Нервная система новорожденного ребенка онтогенез нервной системы

Эволюция структуры и функции н.спроисходила как в направлении развития отдельных ее элементов (нервных клеток), так и по линии формир. ее новых прогрессивных свойств в условиях взаимодействия с окружающей средой. Важнейшими процессами на этом пути являются централизация, специализация, цефализация и кортикализация нервной системы. Под централизацией понимают группирование нервных элементов в стратегических пунктах тела. Формируются брюшная нервная цепочка и головные ганглии (узлы). Эволюционно молодые структуры, как правило, оказывают тормозное влияние на более древние. Специализация – это подчиненность одних ганглиев тела другим, дальнейшее развитие нервных клеток, появление афферентных и эфферентных систем. Цефализации (голова) – подчинение задних отделов ЦНС головным. В итоге в головном мозге сформировались жизненно важные центры регуляции различных функций организма.

Филогенез - это процесс исторического развития вида,формирования и совершенствования ее структур. У простейших одноклеточных организмов (амеба) н.с еще нет, а связь с окружающей средой осуществляется при помощи жидкостей, находящихся внутри и вне организма, - гуморальная, форма регуляции. В дальнейшем, когда возникает н.с, появляется и другая форма регуляции - нервная. По мере развития н.с. нервная регуляция все больше подчиняет себе гуморальную, так что образуется единая нейрогуморальная регуляция при ведущей роли н.с. Н.С. в процессе филогенеза проходит ряд основных этапов:I этап - сетевидная н.с.. Например гидры, состоит из нервных клеток, многочисленных отростков которые соединяются друг с другом образуя сеть. При раздражении любой точки тела возбуждение разливается по всей нервной сети и животное реагирует движением всего тела. У человека сетевидное строение н.с. пищеварительного тракта.II этап -узловая н.с. Нервные клетки сближаются в отдельные скопления или группы и получаются нервные узлы - центры, а из скоплений отростков - нервные стволы - нервы. Например у кольчатого червя, в каждом сегменте имеются сегментарные нервные узлы и нервные стволы. Стволы соединяют узлы благодаря этому нервные импульсы, возникающие в какой-либо точке тела, не разливаются по всему телу, а распространяются по стволам данного сегмента. У человека узловая н.с. в строении вегетативной нервной системы. III этап – трубчатая нервная система – высший этап структурной и функциональной эволюции н.с. (характерна для хордовых). Все позвоночные, начиная от самых примитивных форм (ланцетник) и заканчивая человеком, имеют ЦНС в виде нервной трубки, оканчивающейся головным мозгом. Несмотря на разный уровень сложности перед н.с. стоят одни задачи: 1. объединение всех органов и тканей в единое целое. 2. , обеспечение связи с внешней средой (организация поведения и движения);Клетки н.с.как беспозвоночных, так и хордовых животных устроены принципиально одинаково. С усложнением строения животного заметно изменяется и структура н.с. 3.цефализация-образование г.м., который берет на себя функцию формирования поведения. Уже на уровне высших беспозвоночных (насекомые) появляются прототипы корковых структур.У высших хордовых животных в головном мозге уже имеются настоящие корковые структуры и развитие н.с.осуществляется путем передачи всех высших функций коре г..м. С усложнением структуры н.с. предыдущие образования не исчезают. В н.с. высших организмов остаются и сетевидная, и цепочная, и ядерная структуры, характерные для предыдущих ступеней развития. В клиническом аспекте выделяют пять филогенетических уровней структурно-функциональной организации ЦНС: спинальный (представлен серым веществом и спинномозговыми узлами, в которых располагаются чувствительные нейроны, при которых повреждении- паралич, расстройства поверхностной чувствительности ),стволовой (мозговой ствол ( продолговатый мозг, мост, средний мозг) содержит сегментарный аппарат (двигательные и чувствительные ядра черепных нервов. Даже незначительные поражения мозгового ствола могут приводить к тяжелым последствиям), подкорковый (включает стриопаллидарную систему и структуры, реализующие видовые безусловные рефлексы инстинктивного поведения; при поражении- расстройства движений в виде акинезии или, наоборот, избыточных движений–гиперкинезов), кора г.м.(она является базой при обретенных рефлексов. У человека практически вся произвольная моторика, включая прямохождение, является приобретенной и сугубо индивидуальной выделяют две части: сенсорную (теменная, затылочная и височная кора) и моторную (лобная кора), вторая сигнальная система.

