нарушения целостности рефлекторной дуги при поражении периферического двигательного нейрона.

Мышечная гипотония приводит к увеличению объема пассивных движений в суставах, снижению сопротивления мышц, растяжению. При мышечной атонии эти признаки резко выражены вплоть до полной разболтанности сустава. Генерализованная мышечная гипотония наблюдается при прогрессирующем атрофическом поражении мышечной системы — голодание, обезвоживание, тяжелые истощающие заболевания, генерализованная форма миопатии, миастении. Ограниченная мышечная гипотония (атония) чаще выявляется на конечностях, в мышцах плечевого и тазового пояса. Причинами могут быть заболевания центральной и периферической нервной системы, а также длительное нарушение функции сустава.

Повышение мышечного тонуса наблюдается в случаях поражения пирамидной и экстрапирамидной системы. Мышечный гипертонус является одним из ведущих симптомов центрального паралича.

Нервная система человека обеспечивает регуляцию работы органов и тканей, а также способствует приспособлению организма к тем или иным условиям. Именно от нее зависит работа организма в целом, а также взаимодействие человека с окружающей средой. Для каждого врача очень важно уметь определять неврологический статус пациента. Что это такое, и как происходит его исследование, об этом поговорим далее.

Почему важно определение статуса

Прежде всего, при общении с пациентом врач должен обратить внимание на его поведение, реакцию и общее психическое состояние. Особенно если пациент поступил с какой-либо травмой или неотложную помощь вызвали близкие. Врач определяет, в первую очередь, состояние головного мозга, так как от этого во многом зависит назначенная в дальнейшем терапия. Именно исследовав неврологический статус пациента, доктор позволяет себе назначить лечение, которое улучшит функциональность головного мозга и увеличит шансы на положительный исход лечения.

Реакции зрачков на свет не достаточно для установки неврологического статуса. В настоящее время разработана схема, которая оценивает работу мозга, исходя из некоторых неврологических симптомов. Установить статус можно, обратившись в специализированный центр диагностики. Рассмотрим далее, как устанавливают статус.

Первичный опрос пациента

Главное условие правильного исследования неврологического статуса - это умение доктора сопоставлять симптомы и признаки с определенными участками нервной системы.

При общем осмотре врач должен проявить активную позицию и выяснить следующее:

• установить данные пациента: ФИО, какую занимает должность;
• выслушать жалобы пациента;
• установить, бывали ли обмороки или эпилептические припадки;
• жалобы на частые головные боли и какого они характера, где локализуются, выяснить, что спровоцировало боль, какие были сопутствующие симптомы;
• необходимо узнать в какой последовательности развивается боль или приступ, что является стимулятором;
• выяснить, какое лечение проводилось ранее, какие препараты использовались и как действовали на пациента.

Также написание неврологического статуса будет включать в себе половую принадлежность, перенесенные инфекционные заболевания, особенности перинатального периода и еще то, какие имеются наследственные заболевания нервной системы.

Общий осмотр пациента

Чтобы установить неврологический статус, необходимо не только опросить пациента, но и тщательно его осмотреть. Для этого больного необходимо раздеть до нижнего белья.

Затем оценить состояние кожных покровов, их цвет. Измерить температуру тела. Отметить наличие рубцов, следов от инъекций. Необходимо определить к какому типу относится пациент: астеник, гиперстеник, нормастеник. Есть ли ожирение или чрезмерная худоба.

Далее проводят визуальный и пальпаторный осмотр головы. Отмечают ее форму, симметричность, а также наличие ссадин. Необходимо обращать внимание на уплотнения, болезненные очаги. Прощупать височные артерии, оценить их состояние. Дать оценку глазным яблокам и выделениям из носа и ушей, если они имеются.

