Нервно мышечный аппарат детей

Гипотония может сочетаться с нормальной мышечной силой или с мышечной слабостью; мышцы, увеличенные в объеме, могут быть слабыми или сильными; истонченные атрофированные мышцы могут сочетаться как с мышечной слабостью, так и с неожиданно нормальной мышечной силой. Распределение этих компонентов имеет важное диагностическое значение. В целом для атрофии характерно проксимальное распределение мышечной слабости и мышечных атрофии (заметным исключением из этого правила служит миотоническая мышечная дистрофия); для невропатий, как правило, характерно дистальное распределение (исключение составляет ювенильная спинальная мышечная атрофия). Поражение мышц лица, языка, мягкого нёба и наружных мышц глаз имеет важное значение для дифференциальной диагностики нервно-мышечных заболеваний.

Сухожильные рефлексы, как правило, отсутствуют при невропатиях и болезнях мотонейронов, а при миопатиях — снижены, но сохранены. Некоторые специфические клинические признаки имеют важное значение для диагностики отдельных нервно-мышечных заболеваний. Фасцикуляции мышц, которые лучше всего выявляются в языке, — признак денервации. Нарушение чувствительности указывает на невропатию. Патологическая мышечная утомляемость характерна для заболеваний нервно-мышечных синапсов. Миотония служит специфическим признаком для некоторых видов миопатий.

Некоторые признаки не позволяют отличить миопатию от невропатии. Мышечная боль, или миалгия, ассоциируется с острыми заболеваниями миопатической или неврогенной природы. Как для острого миозита, так и для острой полиневропатии (синдром Гийена-Барре) характерна миалгия, а для мышечных дистрофий и спинальных мышечных атрофии — нет. Миалгия также возникает при некоторых метаболических заболеваниях мышц и ишемической миопатий. Контрактура мышц, выявляемая при рождении или развивающаяся позже, в процессе заболевания, возникает как при миопатических, так и при неврогенных заболеваниях.

У мальчиков-младенцев, у которых отмечалась мышечная слабость в позднем фетальном и неонатальных периодах, часто наблюдается крипторхизм (неопущение яичек в мошонку). С передней брюшной стенки яички активно опускаются в мошонку с помощью пары канатиков, состоящих из гладких и поперечнополосатых мышц, названных направляющей связкой яичка (gubernaculum testis). Слабость направляющей связки яичка выявляется при многих наследственных нервно-мышечных заболеваниях, включая спинальную мышечную атрофию, миотоническую мышечную дистрофию и многие виды врожденных миопатий.

Грудная клетка ребенка грудного возраста с наследственным нервно-мышечным заболеванием часто принимает воронкообразную форму, ребра тонкие и рентгенопрозрачные, что обусловлено слабостью межреберных мышц в процессе внутриутробного развития плода. Этот феномен характерен для младенческой спинальной мышечной атрофии, но также встречается при миотубулярной миопатии, неонатальной миотонической дистрофии и других заболеваниях. В связи с маленькой мышечной массой масса тела ребенка при рождении может быть низкой и не соответствовать гестационному возрасту.

Генерализованная гипотония и задержка двигательного развития — наиболее распространенные первые признаки нервно-мышечного заболевания у детей грудного и младшего возраста. Эти симптомы могут служить проявлением различных заболеваний нервной системы, эндокринных и системных метаболических патологий, синдрома Дауна или служить неспецифическими признаками со стороны нервно-мышечной системы при нарушении питания (при недостаточном питании) или хронических системных заболеваниях. У пациентов с синдромом нервно-мышечного заболевания, выявляемым при рождении, в анамнезе часто имеется указание на слабое шевеление плода или задержку его внутриутробного развития.

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – что это такое?

В медицине под этим термином подразумевается большая группа болезней, передающихся на генетическом уровне от родителей к ребенку.

Им характерно нарушение функций мускулатуры, низкая двигательная активность или ее отсутствие.

Такие последствия наступают в результате нарушений функций нервно-мышечных соединений, поражения мышц, спинномозговых нейронов или нервов.

Основные причины возникновения НМЗ – это аутоиммунные болезни, отравление различного рода веществами и наследственный фактор. Также сюда стоит отнести часть врожденных дефектов метаболизма.

Классификация

К НМЗ относятся:

первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
врожденные непрогрессирующие миопатии;
миотонии;
наследственныепароксизмальные миоплегии.

О каждом из видов поговорим подробнее дальше.

Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии)

К признакам прогрессирующих мышечных дистрофий (ПМД) относятся дегенеративные изменения в мышцах.

Они заключаются в истончении мускулатуры, замене мышечной ткани на жировую и соединительную.

Возникает фокальный некроз, поперечная исчерченность теряется.

Некоторые механизмы возникновения и течения болезни до сих пор не установлены. Причиной миопатии являются мембранные дефекты в мышечных клетках. Большие надежды на установление деталей патогенеза возлагают на микробиологов.