Развитие нервной системы во внутриутробном периоде(онтогенез нервной системы) Нервная система начинает развиваться на 3-ей неделе внутриутробного развития из эктодермы (наружного зародышевого листка).На спинной стороне зародыша происходит утолщение эктодермы. Это формируется нервная пластинка. Затем нервная пластинка изгибается вглубь зародыша и образуется нервная бороздка. Края нервной бороздки смыкаются, формируя нервную трубку. Длинная полая нервная трубка, лежащая сначала на поверхности эктодермы, отделяется от нее и погружается внутрь, под эктодерму. Нервная трубка расширяется на переднем конце, из которого позднее формируется головной мозг. Из клеток нервной трубки, закладываются два нервных гребня - нервные тяжи. В дальнейшем из нервных тяжей образуются спинальные и автономные ганглии и шванновские клетки, которые формируют миелиновые оболочки нервных волокон. Кроме того, клетки нервного гребня участвуют в образовании мягкой и паутинной оболочек мозга. Средний мозг сохраняется как единое целое, а задний мозг делится на два отдела, включающих мозжечок с мостом и продолговатый мозг. Это 5-ти пузырная стадия развития мозга.Образование нервных пузырей сопровождается появлением изгибов. К 4-ой неделе внутриутробного развития формируются теменной и затылочный изгибы, а в течение 5-ой недели - мостовой изгиб. К моменту рождения сохраняется только изгиб мозгового ствола. Нейробласты формируют серое вещество спинного мозга, а в стволе мозга - некоторые ядра черепно-мозговых нервов.Основные этапы развития нервной системы в пренатальный период: 2,5 недели- намечается нервная бороздка; 3.5- образуется нервная трубка и нервные тяжи;4- бразуются 3 мозговых пузыря; формируются нервы и ганглии;5- формируются 5 мозговых пузырей;6- намечаются мозговые оболочки;7- полушария мозга достигают большого размера;8- в коре появляются типичные нейроны;10- формируется внутренняя структура спинного мозга;12-Формируются общие структурные черты головного мозга; начинается дифференцировка клеток нейроглии;16- различимы доли головного мозга;20- начинается миелинизация спинного мозга;25- появляются слои коры; 28-30- формируются борозды и извилины; 36-40 недель- начинается миелинизация головного мозга. Особенности строения головного и спинного мозга у новорожденного. Развитие ЦНС в детском возрасте.Головной мозг новорожденного имеет относительно большую величину. Масса его в среднем составляет 1/ 8 массы тела, т. е. около 400 г, причем у мальчиков она несколько больше, чем у девочек. У новорожденного хорошо выражены борозды, крупные извилины, однако их глубина и высота невелики. К 9 месяцам первоначальная масса мозга удваивается и к концу первого года составляет 1/11 — 1/12 массы тела. К 3 годам масса головного мозга по сравнению с массой его при рождении утраивается, к 5 годам она составляет 1/13 — 1/14 массы тела. Рост мозга происходит за счет покрытия их особой, миелиновой, оболочкой нервных проводников и увеличения размера имеющихся уже при рождении 20 млрд нервных клеток. Мозговая ткань новорожденного малодифференцированна. Корковые клетки, подкорковые узлы, пирамидные пути недоразвиты. У новорожденного затылочная доля коры больших полушарий имеет относительно большие, чем у взрослого, размеры. Количество полушарных извилин, их форма, положение претерпевают определенные изменения по мере роста ребенка. Наибольшие изменения происходят впервые 5—6 лет. В течение первых 5 лет мозолистое тело становится толще и длиннее. Мозжечок у новорожденного развит слабо, расположен относительно высоко, имеет продолговатую форму, малую толщину и неглубокие борозды. Мост мозга по мере роста ребенка перемещается к затылочной кости. Продолговатый мозг новорожденного расположен более горизонтально. Черепные нервы расположены симметрично на основании мозга. В послеродовом периоде претерпевает изменения и спинной мозг. Спинной мозг у новорожденного относительно длиннее, чем у взрослого. В дальнейшем рост спинного мозга отстает от роста позвоночника, в связи с чем его нижний конец “перемещается” кверху. Рост спинного мозга продолжается приблизительно до 20 лет. За это время его масса увеличивается примерно в 8 раз. Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночного канала устанавливается к 5 — 6 годам. Рост спинного мозга наиболее выражен в грудном отделе. Шейное и поясничное утолщения спинного мозга начинают формироваться впервые годы жизни ребенка. Спинной мозг имеет густую сеть венозных сплетений, что объясняется относительно быстрым ростом вен спинного мозга по сравнению с темпами его роста. Развитие ЦНС в Детском возрасте. В первые дни жизни у ребенка формируется сосательный рефлекс. Любое раздражение губ ребенка вызывает ответную реакцию. В возрасте 4 месяцев, когда ребенок становится активнее (переворачивается с боку на бок, двигает ручками и ножками, рассматривает и прикасается к висящим перед ним игрушкам, проявляет к ним интерес), движения производятся под контролем зрения и слуха, с участием мозжечковых структур, обеспечивающих их коррекцию. Движения постепенно совершенствуются (ребенок охотно захватывает игрушку, удерживает ее), формируется хватательный рефлекс и закрепляется новая функциональная система. В этот период ребенок очень активно произносит звуки, преимущественно гласные, и прислушивается к ним. Начинают включаться первичные отделы коры головного мозга, раздражители достигают коры, появляется первичный гнозис (узнавание). Во втором полугодии жизни, показывая и называя предметы, окружающие формируют у ребенка связи между зрительной и слуховой областью, а затем и двигательной (когда ребенок начинает манипулировать предметами). Ощупывание предметов, игра с ними создает новую форму связей - тактильно-кинестетическую и моторную. Таким образом постепенно включаются все отделы коры головного мозга, создавая свои функциональные системы. В течение второго года жизни ребенка общая моторная деятельность становится более активной и дифференцированной. На третьем году жизни значительно активизируется общая моторика, улучшается обеспечивающая чистоту звукопроизношения артикуляция, появляется чувство языка, интерес к прослушиванию сказок, запоминание их и перенос в игровую деятельность, разворачивается способность к подражанию, интонационному повтору. После трех лет резко меняется внешний вид и физическое состояние ребенка. Дети становятся более крепкими, самостоятельными, Периферическая н.с.новорожденного недостаточно миелинизирована, пучки нервных волокон редкие, распределены неравномерно. Процессы миелинизации происходят неравномерно в различных отделах. Миелинизация черепных нервов наиболее активно происходит в первые 3 — 4 месяца и заканчивается к 1 году. Миелинизация спинномозговых нервов продолжается до 2 — 3 лет. Вегетативная нервная система функционирует с момента рождения.

