Недоразвитие ядра лицевого нерва

В основе заболевания лежит врожденное недоразвитие ядер лицевого нерва. Многие случаи синдрома Мебиуса спорадические, но имеются описания семей с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием.

Синдром описан Мебиусом в 1888 г. Аплазия может распространяться и на ядра V, VI, IX, XII пар черепномозговых нервов. Паралич лицевого нерва иногда сопровождается врожденной глухотой. Поражение чаще двустороннее.

С рождения лицо ребенка маскообразное, с открытым ртом и неплотно закрывающимися глазами; глазные яблоки не отводятся в стороны. Кожа натянутая, гладкая, без морщин даже при плаче. Она не смещается по отношению к подкожной клетчатке. Углы рта опущены. У этих детей могут быть и другие аномалии развития: гипертелоризм, макрогнатия, деформация ушных раковин, нёба, дефекты мышц лица, груди. Иногда наблюдаются аномалии конечностей: косолапость, синдактилия, брахидактилия, добавочные пальцы. Интеллект снижен примерно у 10% больных, степень его снижения варьирует.
Дифференциальный диагноз следует проводить с бульбарным параличом, а при одностороннем поражении — с травматическим поражением лицевого нерва в родах.

Течение благоприятное. Прогноз для жизни хороший. Консервативное лечение малоэффективно, но с возрастом степень выраженности патологии несколько уменьшается.
Профилактика пороков развития нервной системы, как и других пороков развития, складывается из общегигиенических мероприятий по охране окружающей среды, труда на производствах, связанных с воздействием на организм химических и физических факторов, охране беременности, медико-генетического консультирования, а также ранней антенатальной диагностики с помощью таких современных методов исследования, как рентгеноскопия и рентгенография плода, сонография, определение альфа-фотопротеина в амниотической жидкости.

Гипоксия плода возникает при осложненном течении беременности (инфекционные, эндокринные и соматические заболевания матери, токсикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, перенашивание, инфицирование плода и др.). Причинами развития асфиксии при рождении являются нарушения маточно-плацентарного кровообращения, обусловленные патологией пуповины, плаценты; несоответствие размеров головки плода и таза матери, внутричерепные кровоизлияния и др. Хроническая гипоксия плода нарушает его компенсаторные механизмы, замедляет и извращает процессы физиологического созревания нервной системы. В связи с этим присоединившаяся в родах асфиксия может вызвать грубые необратимые изменения в центральной нервной системе. Наряду с внутриутробной гипоксией могут быть и другие причины, предрасполагающие к возникновению асфиксии новорожденных — пороки развития центральной нервной системы, сердца, легких, болезнь гиалиновых мембран.

Таким образом, асфиксия — это полиэтиологический клинический синдром, возникающий у новорожденных вследствие действия различных вредных факторов. Асфиксия является одной из частых причин перинатальной смертности. Частота асфиксии в популяции новорожденных составляет 5—6%.

Патогенез. Различают четыре типа кислородной недостаточности плода. Гипоксическая гипоксия возникает при недостаточном насыщении крови плода кислородом, при легочных процессах у матери, истинных узлах пуповины, выпадении или прижатии ее к костям таза, дегенеративных процессах в плаценте, перенашивании беременности, поздних токсикозах, сахарном диабете у матери, преждевременном отхождении околоплодных вод.

Гемическая гипоксия развивается у плода в результате резус-конфликта, анемии у матери. Причиной гипоксии в этих случаях является снижение концентрации кислорода, доставляемого тканям, вследствие уменьшения количества гемоглобина в крови. При гемолитической болезни плода поступающий в кровь непрямой билирубин, кроме того, является блокатором тканевого дыхания.

Циркуляторная гипоксия обусловлена снижением скорости циркуляции крови. Кровь в достаточной мере насыщена кислородом, но ткани все же страдают от гипоксии в результате замедленного кровотока. Циркуляторная гипоксия наблюдается при длительном стоянии головки плода в родовых путях, брадикардии.

