Нервно артритическая аномалия конституции у детей

НААК у детей (Нервно — артритическая аномалия конституции)

Нервно-артритическая аномалия конституции (НААК у детей)

Нервно-артритическая аномалия конституция (НААК) — классический вариант семейного дисметаболизма мочевой кислоты с накоплением в организме пуринов и опосредованным нарушением липидного и углеводного обменов с наклонностью к кетоацидозу.

Встречается у 2-3% детей, обычно имеющих определенные наследственные факторы. Семейно-генетический анамнез этих детей выявляет неврастению, подагру, мочекаменную и желчекаменную болезни, атеросклероз и ИБС, эссенциальную артериальную гипертензию, сахарный диабет.

Повышение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях таких детей носит первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, — фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы). Кроме того, определенная роль отводится и вторичному повышению уровня мочевой кислоты при разрушении клеток и содержащихся в них нуклеиновых кислот (например, при массивном гемолизе эритроцитов у новорожденного), а также низкой ацетилирующей способности печени и другим нерасшифрованным митохондриальным дефектам.

Нервно-артритическая аномалия конституции — внешние проявления

Неврастенический синдром — наиболее частый (у 84% детей с НААК) и ведущий клинический маркер. Уже в грудном возрасте у ребенка может наблюдаться повышенная нервная возбудимость (не путать с перинатальным поражением ЦНС!) и эмоциональная лабильность: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят.У старших детей отмечаются ночные страхи, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез, стойкая анорексия, привычная рвота, навязчивый кашель.

Отличительной чертой этих детей, а в последующем и взрослых, является высокий коэффициент интеллекта, их отличает высокая работоспособность и хорошая память. Это объясняется стимулирующим (кофеиноподобным) действием мочевой кислоты на нервную и мышечную ткани.

Синдром обменных нарушений проявляется запахом ацетона (прелых фруктов) изо рта ребенка по утрам, суставными болями (преходящими, чаще ночными, обычно без видимых изменений в суставах). Периодически, обычно у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек), внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, спабоахоличный стул) может появиться неукротимая рвота, длящаяся 1-2 дня, схваткообразные боли в животе, усиливается запах ацетона в выдыхаемом воздухе и от рвотных масс. Это состояние определяют как ацетонемическая рвота.

В последующем рвота становится неукротимой, могут появиться признаки эксикоза, шумное токсическое дыхание, гипертермия, гемодинамические нарушения, в редких случаях судороги. В период криза в крови повышается концентрация мочевой кислоты, кетоновых тел, аммиака, часто отмечается низкая концентрация глюкозы, натрия и хлора, снижается рН (метаболический ацидоз). В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия. Спровоцировать рвоту могут пищевая погрешность, стрессовые ситуации, физические нагрузки.

Приступ длится от нескольких часов до 1-2 суток, реже до 1 недели. В большинстве случаев рвота прекращается внезапно, после приступа в течение нескольких недель можно пропальпировать увеличенную печень. Обычно к 9-11 годам кризы проходят.

Спастический синдром встречается реже (у 36-50% детей) и проявляется в раннем возрасте приступами кишечной колики, запорами, срыгиваниями, иногда пилороспазмом. В более старшем возрасте может наблюдаться бронхоспазм, мигренеподобные головные боли, гастрит, дискинезия желчевыводящих путей, спастический колит.

Кожный синдром встречается у детей старшего возраста в виде крапивницы и ангиоотека, пруриго, нейродермита, сухой или себорейной экземы. В основе кожного синдрома лежат псевдоал- лергические реакции, связанные с тем, что мочевая кислота ингибирует аденилатциклазу, синтез циклических нуклеотидов.

При НААК устойчивость к инфекционным агентам не изменена.

Лабораторная диагностика:
• в общем анализе крови — эозинофилия;
• в биохимическом анализе крови — повышение мочевой кислоты (более 268 мкмоль/л), снижение резервной щелочности крови, склонность к кетоацидозу;
• в моче повышена концентрация уратов, оксалатов, фосфатов.

НААК у детей — пренатальная профилактика

Основное — это рациональное питание беременных.

Нервно-артритическая аномалия конституции — постнатальная немедикаментозная профилактика

Основное — это рациональное питание и, в первую очередь, максимально возможное сохранение естественного вскармливания. При искусственном вскармливании предпочтение следует отдавать пресным смесям, первым блюдом прикормом вводится каша.У детей старше года предпочтителен молочно-растительный стол, мясо и рыба желательны в отварном виде.

Исключаются из рациона продукты, богатые пуриновыми основаниями, кофеином и щавелевой кислотой: бульоны, копчености, кофе, какао, шоколад, деликатесные сорта рыбы и икра, цитрусовые, некоторые овощи (щавель, шпинат, редис, редька, томаты, цветная капуста, зеленый горошек). Рекомендуется обильное щелочное питье, особенно во второй половине дня, в старшем возрасте при беспокойном сне — стакан теплого молока на ночь.