Нервная система начинает формироваться на третьей неделе эмбрионального развития из дорсальной части наружного зародышевого листка (эктодермы). Сначала образуется нервная пластинка, которая постепенно превращается в желобок с приподнятыми краями. Края желобка приближаются друг к другу и образуют замкнутую нервную трубку. Из нижнего (хвостового) отдела нервной трубки образуется спинной мозг, из переднего – все отделы головного мозга: продолговатый мозг, мост и мозжечок, средний мозг, промежуточный мозг и большие полушария. В головном мозге различают по происхождению, структурным особенностям и функциональному значению три отдела: ствол мозга, подкорковый отдел и кору больших полушарий.

В процессе развития из переднего отдела нервной трубки образуются три расширения – первичные мозговые пузыри (передний, средний и задний, или ромбовидный). Эту стадию развития головного мозга называют стадией трехпузырного развития.

У трехнедельного эмбриона намечается, а у пятинедельного хорошо выражено разделение поперечной бороздой переднего и ромбовидного пузырей еще на две части, вследствие чего образуется пять мозговых пузырей (стадия пятипузырного развития), которые дают начало всем отделам головного мозга. Мозговые пузыри растут неравномерно. Наиболее интенсивно развивается передний пузырь, который уже на ранней стадии развития разделяется продольной бороздой на правый и левый. На третьем месяце эмбрионального развития сформировано мозолистое тело, которое соединяет правое и левое полушария, а задние отделы переднего пузыря полностью покрывают промежуточный мозг. На пятом месяце внутриутробного развития плода полушария распространяются до среднего мозга, а на шестом – полностью покрывают его. К этому времени все отделы головного мозга хорошо выражены. Одновременно с закладкой и развитием основных жизненно важных органов начинают формироваться нервные центры, обеспечивающие их функционирование и расположенные в продолговатом мозгу, ядрах среднего и промежуточного мозга. К концу внутриутробного периода определенной степени зрелости достигают первичные проекционные поля коры головного мозга. К моменту рождения уровень зрелости структур мозга позволяет осуществлять как жизненно важные функции (дыхание, сосание и др.), так и простейшие реакции на внешние воздействия – принцип минимального и достаточного обеспечения функций.