При миопатиях мышцы слабеют, затем атрофируются. Существует несколько форм этой болезни. Разные виды ПМД различают по типу наследования, срокам проявления, характеру и течению болезни, расположением атрофий.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

При вторичных дистрофиях (спиральных и невральных амиотрофиях) поражаются спинномозговые мононейроны и периферические двигательные нервы. Это приводит к вторичному поражению мышц и их атрофии.

Болезни этого типа прогрессируют. При изучении мышц больного обнаруживаются как нормальная, так атрофированная и гипертрофированная мышечная ткань.

Наследственные пароксизмальные миоплегии

Пароксизмальные миоплегии – редко встречающиеся наследственные заболевания у детей. Характеризуется периодическими приступами паралича мышц скелета. Наследуется по принципу, при котором для проявления болезни достаточно одного мутантного аллеля, локализованного в аутосоме.

Выделяют три формы:

гиперкалиемическая;
гипокалиемическая;
нормокалиемическая.

Гипокалиемической формой пароксизмальной миоплегии чаще всего болеют мужчины.

Первые приступы заболевания появляются с 10 лет.

Приступ возникает в утренние или ночные часы. При этом чувствуется слабость в конечностях, шее, часто доходящая до паралича. В отдельных случаях паралич распространяется на лицевую мускулатуру и дыхательные пути.

Приступ сопровождается жаждой гиперемией, потливостью. Длительность может составлять от часа до семи дней. Женщины обычно испытывают приступ в первый день менструаций.

Гиперкалиемическую форму можно встретить реже, ее приступы начинаются в младшем возрасте. Приступ провоцируют холод и длительное бездействие мышц. Он начинается с расстройства чувствительности лицевых мышц, рук и ног.

Третья форма болезни проявляется до 10-летнего возраста. Приступы проходят в течение нескольких дней или недель. Они могут быть спровоцированы низкой температурой окружающей среды, употреблением алкоголя, большими физическими нагрузками.

Справка! Наследственные пароксизмальные миоплегии могут быть симптомами болезней щитовидной железы, Адиссона, реже встречаются при рвоте и поносе.

Врожденные непрогрессирующие миопатии

Непрогрессирующая миопатия характеризуется доброкачественностью, проявляется в младенчестве или в детстве. К этой разновидности НМЗ относятся болезни центрального стержня, намалиновые и митохондриальные миопатии. При этом возникают метаболические мышечные изменения. Пациент чувствует снижение сил, ослабление рефлексов.

Миотонии

Миотония – это замедленное расслабление мышцы после ее напряжения.

Болезнь разделяют на три вида:

миотония действия;
перкуссионная миотония;
электромиографическая миотония.

Если больной с миотонией действия сожмет пальцы в кулак, а затем попытается быстро их разогнуть, то ему понадобится время, чтобы полностью выпрямить ладонь.

Вторая разновидность отличается сокращением мышц при интенсивном постукивании молоточком.

Чтобы обнаружить электромиографическую миотонию, потребуется игольчатый разряд. При этом аппарат показывает разряды высокой частоты, которые сначала учащенные, а потом снижают частоту.

Список всех НМЗ

Болезни ЦС;
Миотонии Томсена;
Болезни Штейнерта-Куршманна;
Миодистрофии Беккера;
Миодистрофии Дюшенна;
Миодистрофии Ландузи-Дежерина;
Митохондриальные миопатии;
Невральные амиотрофии Шарко-Мари-Тута;
Немалиновые миопатии;
Офталъмоплегические миопатии;
Спинальные амиотрофии Верднига-Гоффманна;
Спинальные амиотрофии Кугельберга-Веландер;
Врожденная мышечная дистрофия;
Мышечная дистрофия Беккера;
Болезнь Помпе;
Миотоническая дистрофия;
Мышечная дистрофия Дюшенна.

Симптомы

Определяющий симптом НМЗ – это слабость в мышцах. Зонами поражения являются плечевой пояс, бедра, таз, область плеч. При каждом виде болезни поражается конкретная группа мышц. Мышцы поражаются симметрично.

Больной задействует другие мышцы, чтобы справиться с определенной задачей. Например, если поражена область ног, то, чтобы подняться с пола, человек сначала опирается руками, встает на колени, берется за опору, а потом уже может сесть на кресло. Сесть, не используя руки, он не может.

Справка! Редко встречаются случаи функциональных нарушений лицевых мышц. При этом возникает опущение века, губы, появляются речевые нарушения, трудно глотать.

Большинство заболеваний проходят с одинаковыми признаками. Со временем мышца атрофируется, возникает псевдогипертрофия из-за разрастания соединительной ткани. Возникает боль, подвижность в суставе ограничивается.

Диагностика

В диагностике нервно-мышечных заболеваний важны следующие методы:

биохимические;
электрофизиологические;
патоморфологические;
ДНК-диагностики.

Биохимический метод заключаются в том, что у больного определяют ферменты мышц.

Важно! Повышение уровня ферментов может быть вызвано и у здоровых людей при физической нагрузке.

При разных видах НПЗ уровень фермента повышается в разное количество раз по сравнению с нормой. Это позволяет определить форму заболевания.