Второй важный момент — ограничение избыточных психических и эмоциональных нагрузок.

Нервно-артритическая аномалия конституции — постнатальная медикаментозная профилактика:
• легкая седативная терапия — корень валерианы, трава пустырника, трава пассифлоры;
• при снижении аппетита — желудочный сок, абомин, витамины В1, Вб, кобамамид, оротат калия;
• при недостаточной коррекции диетой и высоком уровне мочевой кислоты — препараты, снижающие синтез мочевой кислоты: курсы аллопуринола (10 мг/кг в сутки) в сочетании с урикозурическими препаратами (атофаном, препаратом марены красильной, цитратной смесью) и гепатотрофическими препаратами (ЛИВ-52, эссенциале).

НААК у детей — лечение ацетонемической рвоты

Лечение ацетонемической рвоты начинается с очистительной клизмы (для выведения кетоновых тел) и промывания желудка.

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестников целесообразно давать малыми порциями внутрь 5% -глюкозу, солевые растворы, свежеприготовленные фруктовые соки, щелочную минеральную воду без газа. Поить каждые 10-15 минут. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, содержащей легко усвояемые углеводы — картофельное пюре, бананы.

В тяжелых случаях показана госпитализация. Основная задача терапии — коррекция обменных нарушений: борьба с ацидозом, дегидратацией, усиленное выведение и утилизация кетоновых тел. Внутривенное капельное введение глюкозо-солевых растворов, реополиглюкина, при рН менее 7,2 — раствор гидрокарбоната натрия. Назначают кокарбоксилазу, эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 недель), витамин В12 (100-300 мкг в/м через день 3-5 инъекций).

Прогноз

Возможно раннее развитие атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, желчекаменной и мочекаменной болезни, ожирения, диэнцефальных заболеваний. Учитывая вероятность развития сахарного диабета, дети с НААК должны наблюдаться у эндокринолога.

ЛЕКЦИЯ № 3. Аномалии конституции у детей. Варианты диатезов

Конституция – это совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом и длительными интенсивным влиянием окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.

Диатез – это генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний. Диатез не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь.

1. Аллергический диатез

Аллергический диатез – аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Данная аномалия конституции является довольно распространенной. Выявляется обычно в возрасте 3 – 6 месяцев и держится на протяжении 1 – 2 лет, у большей части детей в дальнейшем исчезает. Выделяют атопический диатез, связанный с аллергической реакцией на пищевые и находящиеся в контакте со слизистой оболочкой дыхательных путей антигены неинфекционной природы. Аутоиммунный диатез, где имеется повышенная чувствительность кожи к УФ-облучению, значительное повышение уровня ?-глобулинов в крови, нередкое выявление LE-клеток, антинуклеарных факторов в состоянии полного клинического благополучия, поликлональная активация В-лимфоцитов, а также Т-хелперов при снижении активности Т-супрессоров, повышение уровня в крови иммуноглобулинов М. Инфекционно-аллергический диатез, где имеются длительные периоды повышения СОЭ и субфебрильной температуры, после острых респираторно-вирусных инфекций и заболеваний носоглотки.

Этиология, патогенез, клиника, лечение сходны с экссудативно-катаральным диатезом.

2. Экссудативно-катаральный диатез

Экссудативно-катаральный диатез – это своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию псевдоаллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, с лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена.

Аллергены могут поступать в организм ребенка через кожные покровы и слизистые оболочки (конъюнктиву и др.), а также во время многочисленных инъекций, вакцинаций. У детей с аллергическим диатезом обнаруживаются нарушения в корково-подкорковых взаимоотношениях, выявляется парасимпатическая настроенность или дистония вегетативной нервной системы, функциональные изменения печени в виде нарушений обмена (жирового, углеводного, белкового, водного, солевого, витаминного, КЩС), что небезразлично для организма в процессе его адаптации к внешней среде и питанию.

Развитие аллергической реакции сопровождается повышением в крови ряда биологически активных веществ: гистамина, серотонина, лейкотриенов и др. В патогенезе определенную роль играют аутоаллергические процессы, которые скорее всего возникают вторично в процессе заболевания. Развитие процессов аутоаллергизации с постоянным поступлением в кровь аутоаллергенов способствует более торпидному течению аллергического диатеза.

Клиника. Для таких детей характерны большая масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; рано появившиеся и долго сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части головы; значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий; положительные кожные пробы на экзогенные аллергены при отсутствии каких-либо клинических проявлений аллергического диатеза.