Новорожденный организм должен приспособиться к стрессогенным для него факторам внешней среды: перепаду температуры на 12–16°С, действию гравитационных сил, усиленной афферентной стимуляции – световой, звуковой, тактильной. Адаптационные возможности новорожденного ребенка в значительной степени зависят от состояния его нервной системы, которое оценивается по ряду признаков: скорости наступления и интенсивность первого крика, свидетельствующего о включении в деятельность дыхательной системы; характеристике мышечного тонуса, наличию и выраженности безусловных рефлексов, имеющих приспособительное значение, связанное с удовлетворением основных биологических потребностей (защитные – зажмуривание, мигание; пищевые – сосание и др.). В период новорожденности выражены атавистические рефлексы, свойственные животным и неадаптивные в дальнейшей жизни человека. Это рефлексы Бабинского (отведение большого пальца ноги при раздражении подошвы), хватательный рефлекс, настолько сильный, что ребенок может удерживать собственный вес (он необходим для многих детенышей животных, цепляющихся за шерсть матери при ее передвижениях и прыжках), и другие. Эти рефлексы быстро угасают в первые месяцы жизни.

У новорожденного ребенка нервная система по сравнению с другими органами и системами наименее развита и дифференцирована. Она интенсивно развивается на протяжении всего детского и подросткового возраста. Развитие нервной системы запрограммировано генетически: в определенной последовательности на каждом этапе развития созревают ее определенные структуры.

Масса головного мозга у новорожденного составляет 350–400 г, но уже к году она утраивается, а к 6 годам близка к массе мозга взрослого человека. После рождения продолжается изменение формы и величины борозд и извилин; особенно энергично оно происходит в первые пять-шесть лет жизни. Число нервных клеток в полушариях головного мозга новорожденного такое же, как у взрослого, но по строению они еще незрелы. Созревание клеток коры закапчивается к 18–20 месяцам, продолговатого мозга и регуляторных структур – к 7 годам.

Созревание наиболее эволюционно молодых отделов происходит только под влиянием внешней среды и зависит от поступающей в мозг информации. По мере роста и созревания мозга усложняется его взаимодействие с внешней средой, что, в свою очередь, стимулирует развитие мозга, совершенствует его структурно-функциональную организацию. Чем выше уровень развития мозга, тем сложнее и разнообразнее становятся психические реакции, тем большее значение в регуляции поведения приобретает жизненный опыт.

В развитии коры больших полушарий выделяются два процесса – рост коры и дифферепцировка ее нервных элементов. Наиболее интенсивный рост ширины коры и ее слоев происходит на первом году жизни, постепенно замедляясь и прекращаясь в разные сроки – к 3 годам в проекционных, к 7 годам в ассоциативных областях. Рост коры происходит за счет расширения межнейронального пространства (разрежение клеток) в результате роста и разветвлений дендритов и аксонов, а также за счет развития клеток глии, осуществляющей метаболическое обеспечение развивающихся нервных клеток, которые увеличиваются в размерах.

Процесс дифференцировки нейронов, начинаясь в раннем постнатальном онтогенезе, продолжается в течение длительного периода индивидуального развития, подчиняясь как генетическому фактору, так и впешнесредовым воздействиям.

Специализация нейронов в процессе их дифференциации и увеличение количества и разветвленное™ отростков создают условия для объединения нейронов разного типа в нейронные ансамбли (совокупность нейронов, составляющих единую функциональную группу в высших отделах мозга). В нейронные ансамбли включаются также клетки глии и разветвления сосудов, обеспечивающие клеточный метаболизм внутри нейронного ансамбля. К 3 годам ансамблевая организация усложняется развитием гнездных группировок, включающих разные типы нейронов.