Электрофизиологический метод включает в себя электронейромиографию в сочетании с электромиографией.
Патоморфологический метод включает мышечную биопсию – изучение мышцы под световым микроскопом.

Наиболее эффективным методом определения болезни является ДНК-диагностика. Полимеразная реакция позволяет выявить НПЗ в 70% случаев.

Способы лечения

Лечение направлено на поддержку мышечных сил, замедление атрофирования.

Цель терапии заключается в том, чтобы пациент как можно дольше передвигался без посторонней помощи, т.к. в постоянном вертикальном положении возникают расстройства дыхания.

Основными способами лечения являются:

Лечебно-физкультурный комплекс. Это различные активные и пассивные движения. Нельзя подвергать больного усиленной нагрузке. Упражнения должны быть регулярными;
Ортопедические мероприятия. Применение специальных шин и проведение операций. Эти меры направлены на сохранение самостоятельных передвижений;
Лекарственные препараты. Медикаменты, поддерживающие обмен веществ, устраняющие дефицит энергии и белка. Больным назначают фосфаден, преднизолон, нифедипин, витамин Е.

Неправильно поставленный предварительный диагноз приводит к ошибкам в диагностике формы НМЗ. Это увеличивает траты на осуществление дорогостоящих анализов и препятствует осуществлению профилактики рецидива, определения генетического статуса предков пациента и подбора адекватного патогенетического лечения, которым можно ограничиться в некоторых случаях.

Полезное видео по теме:

Мышечная система включает более 600 мышц, большинство из которых участвует в выполнении различных движений.

Мышечная система у детей

Анатомо-физиологические особенности мышечной системы у детей:

К моменту рождения количество мышц у ребёнка почти такое же, как у взрослого, однако имеются существенные различия в отношении массы, размеров, структуры, биохимии, физиологии мышц и нервномышечных единиц.

Скелетные мышцы у новорождённого анатомически сформированы и сравнительно хорошо развиты, их общая масса составляет 20-22% массы тела. К 2 годам относительная масса мышц несколько уменьшается (до 16,6%), а затем в связи с нарастанием двигательной активности ребёнка вновь увеличивается и к 6 годам достигает 21,7%, к 8 - 2728%, а к 15 - 3233%. У взрослых она составляет в среднем 40-44% массы тела. В общей сложности масса мышц за период детства увеличивается в 37 раз.

Структура скелетной мышечной ткани у детей разного возраста имеет ряд отличий. У новорождённого мышечные волокна расположены рыхло, их толщина 4-22 мкм. В постнатальном периоде рост мышечной массы происходит в основном за счёт утолщения мышечных волокон, и к 18-20 годам их диаметр достигает 20-90 мкм. В целом мышцы у детей раннего возраста более тонкие и слабые, а мышечный рельеф сглажен и становится отчётливым обычно только к 5-7 годам жизни.

Фасции у новорождённого тонкие, рыхлые, легко отделяются от мышц. Так, слабое развитие сухожильного шлема и рыхлое соединение его с надкостницей костей свода черепа предрасполагают к образованию гематом при прохождении ребёнка через родовые пути. Созревание фасций начинается с первых месяцев жизни ребёнка и связано с функциональной активностью мышц. В мышцах новорождённого относительно много интерстициальной ткани. В первые годы жизни происходит абсолютное увеличение рыхлой внутримышечной соединительной ткани, а относительное количество клеточных элементов на единицу площади уменьшается. Наряду с развитием мышечных волокон идёт формирование эндомизия и перимизия. Его дифференцировка заканчивается к 8-10 годам.

Нервный аппарат мышц к моменту рождения сформирован не полностью, что сочетается с незрелостью сократительного аппарата скелетных мышц. По мере роста ребёнка происходит созревание как двигательной иннервации фазных скелетных мышечных волокон (смена полинейронной иннервации на мононейронную, уменьшение площади чувствительности к ацетилхолину, в зрелых нервномышечных синапсах приуроченной только к постсинаптической мембране), так и формирование дефинитивных нервномышечных единиц. Происходит также образование новых проприорецепторов с концентрацией их в участках мышц, испытывающих наибольшее растяжение.

Скелетные мышцы у новорождённых характеризуется меньшим содержанием сократительных белков (у новорождённых их в 2 раза меньше, чем у детей старшего возраста), наличием фетальной формы миозина, обладающего небольшой АТФазной активностью. По мере роста ребёнка фетальный миозин замещается дефинитивными миозинами, увеличивается содержание тропомиозина и саркоплазматических белков, уменьшается количество гликогена, молочной кислоты и воды.

Особенности мышечной системы у детей

Мышцы ребёнка характеризуются рядом функциональных особенностей. Так, у детей отмечают повышенную чувствительность мышц к некоторым гуморальным агентам (в частности, к ацетилхолину). Во внутриутробном периоде скелетные мышцы отличаются низкой возбудимостью. Мышца воспроизводит лишь 3-4 сокращения в секунду. С возрастом число сокращений доходит до 60-80 в секунду. Созревание нервномышечного синапса приводит к значительному ускорению перехода возбуждения с нерва на мышцу. У новорождённых мышцы не расслабляются не только во время бодрствования, но и во сне. Постоянную их активность объясняют участием мышц в теплопродукции (так называемый сократительный термогенез) и метаболических процессах организма, стимуляции развития самой мышечной ткани.