При осмотре обращают на себя внимание одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение тургора тканей (пастозный тип) или худоба, географический язык, боли в животе, метеоризм.

На первом году жизни дети с повышенной нервной возбудимостью, раздражительностью, расстройствами сна, сниженным аппетитом – капризные, нервные. Дети плохо переносят большие физические нагрузки. Нередко у детей с дефицитом иммуноглобулина А развиваются хронические очаги инфекции, увеличение периферических лимфатических узлов, селезенки, длительные субфебрилитеты, затяжное течение инфекционных заболеваний.

Гнейс встречается только у детей грудного возраста: грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панциря на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформируется в себорейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное коркообразование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки.

Наиболее частым симптомом аллергического диатеза, особенно у детей первого года жизни, является молочный струп (или корка): на коже щек, часто вблизи ушных раковин образуется резко отграниченная от здоровой кожи краснота, отечность, нередко с признаками шелушения. У части детей молочный струп сопровождается зудом, иногда может трансформироваться в экзему.

Упорная форма опрелости – интертриго – один из важных симптомов аллергического диатеза. Опрелость может быть сухой, в других случаях наблюдается мацерация кожи (обычно у тучных, пастозных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, которая бывает у детей более старшего возраста. У детей старшего возраста может трансформироваться в нейродермит.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинических данных.

Дифференциальный диагноз проводят с истинной экземой, эритродермиями, дерматитами, иммунодефицитами, псориазом, синдромом нарушенного кишечного всасывания.

Лечение. Стандартной диеты не существует. Необходимо рациональное питание, грудное кормление, хотя и не исключено наличие в нем аллергенов. Диета матери должна быть бедна углеводами, жирами, поваренной солью и возможными аллергенами. В некоторых случаях (жирное грудное молоко) сцеженное грудное молоко подвергают пастеризации (в течение 30 мин при температуре 65 °С) и верхнюю пленку снимают или ставят молоко на 3 – 4 ч в холодильник, а затем снимают сливки, после чего пастеризуют. Детям более старшего возраста рекомендуют исключить кисели, муссы, свинину, бульон из говядины, рыбу, яйца в любом виде, бобовые культуры, орехи, специи, приправы (умеренно ограничить жиры и белки, жидкость). Из каш предпочтение отдается гречневой, вечером рекомендуются овощи, салаты, запеканки. Если экзема явилась следствием употребления аллергена, то она за 24 ч может стихнуть при следующей диете: блюда из рисового отвара, 1 блюдо из фруктов (не желтой окраски), 1 блюдо из овощей (картофель), 1 блюдо из риса с фруктовым соком (не желтой окраски). В каждый последующий день к этому основному рациону добавляют новое блюдо под контролем динамики заболевания. Если на фоне аллергического диатеза диагностируют дисбактериоз, то могут оказаться эффективными 10-дневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина. Назначают лекарственные средства, способствующие уменьшению зуда и проницаемости сосудистой стенки, седативные средства: 3 – 5%-ный раствор бромида натрия, димедрол или антигистаминные средства в возрастной дозировке. Назначают также витамины В₅, В₆, В₁₂, В₁₅, А, С (аскорбиновая кислота может усилить зуд) в лечебных дозах в течение не менее 3 – 4 недель. Местное лечение: вначале примочки, по исчезновении отечности, мокнутия – мазевая терапия. Кроме того, назначают умеренно теплые ванны (не выше 38 °С) на 10 – 15 мин с пшеничными отрубями или картофельной мукой (400 – 600 г на ванну), с дубовой корой, чередой, чистотелом, с добавлением лагохилуса, перманганата калия (до светло-розового цвета). Применяют общее ультрафиолетовое облучение от 1/4 до 1 эритемной дозы 15 – 20 раз (ежедневно или через день). Устранение очагов вторичной инфекции также улучшает общее состояние больного.

Профилактика. Рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно если у них имеется аллергическая настроенность, с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питания яиц, ограничением молока (до 1 – 2 стаканов в сутки), сахара, меда, шоколада, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. Организация питания ребенка в соответствии с возрастом.

Во время заболевания и в период реконвалесценции рекомендуется давать ребенку хорошо обработанную пищу в умеренных количествах, избегать введения новых пищевых продуктов. Необходимо соблюдение правил вакцинации, которую желательно проводить только в период ремиссии и после соответствующей подготовки. Нужен гигиенический уход за ребенком грудного возраста. Лучше избегать применения духов, шампуней, туалетной воды. Прогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечения благоприятный.

3. Лимфатический диатез

Лимфатический диатез (лимфатико-гипопластический) – это наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипофункцией надпочечников, симпатоадреналовой системы и др.), склонностью к аллергическим и гиперергическим реакциям и инфекционным заболеваниям. Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть патология местного иммунитета слизистых оболочек, недостаточность синтеза секреторных иммуноглобулинов.