В 5–6 лет, наряду с продолжающейся дифференциацией и специализацией нервных клеток, нарастает объем горизонтально расположенных волокон и плотность капиллярных сетей, окружающих ансамбль. Это способствует дальнейшему развитию межнейрональной интеграции в определенных областях коры.

К 9–10 годам усложняется структура отростков интернейронов и пирамид, увеличивается разнообразие ансамблей, формируются широкие горизонтальные группировки, включающие и объединяющие вертикальные колонки.

В 12–14 лет в нейронных ансамблях четко выражены разнообразные специализированные формы пирамидных нейронов, высокого уровня дифференцировки достигают интернейроны; в ансамблях всех областей коры, включая ассоциативные корковые зоны, за счет разветвлений отростков удельный объем волокон становится значительно выше удельного объема клеточных элементов.

К 18 годам ансамблевая организация коры по своим характеристикам достигает уровня взрослого.

Как уже говорилось, основная закономерность в характере созревания мозга как многоуровневой иерархически организованной системы проявляется в том, что филогенетически более древние структуры созревают раньше. Это прослеживается в ходе созревания структур мозга по вертикали – от стволовых образований, обеспечивающих жизненно важные функции, к коре больших полушарий. По горизонтали развитие идет от проекционных отделов, включающихся в обеспечение элементарных контактов с внешним миром, к ассоциативным, ответственным за сложные формы психической деятельности.

Для развития каждого последующего уровня необходимо полноценное созревание предыдущего. Так, для созревания проекционной коры необходимо формирование структур, через которые поступает сенсорно-специфическая информация. Для развития в онтогенезе ассоциативных корковых зон необходимо формирование и функционирование первичных проекционных отделов коры; их недостаточность, обусловленная разными причинами, приводит к недоразвитию вторичных проекционных и ассоциативных отделов. Этот принцип развития структур мозга в онтогенезе получил название направления развития "снизу вверх".

Однако более поздно созревающие структуры не просто надстраиваются над уже существующими, а оказывают влияние на их дальнейшее развитие. В процессе развития высших отделов коры больших полушарий они принимают на себя управление структурами более низкого уровня. Такой принцип иерархической организации структур зрелого мозга обозначается как направление "сверху вниз".

Закладку нервной системы можно наблюдать уже у двухнедельного зародыша в виде пластинки, образующейся на его спинной поверхности в массе зародышевого листка - эктодермы, из которой и развивается нервная система. На четвертой неделе развития зародыша передний конец мозговой трубки, развиваясь неравномерно, образует расширение в виде трех пузырей. В дальнейшем передний и задний пузыри перешнуровываются, и, таким образом, возникает пять мозговых пузырей, из которых и формируются основные части головного мозга. Развитие спинного мозга идет более интенсивно, чем головного. Так, уже у трехмесячного зародыша он в основном сформирован. Головной мозг плода к моменту родов внешне является достаточно сформированным. Все борозды и извилины, существующие у взрослого, в уменьшенном виде имеются в мозге новорожденного. Вес мозга новорожденного ребенка обычно равен у мальчиков 370 г, у девочек - 360 г. Удвоение веса мозга обычно происходит к 8-9-му месяцу. Окончательный вес мозга обычно устанавливается у мужчин в 19 - 20 лет, у женщин в 16-18 лет. Всякое познание основано, прежде всего, на данных чувствительности, которая подразделяется на кожную (поверхностную), глубокую (проприорецепцию) и от внутренних органов (интерорецепцию). Все виды чувствительности формируются в период внутриутробного развития плода и к моменту рождения должны быть готовы к восприятию раздражений. К сенсорным функциям относят зрение, слух, вкус, обоняние и осязание. Для человека наиболее важными являются зрение и слух. К моменту рождения структуры нервной системы должны быть подготовлены к совместной деятельности с ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Онтогенетически вестибулярный аппарат (орган равновесия) развивается раньше кохлеарного (слухового). Первый зачаток внутреннего уха появляется у четырехнедельного зародыша. Важно, что в последние месяцы внутриутробного развития плод реагирует на звуки окружающего мира: спокойные и нежные звуки успокаивают его, а громкие и резкие беспокоят, заставляя вздрагивать. Обоняние и вкус филогенетически являются более ранними по сравнению со зрением и слухом. этапы онтогенеза сенсорных форм (зрения, слуха, обоняния, осязания, вкуса) имеют большое значение в дефектологии.