Тканевая гипоксия связана с тем, что клетки не могут использовать кислород вследствие нарушения функции ферментных систем, катализирующих окислительные процессы в тканях. Этот тип гипоксии наблюдается при токсикозах беременности в сочетании с другими заболеваниями (поражение почек, сердца), отравлении матери сильными ядами, непрямой билирубинемии.
В клинической практике чаще встречается сочетание различных видов гипоксии.

Кислородная недостаточность и усиливающийся метаболический ацидоз вызывают специфические сосудистые нарушения: расширение сосудов, переполнение их кровью, венозный застой. Под влиянием ацидоза увеличивается проницаемость сосудистых стенок, развиваются отек и набухание мозга, нарушается мозговое ъровообращение. Сосуды мозга расширены, общее количество крови в них увеличено. Вены сетчатки также расширены, развивается отек соска зрительного нерва. В таких условиях часто наступает разрыв сосудов, особенно при высоком венозном давлении. В результате снижения симпатического тонуса сосудов, их тромбоза, кровопотери или нарушения сердечной деятельности возникает ишемия мозга. При ишемии накапливаются недоокисленные продукты обмена, которые не могут быть удалены, что приводит к выраженному внутриклеточному ацидозу. Нервная клетка погибает.

В условиях недостатка в крови кислорода и избытка углекислоты происходит раздражение дыхательного центра. У плода появляются дыхательные движения по типу внеутробного дыхания. Это приводит к аспирации околоплодных вод, слизи, крови и мекония из родовых путей матери и еще больше усугубляет тяжесть состояния.

Устойчивость различных отделов центральной нервной системы плода к кислородной недостаточности не одинакова. В большей степени поражаются те образования, которые функционально наиболее активны в этот период. У новорожденных, особенно недоношенных, в значительной степени страдают клетки коры, базальные ганглии, ядра вестибулярных нервов, зрительный бугор, оливы, ядра черепномозговых нервов, расположенные в каудальном отделе ствола мозга. Клетки передних рогов спинного мозга также чувствительны к действию гипоксии. Степень повреждения мозга зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии.

Что такое синдром Мебиуса?

Синдром Мебиуса (врожденная лицевая диплегия) — это редкое неврологическое заболевание, характеризующееся слабостью или параличом множественных черепных нервов, чаще всего 6-го (отводящего) и 7-го (лицевого) нерва. Иногда поражаются другие черепные нервы. Расстройство присутствует при рождении (врожденное).

Если задействован 7-й нерв, человек с синдромом Мебиуса не может улыбаться, хмуриться, сморщивать губы, поднимать брови или закрывать веки. Если поражен 6-й нерв, глаз не способен повернуться наружу за среднюю линию. Другие аномалии включают недоразвитие грудных мышц и дефекты конечностей.

Синдром Мебиуса не прогрессирует. Точная причина неизвестна. Похоже, что синдром возникает случайно (спорадически) в большинстве случаев; однако, некоторые случаи происходят в семьях, предполагая, что может быть генетический компонент.

Признаки и симптомы

Нарушения и тяжесть синдрома Мебиуса сильно различаются у разных людей. Классически принятые диагностические критерии включают:

1. паралич лица или слабость, затрагивающие, по крайней мере, одну, но обычно обе стороны лица (7-й черепной нерв);
2. паралич бокового движения глаз (6-й черепной нерв);
3. сохранение вертикальных движений глаз.

Реже могут поражаться другие черепные нервы, в том числе 5-й, 8-й, 9-й, 10-й, 11-й и 12-й.

У пострадавших детей также могут возникнуть проблемы с кормлением, в том числе проблемы с глотанием и плохое сосание. Также, язва роговицы может возникнуть, потому что веки остаются открытыми во время сна.