Клиника. Диспластическое телосложение – часто короткое туловище, несколько удлиненные конечности. Кожа бледная, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен, пастозность тканей. Лимфатические узлы увеличены, миндалины и аденоиды гиперплазированные, рыхлые. Аденоиды после аденотомии склонны к повторному разрастанию. Рентгенологически в 70% случаев отмечается увеличение вилочковой железы, что может вызвать нарушение бронхиальной проходимости. Имеется склонность к артериальной гипотензии. В крови – незначительный лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, анемия, нейтропения.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, характерного внешнего вида ребенка, выявления гиперплазии лимфатических узлов и вилочковой железы.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными состояниями.

Лечение. Соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливающие процедуры, массаж, гимнастика, физиотерапия, витаминотерапия. Назначение адаптогенов и средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников (дибазола, метацила, алоэ, элеутерококка, женьшеня). При персистирующей вирусной инфекции и наличии хронических очагов инфекции назначают курс виферона.

Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растений адаптогенов (элеутерококка и др.) в сочетании с витаминами (отдельными курсами по 2 недели).

Прогноз при соблюдении лечебно-профилактических мер благоприятный.

4. Нервно-артритический диатез

Нервно-артритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшем – предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, мочекаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, подагры. Нарушение обмена мочевой кислоты является ведущим, но не единственным лабораторным маркером.

Этиология. С одной стороны, формирование наследования патологических свойств обмена веществ, с другой стороны, нарушение питания в семье, режима труда и отдыха, окружающей среды.

Патогенез. Особое значение имеют высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции, нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче, низкая ацетилирующая способность печени и другие нерасшифрованные митохондриальные ее дефекты.

Клиника. Уже в грудном возрасте отмечается повышенная нервная возбудимость, с возрастом дети становятся еще более возбудимыми. Психическое развитие опережает возрастные нормы: они любознательны, оживлены, запоминают услышанное или ими прочитанное. Иногда у таких детей бывают ночные страхи, тики, хореоподобные приступы, эмоциональная лабильность. Периодически или внезапно после короткого недомогания могут возникнуть приступы головной боли, тошноты, рвоты, боли в животе, запах ацетона изо рта, что свидетельствует о развитии ацетонемического криза. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, снижается рН.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных.

Дифференциальная диагностика проводится с неврозами, ревматизмом, сахарным диабетом и т. д.

Лечение. Рациональный режим и диета, закаливание, прогулки, занятия физкультурой. Избегать психических нагрузок, ограничить просмотр телевизора. При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках дать выпить сладкий чай, фруктовые соки, щелочную минеральную воду. Желательно ребенка госпитализировать в стационар. Делают очистительную клизму, промывание желудка для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале или витамин В₁₂, при ацетонемической рвоте лечение направленно ведут на борьбу с ацитозом и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел: вводят 5%-ный раствор глюкозы, 0,9%-ный раствор натрия хлорида. Профилактика: соблюдение режима дня ребенка, рациональное питание, оберегание ребенка от психических нагрузок.

Диатезы (diatheses: греч. diathesis предрасположение, склонность к чему-либо) - аномалии конституции, характеризующиеся предрасположенностью к некоторым болезням и определенному типу неадекватных реакций на обычные раздражители. Учение о диатезах окончательно не сформировано. По мере развития медицинской науки конкретизировались представления о механизмах той или иной предрасположенности, что привело к выделению вместо отдельных диатезных заболеваний, относящихся к ферментопатиям, мембранопатиям, иммунодефицитным состояниям, эмбриопатиям, фетопатиям. В настоящее время различают следующие основные виды диатезов: экссудативно-катаральный, аллергический, лимфатико-гипопластический, нервно-артритический. Кроме того, сохранился термин "геморрагические диатезы", объединяющий заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью.

Лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез - аномалия конституции детей первых 7 лет жизни, характеризующаяся генерализованным и стойким увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатико-адреналовой системы) со сниженной адаптацией к изменениям окружающей среды, склонностью к частым инфекционным заболеваниям и аллергическим реакциям. В формировании этого диатеза решающее значение имеют токсико-инфекционные и длительные гипоксические влияния во внутриутробном периоде и в первые недели внеутробной жизни.

Для детей с лимфатико-гипопластическим диатезом характерны избыточная масса тела при малой мышечной массе, пастозность, короткая шея, грубый "костяк", значительное и стойкое увеличение периферических лимфатических узлов, небных и глоточной миндалин. Дети апатичны, вялы, быстро утомляются. Из-за разрастания глоточной миндалины нарушается носовое дыхание, дети дышат через рот, плохо спят. Инфекционные болезни принимают обычно затяжное, волнообразное течение, оставляя длительный субфебрилитет. Среди детей с лимфатико-гипопластическим диатезом повышена частота внезапной смерти. В этих случаях прежде использовали термины "mors thymica", "status thymicolymphaticus", предполагая, что смерть обусловлена сдавлением трахеи, блуждающего нерва увеличенной вилочковой железой или действием образующихся в ней веществ. В настоящее время считают, что внезапная смерть связана главным образом с надпочечниковой недостаточностью, дизадаптацией.