Мышечный тонус может быть ориентиром при определении гестационного возраста новорождённого. Так, у здоровых детей первых 2-3 мес жизни отмечают повышенный тонус мышц сгибателей, так называемый физиологический гипертонус, связанный с особенностями функционирования ЦНС и приводящий к некоторому ограничению подвижности в суставах. Гипертонус в верхних конечностях исчезает в 2-2,5 мес, а в нижних - в 3-4 мес. Глубоко недоношенные дети (срок гестации менее 30 нед) рождаются с общей мышечной гипотонией. У ребёнка, родившегося на 30-34й неделе гестации, нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Флексия верхних конечностей появляется только у детей, родившихся после 34й недели гестации. После 36-38й недели отмечают флексорное положение как нижних, так и верхних конечностей.

Рост и развитие мышц у детей

Рост и развитие мышц у детей происходит неравномерно и зависит от их функциональной активности. Так, у новорождённого слабо развиты мимические и жевательные мышцы. Они заметно укрепляются после прорезывания молочных зубов. Отчётливо выражены возрастные особенности диафрагмы. Её купол у новорождённых более выпуклый, сухожильный центр занимает относительно малую площадь. По мере развития лёгких выпуклость диафрагмы уменьшается. У детей до 5 лет диафрагма расположена высоко, что связано с горизонтальным ходом рёбер.

Мышечная система у новорожденных слабо развита, как и апоневрозы и фасции живота, что обусловливает выпуклую форму передней брюшной стенки, сохраняющуюся до 3-5 лет. Пупочное кольцо у новорождённого ещё не сформировано, особенно в верхней его части, в связи с чем возможно образование пупочных грыж. Поверхностное паховое кольцо образует воронкообразное выпячивание, более выраженное у девочек.

У новорождённого преобладает масса мышц туловища. В первые годы жизни ребёнка в связи с нарастанием двигательной активности быстро растут мышцы конечностей, причём развитие мышц верхних конечностей на всех этапах опережает развитие мышц нижних конечностей. В первую очередь развиваются крупные мышцы плеча, предплечья, гораздо позднее - мышцы кисти, что приводит к трудностям в выполнении тонкой ручной работы до 5-6летнего возраста. До 7 лет у детей недостаточно развиты мышцы ног, в связи с чем они плохо переносят длительные нагрузки. В возрасте 2-4 лет усиленно растут большие ягодичные мышцы и длинные мышцы спины. Мышцы, обеспечивающие вертикальное положение тела, наиболее интенсивно растут после 7 лет, особенно у подростков 12-16 лет. Совершенствование точности и координации движений наиболее интенсивно происходит после 10 лет, а способность к быстрым движениям развивается лишь к 14 годам.

Интенсивность прироста мышц и мышечной силы связана с полом. Так, показатели динамометрии у мальчиков выше, чем у девочек. Исключением служит период от 10 до 12 лет, когда становая сила у девочек выше, чем у мальчиков. Относительная сила мышц (на 1 кг массы тела) до 6-7 лет изменяется незначительно, а затем к возрасту 13-14 лет быстро увеличивается. Мышечная выносливость с возрастом также растёт и у 17летних вдвое превышает аналогичные показатели 7-летних детей.

Врождённые аномалии мышц

Наиболее распространённая врождённая аномалия мышц - недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее.

Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж.

Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышцы приводит к развитию деформаций плечевого пояса.

Мышечная система ребенка - осмотр, пальпация

Методика исследования мышечной системы у детей

Расспрос. Наиболее частые жалобы у детей при поражении мышечной системы - боли в мышцах (миалгии) и снижение мышечной силы. При сборе анамнеза следует по возможности выяснить время появления этих жалоб, провоцирующие факторы, связь с другими патологическими симптомами, имеющимися у ребёнка, семейно-наследственный анамнез.

При осмотре и пальпации в первую очередь оценивают степень развития мышц. Также необходимо оценить такие важнейшие показатели состояния мышечной системы ребенка, как тонус, сила и двигательная активность мышц.

Степень развития мышц

У здоровых детей мышцы упругие на ощупь, одинаковые на симметричных участках тела и конечностей. Различают 3 степени развития мышц:

Хорошее - контуры мышц туловища и конечностей в покое хорошо видны, живот втянут или незначительно выдаётся вперёд, лопатки подтянуты к грудной клетке, при напряжении усиливается рельеф сокращённых мышц.

Среднее - мышцы туловища развиты умеренно, а конечностей - хорошо, при напряжении отчётливо изменяются их форма и объём.

Слабое - в покое мышцы туловища и конечностей плохо контурируются, при напряжении рельеф мышц изменяется едва заметно, нижняя часть живота отвисает, нижние углы лопаток расходятся и отстают от грудной клетки.

Недостаточное развитие мышц возникает у детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при дистрофии, обусловленной нарушением питания, наличием хронических соматических заболеваний, патологии нервной системы, генерализованного поражения суставов и т.д.