Осмотр шейного отдела и позвоночника

При осмотре шеи обращают внимание на положение и подвижность головы и шеи. Щитовидную железу, сонные артерии, лимфатические узлы исследуют, пальпируя. Сонные артерии и подключичные исследуют, проводя аускультацию. Определяют тонус затылочных мышц, есть ли симптом Лермитта. Далее проводят осмотр грудной клетки и брюшной полости.

Очень важен тщательный осмотр позвоночника. Обращают внимание на различного рода деформации позвоночника, дают оценку подвижности позвонков, наклоняя пациента в разных направлениях, определяют степень напряженности мышц спины и их болезненность, а также состояние поясничных позвонков.

Мозговые функции и обследование работы черепных нервов

Очень важно в исследовании неврологического статуса дать оценку мозговым функциям. Необходимо отличить нарушение от патологий в работе. Для этого нужно дать оценку следующим критериям:

• сознанию;
• способности ориентироваться;
• выяснить насколько развито внимание, память;
• определить, как человек идет на контакт, какая у него речь;
• узнать, способен ли пациент соблюдать последовательность;
• проверить, есть ли признаки агнозии.

Описание неврологического статуса не может обойти анализ работы черепных нервов. Их всего 12 пар.

Каждый из них отвечает за ту или иную функцию. Чувствительные нервы (1, 2, 8 пары) отвечают за чувствительность кожи лица, глаз, рта, носоглотки. Двигательные 3, 4, 6, 7, 11, 12 пары отвечают за движение глазных яблок, мышц лица, языка, неба, а также гортани. Смешанные 5, 9, 10 пары нервов отвечают за двигательную и чувствительную функции. Это тройничный нерв, языкоглоточный и блуждающий нервы.

Существуют специальные тесты, с помощью которых проверяют, как функционируют черепные нервы.

Оценка двигательных функций и рефлексов

Важно оценить работу мышц. Необходимо осмотреть мышцы голени и плечевого пояса, определить тонус и симметричность мышечных сокращений, насколько развита мускулатура.

В этом случае проводится несколько тестов для оценки двигательной реакции, чтобы исследовать неврологический статус. Пример: в положении лежа на спине пациент поднимает колено, при этом необходимо наблюдать за движением стопы. Мышечную слабость нижних конечностей определяют, сгибая ногу в колене и путем разгибания большого пальца. В положении стоя с плотно закрытыми глазами пациента просят поднять руки ладонями вверх. Мышечную силу можно проверить, попросив пациента пройтись на пятках и пальцах.

Исследование неврологического статуса не может обойтись без оценки координации пациента. По походке больного оценивается его координация, моторные функции. При этом используют хороший тест: пациенту необходимо дотронуться до кончика носа и кончиков пальца с наибольшей точностью.

Все действия нужно проделать быстро. Если при этом появится дрожание рук или не попадание в цель - это является аномалией.

Оценить рефлексы также необходимо. Они делятся на глубокие сухожильные и регрессивные.

Несимметричность рефлекторных реакций или их угнетение говорит о повреждении нервных корешков или периферических нервов. В дальнейшем, посетив центр диагностики, это можно подтвердить, проведя инструментальное обследование.

Оценка чувствительности и оценка вегетативной нервной системы

Сенсорное восприятие оценивают, выясняя следующие факты:

• есть ли болевые ощущения;
• характер боли;
• локализацию и продолжительность;
• какие симптомы сопровождают боль и какие действия ее ослабляют;
• действия, породившие приступы боли.

Так же проводят тесты для определения чувствительности. Проверяют чувствительность обязательно в симметричных точках справа и слева. Для более глубокого обследования оценивают состояние глубоких и поверхностных рецепторов.

Оценка вегетативных функций частично проводится во время опроса пациента, исходя из его жалоб. Для того чтобы сделать более глубокий анализ вегетативной системы, проводят следующие действия:

• замеряют артериальное давление в положении лежа, через 3 минуты стоя;
• измеряют частоту сердечных сокращений;
• проводят тесты с глубоким дыханием;
• проводят пробу на реактивность с давлением на глазные яблоки;
• ощупывают кожу, определяя потливость, можно использовать йод при необходимости;
• при нарушении мочеиспускания ощупывают живот, если потребуется, проводят инструментальное обследование.