При исследовании крови выявляют анемию, лимфоцитоз, увеличение СОЭ. Максимальная выраженность проявлений лимфатико-гипопластического Д. приходится на дошкольный возраст, в последующем они обычно исчезают.

Диагноз основывается на анамнестических и клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с наследственными иммунодефицитными состояниями и внутриутробной инфекцией.

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра. Необходимы планомерное закаливание, массаж и гимнастика, естественное вскармливание с рациональным его расширением, ранняя диагностика и комплексное лечение сопутствующих заболеваний (гиповитаминозов, анемии, инфекционных болезней). Профилактические прививки проводятся по индивидуальному графику. С целью стимуляции иммунитета последовательно назначают витамины А, Е, В5, В6, В9, В12, В15 и препараты, повышающие неспецифические защитные силы организма (например, дибазол, пентоксил, метацил, нуклеинат натрия, растительные адаптогены - настойки элеутерококка, женьшеня, лимонника, стимуляторы глюкокортикоидной функции надпочечников (глицирам, этимизол, большие дозы аскорбиновой кислоты).

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза включает ликвидацию очагов хронической инфекции у женщин до беременности, обеспечение правильного развития плода, раннее выявление и лечение задержки его развития и гипоксии.

Нервно-артритический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к ожирению, сахарному диабету, подагре и обменным артритам, что обусловлено в основном нарушениями обмена мочевой кислоты и накоплением пуринов в организме, в меньшей степени нарушениями липидного и углеводного обменов. Доказано полигенное наследование нервно-артритического диатеза.

Детям, страдающим нервно-артритическим диатезом, свойственны капризность, повышенная возбудимость, анорексия, тикообразные гиперкинезы, логоневрозы, ночные страхи, аффективные судороги, похудание, быстро сменяющееся ожирением, запоры, увеличение печени, периодические приступы ацетонемической рвоты. Нередко в крови повышается содержание мочевой кислоты за счет усиления ее синтеза, как следствие этого возникает уратурия (ранее такое состояние называли мочекислым диатезом). Могут возникать приступы болей в животе, головных болей. Психическое развитие детей с нервно-артритическим диатезом обычно опережает психическое развитие сверстников.

При неблагоприятных условиях с возрастом развиваются подагра, обменные артриты; сахарный диабет, на фоне уратурии нередко возникают пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Провоцирующими факторами могут быть интенсивные психоэмоциональные нагрузки, употребление в больших количествах продуктов, богатых пуринами (например, мясо, печень, сельдь, паштет, сардины, шоколад, какао, бобовые).

Диагноз основывается на генеалогическом анализе (обнаружение у родственников первой степени родства перечисленных неврологических и обменных нарушений), клинической картине, выявлении повышенного содержания уратов в моче, Дифференциальный диагноз проводят с неврозами, энцефалопатиями, синдромом Леша - Найхана.

Дети с нервно-артритическим диатезом должны наблюдаться педиатром. Важное значение имеют режим дня, питание с ограничением (и даже исключением в тяжелых случаях) продуктов, богатых пуринами. Обязательны занятия физкультурой, закаливание. Полезны щелочные минеральные воды, периодический прием препаратов, влияющих на обмен пуринов, - пантотената кальция, цитратной смеси, этамида, аллопуринола, марены красильной. Вопрос о сроках проведения плановых профилактических прививок решается индивидуально.

Б) состояние предрасположенности, предболезнь

Число видов диатезов, известное к настоящему времени:

У детей раннего возраста наиболее часто встречается:

А) инфекционная форма аллергии

Б) пищевая аллергия

В) лекарственная аллергия

Г) ингаляционная аллергия

При лечении детской экземы в последнюю очередь будут использованы:

А) антигистаминные препараты

Б) седативные препараты

Г) системные глюкокортикоиды

Обвести кружком номера всех правильных ответов.

В патогенезе аллергического диатеза имеются следующие стадии аллергической реакции:

Наиболее значимыми аллергенами являются:

А) коровье молоко

Б) белок куриного яйца

В) желток куриного яйца

Е) кукурузная крупа

Диатез, характеризующийся генетически детерминированными нарушениями ряда ферментов, принимающих участие в пуриновом обмене и синтезе мочевой кислоты, называется _____________.