Крайняя степень слабого развития мышц - атрофия. При этом состоянии масса мышечной ткани резко уменьшена, а брюшко мышц по своей толщине и консистенции становится похожим на сухожилие. При мышечной атрофии происходит обратимое или необратимое нарушение трофики мышц с развитием истончения и перерождения мышечных волокон, ослаблением или утратой их сократительной способности.

Асимметрия мышц

Асимметрия мышечной массы предполагает неодинаковую степень развития одноимённых групп мышц. Для выявления асимметрии последовательно сравнивают аналогичные мышцы обеих половин лица, туловища, конечностей. Для более точной оценки измеряют сантиметровой лентой и сравнивают окружности левой и правой конечностей на одинаковых уровнях. Мышечная асимметрия может быть следствием недоразвития, травмы, патологии нервной системы, некоторых ревматических заболеваний (гемисклеродермии, ЮРА) и др.

При пальпации выявляют локальную или распространённую болезненность, а также уплотнения по ходу мышц, что может быть связано с воспалительными изменениями, очаговым или диффузным отложением в них кальция.

Мышечный тонус у детей

Мышечный тонус - рефлекторное напряжение мышц, контролируемое ЦНС и зависящее также от происходящих в мышце метаболических процессов. Снижение или отсутствие тонуса называют гипотонией или атонией мышц соответственно, нормальный тонус - нормотонией мышц, высокий тонус - мышечной гипертонией.

Оценка мышечного тонуса

Предварительное представление о состоянии мышечного тонуса можно получить при визуальной оценке позы и положения конечностей ребёнка. Так, например, поза здорового новорождённого (руки согнуты в локтях, колени и бёдра подтянуты к животу) свидетельствует о наличии у него физиологического гипертонуса сгибателей. При снижении мышечного тонуса новорождённый лежит на столе с вытянутыми руками и ногами. У детей более старшего возраста снижение тонуса мышц приводит к нарушениям осанки, крыловидным лопаткам, чрезмерному поясничному лордозу, увеличению живота и др.

Мышечный тонус исследуют, оценивая сопротивление мышц, возникающее при пассивных движениях в соответствующих суставах (конечность при этом должна быть максимально расслаблена).

Повышение мышечного тонуса

Повышение тонуса может быть двух видов:

Мышечная спастичность - сопротивление движению выражено только в начале пассивного сгибания и разгибания, затем препятствие как бы уменьшается (феномен "складного ножа"). Возникает при перерыве центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживании сегментарного рефлекторного аппарата.

Мышечная ригидность - гипертонус постоянен или нарастает при повторении движений (феномен "восковой куклы" или "свинцовой трубки"). При исследовании мышечного тонуса может возникнуть прерывистость, ступенчатость сопротивления (феномен "зубчатого колеса"). Конечность может застывать в той позе, которую ей придают - пластический тонус. Возникает при поражении экстрапирамидной системы.

При мышечной гипотонии выявляют отсутствие сопротивления при пассивных движениях, дряблую консистенцию мышц, увеличение объёма движений в суставах (например, переразгибание).

Исследование мышечного тонуса

Существует несколько проб, позволяющих судить о состоянии мышечного тонуса у детей:

Симптом возврата - ножки новорождённого, лежащего на спине, разгибают, выпрямляют и прижимают к столу на 5 с, после чего отпускают. При наличии у новорождённого физиологического гипертонуса ножки сразу же возвращаются в исходное положение, при сниженном тонусе полного возврата не происходит.

Проба на тракцию - лежащего на спине ребёнка берут за запястья и стараются перевести в сидячее положение. Ребёнок сначала разгибает руки (первая фаза), а затем сгибает их, всем телом подтягиваясь к исследующему (вторая фаза). При гипертонусе отсутствует первая фаза, а при гипотонусе - вторая фаза.

Симптом "верёвочки" - исследователь, стоя лицом к ребёнку, берёт его в свои руки и совершает вращательные движения попеременно то в одну, то в другую сторону, оценивая при этом степень активного мышечного сопротивления.

Симптом "дряблых плеч" - плечи ребёнка обхватывают сзади двумя руками и активно поднимают вверх. При мышечной гипотонии это движение даётся легко, при этом плечи касаются мочек ушей.

Объем активных и пассивных движений

Оценивают объём как активных, так и пассивных движений:

Активные движения изучают в процессе наблюдения за ребёнком во время игры, ходьбы, выполнения тех или иных движений (приседаний, наклонов, подниманий рук и ног, перешагиваний через препятствия, подъёма и спуска по лестнице и т.д.). Ограничение или отсутствие движений в отдельных мышечных группах и суставах указывает на поражение нервной системы (парезы или параличи), мышц, костей, суставов.

Пассивные движения исследуют, последовательно производя сгибание и разгибание в суставах: локтевых, тазобедренных, голеностопных и т.д. У новорождённых и детей первых 3-4 мес жизни отмечают ограничение движений в суставах, обусловленное физиологическим гипертонусом. Ограничение пассивных движений у детей более старшего возраста указывает на повышение мышечного тонуса или поражение суставов.