Существует множество дополнительных отклонений. У некоторых детей с синдромом Мебиуса короткий, неправильно сформированный язык и/или аномально маленькая челюсть (микрогнатия). Также может присутствовать волчья пасть. Эти нарушения способствуют затруднению питания и дыхания. Дети с расщелиной неба склонны к ушным инфекциям (средний отит). Могут быть аномалии наружного уха, включая недоразвитие наружной части уха (микротия) или полное отсутствие наружной части уха (анотия). Если поражен 8-й черепной нерв, существует вероятность потери слуха. Зубные аномалии не редкость. У некоторых пострадавших детей возникают проблемы с речью и задержки в развитии речи.

Пороки развития скелета конечностей встречаются у более половины детей с синдромом Мебиуса. Пороки развития нижних конечностей включают косолапость и недоразвитие голеней; на верхних конечностях могут обнаружится перепонки пальцев (синдактилия), недоразвитие или отсутствие пальцев и/или недоразвитие рук. У некоторых детей может быть патологическое искривление позвоночника (сколиоз), а примерно у 15% пациентов также наблюдается недоразвитие грудных мышц и груди на одной стороне тела.

У некоторых затронутых синдромом детей наблюдается задержка в достижении определенных вех, таких как ползание или ходьба, скорее всего, из-за слабости верхней части тела; однако большинство детей в конечном итоге наверстывают упущенное. Синдром Мебиуса редко связан с незначительной умственной отсталостью. Некоторые дети были классифицированы как имеющие расстройство аутистического спектра. Точная связь между синдромом Мебиуса и аутизмом неизвестна.

Некоторые исследования показали, что расстройства аутистического спектра чаще встречаются у детей с синдромом Мебиуса; другие исследования не подтвердили это и предполагают, что любые такие отношения завышены.

Синдром Мебиуса часто связан с различными социальными и психологическими последствиями. Отсутствие мимики и неспособность улыбаться могут заставить наблюдателей неверно истолковать, что думает или чувствует больной человек. Хотя клиническая тревога и депрессия не часто встречаются у детей и подростков с синдромом Мебиуса, пострадавшие могут избегать социальных ситуаций из-за опасений и разочарования.

Причины

Большинство случаев синдрома Мебиуса возникают случайно по неизвестным врачам причинам (спорадически) при отсутствии семейного анамнеза расстройства. Спорадические мутации в генах PLXND1 и REV3L также были идентифицированы у ряда пациентов, и было подтверждено, что они вызывают совокупность результатов, согласующихся с синдромом Мебиуса, при введении их животным.

Также есть редкие случаи, зарегистрированные в семьях. Скорее всего, синдром Мебиуса является многофакторной патологией, что означает, что генетические факторы и факторы окружающей среды играют определенную причинную роль. Возможно, что в разных случаях существуют разные причины (гетерогенность).

В семейных случаях есть свидетельства того, что синдром Мебиуса наследуется как аутосомно-доминантный признак. Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка.

Спектр находок при синдроме Мёбиуса свидетельствует о пороке развития заднего мозга. Для объяснения причины синдрома Мебиуса было предложено несколько разных теорий. Одна из гипотез заключается в том, что расстройство является результатом ослабленного или прерванного кровотока (ишемии) к развивающемуся плоду во время беременности (внутриутробно). Недавние исследования показывают, что недостаток крови влияет на определенные области нижнего ствола мозга, которые содержат ядра черепных нервов. Это отсутствие кровотока может быть вызвано экологической, механической или генетической причиной. Тем не менее, причина синдрома остается неясной, и необходимы более фундаментальные и клинические исследования.

Затронутые группы населения

Синдром Мебиуса поражает мужчин и женщин в равных количествах. Расстройство присутствует при рождении. Точная частота и распространенность синдрома Мебиуса неизвестны. Согласно одной из оценок, заболеваемость в США составляет 1 случай на 50 000 живорождений.

Схожие расстройства

Симптомы и признаки следующих расстройств могут быть схожими с симптомами синдрома Мебиуса. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

В медицинской литературе ведутся споры о том, представляют ли синдром Мебиуса, синдром Польши и синдром Польши-Мебиуса три различных расстройства или три различных проявления одного расстройства.