Развитие ЦНС в детском возрасте. Последовательность созревания отделов центральной нервной системы обусловлена генетически. Спинной мозг начинает дифференцироваться раньше головного и независимо от него. Готовность нервной клетки и всего нейрона к деятельности обусловлена накоплением питательных веществ и наличием миелиновой оболочки, формированием синапсов. В первую половину внутриутробного развития у плода происходит созревание спинного мозга. О его готовности к деятельности сигнализируют первые шевеления плода, которые появляются К 20-й неделе беременности. Постепенно движения плода становятся все более активными, что указывает на включение всего длинника спинного мозга. В головном мозге, по данным Б.Н. Клосовского, наиболее ранним онтогенетическим рецептором является вестибулярный аппарат, обеспечивающий определенное положение плода. Вестибулярный аппарат развивается усиленными темпами и к 6-7 месяцам внутриутробного развития достигает определенной зрелости. Во вторую половину беременности у плода активно формируется головной мозг, особенно его задние отделы: ствол мозга и мозжечок, который тесно связан в функциональном отношении с вестибулярной системой. В стволе головного мозга, являющегося продолжением спинного мозга, заложены ядра черепно-мозговых нервов, ретикулярная формация, проводящие пути. Во вторую половину беременности заканчивается формирование головного мозга плода, он приобретает полные очертания. В первые дни жизни у ребенка формируется сосательный рефлекс. Любое раздражение губ ребенка вызывает ответную реакцию. В реализации сосательного рефлекса участвуют расположенные в стволе головного мозга ядра черепно-мозговых нервов (тройничного, лицевого, вестибулярного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Двигательное развитие ребенка обусловлено включением черной субстанции, красных ядер, четверохолмия, паллидума (более старое ядро подкорки). В возрасте 4 месяцев, когда ребенок становится активнее (переворачивается с боку на бок, двигает ручками и ножками, рассматривает и прикасается к висящим перед ним игрушкам, проявляет к ним интерес), движения производятся под контролем зрения и слуха, с участием мозжечковых структур, обеспечивающих их коррекцию. К 5 месяцу включается другое ядро подкорки - стриатум, в результате деятельности которого движения становятся более плавными и целенаправленными. Движения постепенно совершенствуются (ребенок охотно захватывает игрушку, удерживает ее), формируется хватательный рефлекс и закрепляется новая функциональная система. В этот период ребенок очень активно произносит звуки, преимущественно гласные, и прислушивается к ним. к 6 месяцам заканчивается анатомическое созревание (миелинизация) ствола, надстволья, подкорковых образований, а также формирование экстрапирамидной системы, обеспечивающей определенный уровень физического и психомоторного развития. Одним из наиболее заметных изменений в физическом развитии является возможность сидеть самостоятельно.

Начинают включаться первичные отделы коры головного мозга, раздражители достигают коры, появляется первичный гнозис (узнавание). Во втором полугодии жизни, показывая и называя предметы, окружающие формируют у ребенка связи между зрительной и слуховой областью, а затем и двигательной (когда ребенок начинает манипулировать предметами). Ощупывание предметов, игра с ними создает новую форму связей - тактильно-кинестетическую и моторную. Таким образом постепенно включаются все отделы коры головного мозга, создавая свои функциональные системы. В течение второго года жизни ребенка общая моторная деятельность становится более активной и дифференцированной. На третьем году жизни значительно активизируется общая моторика, улучшается обеспечивающая чистоту звукопроизношения артикуляция, появляется чувство языка, интерес к прослушиванию сказок, запоминание их и перенос в игровую деятельность, разворачивается способность к подражанию, интонационному повтору. После трех лет резко меняется внешний вид и физическое состояние ребенка. Дети становятся более крепкими, самостоятельными, моторно-ловкими, появляется необходимость общения в игровом процессе, увеличивается запас общих понятий.

Проблема детского здоровья всегда являлась одной из главных в системе государственных приоритетов. Многогранность ее состоит не только в рождении здорового ребенка, но и создание благоприятных условий для его роста и развития. Большое значение придается разработке системы профилактики и лечения больных детей, в том числе детей с врожденной патологией.