Исследование пациента в коме

Гораздо сложнее оценить неврологический статус пациента, если он находится в коматозном состоянии. При этом необходимо обращать внимание на следующие факторы: дать оценку работы дыхательной системы и кровообращения, определить глубину комы и причину попадания в такое состояние, осмотреть пациента на наличие травм, проверить рефлексы.

Все действия врача должны быть направлены на спасение жизни пациента, поэтому при оценке неврологического статуса совместно проводятся действия, которые направлены на устранение опасных для жизни состояний. В таких случаях лучше отправить пациента в центр неврологии. Там проведут полное обследование.

Неврологический статус ребенка

Особенность оценки неврологического статуса ребенка заключается в том, что он не способен выполнять некоторые тесты и отвечать на вопросы. Но врач сможет дать правильную оценку, наблюдая за поведением малыша, со слов матери и через соответствующие тесты на движение и рефлексы.

Следует обращать внимание на симметричность конечностей, форму и размеры черепа, цвет кожи. Важно дать оценку врожденным рефлекторным реакциям. Когда они появились и как выражены, так как эти реакции характеризуют развитие и состояние ребенка. В случае отклонений от нормы при установлении неврологического статуса у ребенка его могут направить для дальнейшего обследования в центр неврологии.

Нервная система является главным командным пунктом в организме, от ее функционирования зависит состояние человека, поэтому необходимо принимать все необходимые меры для поддержания ее нормальной работы.

Оценка неврологического статуса является ведущим средством нейромониторинга. Объясняется это двумя причинами. Первая – это то, что в большинстве реанимационных отделений динамический неврологический осмотр является единственным быстрым и доступным способом оценки состояния головного мозга и определения эффективности проводимой терапии. Вторая причина особого внимания к неврологическому осмотру заключается в том, что конечная цель любых лечебных мероприятий – не достижение тех или иных показателей внутричерепного давления и церебральное перфузионное давление, содержание кислорода и метаболитов, а улучшение функционального состояния головного мозга и исхода болезни.

Представлены основные симптомы и синдромы которые оценивает невролог при осмотре пациента.

Общемозговые симптомы

Норма: Сознание ясное – пациент контактен, полностью ориентирован в собственной личности, времени и месте, адекватен, выполняет все инструкции.

степень угнетения сознания (по классификации А. Н. Коновалова):

• оглушение (поверхностное, глубокое) – потеря внимания, затруднения концентрации, ответы на вопросы после их многократных повторений, быстрая истощаемость при беседе и др.
• сопор – открывание глаз при громком обращении или тормошении, болевой стимуляции; локализация источника тормошения (целенеправленная двигательная реакция) ;
• кома I – отсутствие открывания глаз в ответ на любые раздражители; нецеленаправленные двигательные реакции;
• кома II – отсутствие открывания глаз и двигательных реакций в ответ на любые раздражители;
• кома III – отсутствие открывания глаз и двигательных реакций в ответ на любые раздражители; атония мышц, арефлексия, отсутствие менингеального синдрома, нарушение функций дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Ориентация в месте, времени, собственной личности. Доступность продуктивному речевому (вербальному) контакту.

Головная боль – локализация, характер, периодичность, сопутствующие симптомы, в какое время суток.
Несистемное головокружение - чувство проваливания, зыбкости, неустойчивости.

Системное головокружение - кажущиеся движения окружающих предметов или собственного тела.

Тошнота, рвота.

Менингеальные симптомы

Ригидность задних мышц шеи; симптом Кернига; симптом Брудзинского (верхний, средний, нижний).
Скуловой симптом Бехтерева; симптом Мондонези.
Фотофобия, фонофобия; головная боль; гиперестезия кожных покровов и слизистых.