Наследственный врожденный паралич лица характеризуется изолированным параличом лицевого нерва, и подгруппы болезни имеют другие связанные признаки, включая потерю слуха и косоглазие. Наследственный врожденный паралич лица отличается от синдрома Мебиуса наличием полного горизонтального взгляда. У пациентов с данной патологией были идентифицированы мутации HOXB1 на хромосоме 17q21.

Существуют и другие причины врожденного паралича лица, в частности, микросомия полушария лица и, возможно, родовая травма. Есть также приобретенные типы лицевого паралича. Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется внезапным началом в детстве/подростковом возрасте, двусторонней или односторонней слабостью лица, хроническим отеком лица (особенно губ) и нахмуренным языком.

Другие возможные причины:

• инфекции, такие как синдром Рамсей-Ханта;
• системные и неврологические расстройства, включая детский церебральный паралич, врожденная мышечная дистрофия, спинальная мышечная атрофия, синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз и аутоиммунные расстройства;
• травма головного мозга;
• опухоли или повреждения ствола мозга.

Диагностика

Диагноз синдрома Мебиуса основан на характерных признаках/симптомах, подробном анамнезе пациента и тщательной клинической оценке. Не существует диагностических тестов, подтверждающих диагноз синдрома Мебиуса. Чтобы исключить другие причины лицевого паралича могут быть выполнены дополнительные специальные тесты.

Лечение

Специального курса терапии синдрома Мебиуса не существует. Лечение синдрома Мебиуса направлено на терапию конкретного нарушения у каждого человека. Обычно этими детьми занимается многопрофильная команда, часто в черепно-лицевом центре. К вовлеченным специалистам относятся:

• педиатры;
• неврологи;
• пластические хирурги;
• специалисты по уху, носу и горлу (отоларингологи);
• ортопеды;
• зубные специалисты;
• логопеды;
• специалисты по оценке и лечению нарушений слуха (аудиологи);
• специалисты по лечению нарушений зрения (офтальмологи) и другие медицинские работники.

Самая последняя процедура включает микрососудистый перенос мышцы бедра к лицу и соединение нервов, которые обычно снабжают мышцу жевательной мышцы. Эта операция показала замечательные результаты с точки зрения речи, мобильности лица и самооценки.

Физическая терапия может быть необходима для людей с различными ортопедическими нарушениями. Трудовая терапия также может быть полезной, особенно у пациентов с аномалиями рук, пальцев рук и ног. Логопедия также может быть необходима для некоторых пострадавших детей. Косоглазие обычно корректируется хирургическим путем, хотя некоторые врачи рекомендуют отложить эти процедуры, поскольку состояние иногда улучшается с возрастом. Операции также могут быть необходимы для различных пороков развития скелета, затрагивающих конечности и челюсти.

Прогноз

Лекарств от синдрома Мебиуса нет. Несмотря на нарушения, которые характеризуют расстройство, надлежащий уход и лечение синдрома дают многим людям нормальную продолжительность жизни.

Синдром Мебиуса — это врождённое сочетанное недоразвитие ядер V, VI, IX, XII пар черепных нервов, носящее преимущественно двусторонний характер. Проявляется с рождения отсутствием мимики, неполным закрытием глаз, нарушением сосания, глотания, артикуляции. В большинстве случаев сочетается с аномалиями лицевого черепа, конечностей. Диагностика включает неврологическое, нейропсихологическое обследование, церебральную МРТ, ЭНМГ, генетическое консультирование. Консервативное и хирургическое лечение направлено на коррекцию врождённых пороков, восстановление речи, социальную адаптацию пациентов.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение синдрома Мебиуса
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Фациальная диплегия считается мультифакторным заболеванием. Генетическая детерминированность подтверждается семейными случаями с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием. Однако наследственный анамнез прослеживается не всегда. Спорадические случаи обусловлены неблагоприятным воздействием на плод в период внутриутробного развития. Этиофакторами возникновения синдрома могут выступать:

• Заболевания матери. Инфекции (краснуха, грипп), перенесённые женщиной в период вынашивания плода, различные хронические болезни (кардиомиопатия, бронхоэктатическая болезнь), эндокринная патология (гестационный диабет) создают неблагоприятные условия внутриутробного развития. Следствием последних становятся различные нарушения эмбриогенеза, в том числе синдром Мебиуса.
• Гипоксия плода. Кислородное голодание возникает при фетоплацентарной недостаточности, резус-конфликте, аномалиях пуповины, внутриутробных инфекциях. Длительная гипоксия приводит к общей задержке внутриутробного развития или нарушению отдельных его этапов. Задержка формирования черепно-мозговых нервов является причиной их конгенитальной гипоплазии.
• Токсические воздействия. Провоцировать сбои в процессе эмбриогенеза может приём тератогенных фармпрепаратов на ранних сроках беременности, наркомания, алкоголизм беременной. Результатом становится недоразвитие черепных нервов, их ядер, другая врождённая патология.

Патогенез

Генетическая детерминированность, неблагоприятные антенатальные условия потенцируют различные нарушения, задержку формирования ядер и корешков черепно-мозговых нервов на уровне ствола головного мозга. В первую очередь страдают лицевой и отводящий нервы. Из-за нарушения иннервации мимической мускулатуры лица возникает амимия. Денервация мышцы, поворачивающей глазное яблоко наружу, обуславливает сходящееся косоглазие. Зачастую синдром Мебиуса включает недоразвитие прочих расположенных в стволе черепных нервов. Гипоплазия языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов приводит к расстройству сосания, глотания, голосообразования, артикуляции. При недоразвитии VIII пары выявляется тугоухость, V пары — отсутствие чувствительности кожи лица.

Симптомы

Первыми клиническими проявлениями синдрома становятся амимия лица, косоглазие, расстройство сосания, глотания. Обращает на себя внимание отсутствие мимики у новорождённого. Характерен внешний вид ребёнка: лицо неподвижное, уголки рта опущены, рот приоткрыт, наблюдается лагофтальм (неполное смыкание век). Отсутствуют плач, улыбка, слёзотечение. Синдром Мебиуса часто сочетается с иными врождёнными пороками различных структур головы: расщелиной твёрдого нёба, микрогнатией, аномалиями зубных рядов, дисплазией ушных раковин, микрофтальмом, У 50% больных имеются конгенитальные аномалии конечностей: синдактилия, полидактилия, косолапость, деформации стоп. Часто встречается синдром Поланда: аплазия большой грудной мышцы, молочной железы и соска, дисплазия рёбер, брахидактилия.

Нарушение иннервации мышц глотки, гортани, языка, круговой мышцы рта, щёк приводит к проблемам с кормлением грудничка. Ребёнок плохо сосёт, попёрхивается едой. При наличии расщелины нёба во время еды пища забрасывается с полость носа. С введением прикорма возникают сложности пережёвывания, из-за слабой подвижности языка остатки пищи скапливаются за зубами. В последующем отмечаются нарушения речи в виде дизартрии: речь смазанная, нечленораздельная, требует от ребёнка значительных усилий. Дизартрия сочетается с дисфонией, проявляющейся тихим осиплым голосом. У многих больных наблюдается снижение слуха вплоть до выраженной тугоухости. Нарушение интеллектуального развития определяется в 10% случаев, его выраженность варьируется от пограничного интеллектуального снижения до тяжёлой олигофрении.

Осложнения

Расстройства глотания опасны попаданием пищи в дыхательные пути с асфиксией. Скопление остатков пищи в полости рта создаёт благоприятные условия для развития кариеса и прочих стоматологических заболеваний. Вследствие нарушений строения и функционирования верхних дыхательных путей (носоглотки, гортани) часто возникают респираторные инфекции, которые могут осложниться пневмонией. Наличие особенностей строения уха обуславливает частые отиты у детей. Осложнением лагофтальма является повышенная сухость глаза (ксерофтальмия) и связанные с ней воспалительные процессы (конъюнктивиты, кератиты).