Сила мышц у детей

Силу мышц оценивают по степени усилия, необходимого для преодоления активного сопротивления той или иной мышечной группы. У детей раннего возраста пытаются отнять схваченную ими игрушку. Старших детей просят оказать сопротивление при разгибании согнутой руки (ноги). О состоянии мышечной силы косвенно можно судить по тому, как ребёнок выполняет приседания, подъём и спуск по лестнице, вставание с пола или кровати, одевание и раздевание и т.д. Мышечная сила отчётливо увеличивается с возрастом. Как правило, ведущая рука сильнее, и в целом мышечная сила у мальчиков больше, чем у девочек. Более объективно судить о мышечной силе можно по показаниям динамометра (ручного и станового).

Лабораторные и инструментальные исследования мышечной системы

При заболеваниях мышечной системы исследуют биохимические показатели крови [активность креатинфосфокиназы, мышечной фракции лактатдегидрогеназы (ЛДГ), трансаминаз, концентрацию аминокислот и креатина в крови и моче, содержание миоглобина в крови и моче], определяют аутоантитела. Для уточнения диагноза проводят генетические и морфологические исследования биоптата мышц.

Среди инструментальных методов для выяснения причины снижения мышечной силы в клинической практике наиболее часто применяют электромиографию (ЭМГ) - метод регистрации биоэлектрической активности мышц, позволяющий, например, дифференцировать первичную патологию мышц от их поражений при заболеваниях нервной системы. Мышечную возбудимость оценивают с помощью хронаксиметрии, мышечную работоспособность - эргографом и эргометром.

Нервно-мышечная система осуществляет двигательную функцию и является одной из важнейших систем организма, выполняющей роль основного средства общения организма с окружающей средой.

В ходе онтогенеза эта система претерпевает резко выраженные изменения как структурные, так и функциональные. Структурные изменения проявляются увеличением общей массы мускулатуры и преобразованием строения мышц. Функциональные изменения характеризуются эволюцией основных свойств мышечной ткани, ее функции, чувствительностью к действию раздражителей и т.д.

В процессе развития нервно-мышечной системы различают 2 основных периода:

1/ внутриутробный или антенатальный;

2/ период после рождения или постнатальный.

Последний, в свою очередь, делится на:

а/ период до реализации позы /от момента рождения до одного года жизни/;

б/ период реализации позы /после года жизни/.

Во внутриутробном периоде функция скелетной мускулатуры сводится к обеспечению роста плода и деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Структурные и функциональные особенности проявляются следующим образом:

− имеет место неравномерность развития отдельных мышц и мышечных групп. Быстрее формируются те системы, которые обеспечивают функции, необходимые новорожденному;

− в мышечной ткани плода мало содержится сократимых белков, они обладают слабо выраженной способностью взаимодействовать с АТФ и у них отсутствует реакция взаимодействия между миозиновой и актиновой фракциями;

− формирование мышечного рецепторного аппарата опережает созревание моторных нервных окончаний. С 10-12 недели внутриутробной жизни начинается формирование мышечных веретен и к моменту рождения они уже хорошо развиты;

− двигательные нервные окончания в мышцах появляются к 13-14 неделе внутриутробного развития и затем продолжается их длительное формирование;

− периферические спинно-мозговые нервы тонки в связи с недоразвитием миэлиновой оболочки. Происходит постепенная миэлинизация нервных волокон. Раньше всего покрываются миэлиновой оболочкой волокна задних и передних корешков спинно-мозговых нервов;

− для внутриутробного перехода характерна наиболее низкая лабильность нервно-мышечного аппарата. Если у взрослых животных она составляет 60-80 в 1 секунду, то у плода лабильность колеблется в пределах 3-4 в 1 секунду;

− низкая лабильность мышц эмбрионов определяет их тонические свойства. Мышечная активность в этот период характеризуется признаками, типичными для тонуса. При этом преобладает тонус сгибателей, что обеспечивает характерную внутриутробную позу, которая поддерживается рефлекторно;

− характерным является невозможность получения пессимального торможения мышц плода. При повышенной оптимальной частоте раздражения мышца продолжает сокращаться столько времени, сколько длится раздражение;

− электропроводность эмбриональных мышц очень низка. Чувствительность к электрическому току снижена как при прямом, так и при непрямом раздражении;

− поперечно-полосатые мышцы млекопитающих в эмбриональном периоде обладают повышенной чувствительностью к ацетилхолину и никотину;

− в ответ на одиночное раздражение нерв плода отвечает не одиночным потенциалом действия, а групповым, затухающим разрядом импульсов;

− наблюдается извращение закона Пфлюгера: возбуждение возникает не на катоде, а на аноде.