В связи с этим особое внимание уделяется нарушениям, возникающим в антенатальном и перинатальном периодах развития. Необходимо отметить, что значительно расширились технические возможности диагностической медицины (в том числе ДНК – диагностика), методы визуализации плода, в связи с чем стала возможной ранняя диагностика заболеваний и пороков развития. Патология раннего детского возраста и особенно новорожденных представляет повышенную сложность для диагностического процесса. В большей степени это относится к неврологическому обследованию. В этом возрасте на первый план выступают общие симптомы, связанные с незрелостью центральной нервной системы. Морфологическая незрелость центральной нервной системы проявляется особенностью ее функционирования, что характеризуется недифференцированностью ответа на различные раздражители, отсутствием стабильности неврологических реакций и их быстрой истощаемостью.

При оценке полученных данных необходимо учитывать состояние матери как в период беременности, так и в процессе родов.

Нарушения в здоровье матери могут привести к угнетению общего состояния ребенка, ослаблению двигательной активности, угнетению или ослаблению условных или безусловных рефлексов.

Состояние новорожденного может значительно изменяться при внутриутробной задержке развития. Кроме того, при осмотре ребенка необходимо учитывать состояние окружающей обстановки: освещенность, шум, температуру воздуха в помещении и др. Для окончательной постановки диагноза проводится неоднократное обследование, так как неврологические симптомы, выявляемые в первый раз, могут исчезнуть при повторном осмотре, или, симптомы, расцененные в первый раз как легкие признаки нарушения ЦНС, в последующим могут стать более значимыми. Оценка неврологического статуса детей первого года жизни, в том числе и новорожденных, имеет ряд особенностей. Так, отмечается преобладание общих реакций вне зависимости от характера раздражающих факторов, а некоторые симптомы, расцениваемые у более старших детей и взрослых как безусловно патологические, у новорожденных и детей грудного возраста являются нормой, отражая степень зрелости определенных структур нервной системы и этапы функционального морфогенеза. Обследование начинают с визуального наблюдения за ребенком. Обращают внимание на положение головы, туловища, конечностей. Оценивают спонтанные движения рук и ног, определяют позу ребенка, анализируют объем активных и пассивных движений. У новорожденного ребенка руки и ноги находятся в постоянном движении. Спонтанная двигательная активность и крик усиливаются перед кормлением и ослабевают после него. Новорожденный хорошо сосет и глотает.

При церебральных нарушениях отмечается резкое снижение спонтанной двигательной активности. Резко снижены или отсутствуют сосательные и глотательные рефлексы. Низкоамплитудный высокочастотный тремор подбородка, ручек при крике или возбужденном состоянии новорожденного относится к физиологическим проявлениям. Новорожденный доношенный ребенок и младенец первых месяцев жизни удерживает преимущественно флексорную позу конечностей, т.е. тонус мышц в сгибателях конечностей преобладает над тонусом в разгибателях, причем тонус в руках выше, чем в ногах и он симметричен. Изменения мышечного тонуса проявляется мышечной гипотонией, дистонией, гипертонией.

Мышечная гипотония – один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных детей. Она может быть выражена с рождения и носить диффузный или ограниченный характер в зависимости от характера патологического процесса. Встречается при: врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, хромосомных синдромах, наследственных нарушениях обмена веществ, а также у недоношенных. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. Дети с пониженной возбудимостью, с синдромом гипотонуса вяло сосут, часто срыгивают.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности. При синдроме мышечной гипертонии следует приложить определенные усилия, чтобы раскрыть кулачки или разогнуть конечности. Причем дети достаточно часто реагируют на это плачем. Синдром гипертонуса встречается при: повышении внутричерепного давления, гнойном менингите, билиарной энцефалопатии, внутриутробной инфекции с поражением ЦНС, после внутричерепного кровоизлияния. У детей с гипертонусом часто возникают трудности с кормлением, так как некоординированы акты сосания и глотания. Отмечаются срыгивания и аэрофагии. Однако надо заметить, что физиологическая гипертония отмечается у детей первых месяцев жизни. Она возникает вследствие отсутствия угнетающего влияния пирамидной системы на спинномозговые рефлекторые дуги. Но, если по мере взросления грудного ребенка, отмечается нарастание мышечной гипертонии и появление односторонних симптомов, то это должно насторожить в плане возможного развития ДЦП. Синдром двигательных расстройств у новорожденных детей может сопровождаться мышечной дистонией (состояние сменяющихся тонусов – мышечная гипотония чередуется мышечной гипертонией). Дистония – проходящее повышение мышечного тонуса то в сгибателях, то в разгибателя. В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная дистония. При попытке выполнить какое-либо движение, при положительных или эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает. Такие состояния называются дистоническими атаками. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка. Оценить состояние мышечного тонуса может только врач, педиатр и невропатолог, поэтому родители должны помнить, что своевременное обращение к врачу, динамическое наблюдение ребенка специалистами, в срок проведенные необходимые обследования, и выполнение назначений лечащего врача, способны предотвратить развитие каких-либо серьезных нарушений со стороны ЦНС. При оценке неврологического статуса у детей после исследования мышечного тонуса необходимо произвести осмотр головы, измерение ее окружности и сопоставления ее размеров с размерами груди.

Гидроцефалия характеризуется увеличением размеров головы, что связано с расширением желудочковых систем мозга и субарохноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости.

Макроцефалия – увеличение размеров головы, сопровождающееся увеличением массы и размеров головного мозга. Может быть врожденным пороком развития мозга, встречается у детей с фамакозами, болезнями накопления, может быть семейной особенностью. Микроцефалия- уменьшение размеров головы в следствие малых размеров мозга. Врожденная микроцефалия наблюдается при генетических заболеваниях, встречается при перенесенной внутриутробной нейроинфекции, алкогольной фетопатиии, пороках развития мозга и других заболеваниях.

Микрокрания – уменьшение размеров головы вследствие замедленного роста костей черепа и быстрой их оссификацией, с ранним закрытием швов и родничков. Нередко микрокрания является наследственно-конституциональной особенностью. Краниостеноз – врожденный порок развития черепа, который ведет к формированию неправильной формы головы с изменением ее размеров, характеризуется сращением швов, нарушение роста отдельных костей черепа. Краниостеноз обнаруживается уже на первом году жизни и проявляется различными деформациями черепа – башенный, ладьевидный, треугольный и т.д. Очень важно оценивать состояние родничков. При рождении определяется передний (большой) и задний (малый) роднички. Размеры родничка индивидуальны и колеблются от 1 до 3 см. Закрывается большой родничок, как правило, к 1,5 годам. Задержка закрытия родничка может быть связана с высоким внутричерепным давлением, особенностями онтогенеза черепа. Обращают внимание также на наличие гематом, отечности тканей головы, состояние подкожной венозной сети. Нередко у детей первых суток жизни при пальпации обнаруживается отек мягких тканей головы (родовая опухоль), который не ограничен одной костью и отражает физиологическую травму кожи и подкожной клетчатки в родах.

Кефалогематома – кровоизлияние под надкостницу, которое всегда расположено в пределах одной кости. Большие кефалогематомы удаляют, малые рассасываются сами.

Расширенная подкожная венозная сетка на голове свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении как за счет ликворного компонента, так и за счет нарушений венозного оттока. Наличие или отсутствие выше перечисленных симптомов может оценить только врач (педиатр или невропатолог), после тщательного осмотра. В случае найденных им изменений, ребенку, возможно, будет назначено необходимое обследование (НСГ, ЭЭГ, доплероисследование сосудов головного мозга и др.), а также лечение. После общего осмотра новорожденного ребенка, оценки его сознания, двигательной активности, мышечного тонуса, состояние костей черепа и мягких тканей головы педиатр и невропатолог оценивают состояние черепно-мозговых нервов, безусловные и сухожильные рефлексы. О состоянии черепно-мозговых нервов у новорожденного можно судить по особенностям его мимики, крику, акту сосания и глотания, реакции на звук. Особое внимание уделяют органу зрения, так как внешние изменения глаз в ряде случаев позволяют заподозрить наличие врожденного или наследственного заболевания, гипоксического или травматического повреждения ЦНС. Врачи-специалисты (педиатр, невролог, офтальмолог) при оценке органа зрения обращают внимание на размеры и симметричность глазных щелей, состояние радужки, наличие кровоизлияния, на форму зрачка, наличие экзофтальма, нистагма, птоза и косоглазия. Состояние более глубоких структур глаза (хрусталика, стекловидного тела, сетчатки) может оценить только врач-офтальмолог. Поэтому, так важно, чтобы уже на первом месяце жизни ребенок был осмотрен не только педиатром и неврологом, но и врачом-офтальмологом.