Генетически детерминированная особенность обмена веществ, определяющая своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающая к определённой группе заболеваний, называется ___________

Диатез, при котором наблюдается врождённая генерализованная иммунопатия, сочетающаяся с недостаточностью функции коры надпочечников, называется________________

Детская экзема, как правило, развивается у детей, страдающих _______диатезом

Лечение ребёнка с нервно-артритическим диатезом состоит в назначении:

Б) обильного щелочного питья

В) седативной терапии Г) диеты с ограничением продуктов, богатых пуринами

У детей с тимомегалией в крови подсчитывают абсолютное количество:

При экземе в стадии мокнутия применяются:

А) борно-дегтярная мазь

Б) водно-спиртовая цинковая болтушка

В) паста с препаратом АСД

Г) 2 % борная примочка

Д) стероидный крем

Ведущими симптомами при экземе в стадии обострения являются:

Е) точечные эрозии

Ж) эритема З) мокнутие

Осложнениями при экземе являются:

Д) герпетиформная экзема Капоши

Е) вакцинальная экзема

Эталоны ответов на тесты.

Приложение №3

Инструкция по курации больного:

Собрать анамнез жизни, выявить факторы риска развития диатеза и атопического дерматита. Обращается внимание на характер питания у матери во время беременности, характер течения беременности, осложнения беременности, Обращается внимание на срок и характер течения родов. Оценивается сбалансированность питания кормящей матери, характер вскармливания и его правильность у ребёнка (использование адаптированных молочных смесей и своевременность и качество введения прикормов и блюд прикорма. Обращается внимание на качество ухода за ребёнком, соблюдение его личной гигиены Проводится расспрос о наличии вредных привычек у матери, профессиональных вредностей, применение некоторых медикаментов. Выявляются эндогенные факторы риска развития диатеза: органическая патология ЦНС, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы.

Собрать анамнез заболевания, выявив время его начала, первые симптомы заболевания, предрасполагающие факторы. Обращается внимание на динамику симптомов, предшествующую терапию, её эффективность.

Провести осмотр больного, выявить симптомы заболевания.При этом обращается внимание на окраску кожных покровов, её эластичность, тургор тканей, гипергидроз ладоней, стоп, наличие повышенной потливости ребёнка. Особое внимание уделяется наличию патологических высыпаний на коже, наличие зуда, мокнутия, лихенефикаций При осмотре костно-мышечной системы выявляется мышечная гипотония, деформация черепа, оценивается состояние краёв родничка, его размеры, обращается внимание на соответствие возрасту количества зубов и состояние эмали. Выявляется деформация грудной клетки и позвоночника, конечностей. Обязательным является подсчёт частоты дыхательных движений. Обязательным является подсчёт частоты сердечных сокращений, звучность и чистота сердечных тонов. Размеры паренхиматозных органов позволяют оценить степень тяжести диатеза и дерматита.

Сформулировать предварительный диагноз на основании анамнеза жизни (выделить только предрасполагающие факторы), анамнеза заболевания, данных объективного осмотра.

*Составить план обследования, включающий как общеклиническое обследование, так и методики, позволяющие сформулировать диагноз с учётом классификации

Оценить результаты обследования.

Сформулировать клинический диагноз в соответствии с классификацией.

Составить план лечения с указанием дозировки препаратов, срок их назначения.

Составить план диспансерного наблюдения больного

Результаты микрокурации оформить в письменном виде и сдать преподавателю.

Диспансерное наблюдение за детьми с аномалиями конституции проводится но схемам для здоровых детей.

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) - состояние реактивнос­ти, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтра-тивно-десквамативным поражениям кожи и слизистых оболочек, раз­витию аллергических реакций, обменным нарушениям. У детей имеет-

ся склонность к задержке воды, натрия, ацидозу, гипопротеинемии, ги­пергликемии, гиперлипидемии. Существенное значение для развития ЭКД имеет нарушение питания беременной женщины, наличие у нее в анамнезе аллергических проявлений. Предрасполагающими факторами к развитию ЭКД являются гиповитаминозы во время беременности, загрязнение окружающей среды, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта. В патогенезе ЭКД играют роль механизмы псевдоал­лергии с выделением гистамина, избыточной секрецией и высвобожде­нием гистамина из тучных клеток.

ЭКД протекает волнообразно с обострениями и улучшениями Ухуд­шения связаны с погрешностями в питании как матери (естественное вскармливание), так и ребенка (искусственное вскармливание). К концу 2-го года жизни проявления ЭКД чаще уменьшаются и даже исчезают. У 15-20% детей развиваются аллергодерматозы, бронхиальная астма.

Объем исследований зависит от выраженности клинических прояв­лений Чаще всего рекомендуют общий анализ крови и мочи, копрог-рамму, исследование кала на дисбактериоз. Важно ведение пищевого дневника. По показаниям проводится определение общего и специфи­ческого IgE.

Постановке диагноза помогают длительное наблюдение за ребенком, оценка семейного аллергологического анамнеза, выявление взаимосвя­зи между количеством продуктов и кожными изменениями (дозозави-симость). Для ЭКД не характерны зуд, выраженные кожные пораже­ния, положительный семейный аллергический анамнез.

Наблюдение за детьми с экссудативно-катаральным диатезом осу­ществляется с привлечением аллерголога и дерматолога по показаниям. Создается гипоаллергенныи быт, корригируется диета, санируют очаги хронической инфекции.

В основе лечения ЭКД лежит нормализация питания матери и ре­бенка. Из диеты матери (при естественном вскармливании) исключают яйца, клубнику, шоколад, цитрусовые, крепкий чай, кофе, острые сыры, какао, пряности, консервы, колбасы. Необходимо ограничить употреб­ление молока и молочных продуктов. Желательно максимально долго сохранять естественное вскармливание.

Применение лекарственной терапии должно быть строго регламен­тировано, исключают полипрагмазию. Возможно применение антигис-таминных, седативных препаратов, средств, укрепляющих сосудистую стенку. Медикаментозное лечение включает длительное применение кетотифена по 0,05 мг/кг. Антигистаминные препараты применяют курсами по 5-7-14 дней.

Фитотерапия при ЭКД включает прием отваров череды, зверобоя, душицы, тысячелистника, березового листа. Часто рекомендуют приме­нение сложных сборов.

Диспансерное наблюдение за ребенком с ЭКД: частота осмотров пе­диатром ежемесячно на первом году жизни, 1 раз в квартал с 1 года до 4 лет, и 1 раз в год после 4 лет. Диспансерное наблюдение до 3 лет, но не менее года стойкой ремиссии. Дальнейшее наблюдение в случае реали­зации конституциональной предрасположенности по основному диаг­нозу.

Антенатальная профилактика включает: рациональное ведение бе­ременности, исключение воздействия профессиональных факторов, профилактическую диету, рациональное ведение родов. Постиатальная профилактика включает: диету матери и ребенка, ограничение медика­ментозной терапии, коррекцию сопутствующей патологии, правильный уход за кожей, индивидуальный подход к проведению профилактичес­ких прививок, гипоаллергенный режим.

Профилактические прививки проводят в обычные сроки на фоне приема антигистаминных препаратов (10 дней) и витаминов: ЕЦ, В 6 , в течение 1-2 нед.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - аномалия конститу­ции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции, дис­функцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склон­ностью к аллергическим реакциям. У таких детей обнаруживают гипоп­лазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилоч­ковой железы - телец Гассаля (при одновременной гиперплазии рети­кулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпо­чечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладко-мышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза.

Максимальная частота ЛДГ отмечается в дошкольном возрасте, сос­тавляя по М.С. Маслову (1926) 3,2-6,8%, по Ю.Е. Вельтищеву (1995) -11%, по Л.К. Баженовой (1994) даже 12,5-24% детей.

Предрасполагающими к развитию ЛГД моментами являются небла­гоприятные воздействия различных факторов на течение беременности: гипоксия, родовая травма, длительные токсико-инфекционные заболе­вания, искусственное вскармливание. В патогенезе ЛГД имеет место на­рушение функции надпочечников, обмена воды, натрия, хлоридов, из­менения иммунного статуса и др.

Дети с ЛГД выглядят вялыми, апатичными, малоподвижными. Осо­бенности строения тела: короткая шея, широкий костяк, короткое туло­вище, относительно длинные конечности, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, избыточная мас­са тела.

Самими характерными проявлениями ЛГД являются системное уве­личение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, аденоидные разрастания, увеличение носоглоточных миндалин, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями

при стрессе и врожденная генерализованная иммунопатия (некласси-фицируемый иммунодефицит). Отмечается склонность детей с ЛГД к инфекционным заболеваниям, которые протекают тяжело, с осложне­ниями. В некоторых случаях выявляют гипоплазию внутренних орга­нов (сердце, дуга аорты). В крови часто находят лимфоцитоз, моноци-тоз, анемию. В иммунном статусе выявляют увеличение О-лимфоцитов, повышение ЦИК, признаки недифференцированного иммунодефици­та. У многих детей имеется длительный субфебрилитет. Максимальная выраженность ЛГД отмечается в возрасте 3-6 лет.

При установлении диагноза ЛГД следует помнить, что наличия только увеличенного тимуса и лимфатических узлов недостаточно для постановки такого диагноза. Необходимо учитывать и другие проявле­ния ЛГД, описанные ранее.

К наблюдению за детьми с лимфатико-гипопластическим диатезом привлекаются эндокринолог и иммунолог. Их осмотры необходимо проводить 2 раза в год в первые 3 года жизни, далее - ежегодно. Общие анализы крови и мочи делаются 1 раз в 3 мес, при тимомегалии показа­но исследование иммунограммы, 17-ОКС в моче, уровень лшшдов, хо­лестерина в крови. По показаниям проводится исследование эндокрин­ной системы, рентгенография грудной клетки, ЭКГ 1 раз в 6-8 мес.

В основе лечения детей с ЛГД лежит нормализация режима дня, ди­етотерапия. Лечебно-оздоровительные мероприятия иключают диети­ческие моменты: исключение перекорма, введение овощных прикормов, профилактику стрессовых ситуаций и острых заболеваний, индивиду­альный уход до 3 лет. В рационе ребенка следует ограничить продукты, содержащие коровье молоко, и легко усваиваемые углеводы (каши, ки­сель, сахар). Проводится 3-4 курса реабилитационной терапии в год: адаптогены и стимулирующие средства, стимуляция надпочечников, иммуномодуляторы по показаниям, проведение стимуляции надпочеч­ников 2 раза в год, комплексы массажа, гимнастики, закаливания по ща­дящим методикам. Назначают аммония глицирризинат, метацил, бен-дазол, пентоксил, витамины В 5 , В 6 , В 12 , А, Е, злеутерококк, женьшень. Показано своевременное лечение очагов хронической инфекции. Лече­ние проводится в амбулаторных условиях. Нрофпрививки проводят на фоне десенсибилизирующей терапии.

Значительная часть детей с ЛГД входит в группу часто болеющих детей. Реабилитационные мероприятия при ЛГД должны проводиться в соответствии с реабилитационными мероприятиями для часто и дли­тельно болеющих. Продолжительность наблюдения минимум до 7 лет. Дальнейшее наблюдение в случае реализации конституциональной предрасположенности по основному диагнозу.

Нервно-артритический диатез (НАД) - состояние, характеризую­щееся повышенной нервной возбудимостью, склонностью к кетоацидо-зу, ожирению, развитию подагры, заболеваниям суставов, патологии почек. В основе - нарушения обмена мочевой кислоты, функции пече­ни, высокий уровень возбудимости нервной системы. Возможно разви­тие ацетонемических кризов.

Изменения со стороны нервной системы при НАД представлены нев­растеническим синдромом. У детей с НАД имеется повышение нервной возбудимости, частые ночные страхи, тики, эмоциональная лабильность. Характерно повышенное психическое развитие.

У многих детей с НАД плохой аппетит, склонность к дефициту мас­сы тела, ацетонемическим состояниям. Ацетонемические кризы прояв­ляются приступами неукротимой рвоты, болями в животе, повышением температуры тела, эксикозом. В тяжелых случаях развиваются гемоди-намические нарушения, кома. Спровоцировать развитие криза могут погрешности в диете, стрессы, острые инфекционные заболевания.

Наблюдение за детьми с нервно-артритическим диатезом проводит­ся педиатром совместно с невропатологом и эндокринологом, которые осматривают детей 1 раз в 6 мес. Методы исследования включают опре­деление мочевой кислоты, анализы мочи и крови 2 раза в год, ацетон в моче по показаниям.

Лечебно-оздоровительные мероприятия включают также коррек­цию рН мочи, нарушений со стороны ЦНС (седативные препараты), ферментотерапию, организацию охранительного режима жизни. Меди­каментозная терапия при НАД включает курсы пантотената кальция по 100-150 мгв сутки, оротовую кислоту по50-100мг/кгвсутки, индоме-тацин по 1 мг/кг в сутки Реабилитационная терапия проводится по 2-3 нед 4 курсами в год.

При ацетонемической рвоте показано применение эссенциале форте по 1-2 капсуле в день на протяжении 1-2 нед, витамин В 12 по 100-300 мкг через день. Внутривенно вводят растворы глюкозы с физраствором в

соотношении 1:1, кокарбоксилазу, витамин С, раствор бикарбоната нат­рия (при ацидозе).Показания для госпитализации: ацетонемическая рвота средней и тяжелой степени.

Диспансерное наблюдение за ребенком проводится педиатром совместно с эндокринологом и невропатологом 1 раз в 6 мес. Методы исследования: определение мочевой кислоты и общий анализ крови 2 раза в год. Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую по­ликлинику. Прививки по календарю. При выраженных кожных про­явлениях профилактические прививки проводя г так же, как и у детей сЭКД.

Аномалия конституции (диатез) - свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия.

Авторы считают, что до 90% хронических заболеваний взрослых развивается именно на фоне диатезов. В настоящее время насчитывают более 20 диатезов, но при этом не исключают их сочетания, а также варианты, присущие только отдельному индивидууму.