В постнатальном периоде, до реализации позы, функция скелетной мускулатуры сводится также к обеспечению роста плода и, кроме того, к терморегуляции. Поэтому адекватной формой стимуляции двигательной активности скелетных мышц является температура окружающей среды. Для детей этого периода характерна постоянная активность скелетной мускулатуры. Даже во время сна мышцы не расслабляются и находятся в состоянии тонуса. Постоянная активность скелетных мышц является стимулом бурного роста мышечной массы. В период реализации позы терморегуляционная функция скелетной мускулатуры снижается и появляется локомоторная функция. В связи с этим тоническая форма деятельности заменяется фазнотонической. Скелетная мускулатура переходит к выполнению собственно анимальной функции. В период после рождения продолжаются значительные изменения структуры и функции нервно-мышечной системы:

− продолжается увеличение общей массы мышечной ткани. За весь период роста ребенка масса мускулатуры увеличивается в 35 раз, значительно больше, чем масса многих других органов. У новорожденных масса мышц составляет 23%, к 8 годам – 27%, к 15 годам – 33%, у взрослых – 44% от общей массы. При этом, рост отдельных групп мышц происходит неравномерно. Имеет место относительное преобладание мускулатуры туловища и слабое развитие мускулатуры конечностей. У новорожденных и детей 1-2 месяцев продолжает преобладать тонус сгибателей, что определяет позу грудных детей и большее развитие у них сгибателей. У детей 3-5 месяцев появляется нормотония, с равновесием мышц антагонистов. К 5 годам происходит более интенсивное развитие разгибателей и соответственно увеличение их тонуса;

− изменения в микроструктуре мышечной ткани проявляются в следующем:

а) рост мышечной массы в постнатальном периоде происходит в основном за счет увеличения размеров каждого из мышечных волокон, тогда как общее количество их практически не увеличивается. Мышечные волокна новорожденных в 5 раз тоньше, чем у взрослых. Диаметр их составляет у новорожденных 6,5-7,8 мкм, а к 12-16 годам – 26-28 мкм. Мышечные волокна новорожденных богаты саркоплазмой, поперечная полосатость выражена слабо. Рост их происходит за счет утолщения миофибрилл;

б) происходит постепенное уменьшение ядерной массы иизменение формы ядер. Они из округлых у новорожденных к 2-3 годам жизни становятся продолговатыми;

в) мышцы новорожденных совмещают признаки тонических и фазных мышц. В первые же дни постнатальной жизни происходит дифференцирование на медленные и быстрые мышцы, свойственное взрослому организму;

г) рецепторы мышц /нервно-мышечные веретена/ к моменту рождения уже сформированы и теперь происходит их перераспределение. Мышечные веретена начинают перемещаться из средних частей мышечного волокна в проксимальные и дистальные части, которые испытывают наибольшее растяжение;

д) мышцы новорожденных монотерминальны, т.е. они имеют один синапс в виде типичной концевой бляшки. В дальнейшем продолжается развитие двигательных нервных окончаний в мышцах. Число синапсов увеличивается. Пубертатный возраст характеризуется перестройками всех основных систем организма, в том числе и системы движения. В частности изме- няется энергетическое обеспечение мышечной деятельности. С началом пубертатного периода повышается максимально достижимая концентрация молочной кислоты в крови и вели- чина максимального кислородного долга. Все это говорит об усилении роли анаэробных источников энергии при мышечной деятельности. В то же время максимальное потребление кислорода, являющееся мерой аэробных возможностей организма, увеличивается пропорционально увеличению массы тела;

− изменения в структуре спинномозговых нервов проявляются продолжением их миелинизации. В первые годы жизни они утолщаются вдвое за счет развития миелиновой оболочки. Филогенетические старые пути миелинизируются раньше, чем филогенетические новые. Передние спинномозговые корешки у человека достигают состояния свойственного взрослым людям между 2-5 годами жизни, а задние спинномозговые корешки – между 5-9 годами. Соответственно к этим годам и достигается максимальная скорость распространения нервного импульса;

− соответственно изменениям структуры изменяется и функция нервно-мышечного аппарата. В период после рождения она характеризуется следующими особенностями:

а) отмечается пониженная возбудимость нервно-мышечной системы. Это проявляется большим порогом раздражения, длительной хронаксией и низкой лабильностью. Возрастные изменения лабильности связаны с длительностью абсолютной и относительной рефракторных фаз. Так, в эксперименте получено, что у взрослых собак длительность абсолютной рефракторной фазы составляет 1,5-2 мс, относительной рефракторной фазы 6-8 мс. У щенков, в возрасте 16-18 дней абсолютная рефракторная фаза составляет 5-8 мс, относительная – 40-60 мс. Фаза экзальтации отсутствует. Изменение лабильности связывают и с состоянием нервно-мышечных синапсов в период новорожденности. На это указывает тот факт, что по мере созревания мионеврального синапса длительность перехода возбуждения с нерва на мышцу укорачивается в среднем в 4 раза, что способствует увеличению лабильности.

Для суждения об изменениях функциональной лабильности мышц были исследованы реакции пессимума. За порог частичного пессимума принималась минимальная частота раздражения, при которой отмечалось первое ослабление сокращения мышцы, за порог полного – частота, при которой все мышечные волокна реагировали пессимальной реакцией. Хронаксия у взрослых и школьников равна десятым долям миллисекунд /0,1-0,5 мс/. У новорожденных же она в 1,5-10 раз длиннее. Достижение хронаксии уровня взрослых про- исходит к 9-15 годам жизни. У новорожденных сохраняется низкая электровозбудимость нервно-мышечного аппарата. У детей первых недель жизни при токе силой 5 ампер сокращение получается только при замыкании катода /КЗС/. У детей старшего возраста – при замыкании и катода и анода /КЗС и АЗС/.