Очаговые симптомы

Черепные нервы:

I пара (n. olfactorius). Обоняние не нарушено; гипосмия, аносмия (справа, слева) ; дизосмия, гиперосмия; обонятельные галлюцинации – есть, нет.
II пара (n. opticus). Острота зрения – не нарушена; амблиопия (снижение остроты зрения), амавроз (слепота) ; Поля зрения – не нарушены; скотома (выпадение участка поля зрения) ; гемианопсия: гомонимная (справа, слева), гетеронимная (битемпоральная, биназальная) ;
Зрительные галлюцинации – есть, нет.
III (n. oculomotorius) IV (n. trochlearis), VI (n. abducens). Произвольные движения глаз – в полном объеме, страбизм (косоглазие): сходящееся, расходящееся, по вертикали.
Зрачки OD > Развернуть описание

Неотложная помощь для пациентов с острым нарушением мозгового кровообращения (инсульт). Неотложное интенсивное лечение, постоянное наблюдение и тщательный уход.

Оценку явлений сопутствующих параличу начинают с осмотра, оценки походки, объема активных и пассивных движений, мышечного тонуса и силы.

Осмотр: положение больного стоя, сидя, лежа, (активное, пассивное, вынужденное), наличие патологических поз, подвижность, походка, особенности мимики, речи. Осмотр мышечной системы: оценка общего развития, наличия атрофий, фасцикуляций, асимметрии в объеме конечностей. Оценка объема и темпа активных и пассивных движений (исключение поражения костно-суставного аппарата, мышц вследствие к-л других причин).

Мышечный тонус оценивается при осмотре, пальпации мышц и выполнении пассивных движений, исследуя сопротивление мышц, оценивая степень тонического напряжения в них. В норме при пальпации мышцы определяется легкая упругость, незначительное сопротивление при пассивных движениях. При выраженной мышечной гипотонии рельеф не контрастируется, мышца мягкая, дряблая, вялая, пассивные движения совершаются без сопротивления, увеличивается их объем (верхний и нижний симптомы Оршанского), разболтанность суставов. Снижение мышечного тонуса может быть при: поражении периферического МН, эфферентной и афферентной частей рефлекторной дуги, первичной мышечной патологии, патологии мозжечка, ЭПС, а также при центральных параличах на инициальных стадиях острых заболеваний(инсульт), травм, в коме, при избирательном поражении поля 4 коры ГМ.

Мышечная сила оценивается:

- объем активных движений

- динамометром (в экспертной работе).

В клинике используют экспертный ручной метод, противодействуя к-л элементарным произвольным движениям, выполняемым пациентом или выполняя движения в обратном направлении, оценивают и сравнивают силу сопротивления в соответствующих мышцах. При этом необходимо исследовать оба компонента – статический и динамический, так как при некоторых заболеваниях мозжечка и ЭПС результаты оценки могут не совпадать.

Мышечная сила оценивается по 6 бальной шкале:

0 – полное отсутствие

1 – минимальные движение, если убрать силу тяжести, шевеление

2 – возможное движение в полном объеме только после устранения силы тяжестипреодоление тяжести и легкое сопротивление

3 – значительное сопротивление

4 – незначительное снижение силы, уступчивость

0-плегия, 1-2 глубокий парез, 3-умеленный, 4- легкий.

Мышечная сила исследуется параллельно с исследованием объема и темпа активных движений наблюдение за ходьбой, переходом из горизонтального положения в сидячее, вставанием с корточек, со стула, учитывать участие мышц синергистов, использовать функциональные тесты для всей конечности. Специальные приемы для выявления слабости мышц–: верхняя и нижняя пробы Баре, поза Будды, прием Панченко, автоматической пронации Бабинского –Дюфуроу, Говерса, Холоденко, Мингаццини, двигательный ульнарный дефект по Вендеровичу, проба кольца Панова.

Специальные приемы для выявления: патологической мышечной утомляемости: фиксация взора, повторные зажмуривания глаз, длительный разговор или чтение вслух, повторные жевательные движения, поднимания и опускания рук. Сжимания-разжимания кистей в кулак, приседания. Динамометр (разница более 5 кг).

Парезы и параличи. Центральный и периферический.

Органический, рефлекторный, истерический.

Моно, пара, геми, три, тетра, перекрестный, миотома.

Периферический=вялый, атрофический:

Поражение нижнего МН; утрата всех движений – произвольных и непроизвольных; ограниченное распространение (сегмент, корешоки т.д.); арефлексия (поверхностных и глубоких), атония (гипотония), атрофия (через 2-3 недели от начала заболевания +трофические вазомоторные нарушения), фасцикуляции (переднероговый процесс); ЭМГ: реакция мышечного перерождения КЗС=АЗС или КЗС АЗС), снижение электровозбудимости, повышение – механической.

Центральный паралич=спастический.

2. Опоясывающий лишай- вызывается вирусом опоясывающего герпеса и ветрянки (варицелла зостерный вирус). Ветрянка возникает при первичном инфицировании, из высыпаний вирус мигрирует в с/м ганглии, где персистирует в латентном состоянии. Реактивация вируса на фоне иммуносупрессии вызывает развитие опоясывающего герпеса. У 20% населения, чаще а пожилом возрасте. При этом 50% на туловище, 20% на голове, по 15% на конечностях.

ОГ начинается с жгучих болей, гиперстезии или парастезий в пораженном дерматоме (D3-L3, но чаще Т5-Т6), высыпания появляются лишь спустя несколько дней или недель. Поэтому часто боль служит поводом к ошибочному диагнозу: ИМ, ЯБЖ, аппендицит, холецистит, грыжа диска). Иногда высыпаниям предшествует лихорадка, головная боль, тошнота, легкая ригидность шейных мышц, регионарная лимфоаденопатия.

Высыпания локализуются в 2-1 дерматоме и представляют в начале эритематозные пятна и папулы, затем трансформируются в пузырьки и обычно регрессируют в течение 2-3 недель, оставляя после себя рубцы и пигментации.

У части больных возникает мышечная слабость, т.к. поражаются передние корешки, нервы, чаще верхних конечностей. Парезы возникают в первые 2 недели на фоне высыпаний, достигают максимума в течение нескольких часов, суток, регрессируют 50-70% спонтанно восстанавливаются. Часто незамеченными.

На фоне высыпаний в крестцовой области могут появиться нарушения мочеиспускания, а при вовлечении поясничных и крестцовых отделов кишечная непроходимость или псевдообструкция ободочной кишки.

После регресса высыпаний у 15% больных остается постгерпетическая невралгия, которая может регрессировать через несколько месяцев, но иногда сохраняется на годы: чем тяжелее период высыпаний и старше пациент, тем выраженнее. Боли связаны с воспалительными изменениями в ганглиях и корешках. Возможны три варианта болей: постоянная, тупая или жгучая, или спонтанная периодическая, колющая, стреляющая и аллодиническая (острая, поверхностная, жгучая, обычно возникающая при легком прикосновении).

При вовлечении глазничной ветви тройничного нерва боль и высыпания локализуются в области лба, глаза, в том числе и на роговице, на кончике носа. Осложнением глазничного герпеса м.б.. язвы на роговице, увеит, васкулит, некротический ритинит, неврит зрительного нерва, поражение других ЧМН.

При вовлечении коленчатого ганглия возникает синдром Рамсея – Ханта, проявляющийся высыпаниями в обл. наружного слухового прохода, барабанной перепонки, глотки, снижением слуха, головокружением, тошнотой, параличом мимической мускулатуры.

Иногда вовлекаются корешки С2-С3.

Поперечный миелит- может возникнуть спустя несколько дней или недель после появления сыпи. Обычно вовлекает грудной отдел спинного мозга с развитием нижнего парапареза.

Энцефалит может проявиться через несколько дней после высыпаний возбуждением, лихорадкой, головной болью, ригидностью шейных мышц, очаговыми симптомами, эпилептическими припадками, плеоцитозом в ЦСЖ.

Церебральный васкулит обычно развивается спустя несколько недель или месяцев после перенесенного глазничного герпеса и вовлекает внутреннюю сонную артерию, вызывая развитие гемиплегии.

Лечение: У молодых людей с хорошим иммунитетом можно ограничиться применением анальгетиков, антисептиков, анестезирующих кремов.

У людей старше 50 лет, с иммунодефицитом, выраженном болевом синдроме или осложненном герпесе показана противовирусная терапия в первые 3 суток от момента высыпаний: ацикловир 800мг 5 р/д, валацикловир 1000 мг х 3 р/д, фамцикловир 500 мг х 3 р/д. При миелите, энцефалите, васкулите, выраженном иммунодефиците принято вводить ацикловир в/в 5-10 мг/кг каждые 8 часов- 5 дней.

- Для облегчения боли анальгетики, НПВС, иногда трамадол или залдиар (парацетамол+трамадол).

-кортикостероиды, У пожилых, а также при энцефалите, васкулите, миелите.

- постгерпетическая невралгия: антидепрессанты, местные анестетики и антиконвульсанты. 150 мг/сутки, лидокаиновые пластины- на 12 часов 9после регресса и заживления кожи), габапентин 300мг в 1-й день, 2-й-600, 3-й день – 900 в три приема, при необходимости дозу повышают до 1800-3600. ФТЛ, ИРТ, аппликации препаратов стручкового перца. Хирургическое лечение – последний способ.

Постгерпетическая невралгия тройничного нерва- (герпес зостер) - персестирующая или периодически возникающая лицевая боль в течение не менее трех месяцев., чаще вовлекается в процесс глазной нерв (наименее миелинизированный). Заболевание проходит несколько стадий: продромальную, (острая боль, зуд), односторонней сыпи, заживления кожи (2-4 нед), постгерпетической невралгии. Клиника типична: рубцы на коже, в области лба и волосистой части головы, наличие триггерных участков на коже лба (симптом расчески), век. Сочетание перманентного и пароксизмального болевых синдромов, аллодинии, гипестезии, гиперпатии, дизестезии.

3.Боковой амиотрофический склероз (Шарко)- нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центрального и периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и пат. пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное прогрессирование, приводящее к летальному исходу.

Этиология неизвестна. Болезнь патологически усиленного апоптоза (в 2 раза). Мутация в гене супероксиддисмутазы 1.

Возраст начала болезни 20-80 лет, чаще 50-65 лет. В 90% случаев являетсяся спорадическим.

Единой классификации нет. Так как нет единого представления об этиологии и патогенезе. Используют 3 классификации: Северо-Американскую, Британскую и отечественную О. Хондкариана.

Классификация БАС :

Североамериканская классификация БАС:

А. Классический БАС, дебюты: шейный, бульбарный, грудной, поясничный, диффузный, респираторный

Б. Прогрессирующий бульбарный паралич

В. Прогрессирующая мышечная атрофия

Г. Первичный боковой склероз

А. АД- ассоциированный с мутациями супероксидисмутазы1, без мутации супероксидисмутазы1

Б. АР- ассоциированный с мутациями супероксидисмутазы1, другие формы.

3) западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция

Классификация Хондкариана:

Формы: бульбарная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая, первично-генерализованная, высокая.

Варианты: смешанный (классический)- равномерное поражение центрального и периферического нейрона, сегментарно –ядерный- преимущественное поражение периферического мотонейрона, пирамидный- высокая форма БАС- преимущественное поражение центрального нейрона.

Патогенетически: Бас в условиях нормальной жизни и искусственно продленной.

Стадии: предвестников, локальных проявлений, генерализованных проявлений. Терминальная.

Клиника: постепенно нарастает слабость, неловкость, скованность и похудание дистальных отделов конечностей, крампи (за 3-6 мес до клиники). В большинстве случаев симптоматика асимметрична. При осмотре в амиотрофированных мышцах обнаруживаются мышечные подергивания, вызванные фасцикуляции – при перкуссии молоточком. Оживление глубоких рефлексов, расширение рефлектогенных зон, клонусы, патологические знаки на фоне атрофий. Со временем мышечная слабость распространяется на проксимальные отделы, присоединяются признаки поражения центральных отделов. Параллельно развивается дизартрия, дисфагия, парез мягкого неба, атрофия языка, фасцикуляции в нем. Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов. Усиление н/челюстного рефлекса за 5-6 мес до клиники. Постепенно вовлекается дыхательная мускулатура, что проявляется пародоксальным дыханием. Летальный исход от ДН.

Диагноз БАС Эль-Эскориальские критерии 1998:

- дегенарция ПМН, доказанная клинически, эл-физ или морфологическими методами

-дегенерация ЦМН, доказанная клинически

-прогрессирующее течение заболевания на одном уровне поражения ЦНС или распространение на другие уровни.

Клинически: сочетание периферических и центральных параличей в 3 из 4 возможных отделах (ствол, шейный, грудной, пояснично-крестцовый отделы); неуклонное прогрессирование в течение 6 месяцев (до этого БДН);

ЭМГ: денервационные изменения, связанные с поражением клеток передних рогов: повышение ПД, полифазность, острые волны, фибрилляции, фасцикуляции.

МРТ ГМ и СМ в Т2 режиме: повышение интенсивности сигнала в коре ГМ, внутренней капсуле, мозговом стволе, СМ.

Все остальные исследования направлены на исключение диагноза БАС.

Учитывать: миотомное распределение слабости, центральные и периферические парезы в одном сегменте, регионарное распространение слабости; дебют, пролдолжительность болезни, присоединение бульбарных синдрома, неуклонное прогрессироване, отсутствие зрительных, глазодвигательных, тазовых нарушений, а также чувствительных, вегетативных, когнитивных.

Сложные этико-деонтологические и экономические вопросы.

Теория о врожденном БАС. 75% гибели МН для клинической манифестации, отсутствие эффективного лечения.

Лечение: Симптоматическое. Цель – замедлить прогрессирование болезни и продлить активный период больного, а также уменьшить выраженность некоторых симптомов болезни, поддержание стабильного качества жизни. Госпитализация: первичное обследование или проведение гастростомии.

Тактика: первичное обследование, наблюдение 6 мес, повторно обследование и уточнение диагноза. Беседа и информирование родственников и больного. Амбулаторное наблюдение 1 раз в 3-6 месяцев, консультативная помощь, обследование. Патогенетическое лечение (Ризулол 50мг х 2 р/д, препарат продлевает жизнь на 3-4 месяца. Пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Пожизненно. Кому? Достоверный или вероятностный БАС с длительностью менее5 лет, ФЖЕЛ более 60% без трахеостомии и зависимости от ИВЛ).

ортопедические методы коррекции.

устанение чрезмерных нагрузок,

ЛФК по 15 мин 2 р/д,

активизация больных – церебролизин, семакс, метаболические миотропные препараты: карнитиин, левокарнитин, креатин

витамины группы В, тиоктовая кислота, Е

миорелаксанты, НПВС, антиконвульсанты при болевом синдроме

антидепрессанты (трициклические, ИОЗС)

крампи, фасцикуляции- баклофен АЭП, дифенин, карбамазепин.

При спастичности баклофен.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром (при слюнотечении – гигиена полости рта, портативные отсосы, аппликации фторурацила на слюнные железы, амитриптиллин, атропин 0.25-0.75 мг 3 р/д, п/к болтулотоксин, тимпанотомия, облучение околоушной железы), Гастростома. Трахеостома, ИВЛ дома или в хосписе.