Лицевой паралич, речевые затруднения резко ограничивают способность больного выражать свои эмоции, наблюдаются сложности общения и приобретения социальных навыков. Вследствие этого пациенты склонны к депрессии, имеют трудности обучения. Дизартрия и тугоухость приводят к формированию общего недоразвития речи, без должной коррекции становятся причиной задержки психического развития. Диспластические изменения конечностей вызывают определённые ограничения в двигательной сфере, при отсутствии лечения развиваются контрактуры суставов.

Диагностика

Диагностический поиск направлен на оценку состояния черепных нервов, мышц лица, языка, глотки, исключение морфологического субстрата патологии (неоплазии, гематомы, врождённой гидроцефалии, церебральной кисты), определение возможностей хирургического лечения. Диагностика сопутствующих аномалий проводится с участием стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, ортопеда, офтальмолога, оториноларинголога. Перечень необходимых диагностических обследований включает:

• Осмотр невролога. В неврологическом статусе отмечается лицевой паралич, атрофия языка, снижение глоточного рефлекса. При патологии тройничного нерва обнаруживается гипестезия кожи лица. Как правило, патологические изменения носят двусторонний характер.
• МРТ головного мозга. Позволяет выявить гипоплазию черепных нервов. С помощью МРТ можно исключить опухоль и пороки развития головного мозга, послеродовую гематому, врождённую кисту. Проведение КТоо детям не рекомендовано из-за опасности лучевой нагрузки.
• Электронейромиографию. Исследование определяет резкое снижение или полный блок проведения нервных импульсов по лицевому нерву. Количество возбуждаемых мышечных волокон уменьшено, что свидетельствует об атрофических изменениях.
• Нейропсихологическое обследование. Производится исследование реакции на появление матери, наличие слежения взглядом за игрушкой, соответствие психомоторного развития возрастным нормам. В старшем возрасте когнитивная и психологическая сферы оцениваются при помощи тестирования.
• Консультацию генетика. Составление генеалогического древа необходимо для выявления наследственного характера синдрома, установления типа наследования. ДНК-диагностика не получила широкого распространения из-за большого числа спорадических случаев.

Дифференцировать синдром Мебиуса необходимо от опухолевых процессов, энцефалита с поражением мозгового ствола, болезни Дауна, прогрессирующего бульбарного паралича, нервно-мышечных заболеваний. В редких случаях, когда синдром Мебиуса протекает с односторонним лицевым параличом, следует отличать патологию от внутримозговых гематом, образовавшихся вследствие внутричерепной родовой травмы.

Лечение синдрома Мебиуса

В отношении заболевания проводится комплексная терапия, направленная на коррекцию имеющихся врождённых аномалий, поддержание функционирования головного мозга, костно-мышечной системы, психологическую поддержку больного и его близких. Питание осуществляется при помощи специального шприца, через зонд, при необходимости — парентерально. Ребёнка консультируют педиатр, детский хирург, пластический хирург, офтальмолог, психолог, ортодонт. Лечение включает следующие составляющие:

• Неврологическую. Проводится поддерживающая нейротропная фармакотерапия аминокислотами, ноотропными, сосудистыми, витаминными препаратами. Коррекция амимии выполняется хирургически, операция заключается в пересадке мышечного трансплантата с бедра на лицо.
• Офтальмологическую. С целью предупреждения осложнений ксерофтальмии производится постоянное закапывание увлажняющих глазных капель. При развитии воспаления назначают антибактериальные капли. Для защиты роговицы показана частичная тарзорафия — ушивание краёв век. Косоглазие требует хирургического лечения.
• Ортопедическую. Предполагает хирургическую коррекцию пороков развития конечностей: разделение пальцев при синдактилии, устранение косолапости, операции на костях и суставах стопы. Рекомендовано ношение ортопедической обуви, регулярные занятия ЛФК, физиотерапия, массаж.
• Стоматологическую. Осуществляется закрытие расщелины нёба, ортодонтическое лечение нарушений прикуса, выравнивание зубных рядов. В тяжёлых случаях проводится лечение методами челюстно-лицевой хирургии.
• Логопедическую. Применяется артикуляционная гимнастика, логопедический массаж. Назначаются регулярные занятия с логопедом по коррекции дизартрии, ОНР.
• Психологическую. Большое значение в комплексном лечении имеют занятия ребёнка с психологом, детская психотерапия, арт-терапия, психологическое консультирование родителей. С целью социальной адаптации дети старшего возраста принимают участие в групповых психологических тренингах.

Прогноз и профилактика

Синдром Мебиуса отличается стабильностью течения. Прогноз зависит от тяжести врожденных пороков. Комплексное лечение позволяет минимизировать нарушения, обеспечить достаточно высокое качество жизни пациентов. Возможны затруднения адаптации в социуме. Дети с олигофренией имеют более серьёзный прогноз. Мерами профилактики являются планирование беременности в оптимальном репродуктивном возрасте, отказ от деторождения при наличии тяжёлой наследственной патологии, улучшение экологической обстановки, здоровый образ жизни родителей. Предупредить осложнения гестации, способные спровоцировать синдром Мебиуса, позволяет правильное ведение беременности, своевременная коррекция нарушений маточно-плацентарного кровотока, дисметаболических расстройств.

Нередко встречаются воспалительные поражения лицевого нерва, приводящие к периферическому параличу лицевых мышц. На стороне поражения лицевого нерва сглажены складки в области лба, несколько опущена бровь, глазная щель не смыкается, щека свисает, сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Больной не может вытянуть губы вперед, задуть горящую спичку, надуть щеки (рис. 57). При еде жидкая пища выливается через опущенный угол рта. Наиболее ярко парез мышц лица выявляется при плаче и смехе. Эти нарушения иногда могут сопровождаться слезотечением, повышенной чувствительностью к слуховым раздражителям (гиперакузия), расстройством вкуса на передних двух третях языка.

Реже периферический парез мышц лица обусловлен недоразвитием ядер лицевого нерва. В таких случаях поражение обычно двустороннее симметричное; симптомы наблюдаются с рождения и часто сочетаются с другими пороками развития.

Рис. 57. Периферический паралич мимических мышц

Двустороннее поражение лицевого нерва, чаще его корешков, может наблюдаться также при множественных невритах (полиневриты), воспалении мозговых оболочек (менингиты), переломах костей основания черепа и других травмах черепа.

Синдром сочетанного поражения языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульбарный синдром)

При поражении языко-глоточного и блуждающего нервов двигательные нарушения характеризуются периферическим параличом мышц глотки, гортани, мягкого нёба, трахеи, языка. Такое состояние называется бульбарным параличом. Паралич мышц глотки приводит к затрудненному глотанию. При глотании больные поперхиваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи в гортань и трахею, а паралич мыши мягкого нёба — к затеканию пищи в полость носа. Паралич мыши гортани приводит к провисанию связок и к афонии или гипофонии (голос становится беззвучным). Из-за провисания мягкого нёба голос может приобретать гнусавый оттенок. Язычок отклоняется в здоровую сторону. Из-за паралича языка нарушается жевание. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения его затрудняются. Наблюдаются атрофия и гипотония языка. Имеет место нарушение звукопроизношения: развивается бульбарная дизартрия.

Блуждающий нерв обеспечивает вегетативную (парасимпатическую) иннервацию кровеносных сосудов и внутренних органов (в том числе сердца). Его двустороннее поражение вызывает смерть вследствие остановки деятельности сердца и дыхания.

Центральный паралич

Центральный паралич возникает при поражении центрального питательного нейрона в любом его участке (двигательная зона коры больших полушарий, ствол головного мозга, спинной мозг). Перерыв пирамидного пути снимает влияние коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга; его собственный аппарат растормаживается. В связи с этим все основные признаки центрального паралича так или иначе связаны с усилением возбудимости периферического сегментарного аппарата. Основными признаками центрального паралича являються:

· расширение зоны вызывания рефлексов,

· клонусы стоп и коленных чашечек,

· защитные рефлексы и патологические синкинезии.

Отличие центрального паралича от периферического характеризуют данные, представленные в табл. 1.

При мышечной гипертонии мышцы напряжены, плотноваты на ощупь; сопротивление их при пассивном движении больше ощущается в начале движения. Резко выраженная мышечная гипертония приводит к развитию контрактур — резкому ограничению активных и пассивных движений в суставах, в связи с чем конечности могут “застывать” в неправильной позе. Гиперрефлексия сопровождается расширением зоны вызывания рефлексов. Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей — это ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. Они являются следствием резкого усиления сухожильных рефлексов. Клонус стоп вызывается быстрым тыльным сгибанием стоп. В ответ на это происходит ритмичное подергивание стоп. Иногда клонус стоп отмечается и при вызывании рефлекса с пяточного сухожилия. Клонус коленной чашечки вызывается ее резким отведением вниз.

Патологические рефлексы появляются при повреждении пирамидного пути на любом из его уровней. Различают кистевые и стопные рефлексы. Наибольшее диагностическое значение имеют патологические рефлексы на стопе: рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Жуковского.

При исследовании рефлексов следует учитывать, что у новорожденного и детей раннего возраста в норме обнаруживаются эти рефлексы.

Рефлекс Бабинского вызывают штриховым раздражением стопы ближе к ее наружному краю. При этом происходит веерообразное разведение пальцев и разгибание большого пальца (извращенный подошвенный рефлекс) Отчетливое разгибание большого пальца и веерообразное разведение всех других пальцев возникает при энергичном проведении рукой сверху вниз по внутреннему краю большой берцовой кости (рефлекс Оппенгейма) , нажатии на икроножную мышцу (рефлекс Гордона) , сжатии ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера) Перечисленные патологические симптомы являются разгибательной группой патологических рефлексов.

рефлекс Бабинского

рефлекс Гордона

Рефлекс Шеффера

Рефлекс Россолимо

рефлекс Оппенгейма

рефлекс Бехтерева (сверху подошвы)

Рефлекс Жуковского(снизу подошвы)

Существуют также сгибательные рефлексы. При отрывистом ударе по мякоти кончиков пальцев ног происходит их сгибание (рефлекс Россолимо)

Тот же эффект наблюдается при ударе молоточком по тыльной поверхности стопы в области основания II—IV пальцев (рефлекс Бехтерева) или посередине подошвы у основания пальцев (рефлекс Жуковского)

Защитные рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается.

Синкинезии — непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе отмечаются патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается

Поражение пирамидного пути в боковом столбе спинного мозга вызывает центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. Если поражение локализуется в области верхних шейных сегментов спинного мозга, то развивается центральная гемиплегия, а если в грудном отделе спинного мозга, то центральная плегия ноги.

Рис. 67. Характерная поза больного при капсулярном параличе (поза Вернике — Манна)

Поражение пирамидного пути в области мозгового ствола приводит к центральной гемиплегии на противоположной стороне. Одновременно могут быть поражены ядра или корешки черепных нервов. В этом случае могут возникать перекрестные синдромы:центральная гемиплегия на противоположной стороне и периферический паралич мышц языка, лица, глазного яблока на стороне поражения (рис.65). Перекрестные синдромы позволяют точно определить локализацию поражения. Поражение пирамидного пути во внутренней капсуле характеризуется центральной гемиплегией на противоположной стороне с центральным параличом мышц языка и лица на той же стороне (рис. 66, 67). Поражение передней центральной извилины чаще приводит к моноплегии на противоположной стороне.

Центральный паралич мышц лица отличается от периферического паралича, наблюдаемого при неврите лицевого нерва или при перекрестном синдроме Майяра — Гублера, тем, что пораженными оказываются только мышцы нижней половины лица. Больной не может вытянуть губы вперед и произвести оскал зубов на пораженной стороне. У него сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Однако мышцы лба остаются сохранными, глазная щель смыкается полностью. Слезотечения, гиперакузии и расстройства вкуса не бывает.

При центральном параличе мышц языка атрофия его не развивается.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.