б) для раннего детского возраста как и для внутриутробного периода, характерным является невозможность получения пессимального торможения мышц. Мышцы независимо от характеристики раздражителя по частоте и интенсивности, отвечают тоническим типом сокращения, которое длится столько, сколько продолжается раздражение, без признаков перехода в состояние пессимума. При увеличении частоты раздражения, амплитуда сокращения мышц сначала снижается, а затем устанавливается на некотором уровне. Отсутствие фазы экзальтации и невозможность получения интенсивного пессимума связывают с недостаточным структурным оформлением мионевральных синапсов;

в) кривая одиночного мышечного сокращения у новорожденных резко растянута во времени по сравнению с кривой взрослого. Кривая тетануса новорожденного имеет пологое начало и постепенное расслабление, напоминая тетанус утомленной мышцы. Считают, что это связано с более быстрым накоплением продуктов обмена в мышцах новорожденного;

г) характерным является большая эластичность мышц ран- него детского возраста;

д) в процессе онтогенеза увеличивается сила и работа мышц, а также быстрота движения, но для разных групп мышц по-разному;

е) важным показателем состояния нервно-мышечного аппарата является уровень поляризации мембран мышечных клеток. Он значительно ниже у детей, чем у взрослых. Так, величина мембранного потенциала у взрослых составляет 75-85 мВ, а у новорожденных – 23-40 мВ. Этот факт связан с изменением содержания ионов в клетках в разные возрастные периоды. У новорожденных отмечается низкий уровень содержания ионов К + в клетке и больше, чем у взрослых, содержание ионов Na + ;

ж) в связи с недостаточностью миэлинизации нервных волокон, проведение возбуждения по ним осуществляется более медленно и менее изолировано;

з) значительно снижена резистентность к действию раздражителя. Это проявляется тем, что в раннем возрасте время развития парабиоза в среднем в 10 раз короче, чем у взрослых;

Все отмеченные выше особенности нервно-мышечной системы с возрастом уменьшаются, приближаясь у детей школьного возраста к показателям взрослых. К 14-15 годам функциональное состояние нервно-мышечной системы мало чем отличается от взрослых.

Структурно-функциональное созревание нервно-мышечных синапсов охватывает период антенатального и раннего постнатального периодов развития. Оно имеет свои особенности для пре- и постсинаптических мембран.

Созревание пресинаптической мембраны. Двигательные нервные окончания в мышцах появляются на 13—14-й неделе внутриутробного развития. Формирование их продолжается длительное время и после рождения. Мышечное волокно новорожденного, как и взрослого человека, имеет один синапс в виде типичной концевой бляшки. Созревание пресинаптической мембраны проявляется в увеличении терминального разветвления аксона, усложнении его формы, увеличении площади всего окончания. Степень созревания нервных окончаний значительно увеличиваются к 7—8 годам, при этом проявляются более быстрые и разнообразные движения.

В процессе развития усиливается синтез ацетилхолина в мотонейронах, увеличиваются количество активных зон в пресинаптическом окончании и количество квантов медиатора, выделяющегося в синаптическую щель.

Созревание постсинаптической мембраны. Когда окончание аксона достигает мио-трубки, в соответствующем ее участке появляются скопления митохондрий, рибосом, микротрубок. На поверхности миотрубки образуются выемки, в которых помещается окончание аксона. Образуется примитивное нервно-мышечное соединение. Особенностью ранних стадий развития мышечных волокон является разлитая чувствительность всей поверхности мембраны к ацетилхолину, присущая донервной стадии развития мышц. В процессе развития на каждом мионе сохраняется единственный синапс, формирование его сопровождается появлением в постсинаптической мембране холинэстеразы, увеличение концентрации которой приводит к повышению скорости гидролиза ацетилхолина. Образуются складки на постсинаптической мембране, в результате чего растет амплитуда ПКП и повышается надежность передачи возбуждения через синапс. Внесинаптическая поверхность мышечного волокна постепенно теряет чувствительность к ацетилхолину. После денервации в эксперименте чувствительность к ацетилхолину вновь распространяется на всю поверхность мембраны.

Вследствие незрелости нервно-мышечного синапса у плода и новорожденного синаптическая передача возбуждения происходит медленно. Без трансформации ритма через такой синапс передается не более 20 импульсов в 1 с, а к 7—8 годам жизни — около 100 импульсов в 1 с, т.е. как у взрослого.

Утомляемость синапса объясняется истощением медиатора и снижением чувствительности постсинаптической мембраны к медиатору в результате накопления продуктов обмена, закислением среды — все это приводит к снижению ПКП.

Последнее изменение этой страницы: 2016-08-14; Нарушение авторского права страницы

Читайте также: